Caso Clínico: Caso Clínico: Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS

Internato em Pediatria –HRAS

Alberto Guerra DiasClarice de Meneses Costa Moura

Coordenação: Sueli FalcãoEscola Superior de Ciências da Saúde

(ESCS)/SES/DFwww.paulomargotto.com.br

31/03/2008

• Identificação: ARO, 2 anos e 10 meses, masculino, negro, natural e procedente de Bom Jesus da Lapa – BA.

• Queixa Principal: “Roxo desde que nasceu”• HDA: Avó refere que o paciente desde o nascimento

apresenta cianose central, com alguns episódios de piora do quadro, sendo que o paciente por conta própria assume a posição de “cócoras”. Refere que há 5 dias apresentou piora do quadro associado a dispnéia e irritabilidade. Refere que teve há 1 dia febre baixa e não aferida, sendo que a mãe levou o paciente ao hospital local, de onde foi encaminhado a este hospital.

• Revisão de sistemas: Nenhuma queixa.

• Antecedentes pessoais fisiológicos: Nasceu de parto normal, prematuro, pesando 2550g e com estatura de 45 cm; desde então apresentando-se cianótico. Foi amamentado ao seio até o quinto mês de vida quando teve início o uso de leite de vaca. Atualmente faz uso da dieta da casa.

• Antecedentes patológicos: Várias internações por crises de cianose e uma aos 10 meses de idade por pneumonia.

• Antecedentes familiares: Mãe de 16 anos é cardiopata (“igual à criança”); pai de 22 anos tem asma; avó é epiléptica; não possui irmãos.

• Hábitos de vida e condição sócio-econômica: Mora em sítio de 5 cômodos com fossa asséptica e sem rede de esgoto. Refere animais no peridomicílio.

• Exame físico: Paciente em tenda com O2 em REG, taquipneico, hidratado, corado, anictérico, cianótico (2+/4+), afebril; pulsos periféricos palpáveis nas 4 extremidades com forma e amplitude normais.

• Sinais vitais: FC: 116 bpm, FR: 30 irpm, Sat. O2: 36• AR: Murmúrio vesicular rude sem ruídos adventícios;• Tórax: calmo, ictus de VD palpável em borda esternal

esquerda e em região de apêndice xifóide. Ausência de frêmito.

• ACV: Ritmo cardíaco regular em 2 tempos, segunda bulha única em FP, presença de sopro sistólico (3+/6+) com epicentro em FP

• Abdome: Semi-globoso, RHA +, flácido, sem visceromegalias;• Extremidades: Baqueteamento digital, boa perfusão e sem

edema;

• Evolução: O paciente evoluiu durante a internação com crises de hipoxemia diárias, com freqüência de 1 a 2 episódios por dia, mesmo com tratamento paliativo com beta-bloqueador e em tenda com O2, quase sempre saturando abaixo de 50, até sua transferência para outro hospital, onde daria prosseguimento ao seu tratamento definitivo.

• Hipótese diagnóstica: Cardiopatia cianótica congênita.

• Conduta: Gasometria, hemocultura, EAS, urocultura, bioquímica, hemograma e radiografia de tórax.

• Exames:

Data 17/03/2008Leuc 9.9

HM 5.6

HG 16.7

HT 49.5

VCM 88.4

HCM 29.8

CHCM 33.7

Plaquetas 311

Linf % 50.8

Segm 28

Bast 01

Linf 52

Mono 03

Eos 15

Baso 01

• Radiografia de tórax (17/03/2008): Redução da vascularização pulmonar. Coração com ponta elevada e com convexidade na altura de região de tronco pulmonar.

• Gasometria (17/03/2008): Em tenda com O2 a 15 L/min. pH: 7,362 pCO2: 33,8 pO2: 20,6 SO2: 27,3 Base: -5,8 K: 3,2 Na: 132 Ca: 1,71 Cl: 83 HCO3: 18,5

• EAS e bioquímica sem alterações.

• ECG (17/03/2008): QRS + 120º; Ritmo sunusal; SVD com transição brusca de V1 para V2; Repolarização sem alterações; Conclusão: SVD.

DISCUSSÃO

Diagnósticos diferenciais

Cianogênicas com hipofluxo pulmonar:• Atresia da valva pulmonar;• Atresia da valva tricúspide;

Cianogências com hiperfluxo pulmonar• Transposição de grandes vasos;• Tetralogia de Fallot.

Atresia da valva pulmonar

• Oclusão congênita da válvula pulmonar, causando dificuldade da passagem do sangue que vai do ventrículo direito para a artéria pulmonar, podendo cursar com forame oval, CIV ou PCA.

Atresia da valva tricúspide

• Cardiopatia complexa que se caracteriza pela ausência de comunicação do átrio direito com o ventrículo direito sendo que obrigatoriamente a passagem do sangue se fará através de uma CIA para o AE, prossegue pelo VE e através de CIV passa por um VD hipoplásico ou atrésico para a AP, ou apresentará um PCA

Transposição de grandes vasos• É uma anomalia caracterizada por um erro

embriológico na septação e na rotação helicoidal tronco-conal de modo que a Aorta posiciona-se anteriormente e à direita da AP.

• Fisiologicamente há uma inversão dos fluxos de modo que do VE sai a circulação pulmonar e do VD a circulação sistêmica.

• A depender do grau de rotação desta mal formação serão determinadas as diversas formas anatômicas da Transposição das Grandes Artérias

Transposição de grandes vasos

Tetralogia de Fallot

É a anomalia congênita cianótica mais comum na infância

• Esta anomalia consiste em:

– Estenose pulmonar, comumente do tipo infundíbulo-anulo-valvar (obstrução ao trato de saída do ventrículo direito – VD)

– Comunicação interventricular (CIV)

– Dextroposição da aorta

– Hipertrofia ventricular direita

1. Estenose da Válvula pulmonar

2. Hipertrofia do Ventrículo Direito

3. Dextroposição da Aorta

4. Comunicação interventricular

Figura 1. Anomalias na Tetralogia de Fallot

A artéria pulmonar principal é freqüentemente pequena e encontra-se associada a graus variados de estenose de seus ramos.

A obstrução completa do trato de saída do VD é classificada como uma forma grave de tetralogia de Fallot.

Tetralogia de Fallot

Fisiopatologia

Ocorre retorno venoso normal para o átrio direito (AD) e VD.

Quando o VD se contrai, o sangue pobremente oxigenado é desviado, em grande parte, para as cavidades esquerdas e aorta, gerando cianose.

O fluxo pulmonar extremamente restrito devido à obstrução do VD pode ser complementado por colaterais provenientes da circulação brônquica (maior atresia pulmonar) e, no neonato, pelo canal arterial patente (aorta - canal arterial - artéria pulmonar).

Tetralogia de Fallot

Válvula tricúspide

Válvula pulmonar

Obstrução do fluxo do ventrículo direito

Aorta desviada para a direita

Válvula mitral

Comunicação interventricular

Sangue para os pulmões Sangue para os

pulmões

AE

VE

AO = aortaAP = artéria pulmonarAD = átrio direitoAE = átrio esquerdoVD = ventrículo direitoVE = ventrículo esquerdo

Sangue rico em oxigênio

Sangue pobre em oxigênio

Sangue misturado

Figura 2. Circulação sanguínea na Tetralogia de Fallot

A gravidade das alterações fisiopatológicas é decorrente do grau de estenose infundibular valvar. Se a estenose for discreta, haverá um predomínio do shunt esquerda – direita (através da CIV) e a cianose poderá não ocorrer.

A cianose pode não ser uma manifestação precoce da Tetralogia de Fallot (TF), pois a persistência do canal arterial, por exemplo, permite um fluxo pulmonar adequado.

Posteriormente, com o seu fechamento associado ao aumento da atividade física e hipertrofia progressiva do infundíbulo, ocorrerá cianose.

Tetralogia de Fallot

Aspectos clínicos

• Cianose: aparece a medida que a hipertrofia do infundíbulo ventricular direito ocorre e a criança cresce (término do 1º ano de vida)

– Mucosas da boca e lábios– Extremidades digitais– Ponta do nariz

• Crianças mais velhas:Crianças mais velhas:– cansaço e cianose após

atividade física, que costuma regredir com o repouso e posição de cócoras.

• Crianças não operadas:Crianças não operadas: – baqueteamento digital

Crianças com obstruções não significativas do trato de saída de VD podem ao nascimento, apresentar insuficiência

cardíaca devido a CIV e não apresentar cianose.

Tetralogia de Fallot

Crises hipercianóticas

• Causa cianose aumento da pressão pulmonar liberação de catecolaminas vasoespasmo infundibular aumento da cianose...

• A incidência das crises cianóticas é maior em torno dos dezoito meses de idade, se caracterizam por hiperpnéia, agitação e cianose, podendo evoluir com síncope, convulsões, hemiparesia e, raramente, coma e morte;

• Ocorrem geralmente pela manhã, são imprevisíveis e espontâneos;

• Os fatores que pioram a crise estão relacionados ao aumento da resistência ao fluxo de saída de VD (choro, movimentos intestinais, digitálicos...), ou a diminuição da resistência vascular sistêmica (calor, hipotensão, drogas ou exercícios);

• Durante a crise, o sopro sistólico da estenose infundibular diminui de intensidade e duração, podendo mesmo desaparecer.

Tetralogia de Fallot

Exame Físico

• Cianose generalizada• Baqueteamento digital• Hipodesenvolvimento pôndero-estatural

Ausculta Cardíaca

• Sopro protossistólico próximo à borda esternal esquerda: a intensidade e duração do sopro é inversamente proporcional ao grau da estenose infundibular

• Estalido protossistólico audível junto à borda esternal esquerda, de origem aórtica.

• A segunda bulha é praticamente única, aumentando de intensidade na área de tricúspide

Tetralogia de Fallot

É comum adotarem a posição de cócoras:

aumenta a resistência sistêmica e o retorno venoso, reduzindo o shunt pela CIV e "forçando" a um

aumento do fluxo pulmonar.

Diagnóstico

Radiologia

– Área cardíaca normal ou pouco aumentada;– Botão aórtico saliente;– Arco médio escavado;– Ponta cardíaca acima do diafragma;– Vasos pulmonares pouco desenvolvidos, hilos

pouco expressivos;– Estes achados radiológicos caracterizam o aspecto

radiológico de tamanco holandês.

Tetralogia de Fallot

Figura 4. Radiografia de tórax de recém-nascido em que se observa a silhueta cardíaca compatível com Tetralogia de Fallot (arco médio escavado e ponta elevada) com vascularização aumentada pela presença de canal arterial.

DiagnósticoEletrocardiograma• Eixo desviado para direita;• Transição brusca de V1 para V2;• Onda T ascendente em V1 com onda R pura, sem onda S;• Hipertrofia ventricular direita.

DiagnósticoEcocardiograma• Importante para ressaltar aspectos anatômicos do

defeito valvar• Tamanho do CIV• Dextroposição da aorta• Diâmetro do tronco e ramos pulmonaresCateterismo• Complementa o diagnóstico, define aspectos da

hemodinâmica e, principalmente, visualiza as coronárias para determinar anormalidades das mesmas e auxiliar no tratamento cirúrgico

Complicações• Trombose cerebral: pode ocorrer em crianças

policitêmicas e desidratadas. Ocorre mais comumente nos seios durais e, ocasionalmente, nas artérias cerebrais. Acomete crianças menores de dois anos.

• Abscesso cerebral: menos comum do que a trombose, acomete crianças maiores de dois anos. O início é insidioso com febre baixa e alteração do comportamento. Entretanto, o quadro inicial pode ser abrupto com convulsões associadas, náuseas e vômitos. O diagnóstico requer tomografia computadorizada e ressonância magnética. A antibioticoterapia e a drenagem cirúrgica são necessárias.

Complicações• Endocardite bacteriana: pode ocorrer no infundíbulo

ventricular direito, valvas tricúspide, pulmonar ou aórtica. Em pacientes que já foram operados, a endocardite pode acometer uma válvula pulmonar com estenose residual ou uma CIV residual.

• Insuficiência cardíaca: pode estar presente ao nascimento graças à CIV. Com a hipertrofia do infundíbulo e obstrução ao trato de saída de VD, ela regride para dar lugar à cianose.

Tratamento

Crises Hipercianóticas

• Manter a criança em posição genopeitoral visando aumentar a resistência periférica (diminuir shunt direita-esquerda) e aumentar o retorno venoso;

• Uso de Morfina (0,2 mg/kg SC);

• Bicarbonato de sódio é empregado, quando indicado, na correção da acidose metabólica.

Tratamento

• Os beta bloqueadores podem ser empregados pela via parenteral na dose de 0.1 mg/kg em infusão lenta;

• Em casos que não melhoram com a terapia descrita, podemos empregar aminas, para aumentarmos a resistência periférica (diminuindo shunt direita-esquerda).

Após as crises mantém-se beta bloqueador oral.

TratamentoTratamento Cirúrgico

• Recém nascidos com obstrução importante do trato de saída de VD devem ser mantidos até a cirurgia com infusão contínua de prostaglandina E1 (0.05-0.20 mg/kg/min)

• Em crianças abaixo de seis meses de idade ou naquelas acima se apresentando em más condições clínicas ou com a anatomia da lesão desfavorável, devemos indicar a correção paliativa com o shunt de Blalock-Taussig modificado. Este consiste de um conduto que liga a artéria subclávia a um ramo homolateral da artéria pulmonar. As complicações desta cirurgia incluem quilotórax, síndrome de Horner e paralisia diafragmática.

• Em crianças entre os seis meses e 1 ano de idade, que possuam anatomia favorável, está indicado a correção total. Esta consiste de alívio da obstrução do trato de saída de VD, removendo as faixas de músculo aí localizadas e fechamento da CIV com um patch. Em casos de valva pulmonar estenótica, o cirurgião realiza uma valvotomia.

Dda Clarisse e Ddo Alberto

Obrigado!