Deformidade de Sprengel

7/22/2019 Deformidade de Sprengel

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Deformidade de Sprengel(Escpula Alada)

Deformidade mais comum do ombro, rara e de etiologiadesconhecida.

Causada pela interrupo anormal da migrao caudal daescpula no perodo fetal, resultando em um osso em posioanormal e geralmente hipoplsico, alm de musculaturaperiescapular com graus variveis de hipoplasia e alteraesdegenerativas.

Eulenberg (1863) fez a primeira descrio da deformidade e, a

partir da publicao do trabalho de Kolliker 1891, passou-se autilizar o termo deformidade de Sprengel.


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Embriologia

O desenvolvimento fetal normal ocorre em trs estgios:

perodo de pr-diferenciao (1 e 2 semanas), perodoembrionrio (3 e 8 semanas) e perodo fetal (da 9 semana ato nascimento).

A escpula alta congnita uma alterao ocorrida no perodofetal, a diferenciao comea da quarta, quinta e sexta vrtebras

cervicais em torno de 5 semanas de vida intra-uterina, na sextasemana o acrmio e o processo coracide so reconhecidoscomo condensao de mesnquima, e ao final desta, o colo daescpula j pode ser identificado. No final da stima semana ocontorno da escpula se assemelha a do adulto e, na oitava

semana, inicia-se a ossificao. Entre a 9 e 12 semanas que ocorre a migrao caudal da

escpula at sua posio entre a segunda e a stima vrtebratorcica,. a interrupo anormal dessa descida resulta nadeformidade de Sprengel.


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Anatomia Patologica

Para muitos autores uma alterao considerada caracterstica a presena de uma conexo omovertebral que une o ngulospero-medial as escpula ao processo espinhoso, lminaou ao processo transverso da coluna cervical baixa, essaconexo pode ser de natureza fibrosa, cartilaginosa, ssea, ou

uma combinao destas. Os relatos da presena de osso omovertebral nos casos de

escpula congnita so de 20 a 46%. As deformidades esquelticas associadas variam de 67 a

100%, sendo as mais comuns: escoliose, sndrome deKlippel-Feil, alteraes de costelas ( ausncia, duplicao,costela cervical) e espinha bfida.

Alteraes sistmicas tambm podem ocorrer como: renais,agenesia, hipoplasia e ectopia.


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Quadro Clnico A caracterstica principal da deformidade a assimetria do

ombro, que pode estar mascarada nos casos de acometimentobilateral ou quando h associao com escoliose grave. O exame fsico revela escpula hipoplasica, mais elevada que

sua posio normal e com rotao medial; o ngulo inferiorpode estar mais proeminente em conseqncia da fraqueza damusculatura periescapular, principalmente os rombides e otrapzio; a mobilidade do ombro fica comprometida devido posio anormal da escpula e diminuio do movimentoescapulotorcico pela presena de aderncias entre a escpula eas costelas.

O sexo feminino mais acometido, na proporo de 3:1, oacometimento bilateral em 10 a 30% dos casos.

Cavendish dividiu as alteraes estticas em 4 graus: muitoleve, leve, moderado e grave; importante essa classificao

para definio do tipo de tratamento a ser estabelecido.


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Quadro Radiogrfico

O estudo radiografico deve encerrar, alm da incidenciantero-posterior incluindo os dois ombros para avaliao dadiferena de altura das escapulas, tambem incidencias emperfil e obliquas para avaliar a presena de osso omovertebral.

Carson e cols. descreveram uma maneira simples e prticapara avaliar a rotao e a elevao da escpula, que consisteem linhas traadas a partir do ngulo inferior de cada escpula,sendo o rebaixamento escapular a diferena entre osdesnivelamentos pr e ps-operatrios.

Em funao da alta incidencia de deformidades esqueleticasassoiadas, importante que se realize a radiografia de colunacervical e coluna total, para avaliao da sindrome de Klippel-Feil e escoliose.


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Tratamento Nos casos com deformidades leves, lactentes e crianas at 3

anos de idade, o tratamento conservador e consiste narealizao de exerccios passivos de alongamento. Nos casos moderados e graves est indicado o tratamento

cirrgico, que deve ser realizado entre os 3 e 8 anos de idade.

Varias tcnicas cirrgicas so descritas e consistem emosteotomias, resseces sseas, liberaes musculares comreposicionamento da escapula ou uma associao destas.

As resseces do osso omovertebral e do ngulo superior daescapula so mais indicadas em pacientes acima de 10 anos de

idade com deformidade grave e naqueles com objetivo detratamento puramente esttico. Zoppi e cols. nos casos de reposicionamento da escapula,

consideram importante a morcelizao (osteotomia) daclavcula como o primeiro tempo cirrgico, objetivando a

preveno de compresso do plexo braquial.


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As tcnica de reposicionamento da escapula mais citadas naliteratura so:

1. Green: disseco extraperiosteal da musculatura medial da

escapula, rebaixamento escapular com reinsero damusculatura no sitio, manuteno da posio por meio detrao esqueltica por 3 semanas e resseco da poro supra-espinhal da escapula.

2. Woodward: inciso na linha mediana da quarta vrtebracervical nona torcica, liberao da musculatura prximo sua origem nos processos espinhosos, rebaixamento daescapula e fixao muscular, mantendo-a em sua nova posio.

3. Putti: desinserao do trapzio e rombides, rebaixamento daescapula e fixao de seu ngulo inferior em um arco costal.


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4. Schrock: modificao da tcnica de Putti, em que feitaa disseco subperiostealmente e, caso haja dificuldade no

rebaixamento da escpula, faz-se osteotomia na base doprocesso coracide.

5. Wilkinson e Campbell: osteotomia longitudinal medial daescpula a aproximadamente 1cm de sua borda vertebral,exciso do ngulo superior da escapula, rebaixamento daparte lateral e fixao parte medial, mantendo a novaposio.

6. Mears: disseco muscular subperiosteal, osteotomia dafossa supra-espinhal, separando a cavidade glenoidal, o

processo coracide, o acrmio e a espinha da escpula dorestante do osso, e liberao da cabea longa do trceps.


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Luxao Congnita da Cabea do Rdio

a mais freqente deformidade congnita do cotovelo, em 60% doscasos est associada a outras deformidades tanto do MS como do MI,bem como escoliose e at retardo mental.

de herana autossmica dominante tanto no caso isolado como noassociado e, recessivo nos casos de consanginidade.

Marban-Bey cita a associao dessa deformidade com: 7 anomalias nosMMII, 7 de escoliose e retardo mental, 3 da sndrome Nail Patella;mltiplas anomalias congnitas em outros 3 casos, 7 casos de displasiaesqueltica, 2 casos de anemia de Fanconi e1 caso cada de sndrome deKlippel-Feil, sndrome de ptergio mltiplo, sndrome de Larsen,hemiatrofia e nanismo gentico.

Tratmento: observao; nos casos cirurgicos indicada a resseco (maisindicada na adolecncia por dor) ou reduo aberta


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Pseudoartrose congnita da Clavcula

Descrita por Fitzwilliams 1910, como uma patologia rara,no relacionada ao trauma, neurofibromatose, ou disostose cleidocraniana, tendo menos 100 casos descritos naliteratura.

Etiologia: causa exata desconhecida, sendo a teoria mais

aceita a de Lloyd-Roberts, que diz que a disposio mais altada artria subclvia direita, com sua pulsao, impediria aunio dos dois centros de ossificao primrios da clavculapor volta da 7 semana de gestao.

Prevalncia no lado esquerdo e unilateral, quando presenteno lado esquerdo, est associada dextrocardia e no hrelato de transmisso gentica.


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Clnica: a apresentao mais freqente de uma massargida, indolor e unilateral no tero mdio da clavcula, com

fragmento esternal deslocado ntero-superiormente e oacromial nfero-posteriormente.

Com a evoluo essa massa pode tornar-se proeminente epromover o adelgaamento da pele no local, algumascrianas se queixam de falta de fora no brao e limitao daabduo no ombro, porm, na maioria das vezes, adescoberta dessa patologia um achado clnico ouradiolgico acidental.

Anatomopatologia: o defeito lateral no tero mdio da

clavcula liso com pequeno alargamento, e coberto porcartilagem hialina.


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Diagnstico diferencial: difere de uma pseudoartrose ps-traumtica,por no apresentar histria de trauma, no ter dor local eradiograficamente no mostrar calo exuberante nem sinais de

consolidao, ao contrrio da Disostose cleidocraniana que apresentadeformidades associadas em outros ossos e defeitos de formaomaiores na clavcula ou unio fibrosa entre os fragmentos.

Tratamento: o tratamento de escolha pra diversos autores a ressecoda pseudoartrose seguida de fixao interna e utilizao de enxerto sseoautgeno esponjoso, em pacientes que apresentam alterao funcional.

Wood e Matchinski sugerem que tal procedimento bem recomendadopara defeitos inferiores a 4cm; nos maiores que 4cm, eles sugerem apenasresseco da pseudoartrose e alertam para a perda funcional que podeadvir.

No h uma idade correta para realizao do tratamento, alguns autores

sugerem entre 3 a 8 anos de idade, porm, outros relatam no veremvantagem em postergar tal procedimento, indicando a cirurgia j no 1ano de vida.


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Os Acromiale Conceituada por falha de fuso normal dos centros de ossificao do

acrmio. Patologia: o acrmio apresenta trs centros de ossificao, que so

cartilaginosos ao nascimento, se ossificam na puberdade e se fundem porvolta dos 25 anos de idade, variando de acordo com a localizao, a no-unio desses centros pode ser chamada de pr, meso, meta ou

basoacrmio, nomeando-se respectivamente de anterior para posterior,sendo mais freqente o defeito de fuso entre o meso e o metacrmio.

Clnica: sua incidncia varia na literatura entre 1,4% a 8% em indivduoscom mais de 30 anos de idade, sendo bilateral em 62% dos casos, assintomtico, sendo achado ocasionalmente em radiografias do ombro

em incidncias axilares. Neer descreveu que em muitos casos essa no-fuso pode determinar

dor e desconforto no ombro, mimetizando o sinais e sintomas dasndrome do impacto subcromial.


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Durante a contrao do deltide o fragmento anterior e mvel seriatracionado inferiormente e impactando de encontro com as estruturassubacromiais, levando a danos ao manguito rotador, desde tendinite,ruptura macia e irreparvel.

Tratamento: cirrgico nos casos sintomticos variando de acordo com alocalizao.

Para as localizaes mais anteriores (pr-acrmio), na qual o fragmento muito pequeno, indica-se a resseco simples, seja por via artoscpica ouminiinciso.

No caso do fragmento ser grande, a resseco do acrmio se constituinum ato iatrognico a ser evitado, pois determinar a impossibilidade deelevao ativa do membro superior, j que o acrmio funcionabiomecanicamente como um contensor da cabea do mero, com a suaretirada, a cabea subluxa superiormente.

Para as localizaes mais posteriores (meta, meso, ou basoacrmio), ondeo fragmento grande, indica-se a clssica curetagem dos bordos,colocao de enxerto sseo e fixao interna rgida pelo mtodo decerclagem ou parafuso de interferncia.


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