COMUNICAÇÕES LIVRES/POSTERS

COMUNICAÇÕESLIVRES/POSTERS

ÓRgÃO OfICIAL dA SOCIEdAdE PORTUgUESA dE REUMATOLOgIA

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XXI JORnAdAS InTERnACIOnAIS dO IPR

CLP 1 – CARACTERIZAÇÃO DA CAPILAROSCOPIA EM DUAS SITUAÇÕES DEREFERENCIAÇÃO FREQUENTE: FENÓMENO DE RAYNAUD PRECOCE; ANA EM TÍTULOS ALTOS

Autor: Inês Gonçalves1

Co-Autores: Paulo Coelho1

1. Instituto Português de Reumatologia

Introdução: A Capilaroscopia do leito ungueal consis-te na observação, por microscopia dos capilares do lei-to ungueal. É um exame não-invasivo e fácil de execu-tar, muito útil na abordagem das Doenças Difusas doTecido Conjuntivo porque permite a observação in vivode alterações da microcirculação. Dois dos motivos dereferenciação mais frequentes para capilaroscopia são oFenómeno de Raynaud (FR) e os Anticorpos Antinu-cleares positivos (ANA+). A presença de alterações emqualquer dos casos deve motivar uma reavaliação de-talhada, no sentido de diagnosticar atempadamenteuma possível doença reumática sistémica.População e métodos: Procurou-se comparar as alte-rações morfológicas capilares encontradas (normal, di-latações segmentares; megacapilares, hemorragias eáreas avasculares) entre os doentes referenciados paracapilaroscopia, durante 2 anos, por ANA em títulos al-tos (sem queixas de FR) e os doentes em investigaçãopor apresentarem FR recente com ANA ausente/títulobaixo e com ANA em títulos altos..

Foram considerados presença de ANA em título altose ANA≥1/320. Foi considerado FR recente se <2anos.

A capilaroscopia foi realizada com um estereomi-croscópio com ampliação de 10x a 100x.Resultados: Foram observados 90 doentes referencia-dos por ANA em título alto, dos quais 85,5% do sexofeminino, 48 doentes referenciados por FR recente(com ANA-/baixo) dos quais 87,5% mulheres e 56doentes por FR recente (com ANA alto) com 94,6% demulheres.

As idades médias foram de 48,5 anos (ANA+ e FRausente); 41,5 anos (FR e ANA-/baixo) e; 47,4 anos (FRe ANA alto).

Comunicações livres/posters

ACTA REUMATOL PORT. 2013:38:37-94 (SUP)

A capilaroscopia foi normal em 27,8%, 18,8% e16,1% dos grupos respectivos. Observaram-se dilata-ções em 57,8%, 70,8% e 67,9%; hemorragias em33,3%; 50% e 58,9% megacapilares em 1,1%; 10,4%;16,1% e áreas avasculares em 0%; 2,1% e 3,6% dosgrupos de doentes respectivos.

Estavam presentes alterações significativas em34,4% (96,8% dos quais são hemorragias), 54,2% e62,5%, respectivamente.Discussão: Observa-se uma maior percentagem de ca-pilaroscopias normais nos doentes que mesmo tendoANA em títulos altos não têm queixas clínicas de FR.Quando presentes, são alterações predominantementeinespecíficas de patologia de tecido conjuntivo (dilata-ções e hemoragias). Pelo contrário, a presença de FRrecente mesmo com títulos baixos ou ausentes de ANApode estar associado a alterações morfológicas preco-ces, pelo que deverá constituir sempre um motivo dereferenciação à realização de capilaroscopia.

A incidência de alterações morfológicas signicativasaumenta se o doente tiver ANA≥1/320.

CLP 2 – DOENÇA DE STILL DO ADULTO:CARACTERIZAÇÃO DE UMA AMOSTRA DE 10DOENTES

Autor: Carolina Furtado1

Co-Autores: Silvia Fernandes1; Susana Capela1; Joaquim Pereira1; Elsa Sousa1; Maria João Saavedra1;João Eurico Fonseca1; Mário Bexiga1; Carlos Miranda Rosa1; José Alberto Pereira da Silva1

1. Serviço de Reumatologia e Doenças Ósseas Metabólicas,Hospital de Santa Maria, CHLN; Lisboa

Introdução: A doença de Still do Adulto (DSA) é umadoença de atingimento sistémico, natureza inflamató-ria e causa desconhecida, com predominio de incidên-cia em adultos jovens. As manifestações clínicas são di-versas, sendo mais típicas a febre de evolução caracte-rística, o rash cutâneo evanescente e as artralgias. Osresultados laboratoriais são inespecíficos, mas a eleva-ção da ferritina é muito sugestiva.


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COMUNICAÇÕES lIvrES/pOStErS

O diagnóstico requer a exclusão de doenças infec-ciosas, auto-imunes ou neoplásicas. O tratamento in-clui anti-inflamatórios não esteróides (AINEs), corti-cóides, imunossupressores, e mais recentemente, agen-tes biotecnológicos. Os autores caracterizam umaamostra de 10 doentes com DSA.Materiais e métodos: Estudo retrospectivo com iden-tificação de 10 doentes que preenchiam os critérios dediagnóstico de DSA propostos por Yamaguchi et al(1986), seguidos na consulta de Reumatologia do Hos-pital de Santa Maria entre 2000 e 2012. Foram recolhi-dos dados dos processos clínicos da consulta relativa-mente às caracteristicas demográficas,manifestações clí-nicas e achados laboratoriais na altura do diagnóstico,evolução e duração da doença e terapêutica instituída.Resultados: Todos eram caucasianos, sem predominiode género (5F/5M), com uma média de idade à data dodiagnóstico de 39 anos (20-64 A). Clinicamente, todosos doentes apresentaram febre, artralgias/artrite, exan-tema cutâneo, seguindo-se por ordem de frequência:organomegálias (60%), odinofagia (50%), adenome-gálias (40%), serosites (30%), anorexia/emagrecimen-to (20%) e dor abdominal (10%). Analiticamente to-dos cursaram com elevação dos reagentes de fase agu-da da inflamação, incluindo a ferritina com valor mé-dio de 9033 ng/ml (422-35.318 ng/ml) e com factoresreumatóides e anticorpos antinucleares negativos. Aferritininémia correlacionou-se diretamente com a ati-vidade da doença, diminuindo com o tratamento efe-tivo e normalizando nos casos em que a remissão foiatingida. A doença assumiu um padrão evolutivo cró-nico em 20% dos doentes com registo de carpite ero-siva bilateral e artropatia erosiva grave da anca com ne-cessidade de prótese total. A duração média da doen-ça foi de 5,8 anos (1-12 A). Todos os doentes foram tra-tados com AINEs e corticóides. O metotrexato foi oDMARD sintético de ecolha em 8 doentes. Quatro ne-cessitaram de terapêutica biotecnológica, nomeada-mente infliximab (1 doente) e anakinra (3 doentes).Conclusão: A caracterização clinica da nossa peque-na série de doentes com DSA está de acordo com as ou-tras já publicadas na literatura. Embora rara, a DSAdeve ser considerada no diagnóstico diferencial de po-liartrite e envolvimento sistémico, após a exclusão deum vasto leque de doenças mais frequentes e bem des-critas. Constatou-se através dos resultados da amos-tra, que a ferritina é um bom marcador da actividadeda doença. Quanto ao tratamento, os agentes biotec-nológicos tem emergido nos últimos anos como alter-nativas terapêuticas eficazes nos casos refractários à te-

rapêutica convencional.

CLP 3 – PARÂMETROS BIOMECÂNICOS DAMARCHA EM MULHERES PÓS-MENOPÁUSICASCOM ARTRITE REUMATÓIDE

Autor: Pedro Miguel Rosmaninho Aleixo1

Co-Autores: Ivo Fialho Roupa1; José Maria Gonçalves Vaz Patto2; Paulo Clemente Coelho2; João Manuel Cunha Silva Abrantes1

1. MovLab - Universidade Lusófona de Humanidades eTecnologia2. Instituto Português de Reumatologia

Introdução: Doentes com Artrite Reumatóide (AR)apresentam um risco acrescido de queda e diferençasem alguns parâmetros biomecânicos da marcha relati-vamente a pessoas saudáveis: menor velocidade, pas-sadas mais curtas e mais tempo de contacto do pé como solo; momentos de força reduzidos nas articulaçõesdo tornozelo, joelho e anca. Tal como acontece nosdoentes com AR, também nos idosos quando compa-rados com jovens, observam-se diferenças em algunsparâmetros biomecânicos da marcha, estando algumasdestas relacionadas com a possibilidade de queda. Umadas diferenças apontadas foi o facto do quociente en-tre as acelerações horizontais da cabeça e da anca sersuperior nos idosos. Esta variável revela uma condi-ção menos estável para o sistema nervoso processar osdados visuais. Outra diferença encontrada foi umamaior velocidade horizontal do calcanhar nos idososno instante em que este contacta o solo, o que aumentaa possibilidade de queda como consequência do der-rapar. Uma terceira diferença foi uma redução do va-lor da covariância entre os momentos de força do joe-lho e da anca nos idosos, o qual pode ser interpretadocomo o «índice de equilíbrio dinâmico». Por outrolado, verifica-se que jovens e idosos apresentam valo-res similares na «toe clearance mínima» (distância mí-nima entre o primeiro dedo do pé e o solo). No en-tanto, os idosos apresentam uma maior variabilidade,facto que pode aumentar o risco de queda como re-sultado do tropeçar. Assim, foi objetivo deste estudoanalisar parâmetros biomecânicos da marcha relacio-nados com quedas em mulheres pós-menopáusicascom AR e perceber as suas relações com a atividade dadoença, capacidade funcional e quedas.Material e métodos: A captura dos 41 marcadores co-locados nas doentes foi concretizada a 200Hz (Vicon®


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Motion Capture MX) por 9 câmaras de infravermelhos(Vicon® MX 1.3). Para registo das forças reativas doapoio (1000 Hz), no volume de captura, foi incluídauma plataforma de forças (AMTI BP400600-200) e umamplificador (Strain Gage, AMTI MAS-6 MiniAmp).O sincronismo entre equipamentos foi assegurado peloVicon® MXControl e o processamento de dados foiconcretizado por software apropriado (Vicon®, Ne-xus 1.7). Para cada uma das 13 doentes avaliadas fo-ram registados 14 ensaios válidos (7 apoios do pé es-querdo na AMTI e 7 do pé direito).

As doentes responderam ao HAQ e indicaram o nú-mero de quedas sofridas no último ano. O DAS-28 foiutilizado para avaliar a atividade da doença.Resultados: Médias dos coeficientes de variação in-tra-individuais elevadas em alguns dos parâmetros bio-mecânicos registados: toe clearance mínima à esquer-da e direita (18% e 19%); velocidade ântero-posteriordo calcanhar à esquerda e direita (32% e 38%); quo-ciente entre as velocidades verticais da cabeça e anca(entre 34% e 115%); momentos de força das articula-ções do tornozelo, joelho e anca (entre 15% e 385%).Nove doentes sofreram pelo menos uma queda no úl-timo ano (69%). Verificou-se que o grupo de doentesque sofreu quedas no último ano apresentou menoresvelocidades do centro de gravidade (p<0.05) e meno-res momentos de força da anca (p<0.05) em relaçãoao grupo que não sofreu quedas. O HAQ apresentoucorrelações com: toe clearance mínima à esquerda (r =-0.59, p < 0.05); velocidades ântero-posteriores do cal-canhar à esquerda e direita (r = -0.70 e -0.76, p < 0.01);velocidades do centro de gravidade (r entre -0.56 e -0.64, p < 0.05). O DAS-28 não se correlacionou comqualquer parâmetro biomecânico analisado.Conclusões: A elevada percentagem de doentes quesofreram quedas no último ano reforça a evidência jáapresentada em estudos anteriores, de que as mulhe-res pós-menopáusicas com AR são um grupo de risco.O facto das doentes com antecedentes de quedas e me-nor capacidade funcional se deslocaram a velocidadesinferiores, poderá indicar uma adaptação por partedestas tendo em vista a concretização de um padrão demarcha mais seguro. A grande variabilidade intra-in-dividual verificada ao nível dos parâmetros biomecâ-nicos associados às quedas poderá indicar um menorcontrolo propriocetivo nos movimentos inerentes àmarcha, resultando numa elevada incidência de que-das. Assim, em mulheres pós-menopáusicas com ARserá importante melhorar a propriocetividade nos mo-vimentos inerentes à marcha.

CLP 4 – OMBRO DOLOROSO: DIAGNÓSTICOECOGRÁFICO E BENEFÍCIO DA INFILTRAÇÃODE CORTICOSTERÓIDES

Autor: Maria Fessenko1

Co-Autores: Rita Tomás1; Dina Medeiros2

1. Serviço de MFR, Hospital Curry Cabral, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE2. Instituto Português de Reumatologia

Introdução: O ombro doloroso é uma síndrome pre-valente, sendo um dos motivos mais frequentes para arequisição de ecografia músculo-esquelética. Estaconstitui um meio de diagnóstico útil, que permite arealização de intervenções ecoguiadas de forma segu-ra, como parte da terapêutica da patologia do ombro.O objectivo deste estudo foi avaliar o benefício após in-filtração ecoguiada de corticoesteróide no alívio da dorem doentes com ombro doloroso. Concomitantemen-te, pretendeu-se identificar os principais diagnósticosecográficos nos doentes observados.Materiais e métodos: O equipamento utilizado foi umecógrafo da General Electrics - Logic 9 - com sonda li-near 9-14Mhz. Foram incluídos 78 doentes com om-bro doloroso, enviados à consulta de ecografia entreMaio e Julho de 2013. Foram realizadas 115 ecografiasao ombro, tendo sido registados os respectivos diag-nósticos ecográficos. Avaliou-se a intensidade da dorbasal, referida pelo doente, aplicando a Escala VisualAnalógica (EVA). Nos 25 casos não contra-indicadosfoi realizada infiltração ecoguiada com dexametasona(40 mg), associada a lidocaína (5%), com agulha20/24G. Ao fim de 2 meses todos os doentes foramcontactados para uma nova avaliação da intensidade dador com a EVA. Foi utilizada estatística descrita paracaracterização da amostra e a EVA inicial foi compara-da com a EVA após 2 meses, através do teste T paraamostras independentes e emparelhadas (p<0,05).Resultados: O diagnóstico ecográfico mais frequen-temente observado foi a tendinose do supra-espinho-so (22%), seguido da tenossinovite da longa porção dobicípete (15%), periartrite calcificante do ombro(12,4%), omartrose (9%), tendinose subescapular(8%). O grupo dos doentes infiltrados apresentavauma EVA inicial superior à dos doentes que não forampropostos para o procedimento ecoguiado (8±1 vs6±2, p<0,001). Após dois meses, ambos os grupos me-lhoraram, mas a melhoria no grupo infiltrado foi signi -ficativamente superior (4±2 vs 1±2, p<0,001) . No gru-po submetido ao procedimento ecoguiado, apenas um


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doente em 25 não melhorou. Mais de metade dosdoen tes infiltrados melhorou quatro ou mais pontos naEVA (64%), até um máximo de sete pontos. No grupodos doentes não infiltrados, um terço dos casos nãomelhorou, tendo seis doentes (7%) agravado a sua sin-tomatologia álgica. Aos 2 meses, 64% destes casosmantinha EVA igual ou superior a cinco. Não foram re-gistados casos de complicações.Conclusão: O estudo confirma que a patologia da coifa dosrotadores é a causa mais frequente da síndrome do ombrodoloroso, sobretudo envolvendo o tendão do supra-espi-nhoso. Conclui-se que a infiltração com corticosteróides éum método eficaz e seguro no alívio das queixas dolorosas.

CLP 5 – IMPACTO NA QUALIDADE DE VIDADA UTILIZAÇÃO DE UM SISTEMA PARA TRATAMENTO PALIATIVO DA HIPOSSIALIA//XEROSTOMIA EM PACIENTES COM SÍNDROMESJÖGREN PRIMÁRIO – ENSAIO CLÍNICO

Autor: João Almeida Amaral1

Co-Autores: Duarte Marques1; David Braz1; Filipe Barcelos2; José Vaz Patto2; António Mata1

1. FMDUL2. IPR

Introdução: A xerostomia em consequência da hipos-sialia é altamente prevalente nos pacientes com Sín-drome de Sjögren e é significativamente limitadora dasua qualidade de vida. O tratamento da hipossialia épaliativo, sendo os medicamentos parassimpáticomi-méticos a primeira linha de escolha, apresentando noentanto efeitos secundários que se encontram docu-mentados. A utilização de sistemas não farmacológicospara tratamento paliativo da hipossialia nestes pacien-tes é recente desconhecendo-se entre outros o seu efei-to na melhoria da sua qualidade vida. O objectivo des-te ensaio clínico auto controlado foi a quantificação doimpacto da utilização de um sistema não farmacológi-co para tratamento paliativo da xerostomia na quali-dade de vida de pacientes portadores do Síndrome deSjögren Primário.Materiais e métodos: Ensaio clínico auto controlado

Antes da utilização Após utilização do do sistema (Média +/- sistema (Média +/-

Desvio Padrão) Desvio Padrão) SignificânciaTeve problemas em pronuciar alguma palavra? 1,35±0,94 1,59±1,19 P>0,05Sentiu que o sabor dos alimentos tem piorado? 1,59±1,21 1,38±1,26 P>0,05Sentiu dores na boca ou nos seus dentes? 1,84±1,11 1,53±1,16 P>0,05Sentiu-se desconfortável a comer algum alimento? 2,03±1,15 1,75±1,24 P>0,05Sentiu-se preocupado(a)? 2,41±1,36 1,53±1,44 P<0,05Sentiu-se nervoso(a)? 2,34±1,47 1,56±1,48 P<0,05A sua alimentação ficou prejudicada? 1,91±1,40 1,56±1,24 P>0,05Teve que interromper as suas refeições? 1,19±1,18 1,16±1,42 P>0,05Encontrou dificuldade para relaxar? 2,25±1,39 1,72±1,40 P<0,05Sentiu-se envergonhado(a)? 1,09±0,1 0,94±1,13 P>0,05Ficou irritado(a) com outras pessoas? 1,06±1,16 0,94±1,16 P>0,05Teve dificuldade em realizar as suas tarefas diárias? 1,47±1,19 1,16±1,25 P>0,05Sentiu que a sua vida, em geral, ficou pior? 1,94±1,27 0,63±0,75 P<0,05Ficou totalmente incapacitado para realizar 0,63±0,75 0,84±1,08 P>0,05as suas actividades?Limitação funcional 2,97±1,75 2,96±2,12 P>0,05Dor física 3,88±1,83 3,28±2,00 P<0,05Desconforto psicológico 4,75±2,45 3,09±2,73 P<0,05Invalidez física 3,09±2,33 2,72±2,33 P>0,05Invalidez psicológica 3,34±1,79 2,66±1,98 P<0,05Invalidez social 2,41±1,97 2±1,85 P>0,05Incapacidade 2,56±1,68 2,06±2,15 P>0,05Score total 23,13±9,37 18,88±11,48 P<0,05


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com 32 pacientes diagnosticados com Síndrome deSjögren de acordo com os critérios European-Ameri-can Consensus Group e com fluxo salivar não estimula-do inferior a 0,1 ml/min foram incluídos no estudo.Consideraram-se como critérios de exclusão para esteestudo a presença de prótese removível total, não pos-suir nacionalidade portuguesa ou de um pais perten-cente ao PALOP bem como grávidas, lactantes e dia-béticos. Nestes doentes realizou-se a seguinte inter-venção: Administração de sistema para o tratamentopaliativo da Xerostomia (Xeros, Dentaid, Espanha)contendo um colutório, gel hidratante, dentífrico e umestimulante gustativo da secreção salivar. Os produtosforam aplicados segundo as instruções do fabricantedurante 15 dias. O desfecho primário foi a medida dosvalores do questionário de qualidade de vida relacio-nado com a saúde oral (OHIP 14) versão portuguesavalidada antes e depois da intervenção. Este questio-nário baseia-se numa escala de Likert com as seguin-tes dimensões: Nunca (valor 0), Raramente (valor 1),Às vezes (valor 2), Repetidamente (valor 3), Sempre(valor 4). Estas 14 perguntas dividem-se em 7 domí-nios nomeadamente: limitação funcional, dor física,desconforto psicológico, invalidez física, invalidez psi-cológica, invalidez social, e incapacidade. A cada gru-po correspondem duas perguntas sendo o seu resulta-do calculado através da soma dos valores de respostareferidos em cima. O valor máximo de cada domínioé de 8 e o valor máximo total de todos os domínios éde 56. Os resultados foram indicados como media edesvio padrão e analisados com o Teste t de student em-parelhado e o nível de significância aceite foi o deP<0,05.Resultados: Os 32 pacientes incluídos no estudo fo-ram do sexo feminino com uma média de 59,91 ±12,78 anos. Após a realização do inquérito OHIP-14verificou-se uma diminuição significativa do impactonegativo a nível da dor física, desconforto e invalidezpsicológica, incapacidade e resultado total. A médiado resultado total do inquérito antes do tratamento foide 23,13±9,37 e de 18,88±11,48 no final do trata-mento. A tabela indica os valores obtidos para cadapergunta do OHIP-14, bem como o score total dos in-quéritos.Conclusões: Os resultados deste estudo preliminarsugerem que a utilização de um sistema não farmaco-lógico para tratamento paliativo da hipossialia/xeros-tomia influi significativamente na melhoria da quali-dade de vida relacionada com a saúde oral nos pa-cientes com Síndrome de Sjögren Primário.

CLP 6 – VACCINATION AND MACROPHAGICMYOFASCIITIS: CONSEQUENCE OR COINCIDENCE?

Autor: Tânia Santiago1

Co-Autores: Olinda Rebelo2; Luís Negrão2; Anabela Matos2

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Coimbra, Portugal2. Unidade de Diagnóstico e Tratamento de DoençasNeuromusculares, Serviço de Neurologia, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Coimbra, Portugal

Introduction: Macrophagic myofasciitis is an immunemediated condition characterized by post-vaccinationsystemic manifestations as well as local-stereotyped andimmunologically active lesion in the site of injection. Itis a rare entity with unspecific clinical manifestationsand the diagnosis is based on muscle biopsy.

Some authors postulate that this disease might be afeature of a common syndrome entitled autoim-mune/auto-inflammatory syndrome induced by vac-cines containing aluminium as an adjuvants. Over 400cases of macrophagic myofasciitis have been describedin the literature, however there is scarce informationabout clinical and laboratory findings. Most of the ca -ses of macrophagic myofasciitis recognized so far arefrom France and isolated cases have been recorded inthe United States of America and other Europeancountries.Objective: To describe the clinical and laboratory fin -dings in patients with macrophagic myofasciitis.Methods: We have retrospectively analyzed the medi -cal records of 16 patients, with the histologically di-agnosis of macrophagic myofasciitis between Janua -ry/2000 and July/2013 in the Neuropathology Labora -tory in Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra.Results: The mean age of the 16 patients was 48.8 ±18.0 years; 80.0% were female. Chronic fatigue syn-drome was found in 5 of 16 patients (32%). Otherdiagno sis associated with macrophagic myofasciitiswere: dermatomyositis (2/16), myasthenia gravis(2/16), epilepsy or muscle dystrophy or metabolicmyo pathy or cerebellar ataxia or migraine (one each).Two patients had their diagnosis in progress.

Ten of sixteen patients had muscle weakness, pre-dominantly proximal myalgia, and/or symmetricallower-limb weakness. Abnormal laboratory findingsincluded elevated creatinine kinase levels in half of thepatients, aldolase elevated in 12.5% (2/16), and a


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myopa thic electromyogram in 25.0% (4/16) of the pa-tients.A history of vaccination was available for 13 of16 patients. All 13 patients received intramuscularadmi nistration of aluminum-containing vaccine priorto the onset of symptoms, and the delay from the lastvaccination to the first manifestations ranged from 3 to192 months (mean 51 months).Conclusion: Macrophagic myofasciitis may mirror adistinctive pathological pattern of an inflammatorymyopathy. Chronic immune stimulation has been re-ported as a possible cause of chronic fatigue syndrome,and this situation may be associated with the persis-tence of the immunologic adjuvant aluminum hy-droxide. The role of vaccines containing this adjuvantin the pathogenesis of macrophagic myofasciitis hasbeen suggested, although there is a discrepancy be-tween the wide use of vaccines containing aluminumhydroxide and the scarce number of reported cases.We believe that a better understanding of macropha -gic myofasciitis pathophysiology would significantlycontribute to the clarification of the spectrum of chro -nic fatigue and its syndromes.

CLP 7 – AVALIAÇÃO DO RISCO DE DOENÇACARDIOVASCULAR EM DOENTES COM ARTRITE REUMATÓIDE: RELAÇÃO DA PCR EACTIVIDADE DA DOENÇA COM A COMPOSIÇÃO CORPORAL

Iolanda Vila1; Ana Rita Simão1; Ricardo Santos1; Alexandra Cardoso1; Rita Fernandes1; Luis Cunha Miranda2; Filipe Barcelos2; Helena Santos2; José Vaz Patto2

1. Nutricionista, Instituto Português Reumatologia2. Reumatologista, Instituto Português Reumatologia

Introdução: A Artrite Reumatóide (AR) é uma doen-ça inflamatória crónica que afecta aproximadamente1% da população mundial1. Esta patologia do foro reu-mático parece evoluir ao longo de diversos graus deincapacidade funcional estando igualmente associadaa um maior risco de mortalidade. Esta incapacida-de pode aumentar se estiver associada a outras co-morbilidades de elevado impacto metabólico como asDoenças cardiovasculares (DCV), uma causa de mor-te frequente nos doentes com AR2,3. O excesso ponde-ral pode igualmente afectar a qualidade de vida e o es-tado de saúde dos doentes com AR, sendo inclusiveum factor de risco adicional para o desenvolvimento de

DCV nestes indivíduos4. O objectivo do presente es-tudo é examinar a existência de factores de risco paraDCV e as relações entre o Índice de massa corporal(IMC), a massa gorda (%MG), perímetro da cintura(PC) e os níveis de proteína C reactiva (PCR) e da Ac-tividade da doença, em mulheres com AR.Materiais e métodos: A amostra foi composta por 32mulheres com AR, com idades compreendidas entre os34 e os 73 anos. Foi feita uma avaliação antropométricacom medição da altura, peso e perímetro de cintura,calculado o Índice de massa corporal (IMC) e aferidaa composição corporal através do In Body 720 ®. Fo-ram registados os últimos valores de PCR (mg/dL), epreenchida a escala visual analógica (EVA) pelo médi-co, da actividade da doença no momento da consulta.A análise estatística incluiu o teste de Mann-Whitneypara comparar as variáveis entre indivíduos normo-ponderais (grupo N) e indivíduos com excesso de peso(grupo OB). Foram igualmente estabelecidas associa-ções através da regressão linear simples, tendo sido uti-lizado o nível de significância p<0,05.Resultados: O grupo normoponderal (grupo N) foiconstituído por 13 doentes e o grupo OB com 19 AR,com idades médias de 58,4 e 59,4 anos, respectiva-mente. As características dos grupos estão representa-das na tabela 1, em que se verificaram médias supe-riores de IMC, MG, PC e PCR no grupo OB. Entre as32 AR, verificou-se que mais de 65% apresentava ex-cesso de gordura corporal. Encontraram-se diferençassignificativas entre os valores dos parâmetros antro-pométricos e de composição corporal (p<0.05) entreo grupo N e o grupo OB. Do total de 32 mulheres, 2(6,2%) (grupo OB) tinham a Actividade da doençaclassificada como inactiva (<5); 15 (46,9%) (7 do gru-po N e 8 do grupo OB) estava pouco activa (5-44); 13(40,6%) (5 do grupo N e 8 do grupo OB) moderada-mente activa (45-74) e apenas 2 (6,2%) (1 de cada gru-po) tinham a actividade severamente activa (>75). Nãoforam observadas diferenças significativas para os va-lores de PCR e EVA-Actividade da doença entre os nor-moponderais e os indivíduos com excesso de peso(IMC>25). Nos resultados da análise da regressão li-near simples, apenas a Actividade da doença afecta osvalores de PCR e vice versa (p=0,016).Conclusão: Segundo a literatura, os parâmetros an-tropométricos e de composição corporal, estão rela-cionados com os níveis de PCR e da Actividade dadoença em doentes com AR, no entanto devido às li-mitações do presente estudo (nomeadamente o tama-nho reduzido da amostra), não foi encontrada relação


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significativa entre a PCR, Actividade da doença e osparâmetros antropométricos e de composição corpo-ral, a única relação significativa que foi possível esta-belecer foi a influência da PCR na Actividade da doen-ça, o que seria espectável. No entanto, através da con-sulta da literatura, destaca-se, o facto da Obesidade es-tar relacionada com DCV e valores elevados de PC ePCR, e ainda que estes dois separadamente e em con-junto, quando elevados, são factores de risco para DCVna AR. Desta forma, é fulcral reforçar a importância daadopção de estratégias preventivas e promover juntoao paciente com AR, a maior adesão ao tratamento e aomaior comprometimento com as medidas de reduçãodos factores de risco coronário1.

BIBLIOGRAFIA1. Torigoe & Laurindo, 20062. Torigoe & Laurindo, 20063. Westhoff, Rau, Zink, 20074. Stavropoulos-Kalinoglou, Metsios, Koutedakis&Kitas, 2001.

CLP 8 – EFFICACY AND SAFETY OF PROPRIOCEPTIVE EXERCISES IN RHEUMATOID ARTHRITIS: SYSTEMATICREVIEW

Autor: Pedro Miguel Rosmaninho Aleixo1

Co-Autores: Carlos Pinto e Neto Tavares2; José Maria Gonçalves Vaz Patto3; Paulo Clemente Coelho3; João Manuel Cunha Silva Abrantes1

1. MovLab – Universidade Lusófona de Humanidades eTecnologia2. Universidade Lusófona de Humanidades e Tecnologia3. Instituto Português de Reumatologia

Introduction: Rheumatoid Arthritis (RA) patientsshowed lower physical activity levels compared withhealthy people1 as well as less functional2,3, cardiovas-cular4,5 and muscular capacities2,5–7. Two systematic re-views8,9 reported benefits of aerobic and/or resistanceexercises to improve functional, cardiovascular andmuscular capacities, demonstrating as well an absenceof negative effects in disease activity. Moreover, thisloss of functionality and physical capacity in RA pa-tients comes side-by-side with an increased fall risk10.A systematic review11 provided strong evidence thatexercise programs can reduce fall rates in older people,mainly balance and coordination exercises (proprio-ceptive exercises). Realizing that RA patients are a

group at risk in relation to falls and that propriocep-tive exercises could play an important role in preven -ting falls, it would be important to conduct investiga-tion to understand the efficacy and safety of this typeof exercises in RA.

The aim of this study was to conduct a systematicreview to critically evaluate the clinical trial evidencefor effectiveness and safety of proprioceptive exerci sesin RA.Materials and Methods: Two independently re-searchers reviewed the studies and search on PubMedand Cochrane Central, using the key words «Rheuma-toid Arthritis AND (Balance OR Proprioceptive)». In-clusion criteria: exercise programs that used proprio-ceptive exercises applied to RA patients; assessment ofcardiovascular, functional and muscular capacities, gaitpatterns, psychological status, quality of life, fall risk,and/or disease activity. Exclusion criteria: exercise pro-grams duration less than 8 weeks or frequency lessthan 2 times/week; case studies; articles not written inEnglish, Portuguese or Spanish. PEDro scale was usedto assess the quality of randomized controlled trials.Results: 750 studies were identified but only 7 wereincluded in this systematic review. One was a ran-domized controlled trial, two were clinically controlledtrials, and four were not controlled and not randomi -zed. The sample size was small in the few studies re-viewed. The randomized controlled trial reviewedfound improvements in disease activity, functional ca-pacity, depression and quality of life. Other studiesshowed improvements in disease activity, functionalcapacity, quality of life, depression, fall risk, balanceand gait parameters. Studies did not find any exacer-bation of the disease related with the exercise program.Conclusions: There is some evidence that proprio-ceptive exercises are safe and effective in RA. Howe ver,to have a stronger body of evidence, there is a need formore studies, mainly randomized controlled trials.

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CLP 9 – AMILOIDOSE MACULAR E ARTRITEREUMATÓIDE: COINCIDÊNCIA OU TALVEZNÃO?

Autor: Tiago Manuel Venâncio Meirinhos1

1. CHBV - Aveiro

Introdução: A amiloidose é uma doença provocadapelo depósito de proteína amilóide em diferentes ór-gãos. A amiloidose macular é um tipo raro de amiloi-dose cutânea primária (ACP) que acomete unicamen-te a pele. Manifesta-se por regiões hiperpigmentadasmaculares, por vezes reticuladas, ocorrendo mais fre-quentemente na região dorsal, principalmente na re-gião interescapular. Muitas vezes passa despercebida,sendo encarado apenas como um problema estético deimportância minor, desvalorizado pelo médico e pelodoente. É mais prevalente no sexo feminino (9:1), eestudos recentes mostram uma incidência aumentadaem países mediterrâneos e asiáticos. Embora a sua etio-logia não seja conhecida, alguns factores de risco sãoconhecidos, entre os quais factores genéticos, exposi-ção a luz solar, atopia, fricção local e infecção por ví-rus EBV; estão também descritas associações com a es-clerose sistémica, síndrome CREST, artrite reumatóide,lúpus eritematoso sistémico, espondilite anquilosante,

tiroidite auto-imune, entre outras. O seu diagnósticoobriga a investigação adicional de forma a descartardepósitos de proteína amilóide noutros órgãos, situa-ção por vezes secundária nos distúrbios auto-imunes.Relato de caso: Os autores apresentam uma doentede 61anos, com antecedentes de artrite reumatóide,hipotiroidismo secundário a tiroidite auto-imune e ain-da antecedentes de neoplasia da mama, medicada ha-bitualmente com sulfassalazina, prednisolona e levo-tiroxina. Em consulta de seguimento a doente referiua presença de alterações pigmentares acastanhadas nodorso, com aumento do reticulado cutâneo, e prurigi-nosas; sem outra sintomatologia local, com vários anosde evolução, nunca valorizadas anteriormente. Foi re-ferenciada à consulta externa de Dermatologia, onderealizou biopsia cutânea, cuja histologia se reveloucompatível com amiloidose macular. Foi feita investi-gação adicional para outros depósitos de proteína ami-lóide, estudo esse que foi negativo, tratando portantode um atingimento exclusivamente cutâneo. Mantémseguimento em consulta externa de Dermatologia, ac-tualmente com melhoria marcada, tendo feito trata-mento com corticoterapia tópica e hidratação local.Discussão/conclusão: A amiloidose macular é umadoença rara, pouco abordada na literatura, nomeada-mente em associação com doenças auto-imunes. Umelevado nível de suspeição e valorização das queixas dodoente é essencial para um diagnóstico final, apenasconseguido através de biopsia cutânea de área afecta-da. Perante este diagnóstico, investigação adicional de-verá ser feita no sentido de excluir outros locais aco-metidos por depósitos de proteína amilóide; no casodas doenças auto-imunes, nomeadamente artrite reu-matóide, a amiloidose secundária com atingimento cu-tâneo e de outros órgãos é mais frequente do que ami-loidose macular. Estudos adicionais são necessáriospara estimar a prevalência desta forma de amiloidosecutânea primária, bem como a sua relação com doen-ças auto-imunes.

CLP 10 – NEM TUDO O QUE ALARGA É HILO!


1. CHBV - Aveiro

Introdução: O estudo radiográfico continua a ser uminstrumento fundamental em Reumatologia. Sendocerto que a maioria destes exames incide no estudo ar-ticular, a radiografia torácica continua a ter um papel


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primordial no diagnóstico e seguimento de muitosdoentes, uma vez que o pulmão é afectado de diferen-tes formas nas doenças reumáticas. Nas doenças do te-cido conjuntivo, por exemplo, podemos com algumafrequência encontrar alterações na radiografia toráci-ca, nomeadamente a presença de derrame pleural, ade-nopatias ou até mesmo alterações parenquimatosas.Por outro lado, o uso frequente de fármacos com po-tencial toxicidade pulmonar, como por exemplo o me-totrexato, implica um estudo prévio pulmonar, antesda sua segura introdução. Os autores apresentam doiscasos em que a radiografia torácica efectuada duranteo processo diagnóstico apresentava alterações poucofrequentes, com alargamento mediastinico.Relato do caso: Caso clínico 1: Homem de 68 anos,enviado à consulta de reumatologia por suspeita deconnectivite por anticorpos antinucleares (ANA’s) po-sitivos em título baixo. Referia astenia, artralgias me-cânicas nas interfalângicas proximais e acrocianosecom alguns anos de evolução. Antecedentes de HTA,DM não insulinotratado, prótese total da anca à direi-ta. Realizou estudo analítico que não revelou altera-ções relevantes, nomeadamente velocidade de sedi-mentação (VS) de 6 mm 1ªh e ANA’s por imunofluo-rescência negativos. A radiografia das mãos revelou al-terações degenerativas a nível de interfalângicasproximais e distais. A radiografia torácica apresentavaalargamento marcado do hilo direito, tendo sido soli-citada investigação adicional com TAC torácica que re-velou: «…no mediastino superior e anterior, em late-ro-desvio esquerdo, formação expansiva sólida, es-pontaneamente de baixa densidade relativa, discreta-mente captante, de contornos levemente lobulados,adjacente à crossa aórtica e tronco arterial pulmonar,mantendo fina lâmina adiposa de clivagem entre estasestruturas. Mede 60 x 58 x 37 mm, sugestivo de ti-moma…». Perante os achados, o doente foi referen-ciado para Serviço de Cirurgia Cardiotorácica (CentroHospitalar Universitário de Coimbra) onde foi feita ex-cisão cirúrgica da massa, e o resultado anatomo-pato-lógico confirmou a suspeita de timoma, tipo B1 - pre-dominantemente cortical - tipo linfocítico. Mantém se-guimento actual no IPO –Coimbra, onde foi excluídaa presença de miastenia gravis concomitante.Caso clínico 2: mulher de 37anos, enviada à consul-ta de reumatologia por suspeita de artrite reumatóide.Referia queixas com 9 meses de evolução de poliartri-te crónica, simétrica e aditiva de pequenas articulaçõesdas mãos (metacarpofalângicas e Interfalângicas pro-ximais), sem sintomas constitucionais associados.

Queixas de dispepsia pouco valorizadas e regurgita-ção alimentar, por vezes vómitos, frequentes. Ao exa-me objectivo confirmou-se a presença de artrite e, ana-liticamente, apresentava VS elevada (74 mm 1ªh),ANA’s, factor reumatóide e anti-CCP negativos. A ra-diografia torácica realizada revelou alargamento domediastino superior. Foi então solicitada TAC toráci-ca que revelou: «… marcada dilatação esofágica emtoda a sua extensão, com calibre máximo de 52 mm,abundante conteúdo líquido de estase e nível hi-droaério, afunilando distalmente com marcada redu-ção do calibre nesta região com aspecto tipo ��bico delápis��, sem nítidas lesões expansivas, alterações su-gestivas de quadro de acalásia…». Perante estes acha-dos, a doente foi referenciada para consulta de Cirur-gia Geral – Unidade de Patologia Esófago-Gástrica,para complementar o estudo. Está medicada com pred-nisolona 7,5 mg id e plaquinol 300 mg id, encontran-do-se neste momento sem qualquer queixa articular(DAS 28- 2.7) e com VS de 29 mm 1ªh.Discussão/conclusão: Na avaliação cuidadosa de umaradiografia torácica, diferentes tipos de massas me-diastínicas podem ser encontradas, em doentes sinto-máticos ou assintomáticos. Apesar da sua detecçãoatravés de radiografia, perante a suspeita de uma mas-sa mediastínica, o estudo deverá ser complementadocom TAC. Os casos apresentados correspondem a doisachados pouco frequentes, cuja associação com doen-ças reumáticas está pouco estudada. Foram já descri-tas associações entre timomas e doenças auto-imunes,havendo quem defenda tratar-se de um distúrbio imu-ne único, com diferentes manifestações. Também nocaso da acalásia, existem relatos raros de associaçãocom doenças auto-imunes e, segundo alguns autores,a acalásia poderá também corresponder a um proces-so auto-imune com manifestação local. Os autoresapresentam duas situações raras na consulta de Reu-matologia, e estudos adicionais são necessários parainvestigar a associação destas duas patologias comdoenças reumáticas.

CLP 11 – RS3PE E CARCINOMA DA PRÓSTATA:UMA ASSOCIAÇÃO FORTUITA?

Autor: Renata Aguiar1

Co-Autores: Tiago Meirinhos1; Catarina Ambrósio1;Anabela Barcelos1

1. Serviço de Reumatologia - Centro Hospitalar do BaixoVouga, E.P.E.


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Introdução: A síndrome RS3PE (remitting seronega-tive symmetrical synovitis with pitting oedema) con-siste numa poliartrite de início súbito, caracterizadapor sinovite envolvendo as extremidades distais dosmembros superiores e/ou inferiores, com edema mar-cado da face dorsal das mãos (tipo «luva de boxe») oupés. Acompanha-se frequentemente de sinais e sinto-mas sistémicos, com elevação dos reagentes de faseaguda e ausência de fator reumatóide e antiCCP; noestudo radiológico, não se identificam erosões. A ocor-rência da RS3PE surge frequentemente associada a ou-tras condições clínicas, nomeadamente reumatológicase neoplásicas.Material e métodos: Os autores apresentam dois ca-sos de doentes com os diagnósticos de RS3PE e de car-cinoma prostático.Resultados: CASO CLÍNICO 1 – Homem, 74 anos,enviado à Consulta de Reumatologia por dor e edemadas mãos condicionando marcada incapacidade, cominstalação ao longo das duas semanas anteriores, semtraumatismo prévio e sem melhoria após a toma deanti-inflamatórios não esteróides. Mencionava aindaperda ponderal de 2 kgs nesse período e nictúria, semoutros sinais ou sintomas sistémicos. Entre os antece-dentes, destacavam-se duas cirurgias prostáticas e hi-pertensão arterial.

Ao exame objectivo, apresentava edema difuso, comsinal de Godet de ambas as mãos, com tenossinovitedos tendões flexores.

O estudo analítico revelou anemia normocrómicanormocítica (hemoglobina 10.6 g/dL), velocidade desedimentação de 130 mm à 1ªh, proteína C reativa de15.51 mg/dL e PSA 10.1 ng/mL; fator reumatóide eanti-CCP negativos. O estudo radiológico das mãosdemonstrava tumefacção de tecidos moles, sem ero-sões. Iniciou então prednisolona 20mg/dia.

Foi realizada biopsia prostática, que mostrou ade-nocarcinoma prostático, tendo o doente sido medica-do com terapêutica antiandrogénica.

Houve remissão total das queixas.CASO CLÍNICO 2 – Doente do sexo masculino, 75anos. Referenciado à consulta de Reumatologia por apre-sentar quadro com cerca de dois meses de evolução depoliartralgias simétricas e aditivas, de ritmo inflamató-rio, envolvendo ombros, cotovelos, punhos, articula-ções das mãos, coxofemorais e joelhos. Mais tarde, ini-ciou tumefacção difusa marcada de ambas as mãos, comsinal de Godet, muito incapacitante. Mencionava perdaponderal de cerca de 5 kgs neste período.

Fora medicado com prednisolona 10mg id cerca de

uma semana antes da consulta, com melhoria parcial.Como antecedentes, referia dislipidémia e HTA; rea-

lizara recentemente biopsia prostática por elevação doPSA detetada em análises de rotina, cujo resultadoaguardava.

Ao exame objectivo, apresentava exuberante ede-ma doloroso de ambas as mãos, com Godet, mais evi-dente à esquerda, com clara limitação na flexão e ex-tensão dos dedos; sem artrite evidente em outras loca-lizações.

Analiticamente, apresentava anemia normocrómicanormocítica (hemoglobina 11.1 g/dL), velocidade desedimentação 89 mm à 1ªh, proteína C reativa de15.68 mg/dL, ferritina de 237 ng/mL, PSA de 7.9ng/dmL, fator reumatóide e anti-CCP negativos; semoutras alterações relevantes.

A radiografia das mãos demonstrava a existência detumefacção de tecidos moles, com alterações degene-rativas em várias interfalângicas, sem erosões.

A biopsia viria a confirmar a existência de um ade-nocarcinoma prostático, abordado com braquiterapia.

O doente manteve terapêutica com corticóide embaixa dose, com regressão do quadro.Conclusões: A síndrome RS3PE apresenta uma inci-dência máxima após os 70 anos, sendo mais frequen-te em indivíduos do sexo masculino numa razão de 2--4:1. Alguns autores sugerem que a RS3PE e a poli-mialgia reumática poderão constituir diferentes ex-pressões de um mesmo processo patológico. A RS3PE,contudo, caracteriza-se por uma resposta mais rápidaa terapêutica com corticóides em baixa dose, permi-tindo uma mais célere redução da dose com menortaxa de recorrência. A escassa resposta à corticoterapiadeverá levantar a hipótese de um quadroparaneoplá-sico. De facto, esta síndrome foi descrita em associaçãocom várias neoplasias: gástrica, pancreática, vesical,prostática, pulmonar, do cólon, do endométrio e lin-fomas não Hodgkin. Nestes casos, o tratamento passapelo controlo da doença subjacente.

Em ambos os casos apresentados, os diagnósticosde RS3PE e do adenocarcinoma prostático foram pra-ticamente coincidentes no tempo, pelo que a cortico-terapia e a terapêutica anti-neoplásica foram síncro-nas; desta forma, não é possível assegurar a qual delasse deveu a remissão das queixas.

Perante a suspeita de RS3PE, impõe-se a exclusão deoutros diagnósticos diferenciais (nomeadamente artri-te reumatóide do idoso e polimialgia reumática), bemcomo de eventuais condições subjacentes, como neo-plasias, sarcoidose e outras doenças reumáticas.


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vastatina 20mg id.O estudo analítico não revelou citopenias; velocida-

de de sedimentação 13mm à 1ª hora; funções renal ehepática normais; CK normal; balanço fosfocálcico nor-mal; proteinograma eletroforético normal; hipocom-plementémia ligeira (C4 9mg/dL); anticorpos antinu-cleares 1/640, padrão mosqueado, com identificaçãode antiSSA >240U/mL; proteinúria das 24h 228 mg.

Realizou ecocardiograma transtorácico, que de-monstrou fracção de ejecção do ventrículo esquerdo de60%, com padrão diastólico de relaxamento anómalo,aurícula esquerda ligeiramente aumentada, discreta in-suficiência mitral e aórtica, pressão sistólica da artériapulmonar de 27 mmHg, sem alterações pericárdicas.

A radiografia pulmonar apresentava discreto refor-ço hilar bilateral, sem outras alterações.

A TC de alta resolução do tórax revelou algumasopacidades reticulares subpleurais dispersas por am-bos os lados, mais acentuadas nas bases, de naturezaprovavelmente residual, sem outras alterações suges-tivas de patologia intersticial.

A capilaroscopia mostrou alterações compatíveiscom lúpus, sem outras alterações sugestivas de outraspatologias.

A radiografia dos cotovelos exibia uma extensa cal-cinose subcutânea na face extensora dos antebraços; aradiografia da bacia demonstrava alterações idênticas,embora menos exuberantes.Conclusões: Embora frequente na dermatomiosite ena esclerose sistémica, a calcinose cútis é rara no lúpuseritematoso sistémico. Contudo, estão descritos várioscasos de calcinose cútis extensa, envolvendo tambémos planos musculares, em associação com o LES. Nes-tes doentes, a calcinose surge em média cerca de 10anos após o diagnóstico, sendo mais frequente em lo-calizações submetidas a trauma repetido ou comocomplicação de paniculite lúpica. Geralmente, nãocoexistem alterações do metabolismo fosfocálcico.Múltiplas complicações podem advir da sua existência:dor, ulceração, infecção secundária, retracção cutâneae atrofia muscular. Vários agentes têm sido utilizadosno seu tratamento (bloqueadores dos canais de cálcio,hi dróxido de alumínio, varfarina, colchicina, bifosfo-natos, minociclina, metotrexato), mas sem uma abor-dagem padronizada e com resultados pouco consen-suais. A terapêutica com laser ou a abordagem cirúrgi-ca podem ser necessárias nos casos mais incapacitantes.

Em face do achado de calcinose cutis, impõe-se a ex-clusão das patologias a que se encontra mais frequen-temente associada, esforço esse envidado no caso des-

CLP 12 – CALCINOSE CUTIS: UM ACHADOPOUCO COMUM NO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Autor: Renata Aguiar1

Co-Autores: Tiago Meirinhos1; Catarina Ambrósio1;Anabela Barcelos1

1. Serviço de Reumatologia - Centro Hospitalar do BaixoVouga, E.P.E.

Introdução: A calcinose cutis consiste na deposiçãode cálcio na pele e tecido subcutâneo. De acordo coma sua patogenia, definem-se quatro tipos: distrófica,metastática, iatrogénica ou idiopática. A calcinose dis-trófica é a mais comum e a mais frequentemente asso-ciada a várias doenças do tecido conjuntivo. É maisusual na dermatomiosite, esclerodermia e síndromesde sobreposição, sendo um achado raro no lúpus eri-tematoso sistémico (LES).Material e métodos: Os autores apresentam o caso deuma doente com o diagnóstico de LES, com cerca detrinta anos de evolução, e calcinose cútis envolvendoa superfície extensora dos antebraços, região nade-gueira e coxas.Resultados: Doente do sexo feminino, com 67 anos.Diagnóstico de LES há 30 anos, seguida em Consultade Medicina Interna, com envolvimento cutâneo (fo-tossensibilidade, rash malar e alopécia), articular (ar-trite), hematológico (anemia hemolítica e trombocito-penia) e imunológico (presença de anticorpos antinu-cleares e hipocomplementémia). Mencionava aindahistória de fenómeno de Raynaud trifásico envolven-do as mãos, pancreatite aguda alitiásica, tromboflebi-te, acidente isquémico transitório e lesões cutâneas ci-catriciais, bem como calcificações subcutâneas na faceextensora dos antebraços, região nadegueira e face pos-terior das coxas, por vezes sujeitas a ulceração trau-mática de difícil cicatrização. Negava disfagia, fraque-za muscular ou úlceras das polpas digitais. À data daprimeira consulta, apresentava um SLEDAI de 6 e umSLICC de 3.

Referia antecedentes de hipertensão arterial, osteo-porose, dislipidémia, osteoartrose axial e periférica.

Estava à data medicada com deflazacorte 6mg id(cumprira corticoterapia em doses irregulares, atin-gindo um máximo de deflazacorte 90mg id), hidroxi-cloroquina 400mg id, alendronato 70mg semanal, car-bonato de cálcio 1250mg id, ácido acetilsalicílico100mg id, omeprazol 20mg id, carvedilol 6.25 mg 2id,espironolactona 25mg id, furosemida 20mg id e pra-


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te doente, em que a clínica, o estudo analítico (em par-ticular o perfil de autoimunidade), a capilaroscopia eos estudos de imagem permitiram a exclusão de outraspatologias, nomeadamente de uma síndrome de so-breposição, configurando um caso raro de calcinosecútis associada ao LES.

CLP 13 – ENVOLVIMENTO AXIAL NA ARTRITE REACTIVA?

Autor: Carlos Costa1

Co-Autores: Marília Rodrigues1; Pedro Carvalho1;Mariana Santiago1; Jorge Silva1; Armando Malcata1;José António Pereira da Silva1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra

Introdução: A Artrite Reactiva caracteriza-se por umapoliartrite ou oligoartrite aguda, assimétrica e perifé-rica, que é geralmente precedida algumas semanas (2--4) por uma infecção entérica ou genito-urinária. Me-nos frequentemente pode ocorrer artrite axial (colunalombar e cervical) e sacroilieíte. Ocorre geralmente emadultos jovens. Os principais agentes infecciosos sãoClamydia trachomatis, Yersinia, Salmonella, Shigella eCampylobacter. A cultura do líquido sinovial não de-tecta microorganismos. A associação ao antigénioHLA-B27 é de 30-50%.Material e métodos: Homem, 32 anos, com antece-dentes de Espondiloartropatia seronegativa HLA-B27positiva (diagnóstico em 2008 e medicado com diclo-fenac 50mg SOS) mantendo-se assintomático desdeentão.

Internado no Serviço de Reumatologia dos CHUCpor quadro com 2 meses de evolução, de lombalgia ecervicalgia de ritmo inflamatório, associado a sensa-ção de febre e hipersudorese nocturna intermitentes eparâmetros inflamatórios elevados (VS 70 mm/h; PCR9.12 mg/dL).

Refere comportamento sexual de risco, tendo apre-sentado um mês antes do início do quadro actual, cor-rimento uretral e disúria com resolução espontânea.Nega lesões cutâneas, mucosas ou sintomas gastroin-testinais.

Ao exame objectivo: aumento da lordose cervical(tragus-parede 17.5cm), diminuição da mobilidade dacoluna lombar (Shober 10 → 13cm) e manobras sa-croilíacas positivas.

Analiticamente, apresentava elevação dos parâme-

tros inflamatórios, sem leucocitose; anticorpos Clamy-dia trachomatis IgM e IgG positivo (5990 e 78.16RU/mL, respectivamente); anticorpos VHS1 e VHS2IgM positivo (1.31); VDRL positivo e RPR 1/32 (posi-tivo); exsudado uretral para Clamydia trachomatis foinegativo;

Exames de imagem: Radiografia ântero-posterior dabacia- ligeira esclerose subcondral bilateral, alarga-mento da entrelinha articular e pequenas erosões à es-querda; radiografia da coluna cervical e lombar- ligei-ra rectificação dos corpos vertebrais, sem sindesmófi-tos; RMN SI- sacroilieíte bilateral, mais pronunciada àesquerda.

Interpretado o quadro como artrite reactiva a infec-ção genito-urinária por Clamydia trachomatis, comafecção unicamente axial, num doente susceptível(EASN e HLA-B27). Apresenta concomitantemente sí-filis latente.

Iniciou tratamento com naproxeno 500mg 2id, do-xiciclina 100mg 2id durante 7 dias e benzilpenicilinabenzatínica 2,4 milhões de unidades semanais, du-rante 3 semanas.

À data de alta apresentava melhoria das queixasaxiais e diminuição dos parâmetros inflamatórios.Conclusão: A artrite reactiva por Clamydia trachoma-tis é relativamente frequente em indivíduos jovens,com relações sexuais de risco. O padrão clinico habi-tual traduz-se numa poliartrite ou oligoartrite assimé-trica aguda, contudo em alguns casos pode haver uni-camente afecção axial, para a qual temos que estaratentos.

CLP 14 – NEUROPATIA DE PEQUENASFIBRAS E ESPONDILITE ANQUILOSANTE – ASSOCIAÇÃO FORTUITA?

Autor: Daniela Peixoto1

Co-Autores: Ana Raposo1; Marcos Cerqueira1; Filipa Teixeira1; Carmo Afonso1

1. Serviço Reumatologia, Unidade Local de Saúde do AltoMinho, Ponte de Lima

Introdução: A neuropatia de pequenas fibras é umapo lineuropatia que envolve seletivamente fibras depeque no diâmetro mielinizadas (A-delta) e não mieli-nizadas (C). Manifesta-se, essencialmente, por um qua-dro de dor neuropática com hiperalgesia e disestesias,acompanhando-se, frequentemente, de diminuição dasensibilidade tátil e álgica, mas com sensibilidade pro-


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adequado, como aconteceu no caso descrito, a possi-bilidade de outras causas, não deve ser descurada.

Neste caso, a persistência de dor de característicasneuropáticas fez com que se considerassem outras hipó-teses, em particular, um eventual envolvimento neuro-lógico no contexto da espondilite anquilosante. O exa-me neurológico e a EMG foram normais, tornando pou-co provável a hipótese de neuropatia periférica com en-volvimento de fibras nervosas de grande diâmetro. Noentanto, não ficou excluída a possibilidade de envolvi-mento de pequenas fibras, uma vez que, nestas situa-ções, o estudo eletrofisiológico convencional é pouco in-formativo. Assim, na suspeita de neuropatia de pequenasfibras deve ser realizada EMG com QST que, neste casoconfirmou o diagnóstico, ou uma biópsia cutânea quemostrará diminuição da densidade das fibras nervosas,principalmente das pequenas fibras na epiderme.

Embora a sua etiopatogenia não esteja totalmenteesclarecida, alguns estudos sugerem que as citocinaspró-inflamatórias possam desempenhar um impor-tante papel no seu desenvolvimento, justificando-se,assim, a sua associação a várias patologias inflamató-rias sistémicas, como no caso apresentado.

CLP 15 – POLIMIALGIA REUMÁTICA E ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES LADO ALADO

Autor: Carlos Costa1

Co-Autores: Pedro Carvalho1; Marília Rodrigues1;Mariana Santiago1; Jorge Silva1; Armando Malcata1;José António Pereira da Silva1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra

Introdução: A Polimialgia Reumática (PMR) e a Arte-rite de Células Gigantes (ACG) são condições associa-das que afectam principalmente indivíduos idosos.

A PMR é uma patologia inflamatória caracterizadapor rigidez matinal e dor de ritmo inflamatório nas cin-turas escapular e pélvica e também da região cervicale lombar.

A ACG é uma vasculite de vasos de grande calibre,com predisposição especial para as artérias cranianasdo arco aórtico, fundamentalmente ramos da carótidaexterna. Manifesta-se predominantemente com cefa-leia, alterações visuais e claudicação masticatória.

A PMR está presente em 50% dos doentes comACG, enquanto que 15% dos doentes com PMR apre-

priocetiva e estudos de condução nervosa preservados.Tem sido descrita em associação a diversas patolo-

gias como a diabetes mellitus, o síndrome metabólico,o hipotireoidismo, o síndrome de Sjögren, lúpus eri-tematoso sistémico, esclerose sistémica, sarcoidose,psoríase, infeção por VIH ou VHC, entre outras.

A associação com a espondilite anquilosante, pou-co descrita na literatura, exige um alto grau de suspei-ção, podendo ser de diagnóstico particularmente difí-cil como no caso que se apresenta.Caso Clínico: Doente do sexo masculino, 46 anos deidade, obeso e fumador, seguido na consulta de reu-matologia desde 2010, por espondilite anquilosante.Em fevereiro de 2012, solicitou uma observação ur-gente, por apresentar dor intensa no 1º dedo do pé di-reito e cianose dos dedos dos pés. Quando questiona-do, referia, desde há um ano, episódios de disestesiase discreta cianose dos dedos, desencadeados pelo frio,e claudicação intermitente para longas distâncias.

No exame objetivo, confirmamos a presença de im-portante cianose nos dedos dos pés, bilateralmente,com particular relevância do 1º dedo do pé direito,bem como diminuição da temperatura e dos pulsosperiféricos neste pé. Perante este quadro, solicitou-seobservação urgente por cirurgia vascular para estudoarterial periférico. O estudo ultrassonográfico e porangio-RM mostrou alterações sugestivas de arteriopa-tia aterosclerótica condicionando estenose na artériaaorto-ilíaca direita e importante redução do fluxo ar-terial. Foi submetido a intervenção cirúrgica para co-locação de stent, tendo havido melhoria da claudica-ção intermitente. Manteve, no entanto, episódios dedor tipo choque, hiperalgesia, disestesias e cianose dosdedos, desencadeados pelo frio. O exame neurológicorevelava apenas diminuição da sensibilidade tátil e ál-gica na face dorsal e dedos do pé direito. Nesta alturae, após discussão do caso clínico com a neurologia, co-locou-se a hipótese de se tratar de uma neuropatia,com envolvimento de pequenas fibras sensitivas. Rea-lizou a EMG convencional dos membros inferiores quenão mostrou alterações e apenas a EMG com teste sen-sitivo quantitativo (QST) confirmou este diagnóstico.Discussão e Conclusão: Num doente de 46 anos deidade, com vários fatores de risco cardiovascular, umahistória de claudicação intermitente e de episódios dedor e cianose nos membros inferiores terá como cau-sa mais provável uma doença arterial periférica que,no caso apresentado, se confirmou. No entanto, quan-do se associam outras patologias ou quando sintomas,não específicos, persistem, depois de um tratamento


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sentam ACG. A complicação mais temida da ACG é aamaurose irreversível. Resultados e métodos: Mulher, 83 anos, autónoma,que recorreu ao Serviço de Urgência do CHUC em Fe-vereiro de 2013 por apresentar cefaleia holocranianapersistente, parestesias no couro cabeludo, diminui-ção da acuidade visual, astenia, mal-estar e febre, com1 semana de evolução. Referia dor de ritmo inflama-tório e rigidez matinal localizada à cintura escapular,com dificuldade para a realização das actividades davida diária e o auto-cuidado. Negava claudicação mas-ticatória, amaurose fugaz, diplopia ou disfagia.

Em Novembro de 2012 havia-lhe sido diagnostica-da PMR e instaurada corticoterapia com prednisolona7.5mg/dia. Por iniciativa própria, abandonou esta te-rapêutica e o seguimento no seu médico ao fim de 3 se-manas.

Ao exame objectivo apresentava cordões vascularestemporais palpáveis e dolorosos; limitação e dor à ab-dução activa dos ombros.

Analiticamente apresentava anemia normocítica enormocrómica (Hb 11.3 g/dL), elevação dos parâme-tros inflamatórios (VS 96 mm/h; PCR 33.57mg/dL). Oestudo ecográfico não revelou sinais sugestivos de ar-terite no território vascular da carótida externa nem noda porção extra-craniana da artéria vertebral. Sem sinaisde neuropatia isquémica ao exame oftalmológico.

Por suspeita de arterite de células gigantes iniciou--se de imediato prednisolona 1mg/Kg/dia. Ao 2º diade corticoterapia realizou-se biopsia da artéria tempo-ral esquerda, cujo exame histológico permitiu confir-mar este diagnóstico.

À data de alta apresentava boa evolução clinica comdiminuição significativa dos parâmetros inflamatórios.Conclusão: A ACG é uma emergência médica, exi-gindo um diagnóstico e uma intervenção terapêuticacélere. A ACG deve ser considerada perante manifes-tações típicas e em doentes com PMR com má respos-ta a doses baixas/moderadas de corticóides ou quemantenham parâmetros inflamatórios elevados. É ne-cessário enfatizar, junto de um doente com PMR, a im-portância da terapêutica crónica com corticóides.

CLP 16 – SÍNDROMA DERMATOMIOSITE-LIKEEM DOENTE COM AGAMAGLOBULINÉMIALIGADA AO CROMOSSOMA X. UM CASO DESUCESSO TERAPÊUTICO

Autor: Pedro Carvalho1

Co-Autores: Raquel Gomes2; Carlos Costa1; Marília Rodrigues1; Maria João Salvador1; Armando Malcata1; José António Pereira da Silva1

Instituições: 1SRCHUC; 2SIACHUC

As imunodeficiências primárias englobam mais de 250diferentes entidades patológicas. A agamaglobuliné-mia ligada ao X (ALX) é uma imunodeficiência humo-ral primária devida a defeitos numa molécula de trans-dução de sinal - a tirosinacinase de Bruton, que é ex-pressa em todos os estágios da linhagem celular BCD19+. A ALX caracteriza-se por hipoplasia linfóide,ausência quase completa de linfócitos B CD19+ no san-gue periférico, hipogamaglobulinémia grave que levaa deficiência de anticorpos e, assim, a maior suscepti-bilidade para infecções. As manifestações clínicas maiscomuns são as infecções crónicas recorrentes (por bac-térias piogénicas capsuladas, vírus, fungos e parasitas).Mais raramente, algumas neoplasias, hipoacúsia neu-rossensorial e distúrbios auto-imunes foram associadosà ALX. Em 1956, Janeway et al. descreveram uma sín-droma cutânea e muscular semelhante à dermatomio-site, e frequentemente chamado síndroma dermato-miosite-like, em doentes com agamaglobulinémia. Ti-picamente os doentes apresentam-se com eritema, ede-ma e espessamento cutâneo, fraqueza muscular econtracturas em flexão das extremidades. Esta entida-de rara foi descrita como sendo letal e como sendo fre-quentemente acompanhada por manifestações doSNC, com infecção persistente por um echovírus. Estaassociação sugere que a síndroma seja uma manifesta-ção de uma infecção vírica num doente imunocom-prometido.

Descrevemos o caso dum doente do sexo masculi-no, de 27 anos, com ALX com história de xeroftalmia,diminuição da acuidade visual, conjuntivites de repe-tição, várias cáries dentárias, função pulmonar com-prometida (FEV1 = 38.4% e uma relação CPT/FEV1 de51.3), bronquiectasias cilíndricas com colonização porHaemophilus influenza; pansinusite, esofagite péptica,infecção gastrointestinal por Giardia lamblia, doençade Frieberg e baixo peso e estatura. Apresentava tam-bém hipoacúsia neurossensorial com agravamentoprogressivo, estando a aguardar colocação de próteseauditiva. O doente deu entrada no nosso serviço paraavaliação de quadro de poliartrite simétrica, crónica(com 5 anos de evolução), persistente; diminuição daforça muscular proximal nos membros superiores e in-feriores e queixas de parestesias em ambos os pés nosúltimos 2 anos. Durante o internamento apareceram


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também queixas de fasciculações, observadas princi-palmente no membro inferior direito (após realizaçãode electromiograma nesse mesmo membro inferior).Tendo em conta o resultado desse exame, da biópsiamuscular e na presença de lesões cutâneas eritemato-sas nas segundas, terceiras e quartas metacarpofalângi-cas bilateralmente estabeleceu-se o diagnóstico clínicode dermatomiosite. Foi então submetido a 6 ciclos detratamento com imunoglobulina humana (400 mg/kgdurante 5 dias a cada mês) com introdução gradual deterapêutica com metotrexato. O doente respondeumuito favoravelmente, com resolução completa doquadro articular, das parestesias e fasciculações e commelhoria significativa da perda de força muscular pro-ximal (escala funcional das miosites passou de 19 em30 para 28 em 30). Actualmente encontra-se a fazermetotrexato 15 mg/semana e imunoglobulina em do-ses de reposição no serviço de Imunoalergologia (nocontexto da ALX).

A abordagem de entidades tão raras como esta exi-ge da parte do reumatologista um esforço de actualiza-ção do conhecimento, pois, para poder diagnosticá-lasé necessário conhecê-las, e para as poder tratar foi ne-cessário usar terapêuticas não convencionais ou proto-coladas. Neste caso o esforço permitiu-nos melhor sig-nificativamente a qualidade de vida deste doente, quesofre de uma síndroma descrita como fatal. No entan-to, o nosso doente não está fora de um prognóstico re-servado. A evolução da sua situação clínica é imprevi-sível e as opções terapêuticas que dispomos são limi-tadas. Não temos conhecimento de casos semelhantesdescritos, que tenham atingido este estadio da doença.

CLP 17 – SARCOIDOSE – A PROPÓSITO DEDOIS CASOS CLÍNICOS DE DIAGNÓSTICOIMPROVÁVEL À ADMISSÃO

Autor: Marcos Cerqueira1

Co-Autores: Ana Raposo1; Daniela Peixoto1; Filipa Teixeira1; Mónica Bogas1; Carmo Afonso1; José António Costa1

1. Serviço de Reumatolgia, ULSAM, Ponte de Lima

Introdução: A Sarcoidose é uma doença granuloma-tosa de etiopatogenia não bem esclarecida, com afecta-ção predominantemente pulmonar mas frequente-mente multiorgânica. Esta patologia faz frequente-mente parte do diagnóstico diferencial nos doentes observados em Reumatologia dadas as queixas articu-

lares que podem fazer parte do espectro de manifesta-ções. São relatados dois casos clínicos que, pela apre-sentação à admissão, tornavam este diagnóstico poucoprovável.Caso clínico 1: doente do sexo feminino, de 30 anosde idade, que se apresentou na consulta de Reumato-logia com oligoartrite dos tornozelos de ritmo misto,tosse seca vespertina esporádica, febre, sopro sistólicono foco tricúspide e lesões cutâneas máculo-papularesem membros superiores, região do decote e face, commenos de um mês de evolução; durante o internamentoapresentou ainda lesões compatíveis com eritema no-doso, e picos febris, o mais alto com 39ºC. Apresenta-va analiticamente anemia normocítica e normocrómi-ca (10.5 g/dL), leucocitose (14630 x10^9/L), Veloci-dade de Sedimentaçao (VS) de 105 mm/1ªh e ProteínaC Reactiva (PCR) de 21.09 mg/dL, e elevação da Fos-fatase Alcalina. Foi realizada pesquisa de serologias bac-terianas e víricas, excluída infecção miocobacteriológi-ca, e foi despistada endocardite. As provas funcionaisrespiratórias mostraram Síndrome restritivo ligeiro ediminuição da capacidade de difusão do monóxido decarbono. O TC Tórácico evidenciou adenopatias e en-volvimento intersticial sugestivos de Sarcoidose; reali-zou broncofibroscopia com Lavado Bronco-Alveolar, eestudo citológico com razão CD4/CD8 de 11.2 que, as-sociado a um quadro sugestivo de Síndrome de Löf-gren, tornou o diagnóstico de sarcoidose muito prová-vel. A artrite nos tornozelos resolveu com apenas al-guns dias de Naproxeno; a doente foi orientada paraconsulta de Pneumologia, onde se optou por não ins-tituir terapêutica; passados 3 meses, verificou-se re-gressão dos sintomas articulares e das lesões cutâneas,sem qualquer sintomatologia de novo e normalizaçãodas alterações analíticas.Caso clínico 2: doente do sexo feminino de 49 anos deidade, referenciada a consulta de Reumatologia porqueixas de xerostomia e xeroftalmia com vários mesesde evolução, além de poliartralgias de ritmo inespecí-fico envolvendo cotovelos, punhos, MCF e IFP dasmãos, e joelhos desde há vários anos; apresentava tam-bém historial de ser seguida em consulta de especiali-dade hospitalar entre 2007 e 2010 por elevação dos va-lores de enzimas de lesão hepática, sem etiologia es-clarecida. O estudo imunológico com ANA, antiSSA eantiSSB foi negativo; o teste de Shirmmer foi normal.A ecografia das glândulas parótidas e submandibularesmostrou aspeto ligeiramente globoso e heterogeneida-de estrutural difusa do parênquima das mesmas. A TCde Tórax mostrou sinais de patologia intersticial e ade-


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nopatias, sugestiva de Sarcoidose, e a Enzima Conver-sora de Angiotensina mostrou-se elevada (194.8 UI/L).O diagnóstico foi confirmado através de realização debiopsia transbrônquica, com a confirmação histológi-ca de processo granulomatoso não necrotisante. Foiorientada para consulta de Pneumologia, tendo opta-do por, de momento, não iniciar qualquer outra tera-pêutica.Discussão e conclusão: no primeiro caso, o diagnós-tico era improvável porque a afectação cutânea com le-sões máculo-papulares faz parte do espectro de mani-festações clínicas da doença, mas é incomum; a eleva-ção dos parâmetros inflamatórios de VS e PCR são ha-bitualmente mais ténues e é infrequente haver afectaçãohematológica com anemia. O segundo caso clínico fa-zia levantar inicialmente a suspeita de S. Sjögren; a afec-tação glandular faz parte das possíveis manifestaçõesextrapulmonares da Sarcoidose mas, além de ser pou-co frequente, raramente é manifestação preponderan-te da doença. Com estes casos os autores procuram cha-mar a atenção para a necessidade de um alto grau desuspeita para a realização de alguns diagnósticos commanifestações menos típicas.

CLP 18 – POLIMIALGIA REUMÁTICA E POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE

Autor: Marcos Cerqueira1

Co-Autores: Ana Raposo1; Daniela Peixoto1; Filipa Teixeira1; Mónica Bogas1; Carmo Afonso1; José António Costa1

1. Serviço de Reumatolgia, ULSAM, Ponte de Lima

Introdução: A Polimialgia Reumática (PMR) é umadoença relativamente comum na prática de um servi-ço de Reumatologia. Caracterizada por dor e rigidezdas cinturas escapular e pélvica, pode levar a uma in-capacidade funcional marcada. É apresentado o casoclínico de um doente com diagnóstico prévio de PMR,que havia sido tratado com corticoterapia durante 2anos, tendo sido observado novamente em consulta deReumatologia com incapacidade motora progressivados 4 membros com alguns meses de evolução.Caso clínico: doente do sexo masculino, de 79 anos deidade, que havia sido diagnosticado de PMR duranteum internamento em maio de 2011. Iniciou nessa al-tura terapêutica com Prednisolona 20mg/dia, com rá-pida melhoria da sintomatologia ainda antes da alta dointernamento, e posteriores doses decrescentes duran-

te 2 anos, até abril de 2013. Durante este espaço detempo, foi diagnosticado Adenocarcinoma da Próstata,tendo iniciado terapêutica com Triptorrelina, e Epilep-sia, de provável etiologia vascular, estando medicadocom Ácido Valproico. Perdeu o seguimento em con-sulta de reumatologia em dezembro de 2012, e foi no-vamente observado em setembro de 2013 com inca-pacidade funcional marcada dos 4 membros de evolu-ção insidiosa e agravamento ao longo dos 4 meses an-teriores, com relação temporal com o fim dacorticoterapia. Objectivamente apresentava parésiagrau II no membro inferior esquerdo, grau III no mem-bro inferior direito, grau III no membro superior es-querdo e grau IV no membro superior direito, hemi-anopsia esquerda, diminuição da sensibilidade táctil edolorosa nos 4 membros, e diminuição dos reflexos os-teo-tendinosos; não apresentava queixas de dor em re-pouso na região das cinturas pélvicas ou escapular.Analiticamente apresentava anemia normocítica e nor-mocrómica (10.6g/dL), Velocidade de Sedimentaçãode 60mm/1ªh e Proteina C Reactiva de 7.25mg/dL. Foirealizado reestadiamento da neoplasia, que não mos-trou sinais de metastização. Fez RM Cranio-encefálica,que mostrou sinais sequelares de enfarte em territórioprofundo da artéria cerebral média direita; considerou--se que esse resultado justificaria que os défices moto-res fossem ligeiramente mais acentuados nos membrosesquerdos, mas não seria suficiente para a toda a inca-pacidade evidenciada e a hiporreflexia. Foi então soli-citado electromiografia dos 4 membros, que mostrouatrasos de condução compatíveis com uma polineuro-patia desmielinizante subaguda/crónica. Os estudoseletromiográficos realizados em 2011 eram normais. Odoente foi referenciado a consulta de Neurologia paraavaliação e tratamento.Discussão e conclusão: A PMR é um diagnóstico clí-nico e de exclusão; a reagudização da doença após 24meses de corticoterapia não é frequente, mas pode su-ceder. Este caso clínico reforça a importância de fazerum diagnóstico diferencial cuidado da doença, pas-sando por um exame objectivo completo e meticuloso,incluindo a exclusão de doenças neuromusculares.

CLP 19 – O OLHAR DA FISIATRIA NA TENOSSINOVITE DE QUERVAIN

Autor: César Lima e Sá1

Co-Autores: Carlos Rodrigues2; Rui Vaz1

1. Centro Hospitalar do Alto Ave


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2. Centro Hospitalar de Trás-os-montes e Alto Douro

Introdução: A tenossinovite de Quervain refere-se àinflamação por aprisionamento dos tendões do longoabdutor do polegar e do curto extensor do polegar noprimeiro compartimento dorsal.

Esta é a lesão de «overuse» mais comum do punho,ocorrendo mais frequentemente em mulheres entre os30 e os 50 anos de idade. Esta entidade resulta de mo-vimentos frequentes de preensão palmar associada adesvio cubital do punho, mas pode ainda estar asso-ciada a outros estados e patologias como a gravidez,trauma directo e doença sistémicas como a artrite reu-matóide e doenças de deposição de cálcio. Na ausên-cia de tratamento atempado e dirigido esta patologiapode progredir para fibrose e perda de flexibilidade ten-dinosa (tenossinovite estenosante).

O diagnóstico é eminentemente clínico, com umahistória característica de dor no primeiro comparti-mento dorsal do punho na execução das actividadesda vida diária acompanhada habitualmente de dor lo-cal na porção distal da apófise estilóide radial, adja-cente ao tendão do longo abdutor do polegar, dor naextensão e abdução isométrica do polegar e no estira-mento passivo dos tendões do longo abdutor e do cur-to extensor do polegar em flexão (manobra de Fin-kelstein). O diagnóstico diferencial deve ser feito comoutras patologias que afectam esta região anatómicanomeadamente, rizartrose, fractura do escafóide, frac-tura de chauffeur, tendinite dos extensores do punho emononeuropatia do nervo radial.

O objectivo desta revisão bibliográfica foi definir umprotocolo de tratamento fisiátrico para a tenossinovitede Quervain.Material e métodos: Foram efectuadas pesquisas nasbases de dados Medline e Cochrane Library e seleccio-nados os artigos escritos em língua inglesa com rele-vância para os objectivos propostos.Resultados: O objectivo do tratamento fisiátrico é re-dução da inflamação local prevenindo a formação deadesões, retracções tendinosas e tendinites recorren-tes, permitindo readquirir a funcionalidade pré-mór-bida.

Na abordagem inicial o doente deve utilizar uma or-tótese de imobilização dos tendões do primeiro com-partimento dorsal, sendo preconizado 15 a 20º de ex-tensão do punho e o polegar em 30º de abdução. Odoente deverá utilizar a ortótese durante 6 a 8 semanas,das quais nas duas primeiras deve ser utilizada duran-te 24 horas por dia e posteriormente apenas em perío-

do nocturno. Nesta fase a analgesia deve ser realizadacom recurso a anti-inflamatórios não esteróides, apli-cação de crioterapia dinâmica e/ou iontoforese com hi-drocortisona a 10%. São desaconselhadas as activida-des que envolvam a preensão palmar e a flexão activa//sustentada da primeira articulação interfalangica.

Habitualmente a partir das 3ª ou 4ª semanas, quan-do os sinais e sintomas de tenossinovite activa foram re-solvidos, devem-se iniciar exercícios de estiramentodos tendões extensores e abdutores do polegar, mobi-lizações articulares da primeira articulação metacarpo-falângica, treino proprioceptivo e terapia ocupacional.

A infiltração local de glucocorticóides na bainha doprimeiro compartimento dorsal está indicada se a dore/ou o edema persistir mais de 6 semanas. Este proce-dimento poder ser repetido após 4 semanas se não hou-ver uma redução significativa dos sintomas.

A referenciação cirúrgica só deve ser feita em doen-tes com sintomas persistentes ou recorrentes após duasinfiltrações no decurso de um ano.Conclusão: Mais de 90% dos doentes apresentam umaresolução do quadro quando submetidos a tratamentofisiátrico atempado, retomando as suas actividades devida diária a partir da 3ª semana.

CLP 20 – ESPONDILODISCITE COMPLICADA

Autor: Lidia Teixeira1

Co-Autores: Mário de Castro Soares1

Instituições: 1Hospital Garcia de Orta

Espondilodiscite é uma causa rara de lombalgia noadulto, tem uma evolução insidiosa e é causada maisfrequentemente por Staphylococcus aureus, transmiti-do principalmente por via hematogénea.

A seguir apresenta-se caso clínico de um doente comespondilodiscite complicada por abcesso epidural e damusculatura para-vertebral, com sequelas motoras.

Trata-se de um doente de 44 anos, obeso, com an-tecedentes de laminectomia e flavectomia entre L4-L5,cinco anos antes, que recorre ao Serviço de Urgênciapor quadro de febre, sinais inflamatórios no membrosuperior direita, lombalgia direita, parestesias e para-parésia dos membros inferiores. À entrada apresenta-va-se em choque séptico, com alterações compatíveiscom celulite do membro superior direito, confirman-do-se a paraparésia (força grau 3 nos membros infe-riores). Nos exames complementares de diagnósticodestaca-se elevação dos parâmetros de inflamação e iso-


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lamento em urocultura e hemoculturas de Staphylococ-cus aureus. Da investigação da lombalgia, conclui-se aexistência de extenso processo de espondilodiscite comedema de L3-S1, abcessos intra-ósseos, abcessos domúsculo psoas-ilíaco direito e da musculatura retro-vertebral adjacente a L4-L5, bem como empiema epi-dural a nível de L5-S1. Não havendo indicação cirúr-gica, manteve-se antibioterapia com Flucloxacilina eGentamicina, observando-se melhoria lenta do quadroclínico.

Teve alta com seguimento em consulta de MedicinaInterna e Medicina Física e reabilitação.

A intervenção da medicina física e de reabilitaçãoteve como principal objectivo numa fase inicial preve-nir as consequências da imobilização, e numa fase pos-terior ajudar o doente a recuperar o ortostatismo e me-lhorar o seu prognóstico funcional. Foi proposto umprograma de reabilitação como o intuito de promovero fortalecimento da massa muscular dos membros in-feriores com especial ênfase no lado direito, treino deverticalização e reeducação para a marcha autónoma.Objectivaram-se ganhos na sua capacidade funcional,um melhor equilíbrio ortostático e ganho de força mus-cular, contribuindo assim para uma melhoria do seuquadro clinico.

Os autores salientam a exuberância e extensão doprocesso infeccioso, bem como a necessidade de arti-culação entre várias especialidades para o correcto tra-tamento do doente.

CLP 21 – ADOLESCENTE COM SAPHO REFRACTÁRIO– IMPLICAÇÕES BIO-PSICO-SOCIAIS

Autor: Vasco C Romão1

Co-Autores: Maria João Gonçalves1; Sílvia Freira2;Helena Fonseca2; Filipa Ramos1; João Eurico Fonseca1

Instituições: 1Serviço de Reumatologia e Doenças Ós-seas Metabólicas - Hospital de Santa Maria; 2Departa-mento de Pediatria - Hospital de Santa Maria

Introdução: A síndrome de SAPHO – Sinovite, Acne,Pustulose, Hiperostose, Osteíte – é uma entidade clí-nica caracterizada por um processo de osteíte e hipe-rostose assépticas, envolvendo primariamente a pare-de torácica anterior, associado ou não a outras mani-festações osteoarticulares e cutâneas de espectro e gra-vidade variável. É uma patologia rara (40 casos//100,000), que pode surgir em qualquer idade, sendo

mais frequente em crianças e adultos jovens ou demeia-idade. O reconhecimento e diagnóstico precocesão essenciais para evitar incapacidade e morbilidadee instituir terapêutica eficaz rapidamente.Material e métodos: Descrevemos o caso clínico deum adolescente acompanhado nas Consultas de Reu-matologia Pediátrica e de Medicina do Adolescente comum quadro de SAPHO de difícil controlo.Resultados: Adolescente do sexo masculino, 13 anos,com queixas de rigidez matinal dos joelhos e pequenasarticulações das mãos com cerca de 2 anos de evolução,sem episódios de tumefacção articular. Aos 12 anos ini-cia quadro de acne da face e tronco, extenso e persis-tente. Enviado à Consulta de Reumatologia Pediátricapor agravamento franco das queixas articulares, comdor localizada às articulações esterno-costo-clavicula-res, esterno-costais e anca esquerda, associada a febrerecorrente de 38.5-39.0ºC. Ao exame objectivo apre-sentava lesões cutâneas exuberantes a nível da face, pes-coço e região escapular, compatíveis com acne conglo-bata, rigidez e limitação marcada da mobilidade da co-luna cervical e lombar, dor intensa à palpação das cla-vículas e articulações esterno-costo-claviculares eesterno-costais, bem como pressão dolorosa sugestivade entesopatia a nível dos troquiteres, epicôndilos, cris-ta ilíaca, joelhos, tendão de Aquiles e fáscia plantar. Aavaliação em escala visual analógica (EVA) global dodoente era de 60/100. A avaliação laboratorial revelouleucocitose 14,830/µL, neutrofilia 72.1%, velocidadede sedimentação 59mm/1ªhora, proteína C-reactiva3.34mg/dL, sem anemia ou alterações da função renalou hepática. As hemoculturas, anticorpos anti-nuclea-res e anti-péptido citrulinado, factor reumatóide e se-rologias para VIH, hepatite B e hepatite C foram nega-tivos. A radiografia da bacia revelou imagem de escle-rose óssea acetabular bilateral compatível com hipe-rostose/osteíte e apagamento e diminuição da interlinhaarticular das sacroilíacas, não existindo outras altera-ções na radiografia de tórax, mãos, joelhos e colunacervical. A cintigrafia óssea revelou hiperfixação a ní-vel dos ombros, joelho esquerdo, articulações esterno--costo-claviculares e condro-esternais e vertente ante-rior das cristas ilíacas. A ecografia das articulações es-terno-costo-claviculares identificou sinovite ligeira bi-lateral. Foi assim estabelecido o diagnóstico deSíndrome de SAPHO. Iniciou terapêutica com anti-in-flamatórios não esteróides e prednisolona 10--15mg/dia, com melhoria das queixas articulares. Foiigualmente introduzida isotretinoína para controlo doquadro cutâneo, suspensa após hepatotoxicidade se-


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cundária a associação com metotrexato. Quatro mesesapós o início do seguimento, o doente apresenta-se me-lhorado, com descida da EVA para 20/100, mas man-tém dores articulares recorrentes, lesões de acne con-globata extensas, e posterior instalação de perturbaçãodepressiva com necessidade de apoio psicoterapêuticoe intervenção farmacológica antidepressiva. Pondera-seactualmente o início de terapêutica com antagonistasdo factor de necrose tumoral (TNF) para melhor con-trolo da doença.Conclusões: A síndrome de SAPHO é uma entidadesubdiagnosticada, que pode atingir crianças e adoles-centes, com importantes consequências físicas e psico-lógicas. O controlo dos sintomas articulares e cutâneospode ser difícil de atingir e potencialmente agravado pe-los efeitos adversos da terapêutica. O acompanhamen-to continuado e multidisciplinar destes doentes é es-sencial até à estabilização da doença. Os anti-TNF po -dem ser alternativas terapêuticas nos casos refractários.

CLP 22 – LIPOMA INTERMUSCULAR DA MÃO:UM CASO CLÍNICO RARO.

Autor: Ana Raposo1

Co-Autores: Marcos Cerqueira1; Mónica Bogas1

1. Serviço de Reumatologia, ULSAM, Ponte de Lima

Introdução: Os lipomas constituem os tumores be-nignos dos tecidos moles mais comuns, no entanto asua apresentação na mão é infrequente. Os lipomas in-termusculares e intramusculares são raros, represen-tando apenas 1% dos lipomas. Podem representar umdesafio diagnóstico, pois dependendo da localizaçãopodem simular clinicamente sinovite, tenossinovite,nódulos reumatóides, tumores malignos, ou ainda pro-vocar uma neuropatia por compressão pelo efeito demassa sem serem propriamente visíveis.

A maioria dos lipomas são assintomáticos, de cres-cimento insidioso. Quando surgem na mão tornam-se,geralmente clinicamente relevantes, por apresentaçãoinestética ou condicionar limitação funcional.Material e métodos: Os autores apresentam o caso clí-nico de uma doente referenciada à consulta por dor elimitação funcional do polegar da mão direita sendocolocada no diagnóstico diferencial a hipótese de ri-zartrose ou tendinite de De Quervain.Resultados: Doente do sexo feminino, 62 anos de ida-de, com quadro clínico com um ano de evolução ca-racterizado por dor, hipostesia da região tenar e limi-

tação da flexão do polegar da mão direita, traduzidapor dificuldade relevante na preensão de objetos. Aoexame objetivo parecia haver tumefação difusa de todaa eminência tenar, sem outros sinais inflamatórios, acondicionar limitação da flexão e oponência do pole-gar. Eram negados traumatismo local ou sinais suges-tivos de infeção prévia.

Na ecografia efetuada na consulta visualizou-se ima-gem nodular, bem delimitada, discretamente hipere-cogénica intermuscular na eminência tenar da mão di-reita. Para esclarecimento diagnóstico foi pedida res-sonância magnética da mão que evidenciou lesão com-patível com lipoma intermuscular situado entre omúsculo abdutor curto do polegar e os músculos opo-nente do polegar e flexor curto do polegar, de sinal pa-ralelo ao da gordura subcutânea em todas as sequên-cias, com morfologia ovóide e tamanho de35x25x14mm.

A doente foi referenciada para resseção cirúrgica damassa, confirmando o exame histopatológico da peçacirúrgica o diagnóstico de lipoma, sem sinais de ma-lignidade. Serão apresentadas imagens da ecografia,ressonância magnética e peça cirúrgica. Conclusão: Os tumores da palma da mão são raros,constituindo uma pequena percentagem, tumores ori-ginários dos adipócitos como os lipomas, fibrolipomas,angiolipomas, lipoblastomas e harmatomas fibrolipo-matosos.

Relativamente aos exames de imagem, a ecografiapermite facilmente visualizar a lesão, a sua dimensão eeventual conflito com estruturas adjacentes. No entan-to, a ressonância magnética permite avaliar com maioracuidade o tipo de tecido e sinais de malignidade.

Uma atitude expectante é lícita na abordagem dos li-pomas da mão, pois a transformação maligna é extre-mamente limitada, estando indicada a resseção cirúr-gica quando há limitação mecânica, aparência inesté-tica ou sintomatologia secundária por compressão.

CLP 23 – TENDINOPATIA DO FLEXOR RADIALDO CARPO: ACHADOS IMAGIOLÓGICOS EETIOLOGIA ASSOCIADA.

Autor: Ana Raposo1

Co-Autores: Marcos Cerqueira1; Mónica Bogas1


Introdução: A dor e limitação funcional referida à mãoou punho constituem uma causa frequente de consul-


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ta de reumatologia. Clinicamente é possível identificarvárias entidades clínicas no diagnóstico diferencial. Atendinopatia do flexor radial do carpo é uma causa in-comum de dor na face palmar do punho, pouco reco-nhecida e muitas vezes confundida como rizartrose outendinite de De Quervain. Esta tendinopatia pode sercausada por microtraumatismos repetidos/ overuse ouser secundária a alterações da morfologia distal do rá-dio, artrose escafo-trapezo-trapezoideia ou trapezo-me-tacarpiana.Material e métodos: Os autores apresentam três casosclínicos de doentes com tendinopatia do flexor radialdo carpo (FRC). Descreve-se o quadro clínico e apre-sentam-se as alterações imagiológicas associadas.Resultados: Três doentes: dois homens (70 e 61 anos),sem doença reumática inflamatória conhecida e umamulher (53 anos) com esclerose sistémica com escle-rodermia limitada. Nos três casos clínicos a dor era re-ferida ao bordo radial da face palmar do punho e in-tensificava-se com a pronação e com a flexão palmarcontra-resistência. A palpação local sobre o tendão doflexor radial do carpo, imediatamente proximal ao tu-bérculo do escafóide despertava a dor. Na ecografia,em todos, era evidente o espessamento do tendão e ir-regularidades corticais na inserção por entesopatia;num dos casos havia distensão da bainha do tendão.

Dois doentes apresentavam tendinopatia do flexorradial do carpo de forma isolada e um tinha também si-nais de tenossinovite exuberante do compartimento ex-tensor composto pelo longo abdutor e curto extensordo polegar (tendinopatia de De Quervain associada).

Sinais radiográficos de rizartrose e artrose trapezo-escafoideia foram identificados em dois doentes apesarde clinicamente não haver sintomatologia associada.Na doente com esclerose sistémica não se encontraramoutras alterações para além do compromisso concomi-tante do primeiro compartimento extensor traduzidopor tenossinovite.

Dos tratamentos fizeram parte a terapêutica comAINE per os, infiltração da bainha do FRC e infiltraçãoda articulação trapezo-metacarpiana e fisioterapia.

As imagens ecográficas e radiográficas serão apre-sentadas.Conclusão: Em conjunto com a história e o exame fí-sico, os métodos auxiliares de imagem são de extremaimportância para o estreitamento dos diagnósticos di-ferenciais dos quadros dolorosos da face palmar e bor-do radial do punho. Várias são as etiologias responsá-veis por dor nesta localização, constituindo a tendino-patia do FRC uma causa muito menos comum.

Num doente com dor ou tumefação da face palmarpunho em que são identificadas alterações radiográficasenvolvendo o rádio distal, das articulações escafo-trape-zo-trapezoideia ou trapezo-metacarpiana, deverá pen-sar-se na tendinopatia do FRC associada. A relação ana-tómica e funcional deste tendão com estes ossos do car-po explica que a patologia envolvendo estas estruturaspossam comprometer este tendão sob a forma de tenos-sinovite, tendinopatia ou mesmo rutura do tendão.

A ecografia e eventualmente a TC e RMN são méto-dos de imagem úteis complementares no diagnósticodesta tendinopatia.

A importância da diferenciação entre os tipos de le-são decorre das diferentes estratégias utilizadas no tra-tamento e do posterior sucesso terapêutico.

CLP 24 – TROMBOEMBOLISMO PULMONAR –À PROCURA DE UM DIAGNÓSTICO

Autor: Gisela Eugénio1

Co-Autores: João Pedro Tavares1; Vera Romão1; Manuel Gomes1; Suzana Calretas1; Teresa Vaio1; Cátia Duarte1; Rui Santos1

1. Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra

Introdução: A Doença de Behçet (DB) é uma patolo-gia inflamatória e multissistémica, com comportamen-to crónico e recidivante. Histopatogenicamente, carac-teriza-se pela presença de vasculite e formação de trom-bos vasculares. Não apresenta sinais clínicos ou labo-ratorais patogomónicos, sendo a manifestação clínicamais comum a presença de aftas mucocutâneas dolo-rosas recorrentes. Contudo, é o atingimento vascular,ocular e/ou neurológico, que determina a gravidade dadoença. O diagnóstico é sugerido com base na clínica,existindo critérios internacionais (1990 e 2006) comelevada especificidade e sensibilidade subjacentes, paraa realização do mesmo.Caso clínico: Doente do sexo feminino, 24 anos, in-ternada por astenia e palpitações com cerca de 2 se-manas de evolução, e dor retro-esternal (sem factoresdesencadeantes, de alívio ou agravamento) desde 3 diasantes do internamento. Antecedentes pessoais de Trom-boembolismo Pulmonar (TEP) à esquerda, cerca de 1ano antes do episódio actual (realizou terapêutica an-ticoagulante com varfarina durante cerca de 6 meses),Asma Brônquica e Uveíte posterior bilateral. Antece-dentes familiares de doenças auto-imunes (doença ce-líaca e asma brônquica), neoplásicas (carcinoma do úte-


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ro, mama e cólon) e trombóticos. Ao exame objectivoapresentava taquicárdia (120bpm), lesões aftosas oraisdolorosas (recorrentes), pseudofoliculites nos mem-bros inferiores e superiores e úlcera dolorosa, com haloeritematoso na face interna do pequeno lábio direito.Analiticamente salientava-se LDH 426U/L (<247), fi-brinogénio 3.2g/L (2.0-5.0), D-dímeros 4.38�g/ml(<0.6), VS 34mm (1-20) e PCR 6.38mg/dl (<0.5), ten-do realizado Angio-TC de tórax que revelou a presen-ça de trombo em ramo subsegmentar da artéria pul-monar direita. Da investigação etiológica realizada des-tacou-se a ausência de alterações no estudo da coagu-lação (trombofilias hereditárias) ou da auto-imunidade(à excepção de ANAs positivos - anticorpos anti-fibrasdo citoesqueleto - e anticorpos anti-dsDNA ligeira-mente aumentados - 4.45IU/ml (<4.2)), bem como ainexistência de outros factores de risco, para além datoma de anticonceptivo oral (Cerazette®). O diagnós-tico de DB foi estabelecido perante os critérios inter-nacionais aceites para esta patologia, e constituindo apresumível causa dos episódios recorrentes de trom-boembolismo apresentados pela doente.Conclusões: O presente caso clínico ilustra a perti-nência da investigação etiológica exaustiva perante TEPrecorrente, mesmo na presença de factores de risco(neste exemplo, a contracepção oral). Apesar de se tra-tar de uma manifestação pouco comum, a DB pode cur-sar com manifestações vasculares, nomeadamente fe-nómenos trombóticos, consistindo numa causa rara deTEP mas de particular relevância em doentes jovens.

CLP 25 – OVERLAP SÍNDROME ATÍPICO: UMCASO CLÍNICO

Autor: Ana Raposo1

Co-Autores: Daniela Peixoto1; Marcos Cerqueira1;Mónica Bogas1; Carmo Afonso1


Introdução: Um overlap síndrome é definido comouma entidade que reúne critérios de diagnóstico depelo menos duas doenças do tecido conjuntivo, sendoa associação mais comum a esclerose sistémica/poli-miosite. Muitas vezes também se associam a patologiasimuno-mediadas órgão-específicas como a hepatiteauto-imune, a tiroidite auto-imune, a miastenia gravis,entre outras.

É paradigmática a relação entre patologia do timo ea miastenia gravis, mas na literatura encontra-se tam-

bém descrita a associação com lúpus eritematoso sis-témico (LES), artrite reumatóide, esclerose sistémica edoença de Graves.Material e métodos: Os autores apresentam o caso clí-nico de uma doente com o diagnóstico de miasteniagravis referenciada da consulta de neurologia por anti-corpos antinucleares (ANA) positivos.Resultados: Doente do sexo feminino, 67 anos, com odiagnóstico de miastenia gravis sob tratamento com pi-ridostigmina e azatioprina, referenciada à consulta dereumatologia por ANA positivos. Da história clínicadestacavam-se episódios de fenómeno de Raynaud dasmãos desde há vários anos, fotossensibilidade, disfa-gia, dispneia para médios esforços e trombose venosaprofunda do membro inferior esquerdo de instalaçãorecente, sendo hipocoagulada com varfarina.

No exame objetivo eram evidentes telangiectasias daface, fenómeno de Raynaud dos dedos das mãos asso-ciado a eritema periungueal.

Analiticamente constatava-se leucopenia em váriasdeterminações, sem outras alterações na bioquímica ouno sedimento urinário. Do estudo imunológico apre-sentava ANA com padrão centrómerico, antidsDNA,anticorpos anticentrómero e anticoagulante lúpico po-sitivo, diminuição da fração C3 do complemento e an-ticorpos anticardiolipina e B2-glicoproteína em títuloalto em determinações seriadas. Outros exames com-plementares evidenciaram hiperplasia do timo, sinaisde hipertensão arterial pulmonar, diminuição da pres-são do esfíncter esofágico inferior e padrão esclerodér-mico em fase ativa na capilaroscopia.

Os achados clínicos e laboratoriais, incluindo estu-do imunológico, permitiram, juntamente com as alte-rações identificadas por capilaroscopia, estabelecer odiagnóstico de overlap de esclerose sistémica e LES comsíndrome de anticorpos antifosfolipídicos (SAF) se-cundário.

Iniciada terapêutica com hidroxicloroquina, losar-tan, atorvastatina e omeprazol, mantendo o tratamen-to previamente instituído, mas com indicação para hi-pocoagulação oral de forma indefinida. Ponderada ti-mectomia, mas atendendo à idade da doente, os anosde evolução do quadro clínico de miastenia gravis e àscomorbilidades associadas não se optou por esta tera-pêutica nesta doente.Conclusão: A presença de miastenia gravis juntamen-te com outras doenças imuno-mediadas está descrita,muitas vezes estabelecida no contexto da investigaçãoetiológica de fadiga, fraqueza muscular e sintomas bul-bares, mas a ocorrência de um overlap de miastenia


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gravis com LES, esclerose sistémica e SAF não se en-contra descrito na literatura.

O reconhecimento das várias síndromes clínicas éimportante no follow-up destes doentes e na orienta-ção terapêutica. Se na maioria dos doentes com mias-tenia gravis isolada a timectomia provoca remissão doquadro clínico, a timectomia não parece ser escolha te-rapêutica na grande maioria de outras doenças imuno-mediadas, estando descritos casos de LES, tiroidite deHashimoto, vasculites e SAF após timectomia.

CLP 26 – AMILOIDOSE SECUNDÁRIA NO CONTEXTO DE OSTEOMIELITE CRÓNICA

Autor: Gisela Eugénio1

Co-Autores: João Pedro Tavares1; Vera Romão1; Rita Jorge2; Suzana Calretas1; Cátia Duarte1; Rui Santos1

1. Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra

Introdução: A Amiloidose é uma doença que se carac-teriza pela anormal deposição tecidular de proteínas,resultando na disfunção de um ou mais orgãos. As duasformas mais importantes são: a primária, caracterizadapela deposição de proteínas derivadas de fragmentos decadeias leves de imunoglobulinas; e a secundária, a qualresulta de inflamação/infecção crónica. As manifesta-ções clínicas variam com o tipo de proteína amilóideenvolvida, quantidade e distribuição da sua localiza-ção. A biópsia tecidular é o exame diagnóstico de es-colha.Caso clínico: Doente do sexo feminino, 85 anos, in-ternada por anasarca e agravamento da sua dispneia debase para pequenos esforços. Antecedentes de Insufi-ciência Cardíaca, Síndrome Metabólico, Doença RenalCrónica, Fibrilhação Auricular e colocação de Prótesedos joelhos há cerca de 19 anos, desde então seguidaem Consulta de Ortopedia, onde foi objectivada, em2009, a existência de provável osteomielite da pernaesquerda, tendo a doente recusado amputação. Ao exa-me objectivo, destacava-se a existência de anasarca, di-minuição generalizada do murmúrio vesicular, com fer-vores crepitantes bibasais, e a presença de exsudadopurulento a drenar de loca com cerca de 3mm de diâ-metro, a nível da face anterior da perna esquerda. Ana-liticamente apresentava anemia normocítica e normo-crómica (Hb 9.8g/dl), sem leucocitose, creatinina1.62mg/dl (0.55-1.02), BNP 228.8pg/ml (<100), PCR1.18mg/dl (<0.5), albumina 2.8g/dl (>3.5) e proteinú-

ria no espectro nefrótico (7055mg/24h). Radiografiatorácica com cardiomegália marcada; Radiografia daperna e tornozelo esquerdos com rarefacção óssea e al-terações degenerativas; Cintigrafia óssea compatívelcom processo infeccioso na perna esquerda; e examemicrobiológico do exsudado da ferida nessa localiza-ção, com isolamento de Enterobacter aerogenes e faeca-lis. Não apresentava alterações no proteinograma electroforético, imunofixação sérica e ecografias renale abdominal. Pela hipótese de se tratar de amiloidosesecundária (no contexto de osteomielite crónica), foirealizada biópsia de gordura abdominal, na qual seobte ve um resultado negativo, tendo este diagnósticosido confirmado posteriormente com a biópsia da mu-cosa rectal.Conclusões: Apesar do diagnóstico de Amiloidose se-cundária ser mais comum em países subdesenvolvidos,esta hipótese não deve ser descartada, como foi exem-plo o caso desta doente, a qual apresentava Síndromenefrótico de etiologia a esclarecer e uma condição in-fecciosa crónica subjacente. Deve-se ainda ter em con-ta a possibilidade de ocorrência de resultados falsos ne-gativos no diagnóstico desta doença, dado que a bió-psia de gordura subcutânea, apesar de constituir o exa-me de primeira linha, apresenta apenas umasen sibilidade de 57 a 85%, face à de 84 a 90% da bió-psia rectal, hepática, renal, ou mesmo do canal cárpico.

CLP 27 – OSTEOPOROSE POR DESUSO: UMFACTOR CONDICIONANTE NA REABILITAÇÃODO DOENTE LESIONADO MEDULAR

Autor: Ana Chumbinho1

Co-Autores: Ricardo Figueira2

1. Centro Hospitalar Lisboa Central – Hospital SantoAntónio dos Capuchos2. Centro Hospitalar Lisboa Central – Hospital Curry Cabral

Introdução: A osteoporose é uma doença óssea meta-bólica que afecta frequentemente os doentes que so-freram lesão medular.

Pode prejudicar os tratamentos de reabilitação, com-prometendo o desempenho e os resultados do progra-ma traçado. A possibilidade de ocorrência de fracturasdevido à fragilidade óssea não é desprezível e é funda-mental a sua prevenção.Desenvolvimento: A osteoporose em lesionados me-dulares está relacionada com o desuso causado pelaplegia, que provoca diminuição da tensão mecânica so-


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bre os ossos, e consequentemente, diminuição do estí-mulo à formação de osso com aumento desproporcio-nal da reabsorção óssea, tornando o osso mais frágil.Para além da terapêutica farmacológica, instituída comalguma regularidade nesta população de doentes, bemcomo de um programa de medicina física e de reabili-tação orientado para a limitação dos défices, existem es-tudos acerca de tratamentos alternativos não farmaco-lógicos, baseados no princípio biomecânico do osso,que incluem a análise da sustentação de peso causadapela estimulação eléctrica neuro-muscular (EENM), eo ultra-som de baixa intensidade.Conclusão: Os autores pretendem com este trabalhoexplicar a importância do estímulo mecânico sobre oosso e as consequências da sua inexistência, em parti-cular nos pacientes com lesão medular. É feita tambémuma revisão de como abordar o tratamento da osteo-porose nestes doentes bem como referência aos estudosque têm sido feitos de formas de tratamento alternati-vo e eventualmente complementar.

CLP 28 – ENVELHECIMENTO, ARTROSE, SARCOPÉNIA E REABILITAÇÃO – QUE EVIDÊNCIA?

Autor: Ana Filipa Neves1

Co-Autores: André Cruz1; Filipa Pisa1; Lúcia Caras Altas1

1. Centro Hospitalar Lisboa Central

Introdução: O Envelhecimento associa-se a um con-junto de alterações tecidulares do sistema musculoes-quelético. Algumas das patologias musculoesqueléti-cas mais frequentes surgem com o avançar da idade. AArtrose é uma patologia degenerativa que resulta de le-sões da cartilagem hialina, membrana sinovial e ossosubcondral. A Sarcopénia corresponde a uma perdaprogressiva de massa muscular, força e funcionalida-de. Este trabalho visa a revisão da evidência na relaçãodestas duas entidades no contexto do envelhecimentoe qual o papel da reabilitação nesta dualidade. Material e métodos: Realizada pesquisa na Pubmed,recorrendo ao método Mesh terms, com as palavras--chave aging, sarcopenia, osteoarthritis e rehabilitation.Foram incluídos todos os artigos publicados em línguainglesa. Resultados: Foram identificados 19 artigos abrangen-do as palavras-chave aging, sarcopenia e osteoarthritise 3 artigos incluindo as quatro palavras-chave. Excluí-

ram-se 2 artigos não publicados em Inglês. De acordocom a evidência bibliográfica, a idade é o factor de ris-co com maior importância para o desenvolvimento eprogressão da artrose. Com o envelhecimento há umamodificação mecânica, molecular, inflamatória e me-tabólica das articulações. As alterações na matriz ex-tracelular proteica, nomeadamente colagénio e proteo-glicanos, modificam a função da cartilagem. Ao nívelcelular há um aumento da apoptose e redução dos pro-cessos celulares regenerativos. No osso as ligações cru-zadas do colagénio aumentam a rigidez e reduzem aplasticidade óssea. Se por um lado o desgaste articularpode activar osteoblastos e mastócitos, por outro hámenor capacidade de resposta inflamatória eficaz noidoso. Deste modo, a membrana sinovial apresenta fre-quentemente citoquinas proinflamatórias. Os menis-cos, ligamentos e músculos desempenham um papelimportante na patogénese da artrose. Estes últimos es-tão envolvidos na estabilização e proteção da articula-ção. Nos idosos a sarcopénia e outras causas de atrofiamuscular são frequentes, 20-40% na sétima década, ediminuem a estabilidade articular. A sarcopénia está as-sociada ao início e progressão da incapacidade física noenvelhecimento e subsequente declínio funcional. Asalterações no sistema musculoesquelético decorrentesdo envelhecimento tornam as articulações mais sus-ceptíveis aos outros factores de risco de artrose, no-meadamente, alterações da biomecânica, lesões articu-lares, genéticos e obesidade. A sarcopénia e o aumen-to do turnover ósseo decorrentes do envelhecimentopodem também contribuir para o desenvolvimento deartrose. Por outro lado, existem autores que sugerem aartrose como modelo facilitador da progressão da sar-copénia. Scott et al., verificaram que num grupo demulheres, a gonalgia e coxalgia contribuiu para a pro-gressão da sarcopénia, pelo aumento da dor, rigidez edisfunção articular. Toda et al., constataram uma di-minuição da massa corporal magra nas extremidadesinferiores de mulheres com gonartrose, sem alteraçãoda composição corporal a nível do tronco ou membrossuperiores. Está descrito um reflexo muscular atróficoassociado à artrose, que através de um feedback noci-ceptivo aferente alterado e modifica a exictabilidadedos motoneurónios-alfa. A atividade física e reabilita-ção aquando do envelhecimento devem ser incentiva-das. Um estilo de vida activo é um importante deter-minante da preservação mitocondrial e do estado deoxiredução celular. Permite a activação de precursoresque induzem a cascata de resposta antioxidante Nrf2--mediada, reduzindo a lesão muscular mediada pelo


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stress oxidativo no idoso. Existe evidência de que o mo-vimento articular está associado a mecanismos anti-in-flamatórios. O exercício de fortalecimento muscular éigualmente importante para reverter a alteração da es-trutura, perda de massa e função muscular associada àidade. Permite ainda um aumento da densidade mine-ral óssea. O objectivo final da reabilitação visa preve-nir ou atrasar o desenvolvimento das doenças cróni-cas, melhorar a funcionalidade e bem-estar do idosona sua dimensão holística. Conclusões: O Envelhecimento é uma realidade queexige adaptações socioeconómicas e no âmbito da saú-de que garantam uma sustentabilidade futura. Nestesentido, a investigação nesta área tem especial relevân-cia. A Artrose e a Sarcopénia são duas das alteraçõesmusculoesqueléticas mais frequentes nesta faixa etária.Ambas parecem ser causa e consequência mútua. Osestudos sugerem que a Reabilitação previne ou retardao desenvolvimento de sarcopenia/artrose contribuin-do para o aumento do tempo de vida activa/funcionalde cada indivíduo. São necessários mais estudos paraaferir eficácia/efectividade de programas de reabilita-ção que incluam outras técnicas terapêuticas, nomea-damente agentes físicos e hidrocinesiterapia. O objec-tivo final da Reabilitação é prevenir ou atrasar o de-senvolvimento das doenças crónicas e melhorar a qua-lidade de vida do idoso.

CLP 29 – MEDICINA BASEADA NO PROBLEMA– A INFILTRAÇÃO FACETÁRIA E O LIMITE DOTRATAMENTO DA DOR LOMBAR – UM CASOCLÍNICO

Autor: André Cruz1

Co-Autores: Gonçalo São Braz2; Ana Filipa Neves1;Carlos Machado2

1. Centro Hospitalar Lisboa Central2. Centro Hospitalar do Algarve

Introdução: A dor lombar é uma causa importante deincapacidade e de perda de dias de trabalho. Desta for-ma leva ao recurso frequente a consultas e gastos nasaúde. Sendo que parte importante desta patologia éautolimitada e cede com tratamentos pouco agressivos,outros consumem as consultas de urgencia e em casosextremos recorrem a cirugia da coluna, que além dosriscos podem apresentar recorrencia das queixas. Osprocedimentos de intervencionismo médico, mais agre-sivos que a terapia tópica-oral, mas menos que a cirur-

gia são assim uma opçao. A mesoterapia tem sido uti-lizada com boa resposta. As infiltraçoes intramuscula-res cortico-anestésicas são uma solução na sintomato-logia severa. Por último, abordagens minimanente in-vasivas da coluna como infiltraçoes facetárias (I.F) etransforaminais, auxiliadas por imagem (TAC,RM oufluoroscopia) delimitam a fronteira do tratamento«conservador» e o recurso a cirugia. E sendo que asdescriçoes imagiológicas podem não corresponter coma causa da dor lombar, as I.F. são úteis nao só na tera-pêutica, mas também na confirmação diagnóstica.Material e métodos: Doente de 30 anos recorre à con-sulta de Medicina Física e Reabilitação do Hospital dePortimão por lombalgia intensa (8-10/10 na visual ana-log scale (VAS)) com irradiaçãoà parte posterior da coxaesquerda, com agravamento nos últimos 50 dias e inca-pacidade para trabalhar nos últimos 30. A dor respondemoderadamente a medicação oral (paracetamol, tiocol-quicosido, diclofenac e etofenamato tópico - 4/10 naVAS) por menos de 4 horas e agrava com manobras deValsalva (tossir, defecar). Em varios episódios recorreu àurgência por dor intensa, uma ao hospital e 5 vezes aoCentro de Saúde onde efectuou tratamento intramuscu-lar (diclofenc e relmus) com resposta parcial e fugaz.

Ao exame objectivo não apresentava defices moto-res, de sensibilidade ou de reflexos. A marcha era in-dependente, alternada e de boa cadência. Lasegue e Fa-bere negativos. Dor intensa a palpação das apofises es-pinosas e do musculo piramidal. Sem dor a mobiliza-ção da articulação coxo-femural. Apresentava limitaçãoem algumas AVDs (Barthel Index 17/20; MIF 114/126;ICF – varios 4). Rx lombar - artrose facetaria de L5 es-querda. T.C. lombosagrada - L5-S1 debrum osteofita-rio marginal posterior em contacto com a face anteriordo saco tecal, com ligeira reduçao da permeabilidadedo canal de conjugaçao de L5-S1 à direita. O doente foitratado com infiltração perifacetária e intrafacetariacom corticoide (betametasona) e anestésico (ropiva-caina) auxiliado por fluoroscopia admitindo-se o diag-nóstico de raquialgia esquerda.

Resultados: O procedimento demorou cerca de 30min. Após o tratamento o doente ficou practicamenteassintomático (0-2/10 na VAS).Em consultas de reava-liaçao, uma semana, 1 e 3 meses manteve-se indepen-dente (Barthel index 20/20;MIF 126/126; ICF-0, 0-2/10 na VAS), sem necessidade terapêutica, sem con-sultas de urgência e sem impedimentos no trabalho.O custo total dos farmacos foi de aproximadamente10€.


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Conclusão: Nos ultimos 10 anos a utilizaçao de técni-cas minimamente invasivas tem crescido nos EstadosUnidos (2000 a 2011 ≈ 300%).*1 A patologia lombaré frequente e incapacitante, mas em Portugal os trata-mentos minimamente invasivos são ainda prática in-suficiente e muitos doentes perpectuam os tratamentoorais que, insuficientes na dor severa, levam a perda dedias de trabalho. O bloqueio perifacetário torna-se as-sim uma alternativa na dor severa da patologia facetá-ria e mesmo em casos de raquialgia. De acordo comguidelines recentes da UnitedStates Preventative ServicesTask Force a qualidade da evidencia para o tratamentocom bloqueio nervoso perifacetario é moderada a boa.*2 Dado a boa resposta ao tratamento, o preço, a rapidez e duraçao da ação a I.F. pode representar - tal

como no caso exposto- uma terapêutica importante elimitrofe na dor lombar. São necessários mais estudosque comprovem a qualidade desta terapêutica.

CLP 30 – CAMPTOCORMIA – A PROPÓSITO DEUM CASO CLÍNICO

Autor: Fernando Fonseca1

1. Centro Hospitalar de Lisboa Central

Introdução: Camptocormia é uma alteração posturaladquirida, caracterizada por flexão involuntária da co-luna toraco-lombar.

Embora inicialmente associada a etiologia psiquiá-trica, esta pode estar associada a lesões do Sistema Ner-voso Central como doença de Parkinson, distonia oudoença de Alzheimer; lesões do Sistema Nervoso Peri-férico como miopatias primárias, miopatias secundá-rias, doenças do neurónio motor ou polineuropatiasdesmielinizantes inflamatórias crónicas; síndromes pa-raneoplásicas ou a efeitos secundários de certos trata-mentos farmacológicos.

Clinicamente caracteriza-se por uma excessiva fle-xão involuntária do tronco, consequência de uma fra-queza progressiva da musculatura extensora da colunavertebral, que agrava com o ortostatismo e marcha ereverte completamente com o decúbito dorsal. Nalgunscasos pode apresentar-se com dor toraco-lombar.

O diagnóstico é clínico, sendo confirmado por exa-mes complementares como exames bioquímicos (PCR,velocidade de sedimentação, estudo do metabolismoósseo, enzimas musculares), imagiológicos da colunatoraco-lombar e crânio-encefálico (TC e RNM), eletro-miograma ou biópsia muscular.

O tratamento assenta num programa de reabilitação,uso de ortóteses e terapêutica farmacológica, incluindoa injeção de toxina botulínica na musculatura abdomi-nal e psoas-ilíaco. Em casos específicos, medidas maisinvasivas como cirurgia podem ter indicação. Enquan-to alguns doentes respondem às medidas terapêuticas,outros não e perdem progressivamente mobilidade.Material e métodos: Os autores apresentam o caso clí-nico de uma mulher de 73 anos, caucasiana, referen-ciada à consulta de Reumatologia por queixas de dorlombar, com 5 anos de evolução e por dificuldade cres-cente em manter uma postura erecta em posição or-tostática. AP: poliosteoartrose axial e periférica e disli-pidemia. AF irrelevantes. Ao exame objetivo: Em posi-ção ortostática destacava-se flexão marcada do tronco


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que se mantinha com a marcha. Quando deitada namarquesa, em decúbito dorsal, a flexão toraco-lombardesaparecia. ENS sem défices neurológicos. Exame fí-sico da coluna vertebral era normal, sem escoliose, ci-fose ou lordose

No estudo imagiológico realizado (TC coluna lom-bar) detectaram-se alterações degenerativas nos discosintervertebrais e facetas, bem como uma atrofia da mus-culatura paraespinhal. O estudo bioquímico não evi-denciou alterações. O estudo electrofisiológico revelouuma miopatia crónica simétrica da musculatura para-vertebral lombar. Não foi efectuada biopsia muscular.Colocou-se então como hipótese de diagnóstico maisprovável uma camptocormia.Resultados: Foram propostas medidas conservadoras,iniciando a doente um programa de reabilitação que in-cluía fisioterapia com cinesioterapia vertebral e reedu-cação postural, com os objetivos de aumento da forçamuscular paravertebral lombar, manutenção da funcio-nalidade e prevenção da progressão da deformidade. Adoente optou por não usar ortótese. Em consulta de rea-valiação aos 2 meses a dor lombar tinha estabilizado.Conclusão: Apesar de constituir uma etiologia pouco fre-quente de dor lombar, a Camptocormia apresenta anor-malidades posturais, que exigem um acompanhamentomédico especializado para atenuar/prevenir deformida-des estruturais graves e limitantes. A instituição de umprograma de reabilitação precoce poderá ter um papelchave na evicção da progressão das alterações referidas.

CLP 31 – HIPERURICÉMIA ASSINTOMÁTICA –TRATAR OU NÃO TRATAR, EIS A QUESTÃO...

Autor: Amélia Nunes1

Co-Autores: Catarina Pinto2; Nélia Reis3; Soraia Reis4

1. USF São João Evangelista dos Lóios2. USF do Parque3. USF Mactmã4. USF Arco

Introdução: A hiperuricemia é uma situação frequen-temente encontrada nos cuidados de saúde primáriose é considerada fator de riscoindependente para a doen-ça renal crónica, hipertensão, doença cardiovascular einsulinorresistência. A hiperuricemia ocorre quando olimite de solubilidade do Ácido Úrico Sérico (AUS) é ul-trapassado – superior a 6,5 mg/dL nas mulheres e 7mg/dL nos homens. A hiperuricemia assintomática de-fine-se como o aumento do AUS sem artrite, tofos, in-suficiência renal ou litíase renal. Na prática não existe

consenso para o início do tratamento farmacológico hi-pouricemiante, apesar de 1/3 dos indivíduos com hi-peruricemia assintomática se virem a tornar sintomá-ticos. O objectivo deste trabalho é rever a evidênciadispo nível sobre as recomendações para o tratamentocom alopurinol nos adultos com hiperuricemia assin-tomática.Material e métodos: Pesquisa nas bases de dados Pub-med, National Guideline Clearinghouse, Guidelines finder,Canadian Medical Association Infobase – Clinical Practi-ce Guidelines e Cochrane National Library of Guidelines,Clinical evidence, de artigos publicados entre Janei-ro/2000 a Junho/2013, em português, inglês, espanhole francês utilizando os termos MeSH: «hyperuricemia»e «allopurinol». Utilizou-se a escala SORT da AmericanFamily Physician, para avaliação do nível de evidênciae grau de recomendação.Resultados: Dos 105 artigos encontrados foram sele-cionados 3 guidelines, 1 revisão sistemática e 2 artigosoriginais. Ambos os artigos originais estabelecem queo tratamento com alopurinol diminui a uricemia e au-menta a taxa de filtração glomerular estimada (nível deevidência 3). Não existe atualmente evidência que re-comende o uso de fármacos (nomeadamente alopuri-nol) para diminuir o AUS na população geral, doentesrenais crónicos ou transplantados renais, com hiperu-ricemia assintomática (força de recomendação C).Conclusão: De momento não existe evidência cientí-fica que suporte o tratamento com alopurinol nos in-divíduos com hiperuricemia assintomática.

CLP 32 – FRATURA DE FRAGILIDADE SECUNDÁRIA AO TENOFOVIR

Autor: Sofia Bento1

Co-Autores: Daniel Pinha Cardoso1; Moisés Henriques2;Sofia Proença1; Maria do Carmo Cary1

1. Centro de Medicina de Reabilitação de Alcoitão2. Centro de Medicina Naval; Centro Hospitalar LisboaNorte – Hospital de Santa Maria

Introdução: A Organização Mundial de Saúde definiuosteoporose como «uma doença sistémica caracteriza-da por níveis baixos de massa mineral óssea e pela de-terioração da microarquitectura do tecido ósseo, le-vando a um aumento da fragilidade do osso e a um con-sequente aumento do risco de fratura». Este diagnós-tico pode surgir secundariamente a inúmeras situaçõesclínicas, entre as quais a medicação com antiretrovirais


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(p.e. tenofovir, inibidor da transcriptase reversa). Exis-tem na literatura ensaios clínicos randomizados a evi-denciar que o uso de tenofovir parece ser um fator con-tributivo para a perda acelerada da densidade mineralóssea. Constatou-se igualmente que a cessação destaterapêutica aumenta a densidade mineral óssea dosdoentes, comparativamente àqueles que continuarama medicação.

A osteoporose representa um grave e crescente pro-blema de saúde pública com sérias implicações físicas,psicossociais e económicas. Por sua vez, as fraturas defragilidade neste contexto, nomeadamente a fratura daanca, impõem uma elevada taxa de morbilidade e mor-talidade. Este trabalho pretende divulgar a relação es-tabelecida entre os conceitos antirretroviral, osteopo-rose e fratura patológica.

Os autores descrevem um caso clínico de um doen-te com fratura de fragilidade, no contexto de hipofos-fatémia secundária a medicação com o tenofovir.Caso Clínico: Doente do sexo masculino, 39 anos,caucasiano, técnico de informática. Antecedentes pes-soais de hepatite B, sob medicação, há 10 anos. Recor-reu a consulta de Medicina Física e de Reabilitação, a25/06/13, por queixas de coxalgia direita de instalaçãosúbita e com vários meses de evolução, sem relaçãocom o esforço, ou traumatismo associado. Sem febre,perda de peso, ou outros sintomas constitucionais. Aoexame objectivo salientava-se: claudicação da marcha,com postura anti-álgica; limitação das amplitudes arti-culares da anca direita (rotação interna e externa) pordor; sem dor à palpação do grande trocânter. Realizoualguns exames complementares, nomeadamente: ra-diografia da bacia, que não revelou alterações; cinti-grafia óssea, que revelou «hiperactividade osteoblásti-ca difusa e ligeira, de toda a extensão do fémur direito,de significado inespecífico cintigraficamente, e no pe-queno trocânter direito, em possível relação com acti-vidade inflamatória osteotendinosa. O quadro foi in-terpretado inicialmente como trocanterite direita, peloque foram prescritas cinco sessões de electroterapia(TENS e US) dirigida ao grande trocânter direito, semmelhoria das queixas. Na Tomografia computorizada(TC) da bacia, realizada no início de Julho, não se ob-servaram alterações patológicas; a 24/07/13 realizouressonância magnética dirigida à anca direita, onde seobservou « a nível do colo femoral, a existência de áreaalongada de hiposinal em T1 e hipersinal em T2, compredomínio em localização trabecular mas estendendo--se à cortical óssea, a qual em localização externa apre -senta também aumento de sinal nas ponderações T2,

aspectos estes, em muito provável relação com traço defractura, apresentando igualmente pequena imagem li-near no limite da visibilidade, hiper-intensa em T2, es-tendendo-se ao grande trocânter e também em rela çãocom zona de desmoronamento trabecular». As aná lisesrealizadas a 16/08/13 revelaram hipofosfatémia.Conclusões: A osteoporose é um efeito secundáriobem estabelecido resultante do uso de antirretrovirais,nomeadamente o tenofovir. Posto isto, a monitoriza-ção da densidade mineral óssea, através da densitome-tria mineral óssea, deve ser considerada nos doentescom história de fratura patológica ou em risco de de-senvolver osteopenia, e a suplementação de cálcio e vi-tamina D também deverá ser equacionada. É de extre-ma importância rever e acompanhar a saúde óssea dos doentes que iniciam esquema terapêutico com te-nofovir.

CLP 33 – IMPACTO DO PILATES CLÍNICO NADOR, FORÇA, FLEXIBILIDADE E ESTADOGERAL DE SAÚDE EM UTENTES DO INSTITUTO PORTUGUÊS DE REUMATOLOGIA

Autor: Patrícia Rodrigues1

Co-Autores: Maria Inês Amaro1


Introdução: O Pilates Clínico é uma modificação dométodo inicial, desenvolvido em 1920 por Joseph Pi-lates, que estava apenas destinado a pessoas saudáveise com bom condicionamento físico. Esta modificaçãofoi feita desde os anos 90 por Fisioterapeutas, com vis-ta à reabilitação, tendo bases científicas atuais e inter-nacionalmente reconhecidas.

O método de Pilates é, essencialmente, uma técnicacentrada no corpo e mente que realça a importância doinício do movimento desde um centro estável, nomea-do de região lombo-pélvica (APPI, 2006) e consiste emduas categorias: matwork e machine exercises. Mat-work consiste num conjunto de 34 exercícios com vá-rios graus de dificuldade. Tem como princípios a ma-nutenção da estabilidade da coluna (centro), estimu-lando a concentração de modo a obter um correto ali-nhamento corporal coordenado sempre com arespiração. Pode ser aplicado individualmente ou emgrupo, tendo em vista o problema individual de cadautente.

O objetivo deste estudo foi avaliar o impacto do Pi-lates Clínico na dor, força, flexibilidade e estado geralde saúde num grupo de utentes do Instituto Português


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de Reumatologia (IPR) após 20 sessões de tratamentoem grupo.Material e métodos: Este estudo longitudinal foi rea-lizado com a população de utentes que frequentou au-las de Pilates Clínico Matwork no IPR entre Novembrode 2012 e Agosto de 2013. Das 24 pessoas que fre-quentaram as aulas neste período, apenas 9 foram se-lecionadas para a amostra, pois foram aquelas que cum-priram pelo menos 20 aulas com períodos de pausanão superiores a 15 dias úteis (critério de inclusão). Asaulas decorreram 2 vezes por semana, com a duraçãode 45 minutos e compreendiam exercícios de estabili-dade lombar e cervical, local, dinâmica e rotatória, exer-cícios de mobilidade geral e alongamentos.

Antes de iniciar a frequência nas aulas, foi realizadauma avaliação onde foram aplicados a escala EVA paraa avaliação da dor, força global e flexibilidade geral e oquestionário SF-36 para a avaliação do estado de saú-de físico e mental.Resultados: Amostra constituída por 9 utentes, maio-ria do sexo feminino (8), idade média de 56,66 ± 15,26anos. Quanto ao nível de escolaridade verificou-se quea maioria(77,78%) tinha escolaridade superior.

Na avaliação da dor verificou-se um valor médio de3,22 ± 3,20 na primeira avaliação e de 2,33 ± 2,91 nasegunda (p=0.045). Na avaliação da força global veri-ficou-se que a média na primeira avaliação foi de 5,39± 1,44 e na segunda foi 6,61 ± 1,36 (p=0,011). Relati-vamente à flexibilidade geral, na primeira avaliação amédia foi de 5,64 ± 1,34 e na segunda foi 6,75 ± 0,94(p=0,017).

Na avaliação do estado geral de saúde obtiveram-seos seguintes resultados: na primeira avaliação a saúdefísica apresentou uma média de 44,36 ± 6,79 e na se-gunda avaliação de 48,71 ± 6,19 (p=0,075), traduzin-do uma tendência para a melhoria no estado de saúdefísico.

Não se verificou diferença estatisticamente signifi-cativa no que diz respeito à saúde mental onde na pri-meira avaliação o valor médio foi de 47,59 ± 10,32 ena segunda avaliação de 44,98 ± 9,26 (p=0,5).Conclusão: O Pilates Clínico em grupo mostrou be-nefício no grupo estudado verificando-se após 20 ses-sões uma diminuição da dor (p=0.045), aumento daforça global (p=0,011) e aumento da flexibilidade ge-ral (p=0,017). Verificou-se ainda uma tendência paramelhoria da saúde física (embora valor de p não signi-ficativo).Apesar do tamanho reduzido da amostra, osresultados positivos obtidos sugerem a necessidade dedar continuidade a este estudo para podermos assegu-

rar a sua relevância. No entanto, a eficácia demonstra-da indica que o Pilates Clínico deve ser cada vez maisum método de eleição para o tratamento da dor mús-culo-esquelética e de melhoria da condição física emutentes com ou sem patologia reumática.

CLP 34 – DESVELAR O RS3PE – CASO CLÍNICO

Autor: Abelha-Aleixo1

Co-Autores: Rita Fonseca1; Romana Vieira1; Pedro Madureira1; Diana Gonçalves1; Alexandra Bernardo1; Lúcia Costa1

1. Centro Hospitalar de São João

Introdução: A sinovite simétrica seronegativa remi-tente (RS3PE) é uma síndrome inflamatória rara de iní-cio agudo caracterizada por sinovite bilateral das mãose edema depressível, com factor reumatóide (FR) ne-gativo. Ocorre em idosos e pode ser idiopática ou as-sociada a neoplasia.Caso clínico: Os autores apresentam o caso de umdoente do sexo masculino de 77 anos, enviado à con-sulta de Reumatologia por edema e artralgias de ritmoinflamatório nas mãos e raquialgias difusas. Analitica-mente apresentava elevação da PCR (53,0 mg/L), FR eanticorpos anti-citrulina negativos sem alteração daslinhagens celulares. O doente encontrava-se em segui-mento por Urologia desde há 5 meses por elevação pro-gressiva do PSA e queixas uro-obstrutivas, com conse-quente diagnóstico de adenocarcinoma da próstata.Quando iniciou tratamento da neoplasia melhorou dasqueixas articulares, tendo abandonado a consulta. Rea-lizou entretanto cintigrafia óssea que descartou metas-tização.

Um ano depois foi referenciado novamente por ar-tralgias das mãos, estando assintomático à data da ob-servação. Quatro meses depois desenvolve sinovite dospunhos com artrite das 2 e 3ª metacarpofalângicas e detodas as interfalângicas proximais, com edema moledas mãos, associado a elevação da VS (70 mm/1ªh) ePCR (74,4mg/dl). Foi medicado com deflazacorte (12mg/dia) com resolução clínica, até ter interrompido ofármaco por aumento da glicemia. Por agravamento ar-ticular exuberante, optou-se por iniciar medicação comprednisolona (7,5mg/dia) e hidroxicloroquina(400mg/dia). Esta agudização foi concomitante com oaparecimento de múltiplas adenomegalias retroperito-neais, em tomografia pélvica de controle, de prováveletiologia carcinomatosa, que se mantêm em vigilância.


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Conclusão: A idade avançada, o início súbito associa-do a outros sintomas constitucionais e a refractarieda-de ao tratamento com dose baixa de corticóides devemlevantar a suspeita de uma neoplasia associada. Estecaso é curioso não só pela resposta inicial do quadro aotratamento do carcinoma, como pela posterior exacer-bação simultânea ao aparecimento de atingimento gan-glionar.

Dada a limitação terapêutica pelas comorbilidadesdo paciente, a resolução completa do quadro estará nadependência do tratamento da neoplasia.

CLP 35 – OSTEOPENIA RADIOLÓGICA – DOIS DIAGNÓSTICOS

Autor: Rita Fonseca1

Co-Autores: J Abelha-Aleixo1; Romana Vieira1; Pedro Madureira1; Diana Gonçalves1; Lígia Silva2; Lúcia Costa1

1. Centro Hospitalar de São João2. Hospital de Faro, E.P.E

Introdução: A Osteoporose transitória da anca é umaentidade rara, de causa desconhecida, que cursa comperda óssea temporária na cabeça e colo do fémur sen-do mais frequente no sexo masculino e no 3º trimestreda gravidez. Frequentemente é auto-limitada havendona maioria dos casos recuperação total ao fim de 4 a 6meses.Caso clínico: Apresenta-se o caso clínico de uma doen-te do sexo feminino, 40 anos de idade, caucasiana, comhistória prévia de osteoporose fracturária com início nagravidez (diagnosticada aos 25 anos de idade, comDEXA inicial com Z score de -2,78 na coluna lombar e-0,73 no colo do fémur). Na altura realizado estudoexaustivo que excluiu uma causa secundária. Após 15anos do diagnóstico inicial, encontrando-se sob tera-pêutica com bifofosfonatos, recorre à consulta referin-do coxalgia direita incapacitante, de ritmo misto comuma semana de evolução, agravada com carga sobre omembro inferior. O RX da anca direita mostrou dis-creta osteopenia da cabeça e do colo do fémur. Reali-zou RMN da anca direita que mostrou marcada altera-ção do padrão de sinal medular ósseo ao nível da ca-beça e do colo do fémur direito, com hipossinal em T1e marcado hipersinal nas sequências sensíveis ao líqui-do, que na ausência de inequívocos traços de fracturaou sinais de osteonecrose traduzem com maior proba-bilidade osteoporose transitória. Iniciou tratamento

mensal com pamidronato, além de calcitonina e su-plementos de cálcio e vitamina D. Verificou-se reversãoclínica e imagiológica aos 3 meses: o RX não mostroualterações valorizáveis e a RMN evidenciou expressivamelhoria da alteração de sinal medular ósseo ao nívelda cabeça e colo do fémur direito, achados estes favo-recendo o diagnóstico de osteoporose transitória daanca. A doente apresentou boa evolução clínica apre-sentando-se actualmente assintomática.Conclusão: Numa doente com osteoporose, o apare-cimento de queixas de anca dolorosa deve evocar odiagnóstico de fractura de fragilidade. Contudo, umaavaliação cuidadosa pode revelar diagnósticos mais ra-ros como é o caso de osteoporose transitória da anca,sobretudo no sexo feminino. Não existem na literatu-ra dados sobre a associação de osteoporose transitóriada anca e osteoporose fracturaria com início na gravi-dez. Contudo, no caso apresentado, há que questionarsobre a possibilidade da existência de mecanismos fi-siopatológicos subjacentes comuns às duas entidades.

CLP 36 – QUEIXAS SECAS COMO APRESENTAÇÃO INICIAL DE SARCOIDOSE –UM CASO CLÍNICO

Autor: Alexandra Daniel1

Co-Autores: Mariana Santiago1; Sara Serra1; João Rovisco1; Emília Louro2; Sara Freitas3; José António Pereira da Silva1

1. Serviço de Reumatologia do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra2. Serviço de Medicina do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra3. Serviço de Pneumologia do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra

Introdução: A Sarcoidose é uma doença rara, multis-sistémica, de etiologia desconhecida que se caracterizahistopatologicamente pela presença de granulomas nãocaseosos nos órgãos afectados. O envolvimento maisfrequente é pulmonar, cutâneo e ocular, sendo o en-volvimento de glândulas exócrinas um achado relati-vamente raro.

Quando os sintomas secos constituem a manifesta-ção inicial de Sarcoidose, o seu diagnóstico pode serdesafiante.Caso clínico: Os autores apresentam um caso clínicode uma doente do sexo feminino de 51 anos de idade,que se apresentava com queixas de xeroftalmia, xeros-


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CLP 37 – ELECTROACUPUNCTURA: UMAOPÇÃO DE TRATAMENTO PARA A SÍNDROMEDE TÚNEL CÁRPICO - A PROPÓSITO DE UMCASO CLÍNICO

Autor: Sara Domingues1

Co-Autores: Pedro Graça1; Clara Almeida1; Margarida Alves1; José Costa1; Moisés Henriques1;Francisco Sampaio1

1. Hospital de Santa Maria – Centro Hospitalar Lisboa Norte

Introdução: A síndrome de túnel cárpico (STC) resul-ta da compressão do nervo mediano na sua passagempelo túnel cárpico. É a neuropatia periférica mais co-mum, com prevalência estimada, na população mun-dial, de 1 a 3%. O diagnóstico da STC é clínico, deter-minado pela história e exame objectivo e confirmadopor Electromiografia (EMG) e Estudo das Velocidadesde Condução. A sintomatologia típica inclui pareste-sias e alterações sensitivas (formigueiros ou dormên-cia) num período inicial, que podem não ser limitadasao território do nervo mediano, e alteração da forçamuscular. Podem apresentar-se como sintomas inter-mitentes com agravamento progressivo, principal-mente durante o período nocturno ou com movimen-tos repetitivos do membro superior. Ao exame objecti-vo, as manobras provocatórias (Teste de Phalen e Sinalde Tinel) são habitualmente positivas. A descompres-são cirúrgica é tradicionalmente considerada o trata-mento definitivo para a STC, no entanto, é reservadapara casos graves ou quando o tratamento conserva-dor falha. O tratamento conservador inclui utilizaçãode ortóteses, anti-inflamatórios esteróides e não-este-róides orais, infiltração de corticóides, terapia ocupa-cional e fisioterapia. Nos últimos anos tem-se verifica-do o aumento da utilização de terapias alternativas naSTC, principalmente na tentativa do controle da dor. Aacupunctura é a mais frequente terapia alternativa uti-lizada. É uma técnica de estimulação de pontos gatilho,através de agulhas que penetram a pele, podendo serutilizada a electroestimulação (Electroacupunctura).Têm sido publicados vários artigos sobre a eficácia daacupunctura no tratamento da STC, e, em 1997, o Na-tional Institute of Health, confirmou a técnica como tratamento adjuvante na STC leve a moderada, tendosido demonstradas melhorias ao nível do controlo dador, despertares nocturnos e parestesias embora semalterações ao nível dos estudos de EMG. Em 2011, Ho-seob S. et al publicaram a primeira revisão sistemáticasobre a eficácia da acupunctura para o tratamento sin-

tomia e astenia com cerca de 1 mês de evolução. Semoutras queixas sistémicas.

Ao exame objectivo apresentava tumefacção parotí-dea bilateral, sem outras alterações.

Analiticamente destacava-se elevação da velocidadede sedimentação e da proteína-C-reactiva e hipercal-cémia. O estudo auto-imune (anticorpos anti-nuclea-res (ANA�s), factor reumatóide) foi negativo.

O estudo ecográfico dirigido às glândulas sub-man-dibulares e parótidas revelou uma textura difusamen-te heterogénea de provável natureza inflamatória.

Foi realizada biópsia das glândulas salivares minorque identificou um processo de sialoadenite crónicagranulomatosa.

Para melhor caracterização do envolvimento mul-tissistémico, foi solicitada cintigrafia com gálio-67, ten-do sido identificadas áreas de hipercaptação a nível dasglândulas parótidas e sub-mandibulares, bilateralmen-te, bem como a nível nasal e ocular.

Fez doseamento da enzima da conversão da angio-tensina (ECA) que foi de 137U/l (8-52U/l).

Perante a hipótese diagnóstica de Sarcoidose, efec-tuou-se TC torácica de alta resolução, onde se identifi-caram adenopatias mediastínicas e padrão parenqui-matoso em «vidro despolido» bibasal. As provas defunção respiratória evidenciaram redução da capaci-dade de difusão do monóxido de carbono (DLCO), semalterações dos volumes pulmonares.

Adicionalmente foi realizada biópsia brônquica, quehistologicamente permitiu confirmar a hipótese diag-nóstica de Sarcoidose.

Iniciou corticoterapia com melhoria clínica e analítica.Discussão e conclusão: Tumefacção parotídea, xerof-talmia e xerostomia podem ocorrer como sintomas ini-ciais de Sarcoidose, mimetizando a apresentação típi-ca de uma Síndrome de Sjögren.

A Sarcoidose, constitui ela própria um dos critériosde exclusão para o diagnóstico de Síndrome de Sjö-gren, pelo que, apesar de ser uma causa pouco fre-quente, deve ser sempre despistada na investigação deum quadro clínico de queixas secas.

Neste caso a negatividade dos ANA�s, a elevação daECA e a presença de granulomas não caseosos nas bió-psias realizadas permitiram estabelecer o diagnóstico deSarcoidose e a correcta instituição terapêutica.

Os autores realçam assim a importância da Sarcoi-dose que, como doença multissistémica que é, podeenvolver qualquer órgão incluindo as glândulas exó-crinas, originando um quadro clínico pouco típico dequeixas secas como manifestação inicial.


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tomático da STC, concluindo que os resultados são en-corajadores embora necessitando de mais estudos ran-domizados.Material e métodos: Os autores apresentam o seguin-te caso clínico: Mulher de 90 anos de idade, reforma-da, que tinha como actividade de lazer a costura. Des-de há cerca de 2 anos com queixas de dormência e dorem ambas as mãos, com agravamento progressivo, quea impediam de dormir. Medicada pelo seu médico as-sistente com anti-inflamatórios não-esteróides e anal-gésicos orais sem eficácia, foi referenciada para as con-sultas de Cirurgia Plástica e de Medicina Física e deReabilitação (MFR) do Hospital de Santa Maria. Ob-servada a primeira vez no Serviço de MFR em Outubrode 2012, apresentava queixas difusas neuropáticas deambas as mãos, com grande compromisso do sono,queixas dolorosas e sensitivas acentuadas, sem com-promisso motor significativo, com Teste de Phalen e Si-nal de Tinel positivos e grande incapacidade funcional.Realizou EMG para confirmação do diagnóstico e ini-ciou programa de reabilitação que incluía hidroterapia,cinesioterapia, treino de actividades de vida diária(AVD), electroterapia e Ultrassom. Observada, tam-bém, em consulta de Cirurgia Plástica, ficou em lista deespera para cirurgia. Por não se ter verificado uma me-lhoria significativa, decidiu-se iniciar Electroacupunc-tura. Realizou 7 sessões tendo tido uma melhoria sig-nificativa das queixas dolorosas, da qualidade do sono,da funcionalidade na realização de actividades de lazere AVD, tendo mantido as alterações de sensibilidade.Foi pedido um EMG no final das sessões. A doente aca-bou por recusar a hipótese de intervenção cirúrgica.Discussão: Após tratamento com Electroacupunctu-ra, a doente apresentou uma grande melhoria da dor eda sua capacidade funcional, que lhe alteravam o pa-drão de sono e a impediam de realizar as suas activi-dades habituais, tendo sido demonstrado pela utiliza-ção da Escala Visual Analógica da dor e a Escala DASHde incapacidade/sintomas do membro superior, bemcomo a recusa à proposta cirúrgica. Por outro lado,manteve as alterações de sensibilidade e o EMG finalnão mostrou alterações em relação ao inicial, o que seencontra de acordo com a literatura.Conclusão: Os autores consideram que, perante a li-teratura e os resultados obtidos, em doentes seleccio-nados, em complemento à restante terapêutica, a Elec-troacupunctura pode melhorar a sintomatologia, re-tardando a necessidade de intervenção cirúrgica e, por-tanto, deve ser adoptada sempre que possível numprograma de reabilitação.

CLP 38 – REABILITAÇÃO DA LESÃO MEDULARNA ESPONDILITE ANQUILOSANTE: CONTRIBUTOPARA A INDEPENDÊNCIA E FUNCIONALIDADE

Autor: Moisés Henriques1

Co-Autores: Glória Batista2; Maria da Paz Carvalho2

1. Centro de Medicina Naval; Centro Hospitalar LisboaNorte - Hospital de Santa Maria2. Centro de Medicina de Reabilitação de Alcoitão

Introdução: A espondilite anquilosante é uma doençareumática inflamatória do grupo das espondilartropa-tias que afeta principalmente o esqueleto axial. Estadoença crónica caracteriza-se por uma evolução pro-gressiva com impacto variável na funcionalidade, comcomplicações que surgem por norma tardiamente. Aincidência de lesão medular em doentes com espondi-lite anquilosante é superior à da população em geral.Este trabalho pretende divulgar o papel da MedicinaFísica e de Reabilitação na otimização da independên-cia e funcionalidade destes doentes.Material e métodos: Descrição de um caso clínico deEspondilite Anquilosante complicada com mielopatiaonde foi utilizada a Classificação Internacional de Fun-cionalidade, Incapacidade e Saúde (CIF) que é uma fer-ramenta que permite constatar com maior detalhe osganhos funcionais decorrentes de um programa de rea-bilitação.Resultados: Doente do género feminino, caucasiana,nascida em 1941, residente em 2º andar sem elevador,com antecedentes pessoais de espondilite anquilosan-te (1971) e prótese total da anca bilateral (1991). Em2005 inicia quadro de diminuição da força muscularnos membros inferiores com agravamento progressivoe repercussão na marcha. No contexto do estudo etio-lógico realizou vários exames complementares de diag-nóstico que culminaram no diagnóstico de mielopatiaem 2007. Na impossibilidade de resolução cirúrgica emediante agravamento da dependência funcional foiobservada em consulta externa e posteriormente inter-nada num Serviço de Reabilitação (2013, Abril). À en-trada destacava-se: quadro neuro-motor de paraplegiaAIS A com nível neurológico L3; alterações esfincteria-nas; deficiente equilíbrio em pé; parcialmente depen-dente nas atividades da vida diária. Durante o interna-mento realizou um programa dinâmico de reabilitaçãona Enfermaria e Unidades Terapêuticas (Fisioterapia,Terapia Ocupacional e Atividades de Vida Diária) e fo-ram prescritos os produtos de apoio considerados ne-cessários. Teve alta para o domicílio com apoio man-


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tendo o mesmo quadro neuro-motor, mas com melho-rias francas no equilíbrio, marcha e funcionalidade nasatividades de vida diária. Esta evolução positiva refle-tiu-se nas variações de pontuação encontradas na escalaCIF no início e no final do internamento.Conclusões: A espondilite anquilosante é uma pato-logia que tem um grande impacto na qualidade de vidados doentes pelas restrições que impõe. O enquadra-mento destes doentes por parte da Medicina Física ede Reabilitação é uma opção válida considerando queum dos principais objetivos da sua intervenção é me-lhorar a independência e a funcionalidade dos doentes.Este caso clínico é um exemplo dos bons resultados al-cançáveis com um programa de reabilitação.

CLP 39 – HIPEROSTEOSE ESQUELÉTICA IDIOPÁTICA DIFUSA: O DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ESQUECIDO

Autor: Carlos Rodrigues1

Co-Autores: César Lima e Sá2; Elza Pires1; Lúcia Marinheiro Dias1

1. Centro Hospitalar de Trás os Montes e Alto Douro2. Centro Hospitalar do Alto Ave

Palavras Chave: hiperosteose esquelética idiopáticadifusa, DISH, espondilite anquilosante

Introdução: A Hiperosteose Esquelética Idiopática Di-fusa (DISH) ou Doença de Forrestier-Rotes-Querol éuma doença degenerativa de causa desconhecida ca-racterizada por calcificação e ossificação de tecidos mo-les, nomeadamente ligamentos e enteses. Esta afectasobretudo homens (65%) e, apesar de se poder desen-volver na segunda década, normalmente o diagnósticoé feito a partir da quinta e a sua prevalência aumentacom a idade, situando-se entre os 3 e os 30% nos ho-mens maiores de 50 anos, dependendo dos critériosdiagnóstico utilizados. É uma patologia comum masaltamente subdiagnosticada.

Existem diferentes definições, provavelmente cor-respondentes a diferentes fases da doença: para Utsin-ger et al, o diagnóstico pode ser feito na presença deapenas uma ponte óssea intervertebral, sendo que paraForrestier et al serão necessárias duas pontes, enquan-to para Resnick et al, que definiu os critérios maisusualmente empregues, a doença só está estabelecidacaso existam três pontes.

Apesar de muitas vezes assintomática, esta patologia

pode evoluir com periartrites diversas, bem como rigi-dez vertebral, limitação da mobilidade, cervicalgia, oudisfagia, podendo ainda, raramente, ocorrer lesões me-dulares.

Dada a sua alta prevalência e a importância das pos-síveis complicações, bem como as semelhanças entremuitos dos achados clínicos e radiológicos com os en-contrados na Espondilite Anquilosante (EA), torna-seimperativo para os profissionais de saúde um maior co-nhecimento e reconhecimento desta patologia. Assim,pretendeu-se com o presente fazer uma revisão da bi-bliografia de modo a esclarecer os critérios de diag-nóstico de DISH bem como dos pontos fundamentaisque a distinguem da EA.Material e métodos: Foram efectuadas pesquisas nasbases de dados Medline e Cochrane Library e seleccio-nados os artigos escritos em língua inglesa com rele-vância para os objectivos propostos.Resultados: Apesar da investigação ser relativamenteescassa, alguns autores procuraram relações entre aDISH e outras patologias que cursam com hiper-for-mação óssea no esqueleto axial, nunca tendo sido pos-sível estabelecer uma ligação com as espondiloartro-patias seronegativas, como a EA. Também não foi en-contrada qualquer relação com o HLA-B27, o qual temsido historicamente associado com as espondiloartro-patias seronegativas. No entanto, conhecem-se algu-mas patologias associadas, como a Diabetes Mellitustipo 2, a obesidade, a hipertensão arterial, a dislipide-mia e a hiperuricemia, podendo estas constituir facto-res de risco para a doença. A DISH parece também au-mentar o risco de doença cardiovascular e ser uma cau-sa importante de disfagia e obstrução da via aérea, de-vendo ser incluída entre os diagnósticos diferenciaisdestas condições.

Segundo Resnick et al, o diagnóstico deve ser esta-belecido na presença de calcificações fluídas ao longodo aspecto antero-lateral de, pelo menos, 4 vértebrascontíguas, na ausência de evidências radiográficasabundantes de alterações degenerativas nos discos,com preservação da sua altura, e na ausência de an-quilose das articulações apofisárias, bem como de ero-sões, esclerose ou fusão das sacroíliacas. Não obstante,existem duas outras definições que podem permitir umdiagnóstico ou estabelecer uma suspeita diagnósticamais precoces.Conclusões: Os critérios de Resnick são os mais am-plamente aceites, no entanto, antes do estabelecimen-to de 3 pontes ósseas, provavelmente existe um estadioem que apenas existem duas (Forrestier), antecedido


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por outro em que apenas existe uma (Utsinger) ou ne-nhuma ponte.A pluralidade de definições tem dificultado o conheci-mento da real prevalência, sendo necessários estudoslongitudinais de longa duração para que a história na-tural da doença seja avaliada, e se possa mais facilmenteestabelecer uma definição unânime.

Apesar da sua utilidade para diferenciar a DISH daEA, esta definição é ainda insuficiente para um diag-nóstico precoce, bem como para diferenciar a DISH daEA nos doentes mais idosos, cujas alterações degene-rativas na sacroilíaca podem parecer-se com fusões os-seas nas radiografias frontais.

São escassas as investigações e publicações acercadesta patologia. Com uma pesquisa na Pubmed podeser constatado que as publicações sobre DISH são cer-ca de 20 vezes mais escassas do que aquelas acerca deEA, não sendo incomum a confusão diagnóstica entreelas. No entanto, considerando a gravidade de algumasdas suas manifestações bem como a sua alta prevalên-cia, devem ser feitos esforços no sentido de aumentaro conhecimento e o interesse entre os especialistas e in-vestigadores de diversas especialidades (Fisiatria, Reu-matologia, Ortopedia, Endocrinologia, Patologia, Ra-diologia, etc.), de modo a expandir o conhecimento ereconhecimento desta patologia.

CLP 40 – DOR LOMBAR: QUANDO OS ANTECEDENTES CONFUNDEM

Autor: Leonor Troni1

Co-Autores: Vanessa Araújo Carvalho2; Catarina Bastos2; Arnaldo Abrantes3

1. USF Rodrigues Miguéis2. USF Sobreda; 3USF Dafundo

A espondilodiscite é uma causa rara de lesão vertebral,paravertebral ou do disco intervertebral. Está associa-da a elevada morbi-mortalidade sobretudo pela difi-culdade diagnóstica, uma vez que cursa com clínicainespecífica. O diagnóstico baseia-se num elevado ín-dice de suspeição.

Apresenta-se um caso clínico de dor lombar onde ainvestigação etiológica se revelou um desafio.

Doente do sexo feminino, de 66 anos de idade, in-serida numa família nuclear no estádio VII do ciclo deDuvall. Problemas activos a salientar: hipertensão semcomplicações, dislipidemia, síndrome da coluna comirradiação (status pós cirurgia a coluna lombar em

2002) e obesidade. Sem hábitos tóxicos. Medicada comenalapril e sinvastatina. Recorre ao Médico de Famíliano dia 30 de Novembro de 2012 por diminuição daforça nos membros inferiores (MIs) com uma semanade evolução. À observação Lasègue positivo à direita.Coloca-se a hipótese diagnóstica de ciatalgia direita epede-se electromiograma dos MIs. Volta à consulta nodia 4 de Dezembro por sacralgia intensa, súbita, comimpotência funcional, sem história de traumatismo. Àobservação dor intensa à palpação da região sagrada,com mobilidade articular mantida. Faz tratamento anti-álgico. Volta 3 dias depois por persistência das quei-xas, requisitando-se radiografia da coluna lombar e ba-cia. A 14 de Dezembro traz os exames pedidos, que re-velam radiculopatia direita e artrodese intersomaticaL4-L5 e alterações degenerativas moderadas. Referen-cia-se à consulta urgente de Neurocirurgia. Volta a 9 deJaneiro de 2013 referindo que foi a consulta privada deOrtopedia onde fez corticoide injectável, sem melho-ria. Foi pedida tomografia da coluna lombar cujo re-sultado aguardava. Pedem-se análises. Traz os resulta-dos a 14 de Janeiro, com parâmetros inflamatórios au-mentados e anemia. Referencia-se à Urgência hospita-lar, sendo posteriormente internada no Serviço deInfeciologia, onde se apura o diagnóstico de espondi-lodiscite piogénica a E.coli. Teve alta sob antibioterapiae encontra-se a fazer fisioterapia.

A espondilodiscite é uma patologia rara mas grave,cujo êxito terapêutico está muito relacionado com umdiagnóstico e intervenção precoces. A presença de fe-bre só se verifica em 30-50% dos casos e o aumentodos parâmetros inflamatórios está presente em 80% dassituações. A Ressonância Magnética é de grande im-portância para o diagnóstico. As hemoculturas positi-vas foram fundamentais para a escolha da antibiotera-pia. A doente tem indicação para o uso de lombostatoe mantém o seguimento hospitalar.

CLP 41 – ALTERAÇÕES DA DENSIDADE MINERAL ÓSSEA EM DOENTES AMPUTADOSDO MEMBRO INFERIOR

Autor: Ricardo Figueira1

Co-Autores: Ana Chumbinho2

1. Centro Hospitalar de Lisboa Central - H. Curry Cabral2. Centro Hospitalar de Lisboa Central - H. Santo Antóniodos Capuchos

Introdução: A amputação de um membro envolve uma


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alteração psico-socio-relacional que associada à perdafuncional leva a uma profunda restruturação da vidado doente amputado. Sendo as amputações do mem-bro inferior de causa vascular as mais frequentes e emdoentes idosos, as limitações de mobilidade e capaci-dade de marcha tornam-se ainda mais marcadas sendofulcral a sua avaliação. Os principais níveis de ampu-tação do membro inferior, atendendo à sua frequênciae implicações no sucesso da reabilitação/protetização,são a amputação transfemural e a transtibial. A densi-dade mineral óssea (DMO) representa a quantidade decálcio e outros minerais existentes em determinada áreade osso. É avaliada por DEXA (Osteodensitometria).Os valores de avaliação são representados pelo score T.A osteopenia apresenta valores de -1 a -2,5 e a osteo-porose valores abaixo de -2,5 desvios padrão. Um dosfactores preponderantes na DMO é o estímulo mecâ-nico promovido pela carga sobre as estruturas múscu-lo-esqueléticas. O objectivo deste trabalho é realizaruma revisão acerca das alterações da DMO no membroresidual/amputado comparativamente ao contralate-ral/remanescente.Desenvolvimento: Estudos demonstram que a dimi-nuição da carga sobre o membro inferior amputadopromove alterações da microestrutura e da DMO nomembro inferior residual quando comparadas com omembro remanescente (contralateral). Estas alteraçõesforam corroboradas por estudos com astronautas emambientes de gravidade zero, nos quais foram obser-vadas perdas de DMO na ordem dos 1,0 a 1,6% pormês em ambiente de microgravidade. Em vários estu-dos com doentes amputados do membro inferior fo-ram verificados valores menores de DMO no membroresidual ao nível do colo e trocantér femurais, princi-palmente em amputados transfemurais, quando com-parados com o membro remanescente. Também refe-ridos na literatura estão valores de DMO volumétricamenores ao nível da região terminal do coto quandocomparados à mesma região no membro remanescen-te. A diferença de valores DMO atenua-se com a utili-zação de prótese adequada e adaptada ao doente. Ashipóteses avançadas para a diferença na DMO são aperda do estímulo mecânico (provocada pela carga) so-bre o membro amputado e o desuso com consequenteatrofia da musculatura do membro amputado. Estas di-ferenças não parecem ser afectadas pela idade, sexo,etiologia ou data da amputação.Conclusão: A perda de DMO no membro residualpode levar ao aparecimento de osteopenia e osteopo-rose locais com risco aumentado de fracturas da extre-

midade superior do fémur. Está comprovado o papelimportante dos estímulos mecânicos promovidos pelacarga sobre o membro inferior no equilíbrio forma-ção/reabsorção ósseos e na manutenção de uma DMOadequada nos doentes amputados do membro inferior.O risco parece ser superior nos doentes amputadostransfemurais relativamente aos amputados transti-biais. A protetização adequada destes doentes parecereduzir a perda de DMO no membro residual. Não estádescrita a indicação para realização de terapêutica far-macológica anti-osteoporótica nestes doentes. Por es-tas razões, no doente amputado do membro inferiordeve instituir-se um programa de reabilitação precoce,dando especial atenção tanto à prescrição de uma pró-tese adequada e eficaz como ao treino de marcha comortoprótese de forma a restabelecer o estímulo mecâ-nico/de carga sobre as estruturas músculo-esqueléticasdo membro residual.Palavras-chave: amputação, membro residual, mem-bro remanescente, densidade mineral óssea, osteope-nia, osteoporose.

CLP 42 – UTILIZAÇÃO DE DMARDS BIOLÓGICOSNUM SERVIÇO DE REUMATOLOGIA

Autor: Filipa Farinha1

Co-Autores: Inês Cunha1; Anabela Barcelos1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar BaixoVouga, EPE - Aveiro

Introdução: Os fármacos biotecnológicos têm vindo adesempenhar um papel muito importante no trata-mento das doenças reumáticas inflamatórias refratáriasà terapêutica convencional e a sua eficácia está bem es-tabelecida. A gestão criteriosa do uso destes agentes éfundamental, tratando-se de fármacos onerosos e comum potencial de efeitos adversos que devem ser cuida-dosamente monitorizados. Este trabalho tem por obje-tivo caraterizar a utilização de DMARDs biológicosnum serviço de Reumatologia.

Métodos: Estudo descritivo. Foram analisados os regis-tos da base de dados Reuma.pt relativamente aos doen-tes medicados com fármacos biológicos até 15 de outu-bro de 2013 e avaliadas as seguintes variáveis: idade,sexo, doença, fármaco, switch e suspensão. Os dados fo-ram tratados com o Microsoft Office Excel 2007 e apre-sentados em gráficos e tabelas. As variáveis contínuassão apresentadas sob a forma de média ± desvio padrão.


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Resultados: 64 doentes estão sob terapêutica biológi-ca atualmente, dos quais 56% são do sexo feminino. Aidade média atual é de 49,6 ± 12,6 anos e era de 46,5± 13,3 à data de início do 1º biológico. Relativamenteà distribuição por patologias, 20 doentes (31,3%) têmArtrite Reumatóide, 26 (40,6%) têm Artrite Psoriáticae 18 (28,1%) têm outra Espondilartrite. O fármacomais utilizado é o Etanercept – 26 doentes (40,6%), se-guido do Adalimumab – 19 doentes (29,7%), Golimu-mab – 14 doentes (21,9%), Tocilizumab – 3 doentes(4,7%) e por fim o Infliximab – 2 doentes (3,1%). Foirealizado switch entre biológicos em 10 doentes, sendoque 3 deles foram ainda submetidos a um 2º switch. A ineficácia foi o motivo mais frequente. O Infliximabfoi o fármaco mais vezes sujeito a troca - 6 casos, umdos quais por reação alérgica; segue-se o Etanercept –4 casos; Golimumab – 2 casos e Adalimumab – 1 caso.Mais 7 doentes estiveram medicados com DMARD bio-lógico no passado, tendo este sido suspenso por: re-missão – 2 casos, efeito adverso – 2 casos (1 caso de tu-berculose e 1 de neutropenia), desejo de engravidar porparte da doente – 1 caso. Nos restantes 2 casos não estáregistado o motivo da suspensão.Conclusões: Os registos sistemáticos em bases de da-dos como o Reuma.pt assumem grande importânciano controlo e monitorização dos doentes, permitindoainda um fácil acesso aos dados estatísticos de cada cen-tro. Dos dados apresentados destacamos a elevada pre-valência de Artrite Psoriática, que assume o 1º lugar naprescrição de DMARDs biológicos. Salienta-se ainda asegurança destes fármacos, com apenas 3 casos de efei-tos adversos suficientemente graves para exigir sus-pensão ou switch, num total de 71 doentes.

CLP 43 – SHRINKING LUNG: UM DIAGNÓSTICO DESAFIANTE NO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Autor: Marília Rodrigues1

Co-Autores: Carlos Costa1; Pedro Carvalho1; Luís Inês1; Armando Malcata1; José António Pereira da Silva1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra - Hospitais da Universidade deCoimbra, E.P.E., Coimbra, Portugal

Introdução: O lúpus eritematoso sistémico (LES) éuma doença crónica reumática sistémica. O compro-misso pulmonar pode traduzir-se por manifestações

frequentes, nomeadamente infecciosas, ou raras, comoa síndrome de shriking lung, que se associa a uma clíni-ca inespecífica. A etiopatogenia é desconhecida, em-bora pareça existir uma relação com a parésia do dia-fragma e determinados auto-anticorpos. O diagnósticoé confirmado pelas alterações nas provas de função ven-tilatória e estudo imagiológico torácico por radiografiae tomografia computorizada. Caso clínico: Os autores descrevem o caso clínico deuma doente de 24 anos com o diagnóstico de lúpus eri-tematoso sistémico há 3 anos. Apresentava fotossensi-bilidade, rash malar, alopécia, artrite das interfalângi-cas proximais, fibrose pulmonar, leuco e linfopenia eum padrão imunológico com positividade para anticorpos antinucleares (padrão mosqueado, ++++),anti-dsDNA, anti-Sm, anti-RNP e hipocomplementé-mia mantida. Manteve terapêutica com hidroxicloro-quina (200/400mg), metotrexato e corticosteróides emdose variável com estabilidade clínica.

À data da última consulta apresentava queixas de as-tenia, toracalgia pleurítica, dispneia para pequenos es-forços e oligúria. Ao exame clínico objectivou-se ta-quipneia e crepitações bibasais à auscultação pulmonar.

O laboratório revelou anemia normocítica normo-crómica, hipocomplementémia (C3: 0.44 g/L; C4: 0.05 g/L) e títulos de Ac.anti-dsDNA elevados (>47 <iu/mL) associados a proteinúria não nefrótica(1200mg/24h) e cilindros hialinos. A radiografia do tó-rax mostrou elevação das hemicúpulas diafragmáticasassociada a parésia. Foram realizadas provas de funçãoventilatória cujo resultado foi compatível com síndro-me restritiva grave e diminuição da pressão inspirató-ria máxima. A TAC torácica demonstrou a presença dereticulação intralobular de predomínio subpleural ebronquiectasias de tração.

Foi realizada biópsia renal cujo estudo histológicofoi compatível com nefrite mesangial proliferativa glo-bal e difusa, crescentes e reacção epitelial (10% glo-mérulos – classe IV G (A)).

Perante a condição clínica da doente optou-se porrealizar pulso de corticóide (750 mg de metilpredni-solona) em 3 dias consecutivos e terapêutica imunos-supressora com micofenolato de mofetil (2g/dia). Conclusão: A associação de toracalgia pleurítica e dis-pneia, elevação do diafragma em radiografia do tórax ediminuição da capacidade vital em provas ventilatóriasnum doente com lúpus eritematoso sistémico é suges-tiva de Shrinking Lung. Neste caso em particular optou-se pele início de terapêutica com micofenolatode mofetil pela presença de critérios de gravidade asso -


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ciados a disfunção renal (nefrite lúpica classe IV) e pul-monar (shrinking lung).

CLP 44 – LÚPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOASSOCIADO A POLICONDRITE RECIDIVANTE

Autor: Carolina Furtado1

Co-Autores: Silvia Fernandes1; Filipa Ramos1; Maria João Saavedra1; Susana Capela1; José Alberto Pereira da Silva1

1. Serviço de Reumatologia e Doenças Ósseas Metabólicas, Hospital de Santa Maria, CHLN; Lisboa

Introdução: A Policondrite Recidivante (PR) é umadoença rara que cursa com episódios de inflamação dostecidos cartilagíneos, principalmente orelhas, nariz etrato respiratório. Em cerca de 1/3 dos casos surge as-sociada a outras doenças auto-imunes ou hematológi-cas. A associação da PR com Lúpus Eritematoso Sisté-mico (LES) é rara, estando descritos menos de 20 ca-sos na literatura.

Os autores reportam um caso clinico raro de uma mu-lher com Lúpus Eritematoso Sistémico associado a PR.Caso clínico: K.D.A., sexo feminino, 35 anos, raça afri-cana com o diagnóstico de LES desde os 24 anos deidade, no contexto de quadro clinico de poliartral-gias/poliartrite assimétrica não erosiva, alopécia areatada região occipital, e pela presença de anticorpos (Ac)antinucleares (ANA) positivos no titulo de 1/640 pa-drão mosqueado, anti-Sm, anti-SSA/SSB positivos e hi-pocomplementemia (C3). Medicada de forma sequen-cial com hidroxicloroquina 400mg/dia, metotrexato atéà dose de 17,5 mg/semanal (suspenso em Agosto de2012 por gravidez) e prednisolona 5 mg/dia. Doente as-sintomática até Novembro de 2012, altura em que ini-cia quadro clínico de instalação aguda de dor, rubor etumefacção do pavilhão auricular bilateral, poupandoo lobo da orelha com evolução episódica e apareci-mento 2 meses depois de novos sinais inflamatórios aonivel da pirâmide nasal e hiperemia ocular direita. Foiavaliada pela reumatologia em contexto de urgênciaque detectou condrite nasal em fase aguda e auricularbilateral em fase de resolução, e pela oftalmologia quediagnosticou uveite aguda ativa. Analticamente a sa-lientar, hemograma normal, VS:97 mm, PCR:4.80mg/dl, ANA positivos no titulo de 1/1280 padrão mos-queado, anti-Ds-DNA 220 UI/ml, anti-SSA/SSB, anti-Sm, anti-RNP positivos, Ac. anti-citoplasma dosneutrófilos negativos e normocomplementemia. Reali-

zou exames complementares de diagnóstico com ex-clusão de atingimento de outros «orgãos alvo». Foi tra-tada com 3 pulsos de 500 mg de metilprednisolona emdias consecutivos, seguido de prednisolona 10mg/dia,colírios corticóides e reintroduzido hidroxicloroquina400mg/dia, com benefício parcial, pelo que se associouazatioprina na dose de 50mg/dia com melhoria pro-gressiva clinico-laboratorial. Ao longo deste periodonegou disfonia, tosse, dispneia, hipoacúsia, vertigemou zumbido, bem como outras queixas sugestivas deenvolvimento de outros orgãos ou sistemas.Conclusão: A presença de condrite em duas regiõesanatómicas (auricular bilateral e nasal) associada a in-flamação ocular, sugerem o diagnóstico de PR segun-do os critérios de classificação de PR propostos por Mi-cehet et al., 1986. Os dados na literatura são escassosrelativamente a associação de LES e PR, mas está do-cumentado que a condrite pode aparecer antes ou apóso aparecimento do LES. Com este caso, os autores pre-tendem evocar esta entidade clínica rara, muitas vezessubdiagnosticada e que quando não tratada pode evo-luir para a deformidade ou colapso das cartilagens en-volvidas, perturbações oculares que podem levar à ce-gueira, défices auditivos e vestibulares, dificuldadesrespiratórias, entre outras.

CLP 45 – CLÍNICA OU EXAMES… O QUE VALORIZAR? A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

Autor: Joana Borges1

Co-Autores: Susana Fernandes1; Miguel Sousa1; Rui Leitão1


Introdução: A lombalgia é, provavelmente, um dos sin-tomas que mais frequentemente leva o doente a pro-curar um médico. Na maioria dos casos, a etiologia ébenigna e sem implicações sobre a esperança de vida dodoente. Existem, no entanto, sinais de alarme que de-vem ser levados em conta no diagnóstico diferencial.Caso clínico: R.M.M.L., género masculino, 21 anos,sem antecedentes pessoais relevantes. Apresenta-secom um quadro clínico com cerca de 1 ano de evolu-ção, caracterizado por sacralgias basculantes de ritmoinflamatório e rigidez matinal superior a 2 horas, semoutros sintomas associados. Da avaliação complemen-tar, destacava-se elevação da PCR (2,4mg/dL), VS<10mm/H; HLA B27 positivo e Ressonância Magnéti-


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ca (RM) das Sacroilíacas, compatível com sacroileíte bi-lateral, de predomínio à esquerda. Admitiu-se a hipó-tese de espondilartrite e foi medicado com anti-infla-matório não esteroide (AINE), com melhoria substan-cial da sintomatologia álgica axial e normalização daPCR. Cerca de 1 ano após o diagnóstico, assistiu-se aoagravamento clínico com lombalgia e sacralgia pro-gressivamente mais intensas e condicionando as acti-vidades de vida diária. Por suspeita de espondilartriterefratária a AINE, iniciou agente anti-TNFα (golimu-mab). O doente não melhorou e mantinha sacralgia elombalgia, constante, incapacitante e refratária. Quan-do questionado, referiu 2 episódios de retenção uriná-ria parcial. Para esclarecimento do quadro clínico, rea-lizou RM das sacroilíacas, que não evidenciava ativida-de inflamatória mas com «sinais sugestivos de seque-las inflamatórias» e RM da coluna lombar queidentificava uma lesão tumoral intra-raquidiana, intra-dural e intramedular localizada em L1, na região docone medular/cauda equina, com 35x19x14mm. Foiencaminhado para Consulta de Neurocirurgia, sendosubmetido a laminectomia D12-L1-L2 e remoção ma-croscopicamente total da lesão intradural. O exame his-tológico era compatível com neuroma. O doente evo-luiu favoravelmente com resolução completa do qua-dro álgico e neurológico.Discussão: O quadro inicial deste doente era muitosugestivo de uma espondilartrite, com lombalgia de rit-mo inflamatório, rigidez matinal pronunciada, elevaçãode parâmetros inflamatórios, HLA B27 positivo e RMcompatível com sacroileíte. No entanto, a resposta ape-nas parcial a AINE não é a mais habitual perante estahipótese. Ainda assim, assistiu-se à estabilização clíni-ca, aparentando algum controlo da doença de base. Otipo de dor que é referida após a introdução de biotec-nológico tem características diferentes da dor referidaaté então, no ritmo, localização (lombar) e também naintensidade (dor intratável, incapacitante). Salienta-setambém a associação a sintomas neurológicos, como aretenção urinária. Todos estes fatores foram levados emconta e alertaram para a necessidade de complementara investigação diagnóstica. Assim, foi repetida a RM dassacroilíacas, cujo resultado foi ambíguo, sendo que a vi-sualização destas imagens não revelou sinais sugesti-vos de sacroileíte. Procedeu-se ao estudo dirigido dacoluna lombar que permitiu identificar o problema fun-damental – a lesão tumoral intra-raquidiana. A prontaatitude terapêutica permitiu a recuperação completa dodoente. É igualmente de salientar a importância da vi-sualização dos exames complementares de diagnóstico

com olhar crítico da sua interpretação, bem como a ne-cessidade de permanecer alerta para novos sinais rele-vantes (como a retenção urinária parcial) que foram fun-damentais no correto seguimento deste doente.

CLP 46 – DOR, IMPOTÊNCIA FUNCIONAL EALGO MAIS …

Autor: Magda Terenas1

1. Hospital Santa Maria

As espondilartropatias seronegativas são um grupo he-terogéneo de patologias que partilham característicasclínicas e incluem a espondilite anquilosante, artritereactiva, artrite psoriática, as espondilites associadas adoença inflamatória intestinal e as inespecíficas. As es-pondilartropatias periféricas geralmente cursam comartrite, dactilite ou entesite, e caracterizam-se pela fra-ca resposta à terapêutica com AINE’s, podendo estar as-sociadas a infecção prévia. As espondilartropatias axiais,frequentemente, de início insidioso, manifestam-se comdor lombar de predomínio nocturno, que melhora como exercício e não alivia com o repouso, tendo os doen-tes comummente idade inferior a 40 anos.

Os autores apresentam o caso de um homem de 40anos, caucasiano, com antecedentes de fractura da ba-cia que recorre a um serviço de Urgência por quadrocom 48h de evolução, de poliartrite assimétrica, rigidezmatinal, sudorese nocturna e anorexia. O estudo labo-ratorial evidenciava neutrofilia (81,8%/8800/mcL), ele-vação da PCR (13,69mg/dL) e leucocitúria (aprox500cél/mcL). Teve alta medicado com amoxicilina/cla-vulanato, claritromicina, etoricoxib e metilprednisolo-na. Após término da corticoterapia, recorrência do qua-dro com grave incapacidade funcional a motivar inter-namento.

Ao exame objectivo constatou-se poliartrite assimé-trica com edema (mais marcado no ombro e joelho di-reitos) e dor à palpação de várias articulações (intensanos tendões aquilianos), dactilite do 2º dedo do pé es-querdo, limitação de movimentos da coluna comSchoeber de 4 cm. Laboratorialmente, elevação da PCR(8,8mg/dL) e da VS (83mm), leucocitúria, estudo deauto imunidade negativo, HLA B27+, sem hiperuricé-mia. Exames bacteriológicos (sangue, urina, líquido si-novial) negativos e serologia positiva (IgG) para C. tra-chomatis.

A radiografia do esqueleto demonstrou edema pe-riarticular, diminuição dos espaços intervertebrais e al-


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terações sugestivas de sacroileíte bilateral que não seconfirmou em ressonância magnética. Na cintigrafiaóssea era evidente uma hiperfixação articular difusa.

Realizada artrocentese do joelho direito cuja histo-logia da membrana sinovial revelou infiltrado inflama-tório difuso.

Dada a constelação de sintomas e dados fornecidospelos exames complementares, assumiu-se o diagnós-tico de espondilartrite periférica e iniciou terapêuticacom naproxeno e, posteriormente, prednisolona e me-totrexato por agravamento clínico. Isolamento de Urea-plasma urealyticum em exsudado uretral, tendo sidomedicado com doxiciclina. Em ambulatório, sob tera-pêutica, manteve dactilite e entesite aquiliana bilateralembora com melhoria da intensidade álgica. Cumpriufisioterapia e mesoterapia dirigida aos tendões de Aqui-les. Presentemente, equacionada terapêutica com bio-lógico tendo o doente faltado à consulta de decisão clínica.

Trata-se de um caso de espondilartrite periférica (ar-trite reactiva) dado o diagnóstico de uretrite não gono-cocócica em doente com comportamentos sexuais derisco. Esta patologia é uma artrite asséptica que se de-senvolve durante ou logo após infecção bacteriana (ex-tra-articular), geralmente genitourinária ou gastroin-testinal, por agentes que não se conseguem isolar nasarticulações. Está descrita a existência de recorrências,mesmo sem sem novos isolamentos.

Os novos critérios de diagnóstico da Sociedade In-ternacional de Avaliação das Espondilartrites (ASAS)baseados nos exames clínicos e complementares, con-tribuiram para tornar mais célere o diagnóstico das es-pondilartropatias seronegativas e para auxiliar na dis-tinção entre axiais e periféricas facilitando assim umaorientação terapêutica mais adequada.

CLP 47 – POLIARTERITE NODOSA: IR PARAALÉM DA ANGIO TC

Autor: Maria João Gonçalves1

Co-Autores: Jorge Pires2; Aida Pereira3; Afonso Gonçalves4; José Alberto Pereira da Silva5; Helena Canhão1; José Carlos Romeu5

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar LisboaNorte e Unidade de Investigação em Reumatologia, IMM2. Serviço de Medicina II, Centro Hospitalar Lisboa Norte3. Serviço de Doenças Infecciologia, Centro HospitalarLisboa Norte4. Serviço de Radiologia, Centro Hospitalar Lisboa Norte;

5. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar LisboaNorte

Introdução: A Poliarterite nodosa (PAN) é uma vascu-lite sistémica cuja apresentação clínica é frequente-mente dominada por sintomas inespecíficos: febre per-sistente, emagrecimento, poliartralgias. Neste contex-to, o diagnóstico é difícil e muitas vezes tardio.

O envolvimento renal da PAN é mediado por vas-culite das artérias renais parenquimatosas de médio ca-libre1. A tomografia computorizada com angiografia(Angio-TC) tem tido uma utilização crescente por setratar de um exame menos invasivo.Material e métodos: Descreve-se a estratégia diagnós-tica de um caso de PAN.Resultados: Uma mulher de 63 anos com uma sín-drome febril de origem desconhecida foi transferida doHospital do Barlavento Algarvio para o Serviço de In-fecciologia do Hospital de Santa Maria. Tratava-se deuma doente leucodérmica com história de hipertensãoarterial, síndrome de apneia do sono e conjuntivite ató-pica que iniciara uma síndrome febril havia 10 sema-nas e não respondera a múltiplos ciclos de antibiotera-pia de largo espectro. A doente referia uma históriamialgias nos membros inferiores e astenia com 3 me-ses de evolução e rash cutâneo cujo aparecimento re-lacionava com a toma doxiciclina. À observação, des-tacava-se hipertensão arterial difícil de controlar comos fármacos habituais (TA diastólica> 100mmHg), dis-creto livedo reticularis, hiperémia conjuntival e lesõeseritematosas no tórax. A antibioterapia foi suspensa,iniciando anti-histamínicos e corticoides tópicos comboa resposta. A biópsia de pele confirmou achadoscompatíveis com toxicodermia. Laboratorialmente,apresentava elevação mantida dos parâmetros inflama-tórios (proteína c reactiva 5mg/dL, velocidade de sedi-mentação 101mm/h), leucocitose (>15000/uL), comneutrofilia e ligeira anemia normocítica. A função renalera normal, sem sedimento urinário activo. As hemo-culturas, uroculturas e serologias infecciosas foram ne-gativas. A pesquisa de auto-anticorpos foi negativa enão houve consumo de complemento.

Foi efectuado um estudo exaustivo para excluir neo-plasia oculta e a presença de focos infecciosos não apa-rentes. De salientar, o ecocardiograma transesofágico ea tomografia computorizada de corpo não mostraramalterações. O mielograma revelou eosinofilia (29% dacelularidade total).

No contexto de investigação de vasculite primária,realizou-se ainda biópsia de músculo e electromiogra-


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ma, sem achados de relevo. Avançou-se para o angio--TC dos vasos abdominais que também não mostrou al-terações. Considerando o elevado nível de suspeiçãode PAN, realizou-se a arteriografia abdominal. Este exa-me salientava na vascularização distal de todos os ra-mos viscerais estudados presença de microaneurismas(focos punctiformes de maior opacificação).

A doente iniciou prednisolona (1mg/kg de peso)com remissão da febre e normalização dos parâmetrosinflamatórios.Discussão: O prognóstico das vasculites sistémicas temmelhorado drasticamente com o uso generalizado daterapia imunossupressora. No entanto, a ausência decritérios diagnósticos atrasa, com frequência, o iníciode terapêutica apropriada2.

Na PAN, o diagnóstico é idealmente feito por biópsiados tecidos envolvidos. No entanto, os resultados his-tológicos não confirmam muitas vezes a suspeita diag-nóstica. Os achados da angio-TC são geralmente ines-pecíficos e microaneurismas em vasos de menor cali-bre são dificilmente visualizados3.

A angiografia permite frequentemente o diagnósti-co definitivo. [3] Na medida em que o início célere daterapêutica influencia o prognóstico da PAN, a angio-grafia deve ser realizada tão precocemente quanto pos-sível1,3.

REFERÊNCIAS1. Samarkos M et al,The Clinical Spectrum of Primary Renal Vas-

culitis, Semin Arthritis Rheum 35:95-111, 20052. Craven A et al,. ACR/EULAR-endorsed study to develop Diag-

nostic and Classification Criteria for Vasculitis (DCVAS).ClinExp Nephrol.; 17(5):619-21, 2013

3. Ozaki K et al, Renal involvement of polyarteritis nodosa: CTand MR findings, Abdom Imaging 34:265–270, 2009

CLP 48 – MIOSITE E MONONEUROPATIASECUNDÁRIA A INFECÇÃO VIRAL POR COXSACKIE

Autor: Vasco C Romão1

Co-Autores: Isabel Conceição2; José Alberto Pereira da Silva1; João Eurico Fonseca1

1. Serviço de Reumatologia e Doenças Ósseas Metabólicas- Hospital de Santa Maria2. Serviço de Neurologia - Hospital de Santa Maria

Introdução: As infecções virais são uma importantecausa de miosite auto-limitada. Porém, os Enteroviruse, dentro deste género, o serotipo Coxsackie não sãohabitualmente considerados agentes causais frequentes

de miosite apesar de estarem descritos alguns casos.Ainda mais rara é a associação dos vírus Coxsackie comneuropatia periférica, apenas com escassos relatos na li-teratura.Material e métodos: Descrevemos um caso de miosi-te a que se seguiu instalação de défice motor dos dedosda mão direita, seguido na Consulta de Reumatologiado Hospital de Santa Maria.Resultados: Homem de 23 anos, sem antecedentes re-levantes, com quadro com uma semana de evolução demialgias de ritmo inflamatório dos membros, com en-volvimento simétrico, proximal e distal, sem diminui-ção da força muscular, associado a poliartralgias ines-pecíficas dos punhos e joelhos, sem tumefacção arti-cular. Negava história de febre, astenia, anorexia, per-da de peso, odinofagia, défices motores ou desensibilidade, lesões cutâneas, sintomas respiratóriosou gastrointestinais. À observação apresentava palpa-ção dolorosa das massas musculares dos braços e ante-braços, com força motora conservada e simétrica, semdéfices de sensibilidade, sem artrite ou outras altera-ções. A avaliação laboratorial revelou aumento dosmarcadores de miólise: creatinina-quinase (CK)2110U/L (32-294), aldolase 12.9U/L (<7.6), LDH493U/L (208-378), AST 71U/L (0-35), ALT 73U/L (10--49). Os parâmetros inflamatórios não estavam eleva-dos, sendo a pesquisa de autoanticorpos (anti-nuclea-res, anti-citoplasma de neutrófilos, factor reumatóide,anti-péptido citrulinado) e de VIH/hepatites virais ne-gativa. A avaliação serológica infecciosa revelou IgG eIgM positivos para Coxsackie (subtipo não determiná-vel). Foi assim colocado o diagnóstico de miosite virale iniciada medicação sintomática com anti-inflamató-rios e relaxantes musculares, com melhoria sintomáti-ca franca e normalização rápida das alterações analíti-cas. Um mês depois inicia queixas de parestesias e pa-resia/défice de força do 1º e 2º dedos da mão direita,sendo patente ao exame objectivo a incapacidade deflexão da interfalângica do 1º dedo e interfalângica dis-tal do 2º dedo traduzida em défice da manobra de pin-ça compatível com sinal de Kiloh-Nevin. Realiza nestecontexto electromiograma que revela lesão fasciculardo nervo mediano direito ao nível do antebraço comatingimento dos ramos para os flexores dos dedos,compatível com vasculite isolada deste nervo. A eco-grafia músculo-esquelética não revelou alterações su-gestivas de síndrome do túnel cárpico ou massas com-pressivas. Assumido o diagnóstico de mononeuropatiavasculítica associada a infecção viral a Coxsackie, iniciouprednisolona 1mg/kg/dia com boa evolução clínica e re-


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gressão lenta mas favorável do défice motor. Sem outrossintomas e boa evolução do ponto de vista laboratorial,com desmame bem sucedido da corticoterapia.Conclusões: Este caso é relevante pois descreve a in-fecção a Coxsackie como causa de miosite e mononeu-ropatia, duas complicações pouco frequentes e nuncadescritas previamente em simultâneo em associaçãocom este agente. O mecanismo de lesão neurológicanão foi determinado por não ter sido possível realizarbiópsia de nervo, mas especulamos que possa ser porvasculite neuropática induzida pelo vírus ou por acçãodirecta do próprio vírus sobre o nervo. O prognósticoé favorável, pelo que é importante considerar os vírusCoxsackie no diagnóstico diferencial de miosite e neu-ropatia aguda.

CLP 49 – «MAN IN BLACK» – A CASE OFALKAPTONURIA

Autor: Ferreira, J. F.1

Co-Autores: Bento Rodrigues, J.2; Pires, A.2; Cândido, M.2; Andrade, J.2; Pereira da Silva, J. A.1

1. Serviço de Reumatologia do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra2. Casa de Saúde de Santa Filomena, Coimbra, Sanfil

Introduction: Alkaptonuria is a rare autossomal re-cessive metabolic disorder, resulting from lack of theenzyme homogentisic acid oxidase (HGA). Ochrono-sis is the dark pigmentation of soft tissues caused bylong-lasting accumulation of homogentisic acid.Ochronotic arthritis is present in one third of the pa-tients with alkaptonuria, can be quite restrictive andpotentially misdiagnosed as osteoarthritis.Case Report: We report a 63-year-old presentingslightly dark bluish colored urine, sclera and cartilagi-nous structures, namely nose and ears. His antecedentsincluded surgery for kidney and blader lithiasis and lefttotal hip arthroplasty. In outpatient he complained ofmechanical low back pain, right shoulder and left kneepain. He underwent a cemented total knee arthroplas-ty for osteoarthritis and the intervention revealed anexhuberant black coloration of cartilage and tendons.There were no registered intra or post-operative com-plications.The 6-month follow-up showed that surgerywas successful: patient walked without support andhad no pain.

The condition was investigated and alkaptonuriawas diagnosed basis in clinal criteria. Vitamine C was

prescribed to avoid renal lithiasis progression. His de-scendents were submitted to detailed clinical exami-nation and none presented any signs or symptoms sug-gestive of the disease and the enzymatic and spec-trophotometric determinations of HGA was negative.Discussion: Ochronosis has a classic triad: 1) degene -rative arthritis; 2) ochronotic pigmentation; and 3)urine that turns black upon alkalinization or exposureto air. Patients may present dark blue or dark pigmen-tation of sclera and ear cartilage, spondiloarthritis, rup-ture of tendons, renal lytiasis and cardiovascular di -sease. Currently, there is no specific treatment forochronosis and its approach is based on symptomsmanagementConclusion: Patients suffering from arthritis, presen -ting dark blue pigmentation of sclera and ear cartilagemust be investigated on suspicion of alkaptonuria.Arthroplasty is indicated in severe cases of ochoronicarthropathy, with comparable results to primary os-teoarthritis.

CLP 50 – A CONTRIBUIÇÃO DA ECOGRAFIAARTICULAR NO DIAGNÓSTICO DE OLIGOARTRITE RECORRENTE

Autor: Ferreira, J. F.1

Co-Autores: Rovisco, J.1; Duarte, C.1; Malcata, A.1;Pereira da Silva, J. A.1

1. Serviço de Reumatologia do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra

Introdução: A oligoartrite recorrente apresenta um am-plo diagnóstico diferencial que compreende a gota, es-pondiloartropatias seronegativas, infeções, febre reu-mática ou ser uma característica de um síndroma paraneoplástico. A história clinica e exames comple-mentares simples como a ecografia articular, são fre-quentemente suficientes para o esclarecimento diag-nóstico.Caso clinico: Apresentamos o caso de um homem de62 anos com oligoartrite recorrente que envolve coto-velo e punho direito, com inicio cerca de 4 meses an-tes, com 3 crises durante este período, estando assin-tomático no período intercritico. Verificava-se um alí-vio espontâneo das queixas em cerca de 5 a 6 dias ouem menos tempo com a toma de AINE’s. O doente des-creve episódio prévio de dor, edema e limitação fun-cional no tornozelo direito, 2 anos antes destes episó-dios, que nunca recidivou. Sem queixas axiais ao in-


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quérito sistemático. Sem antecedentes familiares oupessoais relevantes, não tomando qualquer tipo de me-dicação crónica.

Apresentava flexo do cotovelo direito (5º) e artrite dopunho direito. Sem outras alterações. Analiticamenteverificava-se elevação dos parâmetros inflamatórios du-rante a crise (VS 41mm/1ª h; PCR 24,34 g/L), sem ou-tras alterações.

Na radiografia dos cotovelos apresentava, em am-bos os lados, calcificações nas cartilagens articulares:no cotovelo, junto ao tendão tricipital esquerdo; nospunhos no segmento interno da articulação radiocár-pica; e também nos meniscos dos joelhos. Observa-vam-se também sinais de osteoartrose dos interfalân-gicos proximais e distais das mãos.

Ecograficamente objectivou-se artrite do punho di-reito caracterizada por hipertrofia sinovial grau II/III ecalcificações intra-articulares. Objectivou-se calcifica-ção do ligamento triangular do carpo bilateralmente.No cotovelo direito observavam-se calcificações in-traarticulares, sem rotura ou sinal doppler. Nos joelhosobservavam-se calcificações dos 2 meniscos bilateral-mente, verificando-se calcificação intra-articular emambos os joelhos em forma de ��contas de rosário��.Discussão e conclusão: A acuidade de seus sintomas,bem como a intensidade da dor sugeriu como diag-nóstico uma artropatia microcristalina, cujo diagnósti-co diferencial inclui a gota e a pseudo gota. As imagensobtidas por ecografia, por serem consistentes com adoença de deposição de pirofosfato de cálcio (CPDD),confirmaram o diagnóstico o que permitiu a introdu-ção de medicação para a prevenção de crises. A eco-grafia é um exame complementar acessivel que nestescasos pode ter um contributo fundamental para a rea-lização do diagnóstico.

CLP 51 – EFICÁCIA DA UTILIZAÇÃO DE UMSISTEMA PARA TRATAMENTO PALIATIVO DAHIPOSSIALIA/XEROSTOMIA EM PACIENTESCOM SÍNDROME DE SJÖGREN. ENSAIO CLINÍCO

Autor: João Almeida Amaral1

Co-Autores: Duarte Marques1; Ruben Pereira1; Filipe Barcelos2; José Vaz Patto2; António Mata1

1. FMDUL2. IPR

Introdução: A xerostomia é o sintoma de boca seca

manifestando-se com elevada prevalência nos pacien-tes com síndrome de Sjögren em consequência da hi-possialia associada à doença. O tratamento clássico dahipossialia realiza-se de forma paliativa com a utiliza-ção de fármacos sialogogos de entre os quais a Pilocar-pina é a primeira escolha. Recentemente têm sido in-troduzidos no mercado português, sistemas não far-macológicos para tratamento paliativo da Xerostomiacom a vantagem de não apresentarem os efeitos se-cundários parasimpáticomiméticos associados à Pilo-carpina. No entanto não existem estudos independen-tes que avaliem o sucesso destes sistemas em desfechosde interesse para o paciente. O objectivo deste ensaioclínico auto controlado é o de avaliar a eficácia de umsistema para tratamento paliativo da xerostomia em pa-cientes com Síndrome de Sjögren Primário.Materiais e métodos: Ensaio clínico auto controladocom 31 pacientes diagnosticados com Síndrome de Sjö-gren de acordo com os critérios do European-AmericanConsensus Group, e com fluxo salivar não estimuladoinferior a 0,1 ml/min foram incluídos no estudo. Con-sideraram-se como critérios de exclusão para este es-tudo a presença de prótese removível total, não possuir nacionalidade portuguesa ou de um pais per-tencente ao PALOP bem como grávidas, lactantes e dia-béticos. Nestes doentes realizou-se a seguinte inter -venção: Administração de sistema para o tratamentopaliativo da Xerostomia (Xeros, Dentaid, Espanha) con-tendo um colutório, gel hidratante, dentífrico e um es-timulante gustativo da secreção salivar. Os produtos fo-ram aplicados segundo as instruções do fabricante du-rante 15 dias. O desfecho primário foi definido comoa medida dos valores da questão global e do inquéritocom cinco perguntas (Xerostomia Inventory-5), e a suavariação antes e depois da utilização pelo doente dosistema Xeros®. Considerou-se como desfecho secun-dário a medição do fluxo salivar não estimulado (FSNE)e estimulado (FSEM) antes e após a intervenção. Os re-sultados foram indicados como média +/- desvio pa-drão analisados com o Teste t de student emparelhadoe o nível de significância aceite foi o de P<0,05.Resultados:Os 31 pacientes incluídos no estudo foramdo sexo feminino com uma média de 59,19 ± 12,86anos. Após a realização do inquérito XI-5 verificou-seque a média das respostas à pergunta global foi de3,71±0,64 antes da utilização do sistema paliativo e de2,94±1,09 após. A média do score total do inquéritoantes do tratamento foi de 12,55±2,17 e de 11,45±2,49no final do tratamento. A tabela indica os valores obti-dos para cada pergunta do XI-5, o fluxo salivar não es-


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timulado e estimulado mecanicamente antes e após autilização do sistema.Conclusões: Apesar da dimensão do efeito clínico sermodesto e a prevalência da xerostomia se manter ele-vada, a utilização de um sistema para tratamento pa-liativo da mesma diminuiu-a de forma significativa. Osvalores de salivação em repouso e estimulada mecani-camente aumentaram com a utilização do sistema em-bora de forma não significativa.

CLP 52 – PNEUMONIA E ARTRITE SÉPTICA:«E ESTA, HEIN?»

Autores: Ferreira, J. F.1; Costa, C.1; Rodrigues, M.1;Carvalho, P.1; Duarte, C.1; Malcata, A.1


Introdução: A artrite séptica pode resultar de um trau-matismo, da inoculação direta de bactérias por cirur-gia ou mais raramente por extensão de uma infecção ós-sea adjacente. Mas a maioria dos casos ocorre por pro-pagação hematogénica. Os factores de risco para artri-te séptica incluem a idade avançada, diabetes, artritereumatóide, próteses articulares, cirurgia articular re-cente, infecções cutâneas e imunossupressão.Caso clinico: Os autores apresentamo caso de umamulher de 76 anos, com antecedentes de leucemia lin-fóide crónica, que recorreu ao serviço de urgência porfebre, odinofagia, dispneia e tosse produtiva com iní-cio 4 dias antes. Descrevia gonalgia direita intensa deritmo inflamatório, com início no dia anterior e agra-vamento progressivo, impedindo a marcha. À admis-são, a doente apresentava-se polipneica em ar ambien-te com saturação de O2 periférica de 87%, hipotensa(79/47mmHg) e sub-febril (T 37,5ºC). À auscultaçãopulmonar, o murmúrio vesicular era simétrico, apre-

sentando crepitações finas bibasais. O joelho direito es-tava quente, tumefacto, discretamente ruborizado e do-loroso à mobilização activa e passiva. Foi realizada ar-trocentese com saída de 5cc de líquido purulento e he-mático. Apresentava elevação dos parâmetros inflama-tórios (proteína C reactiva (PCR) 42.12mg/dl),leucopenia (3.000x10^9/L), hipoxémia (paO2 68.8).Radiograficamente era objectivável uma condensaçãona base pulmonar direita com apagamento do seio cos-to-frénico.

Segundo a Ortopedia, sem indicação para a realiza-ção de lavagem ou qualquer intervenção cirúrgica. Adoente foi internada e iniciou antibioterapia empíricacom ceftriaxona (2g ev).

A análise do líquido revelou elevada celularidade(55.000 células/mL com 93% de polimorfonucleares).O exame bacteriológico do líquido sinovial revelou omesmo germe que as hemoculturas: Haemophilus in-fluenzae.Ao sétimo dia de internamento a doente apre-sentou agravamento clínico com reaparecimento de tu-mefacção do joelho e elevação da PCR pelo que se rea-lizou nova artrocentese com lavagem e se associou van-comicina (ajustada à vancomicinémia) ao regimeterapêutico. A cultura do líquido sinovial colhido nes-ta altura foi negativa. A doente cumpriu 21 dias de cef-triaxona e 14 dias de vancomicina com evolução favo-rável do quadro clínico e analítico, com resolução da in-fecção respiratória. Ao 21º dia iniciou amoxicilina/áci-do clavulânico 625mg 8/8h (po) que cumpriu outros21 dias.

Reavaliada onze dias após o término da antibiotera-pia, a doente mantinha a gonartrite à direita, com ma-nutenção da elevação da PCR (5.62mg/dl). Repetiu ar-trocentese com saída de um líquido amarelo citrino. Acultura permaneceu negativa. Foi medicada com na-proxeno 500mg 2id durante um mês, com resolução doderrame e diminuição dos parâmetros inflamatórios(PCR 0.56mg/dl). A doente realizou também reabilita-

Antes da utilização Após utilização do do sistema (Média +/- sistema (Média +/-

Desvio Padrão) Desvio Padrão) SignificânciaSinto a boca seca durante as refeições 21,95±0,75 1,90±0,75 P<0,05Sinto a boca seca 2,81±0,41 2,48±0,63 P<0,05Tenho dificuldade em comer alimentos secos 2,52±0,68 2,42±0,81 P>0,05Tenho dificuldade em engolir certos alimentos 2,19±0,70 2,13±0,72 P>0,05Sinto os lábios secos 2,8±0,45 2,52±0,72 P<0,05FSNE (ml/min) 0,06±0,06 0,07±0,08 P>0,05FSEM (ml/min) 0,36±0,32 0,45±0,40 P>0,05


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ção, tendo recuperado funcionalmente.Discussão e conclusão: O Haemophilus influenzae éuma bactéria gram-negativa, pequena sem motilidade,pleomórfica. É um colonizador comum do tracto res-piratório superior e estritamente um agente patogéni-co humano. Antes da introdução da vacina conjugadapara o H. influenzae serotipo b (a variante mais co-mum), esta bactéria era a principal causa de epiglotite,bacterémia, meningite bacteriana e artrite séptica emcrianças. A introdução da vacina diminuiu o número deinfeções profundas com H. influenzae em crianças

Já em adultos, o H. influenzae, raramente provoca ar-trite séptica, estando associado a condições que condi-cionam imunossupressão. Desde que se generalizou ouso da vacina para o H. influenzae, a incidência de in-fecção invasiva diminuiu dramaticamente, não sendoreportados casos de artrite séptica por este agente des-de o final da década de 90.

CLP 53 – DOR CRÓNICA NO SINDROMA DEBEHÇET: LOMBALGIA E FIBROMIALGIA -EXPERIÊNCIA DE UM ANO DUMA CONSULTAESPECIALIZADA

Autores: Filipa Alçada1; Joana Borges2; Susana Fernandes2; José Vaz Patto2

1. Centro Hospitalar Leiria-Pombal2. Instituto Português de Reumatologia

Introdução: O Sindroma de Behçet (SB) é uma doen-ça inflamatória sistémica actualmente classificada nogrupo das vasculites. A base do diagnóstico parte daexperiência do médico e deve sempre incluir a exclu-são das múltiplas doenças que poderão ter manifesta-ções idênticas. Os critérios de diagnóstico ou classifi-cação, embora dirigidos à investigação clínica são, ha-bitualmente, usados como auxiliar do diagnóstico individual. As manifestações mais frequentes e, habi-tualmente, menos graves são as relacionadas com o en-volvimento muco-cutâneo (ulcerações orais e genitaise as lesões cutâneas). Aquelas que obrigam a tratamentoagressivo, pelo risco de cegueira, relacionam-se comenvolvimento ocular (uveítes e vasculite retiniana). Nãoincluídas nos referidos critérios e também potencial-mente graves são as que resultam dos envolvimentosneurológico e vascular. À semelhança de outras doen-ças, determinadas manifestações a que há alguns anospouca importância se lhes dava, sendo simplesmenteignoradas, felizmente, pela sua forte influência na qua-

lidade de vida passaram a ser descritas e divulgadas naliteratura científica. A Fibromialgia (FM) tem sido des-crita recentemente associada ao SB e parece não se re-lacionar com a actividade da doença, mas sim com de-pressão.Métodos: Foi efectuado estudo retrospectivo no qualforam incluídos 51 doentes com critérios de Doençade Behçet (ISGBD, 1990), observados em consulta deReumatologia (SB) durante um ano. Foi calculada aprevalência de aftose oral e genital, lesões cutãneas, po-sitividade do teste patérgico, uveíte, envolvimento dosistema nervoso central (SNC) e envolvimento vascu-lar, assim como foi calculada a prevalência da FM e dalombalgia não associada à FM.Resultados: Verificou-se que a maioria dos doentes ob-servados eram mulheres (80,4%), com idade média de48 anos, com as seguintes manifestações: Aftose oralrecorrente (AOR) em todos os doentes; aftose genital(AG) em 44 doentes (86,3%); lesões cutâneas em 44doentes (86,3%); teste patérgico positivo em 9 dos 25doentes que o realizaram (36%); uveite em 18 doentes(35,3%); envolvimento do SNC em 8 doentes (15,7%);envolvimento vascular em 9 doentes (17,6%), tendo 6doentes flebotrombose profunda (11,8%). A terapêu-tica efectuada específica para o SB distribui-se pelos se-guintes medicamentos por ordem de frequência: col-chicina (54,9%), corticosteróides (39,2%), anti-infla-matórios não-esteróides (25,5%), azatioprina (21,6%),ciclosporina (15,7%), sulfassalazina (5,9%), infliximab(3,9%), ciclosfofamida (1,9%). Foi diagnosticada FMem 8 doentes (15,7%) e apresentavam de lombalgiacrónica, sem critérios de FM, 13 doentes (25,5%).Discussão e conclusão: A dor crónica é uma condi-cionante importantíssima nos doentes com SB, umavez que afecta directamente a qualidade de vida sociale laboral. A dor crónica persiste muitas vezes em doen-tes que se encontram em remissão das manifestaçõesclássicas do SB. Por outro lado, a associação da dor cró-nica ao SB traz, também, algumas dificuldades a nívelda escolha terapêutica. Estima-se uma prevalência deFM de 3% na Europa, 3-6% no mundo, observando--se um aumento desta nos doentes com SB observadosna nossa consulta (15,7%), dados estes semelhantesaos descritos na literatura internacional. Relativamen-te à lombalgia crónica, apresenta também prevalênciaaumentada no presente estudo (25,5%) comparativa-mente aos 5% de doentes menores de 30 anos e 20%de doentes maiores de 60 anos com este diagnósticona população geral, sendo desconhecidos dados na li-teratura acerca da prevalência da lombalgia isolada no


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SB. Não se encontraram neste estudo diferenças esta-tisticamente significativas no que respeita às diferentesmanifestações clínicas do SB entre os grupos com FMe lombalgia crónica e aqueles que não apresentavamestas entidades. Seria desejável que, no futuro, fossemefectuados estudos prospectivos, com um maior nú-mero de doentes, com grupos de controlo e com estu-do da relação com a actividade da doença.

CLP 54 – CIFOESCOLIOSE: AS LESÕES CUTÂNEAS TAMBÉM IMPORTAM!

Autores: Ferreira, J. F.1; Coutinho, M.1; Duarte, C.1;Pereira da Silva, J. A.1


Introdução: A Neurofibromatose tipo 1 (NF1) é umadoença de transmissão autossómica dominante, carac-terizada, principalmente, pela presença de lesões cutâ-neas hiperpigmentadas de cor «café com leite» e neu-rofibromas (sendo os dérmicos os mais comuns). Podeassociar-se a manifestações cardiovasculares, oftalmo-lógicas e osteoarticulares, sendo que, neste último gru-po, se encontra cifoescoliose em cerca de 8% dos casos.Caso clínico: Doente do sexo feminino, de 38 anos deidade, referenciada à consulta de Reumatologia pordorso-lombalgia mecânica, associada à instalação pro-gressiva de escoliose dorso-lombar (com início na ado-lescência e agravamento progressivo, sobretudo nos úl-timos 12 anos). Referia alívio álgico com paracetamol.Associadamente, referia a existência de lesões cutâneaspigmentadas, dispersas por todo o corpo, sem outrasqueixas articulares ou sistémicas. Referia a existência delesões cutâneas idênticas no filho mais novo.

Ao exame objectivo geral, evidenciava inúmeras le-sões cutâneas de cor «café com leite», dispersas portodo o tegumento, bem como lesões efelióides axilarese inguinais e pequenos nódulos cutâneos de consis-tência fibroelástica nas pálpebras superiores e inferio-res. Ao exame reumatológico destacava-se a presençade cifose dorsal, associada a uma marcada escolioselombar estrutural.

O estudo analítico não revelou qualquer alteração.O estudo radiológico confirmou a marcada cifose dor-sal e uma exuberante escoliose lombar, sem fracturasnem lesões líticas.

Foi colocada a hipótese diagnóstica de Neurofibro-matose tipo 1 (de acordo com os critérios de diagnós-

tico do National Institute of Health, 1990) e solicitadauma consulta de Genética, onde foi confirmado o refe-rido diagnóstico na doente e no seu filho. Foi solicita-da igualmente uma consulta de Ortopedia (a qual adoente se encontra a aguardar).Discussão e conclusão: A cifoescoliose representauma das múltiplas causas de lombalgia podendo, des-ta forma, motivar a referenciação a uma consulta deReumatologia. Contudo, a sua associação com mani-festações sistémicas, nomeadamente cutâneas e neuro-lógicas, poderá indiciar a presença de um diagnósticoclínico de particular gravidade, exigindo a realizaçãode uma investigação e orientação de carácter multidis-ciplinar.

Apesar de não existir tratamento médico eficaz paraprevenir ou reverter as lesões características da NF1, oestabelecimento atempado do diagnóstico permite oaconselhamento genético e a detecção precoce de com-plicações tratáveis.

CLP 55 – FACTORES DE RISCO AMBIENTAISNA ESCLEROSE SISTÉMICA PROGRESSIVA: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

Autores: Susana Fernandes1; Joana Borges1; Luis Cunha Miranda1; Paulo Coelho1; José Vaz Patto1


Introdução: Na actualidade, existe um crescente inte-resse em relação à associação da Esclerose Sistémicacom determinados agentes tóxicos, ambientais e ocu-pacionais, que funcionem como factores de risco/ trig-gers de doença. A exposição a «pesticidas,» enquantosubstância química utilizada na agricultura para com-bater infestações, é um desses factores, com casos do-cumentados na literatura associados a Esclerose Sisté-mica.Caso Clínico: Doente de 65 anos de idade, empresá-rio reformado, grande fumador (53 UMA), sem outrosantecedentes pessoais relevantes nem medicação habi-tual, com história de três meses de evolução de poliar-tralgias de ritmo inflamatório dos joelhos, punhos e pe-quenas articulações das mãos, associada a edema e en-durecimento cutâneo simétrico, inicialmente das mãos,com rápida progressão proximal e com grande limita-ção funcional, localizado nos membros superiores atéao cotovelo e nos inferiores até ao terço proximal daperna. Referia também anorexia e perda ponderal sig-nificativa. O início da sintomatologia foi relacionado


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com contacto com pesticida para erradicação de para-sitas em roseiras (desconhecendo o nome/composição).Foi negado fenómeno de Raynaud e sintomatologia res-piratória, cardiovascular, gastrointestinal ou renal. Odoente foi internado para investigação sob a hipóteseprincipal de Esclerose Sistémica Progressiva (com ava-liação de envolvimento multisistémico) e para exclusãode Síndrome Paraneoplásico nomeadamente de neo-plasia primária do pulmão. Do estudo realizado apre-sentava analiticamente eosinofilia (1,16x109/L), velo-cidade de sedimentação elevada (46 mm/h) e positivi-dade de anticorpos antinucleares (título 1/640, padrãofinamente granular, com mitoses), sem outras altera-ções na auto-imunidade. A Capilaroscopia do leito un-gueal revelou hemorragias, magacapilares e algumasáreas avasculares. A Ecografia de avaliação poliarticu-lar não revelou derrame articular nem sinal Dopplerem nenhuma articulação. Na avaliação pulmonar apre-sentava reforço hilar esquerdo na radiografia, opacida-des subpleurais irregulares em ambos os pulmões, opa-cidade de sugestão nodular a nível do lobo inferior es-querdo e várias formações ganglionares de morfologiaconservada mas dimensões aumentadas nos escavadosaxilares, documentadas na tomografia computorizada.As Provas de Função Respiratória mostraram: dimi-nuição ligeira da capacidade de difusão do monóxidode carbono (80,4%). Foi posteriormente avaliado emPneumologia com realização de Broncofibroscopia, La-vado Bronco-Alveolar com exame bacteriológico, mi-cobacteriológico, citológico e de imunofenotipagemque se revelaram negativos e com Biópsia pulmonarque se revelou inconclusiva dada a escassez da amos-tra. A restante avaliação mostrou ainda próBNP no li-mite superior do normal e Ecocardiograma Transtorá-cico com raiz da aorta dilatada e ligeira insuficiênciaaórtica, sem evidência de hipertensão pulmonar. Valorda PSA, Ecografia prostática, renal e abdominal sem al-terações relevantes. Realizou Biópsia Cutânea no Ser-viço de Dermatologia do hospital de área de residênciaque revelou «acentuada fibrose em toda a derme, seminfiltrado inflamatório significativo nem lesões de vas-culite, sugestivo de Esclerodermia».Discussão: Existe na literatura um conjunto de dadosque relacionam a utilização de produtos químicoscomo solventes orgânicos, resinas ou pesticidas comvárias doenças reumáticas sistémicas. Na Esclerose Sis-témica, alguns dos estudos reportam a relação entre aexposição a estes agentes e o início/ aumento do riscode doença, mas o seu papel na indução de auto-imu-nidade e na promoção de inflamação crónica ainda é

desconhecido. No que diz respeito a agentes relacio-nados com agricultura, sabe-se por um lado que a pre-valência de ANA está aumentada na população ruralexposta cronicamente a herbicidas e pesticidas e, poroutro, que existe um risco acrescido de morte pordoença reumática sistémica nestes indivíduos. Curio-samente, o risco parece ser semelhante em termos ocu-pacionais (em indivíduos que trabalhem na agricultu-ra) e em indivíduos expostos a produtos relacionados.Os quadros clínicos descritos, relacionados com estesagentes, têm algumas diferenças clínicas comparandocom a Esclerose Sistémica não associada a químicos,partilhando no entanto diversas características. Nestecaso, a relação temporal com a utilização do tóxico, aausência de fenómeno de Raynaud, a progressão rápi-da e agressiva da fibrose cutânea, que se apresentouhistologicamente sem inflamação perivascular, e a es-cassez de padrão auto-imunidade para além de positi-vidade de ANA, são características clínicas de uma for-ma de doença associada à utilização de pesticidas en-quanto factores de trigger de Esclerose Sistémica, comoestá descrito na literatura.Conclusão: Este caso clínico pretende enfatizar que,mesmo a exposição ocasional a determinados químicosem actividade de lazer (jardinagem/ agricultura), podeestar associada a risco de desenvolvimento de Esclero-se Sistémica.

CLP 56 – HIPERPARATIROIDISMO E HIPERURICEMIA: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

Autores: Joana Borges1; Susana Fernandes1; Filipe Barcelos1; Rui Leitão1


Introdução: O hiperparatiroidismo é uma entidade clíni-ca heterogénea, sendo muitas vezes o diagnóstico coloca-do na investigação de hipercalcémia e manifestações clí-nicas inespecíficas. Descreve-se um caso de hiperparati-roidismo num doente com gota poliarticular crónica e in-suficiência renal e discutem-se as hipóteses de diagnóstico. Caso Clínico: J.S.S., género masculino, de 66 anos,caucasiano, com antecedentes de hipertensão arterial,gota tofácea crónica poliarticular, com mais de 10 anosde evolução, litíase renal e insuficiência renal crónicasecundária a nefropatia úrica. O doente evidenciava máadesão à terapêutica, particularmente ao alopurinol,mantendo uricémia elevada e episódios de agudização


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de artrite, com resposta substancial à medicação sinto-mática (colquicina e anti-inflamatório). Apresentou-secom um quadro clínico, com cerca de 4 meses de evo-lução, caracterizado por astenia, lentificação psico-mo-tora e mal-estar inespecífico. Da avaliação comple-mentar, destacava-se hipercalcémia (máximo 13,6mg//dL) e hiperparatiroidismo (hormona paratiroideia(PTH) máxima 814). Realizou pulso endovenoso depamidronato, com subsequente normalização dos ní-veis de calcémia (11,28mg/dL). Solicitou-se cintigrafiadas paratiroideias que documentou hiperfixação loca-lizada no quadrante inferior direito compatível comadenoma da paratiroide inferior direita, sem áreas dehiperfixação ectópica. A tomografia computorizada cer-vical mostrou imagem nodular.Discussão e conclusão: O doente referido é exempli-ficativo das complexas interações entre patologias dis-tintas. Neste caso, as alterações metabólicas de novocom hipercalcémia e hiperparatiroidismo são altamen-te sugestivas de hiperparatiroidismo primário, sendo acausa mais frequente deste o adenoma da paratiroide.No entanto, atendendo aos antecedentes do doente,nomeadamente insuficiência renal crónica em contex-to de nefropatia úrica, poderíamos igualmente suspei-tar de um hiperparatiroidismo terciário, resultante dahiperplasia de uma das glândulas paratiroides, com hi-persecreção independente da calcémia. Em contrapar-tida, os níveis elevados de paratormona também pare-cem influenciar os valores de uricémia. Vários autoresdeterminaram a existência de níveis mais elevados deácido úrico em doentes com hiperparatiroidismo. Múl-tiplos mecanismos têm sido propostos, desde a açãodireta da PTH sobre o transporte tubular de ácido úri-co até a redução de volume secundária à desidrataçãopotencialmente resultante da hipercalcémia. Assim, nodoente citado, o progressivo desenvolvimento de hi-perparatiroidismo pode ter contribuído para a manu-tenção de uricémias mais elevadas.

CLP 57 – CASO CLÍNICO – ARTROPATIA DESTRUCTIVA DO TORNOZELO

Autor: Bárbara Campos1

Co-Autores: Manuel Resende Sousa2; Nuno Oliveira1

1. CHLO2. Hospital Beatriz Angelo

Introdução: Doente do sexo feminio de 79 anos comdor no tornozelo direito e joelhos bilateral com cerca

de 15 anos de evolução e que a confinavam a desloca-ção em cadeira de rodas há 10 anos. Material: Doente do sexo feminio, 79 anos, com ante-cedentes de hiperuricémia medicada, sem outros ante-cedentes relevantes.Recorreu à nossa consulta por dorno tornozelo direito. A imagiologia revelava uma ar-tropatia avançada, com destruiçao de superficies arti-culares condicionando um varismo acentuado do tor-nozelo, incluindo fractura de stress do peroneo. Métodos: Foi relizada uma artrodese tibio-talo-calcâ-neana com interposição de alo enxerto:

Abordagem externa e remoção do peróneo, cruen-tação da subastragalina, optando-se por manter astrá-galo de forma a obter uma plataforma estável para re-ceber alo-enxerto de banco de osso de Coimbra. Pre-paração da metáfise distal da tibia paralela a superficiedo astrágalo e aporte de alo-enxerto metáfise distal fé-mur. Foi documentada fotograficamente a cirurgia.

A doente cumpriu o protocolo de recuperação ins-tituido. Resultados: Pós-operatório imediato com membrosem dismetria aparente e pela forma do alo-enxerto si-mula a presença dos 2 maléolos nativos. Ao 1 ano Pós--operatório mantinha-se um bom alinhamento domembro verificando-se ainda a interface entre o ossonativo e o alo enxerto.

Aos 2 anos verifica-se um quase desaparecimento dainterface entre o osso nativo e o halo enxerto, com ma-nutenção do alinhamento do membro

Foi utilizado o Score AOFAS.Discussão: O diagnóstico da patologia reumatológicanem sempre é realizado.

Dentro do espectro das patologias reumatológicasque cursam com artropatias destructivas extensas, a ar-trite reumatóide parece ser a mais provável. No entan-to, neste caso, dado a idade da doente e a extensão dadoença, a artrodese era a opcção mais correcta inde-pendentemente do diagnóstico e os resultados assim odemonstram. A perda de mobilidade da subastragali-na foi compensada parcialmente com a marcha dentrode sapato de sola convexa. Conclusão: A artrodese é uma opcção cirúrgica muitoútil no caso de dor intensa em artoptias destructivas.

CLP 58 – FRACTURA FEMORAL BILATERALEM DOENTE COM TRATAMENTO PROLONGADO COM BIFOSFONATO

Autor: Nuno Gonçalves Geada1


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Co-Autores: Bruno José Canilho1; Nuno FigueiraLança1; Bruno Mota Silva1; Marina Escobar1; Ines Mafra1; Rogerio Barroso1; José Franco1

1. Hospital Nossa Senhora Rosario – Centro HospitalarBarreiro Montijo

Introdução: Os bifosfonatos são considerados os fár-macos de primeira linha no tratamento da osteoporo-se e na prevenção das fracturas com a localização típi-ca das fracturas osteoporóticas. Contudo, nos últimosanos têm sido publicados casos que descrevem a ocor-rência de fracturas femorais atípicas, (subtrocantéricasou diafisárias) com características radiológicas bem de-finidas associada à toma prolongada de bifosfonatos,efeitos estes que poderão ocorrer mesmo após suspen-são do fármaco.

Este tipo de fractura parece ser raro representandona maior parte dos estudos menos de 1% de todas asfracturas do fémur. Contudo, em muitos casos estasocorrem de forma bilateral, o que as torna uma situa-ção com uma recuperação mais demorada e complexa.Material e métodos: Apresenta-se o caso de uma doen-te de 65 anos, sexo feminino que recorreu ao Serviçode Urgência do nosso Hospital por dor intensa em am-bas as coxas após queda da própria altura. Referia dorligeira local de inicio há 6 meses. Como antecedentespessoais apresentava hipertensão arterial e dislipidé-mia medicadas e toma de bifosfonatos há mais de 10anos. Sem história de neoplasia, anorexia, perda pon-deral recente, menopausa precoce ou toma de corti-cóides.

À observação apresentava incapacidade de mobilizaros membros inferiores devido a dor intensa, sem evi-dência de compromisso neurocirculatório dos mesmos.Foi realizada avaliação radiológica de urgência e ob-servados os exames prévios que a doente já tinha efec-tuado devido ao quadro arrastado de dor.Resultados: Na observação radiológica actual revela-va fractura subtrocantérica direita e diafisária do fémuresquerdo, em ambos os casos com traço de fracturatransversal com cortical interna espiculada e espessa-mento da cortical externa. No estudo comparativo deradiograma efectuado 6 meses antes já era visível a pre-sença de espessamento da cortical externa com um tra-ço de fractura na mesma. A doente tinha também rea-lizado na mesma altura cintigrafia óssea que demons-trava hipercaptação no local das actuais fracturas com-patível com fracturas de stress, sem outras alteraçõesrelevantes no restante esqueleto.

A doente foi submetida, bilateralmente, a encavi-

lhamento femoral anterógrado com parafuso cefálico.Aos 4 meses após fractura radiologicamente apresen-tava um atraso de consolidação particularmente a ní-vel da fractura diafisária femoral esquerda, tendo sidosubmetida a dinamização das cavilhas. Actualmenteaos 8 meses após fractura, apresenta marcha autónomae radiologicamente sinais de consolidação e remodela-ção de ambas as fracturas.Conclusão: Tal como no caso descrito, muitos casos defractura femoral atípica relacionada com bifosfonatosresultam de trauma minor, com sintomas prodrómicose de forma bilateral. Na maior parte dos estudos pu-blicados este tipo de fractura ocorre sobretudo na tomacumulativa de bifosfonatos superior a 5 anos. O efeitocumulativo da terapêutica pode ainda atrasar a conso-lidação e remodelação da fractura, podendo tornar ne-cessário o uso de terapêuticas adicionais.

Os bifosfonatos mantêm-se como os fármacos anti-osteoporóticos de primeira linha. Contudo, relembra--se com a descrição deste caso que o seu uso deve sercriterioso, com particular atenção para sintomasprodró micos de microfracturas femorais e, eventual-mente, monitorizado através de estudo radiológico oca-sional.

CLP 59 – PROGRAMA DE APOIO À PRESCRIÇÃOMÉDICA DE OSTEODENSITOMETRIA

Autor: Moisés Henriques1

1. Centro de Medicina Naval; Centro Hospitalar LisboaNorte – Hospital de Santa Maria

Introdução: A osteoporose é uma doença de elevadaprevalência nos países ocidentais, incluindo Portugal.A osteodensitometria é considerada o método padrãopara o diagnóstico e seguimento da evolução dos doen-tes com osteoporose, contudo não se reconhece comosendo um exame de rastreio universal. A Norma deOrientação Clínica número 001/2010 de 30 de Se -tembro de 2010 da Direção-Geral da Saúde baliza aprescrição da osteodensitometria na osteoporose doadulto. Este trabalho tem por objetivo otimizar o aces-so aos conteúdos desta norma com vista à sua amplautilização.Material e métodos: Construção de uma página de in-ternet contendo um programa de apoio à prescriçãomédica de osteodensitometria baseado na norma deorientação clínica anteriormente citada.Resultados: A página de internet é formada por três


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campos principais referentes, respetivamente, aos da-dos do médico, dados do utente e à prescrição de os-teodensitometria. Esta página possui uma hiperligaçãopara a versão oficial da norma e outro para o endereçoeletrónico do autor. Esta ferramenta é compreensível ede fácil utilização, havendo a opção de arquivar os da-dos recolhidos em suporte de papel. O programa cria-do para assessorar a atividade médica constitui umamais-valia que não deve ser restrita apenas a um gru-po de médicos. Nesse sentido o programa está dispo-nível num endereço eletrónico; o acesso é livre e gra-tuito. Além da inequívoca utilidade desta nova ferra-menta de trabalho para os médicos, pretende-se apro-veitar esta oportunidade para recolher alguns dadosque serão alvo de análise ulterior.Conclusão: O racional das normas de orientação clí-nica é beneficiar todos os intervenientes, diretos e in-diretos, nos cuidados de saúde; otimizar a aplicaçãodas mesmas é elevar ainda mais esse ideal. O programadisponibilizado numa página de internet apelativa, defácil e rápido preenchimento, permite aos médicoscumprir as exigências vigentes sem esforços adicionais.Todos os reumatologistas interessados poderão usu-fruir desta ferramenta após a sua divulgação.

CLP 60 – HIPEROSTEOSE ESQUELÉTICA IDIOPÁTICA DIFUSA: O DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ESQUECIDO

Autor: Carlos Rodrigues1

Co-Autores: César Lima e Sá2; Elza Pires1; Lúcia Marinheiro Dias1

1. Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro2. Centro Hospitalar do Alto Ave

Palavras Chave: hiperosteose esquelética idiopáticadifusa, DISH, espondilite anquilosanteIntrodução: A Hiperosteose Esquelética Idiopática Di-fusa (DISH) ou Doença de Forrestier-Rotes-Querol éuma doença degenerativa de causa desconhecida ca-racterizada por calcificação e ossificação de tecidos mo-les, nomeadamente ligamentos e enteses. Esta afectasobretudo homens (65%) e, apesar de se poder desen-volver na segunda década, normalmente o diagnósticoé feito a partir da quinta e a sua prevalência aumentacom a idade, situando-se entre os 3 e os 30% nos ho-mens maiores de 50 anos, dependendo dos critériosdiagnóstico utilizados. É uma patologia comum masaltamente subdiagnosticada.

Existem diferentes definições, provavelmente cor-respondentes a diferentes fases da doença: para Utsin-ger et al, o diagnóstico pode ser feito na presença deapenas uma ponte óssea intervertebral, sendo que paraForrestier et al serão necessárias duas pontes, enquan-to para Resnick et al, que definiu os critérios maisusualmente empregues, a doença só está estabelecidacaso existam três pontes.

Apesar de muitas vezes assintomática, esta patologiapode evoluir com periartrites diversas, bem como rigi-dez vertebral, limitação da mobilidade, cervicalgia, oudisfagia, podendo ainda, raramente, ocorrer lesões me-dulares.

Dada a sua alta prevalência e a importância das pos-síveis complicações, bem como as semelhanças entremuitos dos achados clínicos e radiológicos com os en-contrados na Espondilite Anquilosante (EA), torna-seimperativo para os profissionais de saúde um maior co-nhecimento e reconhecimento desta patologia. Assim,pretendeu-se com o presente fazer uma revisão da bi-bliografia de modo a esclarecer os critérios de diag-nóstico de DISH bem como dos pontos fundamentaisque a distinguem da EA.Material e métodos: Foram efectuadas pesquisas nasbases de dados Medline e Cochrane Library e seleccio-nados os artigos escritos em língua inglesa com rele-vância para os objectivos propostos.Resultados: Apesar da investigação ser relativamenteescassa, alguns autores procuraram relações entre aDISH e outras patologias que cursam com hiper-for-mação óssea no esqueleto axial, nunca tendo sido pos-sível estabelecer uma ligação com as espondiloartro-patias seronegativas, como a EA. Também não foi en-contrada qualquer relação com o HLA-B27, o qual temsido historicamente associado com as espondiloartro-patias seronegativas. No entanto, conhecem-se algu-mas patologias associadas, como a Diabetes Mellitustipo 2, a obesidade, a hipertensão arterial, a dislipide-mia e a hiperuricemia, podendo estas constituir facto-res de risco para a doença. A DISH parece também au-mentar o risco de doença cardiovascular e ser uma cau-sa importante de disfagia e obstrução da via aérea, de-vendo ser incluída entre os diagnósticos diferenciaisdestas condições.

Segundo Resnick et al, o diagnóstico deve ser esta-belecido na presença de calcificações fluídas ao longodo aspecto antero-lateral de, pelo menos, 4 vértebrascontíguas, na ausência de evidências radiográficasabundantes de alterações degenerativas nos discos,com preservação da sua altura, e na ausência de an-


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quilose das articulações apofisárias, bem como de ero-sões, esclerose ou fusão das sacroíliacas. Não obstante,existem duas outras definições que podem permitir umdiagnóstico ou estabelecer uma suspeita diagnósticamais precoces.Conclusões: Os critérios de Resnick são os mais am-plamente aceites, no entanto, antes do estabelecimen-to de 3 pontes ósseas, provavelmente existe um estadioem que apenas existem duas (Forrestier), antecedidopor outro em que apenas existe uma (Utsinger) ou ne-nhuma ponte.

A pluralidade de definições tem dificultado o co-nhecimento da real prevalência, sendo necessários es-tudos longitudinais de longa duração para que a histó-ria natural da doença seja avaliada, e se possa mais fa-cilmente estabelecer uma definição unânime.

Apesar da sua utilidade para diferenciar a DISH daEA, esta definição é ainda insuficiente para um diag-nóstico precoce, bem como para diferenciar a DISH daEA nos doentes mais idosos, cujas alterações degene-rativas na sacroilíaca podem parecer-se com fusões os-seas nas radiografias frontais.

São escassas as investigações e publicações acercadesta patologia. Com uma pesquisa na Pubmed podeser constatado que as publicações sobre DISH são cer-ca de 20 vezes mais escassas do que aquelas acerca deEA, não sendo incomum a confusão diagnóstica entreelas. No entanto, considerando a gravidade de algumasdas suas manifestações bem como a sua alta prevalên-cia, devem ser feitos esforços no sentido de aumentaro conhecimento e o interesse entre os especialistas e in-vestigadores de diversas especialidades (Fisiatria, Reu-matologia, Ortopedia, Endocrinologia, Patologia, Ra-diologia, etc.), de modo a expandir o conhecimento ereconhecimento desta patologia.

CLP 61 – APENAS 52 ANOS E HISTÓRIA DEPOLIFRACTURAS E OSTEOPOROSE MULTIFACTORIAL

Autor: Patrícia Gomes1

1. Hospital Prof. Dr. Fernando Fonseca

Introdução: A Osteoporose é uma doença sistémicacrónica devastadora, afectando milhões de pessoas nomundo. É caracterizada pela diminuição da massa ós-sea e deterioração da microarquitectura do osso, que le-vam à fragilidade óssea e aumento do risco fracturário(nomeadamente das vértebras dorsais e lombares, ex-

tremidade proximal do fémur e distal do rádio). As frac-turas osteoporóticas constituem um verdadeiro desafiopara os ortopedistas, devido ao provável aumento dotempo de consolidação com maior risco de não conso-lidação e de falência de osteossíntese, o que retarda areabilitação, e à significativa morbimortalidade asso-ciada. Esta patologia, muitas vezes silenciosa, é de di-fícil tratamento e seguimento, apesar dos múltiplos re-cursos terapêuticos disponíveis, desempenhando umimportante papel na área da Saúde Pública com gran-de impacto socioeconómico.Material e métodos: (Caso clínico com suporte ima-giológico). Mulher de 51 anos, internada no serviço deOrtopedia por queda da própria altura com fracturasubcapital do fémur direito. Como antecedentes pes-soais realça-se: menopausa precoce aos 29 anos apóshisterectomia com anexerectomia bilateral no contex-to de endometriose, e diagnóstico de osteoporose, atra-vés das osteodensitometrias realizadas (realçando oexame efectuado aos 36 anos que revela um T score<-2.5). Doente realizou múltiplas terapêuticas, entre asquais, terapia hormonal de substituição, calcitonina,suplementos de cálcio e vitamina D, bifosfonatos e ra-nelato de estrôncio. A destacar hipotiroidismo medi-cado e história de múltiplas fracturas por quedas daprópria altura: fractura do radio distal direito aos 6 anose do esquerdo aos 20 anos, da tacícula radial aos 36anos, do cóccix aos 46 anos, supracondiliana do fémuraos 47 anos e fractura de vertebra lombar aos 50 anos.Aos antecedentes junta-se diagnóstico de Atrofia de Su-deck ao nível do membro inferior direito após entorseda tíbio-társica, controlada com fisioterapia, simpatec-tomia, analgesia com fentanil, tramadol e eléctrodo deestimulação medular. Apresenta ainda quadro de de-pressão, ansiedade e somatização (que pode comple-mentar a Síndrome descrita), medicado com antiepilé-ticos, antidepressivos e ansiolíticos. Como hábitos: ta-bagismo, ingestão de mais de 3 cafés/dia e inactivida-de física, mobilizando-se sobretudo através de cadeirade rodas. Métodos: Cirurgia de hemiartroplastia da anca combiópsia óssea intraoperatória da asa do ilíaco. Pedidasanálises recentes de seguimento da osteoporose.Resultados: Não se registaram complicações relativasà cirurgia, reabilitação e terapêutica médica. Doenteteve alta ao 7º dia pós-operatório, tendo sido permiti-da carga parcial até 8 semanas com auxílio de canadia-nas, período após o qual iniciou carga total. Sob trata-mento com bifosfonatos e cálcio. Analiticamente, real-ça-se anemia, hipocalcémia e hipomagnesémia, sem al-


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teração do nível da velocidade de sedimentação e dodoseamento da fosfatase alcalina, vitamina D, PTH eTSH. Aguarda resultado da biópsia óssea realizada.Conclusão: O caso clínico apresentado retrata umexemplo complexo de Osteoporose multifactorial comhistória de diversas fracturas, que corroboram o con-ceito de cascata fracturária. A doente foi seguida desdecedo, tendo sido sujeita a múltiplas terapêuticas. Con-siderando todo o historial podemos referir que os fac-tores de risco major presentes são: fractura vertebralprévia, fractura de fragilidade depois dos 40 anos, me-nopausa precoce e propensão para quedas aumentada.Quanto aos factores de risco minor temos: terapêuticacrónica com antiepiléticos, baixo aporte de cálcio nadieta, tabagismo, consumo excessivo de cafeína e imo-bilização prolongada. A Osteoporose é uma doençacrescente em todo o mundo que beneficia de trata-mento medicamentoso, porém continua a ser subdiag-nosticada e subtratada, mesmo após ocorrência de frac-tura de fragilidade. A melhor forma de agir contra estaepidemia é aumentar o empenho/esforço e adequadodiagnóstico e tratamento.

CLP 62 – OSTEOARTROPÁTICO: ESTUDO DEDOR NEUROPÁTICA NAS DOENÇAS REUMÁTICAS


1. CHBV - Aveiro

Introdução: A dor é o sintoma mais frequente nasdoenças reumáticas. Na sua fisiopatogenia encontra-segeralmente um distúrbio na percepção nociceptiva, pordano nos tecidos, que evolui, muitas vezes, para dorcentral com características de dor neuropática (DN).Quando os dois componentes da dor coexistem nomesmo doente, a sua diferenciação é clinicamente im-portante, uma vez que esses componentes exigem abor-dagens terapêuticas diferentes, sob pena de insucessono alívio da dor. A dor neuropática nas doenças reu-máticas é ainda um tema pouco abordado na literatu-ra, talvez pela inexistência de critérios diagnósticos cla-ros e uniformes.Objectivos: Determinar, numa coorte de doentes comArtrite Reumatóide (AR), Osteoartrose (OA) Espondi-lartrite axial (SpAa) e periférica (SpAp), a prevalência deDN, possíveis correlações entre a sua presença e a acti-vidade e duração da doença. Comparação da prevalên-cia de DN na coorte de doentes face ao grupo controlo.

Materiais e métodos: Estudo transversal. Variáveisanalisadas: sexo, idade, duração da doença, medicaçãoe co-morbilidades. Todos os doentes responderam auma EVA de dor, DN4 e EQ-5D. Nos doentes com ARe SpAp foi ainda determinado o DAS28, nas SpAa oBASDAI e BASFI e na OA o WOMAC. Grupo controloconstituído por indivíduos saudáveis, randomizadoscom os doentes em idade e sexo, tendo todos respon-dido ao DN4. Análise estatística por SPSS, versão 18,com testes estatísticos adequados aos princípios decada amostra.Resultados: Foram incluídos 216 doentes (80 com AR,48 com SpAp, 46 com SpAa e 42 com OA), 85 homense 131 mulheres, com média de idades de 55.27±14.62anos e duração média da doença de 10±11.87 anos. 48doentes apresentavam DN4≥4 no entanto, apenas 3 fa-ziam medicação para DN. A prevalência nas diferentespatologias foi de 40.47% na OA, 18.75% na AR,23.91% nas SpAa e 10.42% nas SpAp; a maior preva-lência na OA em relação aos diferentes grupos é esta-tisticamente significativa (p<0.01). A prevalência deDN foi superior nos doentes, em comparação com oscontrolos, nos grupos da OA (OR=23,12 CI 95% (2,88--185,41) e nas SpA (OR=8.62 CI 95% (1.1-67.25)), oque não se verificou no grupo da AR (OR 1,75 CI 95%(0,59-5,21)). Verificámos também que, apesar da pre-valência de DN aumentar com a duração da doença,tal diferença não foi estatisticamente significativa emqualquer das patologias estudadas. Em relação à acti-vidade da doença, verificámos que a prevalência de DNaumenta com o BASDAI (p<0.02) nas SpAa e com oDAS28 na AR (p<0,02). Não foi encontrada relaçãocom valores mais elevados de WOMAC na OA. Comoesperado, valores mais elevados de EVA de Dor foramencontrados nos doentes com DN4≥4 (p<0,001).Conclusão: Este estudo revela um componente neu-ropático importante na nossa coorte de doentes. A pa-tologia com maior prevalência de DN é a OA, o que vaiao encontro dos dados encontrados na literatura. Estadiscrepância na prevalência, menor nas patologias in-flamatórias, certamente carece de mais estudos, po-dendo no entanto ser colocada a hipótese do uso de te-rapêuticas mais eficazes, como os DMARDs, ser a cau-sa. O presente trabalho vem demonstrar a necessidadede um melhor entendimento dos mecanismos e tiposde dor nos doentes reumáticos, sendo a dor nocicepti-va apenas parte do espectro de dor. Estudos adicionaissão necessários para investigar a importância da dorneuropática nas doenças reumáticas, e a sua relaçãocom a evolução da doença subjacente.


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CLP 63 – O SÍNDROME ANTI-SINTETASE E A DIVERSIDADE DOS ANTICORPOS ANTI-SINTETASE: A PROPÓSITO DE DOISCASOS CLÍNICOS

Autor: Raquel Silva1

Co-Autores: João Tiago Serra1; Maria Fernanda Paixão Duarte1

1. Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, EPE

O Síndrome Anti-sintetase (SAS) foi descrito como umatríade de miosite, doença pulmonar intersticial difusa(DPID) e presença de autoanticorpos contra as ami-noacil-transferase RNA sintetases, vulgarmente deno-minados anticorpos anti-sintetase (anti-ARS). Artrite,fenómeno de Raynaud e febre podem estar presentes.

Na polimiosite e dermatomiosite, os anticorpos anti--ARS são positivos em 20 a 25% dos casos e neste gru-po o atingimento pulmonar é frequente e condiciona oprognóstico. Têm sido identificados vários anticorposanti-ARS. O mais frequente é o anti-Jo-1. Mais rara é apresença do anticorpo anti-PL7.

Apresentam-se dois casos de SAS.Homem de 53 anos, caucasiano, com mialgias, ar-

trite das mãos, ombros e joelhos e edemas distais dosmembros inferiores e mãos. Referia dificuldade nas ati-vidades diárias e rigidez matinal. Objetivava-se eritemaperi-ungueal e diminuição da força muscular proximalpredominantemente nos membros superiores. Negavafenómeno de Raynaud, dispneia ou sintomatologiaconstitucional. As análises revelaram hemoglobina 12.9 g/dL, velocidade de sedimentação (VS) elevada,creatinaquinase (CK) aumentada (1152 UI/L), fatorreumatóide 96 UI/Ml e anticorpos anti-CCP2 e anti--PL7 positivos. O anticorpo anti-Jo-1 foi negativo e acapilaroscopia inespecífica. A radiografia das mãos evi-denciou edema das partes moles. O eletromiograma(EMG) e as provas respiratórias funcionais (PFR) nãomostraram alterações.

Admitiu-se o diagnóstico de SAS com artropatia in-flamatória associada (sobreposição). Com metotrexatoe corticosteroides, houve melhoria da sintomatologia enormalização da CK .

Homem de 44 anos, negro, com cansaço, mialgias,artralgias, artrite e expetoração hemoptoica. Apresen-tava diminuição da força muscular de predomínio pro-ximal, artrite, espessamento cutâneo e eritema desca-mativo peri-ungueal. VS elevada, CK aumentada (1677U/L), LDH 389 U/L, aldolase 18,1 U/L e o anticorpoanti-Jo-1 foi positivo. A capilaroscopia sugeria Raynaud

secundário. As PFR revelaram insuficiência respirató-ria do tipo restritivo e a tomografia computadorizadamostrou espessamento do interstício intralobular e sep-tos, envolvendo os segmentos postero-basais de ambosos lobos inferiores. O lavado bronco-alveolar foi nega-tivo para bacilos ácido álcool resistentes. O EMG nãomostrou alterações e a biópsia muscular identificou si-nais de miopatia inflamatória.

O doente fez tratamento com corticoides e ciclofos-famida, com melhoria franca. Atualmente está sob me-totrexato.

CLP 64 – NECROSE AVASCULAR DO ASTRÁGALO EM CONTEXTO DE CORTICOTERAPIA

Autor: Marina Escobar1

Co-Autores: Bruno José Canilho1; José Franco1

1. Hospital Nossa Sra do Rosário – Centro Hospitalar Barreiro Montijo

Introdução: A corticoterapia é um adjuvante impor-tante no controlo da patologia reumatológica. Contu-do, são conhecidas as suas complicações, nomeada-mente a necrose avascular.

Nove a 40% dos doentes sob corticoterapia prolon-gada desenvolvem necrose óssea avascular, emboratambém possa ocorrer em administrações curtas de al-tas doses do fármaco.

A necrose avascular afecta, principalmente, as epífi-ses dos ossos longos, sendo a sua localização a nível doastrágalo na ordem dos 1,7% da totalidade de casos.Caracteriza-se clinicamente por dor local e limitaçãofuncional, com a progressão do processo degenerativo.A deteção precoce é essencial, especialmente em indi-víduos susceptíveis, uma vez que as opções de trata-mento são escassas e muitos doentes afectados pela ne-crose óssea avascular associada a corticoterapia são in-divíduos jovens e activos.

Aborda-se caso clínico de doente com osteonecrosedo astrágalo, no contexto de corticoterapia de longaduração e revisão teórica do tema.Material e métodos: Reporta-se o caso clínico dedoente do sexo feminino, 56 anos com queixas de dora nível do tornozelo direito e limitação da marcha. Ve-rificou-se inversão fixa do tornozelo e marcha apoiadasobre a face externa do pé. Os radiogramas revelaramosteoartrose tíbio-astragalina grau III e calcaneo-astra-galina grau IV (classificação de Kellgren e Lawrence),


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com esclerose óssea marcada do corpo do astrágalo ecolapso de cerca de metade da sua altura do lado in-terno a condicionar desvio em varo.

A doente negava história de trauma do tornozelo ehábitos etanólicos. Tinha como antecedentes patológi-cos relevantes um quadro de pericardite e efusão pleu-ral aos 45 anos, tendo iniciado tratamento empíricocom corticoide que manteve durante 3 anos, por sus-peita de patologia reumática. O quadro álgico a níveldo tornozelo iniciou-se cerca de um ano após suspen-são da corticoterapia.Resultados: A clínica, corroborada pela avaliação ima-giológica e história pregressa, foram sugestivas de ne-crose óssea avascular do astrágalo relacionada com acorticoterapia. Devido ao avançado processo degene-rativo articular, foi proposta intervenção cirúrgica, ar-trodese do tornozelo, que a doente recusou. Por agra-vamento álgico, regressou após 6 anos, verificando-sea nível radiológico colapso completo da metade inter-na do astrágalo, fractura de stress do perónio homola-teral e fractura do planalto tibial interno do joelho con-tra-lateral devido à sobrecarga provocada pelas altera-ções do padrão de marcha.

Actualmente, 5 anos após a artrodese do tornozelodireito e 4 anos após prótese total do joelho esquerdo,a doente é capaz de marcha autónoma, sem queixas ál-gicas relevantes.Conclusões: Nos doentes sob corticoterapia, especial-mente em contexto de doença reumática devido à fre-quência de poliartralgias nesta população, é necessáriomanter um alto índice de suspeição para a necrose ós-sea avascular, uma vez que o diagnóstico tardio estámuitas vezes associado a consequências graves. Estecaso clínico, por relatar o atingimento relativamenteincomum do astrágalo, alerta para a necessidade depesquisar activamente a necrose óssea avascular emdoentes com antecedentes de corticoterapia e queixasálgicas articulares de novo.

CLP 65 – OSTEOMALACEA HIPOFOSFATÉMICARESISTENTE A VITAMINA D

António Vilar1, João Paulo Silva2, Augusto Marinheiro3

1. Instituto Português de Reumatologia2. Hospital São João de Deus3. Hospital dos Lusiadas

ACRS 69 anos sexo feminino operária fabril reformadapela doença actual.

Em julho de 2001 com 56 A é por nós observada referenciada pela consulta de Ortopedia do H SantaMaria.

Queixava-se desde há 3 anos com dores na anca es-querda e depois também na direita constantes com ali-vio pelo repouso mas sem remissão. Tinha ainda malestar com fraqueza e dores musculares proximais nosmembros inferiores que evoluíam desde então pro-gressiva e consistentemente. Raquitismo na infância.

Medicada sucessivamente em Clinica Geral e Orto-pedia com analgésicos e AINE’S sem qualquer respos-ta clinica. Marcha com 2 canadianas.

Análises com ligeira anemia e fosfatase alcalina(FA)ligeiramente elevada. Proteínas de fase aguda normais,fator reumatóide e WR negativos, função renal e hepá-tica normais. Radiografias da bacia com imagens nos fe-mores de pseudo fraturas de Looser-Milkman.

Perante a suspeita diagnóstica pedimos o metabo-lismo fosfocálcico que confirmou hipofosfatémia comhipocalciúria e FA ligeiramente elevada.

Cintigrafia óssea confirma fraturas diafise femoral.Medicada com 10.000U de vitamina D3 durante 6

meses, efetuou em 1-2012 biopsia óssea marcada comtetraciclina (2-10-2) com padrão de osteomalacea, ban-da única de tetraciclina e aumento osteóide.

Inicia medicação em 3-2002 calcitriol 0,5 mg + fós-foro 1,5 g com melhoria 2 meses depois estima em 40%com menos dores e mais força muscular com normali-zação das calciúrias mas sem normalizar a fosfatémia.

Após 3 meses sem fósforo, retoma com 2,2g e au-mento progressivo do calcitriol em 3 meses até á dosede 1,5 mg dia com a qual normaliza a fosfatémia em 6-2003.

Em agosto 2003 já andava sem canadianas. Cinti-grafia 7-2003 com melhoria das fraturas de Looser.

Queda em 12-2004 com fratura sub trocantérica dtoperada com osteosíntese AO sem melhoria das doresapesar da normalização do metabolismo fosfo-cálcico.

Reoperada em abril de 2005 osteosintese com cavi-lha gama estática com melhoria sintomática imediata,consolidação lenta mas progressiva da fratura. Semqueixas relevantes desde 2005 até hoje.

Desde 2010 que faz calciomiméticos (paricalcitol 1 mg) fósforo 0,75 g . Sem fraturas de Looser-Milkmane normalidade do metabolismo fosfo-cálcico.Conclusão: num caso de osteomalacea hipofosfatémi-ca resistente à vitamina D, é possível obter boa conso-lidação óssea embora com tempos alargados, com umaosteossíntese estável e uma adequada terapêutica mé-dica.


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CLP 66 – ESCLEROSE SISTÉMICA PROGRESSIVA E BRADICARDIA SINUSAL: UM CASO CLÍNICO DE ENVOLVIMENTO CARDÍACO INFREQUENTE

Susana Fernandes1; Joana Borges1; Cândida Silva1;Helena Madeira1; Luís Cunha Miranda1; Paulo Coelho1


Introdução: A Esclerose Sistémica pode afectar poten-cialmente todas as estruturas cardíacas, sendo o envol-vimento cardíaco um factor de mau prognóstico e umimportante preditor de mortalidade. Estes doentes po-dem apresentar várias anomalias do sistema de condu-ção relacionadas com a fibrose das estruturas do sistemacardionector. As arritmias mais frequentemente des critassão as taquicardias supraventriculares. As bradiarritmiassão consideradas raras na Esclerose Sistémica.Caso Clínico: Doente de 57 anos, género feminino,com diagnóstico de Esclerose Sistémica Progressivacom envolvimento cutâneo, articular e cardiopulmonar

com 10 anos de evolução. Apresentava história préviade Canal estenótico lombar, Bócio Multinodular, Ti-roidite Auto-imune, Hipertensão Arterial, Hipercoles-terolémia e Miomatose Uterina com realização de his-terectomia e anexectomia bilateral. O quadro clínicomanifestou-se inicialmente por fenómeno de Raynaudtrifásico, poliartralgias de ritmo inflamatório das pe-quenas articulações de mãos e pés, esclerodactilia, he-morragias peri-ungueais, queixas secas e cansaço fácil.Analiticamente apresentava positividade de ANA, titu-lação de 1/640, anti-centrómero positivo e megacapi-lares e hemorragias, com «padrão lento/precoce» naCapilaroscopia inicial. Durante vários anos manteve--se clinicamente estável e sem repercussão cardíaca oupulmonar da doença, avaliada por electrocardiograma(ECG), ecocardiograma com Doppler (EcoDoppler),próBNP, radiografia de tórax (Rx) e provas de funçãorespiratórias (PRF) anuais. Em Julho deste ano, foi in-ternada por agravamento de cansaço com tonturas esensação de lipotímia. Na observação apresentava bra-dicardia de cerca 40 bpm, bem tolerada e com estabi-lidade hemodinâmica, pulsos amplos, regulares e si-


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métricos e sem sopros, extrassons ou estase na auscul-tação e sem edemas periféricos. Atendendo a eventualcausa iatrogénica, foi diminuída dose de Pregabalinaaté 75 mg/dia, sem alterações registadas nas frequên-cias cardíacas ou sintomatologia e sem outros fármacosbradicardizantes. Da investigação destaca-se função ti-roideia normal, bradicardia sinusal de 44 bpm (ECG),aumento do índice cardiotorácico (Rx tórax), regurgi-tação mitral e tricúspide ligeiras, aurícula esquerda li-geiramente dilatada, pressão indirecta na artéria pul-monar de 40-42 mmHg sugestivo de hipertensão pul-monar ligeira (EcoDoppler) e, no registo Holter, fre-quências de 39bpm (média), 81bpm (máxima), 25bpm(mínima) com pausas prolongadas (maior com 2,72segundos), extrassístole ventricular/supraventricularesinfrequentes e isoladas. Foi contactado o serviço deCardiologia do hospital de área de residência por Bra-dicardia Sinusal Sintomática, tendo a doente colocadopacemaker definitivo sem intercorrências. Em reava-liação posterior, salienta-se a melhoria das queixas decansaço, tonturas e sensação de lipotímia que motiva-ram o internamento.Discussão: O envolvimento cardíaco na Esclerose Sis-témica tem subjacente dois mecanismos principais: oprimeiro, mais inicial, é o vasospasmo coronário comdesenvolvimento de aterosclerose precoce e acelerada;o segundo, é a fibrose miocárdica característica (do pró-prio músculo cardíaco, válvulas, pericárdio e sistemacardionector) que pode ser subclínica durante um pe-ríodo considerável de tempo e, quando se expressa cli-nicamente, traduz uma fase já avançada da doença. Asanomalias no sistema de condução são frequentes naEsclerose Sistémica, o que se pensa ser resultado de fi-brose e da isquémia nestas estruturas. A relação entrefibrose no sistema de condução e no miocárdio é va-riável. Quando ocorre, o que está descrito como rela-tivamente frequente, ocorre tipicamente no nódulo si-noauricular, associando-se a formas ligeiras e raramentesintomáticas. As alterações mais comuns são as arrit-mias supraventriculares e ventriculares (estas últimasrisco acrescido de morte súbita), apresentando estesdoentes, em média, frequências cardíacas mais eleva-das que a população em geral e maior número de focosventriculares ectópicos. Este caso clínico traduz um en-volvimento cardíaco infrequente, uma vez que as alte-rações de condução, quer sintomáticas quer sob a for-ma de bradiarrtimias têm uma incidência baixa nestesdoentes, segundo o que está descrito na literatura.Conclusão: Este caso clínico pretende enfatizar que odiagnóstico precoce e tratamento das bradi e taquiar-

rtimias é essencial na Esclerose Sistémica, sob o riscoacrescido de paragem cardiorespiratória e morte súbi-ta. Por outro lado, o envolvimento cardíaco nestesdoentes tem uma expressão clínica variável e os clíni-cos que seguem estes doentes devem estar alerta paraesta multiplicidade de manifestações.

CLP 67 – FEBUXOSTATE NA GOTA ÚRICA

Joana Borges1; Susana Fernandes1; Sara Cortes1; Helena Santos1; Cândida Silva1


Introdução: A gota úrica é a forma de artrite inflama-tória mais comum. Resulta da deposição de cristais demonourato de sódio nas articulações, quando a uricé-mia ultrapassa o limiar de solubilidade de ácido úrico(7,6mg/dL). O tratamento a longo prazo depende dautilização de fármacos hipouricemiantes, como o alo-purinol e, mais recentemente, o febuxostate. Emboraseja habitualmente bem tolerado e eficaz, a utilizaçãode alopurinol pode ser limitada por co morbilidadesou por alergia à substância ativa, que pode culminarna síndrome de hipersensibilidade, potencialmente fa-tal. O febuxostate, um novo inibidor da xantina oxi-dase não selectivo para as purinas, pode surgir comouma alternativa segura e eficaz nestes doentes. Apre-sentamos o caso de três doentes em que foi iniciada aterapêutica com eficácia e boa tolerância.Caso Clínico 1: F.M., género masculino, de 67 anos,com antecedentes de hipertensão arterial, dislipidémia,asma brônquica e alergia ao alopurinol com reação ur-ticariforme. Apresentou-se com quadro clínico de gotaúrica com cerca de quinze anos de evolução, com pro-gressiva deformação articular. Apresentava uricémia de9,1mg/dL. Foi medicado com colquicina (0,5mg/dia),deflazacorte (3mg/dia), anti-inflamatório não esteroide(AINE) e losartan (50mg/dia). Após tratamento de des-sensibilização, foi realizada nova tentativa de reintro-dução de alopurinol (150mg/dL) que o doente não to-lerou, apresentando novamente reação cutânea. Man-tinha, no entanto, níveis de uricémia elevados (máxi-mo 11,1mg/dL), associados a episódios de artrite dasmãos e punhos. Decidiu-se introduzir febuxostate(80mg/dia), com subsequente redução do número decrises articulares e descida dos níveis de ácido úrico(atualmente, 7,0mg/dL).Caso Clínico 2: F.A.L.S., do género masculino, atual-mente com 76 anos. Relatava antecedentes de hiper-


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tensão arterial, dislipidémia, litíase renal e gota tofáceacrónica desde os 50 anos, com envolvimento dos joe-lhos, tibio-társicas, pés e punhos, referindo igualmen-te história de reação alérgica ao alopurinol. Ensaiou-sea reintrodução de alopurinol na dose de 25mg/dia, queo doente não tolerou, apresentando nova reação alér-gica com exantema generalizado e edema dos lábios.Assim, optou-se por manter apenas medicação sinto-mática com AINE (diclofenac, 150mg/dia), colquicina(0,5-1mg/dia) e, posteriormente, deflazacorte (3--6mg/dia). O doente evoluiu com valores persistente-mente elevados de uricémia (máximo 11,2mg/dL) ecom manutenção da sintomatologia articular, com epi-sódios recorrentes de oligoartrite envolvendo, de for-ma variável, o cotovelo esquerdo, punhos, mãos, joe-lhos, tíbio-társicas, pés. Decidiu-se introduzir febu-xostate (80mg/dia) com subsequente normalização dosníveis de ácido úrico (<5,5mg/dL). Refere-se, no en-tanto, irregularidade na aquisição deste fármaco, que sereflecte em valores flutuantes de uricémia e também nagravidade e frequência dos sintomas articulares. Caso Clínico 3: F.D.B.P, género masculino, 65 anos deidade, com história de Gota Tofácea com cerca de 20anos de evolução com envolvimento de punhos, coto-velos, joelhos e tibio-társicas, Hipertensão Arterial, Dis-lipidémia, Diabetes Mellitus tipo 2 não insulino trata-da e Litíase Renal. O doente fez reacção alérgica ao alo-purinol com ocorrência de lesões cutâneas descamati-vas extensas. Fez posteriormente terapêutica comuroquinase (urolyte®) em associação a sulfinpyrqazo-ne 200 mg/dia (anturane®) adquirido no Canadá queo doente descontinuou, colchicina (1-2 mg/dia) comintolerância gastrointestinal associada. Por apresentarcrise de gota úrica aguda frequentes e valores persis-tentemente elevados (com máximo objectivado de uri-cémia de 11,0 gr/dL), foi introduzida probenecida 500mg/dia em esquema, e colchicina 1 mg e AINE (diclo-fenac 75 mg) em período crítico, que o doente cumpriude forma irregular. Desde então, houve agravamentodo tofos gotosos, episódios de agudização de artrite anível de metacarpofalângicas, punhos, cotovelos, joe-lhos e tibio-társicas, assim como manutenção de uri-cémia de cerca 8-9 mg/dL. Por este motivo, foi equa-cionada a recente introdução de febuxostate(80mg/dia) e aguarda-se a evolução clínica e analíticado doente.Discussão: Os casos clínicos ilustram a realidade dosdoentes com gota, terem múltiplas co-morbilidades,devendo a prescrição de qualquer fármaco ser criterio-sa. O febuxostate demonstrou a sua eficácia nestes

doentes, embora podendo ser condicionada pela aces-sibilidade ao mesmo. Em Portugal o acesso a esta mo-lécula encontra-se limitado, os casos apresentados mos-tram que os doentes podem de facto beneficiar destefármaco quer na redução das crises inflamatórios querna descida da uricémia para níveis inferiores ao limiarde solubilidade de ácido úrico.

CLP 68 – ANÁLISE DA QUALIDADE DE VIDA EACTIVIDADE FÍSICA EM MULHERES COMFIBROMIALGIA

Ricardo Santos1; Iolanda Vila1; Ana Rita Simão1; Alexandra Cardoso1; Rita Fernandes1; Luis Cunha Miranda2; Filipe Barcelos2; Helena Santos2; José Vaz Patto2


Introdução: A fibromialgia (FM) é uma síndrome dedor crónica generalizada, de etiologia indeterminada,caracterizando-se por uma dor músculo-esquelética di-fusa e fadiga persistente que não melhora com o re-pouso1. O impacto da FM na qualidade de vida e nafunção física é substancial, nesta patologia os doentespossuem uma reduzida funcionalidade para as activi-dades do dia-a-dia, dispensando mais tempo para asrealizar. Além do comprometimento das capacidades fí-sicas, apresentam distintos níveis iniciais de condiçãofísica, podendo exercitar-se de moderada a alta inten-sidade2, enquanto, para outros pode desencadear o ín-dice de dor3. Os pacientes com FM apresentam um bai-xo nível de actividade física em comparação com pes-soas saudáveis e grande parte delas é sedentária4,5. Po-demos então dizer que, a fibromialgia provoca umimpacto negativo importante na qualidade de vida dospacientes, correlacionando-se fortemente com a inten-sidade da dor, fadiga e decréscimo da capacidade fun-cional, envolvendo tanto os aspectos pessoais, profis-sionais, familiares e sociais.

O objectivo deste estudo é analisar o nível de activi-dade física, a qualidade de vida e a sua relação com acomposição corporal, em mulheres com fibromialgia.Materiais e Métodos: Este estudo transversal foi cons-tituído por 11 doentes do sexo feminino, recrutadosda consulta de reumatologia do IPR. Para a selecçãodos participantes foram adoptados os critérios de in-clusão (doentes com diagnóstico principal de FM quecumpriam os critérios do ACR e que aceitaram partici-


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par no estudo) e de exclusão (grávidas, doentes com pa-cemaker e idade inferior a 18 anos). Foi utilizado oquestionário de impacto da FM (FIQ >70: grave) paraavaliar os sintomas relacionados com a FM. Este medea função física, trabalho, bem-estar, e contém uma es-cala visual analógica (EVA) para dor, sono, fadiga, rigi-dez, ansiedade e depressão. Utilizou-se também o IPAQ(International Physical Activity Questionnaire; baixo nível<600 METs), um instrumento que permite estimar otempo semanal gasto na realização de actividades físi-cas de intensidade moderada a vigorosa e em diferen-tes contextos das actividades de vida diários (trabalho,tarefas domésticas, transporte e lazer). Por fim, a qua-lidade de vida foi avaliada pelo SF-12. Estes questio-nários foram aplicados na sua versão traduzida e vali-dada para a língua portuguesa, por meio de uma en-trevista assistida. A avaliação nutricional incluiu o cál-culo do IMC e a análise da composição corporal atravésda InBody720 para determinação da percentagem degordura corporal.Resultados: A idade média da amostra foi de 58 anos,com IMC médio de 27kg/m2, MG média de 33,4%, emque 66% apresentava excesso de gordura corporal. Oscore médio do FIQ foi de 83 [53-117], no qual maisde 66% da amostra apresentou um score elevado. Aclassificação da actividade física pelo IPAQ, represen-tada na forma de METS, revelou que 33% apresentavaum dispêndio energético baixo, 24% um dispêndiomoderado e 33% da amostra um dispêndio elevado.Foram encontradas correlações entre o score FIQ, com-posição corporal e qualidade de vida (p<0,05), massem associação com o IPAQ. Verificou-se que a quali-dade de vida, nomeadamente, a capacidade mental,possui uma correlação negativa significativa com o FIQ.Conclusão: Apesar de se tratar de um grupo reduzidode doentes, com base na análise destes dados, verificou--se o elevado impacto da FM nesta amostra, e a sua re-lação maioritária com o componente de saúde mental,facto já reportado por outros autores, que concluíramque em doentes do sexo feminino com FM, com o au-mento no score de FIQ existe uma maior propensãopara o aparecimento de problemas a nível mental6-7.A análise das capacidades físicas é um elemento de re-levância clínica na avaliação complementar da FM, eneste estudo o dispêndio energético nas AVD foi rela-tivamente baixo, em conjunto com o excesso de tecidoadiposo. São necessárias estratégias de promoção deactividade física para atingir uma maior parte da po-pulação com FM, que não realiza actividade física den-tro das recomendações actuais para o estado de saúde.

Desta forma, recomenda-se que esta população sejaeducada sobre os benefícios do exercício físico e dopeso ideal, com objectivo de melhorar a dor, o estadogeral de saúde2,8 e o impacto atribuível à própria doen-ça FM.

REFERÊNCIAS1. Wolfe et al, 19902. Valim et al, 20033. VanSanten et al, 20024. Heredia et al, 20095. Clark et al, 19936. Kashikar-Zuck et al, 19957. Ciconelli, 19978. Busch, 2010.

CLP 69 – MULHERES COM GONARTROSE: A RELAÇÃO COM A OBESIDADE E GORDURACORPORAL

Ana Rita Simão1; Ricardo Santos1; Iolanda Vila1; Alexandra Cardoso1; Rita Fernandes1; Luis Cunha Miranda2; Filipe Barcelos2; Helena Santos2; José Vaz Patto2


Introdução: A OA é a doença reumática mais preva-lente, apresentando uma progressão contínua na maiorparte dos casos. Atinge as articulações sinoviais e ca-racteriza-se por alterações na cartilagem articular, ha-vendo a degradação progressiva da matriz extracelularda cartilagem e consequente diminuição do espaço ar-ticular na área de maior suporte de carga1,2. Os sinto-mas clínicos da OA do joelho estão aumentados em in-divíduos obesos e sabe-se que a perda de peso podeamenizar estes sintomas, bem como diminuir o risco dedesenvolvimento de OA no joelho3. Estudos epide-miológicos têm demonstrado que a obesidade é um im-portante factor de risco para o desenvolvimento de OAdo joelho e da anca4, quer pela carga mecânica, querpelo excesso de produção de citoquinas pró-inflama-tórias, que podem desempenhar um papel fisiopatoló-gico na OA5.

O objectivo deste estudo foi estudar a relação entreo IMC, a gordura corporal e os scores do WOMAC dedor, rigidez e capacidade funcional em indivíduos comOA do joelho.Material e métodos: Este estudo caracteriza-se por serum estudo transversal constituído por 21 mulheres, re-crutadas da consulta de reumatologia do IPR. Para a


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selecção dos participantes foram adoptados critérios deinclusão (doentes com OA e que aceitaram participarno estudo) e de exclusão (grávidas, pacemaker e idadeinferior a 18 anos). Para a recolha dos dados foi utili-zado o questionário «The Western Ontario and McMas-ter Osteoarthritis Index» (WOMAC) para avaliar a in-tensidade da dor, rigidez articular e dificuldades fun-cionais decorrentes da OA do joelho. Este questioná-rio foi aplicado na sua versão traduzida e validada paraa língua portuguesa, por meio de uma entrevista assis-tida. A avaliação nutricional incluiu o cálculo do IMCe a análise da composição corporal através da InBody720 para determinação da percentagem de gordura(MG).

Resultados:A amostra de 21 mulheres tinham um ida-de média de 67 anos, distribuídas maioritariamentepela classes de pré-obesidade e obesidade (76%), e naqual 71,4% apresentava excesso de gordura corporal.Verificou-se que o IMC se correlacionou com os scoresWOMAC de dor e de capacidade funcional e a MG es-tava relacionada com um índice superior de dor (WO-MAC) (p<0,05). Ao comparar as classes de IMC com asvariáveis em estudo (Quadro 1), verificou-se que todasas variáveis aumentam com a classe de IMC, contudo,só foram estatisticamente significativos na MG e no sco-re de dor do WOMAC.

Ao analisar a média dos scores do WOMAC em fun-ção da gordura, observou-se que as doentes com ex-cesso de MG apresentavam scores tendencialmente su-periores de dor, rigidez e incapacidade funcional, com-parativamente às mulheres com gordura corporal nor-mal (p> 0,05).Conclusões: Com este estudo concluiu-se que o IMCestava relacionado com os scores do WOMAC, nomea-damente, a dor e a incapacidade (p<0,05). O grau deobesidade estava associado à massa gorda e apresen-tou influência positiva no score de dor, agravando esteíndice do WOMAC (p<0,05). As doentes com excessode gordura corporal revelaram índices superiores dedor, rigidez e incapacidade, embora sem significado es-tatístico.

Assim, a obesidade é um importante factor de riscono desenvolvimento e progressão da OA e na diminui-ção da função física, havendo a diminuição da quali-dade de vida nestes doentes6,7. A perda de peso deve sero tratamento de primeira escolha para adultos obesoscom OA do joelho, para atingir o objectivo principal,minimizar a progressão das lesões, controlar a dor, me-lhorar e prevenir limitações e deformidades articula-res, o estilo e a qualidade de vida dos doentes8-10. Re-duzir a carga articular proveniente da obesidade requeruma abordagem multifacetada que incorpora progra-mas de prevenção primária e secundária, a melhoria daeducação pública sobre a perda de peso, actividade fí-sica e protecção articular7. Assim, os cuidados na OA

QUADRO I. COMPARAÇÃO DAS CLASSES DE IMC COM AS VARIÁVEIS EM ESTUDO, *P<0,05.

Normoponderal (n) Pré-obesidade (n) Obesidade (n)Massa gorda* 28,8±5,8 37,5±2,7 45,0±2,9Score de dor do WOMAC* 30,1±26,9 45,8±25,8 72,9±15,6Score de rigidez do WOMAC 39,7±27,3 44,7±27,3 58,4±31,3Score de capacidade funcional do WOMAC 43,6±22,9 46,8±24,9 71,5±14,8

20 N Pré-ob

P<0,05

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20 N Pré-ob

P<0,05

Ob406080

20 N Pré-ob Ob406080

20 N Pré-ob Ob406080

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devem envolver uma abordagem multidisciplinar como objectivo de atenuar os sintomas e melhorar a funçãoarticular11.

REFERÊNCIAS 1. Natalio, Oliveira, Machado, 20102. Giorgi; Vieira, E.A., Vieira, E.L., 20123. Gudbergsen et al., 20134. Lui et al., 20125. Han et al., 20136. Yusuf, 20127. Ackerman, Osborne, 20128. Messier, 20109. Somers et al., 201210. Franco et al., 200911. Homoud, 2012

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