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CAPTULO 9 - GASTROENTEROLOGA

Reflujo gastroesofgico

Ignacio Arteche G.

DefinicinEs el pasaje de contenido gstrico al esfago con o sin regurgitacin y vmito, el cual

ocurre varias veces al da en lactantes, nios y adultos.

Fisiopatologa Insuficiente clearence o bufferdel reflujo Anormalidades en la restitucin o reparacin epitelial esofgica Vaciamiento gstrico retardado Anormalidad en el reflejo protectivo neuronal del tracto aerodigestivo Componente gentico (concordancia aumentada en gemelos monozigticos)

Cuadro clnico

Reflujo gastroesofgico (RGE) fisiolgico

Regurgitaciones frecuentes (a veces vmitos) Buen incremento ponderal Buen estado general Sin sintomatologa asociada

RGE patolgico (RGEP)

Mal incremento pondo estatural Esofagitis secundaria: Irritabilidad, rechazo alimentario, halitosis, pirosis, dolor nocturno Apnea o ALTE (Apparent Life Threatening Event). La literatura es limitada pero demuestra

que la relacin es baja en estudios con pHmetra asociado a polisomnografa (7% en 25lactantes con apnea, otro estudio demostr 6,4% en 21 pacientes peditricos)

Sntomas ocultos: Laringitis u otitis a repeticin, tos crnica, llanto intratable, erosionesdentales, anemia

Sntomas respiratorios: Asma, neumonas a repeticin

DiagnsticoEn la historia clnica revisar edad de inicio, sntomas asociados digestivos o extradigestivos.

Realizar evaluacin nutricional y confeccionar curva de crecimiento.

Diagnstico diferencial

Recin nacido Comn: Sobrealimentacin, exceso de abrigo, deshidratacin, obstruccin anatmica, sepsis.

Menos frecuente: Hiperplasia suprarrenal, enfermedad metablica.

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358 Guas de Prctica Clnica en Pediatra

Lactante menor

Comn: Infecciones entricas, sndrome coqueluchoideo, estenosis hipertrfica del ploro,alergia a protena de leche de vaca. Menos frecuente: Hiperplasia suprarrenal, enfermedadmetablica, acidosis tubular renal.

Preescolar y escolar Comn: Gastroenteritis, apendicitis, migraa, embarazo. Menos frecuente: Pancreatitis,hepatitis, tumor cerebral, sndrome del vomitador cclico, clico biliar o renal.

Exmenes

Phmetra esofgica de 24 horas

Es una medicin valida cuantitativa de la exposicin cida esofgica con rangos denormalidad establecidos. Sin embargo la severidad del reflujo cido patolgico no secorrelaciona consistentemente con severidad de los sntomas o complicaciones demostrables(calidad de evidencia B).

Permite evaluacin del tratamiento mdico o quirrgico y estudiar sntomas ocultos.Impedanciometra intraluminal multicanal con pHmetra

Permite la deteccin de la frecuencia, altura y duracin de los episodios de reflujo esofgicoindependientes del pH (detecta pH cido, dbilmente cido y no cido).

Su mayor ventaja sobre la pHmetra es que puede demostrar una mejor correlacin en tiempoentre sntomas y reflujo. Si se combina adems con videopolisomnografa o manometra hasido til en correlacionar sntomas como apnea, tos u otros sntomas respiratorios conepisodios de reflujo cido (calidad de evidencia B).

Faltan valores de normalidad en pacientes sanos de todas las edades para interpretarcorrectamente sus resultados.

Estudios de motilidad

Manometra esofgica puede ser anormal en pacientes con RGEP pero estos hallazgos noson lo suficientemente sensitivos o especficos para confirmar esta patologa ni tampoco

predecir la respuesta al tratamiento mdico o quirrgico. Puede ser til en detectar trastorno de motilidad en pacientes con fracaso de la terapia

mdica con endoscopia normal.

Endoscopia digestiva alta con biopsia de esfago

En sospecha de esofagitis como tambin para diagnosticar y monitorizar esfago de Barret.Su normalidad no descarta RGEP (calidad de evidencia B).

Ensayo emprico de supresin cida como diagnstico

Opinin de expertos sugieren que en nios mayores o adolescentes con sntomas tpicos esjustificado el uso de inhibidores de bomba por sobre 4 semanas aunque el alivio de estossntomas no confirma el diagnstico de RGEP (calidad de evidencia C).

Tratamiento

Medidas no farmacolgicas

En lactantes hasta los 12 meses de edad la posicin supina es la recomendada (evidenciagrado A). El uso de frmulas espesadas disminuye la regurgitacin pero no los episodios dereflujo (evidencia grado A).

En nios mayores y adolescentes la posicin prona y la elevacin de la cabeza puede disminuirel RGE. Los grandes volmenes de comida, la obesidad y la cena tarde en la noche sonasociados a RGEP (evidencia grado A).

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Medidas farmacolgicas

Proquinticos: Potenciales efectos adversos sobrepasan los potenciales beneficios comotambin hay insuficiencia de evidencia de la eficacia clnica (evidencia grado C).

Supresores de la acidez (antagonistas H2 e inhibidores de bomba): Suprimen los sntomas ysanan la mucosa (calidad de evidencia A). Los antagonistas H2 presentan fenmeno de

taquifilaxia en el uso crnico. Inhibidores de la bomba de protones son superiores a los antagonistas H2 en liberar de

sntomas y tratar la esofagitis (calidad de evidencia A). Ranitidina (antagonista H2): Rn: 2-3 mg/kg/dosis c/8 horas/1 m-6 m: 1-3 mg/kg/dosis c/8

horas/6 m-12 aos: 2-4 mg/kg/dosis c/12 horas (mximo 150 mg)/12-18 aos: 150 mg c/12horas.

Omeprazol (inhibidor de bomba): Neonato: 1,4-2,8 mg/kg/da (despus de los 7-14 das) 1m-2 aos: 1-3 mg/kg/da (mx 20 mg); entre 10-20 kg de peso: 10-20 mg/da; >20 kg de

peso: 20-40 mg/da.

Tratamiento quirrgico Fracaso del tratamiento mdico, recadas crnicas, falta de adherencia a tratamiento yaspiracin pulmonar de reflujo. Se debe tener presente que la ciruga de Nissen realizada en

periodo de lactante tiene una tasa de falla ms alta que la realizada mas tardamente.

BIBLIOGRAFA

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Gastroenterologa

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360 Guas de Prctica Clnica en Pediatra

Alergia a protena de la leche de vaca

Eduardo Chvez C., M Jess Rebollo G.

Alergia a la protena de la leche de vaca (APLV) se refiere al conjunto de manifestaciones clnicas,ligadas a una respuesta inmunoalrgica desencadenada por una o ms de las protenas de la leche.

Esta base inmunolgica es importante para diferenciar APLV de otras reacciones adversasa alimentos en las que estn involucrados otros mecanismos (txicos, farmacolgicos,defectos metablicos). Ejemplos de esta categora son la contaminacin de alimentos portoxinas bacterianas, deficiencia de lactasa, galactosemia, etc. Se calcula que 20% de la

poblacin occidental refiere alguna intolerancia alimentaria.En APLV, el mecanismo inmunolgico involucrado puede ser tantoIgE como no-IgE. En el

caso de las reacciones mediadas por IgE, la APLV puede ser una manifestacin ms de lacondicin atpica que afecta a dicho paciente.El riesgo de atopia se incrementa si uno de los padres o hermanos tiene atopia (20% a

40%) y aumenta an ms (40% a 60%) si ambos padres son atpicos. En teora, 3% a 4% delos adultos y 6% a 8 % de los nios sufre de alguna alergia alimentaria. No se dispone de datosnacionales. La mayor prevalencia en nios, se explicara por los antecedentes de atopia en los

padres, inmadurez del tracto gastrointestinal, dficit temporal de IgA, sobreexposicin aantgenos intestinales, aumento de la permeabilidad intestinal.

En general los lactantes alimentados al pecho materno durante los primeros 4-6 meses de vidatienen un riesgo menor de desarrollar APLV que aquellos alimentados con frmula artificial.

Las reacciones de hipersensibilidad descritas en APLV son de tipo I, o sea IgE mediadas yde tipo IV mediadas por clulas.

Los alergenos prevalentes en nios son la leche 2,5%, huevo 1,3%, man 0,8%.

PatogeniaLa APLV patognicamente se presenta en tres formas.La forma IgE mediada est caracterizada por inicio agudo y compromete uno o ms

rganos target, tales como la piel (urticaria, angiodema), sistema respiratorio(rinoconjuntivitis y asma), y el tracto gastrointestinal (nusea, vmitos y diarrea).

La forma mediada por clulas (no IgE) es de inicio ms retardado y crnico (enterocolitis,proctocolitis).

Una tercera forma mixta (IgE, no IgE) (dermatitis atpica, gastroenteropatas eosinoflicas).Cuadro clnico

No existen sntomas o signos patognomnicos de APLV, de ah la importancia de unaanamnesis detallada y examen fsico prolijo.

La mayora de los sntomas ocurren, aunque no siempre, dentro de las primeras semanasde introducida la protena de la leche de vaca.

Las manifestaciones gastrointestinales descritas son: Nuseas, dolor abdominal, vmitosposprandiales, diarrea que se manifiesta 5 a 8 horas despus de la alimentacin, sangre endeposiciones, gastritis, gastroenteritis, proctocolitis, constipacin crnica, clicos que respon-den a la dieta de eliminacin, falla de crecimiento.

Tambin puede haber manifestaciones cutneas como dermatitis atpica, eczema, urtica-ria, angioedema.

Entre las manifestaciones respiratorias descritas estn la presencia de rinitis alrgica,asma, edema larngeo.

Desde el punto de vista general puede expresarse como anafilaxis.

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Diagnstico diferencialDebe considerar enfermedades metablicas, alteraciones anatmicas del tubo digestivo, enferme-

dad celaca, insuficiencia pancretica, reacciones adversas no inmunolgicas a otros alimentos.Consideracin especial merece la concomitancia entre APLV y otras condiciones como

reflujo gastroesofgico patolgico y clico del lactante menor. En el primer caso algunos

autores refieren concomitancia en 15% a 21% y en el caso del clico infantil, existira unsubgrupo de estos pacientes (10%), en quienes el clico es una manifestacin de APLV.

Cuadros alrgicos digestivos

Esofagitis alrgica

En esta condicin, los sntomas se traslapan con la enfermedad por reflujo gastroesofgico.Puede existir el antecedente de atopia. La presencia de disfagia es sugerente. La pHmetra esnormal y los sntomas no alivian con terapia antirreflujo.

La biopsia demuestra un infiltrado inflamatorio con presencia de ms de 7 eosinfilos porcampo de aumento mayor.

Gastroenteritis alrgicaSe manifiesta con sntomas como nuseas, vmitos, dolor abdominal, diarrea. Puede existir un

progresivo compromiso del estado general y deterioro de la curva ponderal. Cuando existe compromisoimportante del intestino delgado se puede expresar una enteropata perdedora de protenas.

La patogenia involucra hipersensibilidad mediada tanto por IgE como por clulas.El diagnstico requiere confirmar infiltracin de la pared intestinal por eosinfilos.El diagnstico diferencial se debe realizar con parasitosis, enfermedad inflamatoria

intestinal y vasculitis.

Proctocolitis alrgica

Es la manifestacin ms frecuentemente vista en el policlnico de gastroenterologa.

Se expresa como sangrado rectal generalmente en lactantes menores de aspecto saludable.El diagnstico diferencial es con fisura y colitis infecciosa.

En la colonoscopia se puede observar edema y erosiones con compromiso focal o difuso.La biopsia revela infiltrado de eosinfilos, a veces hiperplasia linfonodular. El prick test y laIgE srica son caractersticamente negativos.

Laboratorio IgE total no tiene valor. IgE especficas dan cuenta de sensibilizacin mediada por IgE, lo cual no es sinnimo de alergia.

Tiene VPP (valor predictivo positivo) de 50% y VPN (valor predictivo negativo) de 95%. Test cutneos

a) Prick test: Es de lectura inmediata, revela hipersensibilidad de tipo I.Si es positivo indica sensibilizacin y tiene un VPP de alergia de 50%.Si es negativo descarta alergia con un VPN de 95%.

b) Test de parche: Es de lectura retardada 48 a 72 horas. Tiene rol principal en alergiasalimentarias no mediadas por IgE.

Una vez orientada la historia clnica a mecanismo no IgE, el diagnstico se realiza con un periodode suspensin de la protena de la leche de vaca por 2 a 6 semanas al cabo del cual se reintroduce. Sino reaparecen los sntomas se descarta el diagnstico, si vuelven a aparecer se confirma.

Es importante reforzar que las ltimas guas ponen nfasis en la utilidad de la historiaclnica (encuesta alimentaria) por sobre las pruebas cutneas como forma de realizar eldiagnstico de alergia alimentaria.

TratamientoUna vez hecho el diagnstico, el tratamiento consiste en eliminar la protena de la leche de

vaca de la dieta.

Gastroenterologa

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En lactantes que estn siendo amamantados, la alimentacin al pecho debe mantenerseeliminando de la dieta de la madre la protena de leche de vaca, con adecuada supervisinnutricional y suplemento de calcio 1.000 mg/da en 2 tomas.

En los pacientes que no estn recibiendo leche materna o sta es insuficiente, la frmula deeleccin es con protena de leche de vaca extensamente hidrolizada, la cual es tolerada por

90% de los pacientes. En aquellos nios que presentan esofagitis eosinoflica o alto riesgo deanafilaxia la primera eleccin debe ser una frmula en base a aminocidos, as como tambindebe ser indicada en pacientes que no responden al tratamiento con frmula extensamentehidrolizada despus de un periodo de 2-4 semanas de observacin.

Las frmulas en base a protena parcialmente hidrolizada no deben ser usadas para eltratamiento de nios con APLV.

Frmulas con protena de soya no hidrolizada no son hipoalergnicas, pueden usarse enlactantes mayores de 6 meses ya que a esa edad disminuye el riesgo de alergia cruzada, porrazones de costo o mejor aceptabilidad segn tolerancia clnica.

Frmulas que consideren protenas de otros mamferos no deben usarse por alto riesgo dealergia cruzada.

Los nios mayores de 2 aos pueden no requerir frmula de reemplazo con un adecuadomanejo y seguimiento nutricional y aporte de calcio.

Debe realizarse un seguimiento con evaluacin anual de pruebas de tolerancia paraprevenir el uso de dietas innecesariamente prolongadas.

En nios que estn recibiendo alimentacin complementaria y no responden a lasuspensin de la protena de la leche de vaca despus de 4 semanas de observacin, no debenrealizarse dietas de exclusin sin una adecuada supervisin nutricional realizando prueba ycontraprueba con cada alimento a evaluar.

Prevencin

No hay evidencia que las restricciones dietarias a la madre durante el embarazo ni durantela lactancia prevengan la enfermedad alrgica, en nios de riesgo. Para nios con alto riesgo de desarrollar enfermedad atpica, la alimentacin al pecho

exclusivo al menos por 4 meses disminuye la incidencia de dermatitis atpica y APLV enlos primeros 2 aos de vida.

No hay evidencia suficiente para el uso de frmulas parcialmente hidrolizadas o extensamentehidrolizadas en lactantes con riesgo de atopia en el primer ao de vida al momento deldestete.

Aunque se recomienda no introducir la alimentacin complementaria antes de los 4-6 meses,no hay evidencia que retardarla ms all de ese periodo, tenga un efecto protector.

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Ingestin de custicos

Gladys Guevara P.

Un custico es un agente qumico capaz de producir injuria tisular. Generalmente cidosfuertes con un pH menor de 2 y lcalis fuertes con un pH mayor de 12, son los que producenmayor dao al tracto gastrointestinal, pudiendo llevar a perforacin y muerte en la fase aguda.

La ingestin de custico ocurre ms frecuentemente en nios menores de 6 aos, lamayora de los casos ocurren entre los 12 meses y 48 meses de edad. El 30% a 40% de loscasos se producen por blanqueadores de ropa, 20% detergente de lavadora y el 50% o ms pordetergentes de horno, bao, azulejos y desages. El lcali es el ms frecuente cuando laingestin es accidental.

lcalisLos lcalis son productos generalmente inodoros e inspidos, lo que puede llevar a

consumo de grandes volmenes en caso de ingestin accidental. lcalis con un pH entre 9 y11, los que incluyen la gran mayora de los detergentes de la casa, rara vez causan lesionesseveras, en cambio ingestin de pequeas cantidades de un lcali con pH sobre 11 puedecausar severas quemaduras, la ingestin de productos con un pH mayor a 12,5 puede causarseveras lesiones independientemente de la concentracin.

Las sustancias alcalinas se pueden encontrar en variados agentes de limpieza, limpiadoresde hornos, blanqueadores, limpiadores de baos y detergentes. La mayora de los

blanqueadores en el hogar contienen perxido de hidrgeno (3%), hipoclorito de sodio o bajasconcentraciones de hidrxido de sodio (1%) y son irritantes leves a moderados con un pH quevara entre 10,8 a 11,4, su ingestin accidental produce mnimo dao al tracto gastrointestinaly la formacin de estenosis es rara. A diferencia de los blanqueadores, los limpiadores dedesages son muy peligrosos, contienen hidrxido de sodio en concentraciones que varan de4% a 54%. Los agentes de lavadora automtica contienen fosfato de sodio o trpoli fosfato queson tambin poderosos agentes corrosivos.

La forma granular de los detergentes produce lesiones ms severas que las formas lquidasdebido al dao por contacto, los limpiadores de desages en polvo pueden producir lesionesseveras en esfago debido a que se adhiere a zonas de estenosis anatmica.

La ingestin de lcalis fuertes produce necrosis por licuefaccin la cual se asocia conpenetracin profunda en el epitelio del intestino con el riesgo de perforacin. Las lesionesgeneralmente comprometen el esfago, pero tambin se ve compromiso gstrico. Laabsorcin de lcali puede resultar en trombosis de vasos sanguneos, lo cual adems impide elflujo de sangre en el tejido daado.

cidosLa ingestin de cido es menos frecuente, representa aproximadamente el 15% de la

ingestin en nios. Entre los cidos fuertes se incluyen: cido sulfrico (limpiadores decaeras y de bateras), cido clorhdrico (limpiadores de bao), cido fluorhdrico (limpiado-res de metales, productos de fotografa), bisulfato de sodio (limpiadores de bao) y cidofosfrico, otro cido frecuentemente ingerido es el hipoclorito de sodio el cual se encuentra en

bajas concentraciones en los blanqueadores caseros y es relativamente no txico, este mismoagente se encuentra en altas concentraciones en limpiadores de piscina y limpiadores deazulejos, y en estos casos est asociado a alta tasa de toxicidad.

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364 Guas de Prctica Clnica en Pediatra

La ingestin de un cido fuerte produce necrosis por coagulacin, lo cual limita la extensinde la penetracin. Por su baja viscosidad y densidad el cido llega rpidamente al estmago, porlo que el dao gstrico es ms frecuente que el esofgico, especialmente en el rea prepilrica.Sin embargo el sabor amargo y el dolor provocado por la ingestin pueden producir que elvolumen ingerido sea reducido. La injuria gstrica seguida a la ingestin puede producir

obstruccin al tracto de salida o perforacin frecuentemente en el antro o ploro.A los mecanismos ya mencionados, se debe agregar la generacin de radicales libres con la

subsiguiente peroxidacin de lpidos, que contribuira a la injuria esofgica inicial ysubsecuente formacin de estenosis.

El dao esofgico puede comenzar a los pocos minutos de ocurrida la ingestin. La formacinde escara ocurre 4 a 7 das despus de la injuria inicial producindose invasin bacteriana,respuesta inflamatoria y desarrollo de tejido de granulacin. Debido que el depsito de colgeno noocurre hasta la segunda semana, la fuerza de tensin del tejido sano es baja durante las primeras dosa tres semanas, por este motivo se prefiere evitar la realizacin de endoscopias entre el 3 y 15 dadespus de la ingestin del custico, ya que durante este periodo las lceras se recubren con una

capa de fibrina y se puede producir perforacin. La retraccin de la escara comienza a la tercerasemana y puede continuar por varios meses, esto lleva a la formacin de estenosis y acortamientodel segmento comprometido del tracto gastrointestinal. El acortamiento del esfago altera la

presin del esfnter esofgico inferior aumentando el riesgo de reflujo gastroesofgico, lo queacelera la formacin de estenosis. Tambin se producen cambios en la motilidad del esfagoresultando en contracciones no peristlticas y de baja intensidad.

Cuadro clnicoLa mayora de los estudios han demostrado que la presencia o ausencia de sntomas, no predice

la probabilidad que la ingestin haya ocurrido, ni se correlaciona con la severidad de la injuria del

tracto gastrointestinal. Se ha reportado 12% de esofagitis grado II en pacientes asintomticos, a suvez la presencia o ausencia de lesiones orales es un pobre indicador de dao esofgico.

Los pacientes pueden estar asintomticos o referir nuseas, vmitos, disfagia, odinofagia,sialorrea, dolor abdominal, dolor torcico y estridor.

Diagnstico

Endoscopia

Este examen permite establecer en forma segura la magnitud del dao y debe ser realizadodentro de las 48 horas posteriores a la ingestin, y no posterior a las 72 hrs, por el alto riesgo de

perforacin, bajo anestesia general en pacientes graves. Nos permite clasificar el grado de lesinesofgica lo que es til para definir pronstico y tratamiento (ver Tabla 1).

Tabla 1.

Grado Hallazgos endoscpicos

0 Esfago normal1 Edema de la mucosa e hiperemia2a Friabilidad, hemorragia, erosiones, ampollas, membranas blanquecinas exudado y

ulceraciones superficiales2b Ulceraciones profundas o circunferenciales asociadas a lesin 2a

3a Pequeas reas de necrosis, lesin circunferencial3b Necrosis extensas, lesin circunferencial

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Estudio radiolgico

En la fase aguda la radiografa de trax puede mostrar aire en el mediastino sugiriendoperforacin esofgica, la presencia de aire bajo el diafragma puede sugerir perforacingstrica. Para confirmar el diagnstico se debe utilizar medio de contraste hidrosoluble que esmenos irritante para el mediastino y la cavidad peritoneal.

Tomografa axial computarizada

til para estudiar perforacin.

Manometra

til para estudio de trastornos de motilidad y alteracin de la presin del esfnter esofgicoinferior.

Endosonografa

Permite determinar la profundidad de la lesin, lo que no se logra con la endoscopia.

Complicaciones: Estenosis esofgica 40%, perforacin esofgica (neumotrax y

neumomediastino), fstula trqueo bronquial 3%, fstula aortoentrica y fistula gastroclica. Otrascomplicaciones incluyen disfagia, alteracin de la motilidad esofgica, obstruccin del vaciamien-to gstrico y carcinoma esofgico (adenocarcinoma y carcinoma de clulas escamosas) 2% a 30%.

Tratamiento Estabilizacin hemodinmica y permeabilidad de la va area. Anticido, inhibidores de la bomba de protones o bloqueadores H2: Se recomienda indicar

su uso 24 horas despus de la ingestin, ya que si el custico ingerido es un lcali, la acidezgstrica podra actuar como neutralizante en un primer momento.

Sonda nasogstrica: Se ha planteado su uso para prevenir la formacin de estenosis y como

una va de apoyo nutricional, sin embargo est an en discusin porque su uso prolongadose asociara al desarrollo de extensas estenosis.

Esteroides: Su uso es controversial, reduciran la respuesta inflamatoria y atenuaran la formacinde tejido de granulacin y fibrosis y por lo tanto reduciran el riesgo de perforacin esofgica yformacin de estenosis, sin embargo estudios recientes han demostrado que el uso de corticoidesno disminuye la morbilidad asociada. Su uso podra indicarse en casos de lesiones circunferenciales2b, 3a y 3b para disminuir el riesgo de estenosis, se debe indicar precozmente dentro de las

primeras 8 hrs. Se prefiere la dexametasona en dosis de 1 mg/kg/da por 3 a 4 semanas. Antibiticos: Podran disminuir la colonizacin bacteriana en la zona con ulceracin y reducir

la inflamacin, granulacin y cicatrizacin, sin embargo no hay evidencia de su utilidad en

lesiones superficiales, se deberan usar en caso de perforacin y mediastinitis, tambinconjuntamente con el uso de corticoides pues se ha demostrado que disminuiran lascomplicaciones asociadas al uso de esteroides.

Pacientes con lesiones endoscpicas grado 1 pueden alimentarse y derivarse a su hogar, pacientescon lesiones grado 2a requieren alimentacin parenteral pero andan bien en un seguimiento alargo plazo. Los pacientes con lesiones grado 2b y 3 requieren alimentacin parenteral, desarrollanfrecuentemente estenosis por lo que pueden requerir colocacin de un stent esofgico, la tasa deestenosis en pacientes con lesiones grado 3 puede ser de hasta 75%, estos pacientes puedenrequerir dilataciones o ciruga, en el caso de perforacin estos pacientes tienen un muy mal

pronstico por las complicaciones sistmicas asociadas y requieren ciruga de urgencia.

NO se debe realizar: Neutralizacin del pH con cido o lcali, ya que se produce una re-

accin exotrmica, ni dilucin con agua o leche, por el riesgo de vmito que aumentara

la presin intraluminal con riesgo de perforacin.

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Prevencin de estenosis Corticoide intralesional tendra efectos beneficiosos en estenosis esofgicas refractarias. Otros medicamentos como vitamina E (efecto antioxidante), ketotifeno, interfern y

octreotide, se han utilizado en adultos, an se requiere ms estudios en nios.Una vez establecida la estenosis, se ha usado: Dilatacin con bujas, colocacin de prtesis

esofgicas, corticoides intralesionales y dilatacin endoscpica.Indicacin de ciruga: Perforacin, esofagitis grado III, estenosis muy extensas y muy

severas, falla del tratamiento mdico de la estenosis.

BIBLIOGRAFA

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Sndrome de mala absorcin

Gladys Guevara P.

El sndrome de mala absorcin (SMA) se define como la alteracin de la absorcin de uno oms nutrientes por el intestino delgado. Incluye numerosas entidades clnicas que pueden

producir diarrea, distensin abdominal y retardo del crecimiento, aunque la diarrea es el sntomams frecuente a veces puede no estar presente al diagnstico y solo manifestarse como retardodel crecimiento. Las alteraciones que producen mala absorcin de nutrientes pueden afectar:

Los procesos de digestin en el lumen intestinal que prepara los alimentos para su absorcin. La absorcin a nivel de la mucosa intestinal, fundamentalmente los procesos que ocurren

en el epitelio.

Los procesos de transporte que ocurren en el corion y en el sistema vascular linftico.El diagnstico de SMA requiere una cuidadosa anamnesis y examen fsico, con medicin de

parmetros antropomtricos como: Peso, talla, relacin peso/talla, circunferencia craneana yrealizacin de curva de crecimiento. Exmenes de laboratorio como estudio de deposicionesanalizando sangre oculta, leucocitos fecales, ph y fehling, cultivo corriente y examen parasitolgico.Tambin se debe realizar hemograma para evaluar la presencia de anemia (ferropnica omegaloblstica), de neutropenia o linfopenia. La medicin de las protenas totales y el recuento dealbmina nos permite evaluar el consumo y prdida de protenas, el estudio de antitripsina fecal puedeconfirmar una enteropata perdedora de protenas y una baja elastasa fecal sugiere insuficiencia

pancretica. Si esta evaluacin inicial es negativa se puede solicitar medicin cuantitativa de grasa en

deposiciones, test de hidrgeno espirado, test de xilosa y finalmente se debe realizar endoscopia conbiopsia de duodeno-yeyuno y en algunos casos medicin de disacaridasas.

Patologas especficas que producen mala absorcinEtiologas pancreticas:

- Fibrosis qustica - Sndrome de Shwachman Diamond- Sndrome de Johanson- Blizzard - Sndrome de Pearson- Pancreatitis crnica - Deficiencia de tripsingeno- Deficiencia de lipasa - Deficiencia de amilasa

Fibrosis qustica (FQ)

Es una de las principales causas de insuficiencia del pncreas exocrino en pediatra. Es unaenfermedad autosmica recesiva causada por mutacin del gen CFTR ubicado en elcromosoma 7, lo que lleva a deficiencia en la funcin del canal de cloro. Este defecto produceuna desregulacin generalizada del flujo de agua y sal a travs de las clulas glandularesintraepiteliales ubicadas en la va area, pncreas, hgado, intestino, glndulas sudorparas, yconducto deferente, provocando obstruccin de conductos por secreciones espesas. Se handescrito ms de 1.600 mutaciones del gen CFTR, la mutacin ms comn es la delta F508 queest presente en ms de dos tercios de la poblacin estudiada.

Aunque el compromiso pulmonar es la principal causa de morbilidad y mortalidad, la mayorade los pacientes (85%) tiene insuficiencia pancretica, tambin se han descrito cuadros clnicos deobstruccin intestinal, dao biliar y heptico. El compromiso pulmonar se manifiesta por cuadrosde infeccin e inflamacin progresiva que pueden llevar a insuficiencia respiratoria. Los signosclnicos de insuficiencia pancretica se presentan cuando la actividad enzimtica en el duodeno esmenor al 10% del total. Los pacientes con FQ e insuficiencia pancretica se presentan

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generalmente antes de los 6 meses de edad con retardo del crecimiento, mal incremento de peso,deposiciones voluminosas y blandas, hipoalbuminemia, edema y anemia. El compromiso hepticose puede manifestar como: Ictericia neonatal, esteatosis, cirrosis biliar, insuficiencia heptica,microvescula, distensin de la vescula, colelitiasis, barro biliar y colangiocarcinoma.

Otros signos y sntomas de FQ que se pueden observar son trastornos hidroelectrolticos,

plipo nasal y enfermedad sinusoidal, prolapso rectal e infertilidad.El diagnstico de FQ se realiza por la sospecha clnica ms el test positivo de electrolitos

en sudor. Para pacientes sobre 6 meses, el examen de electrolitos en sudor

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Disminucin de la superficie de la mucosa

Sndrome de intestino corto: Neonatos: Malformaciones congnitas (gastrosquisis, onfalocele, atresia de intestino delgado,

vlvulo por mal rotacin), enterocolitis necrosante. Nios y adolescentes: Vlvulo por mal rotacin, trauma, neoplasia intraabdominal,

enteropata por radiacin. Reseccin ileal (enfermedad de Crohn, enterocolitis necrotizante).

Inflamatorias

Enfermedad celaca Enfermedad de CrohnInfeccin Diarrea posinfecciosaEnteropata alrgica Enteropata autoinmune

Los pacientes que nacen con patologa congnita presentan diarrea desde periodo de recinnacido. La enfermedad con inclusin microvellositaria se caracteriza por un cuadro de diarrea lquidamasiva y atrofia severa de las vellosidades intestinales con grnulos PAS + en criptas y vellosidades,

estas anormalidades se observan en intestino delgado y grueso. En la enfermedad de Tufting la atrofiavellositaria es moderada y localizada en el intestino delgado. El tratamiento para ambas condicionesconsidera alimentacin parenteral prolongada y ltimamente trasplante intestinal.

La reseccin quirrgica del intestino realizada generalmente por malformaciones congnitas otrauma gastrointestinal lleva al sndrome de intestino corto (SIC), nios y adultos que conservan30% o menos de la longitud intestinal normal despus de la reseccin (aproximadamente 70 cm enlactantes y 150 cm a 200 cm en adultos) presentan riesgo de desarrollar SIC, la diarrea se producecuando la secrecin agregada del remanente proximal excede la capacidad absortiva del remanentedistal, la regin de intestino delgado remanente determina la capacidad de adaptacin y el grado demalabsorcin se correlaciona con la longitud del intestino delgado remanente, su capacidad

absortiva, la presencia o ausencia de la vlvula ileocecal y colon. El objetivo principal deltratamiento de los pacientes con el SIC, es prevenir la insuficiencia intestinal permanente, serecomienda el inicio precoz de nutricin enteral para minimizar el grado de atrofia de la mucosa.

La diarrea posinfecciosa se sospecha cuando la duracin de la diarrea se prolonga ms all delcuadro infeccioso en un nio con un buen estado general. Su patogenia no est clara pero se hasugerido que puede ser debida a un retardo en la renovacin del epitelio, lo que lleva a unadeficiencia en la maduracin de la vellosidad y a una disminucin de las enzimas del ribete encepillo y de los transportadores. Los factores de riesgo para desarrollar el sndrome de diarrea

posinfecciosa son: Malnutricin preexistente, edad preescolar, compromiso del sistema inmune yenfermedad sistmica subyacente. Los pacientes se benefician con una dieta con altas caloras, bajo

contenido de lactosa, moderado contenido de grasa, y alto contenido de h de carbono.La enfermedad celiaca (EC) es una enteropata del intestino delgado mediada

inmunolgicamente caracterizada por intolerancia de por vida a la gliadina y otras prolaminasdel trigo, centeno y cebada que ocurre en individuos genticamente predispuestos, afecta msa mujeres que a hombres con una relacin 2:1, se ha visto una asociacin entre varios factoresy la incidencia de EC gentica (mayor incidencia en individuos con HLA tipo DQ2 y DQ8),calidad y cantidad de gluten en la dieta, edad de introduccin del gluten y lactancia materna.

Hay varias patologas que estn asociadas a EC, principalmente sndrome de Down, diabetesmellitus tipo I, sndrome de Turner, sndrome de Williams, deficiencia selectiva deinmonuglobulina A, otras enfermedades autoinmunes asociadas con EC son: Enfermedad deAdisson, tiroiditis autoinmune, alopecia areata, cirrosis biliar primaria y hepatitis autoinmune.

La EC tiene diferentes manifestaciones clnicas en general los primeros sntomas aparecen pocosmeses despus de introducir el gluten, si el gluten se introduce precozmente, los sntomas aparecenentre los 12 meses y 3 aos de edad, es as como la presentacin clsica se caracteriza por diarrea

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crnica, anorexia, distensin abdominal, prdida de peso, vmitos, irritabilidad y letargia. A edadesmayores se puede observar pacientes asintomticos, ausencia de diarrea, mal apetito, anorexia,retardo del crecimiento, pubertad retrasada, irregularidades menstruales, artritis, artralgias, constipa-cin, talla baja anemia ferropnica, osteopenia, artritis y artralgias, hipoplasia del esmalte dentario,calcificaciones cerebrales y en el adulto se puede ver ansiedad, depresin, diarrea crnica, anorexia,

dolor abdominal, infertilidad, parestesias, dolor seo, degeneracin cerebro espinal.El diagnstico de EC requiere una biopsia intestinal que muestre los hallazgos caracters-

ticos de linfocitosis intraepitelial, hiperplasia de las criptas y atrofia vellositaria ms unarespuesta positiva a la dieta sin gluten. La transglutaminasa tisular (TTG), una enzima quemodifica el pptido del gluten en una forma resistente a la protelisis, puede estimular alsistema inmune, en individuos genticamente susceptibles, llevando al desarrollo deautoanticuerpos contra ella, esta enzima es por lo tanto el autoantgeno en la EC. Serecomienda la medicin de anticuerpo Ig A anti TTG recombinante humana, como test inicial

para el estudio de EC junto con la medicin de niveles de Ig A, debido que aproximadamenteun porcentaje de pacientes puede tener asociado un dficit de Ig A.

Una vez hecho el diagnstico, el nico tratamiento cientficamente probado es una dietalibre de gluten de por vida.

Defecto en el transporte Linfangiectasia intestinal Enfermedad de Whipple

La linfangiectasia intestinal se caracteriza por vasos linfticos intestinales dilatados en laserosa y submucosa intestinal, asociado a diarrea, esteatorrea, enteropata perdedora de

protenas, retardo del crecimiento, hipoalbuminemia, edema y linfopenia. Esta condicinpuede ser primaria debido a anomalas congnitas de los vasos linfticos, o secundaria a

diferentes patologas como: Insuficiencia cardiaca congestiva, cirrosis heptica, tumoreslinfticos, o enfermedad de Behet. La alteracin en el flujo linftico produce mal absorcinde vitaminas liposolubles y cidos grasos de cadena larga, los cidos grasos de cadena corta ymediana pueden ser absorbidos y transportados directamente al hgado va sistema portal, eldrenaje linftico disminuido produce aumento de la presin linftica intestinal y prdida de lalinfa en el lumen intestinal, con la consecuente prdida de protenas y linfocitos. Adems deltratamiento de la causa subyacente los pacientes se benefician con una dieta rica en protenas,

baja en grasa, principalmente con cidos grasos de cadena mediana. Se ha utilizado octeotrideen pacientes en que falla la terapia dietaria. La ciruga se reserva para el tratamiento de ascitisquilosa o reseccin de lesiones aisladas.

BIBLIOGRAFA

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Hemorragia digestiva

Eduardo Chvez C.

La hemorragia digestiva en el nio es una entidad frecuente, que provoca gran alarma enlos padres motivando una rpida consulta.

El desarrollo y aplicacin en el nio de diversas tcnicas endoscpicas e imagenolgicasha permitido mejorar el rendimiento diagnstico hasta ms del 80% de los casos.

Las causas de sangrado son variadas y algunas ocurren a una edad preferente, aunque lamayora puede afectar a cualquier edad.

Para establecer el diagnstico etiolgico es necesario en primer lugar efectuar unaanamnesis y un examen fsico minucioso y completo, incluido el tacto rectal, mediante lo cual

es posible llegar en la mayora de los casos, a un diagnstico bastante aproximado.Una vez orientado por la historia clnica, se podr seleccionar aquellos exmenes delaboratorio que estn ms indicados.

Formas clnicasLa hemorragia digestiva puede exteriorizarse en distintas formas clnicas y las caractersticas

del sangrado nos van a ayudar a determinar si se trata de una hemorragia digestiva alta o baja.Hematemesis: Indica que la lesin es proximal al ligamento de Treitz. Se deber tener

presente las causas extradigestivas, como la hemoptisis, epistaxis y sangre materna deglutida.Melena: Puede presentarse en forma aislada o acompaada de hematemesis. Se origina

habitualmente en los segmentos proximales al yeyuno, pero tambin puede provenir deregiones inferiores del intestino delgado y aun del colon derecho.

Rectorragia: Evidencia habitualmente un sangrado bajo, sin embargo en nios con hemorragiadigestiva alta y con trnsito intestinal acelerado puede observarse sangre roja en sus deposiciones.

Hematoquezia: Es una condicin intermedia entre melena y sangre roja pudiendo verse encasos de divertculo de Meckel e invaginacin intestinal.

Mtodos diagnsticos

Esofagogastroduodenoscopia

La superioridad de este examen en determinar el sitio de la hemorragia del tracto digestivo alto,

ha sido ya largamente probada; esto se hace particularmente evidente en lesiones mucosassuperficiales tales como gastritis o esofagitis, en que el diagnstico lo puede hacer en el 75% a 90%de los pacientes, comparado a lo obtenido por la tcnica radiolgica que lo hace en menos del 50%.

La endoscopia tiene tambin ventaja en el paciente con sangrado activo dado que laradiografa con contraste es prcticamente insensible en esta situacin.

La endoscopia, por otro lado, puede entregar informacin del estado evolutivo de nichosulcerosos determinando la conducta ms apropiada.

Ventaja adicional es la posibilidad de realizar tratamientos de lesiones sangrantes agudas yrealizar escleroterapia y/o ligadura de vrices esofgicas en nios con hipertensin portal.

Nuevos y ms pequeos endoscopios han hecho posible este examen desde el periodo de

recin nacido.Colonoscopia

La colonoscopia debe ser el examen de primera eleccin en un paciente con rectorragia.

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La presencia de inflamacin o plipos sern fcilmente diagnosticados por este mtodo,permitiendo adems la toma de muestra para estudios histolgicos, parasitolgicos y bacteriolgicos.

Este mtodo tambin tiene accin teraputica al permitir polipectomas y el tratamiento delesiones vasculares.

Cpsula endoscpica

til para el diagnstico de lesiones que no estn al alcance de la endoscopia digestiva altani baja. Aprobada por FDA para nios mayores de 10 aos.

Endoscopia de doble baln

Desarrollada y utilizada en pacientes adultos para el estudio de sangrado de origen oculto.Se han publicado experiencia en nios en el ltimo tiempo.

Radiologa

Radiografa de abdomen simple, deber ser siempre considerada cuando se requiera descartarobstruccin intestinal y aire libre intraabdominal.

Radiografa de esfago, estmago y duodeno con bario y doble contraste, es de poca utilidad

en lesiones sangrantes agudas. Estudio de trnsito de intestino delgado, usando la tcnica de enteroclisis, permitir condoble contraste evaluar la mucosa intestinal en enfermedades como Crohn y tumores, yeventualmente el divertculo de Meckel.

Enema baritado, generalmente ser diagnstico en la invaginacin intestinal, pudiendo en estadosprecoces resultar en una reduccin hidrosttica de ste (la presencia de aire libre en el abdomen,signos de obstruccin significativas, o evidencias clnicas de peritonitis lo contraindican).

Enema baritado con tcnica de doble contraste y la colonoscopia resultan complementariasen enfermedades inflamatorias del intestino y plipos colnicos.

Enteroclisis por TAC permite evaluar lesiones distales al ngulo de Treitz y fuera del alcance

de la colonoscopia.Medicina nuclear

Cintigrafa con TC 99m sulfuro coloide, permite detectar sangrados de hasta 0,1 ml/min.

Causas ms frecuentes de hemorragia digestiva segn grupo de edad

Recin nacido LactanteEnfermedad hemorrgica Gastritis medicamentosaIngestin de sangre materna Esofagitislcera de estrs lcera de estrs

Traumatismo anorrectal Fisura analEnterocolitis necrosante Invaginacin intestinalDiarrea infecciosa Diarrea infecciosaEnterocolitis alrgica Divertculo de Meckel

Enterocolitis alrgica

Preescolar Escolar Gastritis GastritisEsofagitis lcera duodenalVrices esofgicas Esofagitis

Plipos rectales EnterocolitisFisura anal Fisura analEnterocolitis Colitis ulcerosa

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Cintigrafa con glbulos rojos marcados con TC 99, tiene la ventaja de poder repetir el examen a las24 horas, permitiendo detectar sangrados intermitentes. Asociada con la colonoscopia ha permitidoidentificar la mayora de las etiologas y sitios de sangrado en la hemorragia digestiva baja.

Cintigrafa con TC 99 pertecnectato, es el examen de eleccin en la demostracin deldivertculo de Meckel con mucosa gstrica ectpica.

Angiografa

El uso de esta tcnica permite identificar sangrados de hasta 0,5 ml por minuto. Permitetambin demostrar malformaciones vasculares, telangiectasias y hemangiomas. La morbilidadasociada a esta tcnica la ha relegado a un segundo plano.

TratamientoEl enfoque teraputico del nio con hemorragia digestiva requiere:

Evaluar la estabilidad hemodinmica. Taquicardia e hipotensin ortosttica son signosprecoces de hipovolemia. Se debe recordar que el descenso de hematocrito se produce 24 a

48 horas despus. Si no existe compromiso hemodinmico, determinar si realmente el paciente tiene una hemorragiadigestiva, descartando una epistaxis o la ingestin de sangre del pecho materno o de alimentoscoloreados como betarragas, moras, etc., o medicamentos como sales de fierro o bismuto.

Si existe compromiso hemodinmico se deber instalar por lo menos dos catteres endovenososde calibre adecuado y reponer volumen, inicialmente con solucin fisiolgica o expansores devolumen hasta que se logre disponer de plasma o sangre fresca.

Tomar muestra de sangre para hemoglobina, hematocrito, recuento de plaquetas, estudio decoagulacin y clasificacin de grupo sanguneo.

Determinar si se trata de una hemorragia digestiva alta o baja, la aspiracin de sangre atravs de una sonda nasogstrica permite catalogar la hemorragia como alta, aunque suausencia no la descarta.

Si se extrae sangre por la sonda nasogstrica: Realizar lavado con solucin fisiolgica hasta aclarar el contenido extrado. Se debe tener especial cuidado con la hipotermia en nios menores. Una vez estabilizado hemodinmicamente, realizar endoscopia digestiva alta. Retirar agentes ofensores (por ejemplo antiinflamatorios). Indicar anticidos en suspensin, en dosis suficientes para mantener pH gstrico mayor

o igual a 5, o Bloqueadores de receptores H2 como por ejemplo ranitidina 3-5 mg/kg/da endovenoso.

En caso de sangrado por vrices esofgicas, a lo anterior se debe agregar: Vasopresina en bolo 0,3 U/kg (mx. 20 U) diluida en 2 ml/kg de solucin glucosada al

5% en 20 minutos y seguir con 0,2-0,4 U/ 1,73 m2/min endovenoso.

La infusin de vasopresina debe mantenerse hasta 12 horas de haber cedido el sangrado ygradualmente suspender en 24 a 36 horas. En caso de dolor precordial que haga sugerir accinde vasopresina usar vasodilatadores coronarios.

Se ha demostrado gran utilidad y selectividad de octreotide, un anlogo de la somatostatinacon accin en el flujo sanguneo esplcnico.

Uso IV: 1 mcg/kg IV en bolo (max 50 g) seguido por 1 g/kg/hora.Puede incrementar la infusin cada 8 horas a 4 g/kg/hr (max 250 g por 8 hrs).Una vez controlado el sangrado disminuir en 50% cada 12 horas.Presentacin: Sandostatin 1 ampolla (1 ml): 0,1 mg (100 g).Recordar que la sobrecarga de volumen empeora o agrava el sangrado.

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Si al cabo de 30 a 60 minutos, el sangrado no ha remitido, usar sonda de SengstakenBlakemore, adecuada a la edad del paciente, insuflando el baln esofgico a una presin de30 a 40 mmHg. El baln gstrico de la sonda de Sengstaken-Blakemore se debe llenar con20 cc de solucin fisiolgica.

El paciente que ha sangrado por lcera pptica debe ser estudiado para la presencia deHelicobacter

pylori y debe ser tratado para prevenir un nuevo episodio de hemorragia digestiva. En hemorragia digestiva baja, habitualmente no se compromete la situacin hemodinmica

del paciente. Los esfuerzos en general estarn orientados a determinar su causa y permitir asun adecuado manejo de ella. La colonoscopia es un examen de primera lnea.

CirugaUna indicacin quirrgica clara, la da la necesidad de reponer el volumen sanguneo total

del paciente en 24 horas o menos.

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Constipacin

Ignacio Arteche G.

PatognesisEn el caso de la constipacin no orgnica es multifactorial: Inmadurez gastrointestinal,

incoordinacin muscular lo que puede dificultar el paso de la deposicin, la cual llena y estrechael colon y provoca dolor al paso durante la defecacin. Los cambios en la dieta, viajes, no uso del

bao en el colegio y cambios de casa entre otros factores, pueden gatillar este proceso.

ClasificacinDe acuerdo a los criterios de Roma III, los trastornos funcionales de la defecacin (90%-

95% de los casos) se definen y dividen de la siguiente forma:

Neonato y nio hasta 4 aos Disquezia: Cuadro clnico de esfuerzo y llanto de al menos 10 minutos previo al pasaje exitoso dedeposiciones blandas o lquidas sin otro problema asociado, en un lactante de hasta 6 meses de edad.

Constipacin funcional (1 mes de al menos 2 de los siguientes criterios): Historia dedeposiciones dolorosas y duras, 2 o menos deposiciones por semana, al menos 1 episodiode incontinencia despus del control esfinteriano, historia de excesiva retencin fecal,

presencia de una gran masa fecal en recto e historia de deposiciones que obstruyen el bao.

Nio mayor y adolescente

Constipacin funcional: 2 meses de al menos 2 de los criterios mencionados anteriormente. Incontinencia fecal no retentiva: Defecacin en lugares inapropiados socialmente al menos

1 vez por semana y ausencia de evidencia de retencin fecal. Estos criterios deben estarpresentes al menos 2 meses previos al diagnstico.

Orgnica: 5%-10%

Debe estar orientado especialmente a descartar la enfermedad de Hirschsprng, pero tambindeben considerarse malformaciones anatmicas, alteraciones metablicas (hipotiroidismo,hipocalcemia), fibrosis qustica, enfermedad celiaca, drogas (opiceos), alergia alimentariay enfermedades neurolgicas.

Banderas rojas: Inicio desde el nacimiento o los primeros das de vida, retardo en la eliminacin delmeconio a las 48 horas de nacido, deposiciones caprinas en menor de 1 ao, presencia de distensinabdominal o vmitos, posicin o apariencia anormal del ano, asimetra de glteos o evidencia de

agenesia rectal y signos de anormalidad neuromuscular no explicado por parlisis cerebral.Diagnstico

Historia: Inicio de la primera deposicin, tiempo de evolucin de la constipacin, presencia dedolor, frecuencia, consistencia y tamao de las deposiciones como tambin sntomas y signos deorganicidad (banderas rojas). Tambin es necesario una historia psicosocial de la familia.

Examen fsico: Debe siempre incluir la regin perianal y anal en busca de signos de disrafia ocultay malformaciones. Es deseable al menos un tacto rectal el que debe ser realizado en las siguientescondiciones: Lugar privado, consentimiento de padres o cuidadores, presencia de chapern, tomaren cuenta el grado de exposicin que desea el nio y registro de todos los hallazgos encontrados.

En general una buena historia y examen fsico son suficientes para diferenciar entre una

constipacin funcional y una orgnica (calidad de evidencia III).Laboratorio

En caso de no poder demostrar la presencia de constipacin (pacientes obesos o rechazo altacto rectal) o ante la sospecha de organicidad, realizar:

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Rx. de abdomen simple Manometra anorrectal y biopsia rectal (Hirschsprng)

(calidad de evidencia II-1) Resonancia nuclear magntica de columna lumbosacra

(disrafia)

Defecografia fluoroscpica y manometra colnica(neuropata o miopata) Especficos: Electrolitos en sudor, anticuerpos

antitransglutaminasa tisular, pruebas tiroideas, etc.

Tratamiento Educacin: Explicacin clara de la fisiopatologa y

desmitificacin. Si la incontinencia est presente, se ledebe quitar todas las atribuciones negativas como tambinla creencia que es una maniobra provocada por el nio.

Desimpantacin: La va puede ser oral o rectal

(evidencia grado II-3).Oral: Solucin polietilenglicol (PEG) 3.350 sin electrolitos: 1-1,5 g/kg por 4 das.

Sol PEG 4.000 con electrolitos: 8-10 ml/kg/hora por 10 horas (mximo 4 litros).Rectal: Supositorios de glicerina: 1/da por 2-3 das.

Enemas fosfato osmticos: en nios >2 aos 6 ml/kg hasta 125 ml. Mantencin

- Comenzar tan pronto se logre la desimpactacin.- Dieta: Ingesta adecuada de agua (700 cc de 0 a 6 m/600 cc de 7 a 12 m/900 cc de 1-3a/

1.200 cc de 4-8 a/1.800 cc de 9-13a nio y 1.600 cc de 9-13a nia/2.600 cc de 14-18anio y 1.800 cc de 14-18a nia). Los carbohidratos deben ser absorbibles y no absorbibles

como el sorbitol en jugos de pera, manzana o ciruela (calidad de evidencia II-3). Encuanto a la fibra su aporte es controversial aunque se recomienda una ingesta adecuadade fruta, vegetales, pan con fibra y legumbres (calidad de evidencia III).

Manejo conductual: Creacin de hbitos asociado a sistema de recompensa, registro diariodel nmero, calidad y tipo de deposiciones (escala de Bristol).

Medicamentos: Sol PEG 3.350 sin electrolitos 0,5-0,8 g/kg/da oralLactulosa al 66% 1-3 ml/kg/da oral

Pronstico- Estudios en poblacin peditrica demuestran que el impacto en la calidad de vida de los

nios como en sus padres (fsica, emocional, social y escolar) es comparable con otrasenfermedades crnicas usualmente consideradas ms serias y es significativamente mayor

que en la poblacin sana.- El uso de medicamentos en combinacin con manejo conductual y de las relaciones entre

padres e hijos, disminuye el tiempo requerido para lograr la remisin (calidad de evidencia I).

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Ictericia colestsica del primer trimestre

Marcela Godoy P.

Es la ictericia causada por la elevacin de la concentracin de bilirrubina conjugada. Sedefine por concentracin de bilirrubina conjugada superior a 1 mg/dl o ms del 20% del totalde bilirrubina. La ictericia es evidente en recin nacidos y lactantes con valores sobre 4 a 5mg/dl y en nios mayores sobre 2 a 3 mg/dl.

La hiperbilirrubinemia de predominio directo es menos comn que la de predominioindirecto. Esta condicin nunca es normal. La Academia Americana de Pediatra recomiendaque cualquier nio con ictericia a las 2 semanas de vida debe ser evaluado para descartarcolestasia con medicin de bilirrubinemia total y directa. Sin embargo, aquellos nios que se

alimentan con lactancia materna, que puedan ser monitorizados, sin acolia ni coluria y examenfsico normal puede realizarse examen a las tres semanas de vida.

CausasLa atresia de va biliar (AVB) es causa de un tercio de las colestasias neonatales y es la

causa ms frecuente de indicacin de trasplante heptico peditrico. El resto de los casos soncausados por una variedad de otras enfermedades: Hepatitis neonatal, obstruccinextraheptica por litiasis o quiste del coldoco, trastornos metablicos como la tirosinemia,galactosemia e hipotiroidismo, errores innatos del metabolismo de cidos biliares, sndromede Alagille, infecciones y otras enfermedades poco comunes (Tabla 1).

Clnica Patologa similar en padres y/o hermanos, si est presente en otro miembro de la familia

pensar en herencia autosmica dominante o enfermedad gentica: Dficit alfa 1 antitripsina,colestasia intraheptica familiar progresiva (PFIC), sndrome Alagille y fibrosis qustica.

Consanguinidad, por riesgo de patologa con herencia autosmica recesiva. Infeccin materna que podra haber afectado al nio, TORCHSS (TORCH-SIFILIS-SIDA). Colestasia intraheptica del embarazo, puede estar presente en PFIC. Ecografa fetal, buscar quiste de coldoco, anomalas intestinales (duplicacin). Peso al nacimiento, el antecedente de PEG puede ser importante en la sospecha de TORCHSS. Infeccin neonatal, uso de antibiticos, sospecha de sndrome de espesamiento biliar. Alimentacin e incremento de peso, si existe mal incremento de peso sospechar hepatitis

neonatal. Generalmente los nios con atresia de va biliar tienen buen incremento. Enenfermedad metablica (galactosemia, intolerancia hereditaria a fructosa) hay disminucindel apetito por lo que su incremento es deficitario.

Vmitos, deposiciones, con vmitos sospechar enfermedad metablica, estenosis hipertrficadel ploro. Con diarrea sospechar en infeccin, fibrosis qustica, enfermedad metablica,PFIC 1. Si existe historia de constipacin en hipotiroidismo, con acolia en atresia va biliar.

Tipo alimentacin, lactancia materna o frmula: Galactosemia, intolerancia hereditaria afructosa. Alimentacin parenteral.

Estado general, irritabilidad, tendencia al sueo, letargia (hipotiroidismo). Color orina, coluria. Color deposiciones, hipocolia o acolia (atresia va biliar).

Examen fsico Estado general y evaluacin nutricional, determinar si est agudamente enfermo.

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Cara, ictericia de escleras. Dismorfias (S. Alagille, trisoma 18, 21). Cataratas (TORCHSS,galactosemia), embriotoxon posterior (S. Alagille).

Trax, buscar neumona (infeccin neonatal), evidencia de insuficiencia cardaca (hepatopatacongestiva), soplo cardaco (S. Alagille, atresia va biliar).

Abdomen, distensin, ascitis, circulacin colateral, palpacin y percusin de hgado(hepatomegalia si palpacin BRC lnea medioclavicular >3,5 cm en neonatos y >2 cm ennios y si percusin >5 cm neonatos, >8 cm en nios y >7 cm en nias), palpacin del bazo,hernia umbilical (hipotiroidismo), masas.

Examinar paal, objetivar siempre acolia y coluria.

Piel, petequias (TORCHSS), hemangiomas (hemangioendotelioma heptico). Evaluacin neurolgica, caractersticas del llanto (dbil, vigoroso), tono postural, conexin al medio.

Estudio Hemograma, bsqueda de parmetros de infeccin, anemia y trombocitopenia. Perfil heptico, incluir GGT. Si es normal o baja pensar en PFIC1, PFIC2 o dficit de la

sntesis de cidos biliares. Examen orina y urocultivo. Tiempo protrombina (fundamental para definir si se asocia a insuficiencia heptica). Ecografa abdominal, es til para identificar anormalidades anatmicas como quiste de coldoco.

Precisar tamao vesicular, pequea o ausente sugiere atresia de va biliar extraheptica, bsquedadel signo de la cuerda triangular (imagen ecognica en el hilio heptico que corresponde a vabiliar atrsica en la unin del heptico comn y sus 2 ramas).

Biopsia heptica, la Academia Americana de Pediatra recomienda realizar biopsia hepticaen aquellos nios con colestasia sin diagnstico etiolgico y antes de realizar procedimiento

Tabla 1. Causas de colestasia

Obstructiva Alteraciones endocrinolgicas

Atresia de va biliar HipotiroidismoQuiste de coldoco PanhipopituitarismoFibrosis hepatica congnitaLitiasis o sndrome de espesamiento biliar Txicos o secundariosColangitis esclerosante neonatal Alimentacin parenteral

Drogas (acetominofeno, anticonvulsivante)Sndrome de escasez de conductosSndrome de Alagille Infecciones

ToxoplasmosisHepatocelular RubolaHepatitis neonatal idioptica Citomegalovirus

Herpes simpleGentica y metablica VIHDficit de alfa 1 antitripsina SfilisGalactosemia Infeccin urinariaTirosinemiaFructosemia hereditariaHemocromatosis neonatalFibrosis qusticaError congnito en la sntesis de cidos biliaresColestasias intraheptica familiares progresivas (PFIC)

Adaptado de Benchimol et al.

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quirrgico para diagnstico de atresia de va biliar. El momento ms oportuno es despus delos 30 das de vida y antes de los 45.

Cintigrafa heptica, el material radiactivo inyectado es normalmente excretado hacia elintestino, su no visualizacin 24 horas despus indica obstruccin biliar o disfuncinhepatocelular. Se podra utilizar fenobarbital (5 mg/kg/da oral) en los 3 a 5 das previos,

para aumentar su rendimiento siempre que no se retrase el diagnstico. Colangiopancreatografa endoscpica retrgrada (ERCP), colangiorresonancia, aspirado

duodenal, se recomiendan en casos seleccionados.

Otros exmenes segn sospecha etiolgica Estudio de TORCHSS, virus Epstein Barr, citomegalovirus, herpes y parvovirus B19. Screeningneonatal ampliado (tirosinemia, galactosemia, fibrosis qustica), cromatografa

de azcares en orina, alfa 1 antitripsina, papel filtro para B-glucocerebrosidasa (enfermedadde Gaucher), esfingomielinasa (enfermedad de Niemann Pick).

T4, TSH, electrolitos en sudor.

Estudio de inmunohistoqumica y molecular frente a sospecha de enfermedades genticascomo PFIC 1, 2, 3, dficit sntesis Ac biliares.

Biomarcadores sricos para diferenciar atresia va biliar de otras colestasia (estudiosadicionales son necesarios para validarlos).

Manejo general Nutricional, aporte calrico del 125% a 150% de sus necesidades basales. Emplear frmulas

que contengan triglicridos de cadena media. Aportar vitaminas liposolubles. cido ursodesoxiclico: 20 mg/kg/da c/12 horas oral.

Fenobarbital: 3 a 5 mg/kg/da c/12 horas oral.

Manejo especfico Manejo mdico, de acuerdo a la patologa especfica diagnosticada. Quirrgico, en atresia va biliar: Portoenterostoma de Kasai, que consiste en reestablecer el

flujo biliar hacia el intestino. De la precocidad con que se realice, depende el pronstico desobrevida, por lo que es fundamental un diagnstico oportuno. PELD (pediatric end-stage liverdisease) y la edad podran ser utilizados como ndice pronstico en nios con AVB y Kasai.

El trasplante heptico debe ser considerado si hay colestasia progresiva, hipertensin portal,hemorragia por vrices sin respuesta a tratamiento y/o colangitis intratable.

BIBLIOGRAFA

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Gastroenterologa

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Dismotilidad intestinal

Alejandro Flores, MD, Profesor de PediatraSilvana Bonilla, MD, MS, Profesor Asistente de Pediatra

Divisin de Gastroenterologa Infantil del Centro Mdico de la Universidad de Tufts, Boston, EE.UU.

IntroduccinLos trastornos de motilidad intestinal son comunes en la edad peditrica. Estos desrdenes

tienen un amplio rango de presentacin clnica que va desde condiciones benignas comoestreimiento crnico hasta desrdenes ms serios como acalasia esofgica, enfermedad de

Hirschsprung, o pseudo-obstruccin intestinal crnica congnita o adquirida.Las manifestaciones de los trastornos de motilidad en la edad peditrica son similares a lasde la poblacin adulta. Sin embargo es importante sealar que existen diferencias importantesen algunos aspectos del diagnstico y tratamiento entre estos grupos. En este captuloofrecemos una breve sinopsis de la evaluacin del paciente peditrico con posible desorden dela motilidad, as como discutiremos otros aspectos del diagnstico y tratamiento de desrde-nes motores primarios exclusivos de la edad peditrica.

Evaluacin del paciente peditrico con sntomas de dismotilidad intestinalLa obtencin de una historia clnica y examen fsico completo constituyen el primer paso en la

evaluacin de este grupo de pacientes. La exclusin de desrdenes anatmicos y de la mucosagastrointestinal ya sea por medio de radiologa o endoscopia es extremadamente importante. Lostrastornos metablicos tambin deben ser descartados con los respectivos anlisis de sangre (Tabla 1).

Entre los estudios que se realizan en los pacientes peditricos con sntomas sugestivos dedismotilidad intestinal la manometra esofgica y anorrectal son los estudios realizados msfrecuentemente. Sin embargo la manometra antroduodenal y colnica son utilizados confrecuencia creciente.

La interpretacin de los resultados de los estudios manomtricos en los pacientes peditricosresulta muchas veces difcil debido a que la mayora de los parmetros de normalidad han sidoextrapolados de los valores obtenidos en la poblacin adulta. Esto se debe a la ausencia de controles

en la poblacin peditrica. El sistema gastrointestinal que incluye al sistema nervioso entrico,contina desarrollndose y madurando despus del nacimiento. La mayora de estos procesostodava estn en estudio y no han sido claramente definidos. Por lo tanto, se debe ejercer cautela alinterpretar estos estudios ya que resultados que pueden ser anormales en el adulto pueden sernormales en el nio y viceversa. Existen tambin dificultades tcnicas inherentes a la poblacin

peditrica como por ejemplo la disponibilidad de catteres de diferentes tamaos, tipo y cantidadde fluido a perfundir, entre otros. La cooperacin del paciente peditrico particularmente de nios

pequeos constituye otra limitacin. A diferencia de la poblacin adulta, los estudios en poblacinpeditrica son conducidos por pediatras gastroenterlogos o enfermeras y no por tcnicos. Elprofesional a cargo de realizar los estudios debe estar familiarizado con los aspectos bsicos del

desarrollo cognitivo durante la infancia y niez. Es importante utilizar tcnicas que sean apropiadasal nivel de desarrollo cognitivo del paciente. De lo contrario, los pacientes pueden experimentaransiedad que puede influir en los resultados del estudio. Dependiendo del procedimiento que serealice, el paciente debe cooperar con los comandos verbales. No es infrecuente que algunos

pacientes no cooperen durante el procedimiento. En algunos casos la presencia de los padres es

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importante para obtener un mayor nivel de cooperacin y puede usarse al mismo tiempo como unaoportunidad para observar la interaccin entre ambos.

En casos especiales se necesita administrar sedacin para completar los estudios manomtricos.Entre los agentes que no interfieren con la motilidad gastrointestinal se encuentran midazolam,hidrato de cloral y ketamina. Los estudios de mayor duracin como manometra antroduodenal ycolnica requieren de la colocacin del catter bajo anestesia general y el inicio del test se posterga

por 24 horas o hasta que los efectos de la anestesia hayan pasado.

Desrdenes de motilidad intestinal especficos de la poblacin peditrica

Desrdenes del esfago proximal

La disfagia orofarngea consiste en la dificultad de transferir slidos o lquidos de lacavidad oral al esfago as como en la dificultad para succionar o deglutir. Esta entidad seencuentra particularmente en nios con historia de prematuridad, anormalidades anatmicascomo paladar hendido, desrdenes genticos como sndrome de Riley-Day o el sndromevelocardiofacial, as como otros desrdenes neurolgicos. Entre los sntomas de estos

trastornos estn incluidos la salivacin excesiva, reflujo nasal, atragantamiento, tos y cianosisasociadas con la alimentacin. Estos sntomas pueden derivar en aspiracin de los alimentosya sea de manera silenciosa o presentando como neumona de aspiracin.

La acalasia cricofarngea congnita es un desorden de motilidad poco comn de causa desconocidaque se caracteriza por la falta de relajacin del esfnter esofgico superior debido a la disfuncin del

Tabla 1. Evaluacin del paciente peditrico con sntomas de dismotilidad intestinal

1. Excluir problemas anatmicos Radiologa Endoscopia

2. Excluir problemas de la mucosa intestinal o desrdenes metablicos

Exmenes de laboratorio Endoscopia y biopsias3. Evaluacin del trnsito gastrointestinal

pH-metra esofgica Impedancia esofgica Cintigrafa: Vaciamiento gstrico, vaciamiento esofgico, vaciamiento vesicular, trnsito

intestinal y colnico. Bario: Esofagograma, vaciamiento esofgico

4. Otros estudios Trnsito oro-anal: Marcadores colnicos, marcadores radiopacos Trnsito oral-cecal: Test de respiracin con lactulosa Trnsito colnico: Marcadores radiopacos

Ultrasonido Test de respiracin de hidrgeno Cpsula de telemetra (SmartPill) permite medir variaciones de pH/presin

5. Evaluacin de la actividad contrctil (que permite diferenciar entre neuropata o miopata) Manometra gastrointestinal

6. Evaluacin de la actividad miolctrica Electrogastrografa, electromiografa

7. Establecer la etiologa y los problemas asociados Diferenciar entre desorden de motilidad primaria o secundaria Excluir condiciones sistmicas (endocrinas, tejido conectivo, enfermedades neuromusculares,

trastornos metablicos, problemas psiquitricos) Establecer anormalidades asociadas (malnutricin, desbalance metablico, disfuncin

autonmica, anormalidades musculares)De Nurko SS. Manometra gastrointestinal: Metodologa e indicaciones. En Walker WA, et al, eds. PediatricGastrointestinal Disease. 4th ed. Philadelphia, Pennsylvania: BC Decker Inc.; 2004; 1786-808.

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msculo cricofarngeo. El desorden se presenta generalmente durante la infancia. Es importante evaluarel mecanismo de la deglucin y la anatoma gastrointestinal a travs de un esofagograma con contrastede bario. La video-manometra esofgica tambin puede ayudar en el diagnstico de este trastorno.

El tratamiento de la disfagia orofarngea depender de los hallazgos de las pruebasdiagnsticas, ya sea correccin de anormalidades anatmicas o soporte nutricional y prevencin o

manejo de las infecciones asociadas a aspiracin de alimentos. Medidas para prevenir aspiracinincluyen cambios en la postura durante y despus de la alimentacin, evitar lquidos o usar lquidosviscosos, alimentacin va tubo nasogstrico o tubo de gastrostoma. La toxina botulnica ha sidoutilizada en el manejo de este grupo de pacientes as como la dilatacin esofgica.

Desrdenes del msculo liso esofgico

La acalasia esofgica es un trastorno motor primario del esfago que presenta con sntomasobstructivos al nivel de la unin gastroesofgica. Es una enfermedad muy poco comn con una

prevalencia de 1 en 100.000 personas. Menos del 5% de pacientes presentan sntomas antes de los 15aos de edad. La edad media de diagnstico es a los 8 aos de edad y hay casos reportados en la infancia.

La etiologa de este trastorno no es conocida pero se caracteriza por la deficiencia en el esfnteresofgico inferior, que le impide relajarse durante la deglucin y por la disminucin de la peristalsisdel esfago. Por otro lado, se cree que existe dao de la inervacin del esfago que puede ocurrir

por mltiples factores tales como infecciones (parsitos), malignidad o factores genticos.Los sntomas de presentacin varan de acuerdo a la edad e incluyen vmito, disfagia la cual

es progresiva, prdida de peso, sntomas respiratorios, dolor de pecho y regurgitacin nocturna.El diagnstico requiere manometra esofgica que se caracteriza por la ausencia de

peristalsis esofgica (hallazgo requerido para hacer el diagnstico) e incremento de la presindel esfnter esofgico inferior que muestra una relajacin parcial o incompleta.

El tratamiento en nios es controversial particularmente debido a la falta de estudios deseguimiento a largo plazo. El tratamiento est basado en tratar de reducir la presin delesfnter esofgico inferior y en el uso de medicamentos. La inyeccin de toxina botulnica,dilatacin con baln y miototoma son las intervenciones teraputicas ms utilizadas. Laeleccin entre los diferentes procedimientos depende de la disponibilidad y experiencia conlas diferentes tcnicas que existe en el centro hospitalario respectivo.

Desrdenes de la motilidad gstrica

Entre los desrdenes de motilidad gstrica est la entidad llamada gastroparesis o vaciamientogstrico retardado. Se caracteriza por la presencia de sntomas tales como vmito, dolor o malestarlocalizado en el epigastrio, nusea, sensacin de plenitud y otros sntomas disppticos. El vmito se

presenta frecuentemente hacia el final del da, despus de ingerir alimentos y muchas veces

contiene comida que fue ingerida muchas horas antes del episodio de vmito. La literatura enpoblacin peditrica no es abundante pero se cree que es un trastorno relativamente raro enpoblacin peditrica y que la principal etiologa es neuropata posviral. Otras posibles etiologasson neuropata diabtica, pacientes que han recibido vagotoma, medicaciones (quimioterapia,anticolinrgicos), problemas endocrinolgicos (hipotiroidismo), anomalas del desarrollo delintestino (gastroschisis), desrdenes neurolgicos y desrdenes genticos y metablicos.

El diagnstico de gastroparesis se realiza mediante la gammagrafa del vaciamiento gstrico. Eneste estudio, el paciente consume un alimento slido radio-marcado y una cmara gamma externadetermina el tiempo que tarda el estmago en vaciar el alimento. Este estudio no est estandarizado en

poblacin peditrica y actualmente existe un amplio rango de valores que son considerados normales

en nios sanos. Otras modalidades diagnsticas que han sido reportadas incluyen manometraantrodudenal y electrogastrografa, cpsula de telemetra (SmartPill) y ultrasonografa.

El tratamiento inicial incluye descontinuar medicinas que tengan el potencial de causarsntomas y modificacin de la dieta. Se recomienda realizar varias comidas al da no muy

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abundantes en lugar de una o dos muy copiosas, as como evitar alimentos con alto contenidoen residuos y comidas grasosas. En casos severos alimentacin por tubo nasojejunal o tubo de

jejunostoma son necesarios. En cuanto a medicamentos que se usan en el tratamiento degastroparesis en la edad peditrica se encuentran los agentes prokinticos como eritromicina,metoclopramida, domperidona, cisaprida y tegaserod. Desafortunadamente, el uso de estos

medicamentos es limitado en edad peditrica particularmente debido a los efectos adversosasociados. Otros agentes que han sido reportados son baclofen, inyecciones de toxina

botulnica en el ploro y estimulacin elctrica del estmago. Esta ultima modalidad es de usoinfrecuente y existe poca evidencia de su eficacia en pacientes peditricos.

Desrdenes de la motilidad del intestino delgado y colon

Los principales trastornos en esta categora en la edad peditrica son la enfermedad deHirschsprung y la pseudo-obstruccin intestinal crnica. Estos trastornos son directamenteresponsables de la presentacin clnica. En otros trastornos como sndrome de intestinoirritable o estreimiento crnico, el problema motor es uno de los muchos factores que

contribuyen a la sintomatologa. Pseudo-obstruccin intestinal crnicaLa pseudo-obstruccin intestinal crnica es un trastorno severo e incapacitante cuya

prevalencia es baja. Se caracteriza por signos y sntomas de obstruccin intestinal de manerarepetitiva o continua con evidencia radiogrfica de dilatacin intestinal y niveles hidroareosen la ausencia de lesin que ocluya el lumen intestinal. Los sntomas incluyen distensinabdominal, estreimiento, vmito, prdida de peso, dolor abdominal, sepsis y diarrea.La pseudo-obstruccin intestinal crnica puede ser primaria (presentacin en la infancia) osecundaria a otros procesos y puede formar parte de sndromes como megacistis, microcolony sndrome de hipoperistalsis intestinal. Ambas formas se pueden clasificar en primariamentemiopticas o neuropticas. Una cuarta parte de los casos presenta anomalas intestinalesasociadas (gastrosquisis, malrotacin, atresias).Este desorden tiene una elevada morbilidad y mortalidad que estn particularmente asociadasa la severidad de las anomalas intestinales que muchas veces requieren nutricin parenteral.Si bien es cierto que el uso de nutricin parenteral ha sido vital en este trastorno, no estexenta de complicaciones tales como sepsis, trombosis y enfermedad heptica. Estascomplicaciones son las responsables de la mayora de las muertes de nios con esta condicin.

No existe un tratamiento especfico para esta condicin y se usan mayormente medidas de soporte.En cuanto a soporte nutricional se recomienda alimentacin enteral siempre que sea posible ascomo dietas bajas en grasas. Es importante evitar el uso de medicinas va gastrostoma o jejunostomaque producen trnsito gastrointestinal lento. El sobrecrecimiento bacteriano intestinal es un problemaque se encuentra frecuentemente en este grupo de pacientes y se debe tratar agresivamente. Enalgunos casos es necesaria la descompresin quirrgica ya sea va ileostoma o gastrostoma. Eluso de octreotido puede ser beneficioso en un grupo reducido de pacientes con pseudo-obstruccin.Un aspecto importante del tratamiento es el manejo del dolor. Se recomienda evitar losopioides debido a su efecto en la motilidad gastrointestinal. Agentes que pueden ser

beneficiosos son los antidepresivos tricclicos, inhibidores de la recaptacin de serotonina,clonidina, gabapentin y anestesia epidural por periodos cortos. El soporte psicolgico del

paciente y de la familia son un elemento importante en el tratamiento.En los casos ms severos se ha reportado el manejo quirrgico mediante el trasplante deintestino delgado. En una serie de nios que recibieron un trasplante de intestino delgado latasa de supervivencia fue de 66,7% despus de un ao del trasplante y de 50% a los 3 aos.

Enfermedad de HirschsprungLos problemas defecatorios son comunes en la niez. En la mayora de los casos la causa esun trastorno funcional. En raras ocasiones se trata de un trastorno motor primario, sin embargo

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es importante considerarlo en nuestro diagnstico diferencial. El trastorno ms comn eneste grupo es la enfermedad de Hirschsprung o aganglionosis intestinal. La incidencia deeste trastorno es de 1 en 5.000 a 1 en 10.000 nacimientos. Esta enfermedad congnita tieneun rango de presentacin clnica que depende de la extensin del segmento aganglinico.El segmento aganglinico est limitado al recto y colon sigmoides en 75% de los pacientes,

afecta el colon en su totalidad en 7% y en raras ocasiones se puede extender al intestinodelgado. Este segmento permanece en un estado de contraccin constante mientras que lossegmentos de intestino proximales se dilatan debido a la obstruccin funcional distal.Como se mencion anteriormente los sntomas varan de acuerdo a la extensin del segmentoaganglinico y a la edad. En el recin nacido, los sntomas incluyen vmito bilioso, distensinabdominal y ausencia de eliminacin de meconio. Si el diagnstico no es considerado, elneonato presentar ms adelante sntomas de estreimiento, distensin abdominal,impactacin fecal o puede desarrollar el serio problema de enterocolitis. La enterocolitis esuna complicacin severa que tiene una mortalidad de 20% a 50%. En la niez y edad adultael principal sntoma es constipacin que es refractaria al tratamiento.

El diagnstico se realiza mediante biopsias rectales que muestran la ausencia de clulasganglionares. El uso de diferentes tinciones inmunohistoqumicas tales comoacetilcolinesterasa y calretinina ayudan en el diagnstico. Otras tcnicas diagnsticas menosinvasivas han sido reportadas e incluyen la manometra anorrectal y el enema de bario.El tratamiento definitivo es quirrgico. Sin embargo es importante estabilizar al paciente y administrarantibiticos en el caso de enterocolitis. La ciruga es bsicamente la reseccin del segmentoaganglinico seguido del descenso de segmentos con ganglios al rea rectal. Las tcnicas usadascon mayor frecuencia son Swenson, Duhamel y Soave. Las complicaciones posquirrgicas incluyensntomas obstructivos en la mayora de pacientes, retencin del segmento aganglinico y neuropatacolnica. Existen reportes de manejo de estas complicaciones mediante la inyeccin de toxina

botulnica en el esfnter anal, aplicacin tpica de nitrato orgnico y miectoma. Otras intervencionesincluyen irrigacin antergrada del colon mediante tubos de cecostoma o la reseccin colnica.

Otros desrdenes de la motilidad del colonLa acalasia del esfnter anal, antes llamada enfermedad de Hirschsprung de segmento ultra corto,es una entidad en la que clulas ganglinicas estn presentes en la biopsia rectal pero la manometraanorrectal demuestra la ausencia de la relajacin del esfnter anal interno. Los nios con esta condicin

presentan sntomas de constipacin y distensin abdominal debido a la ausencia de relajacin delesfnter anal. Se ha descrito el tratamiento de esta entidad con inyecciones de toxina botulnica ymiectoma posterior. La ausencia de clulas intersticiales de Cajal y anormalidades deneurotransmisores tambin se han descrito. La anormalidad en la motilidad se puede diagnosticar

con manometra anorrectal. El tratamiento de estos trastornos es de soporte mediante el uso delaxantes y terapias dirigidas a disminuir la presin del esfnter anal como la tcnica psicolgica debiofeedback. En raras ocasiones estos pacientes requieren intervencin quirrgica, la cual debe serguiada por los hallazgos en los estudios de manometra. El uso de tubos de apendicectoma ocecostoma para la administracin de enemas o irrigacin del colon tambin tiene un rol

particularmente en los pacientes con sntomas de incontinencia fecal y estreimiento crnico.

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