Cbr Encefalo e Sample

Antnio Jos da RochaNeurorradiologista do Fleury Medicina Diagnstica e do Servio de Diagnstico por Imagem da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo - SPProfessor Adjunto-doutor do Departamento de Clnica Mdica da Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de So Paulo (FCMSCSP) - SP Membro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

Leonardo VedolinNeurorradiologista, Hospital Moinhos de Vento, Porto Alegre, RSDoutor em Cincias Mdicas, Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS)Membro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

Renato Adam MendonaMdico NeurorradiologistaDoutor em Cincias pela Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de So Paulo (EPM-UNIFESP), So Paulo SPPresidente da Comisso Cient ca da Sociedade Paulista de Radiologia (SPR).Diretor Mdico da DASAMembro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

2012, Elsevier Editora Ltda.Todos os direitos reservados e protegidos pela Lei 9.610, de 19/02/1998.Nenhuma parte deste livro, sem autorizao prvia por escrito da editora, poder ser reproduzida ou transmitida sejam quais forem os meios empregados: eletrnicos, mecnicos, fotogr cos, gravao ou quaisquer outros.ISBN: 978-85-352-3140-3

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Editorao EletrnicaRosane Guedes

Ilustraes (Figuras 1, 32, 49 e 53)Margareth de Castro Baldissara Moreira

Elsevier Editora Ltda.Conhecimento sem Fronteiras Rua Sete de Setembro, n 111 16 andar20050-006 Centro Rio de Janeiro RJ Rua Quintana, n 753 8 andar04569-011 Brooklin So Paulo SP Servio de Atendimento ao Cliente0800 026 53 [email protected] Preencha a cha de cadastro no nal deste livro e receba gratuitamente informaes sobre os lanamentos e promoes da Elsevier.Consulte tambm nosso catlogo completo, os ltimos lanamentos e os servios exclusivos no site www.elsevier.com.br

NOTAO conhecimento mdico est em permanente mudana. Os cuidados normais de segurana devem ser seguidos, mas, como as novas pesquisas e a experincia clnica ampliam nosso conhecimento, alteraes no tratamento e terapia base de frmacos podem ser necessrias ou apropriadas. Os leitores so aconselhados a checar informaes mais atuais dos produtos, fornecidas pelos fabricantes de cada frmaco a ser administrado, para veri car a dose recomendada, o mtodo e a durao da administrao e as contraindicaes. responsabilidade do mdico, com base na experincia e contando com o conhecimento do paciente, determinar as dosagens e o melhor tratamento para cada um individualmente. Nem o editor nem o autor assumem qualquer responsabilidade por eventual dano ou perda a pessoas ou a propriedade originada por esta publicao.

O Editor

CIP-BRASIL. CATALOGAO-NA-FONTESINDICATO NACIONAL DOS EDITORES DE LIVROS, RJ

R571e

Rocha, Antnio Jos da Encfalo/Antnio Jos da Rocha, Leonardo Vedolin, Renato Adam Mendona. - Rio de Janeiro: Elsevier, 2012. 820p.: il.; 28 cm.-(Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem; 4)

Inclui bibliogra a ISBN 978-85-352-3140-3

1. Encfalo - Imagem. 2. Diagnstico por imagem. I. Vedolin, Leonardo. II. Mendona, Renato Adam III. Ttulo. IV. Srie.

12-1363. CDD: 616.80754 CDU: 616.8-079.43

08.03.12 14.03.12 0 33711

Srie Colgio Brasileiro de Radiologiae Diagnstico por Imagem

Editores da Srie

C. Isabela S. SilvaDoutora em Radiologia Clnica pela Universidade Federal de So Paulo Escola Paulista de Medicina (UNIFESP/EPM)Mdica Radiologista da Clnica Del n e Del n Bioimagem Hospital So Rafael, Salvador, BA

Giuseppe DIppolitoProfessor Livre Docente do Departamento de Diagnstico por Imagem da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de So Paulo


Editores Associados



Renato Adam MendonaMdico NeurorradiologistaDoutor em Cincias pela Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de So Paulo (EPM-UNIFESP), So Paulo SPPresidente da Comisso Cient ca da Sociedade Paulista de Radiologia (SPR).Diretor Mdico da DASAMembro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

Coautores

Ademar Lucas JuniorMdico Radiologista do Servio de Diagnstico por Imagem da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo SPMembro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

Antonio Carlos Martins Maia JniorMdico Radiologista do Fleury Medicina e Sade e do Servio de Diagnstico por Imagem da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo SPMembro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem


Antnio Soares SouzaProfessor Adjunto-doutor e Chefe da Disciplina de Radiologia da Faculdade de Medicina de So Jos do Rio Preto (FAMERP) SPRadiologista Peditrico do Inst. de RadioDiagnstico Rio Preto - So Jos do Rio Preto - SPMembro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

Bernardo Rodi Carvalho Barros Mdico Assistente do Setor de Neurorradiologia do Servio de Diagnstico por Imagem da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo SPMembro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

Bruna Bressan ValentiniFsica, Hospital Moinhos de Vento, Porto Alegre RS

Bruno de Vasconcelos Sobreira Guedes Mdico Assistente do Setor de Neurorradiologia do Servio de Diagnstico por Imagem da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo SPNeurorradiologista do Hospital do Corao (HCor) e da TeleimagemMembro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

Bruno Siqueira Campos LopesNeurorradiologista da Medimagem - Hospital da Bene cncia Portuguesa de So Paulo SP

Carlos E. BaccinMdico Radiologista, Setor de Neurorradiologia Intervencionista do Hospital Bene cencia Portuguesa de So Paulo SPCNA - Centro de Neuro-Angiogra a Diagnstica e Teraputica

Carlos Jorge da SilvaMdico Neurorradiologista do Fleury Medicina e Sade e do Servio de Diagnstico por Imagem da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo - SPMembro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

viii Coautores

Carlos ToyamaMdico Radiologista do Fleury Medicina e Sade e do Servio de Diagnstico por Imagem da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo - SPMembro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

Celi Santos AndradeMdica radiologista do Instituto do Cncer do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (HC-FMUSP), So Paulo - SPPesquisadora do setor de Ressonncia Magntica do Instituto de Radiologia do HC-FMUSPDoutora em Medicina (Radiologia) pela FMUSP

Claudia da Costa Leite Professora Associada do Departamento de Radiologia da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (FMUSP), So Paulo SPChefe do Grupo de Neurorradiologia e do Setor de Ressonncia Magntica do Instituto de Radiologia do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (HC FMUSP)

Dbora BertholdoRadiologista, Hospital Nossa Senhora das Graas e Instituto Roentgen Diagnstico, Curitiba, PR

Dolores del Carmen Tanus Bustelo Radiologista Peditrica da Clnica CETAC - Diagnstico por Imagem - Curitiba PRMembro Honorrio da Sociedade Americana de Radiologia Peditrica

Douglas Mendes NunesMdico Assistente do Setor de Neurorradiologia do Servio de Diagnstico por Imagem da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo SPMembro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

Emerson Leandro GasparettoMdico Neurorradiologista da CDPI/DASAProfessor Adjunto do Departamento de Radiologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro RJ

Eun Joo ParkMdica Radiologista, Pesquisadora do Setor de Ressonncia Magntica do Instituto de Radiologia do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (HC-FMUSP), So Paulo SP

Fabiano Reis Doutor em Medicina, pela Faculdade de Cincias Mdicas (FCM) da Universidade de Campinas (Unicamp) SPProfessor Doutor do Departamento de Radiologia da Unicamp

Felipe Torres PachecoMdico Assistente do Setor de Neurorradiologia do Servio de Diagnstico por Imagem da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo SPMembro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

Glerystane R. B. de HolandaNeurorradiologista Maximagem, Recife PEEx-professor Adjunto do Departamento de Neuropsiquiatria da Universidade Federal de Pernambuco (UFPE), Recife PE

Henrique Carrete JuniorMdico Assistente do Departamento de Diagnstico por Imagem da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de So Paulo (EPM-UNIFESP), So Paulo SPMestre e Doutor em Medicina pela EPM-UNIFESPMembro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

Coautores ix

Heraldo Mello NetoFellow em Neurorradiologia na MedImagem (SP) e na Universidade de Toronto CanadMdico Radiologista da Clnica X-LEME Diagnstico por Imagem, da Santa Casa de Misericrdia de Curitiba e do Hospital Universitrio Cajuru (PUC-PR), Curitiba PRMembro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

Hugo Pereira Pinto Gama Mdico do Setor de Neurorradiologia do Fleury Medicina Diagnstica e do Servio de Diagnstico por Imagem da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo, So Paulo SPMembro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

James Henrique YaredNeurologista pela Universidade Federal do Paran (UFPR), Curitiba PR.Membro efetivo da Academia Brasileira de NeurologiaRadiologista e Neurorradiologista pela Medimagem - Hospital da Bene cncia Portuguesa de So Paulo SPNeuroradiologista do Hospital do Corao, So Paulo SP

Jos Roberto Lopes Ferraz FilhoNeuroradiologista e Professor Assistente da Faculdade de Medicina de So Jos do Rio Preto (FAMERP), So Jos do Rio Preto - SP

Katarina LyraMdica Radiologista, Pesquisadora do Setor de Ressonncia Magntica do Instituto de Radiologia do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (HC-FMUSP), So Paulo SP

Lzaro Lus Faria do AmaralNeurorradiologista pela Universidade do Oregon - Portland - EUA e pelo Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por ImagemChefe do Departamento de Neurorradiologia da Medimagem Hospital da Bene cncia Portuguesa de So Paulo SPMembro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

Leandro Tavares Lucato Mdico neurorradiologista do Fleury Medicina Diagnstica e do Instituto de Radiologia do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (HC-FMUSP), So Paulo SPDoutor em Medicina (Radiologia) pela FMUSPMembro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

Leonardo Lopes de MacedoNeurorradiologista da Cedimagem Juiz de Fora MGMestre em Medicina pelo Hospital Helipolis So Paulo - SPFellow em Neurorradiologia pela Medimagem - Hospital Bene cncia Portuguesa de So Paulo SPPostdoctoral Research Fellow in Neuroradiology Johns Hopkins Hospital, Baltimore USA


Luiz Celso Hygino da Cruz JniorRadiologista das Clnicas CDPI e IRM, Rio de Janeiro RJDoutorando do Departamento de Radiologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)

Marcelo DAndrea RossiNeurorradiologista da DASAMembro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

x Coautores

Maria de Ftima Viana Vasco AragoNeurorradiologista Multimagem, Recife - PEMestra e Doutora pela Universidade Federal de Pernambuco (UFPE)Fellowship in Neuroradiology at Mount Sinai Hospital New York

Maria Lcia Lima SoaresRadiologista e NeurorradiologistaProfessora da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Alagoas (FAMED-UFAL)

Nelson Fortes FerreiraMdico Neuroradiologista Chefe de Departamento do Hospital do Corao (HCOR) e do CDPI, So Paulo SPMembro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

Pedro Paulo Teixeira e Silva TorresRadiologista da Multimagem Diagnsticos , Goinia GOProfessor do Departamento de Radiologia e Diagnstico por Imagem da Universidade Federal de Gois (UFG)Membro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

Renato Adam MendonaMdico NeurorradiologistaDoutor em Cincias pela Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de So Paulo (EPM-UNIFESP), So Paulo SPPresidente da Comisso Cient ca da Sociedade Paulista de Radiologia (SPR)Diretor Mdico da DASAMembro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

Ricardo Mendes RogrioMdico Neuroradiologista da Medimagem - Hospital Bene cncia Portuguesa de So Paulo SPMembro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

Romeu Cortes DominguesDiretor Mdico da clinica CDPIResearch fellow at Harvard University, Boston - USA

Ronaldo Pereira VosgerauMdico Radiologista do CETAC no Instituto de Neurologia de Curitiba PR

Ronie L. PiskeMdico Radiologista, Chefe do Setor de Neurorradiologia Intervencionista do Hospital Bene cencia Portuguesa de So Paulo SPCNA- Centro de Neuro-Angiogra a Diagnstica e Teraputica

Saulo Pimenta LacerdaMdico Neurorradiologista da Medimagem - Hospital Bene cncia Portuguesa de So Paulo SPMembro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem

Dedicatrias

minha me Adalgisa, que me ensinou a trabalhar honestamente. minha esposa Talita, que atravs do amor me deu a felicidade. minha lha Ana Clara, a essncia da felicidade, o amor mais puro.

A.J.R.

A Camille, Giorgia e Enzo. Nada mais importante do que vocs. Obrigado pela pacincia.

L.V.

Dedico o meu trabalho minha esposa Maria Helena e aos meus lhos Patrcia e Pedro.

R.A.M.

Agradecimentos

A ideia concebida pelo Dr. Fernando Moreira em 2008 foi selada pelo compromisso do nosso Colgio Brasileiro de Ra-diologia (CBR) e de seus futuros presidentes. O Dr. Sebastio Cezar Mendes Tramontim e O Dr. Manoel Aparecido Go-mes da Silva preservaram com os editores da srie (Giuseppe, Isabela e Antnio) o mesmo compromisso que os antecedia, visando o benefcio coletivo, e contriburam para a perenidade do objeto que permeia a produo desta srie. A srie Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem tem com-promisso com a radiologia brasileira em geral e, aqui, com a neurorradiologia em particular, e vem pleiteando a vanguarda da gerao e a transferncia do conhecimento mdico em nos-sa especialidade.

Com mais este mdulo estamos convencidos de que no apenas os neurorradiologistas se bene ciaro, mas todos os radiologistas, os residentes de reas a ns e os mdicos interes-sados tero acesso a uma obra de qualidade escrita e produzida no Brasil.

Este livro o registro histrico por meio do qual o esfor-o de muitos colegas transmuta-se em uma obra abrangente. O no acabamento e o zelo da Editora Elsevier anseiam co-roar com um toque de beleza a fora dos ensinamentos de um ofcio. Agradecemos a cada um dos colaboradores da lista de autores e equipe da Elsevier Brasil, que viabilizaram este sonho.

O compromisso de transferir o conhecimento nos obriga a levar adiante o legado das geraes precedentes e balizado

aqui pelo respeito aos pacientes representados em cada gura. As imagens nos faro recordar com graas a biogra a daque-les annimos que contriburam de forma inestimvel para que aprendssemos a tratar com a devida dignidade nossos seme-lhantes, ou seja, aqueles entre ns que porventura venham a padecer de um anlogo infortnio.

Ao descrevermos o prazer deste grupo de autores em con-tribuir com a neurorradiologia brasileira no lcito negligen-ciar a honra que lhes foi oferecida de fazerem parte da histria. A essncia deste volume consagrada queles que permitiram que entre ns orescesse a neurorradiologia e aos valores de alguns que almejaram que geraes vindouras venham superar a e cincia presumida daqueles que as precederam.

A neurorradiologia brasileira no se resume prtica diria dos colaboradores desta obra, pois muito maior. Todavia no seria exequvel contar com a colaborao de tantos pares e tampouco exigir de muitos que pudessem contribuir no prazo estimado e no perodo no qual esta obra foi produzida.

Nossos agradecimentos sinceros se estendem queles que de alguma forma contriburam para esta obra. Esto includos com louvor todos os familiares destes colaboradores que fo-ram privados do convvio com pessoas queridas, ento dedica-das a uma paixo externa, algumas vezes incompreendida.

Antnio RochaLeonardo Vedolin

Renato Adam Mendona

Apresentao da Srie

Cumprindo o cronograma anteriormente determinado para os lanamentos dos livros denominados Srie do CBR, a atual diretoria tem a grande satisfao de apresentar a todos os m-dicos interessados o volume Encfalo.

A avaliao por imagem do encfalo um exerccio cont-nuo para os mdicos que trabalham e necessitam de diagns-tico neste segmento corporal, quer devido ao grande nmero de exames realizados em todos os servios, quer pela com-plexidade arquitetural ou pela ampla gama de patologias que nele podem se apresentar. Os autores procuraram abranger os assuntos em uma abordagem prtica, porque o estudo do encfalo se faz necessrio nos diferentes e mltiplos mtodos de imagem que de dispomos: raios X, ultrassom, tomogra a computadorizada, ressonncia magntica e medicina nuclear.

O conhecimento aprimorado e a necessidade de tomadas de deciso rpidas e seguras so variveis desa adoras que os radiologistas e os residentes enfrentam no seu dia a dia e, ago-ra, tero mais uma ferramenta altamente contributiva para o melhor desempenho de suas funes.

Assim, de uma maneira didtica, simples e concisa, os ca-ptulos deste livro procuram abordar conceitos bsicos,

desde a anatomia, com sua nomenclatura atual, at a siopa-tologia, o diagnstico por imagem e algumas consideraes teraputicas.

O Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Ima-gem, com este lanamento, por intermdio dos editores da Srie CBR, editores associados e convidados, disponibiliza e colabora com os interessados no diagnstico por imagem. Esta contribuio pretende auxiliar para que a prtica da medicina no nosso pas seja exercida com maestria e segurana, propor-cionando populao diagnstico, conduta, acompanhamen-to e procedimentos seguros, elevando o nvel da especialidade assim como ela exercida nos centros mais desenvolvidos do mundo.

A nobreza do ato de doao dos editores, os doutores An-tnio Jos da Rocha, Leonardo Vedolin e Renato Adam Men-dona, de seus conhecimentos e experincia acumulados reconhecida por todos ns.

Manoel Aparecido Gomes da SilvaPresidente do Colgio Brasileiro de Radiologia (CBR)

Conhecendo a Proposta da Srie

Foi com muita honra que recebemos o convite do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem para coordenar este grandioso projeto de uma Srie de livros abrangendo di-versas especialidades radiolgicas. A nossa responsabilidade muito grande, mas certamente com a participao de diversos radiologistas de todo o pas, esperamos atingir as expectativas de todos.

O objetivo principal da Srie fornecer uma reviso abran-gente, mas no muito extensa, das reas mais importantes da Radiologia, com o intuito de auxiliar na formao de residen-tes e aperfeioandos de Radiologia e Diagnstico por Imagem, e servir de consulta rpida e precisa para radiologistas de todas as reas, bem como mdicos clnicos e cirurgies de especia-

lidades a ns, dentro da realidade brasileira. Cada mdulo da Srie ser bastante ilustrado com a qualidade j reconhecida da Elsevier Brasil e ir abranger os tpicos essenciais para o aprendizado e reviso tais como anatomia bsica, achados cl-nicos e laboratoriais relevantes, resumo dos achados histol-gicos ou siopatologia, e descrio prtica dos achados nos diversos mtodos de imagem aplicveis para cada rea com algoritmo diagnstico. Encfalo o quarto mdulo lanado da Srie.

C. Isabela S. SilvaGiuseppe DIppolito

Antnio Jos da Rocha

Prefcio

Com a apresentao do mdulo Encfalo a srie Colgio Bra-sileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem rma mais um de seus slidos alicerces de ensino e atualizao da radio-logia e de suas especialidades no Brasil.

A neurorradiologia vem crescendo e amadurecendo conti-nuamente, e os registros disso so claros quando analisamos a evoluo da neurorradiologia brasileira. Pari passu com a es-pecialidade mundial, a neurorradiologia brasileira esquivou-se da escassez de centros formadores para despontar atualmente com diversos grupos de especialistas dedicados e pesquisado-res reconhecidos nas diversas regies do pas. Ao jovem ra-diologista brasileiro interessado em adquirir conhecimento na rea permitido faz-lo aqui, sem a obrigao de ultrapassar nossas fronteiras geogr cas.

Neste mdulo materializa-se o sonho de produzir um livro nacional resultante da contribuio de muitos para delinear os contornos da essncia da neurorradiologia brasileira. De for-ma muito prtica, adequada ao paladar dos nossos especialis-tas, so apresentados 25 captulos, com mais de 2.800 guras e ilustraes que permitiram aos autores transitar da anatomia seccional ao concurso do diagnstico das mais variadas afec-es do encfalo.

A propriedade com a qual os autores versam sobre as mais diferentes possibilidades diagnsticas transps os limites da radiogra a convencional e da ultrassonogra a, embasando-se fundamentalmente nos conhecimentos das avanadas tecnolo-gias, incluindo a tomogra a computadorizada com mltiplos detectores, a ressonncia magntica de alto campo, os estudos

angiogr cos digitais e as tcnicas de medicina nuclear, sem, contudo, consentir que a profundidade da abordagem ofus-casse a clareza do texto.

A anlise minuciosa dos detalhes que compem cada ca-ptulo est alm do alcanvel por este prefcio, mas cabe destacar o primor com que cada captulo traz seu contedo. Foram apresentados os assuntos corriqueiros, mas no foram esquecidas as mincias da prtica neurorradiolgica. Os me-andros do diagnstico neurorradiolgico so cobiados pela diviso em captulos, o que atende a critrios topogr cos e clinicorradiolgicos, bem como s divisas anatomopatolgicas do conhecimento espec co. Tpicos pouco explorados em outras obras, como a correlao clnica e anatomopatolgica e a correlao de vrios mtodos de imagem seccional, angio-gr ca e at molecular, foram objeto de apresentaes elogi-veis. Os limites do emprego de cada mtodo em particular e a obrigatoriedade de correlaes clnicas so exaustivamente ressaltados ao longo desta obra.

O uso prtico do conhecimento aqui veiculado ser o ele-mento principal do julgamento dos leitores. O objetivo dos autores nunca foi esgotar o conhecimento disponvel, o que seria um devaneio, mas podemos confessar que nos orgulha-mos por termos superado muitos de nossos desgnios.

Antnio RochaLeonardo Vedolin

Renato Adam Mendona

Agradecimentos, xiii

Apresentao da Srie, xv

Conhecendo a Proposta da Srie, xvii

Prefcio, xix

1. Neuroanatomia dos Sulcos, Giros e Tratos de Substncia Branca do Encfalo, 1Dbora BertholdoBruna Bressan ValentiniLeonardo Vedolin

2. Ressonncia Magntica do Sistema Nervoso Central Fetal, 27Nelson Fortes FerreiraRicardo Mendes Rogrio

3. Cranioestenoses, 49Antnio Soares SouzaJos Roberto Lopes Ferraz FilhoDolores del Carmen Tanus Bustelo

4. Malformaes do Desenvolvimento Cortical, 57Celi Santos AndradeLeandro Tavares Lucato Claudia da Costa Leite

5. Malformaes Congnitas Infratentoriais, 73 Lzaro Lus Faria do AmaralJames Henrique YaredBruno Siqueira Campos Lopes

6. Malformaes Congnitas Supratentoriais, 101 Lzaro Lus Faria do AmaralBruno Siqueira Campos LopesJames Henrique Yared

7. Leses Csticas Intracranianas No Neoplsicas, 133Saulo Pimenta LacerdaRicardo Mendes RogrioDouglas Mendes Nunes

8. Sndromes Neurocutneas, 173Hugo Pereira Pinto Gama Antnio Jos da RochaFelipe Torres Pacheco

9. Epilepsia do Lobo Temporal, 215Henrique Carrete Junior

10. Doenas Neurometablicas Hereditrias, 227Leonardo Vedolin

Sumrio

xxii Sumrio

11. Encefalopatias Txicas, Nutricionais e Neurometablicas Adquiridas, 247Carlos Jorge da SilvaAntnio Jos da Rocha

12. Tumores Supratentoriais, 289Maria de Ftima Viana Vasco AragoMaria Lcia Lima SoaresGlerystane R. B. de Holanda

13. Neoplasias Parenquimatosas Infratentoriais, 323Antonio Carlos Martins Maia JuniorAdemar Lucas JuniorAntnio Jos da Rocha

14. Tumores de Meninges, 355 Ronaldo Pereira Vosgerau

15. Tumores da Regio da Pineal, 389 Fabiano Reis Antnio Jos da RochaBernardo Rodi Carvalho Barros

16. Hemorragia Intracraniana, 417Leandro Tavares Lucato Katarina LyraClaudia da Costa Leite

17. Malformaes Vasculares e Aneurismas Intracranianos, 451Carlos E. BaccinRonie L. Piske

18. Acidente Vascular Cerebral Isqumico, 515Leonardo VedolinPedro Paulo Teixeira e Silva Torres

19. Afeces dos Seios Venosos Intracranianos, 535Carlos ToyamaAntnio Jos da RochaDouglas Mendes Nunes

20. Traumatismo Cranioenceflico, 565Renato Adam MendonaMarcelo DAndrea RossiHeraldo Mello Neto

21. Desmielinizaes In amatrias Idiopticas, 609Antnio Jos da RochaBruno de Vasconcelos Sobreira Guedes Bernardo Rodi Carvalho Barros

22. Infeces Intracranianas, 669Luiz Celso Hygino da Cruz JniorEmerson Leandro GasparettoRomeu Cortes Domingues

23. Doenas Neurodegenerativas e Sndromes Demenciais, 729Antnio Jos da RochaHugo Pereira Pinto Gama Felipe Torres Pacheco

24. Afeces Hipotlamo-Hipo srias, 781Eun Joo ParkLeandro Tavares Lucato Claudia da Costa Leite

25. Afeces dos Seios Cavernosos e Regies Parasselares, 795Leonardo Lopes de MacedoRenato Adam Mendona

Siglas

18F- FDG - or-18- uordesoxiglicose 18FDG3D CISS - three-dimensional constructive interference in the steady state3D-FIESTA - 3D fast-imaging employing steady-state acquisition3T - 3 TeslaAAC - angiopatia amiloide cerebralAC - arteriogra a convencional ACA- artria cerebral anteriorACI - artria cartida internaACID - artria cartida interna direitaACIE - artria cartida interna esquerdaACM - artria cerebral mdiaACP - artria cerebral posteriorACTH - hormnio adrenocorticotr co ADC map- apparent diffusion coef cient map ADEM - encefalomielite disseminada agudaADH - hormnio antidiurticoADV - anomalia do desenvolvimento venosoAEP - amiotro a espinhal progressivaAF - anisotropia fracionadaAFP- alfa-fetoprotenaAG - acidria glutricaAIT- acidente isqumico transitrioALD - adrenoleucodistro a AMA - rea membranosa anteriorAMN - adrenomieloneuropatiaAMP - rea membranosa posteriorAMS - atro a de mltiplos sistemasAMS-c - atro a de mltiplos sistemas com predomnio cerebelarANE - encefalopatia necrotizante agudangio-RM - angiogra a por ressonncia magnticangio-RM venosa - angiogra a venosa por ressonncia magnticangio-TC angiogra a por tomogra a computadorizadangio-TC venosa - angiogra a venosa por tomogra a

computadorizadaAO - acidrias orgnicasAPNF - afasia progressiva no uenteAR - autossmica recessiva ARM angiogra a por ressonncia magnticaARQ - segmento arqueado do fascculo longitudinal superiorASCG - astrocitoma subependimrio de clulas gigantesASL - arterial spin labeled ASPECTS- Alberta Stroke Program Early CT ScoreAT - ataxia-telangiectasiaATP- trifosfato de adenosina AV - atrioventricularAVC - acidente vascular cerebralAVCH - acidente vascular cerebral hemorrgicoAVCI - acidente vascular cerebral isqumicoBHE - barreira hematoenceflica

BI - bilirrubina indiretaBOLD = blood oxygenation level dependentCAnt - comissura anteriorCA - corno de AmmonCADASIL - cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical

infarcts and leukoencephalopathy (arteriopatia cerebral autossmica dominante com infartos subcorticais e leucoencefalopatia)

CAI - conduto auditivo internoCAMS - sndrome metamrica arteriovenosa cerebrofacialCBF- cerebral blood ow ( uxo sanguneo cerebral)CBV- cerebral blood volumeCC - corpo calosoCCc - corpo do corpo calosoCCe - esplnio do corpo calosoCCj - joelho do corpo calosoCEA - antgeno carcinoembrionrioCET - complexo esclerose tuberosa CH - comissura hipocampalCIS - sndrome clnica isoladaCMV - citomegalovrusCo - colina CO - monxido de carbono Co/Cr - Relao colina/creatinaCo/NAA - Relao colina/N-acetil-aspartatoCORS - sndrome cerebelo-culorrenalCr - creatinaCSP - cavo do septo pelcidoCV - cavo vergaeCVI - cavo do vu interpostoDA - doena de AlzheimerDACC- disseco arterial craniocervical DCB - degenerao corticobasalDCC - displasia cortical cerebelarDCE - dynamic contrast-enhanced imagingDCJ - doena de Creutzfeldt-JakobDCL - demncia por corpos de LewyDDP - demncia da doena de ParkinsonDFT - degenerao lobar frontotemporalDH - doena de HuntingtonDIR - dupla inverso da recuperaoDMB - doena de Marchiafava-BignamiDNET - tumor neuroepitelial disembrioplsicoDNMH - doena neurometablica hereditriaDNPM - desenvolvimento neuropsicomotorDP - densidade de prtonsDSI - dynamic susceptibility contrast imagingDSO - displasia septo-pticaDTC - doppler transcraniano.DTI - diffusion tensor imaging

xxiv Siglas

DTN - distrbios do fechamento do tubo neuralDV - demncia vascularDW - Dandy WalkerDWI - diffusion weighted imagingEB - encefalopatia bilirrubnicaEBV- vrus Epstein-BarrECASS - European Cooperative Acute Stroke StudyECG - escala de coma de GlasgoweDCJ doena de Creutzfeldt Jakob espordicaEDSS - Expanded Disability Status ScaleEEG - eletroencefalogramaEH - encefalopatia hepticaELA - esclerose lateral amiotr caELP - esclerose lateral primriaELT - epilepsia do lobo temporalEM - esclerose mltiplaEMA - antgeno de membrana epitelialEMCD - esclerose mltipla clinicamente de nidaEMLT - epilepsia mesial do lobo temporalEPI imagem ecoplanarEPV - espaos perivascularesERM - espectroscopia de prtons por ressonncia magnticaET - esclerose tuberosaEW - encefalopatia de WernickeFA - anisotropia fracionadaFAVD - fstula arteriovenosa duralFLAIR- uid attenuation inversion recoveryFLZ HRZ - segmento horizontal do fascculo longitudinal superiorFOI - fascculo occipitofrontal inferiorFOV - eld of viewFP - fascculo frontopontinofRM = ressonncia magntica funcionalFSE- fast spin echoFSH - hormnio foliculoestimulanteFXTAS - sndrome do X frgil com tremor e ataxiaGABA - cido gama-aminobutricoGBM - Glioblastoma multiforme Gd - gadolnioGd+ - impregnao pelo gadolniogDCJ Doena de Creutzfeldt Jakob gentica GFAP - protena glial brilar cidaGH - hormnio do crescimento (growth hormone)Glx - glutamato/glutaminaGnRH - hormnio indutor das gonadotro nasGP - globo plidoGRE - gradiente ecoGSC - giro subcentralGSS- sndrome de Gerstmann-Straussler-ScheinkerHAND- HIV-associated neurocognitive disordersHAS - hipertenso arterial sistmicaHASTE - half-fourier single shot turbo spin echo HCG - gonadotro na corinica humanaHCL - histiocitose de clulas de LangerhansHE - Hematoxilina-eosinaHED- hematoma extraduralHEM - hematopoiese extramedular HHE- hemiconvulso-hemiplegia-epilepsiaHI- hemorragia intracranianaHIC- hipertenso intracranianaHIV - vrus da imunode cincia humanaHN - hipxia neonatalHP- hematoma parenquimatoso

HPC - hipoplasia pontocerebelarHPE - holoprosencefaliaHPN - hidrocefalia de presso normalHSA - hemorragia subaracnideaHSD - hematoma subduralHSV-1- vrus herpes simples tipo 1HSV-2- vrus herpes simples tipo 2HTLV-1- vrus linfotrpico de clulas T humanas tipo 1HTPOE - Hipoplasia do tronco enceflico com paralisia do olhar

conjugado e escolioseiDCJ Doena de Creutzfeldt Jakob iatrognicaIG - idade gestacionalIgA - imunoglobulina AIgG - imunoglobulina GIgG NMO - imunoglobulina G da neuromielite pticaIM - infarto malignoIR - inversion recoveryIRIS - sndrome in amatria da reconstituio imunolgicaIV - intravenosoLac - LactatoLAD- leso axonal difusaLAT- leso axonal traumticaLCS - lquido cerebrospinalLEMP - leucoencefalopatia multifocal progressivaLES - lpus eritematoso sistmicoLH - hormnio luteinizanteLI - fascculo longitudinal inferiorLip - lpidesLip-La- lpides-lactatoLNH - linfoma no HodgkinLPC - lbulo paracentralLPI - lbulo parietal inferiorLPS - lbulo parietal superiorMAV - malformao arteriovenosaMAVC - malformao arteriovenosa cerebralMAVD - malformao arteriovenosa duralMAVG - malformao aneurismtica da veia de GalenoMD - difusibilidade mdiaMDC - malformaes do desenvolvimento cortical MDMA - 3,4-metilenodioximetanfetaminaMELAS = mitochondrial encephalopathy with lactic acidosis and stroke-like

episodesMERRF - myoclonic epilepsy with ragged red bersMG- matriz germinativamI - mioinositolMi/Cr - Relao mioinositol/creatinaminIP- minimum intensity projectionMIP - projeo de intensidade mximaMn - mangansMNC - melanose neurocutneaMPR - reformatao multiplanarMPRAGE - magnetization prepared rapid acquisition gradient echoMPS - mucopolissacaridoseMSH- hormnio estimulante de melancitoMT- transferncia de magnetizaoMTC - magnetization transfer contrastMTR - magnetization transfer ratioMTT- mean transit timeN2O - xido nitrosoNAA - N-acetil-aspartatoNAA/Cr - Relao N-acetil-aspartato/creatinaNBCA - N-butil cianoacrilato

Siglas xxv

NC - nervo cranianoNCC- neurocisticercoseNF1 - neuro bromatose tipo 1NF2 - neuro bromatose tipo 2NFP - neuro broma plexiformeNIH- National Institutes of HealthNIHSS- National Insitute of Health Stroke ScaleNINDS-AIREN - National Institute of Neurological Disorders and Stroke

and the Association Internationale pour la Recherche et lnseignement en Neurosciences

NK - natural killerNMI - neurnio motor inferiorNMO - neuromielite pticaNMS - neurnio motor superiorNR - ncleo rubroOEP - oftalmoplegia externa progressivaOFD-VI - sndrome orofaciodigital tipo VIOI - Organizador stmicoOMS - Organizao Mundial da SadePC - phase-contrastPCM - pednculo cerebelar mdioPCP- fenciclidina PCR- reao em cadeia da polimerasePEES - panencefalite esclerosante subagudaPET - tomogra a por emisso de psitronsPET-CT - tomogra a computadorizada por emisso de psitronsPHACE - Malformao da fossa posterior, hemangiomas, anomalias

arteriais, coarctao da aorta e defeitos cardacos e anomalias dos olhos

PIB - Pittsburgh BPIC- presso intracranianaPICA - artria cerebelar posteroinferiorPNET - tumor neuroectodrmico primitivo PP - primria progressivaPPA - fenilpropanolamina ppm - partes por milhoPRES - sndrome da encefalopatia posterior reversvelPRM - perfuso por RMPrP - protena pron celularPSP - paralisia supranuclear progressivaPTC- perfuso por TCpVHL - protena VHLRA - extenso anterior da radiao pticarCBV - relative cerebral blood volumeRIS - sndrome radiolgica isoladaRM - ressonncia magnticaRMF - ressonncia magntica fetal RMf - ressonncia magntica funcionalRN - recm-nascidosROW - sndrome de Rendu-Osler-WeberRPC - ramo paracentralRR - remitente recorrenteSAF - sndrome do anticorpo antifosfolpideSB - substncia brancaSBAN - substncia branca de aparncia normalSC - sulco centralSCA - ataxia espinocerebelarSCAN - substncia cinzenta de aparncia normalSDD - sndrome do desequilbrio da dilise

SE - Spin EchoSIDA - sndrome da imunode cincia adquiridaSndrome COACH - hipoplasia/aplasia vermiana, oligofrenia,

ataxia, coloboma e brose hepticaSL - sulco lateralSN - substncia negraSNB - sndrome do nevo basocelularSNC - sistema nervoso centralSNE - sndrome do nevo epidrmicoSNP - sistema nervoso perifricoSOD-1 - superxido dismutaseSP - secundria progressivaSPC - sulco pr-centralSPECT - tomogra a computadorizada por emisso de fton nicoSPGR - spoiled gradient recalled echo imagesSSFSE - single shot fast spin echoSSW - sndrome de Sturge-WeberSTIR - short tau inversion recoverySWI - susceptibility weighted imagingT2* - T2 ecogradienteTAC - telangiectasia capilarTB - tuberculoseTC- tomogra a computadorizadaTCAN - tecido cerebral de aparncia normalTCS - trato corticospinalTCE - traumatismo cranioenceflicoTCMD- tomogra a computadorizada com mltiplas leiras de

detectoresTE - tempo de ecoTGC - trato geniculado-calcarinoTGF - fator de transformao do crescimentoTH - transformao hemorrgicaTHH - telangiectasia hemorrgica hereditriaTOAST- Trial of Org 10172 in Acute Stroke TreatmentTOF - time-of- ightTORCH - toxoplasmose, outras viroses, rubola, citomegalovrus,

herpes simplesTPRP- tumor papilar da regio pinealTR - tempo de repetioTRM - tratogra a por ressonncia magnticaTRTA - tumor rabdoide teratoide atpicoTSC - teratoma sacrococcgeoTSH- hormnio estimulante da tireideTTP- time to peakTV - tegmento ventralTVC - Trombose venosa cerebralUH - unidade Houns eldUnc - fascculo uncinadoUSG - ultrassonogra aUSPIO - partculas ultrapequenas de xido de ferroVCM - volume corpuscular mdiovDCJ - nova variante da doena de Creutzfeldt JakobVHL - von Hippel-LindauVHS - velocidade de hemossedimentaoVIMH - variante inter-hemisfrica mdia da holoprosencefaliaVPP - valor preditivo positivoVR - volume renderingVZV- vrus da varicela-zster9-THC - delta-9-tetra-hidrocanabinol

Desmielinizaes Inflamatrias Idiopticas

Antnio Jos da RochaBruno de Vasconcelos Sobreira Guedes

Bernardo Rodi Carvalho Barros

609

C A P T U L O21

INTRODUOGeneralidadesAs desmielinizaes in amatrias idiopticas correspondem a um grupo distinto de afeces adquiridas do sistema nervo-so central (SNC) cuja estrutura alvo primariamente a bainha de mielina. A diferenciao entre elas se baseia na severida-de da apresentao, no curso clnico e no prognstico, bem como em algumas particularidades da imagem e de achados neuropatolgicos. A esclerose mltipla (EM) a afeco mais comum, sendo considerada o prottipo das doenas desmie-linizantes in amatrias idiopticas (Tabela 21-1).

A EM uma doena in amatria multifsica at o momen-to incurvel e com evoluo geralmente incapacitante no lon-go prazo. Representa a causa mais comum de incapacidade neurolgica em adultos jovens nos pases ocidentais e vrios modelos teraputicos tm sido testados, visando o controle da in amao ou a reduo das sequelas neurolgicas. A ava-liao por ressonncia magntica (RM) tem revolucionado o entendimento in vivo das afeces desmielinizantes idiopti-cas, em particular da EM, sendo atualmente considerada a principal ferramenta paraclnica para o diagnstico e para a monitorizao da resposta teraputica.

Ao contrrio da EM, as formas fulminantes de desmielini-zaes in amatrias tm em comum a instalao abrupta e geralmente grave de leses enceflicas e/ou medulares. Nes-te grupo esto includas a doena de Marburg, a esclerose concntrica de Bal, a doena de Schilder e a encefalomielite

disseminada aguda (ADEM). Mais recentemente as desmielini-zaes in amatrias incluram uma nova canalopatia autoimu-ne, cujo antgeno alvo tem distribuio espec ca no SNC, com apresentao clnica varivel que inclui a neuromielite ptica clssica de Devic (NMO), algumas desmielinizaes do SNC associadas a doenas do colgeno e as sndromes desmielini-zantes recorrentes de alto risco (neurite ptica recorrente ou mielite transversa recorrente).

As desmielinizaes pseudotumorais (desmielinizaes tume-fativas) so caracterizadas por leses focais, usualmente grandes, com edema vasognico varivel e algum efeito expansivo, cujo aspecto de imagem aparenta aquele dos processos neoplsicos. A abordagem individualizada de alguns padres peculiares de imagem auxilia, na maioria das vezes, o diagnstico espec co, evitando procedimentos invasivos desnecessrios.

ESCLEROSE MLTIPLA

INTRODUOGeneralidadesEpidemiologiaA EM uma doena in amatria crnica adquirida cujo enten-dimento atual atribui bases imunomediadas ao dano multifocal da substncia branca. Cursa com desmielinizao multifocal no encfalo e na medula espinal, alm de algum grau de perda axo-nal progressiva e inexorvel.

610 Captulo 21 Desmielinizaes Inflamatrias Idiopticas

TABELA 21-1. Principais Caractersticas Clnicas e de Imagem das Doenas Desmielinizantes Infl amatrias Idiopticas

Idade de Incio mais Comum

Curso Clnico Tpico Achados de RM no Encfalo

Achados de RM da Medula Espinal

EM RR Adultos jovens Doena inicial subclnica;Surtos clnicos inicialmente

reversveis;Incapacidades neurolgicas

progressivas nas fases tardias

Leses ovoides multifocais predominantemente periventriculares, justacorticais ou infratentoriais (hiperintensas em T2/FLAIR);

Focos de impreganao pelo gadolnio;

Presena de disseminao no tempo e no espao;

Extenso longitudinal das leses < 2 corpos vertebrais;

Comprometimento transverso parcial da medula, geralmente nas regies posterolaterais perifricas;

Mnimo edema e impregnao varivel

ADEM Crianas e adultos jovens

Geralmente monofsica;Incio abrupto com

encefalopatia;Precedida de infeco ou

vacinao

Leses multifocais grandes, bilaterais e assimtricas;

Comprometimento da substncia cinzenta profunda;

Geralmente com impregnao sincrnica

Leses longitudinalmente extensas, > 3 corpos vertebrais; pode haver edema medular proeminente

NMO Crianas e adultos Apresentao aguda;Neurite ptica ou mielite

(podem ser sincrnicas);Dfi cits cumulativos e graves

aps surtos;Alto risco de recorrncia

Distribuio previsvel de leses na substncia branca periventricular ou do tronco enceflico;

Leses longitudinalmente extensas, > 3 corpos vertebrais; edema proeminente comum;

Envolvimento transverso quase completo, com leses centrais;

Hipointensidade em T1 comum

Esclerose concntrica de Bal

Crianas e adultos Geralmente com aspecto tumefativo (uma ou mais) na apresentao inicial;

Raramente pode ocorrer durante curso de EM RR; Historicamente aguda e grave, aps RM, mais comum e mais benigna

Pelo menos duas lamelas bem defi nidas em qualquer sequencia;

Pode ocorrer isolada ou associada a leses tpicas de EM

Doena de Schilder

Predominantemente crianas

Apresentao aguda grave ou fulminante;

Caracteriza-se por cefaleia, vmitos, crises epilpticas, distrbios visuais; sem prdromo

Leses parietoccipitais grandes (2-3 cm);

Estendem-se ao corpo caloso com envolvimento bi-hemisfrico

Doena de Marburg

Tipicamente adultos jovens

Apresentao aguda, prognstico desfavorvel;

Morte em semanas a meses;Geralmente monofsica

Leses multifocais difusas cerebrais e no tronco enceflico;

Destrutivas e progressivas

Semelhantes EM

EM = esclerose mltipla; RR = remitente-recorrente; ADEM = encefalomielite disseminada aguda; NMO = neuromielite ptica; RM = ressonncia magntica

Captulo 21 Desmielinizaes Inflamatrias Idiopticas 611

A EM afeta todos os grupos etrios, usualmente mulheres jovens (2,5M:1H), com pico de incidncia na terceira e quar-ta dcadas da vida. O prognstico varivel, entretanto seu curso frequentemente debilitante, conduzindo cerca de 50% dos doentes necessidade de auxlio para deambular dentro de 15 anos aps a primeira manifestao.

H cerca de 2-5 milhes de pessoas acometidas no mundo, sendo considerada a doena neurolgica mais comum do SNC em adultos jovens nas regies de clima temperado. Apesar dis-so, a prevalncia varia consideravelmente nas diversas partes do mundo. No norte da Europa, sul da Austrlia e regio cen-tral da Amrica do Norte observado o maior nmero de casos (> 80 casos/100.000 habitantes), enquanto os continen-tes africano e asitico so considerados regies de baixo risco (< 30 casos/100.000 habitantes).

A EM pouco frequente em asiticos e extremamente rara na raa negra. A Amrica do Sul considerada regio de baixa prevalncia (< 5 casos/100.000 habitantes). Apesar disso, um estudo realizado na cidade de So Paulo j mostrou ndices superiores (15 casos/100.000 habitantes).

EtiologiaA etiologia da EM multifatorial e combina suscetibilidade gentica com fatores ambientais. A taxa de concordncia de 31% entre gmeos monozigticos cerca de seis vezes maior do que entre os dizigticos. Ainda que a maioria dos casos seja espordica, observa-se risco elevado entre os parentes de primeiro grau, com risco absoluto de desenvolver a doena de 20 a 40 vezes superior ao da populao geral.

O modo de herana gentica complexo. Embora o modo de transmisso entre familiares no seja completamente enten-dido, existem fortes evidncias de que a EM seja uma doena polignica e multifatorial, associada preferencialmente a poli-mor smos normais em detrimento de verdadeiras mutaes genticas. Muitos estudos apontam uma ligao direta entre o antgeno leucocitrio humano (HLA) DR15 e o desenvolvi-mento da afeco, particularmente o alelo HLA DRB1*1501, j relacionado com a EM nos caucasianos do norte da Europa.

A relao do hapltipo DR15 com o incio da doena entre jovens bem aceita. Apesar disso, no h evidncias de que este possa determinar fentipos espec cos, no havendo cor-relao com curso clnico, formas clnicas e tampouco com o prognstico da EM. Nenhum gene principal foi ainda identi -cado e at o momento a contribuio do ambiente para o de-sencadeamento da doena tem sido considerada primordial.

Uma variedade de possveis agentes infecciosos e fatores am-bientais que poderiam in uenciar a aquisio e o desenvolvi-mento da EM j foi estudada. Acredita-se que baixas taxas de vitamina D podem estar relacionadas com o desenvolvimento da doena, explicando a sua maior incidncia no norte da Euro-pa, onde a luz solar incide de forma tangencial e, por conseguin-te, tende a promover menor ativao desta vitamina na pele.

Agentes infecciosos tambm j foram listados entre os po-tenciais candidatos no mecanismo de gatilho do processo de autoimunidade que culmina na expresso da sndrome clnica que denominamos EM. Entre os agentes espec cos esto a Chlamydia pneumoniae, o herpesvrus humano tipo 6 e o vrus Epstein-Barr. O vrus Epstein-Barr contm um pentapeptdeo homlogo protena bsica da mielina, sendo por isso impli-cado no mecanismo de mimetismo molecular. Entretanto a

alta incidncia deste agente na populao geral limita as con-cluses deste fenmeno.

Alguns estudos tm argumentado que a ocorrncia mais tar-dia de infeces tpicas da infncia, como sarampo, caxumba, rubola e mononucleose infecciosa, elevaria o risco subse-quente de desenvolver EM. Esses dados sustentam a hipte-se higinica, na qual indivduos no expostos a infeces nas fases mais precoces da vida apresentam respostas imunolgi-cas aberrantes quando o fazem durante a fase adulta.

As evidncias cient cas mais aceitas do conta de um pro-cesso multifatorial para a etiopatogenia da EM, no qual a in-terao de fatores ambientais e genticos modi ca os dados populacionais determinando riscos familiares relativos.

Uma teoria recente argumenta a favor de uma possvel rela-o entre a EM e estenoses venosas extracranianas severas, en-volvendo as veias jugulares internas, as vertebrais e o sistema zigos. Contudo a teoria da insu cincia venosa crnica ce-rebrospinal, como cou conhecida, mostrou-se pouco repro-dutvel, com argumentos siopatolgicos questionveis, sendo atualmente desencorajada qualquer teraputica para EM que vise o tratamento endovascular de tais alteraes venosas.

PatogneseA maioria dos investigadores concorda que o processo pato-gnico inicia-se por meio de um evento imunolgico capaz de alterar a permeabilidade da barreira hematoenceflica (BHE). Acredita-se que a ativao imunolgica determinada por agen-tes virais (infeco ou mesmo vacinao) em indivduos gene-ticamente suscetveis possa exercer, por mimetismo molecular, um prejuzo funcional da BHE, permitindo a migrao de lin-fcitos B e T, complemento e macrfagos. A ao direta de linfcitos T e do complemento, a produo de autoanticorpos e outros eventos ainda pouco conhecidos levariam destrui-o multifocal da bainha de mielina ou mesmo do prprio oligodendrcito, sendo este mecanismo perpetuado pela libe-rao dos componentes estruturais oriundos da degradao da bainha de mielina e por citocinas descarregadas na corrente sangunea.

A participao dos linfcitos T tem importncia primor-dial neste processo. Estudos sugerem que indivduos sadios e aqueles portadores de EM apresentam a mesma quantidade de clulas T que reagem mielina presentes no sangue pe-rifrico, contudo exibem diferenas qualitativas signi cativas em resposta ao estmulo das clulas mononucleares (clulas B, clulas T e macrfagos). Marcadas diferenas nas citocinas secretadas e nos receptores espec cos expressados indicam que os linfcitos T mielina-reativos dos portadores de EM so relativamente mais in amatrios quando comparados com aqueles circulantes nos indivduos sadios.

Achados HistolgicosAs leses da EM so habitualmente encontradas na substn-cia branca, visto que o alvo nesta enfermidade a bainha de mielina do SNC, produzida nos oligodendrcitos. No entanto a presena de bras mielinizadas na substncia cinzenta pre-dispe ao aparecimento de leses desmielinizantes tambm no crtex ou na juno corticossubcortical ( bras U). Em estudos seccionais do encfalo, as placas desmielinizantes apa-recem como focos amarelados e em baixo relevo, de tamanho varivel e com bordas bem de nidas, que conferiram doena


a designao clssica de esclerose em placas. A quantidade de lipdeos no interior das placas desmielinizantes, mais precisa-mente no interior dos macrfagos (macrfagos espumosos), predominante nas placas recentes.

Os efeitos primrios da in amao nas placas agudas de EM so edema e in ltrado celular, com dano relativamente seletivo bainha de mielina e disfuno transitria da BHE. Remielinizao ocorre pelo menos nos estgios iniciais (sha-dow plaques), mas geralmente esta resposta insu ciente e lenta para determinar melhora clnica ou restabelecimento estrutu-ral completo.

O in ltrado linfocitrio adjacente s pequenas veias medula-res confere s placas a clssica con gurao ovoide, periventri-cular, geralmente posterior, com orientao perpendicular ao maior eixo da superfcie ependimria dos ventrculos laterais e tipicamente estendendo-se superfcie inferior do corpo calo-so, na juno com o septo pelcido (interface calososseptal). Astrcitos grandes e anormais, denominados gemistocticos, so frequentemente observados junto s leses, podendo for-mar inclusive grandes massas pseudotumorais, mimetizando neoplasias.

O processo desmielinizante na EM predominantemente periaxial, poupando relativamente o axnio, mesmo quando a mielina apresenta-se completamente desintegrada (fase in- amatria). Entretanto, nas leses mais crnicas, o axnio se mostra atr co ou completamente evanescente. Apesar de ig-norada e subestimada por muitas dcadas, atualmente acredita-se que a destruio axonal progressiva, em associao perda volumtrica cortical e subcortical (atro a), seja a responsvel pela maioria das incapacidades clnicas permanentes na fase degenerativa da doena.

Em termos siolgicos, as funes motoras e sensitivas so altamente dependentes da rpida propagao do impulso ner-voso ao longo das bras mielinizadas. A destruio mielnica interrompe a conduo saltatria ao longo dos nodos de Ran-vier e, consequentemente, o impulso tende a trafegar lenta-

mente atravs do axnio desnudo. As manifestaes clnicas da EM esto diretamente relacionadas com a lentido imposta por este tipo de conduo nervosa, conforme correlacionado com os estudos de potencial evocado.

Achados Clnicos e LaboratoriaisA EM no dispe de um marcador biolgico espec co, per-sistindo a necessidade primordial de que no haja outra ex-plicao melhor para o conjunto de manifestaes clnicas referidas pelo paciente ou diagnosticadas pelo mdico.

A presena de sinais e sintomas decorrentes de leses es-pacialmente separadas associadas evoluo temporal (dis-seminao da doena no tempo e no espao) sempre uma exigncia para o correto diagnstico de EM.

A evoluo clnica apresenta um padro varivel ao longo dos anos, mas frequentemente caracteriza-se por perodos agudos de piora (surtos ou recorrncias) seguidos por remis-so clnica e por perodos de deteriorao progressiva e gra-dual da funo neurolgica, ou uma combinao de ambos.

As formas clnicas reconhecidas resultam da combinao destes fatores e do predomnio de uma caracterstica domi-nante (Fig. 21-1). A forma remitente-recorrente (EM-RR), responsvel por 85% dos casos (doena de Charcot), mar-cada pela prevalncia de fenmenos in amatrios com fases de exacerbao, resultando em perodos crticos (surtos) e in-tercrticos (remisso) intercalados. Paulatinamente as sequelas vo-se somando e a fase degenerativa da doena vai tomando lugar. Observa-se a evoluo da forma EM-RR (predomnio da fase in amatria) para a forma secundria progressiva (EM-SP), na qual o cenrio clnico dominado pelas incapacidades neurolgicas impostas pelo dano axonal mais difuso.

Um percentual pequeno de indivduos desenvolve uma for-ma mais agressiva na qual no so caracterizados perodos de remisso, apenas a evoluo de uma doena primria progres-siva (EM-PP), enquanto em outros, mais raramente, observa-se a progresso da doena com alguns surtos (EM progressiva

FIGURA 21-1. Representao esquemtica das diversas formas clnicas da esclerose mltipla, conforme seu comportamento no tempo.

Remitente-recorrente

Progressiva

Secundria progressiva com surtos

Secundria progressiva sem surtos

Primria progressiva com surtos

Primria progressiva sem surtos

Remitente-recorrente

Secundria progressiva

Primria progressiva

EM benigna

10 anos

1 ano


com surtos) ou uma forma indolente com incapacidade m-nima ou ausente aps pelo menos uma dcada da primeira manifestao (EM benigna).

O diagnstico precoce da EM passa invariavelmente pela estimativa de risco de evoluo para a doena clinicamente de nida a partir da primeira manifestao. O termo sndrome clnica isolada (CIS) tem sido empregado para descrever a ma-nifestao clnica inaugural de uma desmielinizao do SNC que pode constituir a primeira apresentao da EM (forma monossintomtica).

Sndrome Clnica Isolada A CIS de nida como a apresentao inaugural aguda de um processo patolgico presumidamente in amatrio desmielini-zante, monofocal ou ocasionalmente multifocal, na ausncia de eventos desmielinizantes prvios (evento isolado). A EM, em sua forma clnica mais comum (EM-RR), se apresenta ini-cialmente como uma CIS em at 80% dos casos, a partir de manifestaes dos nervos pticos (neurite ptica desmielini-zante retrobulbar), do tronco enceflico, da medula espinal ou, mais raramente, de tratos longos ou de stios neurolgicos eloquentes (Fig. 21-2).

Tipicamente, a neurite ptica unilateral e se apresenta com dor ocular ou periorbitria, particularmente movimenta-o ocular, na maior parte das vezes precedendo a reduo da acuidade visual. Ao movimentar os olhos, alguns pacientes

referem fosfenos ou fotopsias (percepo de clares lumino-sos), sendo relatado ainda desvanecimento da viso para co-res e escotomas centrais. Por ser retrobulbar, a demonstrao de papilite na avaliao oftalmoscpica no obrigatria. O comprometimento do nervo ptico o evento inicial da EM em 20% dos casos e a remisso completa ou mesmo parcial ocorre dentro de algumas semanas a poucos meses, mesmo sem tratamento espec co.

Alm da neurite ptica, uma variedade de outras manifesta-es ocorre no contexto da CIS ou aparecem durante o curso da EM (Tabelas 21-2 e 21-3). A mielite transversa geralmente parcial, podendo ocorrer uma sndrome de Brown-Squard, uma vez que as leses desmielinizantes no comprometem todo o dimetro transverso da medula. O sinal de Lhermit-te, caracterizado pela sensao de choque sbito que cursa atravs da coluna vertebral, do tronco e dos membros, evoca-do pela exo do pescoo, uma queixa frequente, principal-mente nos pacientes com leso medular espinal. A ocorrncia de fadiga e o obscurecimento temporrio da viso decorrente do prejuzo ou bloqueio da transmisso do impulso nervoso diante do aumento da temperatura corporal por exerccio fsi-co, banho quente ou cansao (fenmeno de Uhthoff) tambm devem alertar para a possibilidade de EM.

Pacientes com CIS no tm necessariamente EM, apesar de apresentarem maior risco de desenvolver a doena. Para o diagnstico de EM clinicamente de nida (EMCD) so exigi-

FIGURA 21-2. Sndrome clnica isolada. Neurite ptica. Imagem de RM T2 coronal com supresso de gordura (A) para avaliao dos nervos pticos demonstra neurite ptica esquerda (seta). Ima-gens axiais em densidade de prtons (B-C) confi r-mam a presena de leses clinicamente silenciosas na substncia branca periventricular e no corpo ca-loso (setas). Imagens axiais FLAIR comparativas (D-E) obtidas aps 10 anos demonstram a progres-so com leses enceflicas tpicas da esclerose mltipla. Neste perodo, foram observados trs sur-tos clinicamente defi nidos.

A B C

D E


dos dois surtos consistentes com processo desmielinizante do SNC, con rmado por um mdico com experincia adequada. Contudo o intervalo mdio entre os surtos clnicos iniciais frequentemente longo, levando meses ou at anos, trazendo

um longo perodo de incertezas para pacientes e mdicos. Neste cenrio, a RM do encfalo se estabeleceu como o me-lhor preditor para o desenvolvimento de EM, com ampla utili-zao, mesmo na forma monossintomtica da doena.

Cinquenta a 75% dos pacientes demonstram leses ence-flicas subclnicas durante o evento inicial (CIS de alto risco), indicando a presena de disseminao espacial do processo desmielinizante, que eleva a 88% o risco de evoluo subse-quente para EM (Fig. 21-3). Ao contrrio, a ausncia de leses enceflicas sugestivas de substrato desmielinizantes (CIS de baixo risco) traduz-se em menor chance (cerca de 20%) de evoluo para EM (Fig. 21-4).

Esclerose Mltipla: Formas ClnicasAps o segundo episdio clnico (surto) e o estabelecimento diagnstico de EM clinicamente de nida, 85% dos pacientes cursam com episdios agudos de piora, seguidos de remisso clnica (EM-RR), com manifestaes restritas e a resoluo estabelecendo-se dentro de algumas semanas. Novos surtos ocorrem de maneira errtica, raramente excedendo a mdia de 1,5 surto ao ano.

O prognstico favorvel quando manifestaes sensi-tivas ou visuais dominam o evento inaugural, ou quando h recuperao completa de surtos isolados, sendo este padro mais encontrado nas mulheres jovens. Ao contrrio, o prog-nstico desfavorvel quando a doena ocorre em homens mais velhos, quando h predomnio de manifestaes moto-ras ou quando as recorrncias so duradouras e a recuperao clnica incompleta, ou, ainda, diante de perodo curto entre

TABELA 21-2. Localizaes das Leses Desmielinizantes e Sndromes Clnicas Relacionadas EM

Sintomas Sinais

Crebro Declnio cognitivoHemi-hipoestesia ou hemiparesia / hemiplegiaEpilepsia (raro)Dfi cits corticais focais (raro)

Dfi cit de ateno, raciocnio e na funo executora Sinais de comprometimento do neurnio motor

superior

Nervo ptico Perda visual unilateral dolorosa Escotomas, reduo da acuidade visual e da viso colorida e relativo defeito pupilar aferente

Cerebelo TremorDesequilbrio

Tremor postural e de aoIncoordenao e ataxia de marcha

Tronco enceflico Diplopia, osciloscopiaVertigemDifi culdade na fala e deglutioSintomas paroxsticos

Nistagmo, oftalmoplegia internuclearDisartria e paralisia pseudobulbar

Medula espinal Alteraes de sensibilidade, fraquezaRigidez e espasmos dolorososDisfuno vesicalImpotncia sexualConstipao

Sinais piramidais eespasticidade

Outros DorFadigaSensibilidade temperatura e intolerncia

atividade fsica

TABELA 21-3. Manifestaes Neurolgicas que Sugerem Esclerose Mltipla em Adultos JovensNeurite ptica

Envolvimento ocular unilateral Retrobulbar em detrimento de papilite Associado a dor ocular ou desconforto Perda visual incompleta, com recuperao pelo menos

parcial Sem exsudato retiniano ou hemorragias discais

Mielite transversa Incompleta Distrbios sensoriais mais proeminentes que motores Sinal de Lhermitte

Oftalmoplegia internuclear

Neuralgia ou alterao de sensibilidade em territrio trigeminal

Espamos hemifaciais

Sndrome polissintomtica sem alterao do estado mental


A B

FIGURA 21-3. Sndrome clnica isolada de alto risco. Sexo feminino, 26 anos, com primeiro episdio de neurite ptica retrobulbar esquerda demonstrada pelas imagens de RM coronal T2 (A) e coronal T1 ps-contraste (B), com hipersinal e impregnao anormal, respectivamente. A avaliao simultnea do encfalo por meio de imagens FLAIR axiais (C-E) evidenciou leses periventriculares e subcorticais compatveis com desmielinizao multifocal (dissemi-nao espacial). Aps um ano, imagens axiais FLAIR comparativas (F-H) confi rmam a evoluo para esclerose mltipla pela caracterizao da disseminao temporal. Neste perodo queixou-se apenas de parestesias no hemicorpo direito.

C D E

F G H


o primeiro episdio e a primeira recorrncia. Alm disso, o principal determinante no desenvolvimento de incapacidades a instalao da fase progressiva (EM-SP), em que predomi-na o componente degenerativo da doena em detrimento de in amao/desmielinizao.

A anlise do lquido cerebrospinal (LCS) pode revelar anor-malidades sugestivas, mas no espec cas, da doena, que in-cluem a presena de bandas de imunoglobulinas oligoclonais e a elevao da sntese de imunoglobulina G (IgG) intratecal (ndice de IgG). O achado de bandas oligoclonais no LCS al-tamente sensvel para o desenvolvimento de EM clinicamente de nida, mas o LCS pode ser normal em at 30% dos pacien-tes durante o curso inicial da doena.

O estudo de potencial evocado visual pode auxiliar no diag-nstico, posto que agra o comprometimento subclnico dos nervos e tratos pticos, corroborando a disseminao espacial no SNC. Seu uso tem sido defendido nos casos de RM nega-tiva, inconclusiva ou diante da impossibilidade de realizao da mesma.

Aps anos de curso da EM-RR, nos quais as atividades clni-ca e subclnica so frequentes, aproximadamente 65% dos pa-cientes desenvolvem incapacidades progressivas, com ou sem exacerbaes clnicas, nas quais as remisses so menos signi -cativas, sendo ento classi cados como EM-SP (Fig. 21-5). Du-

rante o curso da EM-SP, a atividade in amatria desmielinizante reduz, cedendo lugar s alteraes degenerativas com dano axo-nal progressivo. Observa-se a con uncia das leses no SNC, sobretudo com a presena evidente de leses irreversveis (bu-racos negros) e de atro a parenquimatosa (Fig. 21-6).

Na forma primria progressiva (EM-PP), que compreende um nmero bem menor de pacientes, a doena manifesta-se progressiva e ininterruptamente durante um perodo mnimo de um ano desde a instalao das primeiras manifestaes. Os critrios diagnsticos desta forma clnica tambm foram revi-sados em 2010 (Tabela 21-4).

A EM progressiva com surtos tambm exibe curso ininter-rupto desde o incio, no entanto, diferentemente da EM-PP, h perodos de exacerbao de nidos, que podem ou no se seguirem de alguma remisso das manifestaes clnicas ora exacerbadas.

Os indivduos com as formas progressivas tendem a ser mais velhos e, preferencialmente, homens, apresentando-se frequentemente com paraparesia espstica progressiva devido ao extenso acometimento medular, ou, mais raramente, com manifestaes cerebelares, de tronco enceflico, visuais, moto-ras ou mesmo com declnio cognitivo. A quantidade de leses supratentoriais na EM-PP relativamente inferior quando em comparao com a EM-RR (Fig. 21-7).

FIGURA 21-4. Sndrome clnica isolada de baixo risco. Sexo feminino, 27 anos, com primeiro episdio de neurite ptica retrobulbar esquer-da demonstrada pelas imagens de RM coronal T2 (A) e coronal T1 ps-contraste (B), com hipersinal e impregnao anormal, respectiva-mente (setas). A avaliao simultnea do encfalo por meio de imagens FLAIR (C) no evidenciou leso no encfalo. Aps quatro anos de acompanhamento, as imagens comparati-vas, T2 coronal da rbita (D) e sagital FLAIR do encfalo (E), demonstraram o aspecto normal do nervo ptico esquerdo (seta) e a persistente ausncia de leso no encfalo. Neste perodo no houve manifestao clnica atribuvel des-mielinizao no encfalo ou na medula.

A B C

D E


Estudos recentes estimam que o processo in amatrio peria-xial menos exacerbado nos indivduos com as formas progressi-vas da EM, na qual geralmente predomina a doena difusa (Fig. 21-8), torna a resposta aos imunomoduladores menos e caz.

Uma minoria de pacientes classi cada como portadora da forma benigna de EM, na qual possvel documentar-se com-pleta funcionalidade neurolgica (EDSS


TABELA 21-4. Critrios de McDonald para o Diagnstico da EM-PP1. Doena progressiva ao longo de pelo menos 1 ano

2. Mais 2 dos 3 critrios seguintesa: A. Evidncia de disseminao espacial no encfalo, sendo 1 leso em T2b em pelo menos 2 reas caractersticas

(periventricular, justacortical ou infratentorial) B. Evidncia de disseminao espacial na medula espinal baseada em 2 leses medulares visualizadas em T2 C. Lquor positivo (bandas oligoclonais e / ou elevao do ndice de IgG.

a Se houver sndrome medular ou do tronco enceflico, todas as leses sintomticas devem ser excludas do critrio.b No so necessrias leses com impregnao pelo gadolnio.EM = esclerose mltipla; PP = primria progressiva; IgG = imunoglobulina G

FIGURA 21-7. Esclerose mltipla primria progressiva. A imagem de RM da medula espinal no plano sagital em densidade de prtons (A) demonstra bem o acometimento medular contnuo tanto no segmento cervical (setas) quanto torcico baixo, enquanto a imagem comparativa STIR (B) apenas caracteriza poucas leses focais ovoides. O estudo do encfalo do mesmo paciente empregando imagens FLAIR (C-E) confi rma a paucidade de leses, restritas ao corpo caloso, regio periventricular temporal bilateral e tronco enceflico (setas).

A B

C

D E


FIGURA 21-8. Anlise comparativa das formas da esclerose mltipla. As placas infl amatrias focais na substncia branca dominam a patologia na EM-RR, enquanto a desmielinizao cortical e a infl amao difusa na substncia branca constituem achados caractersticos da EM-PP e da EM-SP. A, B, C, E, G e H: desenhos esquemticos de crebros com EM; verde: placas de desmielinizao na substncia branca; vermelho: desmielinizao cortical; azul: leses desmielinizadas na substncia cinzenta profunda; pontos azul-escuros: infi ltrado infl amatrio no crebro; pontos azul-claros em C, E, G e H: infi ltrado in-fl amatrio nas meninges. (A) Homem, 35 anos, 1,5 ms de durao da doena aguda; (B) EM-RR: mulher, 57 anos, 13 anos de doena; (C) EM-SP: homem, 43 anos, 16 anos de doena; (D e E) EM-PP com severa desmielinizao no crtex, mas somente mnimo comprometimento da substncia branca, colorao luxol fast blue e esquema correspondente, 0.3; (F e G) EM-SP: mulher, 46 anos, 16 anos de doena, demonstrando extenso dano no crtex e na substncia branca, colorao luxol fast blue e esquema correspondente, 0.3; (H) EM-PP: mulher, 55 anos, cinco anos de doena; (I) anormalidades difusas na substncia branca NE EM-PP; somente a mielina subcortical est intacta. Existiam somente poucas placas desmielinizadas (ver tambm H); colorao luxol fast blue, 0.5; (J) infl amao na substncia branca de aparncia normal na EM-PP; imunocitoqumica para CD8, 150; (K) ativao da microglia e formao de ndulos microgliais na substncia branca de aparncia normal na EM-PP, 75; (L) dano axonal difuso refl etido pelo edema axonal, aumento das extre-midades axonais na substncia branca de aparncia normal na EM-PP, imunocitoqumica para neurofi lamento, 150; (M) mielina cortical normal em um paciente com EM-SP; imunocitoqumica para PLP, 12; (N) rea cortical adjacente quela mostrada em M com completa desmielinizao em todo o crtex; mielina na substncia branca subcortical est intacta; imunocitoqumica para PLP, 12. Reproduo autorizada de Kutzelnigg A e cols. Cortical demyelination and diffuse white matter injury in multiple sclerosis. Brain 2005.

A B C

D E

F G

H I

K

L

M

N

J


de uma anlise retrospectiva de longo prazo (> 25 anos). Os exames de imagem re etem a doena indolente com baixa car-ga de leses em T2/ uid attenuated inversion recovery (FLAIR), ausncia ou paucidade de buracos negros em T1 e ausncia de atro a evidente (Fig. 21-9).

O diagnstico de EM de incio precoce, abaixo dos 10 anos de idade, ainda mais desa ador, principalmente devido ao diagnstico diferencial com a ADEM. De uma forma geral, quanto mais jovem a criana com EM, mais atpicos a apresen-tao clnica, os exames laboratoriais e a neuroimagem. Assim, mais cuidado demandado para o estabelecimento do diag-nstico de EM, conforme apresentado nos critrios do estudo Kids with Multiple Sclerosis KIDMUS (2004). Tem sido de-fendida a investigao diagnstica ampla dos eventos in ama-trios desmielinizantes iniciais na infncia, sendo necessria uma srie mnima de exames que incluem: RM do encfalo e

da medula espinal, estudo do LCS, quimiocitolgico, pesquisa de bandas oligoclonais pelo mtodo de focalizao isoeltrica e ndice de IgG, alm de hemograma, velocidade de hemosse-dimentao (VHS) e fator antinuclear.

ACHADOS DE IMAGEMCritrios Diagnsticos Desde os critrios de Schummacher, propostos em 1965, o diagnstico de EM se baseia fundamentalmente na demons-trao de disseminao no tempo, com surtos da doena ocorrendo em pocas diferentes, e no espao, com evidncias clnicas de substratos desmielinizantes em locais distintos do SNC con rmados pelo mdico. Alm disso, no pode haver uma explicao melhor para o conjunto de manifestaes cl-nicas (no better explanation).

FIGURA 21-9. Esclerose mltipla benigna. Sexo feminino, 24 anos, com diagnstico baseado em dois episdios clnicos diferentes (diplopia e mielite), quando apresentava nas imagens axiais FLAIR do encfalo (A-C) apenas poucas leses periventriculares (setas brancas). No acompanhamento de 10 anos as imagens comparativas FLAIR (D-F) demonstraram apenas o aparecimento de uma leso no hemisfrio direito (seta em F). A paciente encontra-se as-sintomtica e no acompanhamento da dcada apresentou apenas mais dois surtos clnicos caracterizados por hipoestesia esquerda e incontinncia urinria, ambos com recuperao completa.

A B C

D E F


Em 2001, durante a realizao do Painel Internacional para o Diagnstico de EM, presidido pelo neurologista William Ian McDonald, a RM foi incorporada como a principal fer-ramenta paraclnica para a demonstrao de disseminao da doena no tempo e no espao, sendo atribuda aos estudos de Barkhof (1997) e Tintor (2000) a de nio da partici-pao do mtodo nos critrios diagnsticos (critrios de McDonald, 2001).

Desde ento os critrios passaram por duas revises, nas quais as modi caes mais importantes promoveram o aprimoramen-to dos parmetros de emprego da RM da medula espinal (2005) e, mais recentemente, pela mudana dos paradigmas de imagem para a caracterizao da disseminao no espao e no tempo (2010), aceitando as evidncias apontadas pelos estudos de Swanton e cols. (2006) e Rovira e cols. (2009), respectivamente.

Ao longo da ltima dcada os critrios se tornaram mais simples e privilegiaram maior sensibilidade diagnstica sem prejuzo signi cativo da especi cidade. Os critrios atuais (McDonald, 2010) permitem a caracterizao da disseminao no tempo e no espao com apenas um nico exame de RM, realizado a qualquer poca aps um evento clnico inaugural da CIS (Tabela 21-5) (Fig. 21-10).

A correlao entre a clnica e a imagem, particularmente a RM, possibilita descartar outras enfermidades e corrobora o diagnstico de EM, mesmo nas formas monossintomticas da doena. H uma pequena porcentagem de indivduos nos quais o diagnstico de EM representa grande desa o (1%-2%), ge-ralmente aqueles com curso clnico progressivo primrio, em que a medula espinal se encontra afetada preferencial ou isola-damente e aqueles nos quais os estudos paraclnicos resultam normais.

Os critrios do Painel Internacional tm sido criticados por considerarem apenas as alteraes parenquimatosas focais, em detrimento do emprego de sequncias no convencionais para a caracterizao de dano parenquimatoso difuso. Alm disso, estes critrios tm restries para o uso em crianas, particu-larmente naquelas abaixo de 10 anos (EM de incio precoce).

Visando o exerccio diagnstico e o melhor emprego dos critrios do Painel Internacional (McDonald, 2010) alguns ce-nrios hipotticos se prestam ao exerccio diagnstico.

Cenrio 1: Dois surtos separados por 30 dias com evidn-cias clnicas de duas reas de acometimento (leses) ao exame neurolgico.

Este cenrio dispensa testes paraclnicos e o diagnstico de EM pode ser estabelecido com bases clnicas exclusivas, desde que sejam descartadas outras possibilidades diagnsticas. Po-rm, se a RM for realizada, como de praxe na prtica, e re-sultar normal ou no demonstrar leses com padro esperado para a EM, o diagnstico espec co dever ser posto prova e outras possibilidades diagnsticas devero ser buscadas. Na prtica muito rara a ocorrncia de RM do encfalo normal em pacientes com EM clinicamente de nida, ainda que a utili-zao de protocolos inapropriados ou equipamentos de baixo campo magntico possam contribuir para a ocorrncia de re-sultados falsos negativos.

Cenrio 2: Um surto clnico e evidncias clnicas objetivas de duas ou mais reas de acometimento (leses) ao exame neurolgico.

Diante deste cenrio atende-se o critrio de disseminao es-pacial, restando, todavia, a necessidade de busca ativa pela carac-terizao da disseminao temporal, que deve ento ser buscada por duas vias: aguarda-se surto clnico adicional ou, de prefe-rncia, comprova-se a disseminao temporal pelo acrscimo investigao de um estudo de RM com gadolnio (Fig. 21-11).

Cenrio 3: Um surto clnico e evidncia objetiva de uma ni-ca rea de acometimento (leso) ao exame neurolgico (CIS).

As ferramentas paraclnicas assumiram importncia funda-mental neste cenrio, particularmente a RM, visando o estabe-lecimento precoce do diagnstico da forma monossintomtica da EM e a introduo de drogas com potencial modi cao da histria natural da doena.

A RM se presta avaliao do prognstico nos casos de CIS, estimando o risco de converso para EM (CIS de alto risco vs. CIS de baixo risco). Entretanto, alm disso, a RM a ferramenta mais con vel para a busca ativa da demonstrao da disseminao do processo desmielinizante no tempo e no espao, indispensvel para o preenchimento dos critrios diag-nsticos atuais (Fig. 21-12).

sabido que cerca de 50%-70% dos pacientes com CIS tm leses clinicamente silenciosas detectveis RM sugestivas de EM, o que altera sobremaneira o prognstico. Alm disso, a presena de trs ou mais leses em T2/FLAIR prediz mais de 80% de chance de evoluo subsequente para EM clinicamen-te de nida em 7 a 10 anos.

Cenrio 4: Dois surtos clnicos e evidncias objetivas de uma rea de acometimento (leso) ao exame neurolgico.

TABELA 21-5. Critrios de McDonald 2010 para Emprego da RM na Caracterizao de Disseminao no Tempo e no Espao

Disseminao no Espao Disseminao no Tempo

Presena de 1 leso hiperintensa em T2 em pelo menos 2 das seguintes regies:

Nova leso em T2 ou nova leso Gd+ observada em RM de seguimento, em referncia ao exame de base, independente do tempo.

PeriventricularJustacorticalInfratentorialMedula espinalb

Presena simultnea de leses Gd+ assintomticas e leses sem impregnao, em qualquer tempo.

b Se houver sndrome medular ou do tronco enceflico, as leses sintomticas devem ser excludas da contagem.Gd+ = leso com impregnao pelo agente paramagntico (gadolnio).


FIGURA 21-10. Imagens de ressonncia magntica na avaliao de disseminao espacial da esclerose mltipla. Admite-se que ao longo de sua evoluo qualquer indivduo com diagnstico de EM ter pelo menos duas das leses tpicas aqui representadas na medula espinal (A), no compartimento infraten-torial (B), na substncia branca justacortical (C) e na regio periventricular (D). Estas regies devem ser ativamente examinadas para o preenchimento dos critrios de disseminao espacial por imagem (RM). O acometimento da interface calososseptal (E), com as leses que tocam a superfcie inferior do corpo caloso, e a tpica distribuio periventricular dos dedos de Dawson (F) acrescem especifi cidade ao diagnstico, mas no devem ser exigidos no exame inicial.

Este cenrio con gura o atendimento do critrio de dis-seminao temporal, devendo-se demonstrar a disseminao espacial por meio de ferramentas paraclnicas, conforme pre-viamente exposto, ou aguardar novo surto implicando outra rea (leso).

Interpretao das Sequncias Convencionais de Ressonncia Magntica teis para o Diagnstico e o Acompanhamento da Esclerose MltiplaAtribui-se RM o papel de marcador biolgico da EM pe-las altas sensibilidade e especi cidade de seus achados. Isso aumenta demais a participao e, consequentemente, a res-ponsabilidade do radiologista na interpretao con vel dos achados.

A contribuio do radiologista primordial desde a interpre-tao dos critrios diagnsticos da doena precoce ao acom-

panhamento da doena estabelecida, com inferncias sobre as diferentes nuanas do substrato histopatolgico das leses na evoluo da doena. A imagem tem relevncia estabelecida na avaliao da e ccia do tratamento institudo e na identi ca-o dos diagnsticos diferenciais.

Leses Hiperintensas em T2/FLAIRAps atingirem dimenses mximas durante um perodo de quatro a oito semanas, as leses tendem a reduzir de tama-nho, permanecendo uma rea residual decorrente do processo agudo (impresso digital da leso). Pode haver reativao da atividade desmielinizante no mesmo local ao longo dos anos que se seguem.

Com a progresso da afeco e com os repetidos surtos, as leses hiperintensas em T2/FLAIR tornam-se paulatinamen-te con uentes devido expanso de leses antigas somada

A B C

D E F


ao surgimento de novas leses, nalmente envolvendo pra-ticamente todo o centro semioval, a coroa radiada e as bras subcorticais U. Estima-se que o volume total de leses iden-ti cadas em T2 aumente 5% a 10% ao ano nos pacientes com EM-RR e EM-SP.

As leses hiperintensas nas sequncias ponderadas em T2/FLAIR re etem o aumento do contedo local de gua extra-celular, no constituindo, por conseguinte, um padro espec- co, mas o resultado esperado para a maioria dos processos patolgicos. No cenrio particular das doenas desmielinizan-tes, a hiperintensidade de sinal em T2/FLAIR comum em in amao, edema, desmielinizao, gliose, degenerao wal-leriana, perda axonal e at mesmo na remielinizao.

A grande variedade histopatolgica encontrada nas leses hiperintensas em T2/FLAIR explica em parte a fraca correla-o entre o volume total de leses em T2 e o grau de incapaci-dade neurolgica na EM. Vale ressaltar que uma contribuio menor da elevao da carga de leses em T2 se origina da degenerao secundria das bras de substncia branca, que algumas vezes pode ser vista em topogra a remota em refe-rncia s leses verdadeiramente desmielinizantes.

Na rotina diria de interpretao dos estudos de RM do encfalo a ocorrncia de focos hiperintensos em T2/FLAIR representa um dos achados mais corriqueiros, inespec cos e, frequentemente, incidental, sendo por isso de suma importn-cia a caracterizao de sua distribuio e morfologia.

FIGURA 21-11. Disseminao temporal por imagens de ressonncia magntica. Paciente com CIS e demonstrao clnica e por imagem (setas) de leso medular e cerebral (disseminao espacial), vistas nas imagens T2 sagital da medula espinal cervical (A) e axial FLAIR (B). A disseminao temporal foi confi rmada mesmo na ausncia de manifestaes clnicas no estudo de RM aps trs meses (C-F). Observe a regresso das leses iniciais e o aparecimento de novas leses no encfalo (setas).

A B C

D E F


Distribuio e MorfologiaNa substncia branca, as leses desmielinizantes da EM afe-tam principalmente as regies periventriculares, o corpo ca-loso, as regies subcorticais e o encfalo infratentorial. Uma distribuio que acresce especi cidade demonstrao de fo-cos hiperintensos em T2/FLAIR o comprometimento das regies adjacentes aos cornos temporais dos ventrculos late-rais, que frequente mesmo nas fases precoces da EM e raro na maioria das afeces microvasculares.

As leses da EM tm morfologia arredondada ou ovoide e dimetro maior que 3 mm quando localizadas no com-partimento supratentorial. As placas periventriculares tpi-cas so mais comumente posteriores e perpendiculares superfcie ependimria (justaventriculares), como resultado do comprometimento in amatrio perivenular. Esta distri-buio pode ser estimada nas imagens da RM, nas quais se observa o padro classicamente denominado como dedos de Dawson.

O comprometimento do corpo caloso achado comum e precoce nos casos de EM e tambm confere especi cidade ao diagnstico de EM. Caracteriza-se pela extenso superfcie inferior, na interface calososseptal. O acometimento do corpo caloso pode ser primrio pela doena ou, menos frequente-mente, secundrio degenerao axonal.

Na regio infratentorial as leses tm situao perifrica, ge-ralmente na ponte ou no circuito intra-axial do quinto nervo craniano, pednculos cerebelares mdios, assoalho do quarto ventrculo e substncia branca cerebelar. O acometimento in-fratentorial, particularmente do tronco enceflico, mais bem estimado pelo emprego de aquisies de imagem ponderada na densidade de prtons (DP) (Fig. 21-13).

Comprometimento direto do crtex pode tambm ocorrer, de maneira mais frequente do que outrora se considerou, sen-do importante foco de investigaes recentes devido s suas implicaes cognitivas. As sequncias IR com dupla inverso da recuperao (DIR) so as mais indicadas para este propsi-to. Acreditamos que a sequncia FLAIR volumtrica seja uma

FIGURA 21-12. Disseminao es-pacial e temporal em um nico exame de ressonncia magntica. Paciente com CIS (alterao de sensibilidade na face), na qual a RM axial FLAIR (A) demonstrou leso no tronco enceflico no trajeto in-tra-axial do nervo trigmeo direito (seta preta), responsvel pela clni-ca. A imagem axial FLAIR (B) para avaliao do crebro demonstrou a disseminao no espao pela ca-racterizao de duas leses (peri-ventricular e justacortical setas brancas) e a injeo intravenosa do agente paramagntico (C-D) confi r-mou a presena de disseminao temporal pela presena de impreg-nao em apenas uma delas (seta preta). A leso responsvel pela manifestao clnica (seta preta) no considerada no preenchi-mento dos critrios de dissemina-o espacial.

A B

C D


FIGURA 21-13. Comparao de de-sempenho das sequncias de RM na demonstrao de leses infratento-riais. As imagens em densidade de prtons (A-C) evidenciam a superio-ridade na deteco das leses de tronco enceflico (setas) anlise comparativa com as imagens FLAIR (D-F). Observe, entretanto, que am-bas demonstram as leses supra-tentoriais, porm as imagens FLAIR so superiores na delimitao do contorno das leses e so mais teis na demonstrao de leses justacorticais.

A

C

D

E

F

B


alternativa aquisio DIR, com bons resultados para a de-monstrao de leses corticojustacorticais e maior e cincia pela grande aplicabilidade das imagens FLAIR no contexto da EM (Fig. 21-14).

Leses Hipointensas em T1As imagens ponderadas em T1 permitem distinguir algumas particularidades das leses crnicas, no alcanveis com aquelas T2/FLAIR. As leses com hipersinal em T2/FLAIR e sinal isointenso em T1 so as mais encontradas e representam apenas placas de desmielinizao crnica.

Por outro lado, uma pequena frao das leses hiperintensas em T2/FLAIR constitui um padro muito espec co e impor-tante pela sua particular hipointensidade de sinal em T1, em relao substncia branca adjacente. So reconhecidas como buracos negros e resultam do dano parenquimatoso severo e irreversvel, com reduo da densidade axonal decorrente do processo desmielinizante (Fig. 21-15).

Os buracos negros demonstram maior correlao com as incapacidades neurolgicas do que o volume das leses hipe-rintensas em T2, sendo as primeiras particularmente nume-rosas em pacientes com EM-SP. Vale ressaltar a raridade, ou mesmo inexistncia, deste padro no tronco enceflico, medu-la espinal, crtex cerebral e nervos pticos, apesar de ocorrer perda axonal nestas estruturas.

fundamental a diferenciao entre as leses agudas ede-matosas, tambm hipointensas em T1 e que podem recrudes-cer durante a evoluo, e os verdadeiros buracos negros. Durante a fase aguda, existe quebra de BHE e consequente impregnao das leses pelo gadolnio, contribuindo para a melhor diferenciao (Fig. 21-16).

Leses Gadolnio-positivasA ocorrncia de impregnao focal das leses desmielinizan-tes resulta da atividade in amatria que culmina em um fen-meno transitrio de disfuno da BHE com aumento de sua permeabilidade e extravasamento de pequena quantidade do agente de contraste paramagntico. Este fenmeno varia em proporo direta com a dose de gadolnio injetado pela via

intravenosa, e com o tempo decorrido at a aquisio, entre 5 e 20 minutos, com tempo timo de retardo estimado em cerca de 12 a 15 minutos. Por outro lado, precocemente impedido pelo uso de anti-in amatrio hormonal, que induz estabili-dade da BHE.

As leses gadolnio-positivas (Gd+) tm correlao his-topatolgica com a atividade in amatria da doena e de-nunciam a migrao de clulas-T atravs da BHE. Pelo predomnio da atividade in amatria, ocorrem mais comu-mente na EM-RR, quando em comparao com a EM-SP ou EM-PP. possvel estimar a extenso do comprometimento in amatrio no encfalo e na medula, bem como avaliar o controle da atividade in amatria aps a instituio terapu-tica (Fig. 21-17).

A morfologia do realce varivel, mais comumente com diminuto foco de aspecto nodular e homogneo. Realce he-terogneo, aspecto pseudotumoral e realce anelar tambm podem ocorrer, este ltimo relacionado com a reativao de leso previamente estabelecida. Um padro particularmente caracterstico de substrato desmielinizante a presena de um anel incompleto de realce, podendo representar destruio te-cidual mais severa e evoluo de nitiva para buraco negro. A durao do realce varivel, em mdia persistindo por cerca de trs semanas.

Substncia Cinzenta ProfundaAcometimento da substncia cinzenta profunda tambm pode ser observado na EM. Envolvimento difuso dos ncleos da base demonstrado por reduo volumtrica dos mesmos, com baixo sinal nas sequncias ponderadas em T2, T2* ou susceptibility weighted imaging (SWI), re etindo depsito local de ferro (Fig. 21-18). Evidncias clnicas sugerem correlao mo-desta entre o padro T2 escuro e o grau de incapacidade clnica.

Atro a do Sistema Nervoso CentralAs alteraes neurodegenerativas da EM podem ser estimadas pela mensurao do grau de atro a enceflica e medular, ha-bitualmente observado com a evoluo da doena. A atro a

FIGURA 21-14. Leses desmielinizantes relacionadas com o crtex. A reformatao de cortes fi nos da aquisio volumtrica FLAIR permitiu demonstrar leso intracortical pura (A), mista intra

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