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Caso Clínico #5 Identificação: MFS, feminina, parda, 35 anos; natural e procedente de Boa Vista - Roraima Queixa Principal: Dor abdominal difusa há 8 anos HMA: Diagnóstico de Doença Renal Policística há 8 anos, durante investigação de dores abdominais e lombares na gestação. Apresentou diversos episódios de ITU (cistos infectados?) desde então. Há cerca de 3 anos vem apresentando hiporexia, piora da dor abdominal, emagrecimento de 12kg, presença de náuseas e disfagia recorrentes. Alguns episódios de vômitos. Dispneia aos esforços. Episódios de febre relacionados a infecções urinárias, melhora após curso de antibiótico, sendo o último em setembro de 2018. Por conta da dificuldade de controle de dor (poucos detalhes a respeito), fora encaminhada para avaliação de binefrectomia e posterior transplante renal (sic). Regulada pelo MS, atendida no nosso serviço em 15/02/2019, sendo internada para investigação e analgesia.

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Caso Clínico #5

Identificação:MFS, feminina, parda, 35 anos; natural e procedente de Boa Vista - Roraima

Queixa Principal:Dor abdominal difusa há 8 anos

HMA:

Diagnóstico de Doença Renal Policística há 8 anos, durante investigação de dores abdominais e lombares na

gestação. Apresentou diversos episódios de ITU (cistos infectados?) desde então. Há cerca de 3 anos vem

apresentando hiporexia, piora da dor abdominal, emagrecimento de 12kg, presença de náuseas e disfagia

recorrentes. Alguns episódios de vômitos. Dispneia aos esforços. Episódios de febre relacionados a infecções

urinárias, melhora após curso de antibiótico, sendo o último em setembro de 2018. Por conta da dificuldade

de controle de dor (poucos detalhes a respeito), fora encaminhada para avaliação de binefrectomia e

posterior transplante renal (sic). Regulada pelo MS, atendida no nosso serviço em 15/02/2019, sendo

internada para investigação e analgesia.

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ISDA:

Referiu apresentar episódios recorrentes de calafrios, quando a dor é mais intensa; sensação de febre

recorrente nos últimos 3 anos, atribuídos à infecções urinárias.

Dores generalizadas, não apenas abdominais; nos 4 membros e cefaleia.

Respiratório: dispneia aos pequenos esforços; sem tosse.

Cardiovascular: sem queixas.

Geniturinário: hipermenorreia; sem queixas urinária na admissão.

Gastrointestinal: sem alterações no hábito intestinal; demais referido da HMA.

Negou edemas.

Antecedentes Pessoais:

Negou HAS, DM ou DLP.

Sem histórico cirúrgico prévio.

Sem outras doenças.

Lombociatalgia: exame de imagem evidenciando alterações osteoligamentares posteriores em L4-L5 e L5-S1, com sinais

de instabilidade mecânica tipo rotacional

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✟ ?

✟ ✟

? ?

? ⇢ Ninguém fez diálise

↖︎

Na primeira infância

HAS resistente Creatinina elevada AVE hemorrágico em Dez/18

História Familiar

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Hábitos de Vida:

Negou etilismo ou tabagismo.

Exame Físico:

REG; fácies de dor; bem corada, hidratada, anictérica, AFEBRIL.

PA= 120/80 mmHg; FC= 79; FR= 18 ipm

Exame Segmentar:

Geral: Sem linfadenomegalias.

Respiratório e cardiovascular: sem alterações;

Abdome: plano, flácido, doloroso a palpação profunda difusamente, mais importante em andar superior, flancos e FIE.

RHA+, DB ausente. Massas palpáveis bilateral, correspondendo aos rins policísticos.

Extremidades: Sem edemas, perfusão periférica preservada.

Pele: Lesões eritematosas planas em região anterior de tronco.

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Exame 15/02/19

Creatinina (mg/dL) 0,5

Potássio (mEq/L) 3,7

Hb (g/dL) 15,7

AST (U/L) 19

ALT (U/L) 25

Bilirrubinas (mg/dL) 0,31

Amilase (U/L) 53

Lipase (U/L) 21

Albumina (g/dL) 4,58

⇢ PCR= 0,02mg/dL; VHS= 85 mm

⇢ Ferritina= 319 ng/mL; ISFe= 22%

⇢ Perfil tireoidiano normal

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Dia 25 de fevereiro de 2019

⇢ Submetida à alcoolização de 3 dos maiores cistos em rim esquerdo;

⇢ Procedimento realizado sob anestesia local e guiado por USG;

⇢ Sem intercorrências.

Exame 15/02/19 26/02/19

Creatinina (mg/dL) 0,5 0,5

Potássio (mEq/L) 3,7 3,8

Hb (g/dL) 15,7 13,1

AST (U/L) 19

ALT (U/L) 25

Bilirrubinas (mg/dL) 0,31

Amilase (U/L) 53

Lipase (U/L) 21

Albumina (g/dL) 4,58

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Pré alcoolizaçãoPós alcoolização

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Pré alcoolização Pós alcoolização

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Exame 15/02/19 26/02/19 12/03/19 16/04/19

Creatinina (mg/dL) 0,5 0,5 0,5 0,60

Potássio (mEq/L) 3,7 3,8 4,2 4,8

Hb (g/dL) 15,7 13,1 13,0 12,0

AST (U/L) 19 23

ALT (U/L) 25 32

Bilirrubinas (mg/dL) 0,31 0,22

Amilase (U/L) 53 64

Lipase (U/L) 21 26

Albumina (g/dL) 4,58

Evolução clínica e laboratorial

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Kidney International, 2017; 91: 972-981

⇢ 60% dos pacientes apresentam dor crônica⇢ Podendo ser incapacitante

⇢ Causas:→ Pressão em órgãos ou tecidos adjacentes→ Distensão da cápsula hepática

⇢ Condução do estímulo:→ Plexo celíaco→ Nervos esplâncnicos principais

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Kidney International, 2017; 91: 972-981

Bloqueio de Plexo Celíaco ou Denervação Renal

⇢ Período: agosto de 2013 a maio de 2016

⇢ University Medical Center Groningen – Holanda

⇢ Inclusão:

→ Dor persistente por > 3 meses

→ Score de severidade VAS ≥ 50 / 100

→ Limitação para o trabalho, atividades diárias e vida social

→ Resposta insuficiente a opióides

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Bloqueio de Plexo Celíaco: Bupivacaína e RF-MSN

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Denervação Renal

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36/44 = 81,8% 8/44 = 18,2%

13/36 = 31,1%12= sem opióide5= acetaminofeno23/36 = 63,9%

20/23 = 87%16= sem opióide4= redução da dose

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Aumento de volume e múltiplos cistos

Rim normal

ANATOMIA PATOLÓGICA

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> 4kg

120-180g

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Rim normal

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Parênquima renal substituído por múltiplos cistos

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Perda de distinção entre córtex e medula CórtexMedula

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Cistos com conteúdo proteico gelatinoso

Cistos com conteúdo líquido citrino

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Dilatações císticas tubulares

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REVESTIMENTO EPITELIAL DOS CISTOS

Colunar simples

Pavimentoso simples

Projeções papilares

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Parede de cisto desepitelizada

Cisto com revestimento epitelial pavimentoso simples

Inflamação crônica inespecífica em parede de cisto

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Pigmento hemossiderótico em macrófagos na parede dos cistos

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Projeções papilares em parede do cisto

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Projeções papilares em parede do císto

Adenoma papilífero