Caso Clínico:Cardiomiopatia

DilatadaR2 - Residência Médica em Pediatria (Hospital Regional da Asa

Sul)Elaine Cristina Rey Moura

Orientadora: Dra Antonella A. do Nascimento10/02/09

www.paulomargotto.com.br

Caso Clínico Resumo do caso:

- Paciente de 5 meses, previamente hígido, apresentou quadro gripal, associado à dispnéia e sibilância cerca de 24 dias antes da internação. Cerca de 20 dias após, evoluiu com piora do desconforto respiratório e cólicas (sic). Mãe procurou o HRC, onde paciente deu entrada em regular estado geral, taquidispnéico, taquicárdico (FC: 200 bpm), sudoréico, ritmo de galope e hepatomegalia (3,5 cm RCD).

Caso Clínico Resumo do caso:

- 5 meses; - desconforto respiratório; - sinais de ICC;- Rx tórax: pulmão D normal

pulmão E – hiperfluxo? área cardíaca aumentada

Caso Clínico

Caso Clínico Resumo do caso:

- ECG (sem laudo): Taquicardia sinusal. Sem baixa voltagem. Eixo QRS = 0˚. Sobrecarga de câmaras esquerdas.

- Ecocardiograma (08/01/09): INCOR-DF- Cardiomiopatia dilatada de VE, de grau acentuado. Insuficiência mitral e tricúspide de grau discreto. FE (Teicholz): 33%, FE (Simpson): 24%

Cardiomiopatia Dilatada

Cardiomiopatia Dilatada Introdução5: Descrição de grupo de doenças, de

etiologias variadas, caracterizadas por dilatação ventricular com disfunção contrátil, mais freqüente no VE, podendo acometer ambos os ventrículos.

A disfunção sistólica é a principal característica da cardiomiopatia dilatada (CMD).

IC diastólica IC sistólica

Coração Normal Coração Hipertrofiado Coração Dilatado

Cardiomiopatia Dilatada Epidemiologia5:

- Real incidência difícil de ser avaliada – variabilidade de critérios diagnósticos e heterogeneidade etiológica.- Estudos americanos e europeus: incidência 2-8 casos/ 100.000 hab e prevalência de 36 casos/ 100.000 hab.

Cardiomiopatia Dilatada- North American Pediatric Cardiomyopathy

Registry – incidência em duas cidades americanas:- 1,13 casos/ 100.000 crianças - significativamente maior em menores de 1 ano;- 1 a 10 anos: 0,04 x 0,07/ 100.000- Destes casos:

- 51% cardiomiopatia dilatada- 42% cardiomiopatia hipertrófica- 3% cardiomiopatia restritiva- 4% outras.

Cardiomiopatia Dilatada- No Brasil, ainda não existem levantamentos similares.- No Rio Grande do Sul – 1980 e 2000 – foram atendidos entre 4 e 20 novos casos por ano de CMD, em pacientes entre 0-18 anos.

Cardiomiopatia Dilatada Etiologia3,5:

- Na maioria das crianças as causas são outras que não cardiopatias congênitas.a) Primárias ou Idiopáticas (maioria)b) Secundárias: infecção, distúrbios endócrinos, doenças metabólicas e nutricionais, doenças neuromusculares, doenças hematológicas e tumores.

- Causas cardíacas específicas: congênitas ou adquiridas (das artérias coronárias, taquiarritmias, hipercolesterolemia familiar).

Cardiomiopatia Dilatada

- OBS: Estudos genéticos – causas idiopáticas -> defeitos genéticos específicos, imunológicos e evidências de genoma viral (miocardite prévia ou crônica) ou uso prévio de drogas cardiotóxicas.

Cardiomiopatia Dilatada-> Estudos em adultos – Causas de CMD:

- idiopática: 47%- miocardite: 12%- doença coronariana: 11%- outras: 30%

-> Dois estudos em crianças em várias faixas etárias:- Biópsia positiva miocardite: 2-15%- Etiologia não identificada: 85-90%

Cardiomiopatia Dilatada- Forma familiar de CMD ocorre em 20-30%

casos.- Modos de transmissão:

- autossômico dominante;- autossômico recessivo;- ligado ao X;- forma mitocondrial.

Cardiomiopatia Dilatada Manifestações Clínicas3,5:

- início insidioso

- Bebês e crianças menores:- sintomas respiratórios- irritabilidade- atraso no desenvolvimento.

Cardiomiopatia Dilatada- Crianças maiores e adolescentes:

- queixas abdominais : dor abdominal, náuseas e anorexia- sinais de congestão venosa ou pulmonar:

- cansaço aos esforços de início recente - palpitação e síncope - tosse noturna ou ortopnéia

Cardiomiopatia Dilatada-> História Clínica:

- sintomas de insuficiência cardíaca (podem ser súbitos)- fatores precipitantes: infecções virais

-> Exame Físico:- Inspeção: turgência jugular, dispnéia, ortopnéia- Palpação: ictus amplo, impulsivo- Ausculta:- B3, sopro de regurgitação mitral ou tricúspide- Estertores pulmonares ( ou sibilos em lactentes).

Cardiomiopatia Dilatada

-> Doença completamente estabelecida:- pele fria e pálida- pulso arterial diminuído- taquicardia- hepatomegalia- edema.

Cardiomiopatia Dilatada Diagnóstico3:

- ECG:- aumento atrial- hipertrofia VE ou VD (graus variáveis)

- Raio X tórax:- cardiomegalia- congestão pulmonar e derrame pleural podem estar presentes

Cardiomiopatia Dilatada- Freqüentemente, se suspeita do diagnóstico,

quando se observa cardiomegalia no Raio X tórax durante a investigação de pneumonia.

- Ecocardiograma:- dilatação do AE e VE- hipocontratilidade- VD também pode ser afetado- Doppler: velocidade fluxo diminuída através valva aórtica e regurgitação mitral- Hipertensão pulmonar: em casos crônicos

Cardiomiopatia Dilatada

Cardiomiopatia Dilatada Manejo Clínico5:

- Adolescentes e adultos jovens: CMD é a principal causa de ICC, sendo a principal indicação de transplante cardíaco nesta faixa etária.- Antes de iniciar o tratamento é importante a completa avaliação da função ventricular.- A ICC tem caráter progressivo e inicia antes que os sinais e sintomas se tornem evidentes.

Cardiomiopatia Dilatada

Cardiomiopatia Dilatada- A classificação funcional tem grande valor terapêutico, a fim de evitar a progressão da doença. - O American College of Cardiology/ American Heart Association (ACA/AHA) definem insuficiência cardíaca por disfunção sistólica – FE < 40%.

Cardiomiopatia Dilatada- Dosagem do BNP(peptídeo natriurético do

grupo B):- valores > 80pg/ml: altamente específicos para diagnóstico ICC- polipeptídeo liberado da parede das células dos ventrículos, quando ocorre sobrecarga de pressão ou volume.- correlaciona-se com a PA diastólica e com o prognóstico.

Cardiomiopatia Dilatada Diagnóstico Diferencial1:

- Afecções congênitas (origem anômala da coronária esquerda da região pulmonar, lesões obstrutivas do coração esquerdo, coarctação de aorta, valvulopatia mitral congênita).- Afecções adquiridas: valvulopatias mitral ou aórtica- Fibroelastose endocárdica- Doenças de depósito- Taquicardias incessantes “taquimiocardiopatia”

Cardiomiopatia Dilatada Tratamento3,5:- Objetivos:

- Normalizar o débito cardíaco- melhorar os sintomas- regular as alterações neuro-humorais da ICC- suprimir o remodelamento ventricular- minimizar os riscos de arritmias e complicações tromboembólicas- na criança: promover o adequado crescimento

Cardiomiopatia Dilatada Tratamento3,5,2:- Clínico:

- restrição na ingesta de sódio - repouso e restrição hídrica na ICC acentuada- digital, diuréticos e vasodilatadores (captopril)- imunossupressores (prednisona e azatioprina) nos pacientes com miocardite confirmada por biópsia ou cintilografia positiva.

Cardiomiopatia Dilatada Tratamento6:- Pacientes com ICC grave:

- UTI- Intubação e VM- Sedação: relaxamento muscular e redução da demanda metabólica.

Cardiomiopatia Dilatada ICC descompensada5:- Objetivos:

- alívio do mal-estar- manutenção da função e perfusão tecidual- alívio do edema pulmonar

- Medidas:- oxigenação- redução do edema pulmonar com diuréticos EV- suporte inotrópico EV

Cardiomiopatia Dilatada Tratamento2,3,5,6:

a) Inotrópicos - EV:- Disponíveis: dopamina, dobutamina, milrinona, levosimendan.- Dopamina – ações alfa, beta e dopaminérgicas, com maior potencial arritmogênico. Início baixas doses – melhorar a perfusão renal e diurese. Doses altas – aumenta a resistência vascular.

Cardiomiopatia Dilatada- Milrinona – inibidor da fosfodiesterase – efeito inotrópico e melhora o relaxamento do VE. Utilizada após o uso prolongado de aminas vasoativas (dessensibilização receptores). - Dobutamina, milrinona e levosimendam (inotrópico – aumenta entrada de cálcio nos miócitos) são mais indicados no choque cardiogênico.

Cardiomiopatia Dilatadab) Diuréticos:

- reduzem pré-carga, o estresse parede e inibem o remodelamento cardíaco, reduzem os sintomas congestivos- Fase inicial, até que o paciente se adapte à restrição hídrica, doses generosas podem ser utilizadas- Não utilizar como monoterapia: estimulação da ação neurohumoral -> progressão da doença- Combinação de diuréticos de alça e tiazídicos é benéfica – evitar distúrbios hidreletrolíticos.

Cardiomiopatia Dilatada OBS:

- Monitorização dos eletrólitos:- uso de múltiplas drogas + pobre

função cardíaca + alterações eletrolíticas = arritmias.

Cardiomiopatia Dilatada-> Espironolactona:

- Inibe a aldosterona, que está em níveis elevados na ICC- Ação da aldosterona:

- retenção de sódio- perda de potássio- ativação simpática- disfunção de baroreceptores.

Cardiomiopatia Dilatada- Efeitos miocárdicos aldosterona:

- degeneração de fibras, apoptose e fibrose intersticial- Indicação: pacientes com ICC grau IV, com função renal preservada e potássio sérico normal.

Cardiomiopatia Dilatadac) Vasodilatadores:-> Inibidores da ECA:

- Escolha- Ação: - arteriodilatação, reduzindo pós-carga- venodilatação, reduzindo pré-carga- redução dos efeitos da angiotensina II sobre o miocárdio

Cardiomiopatia Dilatada

- atuam no remodelamento ventricular : inibem a bradicinina e a liberação de norepinefrina -> reversão da fibrose- Pacientes em uso de iECA – PA sistólica mais baixa, em torno 70-80 mmHg

Cardiomiopatia Dilatadad) Digitálicos:-> Digoxina:

- efeitos inotrópicos e neuro-humorais- atua nos barorreceptores, reduzindo a descarga adrenérgica- Problema: risco de intoxicação, principalmente em pacientes com doses altas de diuréticos e com distúrbios eletrolíticos.

Cardiomiopatia Dilatadae) Beta-bloqueadores:-> Carvedilol:

- cardioseletivo, sem atividade simpaticomimética- inibem o remodelamento ventricular: bloqueiam a ação tóxica da noradrenalina nos miócitos cardíacos e a liberação de noradrenalina nas sinapses cardíacas- reduzem o consumo miocárdico de O2, reduzem a isquemia

Cardiomiopatia Dilatada- reduzem a FC, facilitando a mecânica sistólica- reduzem o estresse da parede - propriedades vasodilatadoras- adultos: redução mortalidade – 35%

Cardiomiopatia Dilatadaf) Antiarrítmicos:

- indicados apenas em casos de arritmias significativas- amiodarona

g) Anticoagulação:- em casos de trombos intracavitários: heparina -> warfarin ou fenprocumona- na ausência de trombos: AAS ou dipiridamol (prevenção).

Cardiomiopatia Dilatada- Cirúrgico:

-> Transplante cardíaco: - Crianças com CMD, com disfunção

ventricular importante e cintilografia miocárdica negativa e/ou biópsia endomiocárdica sem evidência de inflamação miocárdica.

- Indicação: FE<35%, apesar da terapêutica otimizada

Cardiomiopatia Dilatada Prognóstico:

- Curso doença: piora progressiva, embora alguns pacientes permaneçam estáveis durante anos.- Recaídas são comuns- Pacientes tendem a se tornar resistentes ao tratamento -> prognóstico ruim- Uso de beta bloqueadores em adultos – melhora na capacidade de exercício, redução na hospitalização e mortalidade. Experiência inicial em crianças.- Apoio psicológico é fundamental, principalmente aos adolescentes.

Obrigada!

Referências Bibliográficas

1. Marcondes E, Vaz FAC, Ramos JLA, Okay Y. Pediatria Básica Tomo III. Editora Sarvier. São Paulo, 2004.

2. Ramires JA. Cardiologia em Pediatria Temas Fundamentais. Editora Roca. São Paulo, 2000.

3. Behrman, Kliegman, Jenson. NELSON Tratado de Pediatria. Editora Elsevier. São Paulo, 2005.

4. Lopez FA, Júnior DC. Tratado de Pediatria. Sociedade Brasileira de Pediatria. Editora Manole. São Paulo, 2007.

5. Horowitz, ESK. Miocardiopatia dilatada: manejo clínico. Revista da Sociedade de Cardiologia do Rio Grande do Sul.

6. JR A.G, Bricker J.T, Fischer D.J, Neish S.R. The Science and Practice or Pediatric Cardiology. Editora Williams e Willians. Maryland, 1998.