CURSO DE FORMAÇÃO EM DISLEXIA

CURSO DE FORMAÇÃO EM DISLEXIA

BASES NEUROLÓGICAS

I. FORMAÇÃO E DESENVOLVIMENTO DO SNC

FERNANDO NORIO ARITA

CHEFE DA DISCIPLINA DE NEUROPEDIATRIA

DEPTO DE PEDIATRIA DA SANTA CASA DE SP

SÃO PAULO, 16 DE JULHO DE 2018

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DISLEXIA

• Transtorno específico de aprendizagem

• Transtorno no reconhecimento preciso e fluente na leitura das palavras,

da soletração em indivíduos com inteligência e habilidades sensoriais

normais e instrução adequada

Dificuldades de decodificação e compreensão da leitura

Não podem ser explicada por deficiências intelectuais, distúrbios estruturais do

sistema nervoso, deficiências visuais, auditivas, transtornos mentais ou

neurológicos, adversidade psicossocial, falta de proficiência na língua,

instrução inadequada (DSM-V)

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A FORMAÇÃO ANATÔMICA

DO CÉREBRO

I. FORMAÇÃO E DESENVOLVIMENTO DO SNC

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DESENVOLVIMENTO CEREBRAL

• Desenvolvimento extraordinário

Complexo e contínuo

Estrutura de CEM BILHÕES de neurônios

Produção de 250.000 neurônios por minuto

Quase todos presentes ao nascimento

• Guiado por fatores genéticos e ambientais

• Genoma : cerca 25.000 genes

80% participa da formação do cérebro

50% exclusivamente para o cérebro

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NEURÔNIO

• O neurônio é a célula mais complexa do organismo

• Desenvolvimento neuronal depende de fatores genéticos e ambientais

• Neurônios estão continuamente se adaptando

• Desenvolvimento neuronal ativo e contínuo confunde-se com plasticidade cerebral

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Estrutura básica do neurônio

NEURÔNIOS


Peso de cérebro conforme a idade

• 20a. Semana 100 g

• Nascimento 300 g

• 18 meses 800 g

• 3 anos 1100 g

• Adulto 1300 g

Perímetro cefálico – meninos meninas

• Nascimento 35 cm 34 cm

• 3 meses 41 cm 40 cm




• 18 anos 56 cm 55 cm

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FORMAÇÃO E DESENVOLVIMENTO DO SNC

Etapas evolutivas do desenvolvimento do encéfalo

Encéfalo maduro e suas funções

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EMBRIOGÊNESE

FORMAÇÃO DO SNC

PERÍODOS

FORMAÇÃO DO TUBO NEURAL

PROLIFERAÇÃO CELULAR

MIGRAÇÃO CELULAR

DIFERENCIAÇÃO NEURONAL

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DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL


• Início 16o. dia

• Tubo neural 21o. dia

• Neuróporo anterior 26o. dia

• Neuróporo posterior 28o. dia

FORMAÇÃO DO ENCÉFALO

Início 4a. Semana

Divisão encéfalo 7a. semana 10

(Profa. Viviane Marques)


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DESENVOLVIMENTO EMBRIONÁRIO DO SNC

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http://www.brain.riken.go.jp/bsi-news/files/no40/research0301-big-e.jpg

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DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL


• Início 16o. dia

• Tubo neural 21o. dia

• Neuróporo anterior 26o. dia

• Neuróporo posterior 28o. dia

FORMAÇÃO DO ENCÉFALO

Início 4a. Semana

Divisão encéfalo 7a. semana

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DISTÚRBIOS DA FORMAÇÃO DO TUBO NEURAL

CRANIO-RAQUISQUISE

ANENCEFALIA

MIELOMENINGOCELE

ESPINHA BÍFIDA OCULTA

MENINGOCELE

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• DEFICIENCIA DE ÁCIDO FÓLICO

• ANTIMETABOLITOS ACIDO FOLICO – METOTREXATE

• DOSAGEM DE ALFA-FETO PROTEINA

DEFEITOS DE FECHAMENTO DO TUBO NEURAL


PROLIFERAÇÃO CELULAR ( 2-4 meses)

• Parede do tubo neural

Camada única

• Multiplicação celular

Início 4a.-5a. Semana

• 250.000 neurônios/minuto !!!

• População neuronal

100 bilhões neurônios 18

DISTÚRBIOS DA PROLIFERAÇÃO CELULAR

Microcefalia familiar Peso cerebral 80 g

MICROCEFALIAS SEM DESTRUIÇÃO CEREBRAL

POPULAÇÃO NEURONAL REDUZIDA

ADQUIRIDAS

GENÉTICAS – MICROCEFALIA VERA

Microcefalia

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MICROCEFALIA CONGÊNITA ADQUIRIDA POR ZIKA VIRUS

Araujo TVB et al. - Association between Zika virus infection and microcephaly in Brazil, January to May, 2016: preliminary report of a case-control study. Lancet Infect Dis 2016; 16: 1356–

63

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MICROCEFALIA MALFORMATIVA

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DISTÚRBIOS DE PROLIFERAÇÃO CELULAR

SÍNDROME DO SOTOS

Gigantismo cerebral

• Geralmente esporádica

• Predomina em meninos

• Macrossomia acentuada

• Crescimento acelerado (< 3 anos)

• Idade óssea acelerada

• Facies peculiar, traços acromegálicos

• Deficiência mental variável (20-120)

MEGALENCEFALIAS

HEMIMEGALENCEFALIAS

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SÍNDROME DO SOTOS

Gigantismo cerebral

• Geralmente esporádica

• Predomina em meninos

• Macrossomia acentuada

• Crescimento acelerado (< 3 anos)

• Idade óssea acelerada

• Facies peculiar, traços acromegálicos

• Deficiência mental variável (20-120)

MEGALENCEFALIAS

HEMIMEGALENCEFALIAS

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http://gateway2.ovid.com/ovidweb.cgi?View+Image=00005005-199612000-00003%7CFF1&S=IDNJHKKOGAIEIK00D

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VISÃO GERAL

• Doença genética por mutação dominante no gene NSD1 (Cromossomo 5)

• Maioria dos casos é esporádica

• Macrocefalia, macrossomia, traços acromegálicos, retardo mental

• Crescimento acelerado nos primeiros 5 anos, IO acelerada

• Face peculiar

• Diagnóstico diferencial com X-frágil

• Risco aumentado para desenvolver neoplasias benignas ou malignas

http://gateway2.ovid.com/ovidweb.cgi?View+Image=00005005-199612000-00003%7CFF1&S=IDNJHKKOGAIEIK00D

DESENVOLVIMENTO DO SNC

MIGRAÇÃO CELULAR ( 3-5 meses)

• Maior concentração de neurônios no córtex

• Viagem longa e complexa

• Controlada por diferentes substâncias químicas

Mensagens químicas para o seu posicionamento

• Fibras gliais radiais condutoras

• FENÔMENO “INSIDE-OUT”

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MIGRAÇÃO CELULAR – NORMAL E PATOLÓGICA

INSIDE-OUT INSIDE-OUT OUT-INSIDE

DESENVOLVIMENTO DO SNC

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DISTÚRBIOS DE MIGRAÇÃO

Córtex duplo

Lisencefalia

Heterotopias

HETEROTOPIAS

CÓRTEX DUPLO

LISENCEFALIA

PAQUIGIRIA

DISGENESIAS CORTICAIS

ANOMALIAS CEREBELARES 27

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DISTÚRBIOS DE MIGRAÇÃO

LISENCEFALIA

•Atraso importante do desenvolvimento neuropsicomotor

•Hipotonia central generalizada

•Microcefalia

•Epilepsia de difícil controle

SÍNDROME DE MILLER-DIEKER SÍNDROME DE WALKER-WARBURG

• Forma rara de distrofia muscular AR

• Alterações neurológicas e oculares.

• Hipotonia generalizada, fraqueza muscular

• Atraso no desenvolvimento, retardo mental

• Convulsões

• Lissencafelia tipo II, hidrocefalia,

• Malformação cerebellar, alterações oculares

• Distrofia muscular congênita

• Hipoglicosilação de alfa distroglicano.

DIFERENCIAÇÃO NEURONAL ( > 5 meses)

• FORMAÇÃO DE DENDRITOS E AXÔNIOS

• PRODUÇÃO DE NEUROTRANSMISSORES

• FORMAÇÃO DE SINAPSES

PERÍODO MAIS ATIVO

BASE ESTRUTURAL E FUNCIONAL PARA A

COMPLEXIDADE DO SNC

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NEURÔNIOS

Estão envolvidos na recepção, transmissão e processamento dos estímulos

Realizam operações relativamente simples, porém a riqueza das conexões entre estes tipos

de células proporciona a enorme diversidade de tarefas realizadas pelo SN.

Estrutura básica do neurônio

Conexões entre neurônios 30

FORMAÇÃO DOS DENDRITOS E AXÔNIOS


(Johansson, 2004)

Ramificações dendríticas

Botões dendríticos Neurônios de ratos em ambientes padrão (S) e estimulante (E)

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FORMAÇÃO DE SINAPSES -SINAPTOGÊNESE

• Quatrilhões de sinapses !!

• Centenas de neurotransmissores

e moduladores diferentes

• Linguagem química celular 32

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FORMAÇÃO DE SINAPSES -SINAPTOGÊNESE


FORMAÇÃO DE SINAPSES –SINAPTOGÊNESE (> 5 meses)

Cem bilhões de neurônios !!!!

Dezenas de milhares de sinapses nos dendritos e corpo celular de um único neurônio

1.000 a 10.000 sinapses por neurônio = 1 quatrilhão de sinapses

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Corpo celular do neurônio

Dendritos

Botões dendríticos

Terminações de axônios

SINAPTOGÊNESE – INTERCONEXÃO SINÁPTICA

NEUROTRANSMISSORES - CIRCUITOS

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DISTÚRBIOS DE DIFERENCIAÇÃO NEURONAL

Microcefalia discreta Arborização normal Arborização pobre Síndrome de Down

ENCEFÁLO SEM LESÕES EVIDENTES

MICROCEFALIAS DISCRETAS

DEFICIÊNCIA MENTAL LEVE SEM ETIOLOGIA

ORGANIZAÇÃO NEURONAL E SINAPTOGÊNESE

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SUBSTÂNCIA BRANCA

MIELINIZAÇÃO (Amadurecimento da substância branca)

• PERÍODO PRINCIPAL (>5m gestação – 1 ano de idade)

• COMPLETA AO REDOR DOS 30 ANOS

Formação de mielina ao redor dos axônios do córtex cerebral

Facilita a transmissão do impulso nervoso (> 10 a 100 vezes)

SEQUÊNCIA MATURACIONAL

• Motoras e sensoriais

• Associativas

• Cognitivas

• Préfrontais

(executivas, planejamento)

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DISTÚRBIOS DA EMBRIOGÊNESE

DISTÚRBIOS DE MIELINIZAÇÃO

Hipoatenuação da substância branca Leucodistrofia Hipomielinização

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SÍNTESE DAS ETAPAS DESDE A CONCEPÇÃO

C - CONCEPÇÃO

B – NASCIMENTO

_____ PERÍODO MAIS ATIVO

- - - - PERÍODO MENOS ATIVO

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A FORMAÇÃO ANATÔMICA

DO CÉREBRO

II. ANATOMIA MACROSCÓPICA DO SNC

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SISTEMA NERVOSO CENTRAL

• Medula espinhal

• Bulbo

• Ponte

• Mesencéfalo

• Diencéfalo

• Telencéfalo

ANATOMIA MACROSCÓPICA DO SN

SISTEMA NERVOSO

• SN CENTRAL

• SN PERIFÉRICO

• SOMÁTICO

• AUTÔNOMO

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SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO AUTÔNOMO

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• Regula a vida neurovegetativa

• Regula o funcionamento de órgãos

• Sistema nervoso simpático

• Sistema nervoso parassimpático

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• MEDULA ESPINHAL

• ENCÉFALO

• BULBO

• PONTE

• CEREBELO

• MESENCÉFALO

• DIENCÉFALO

• TELENCÉFALO


http://www.mayoclinic.com/health/medical/IM00643

BULBO OU MEDULA OBLONGA

• Cruzamento de tratos motores

• Centro cardíaco

• Centro respiratório

• Controle vasomotor

• Nervo glossofaríngeo (língua e faringe)

• Nervo vago ( faringe, laringe, coração, pulmões e estômago

• Nervo acessório (rotação da cabeça e do pescoço)

• Nervo hipoglosso ( músculos intrínsecos da língua)

• Controle da tosse, deglutição, vômitos

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CEREBELO

• Coordenação de movimentos voluntários

• Postura

• Equilíbrio

• Perda da habilidade para coordenar

movimentos finos

• Perda da habilidade para andar

• Incapacidade para alcançar e apanhar objetos

• Tremores

• Vertigem

• Fala escandida

• Incapacidade para movimentos rápidos

• Nistagmo

FUNÇÕES MOTORAS

LESÕES CEREBELARES

Atrofia cerebelar pós-cerebelite 48

PONTE

• Centro respiratório

• Nervo trigêmio ( face, língua, dentes, mastigação)

• Nervo abducente ( musculatura ocular extrínseca)

• Nervo facial ( controla os músculos da expressão)

• Nervo acústico (audição e equilíbrio)

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MESENCÉFALO

• Vias nervosas dos hemisférios cerebrais

• Centro de reflexos visuais e auditivos

• Nervo oculomotor (movimentos oculares)

• Nervo troclear (músculo oblíquo superior)

• Substância negra

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TRONCO CEREBRAL

• Respiração

• Ritmo cardíaco

• Deglutição

• Reflexos da visão e da audição

• Controles da sudorese, pressão arterial,

digestão, temperatura

• Controle do nivel de alerta

• Habilidade para dormir

• Sentido de equilíbrio

• Origem dos 12 pares cranianos

• Diminuição da capacidade vital respiratória

• Disfagia

• Dificuldade com a organização e percepção

do ambiente

• Alterações do equilíbrio e dos movimentos

• Vertigens e náuseas

• Dificuldades no sono( insônia, apnéia do sono) 51

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DIENCÉFALO

DIVISÃO :

• TÁLAMO

• HIPOTÁLAMO

• EPITÁLAMO

• SUBTÁLAMO

DIENCÉFALO + TELENCÉFALO = CÉREBRO

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• Centro processador do córtex cerebral dos impulsos

somatosensoriais

• Classifica a informação

• Direciona para áreas específicas, mais precisas

• Funções:

- Sensibilidade, motricidade,

comportamento emocional, ativação cortical

• Alterações no nível de consciência

• Perda da percepção

TÁLAMO

FUNÇÕES

DISFUNÇÃO

Duas massas de substância cinzenta

HIPOTÁLAMO

• Integra e controla o Sistema Nervoso Autônomo

(temperatura corporal, função endócrina)

• Regula o comportamento emocional

• Regula sono-vigília

• Centro da fome, regula ingestão de alimentos

• Regula a ingestão de água

• Centro do prazer

• Desequilíbrios hormonais

• Distúrbios no controle da temperatura corporal

• Diabetes insípido

DISFUNÇÃO HIPOTALÂMICA

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FUNÇÕES

Constituído de substância cinzenta agrupada em núcleos

LOBOS CEREBRAIS

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CÓRTEX CEREBRAL

Giros, sulcos e fissuras

Divisão em lobos 56

LOBO FRONTAL

• Localizado na parte anterior do cérebro

• Funções cognitivas superiores ocorrem nessa área

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LOBO PARIETAL

• Localizado logo após o frontal, atrás do sulco central

• Orientação espacial

• Recebimento e processamento de informações de sensibilidade

(dor, calor, frio, pressão, tamanho, forma, textura)

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• Localizado na parte posterior do cérebro

• Lesões prejudicam a visão, tanto na percepção como interpretação

LOBO OCCIPITAL

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LOBO TEMPORAL

• Localizado ao lado dos lobos frontal e parietal

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