Demências e Doenças Neurodegenerativas - neurolog.com.brneurolog.com.br/.../2/2016/10/3-Demencias-e-Neurodegenerativas-pdf.pdf · Wernicke-Korsakoff Esclerose Lateral Amiotrófica

Demências e DoençasNeurodegenerativas

DR.JAIRO BATISTA NETTONEUROCIRURGIA

Demências e Doenças Neurodegenerativas

DemênciasDoença de Alzheimer

–Vascular

Microangiopatia

• CADASIL

• Angiopatia amilóide

• Binswanger

Demência com

corpúsculos de Lewy

Demência fronto-

temporal (PIck)

Doençasneurodegenerativas

Creutzfeldt-Jakob

Huntington

Hallervorden-Spatz

Wilson

Wernicke-Korsakoff

Esclerose LateralAmiotrófica

DEMÊNCIAS

Outras Causas de Quadros Demenciais

Causas de DemênciasProgressivas

• Dça de Alzheimer

• Demência Vascular

• Outras doênças degenerativas:Pick, Parkinson, Huntington, Lewy

• Uso crônico de drogas

• Depressão

• Lesões Expansivas Intracranianas

• Hidrocefalia crônica do adulto

• Distúbios endócrinos emetabólicos

• Infecções SNC: HIV, Prions, Sífilis

Condições Tratáveis que podem cursarcom Síndrome Demencial

• Hematomas Subdurais

• Tumores Intracranianos

ressecáveis

• Depressão

• Uso inadequado ou excessivo

de medicações ou álcool

• Hidrocefalia comunicante

• Distúrbios endócrinos ou

metabólicos

• Infecções SNC

Encéfalo – Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem – 2012 Elsevier Editora Ltda

Doença de Alzheimer


• Doença neurodegenerativaprogressiva

• Perda das funçõesneuronais

• Alterações cognitivas• Funcionais• Comportamentais• Esquecimento

progressivo• Após 65 anos

• Principal síndromedemencial dos paísesocidentais

• 50-60% familiar

• Genética• Presença do alelo da

apolipoproteína E4aumenta 2 a 3 vezesrisco de Ailzheimer


– Demência estabelecidano exame físico e mini-mental

– Piora progressiva damemória ou defunções cognitivas

– Início entre 40-90 anos– Ausência de doenças

sistêmicas ou cerebraisque causem déficitprogressivo

– Comprometimento cognitivoleve

– Leve perda de memória seminterferência nas atividadesdiárias

– Idade avançada

– Etilismo– Afasia– Alt comportamento

• Vagar sem rumo, inquietação– Depressão

National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke / Alzheimer

Disease and Related Disorders Association – NINCDS-ADRDA


• Patologia– Atrofia cortical têmporo-

parietal

– Redução

desproporcional volumehipocampo

– Inicio na porção mesial

do lobo temporal

– Progride com atrofia

global

• Exames de Imagem– Baixa sensibilidade e

especificidade– Volumetria cerebral e

hipocampal

• HPN

• Demências vasculares

• Lesões expansivas


Atrofia temporoparietalAlargamento ventricular

Atrofia temporalAlargamento da fissura Sylviana

Cetrus Cetrus


Homem 81 anosPerda progressiva de memória / alterações comportamentais

Cetrus

Doença de AlzheimerEspectroscopia

Aumento de NAA Aumento do Mioinositol

Cetrus Cetrus


FDG PET – Tomografia por emissão de pósitrons com fluor desoxi glicoseHipometabolismo da glicose parietal e temporal posterior bilateralmente

Demências Vasculares

• Segunda maior causa dedemência

• Comprometimento

vascular do SNC

• Condições para

diagnóstico– Demência

– Relação causal etemporal

AVC

HAS

AIT déficit cognitivo

Tipos– Microangiopatia

Degenerativa Cerebral

– Cadasil

– Angiopatia Amilóide

– Binswanger

Demências VascularesMicroangiopatia Degenerativa Cerebral

Microangiopatia Degenerativa Cerebral

• Alterações relacionadas

HAS

DM

Hiper homocisteinemia

Aumento da viscosidadesanguínea

Evolução lentamenteprogressiva

Quadro clínico

– Alteração cognitiva

– Síndromes lacunares

Hemiparesia

Disartria

Mão desastrada

Ataxia

Parestesia


Homem, 52 anosAlteração cognitiva

Hipoatenuação e alteração de sinalna substância branca cerebral

Cetrus


Microhemorragias c/ predomínio núcleo-capsularHematoma putaminal direito

Hipossinalna substância brancaperiventricularsem realce pelo contraste

Demências VascularesCADASIL

(Arteriopatia Cerebral AutossômicaDominante com Infartos Subcorticais

e Leucoencefalopatia)

CADASIL

• Doença autossômicadominante

• Adultos jovens

• Defeito genético gene 3

do cromossomo 19– Papel no desenvolvimento

embrionário de célulasvasculares

– Destruição de células

musculares de artériascerebrais e da retina

• Microangiopatia

• Infartos lacunares

– Ínsula

– Corpo caloso

CADASILHomem jovem, 34 anos

Alteração sinal subst.br. e cápsula externa

• Principais achados

Cetrus – Infartos subcorticaisrecorrentes

– Demência subcortical

lentamente progressiva

– Humor depressivo

– Enxaqueca

– Comprometimento cápsulaexterna

Cetrus Cetrus Cetrus

Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus

CADASIL

• Hiperssinal na cápsula externa

• Hipossinal nos globos pálidos

• Hiperssinal subcortical nos pólostemporais



Demências VascularesAngiopatia Amilóide

Angiopatia Amilóide

• Deposição de amilóide /material congofílico naparede dos vasos• Camada média das artérias

• Achados

– Hemorragias lobares

recorrentes

– Infartos isquêmicos

– Leucoencefalopatia com

déficits cognitivos

• Rara em núcleos dabase, cerebelo e troncocerebral

• Idosos

• Localização– Frontal – 35%

– Parietal – 26%

– Temporal – 14%

– Occipital – 19%

Angiopatia AmilóideHomem, 67 anos

Hematoma temporal esquerdoFocos hemorrágicos têmporo-occipitais

Cinco meses apósHematoma têmporo-occipital



Angiopatia Amilóide

RM de controle com outros focos hemorrágicos



Demências VascularesBinswanger

(Encefalopatia SubcorticalAterosclerótica)

•

•

40-60 anos

HAS

• Infartos cerebrais

• Demência subcortical

lentamente progressivae déficits motores

• Demência

Binswanger

• Lesões nos núcleos dabase

• Lesões císticas

• Tálamo• Tronco• Cerebelo• Alargamento de espaços

perivasculares deVirchow-Robin

Binswanger

Homem 58 anosDemência subcortical progressiva

Leucoencefalopatia periventricularLesões núcleos da base e corpo caloso



Binswanger



Demência por corpúsculos de Lewy

Demência com corpos de Lewy

• Segunda causa mais frequente dedemência neurodegenerativa

•

•Relativa preservação da memóriaCorpos de Levy

– Inclusões intracitoplasmáticaseosinofílicas no córtex e tronco cerebral

•

•

•

•

HomensQuedasSíncopesDéficit cognitivo flutuante

• Menor perda memória que Alzheimer• Déficit de atenção

• Alucinações visuais• Distúrbios visuoespaciais

• Sintomas parkinsonianos– Bradcinesia– Rigidez–––

TremorPobre resposta à LevodopaHiperssensibilidade aos neurolépticoscom piora dos sintomas parkinsonianos

• Ressonância Magnética– Atrofia focal ou difusa– Atrofia temporal ou hipocampal é

menos intensa ou ausente– Não há achado de imagem

característico

– PET FDG e SPECT– Hipometabolismo cortical occipital,

temporal e parietal

Demência com corpos de Lewy



Demência Fronto-Temporal


• Sinônimo– Doença de Pick– Degeneração lobar fronto-

temporal

• Terceira mais comumdemência corticalneurodegenerativa

• Atrofia local das regiõesanteriores do lobotemporal e regiões pré-frontais

• Síndromeneuropsicológica

• Após 40 anos de idade– Pico de 55 – 65 anos

• Incidência igual entrehomens e mulheres

• 25-40% familiar– Cromossomo 17q

• Discretocomprometimento damemória episódica

• Inflexibilidade mental


•

•

•

•

Paralisia bulbar

Fasciculações

Fraqueza muscular

Hiperoralidade

• Redução na velocidadedo discurso

• Perda da habilidade de

organizar e estruturaratividades futuras

• Incontinência• Tremor

• Liabilidade de pressãoarterial

• Se comprometimentopreferencial do lobofrontal esquerdo– Demência semântica

– Perda do conhecimento dosignificado das palavras eobjetos

Demência Fronto-Temporal59 anos com alteração comportamental

Atrofia dos lobos frontais com pirora após 4 anos




• Demência Semântica

Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus• Atrofia em lâmina de

faca (knife-blade) doslobos frontais etemporais

• Atrofia temporal,hipocampal, comalargamento da

Cetrus Cetrus Cetrus fissura Sylviana Cetrus


Atrofia do lobo frontalAtrofia dos lobos frontais, maior

à esquerda



Demência Fronto-TemporalFDG PET – Tomografia por emissão de pósitrons com fluor desoxi glicose

Hipometabolismo da glicose nas regiões frontais e temporais

Doenças Neurodegenerativas

Creutzfeldt-Jakob

• Doença priônica

• Encefalopatia

espongiforme

• Doença da Vaca Louca

• 0,4 – 2,4 / 1.000.000

• Homens = mulheres

• 80% entre 50 e 70 anos

de idade

• Fisiopatologia– Degeneração neuronal

por acúmulo de isoformapatológica (PrPSc) daproteína priônica celularnormal(PrPc)

– Não transmissível• Baixa infectividade

– Transmissão relatada• Tx córnea

• Enxerto dura mater

Creutzfeldt-JakobQuadro Clínico

–

–

–

–

–

–

–

–

–

InsôniaPerda memória

Confusão

Alteração decomportamento

Ataxia

Perda visual

Fraqueza muscular

Mioclonias

Perdas das funçõescognitivas semanalmenteou diariamente

• Último estágio dadoença– Perda da fala

– Paciente acinético

– Redução das mioclonias

– Tempo de sobrevida de 5

meses

– 80% morre em um ano

Creutzfeldt-JakobCritérios Diagnósticos

• Definitivo– Confirmação histológica com um dos aspectos

clínicos, ou PrPc na Imunohistoquímica (Western Blotpositivo)

• Provável– Demência rapidamente progressiva, EEG típico

(complexos periódicos de alta voltagem e ponta-ondalenta em intervalos de 0,5-2 segundo)

• Possível– História clínica positiva sem exames complementares,

EEG atípico ou ausente

Creutzfeldt-Jakob

•

•

•

•

•

•

•

Substância negra

Córtex

Núcleos da base

Tálamo

Núcleos lenticulares.

Cetrus CetrusDifusão, T2 e Flair

CetrusHiperssinal

Cetrus


Creutzfeldt-Jakob

PANDYA HG, COLEY SC, WILKINSON D, GRIFFITHS PD. Magnetic Resonance Spectroscopicabnormalities in sporadic and variant Creutzfeldt-Jakob disease. Clinical Radiology 2003; 58:148-53.



Creutzfeldt-Jakob



Creutzfeldt-Jakob

Emerging patterns of diffusion-weighted MR imaging in Creutzfeldt-Jakob disease: case reportand review of the literature - American journal …, 2002 - Am Soc Neuroradiology



Doença de Huntington

• Doença autossômicadominante

• 5-10 / 100.000 pessoas

• Braço curto docromossomo 4

• Grupo de doenças comfenômeno de antecipação– Maior comprometimento

nas gerações subsequentescom clínica mais precoce emais grave

• Fisiopatologia– Perda de neurônios

GABAérgicos dos núcleosda base

– Atrofia núcleos da base

• homem = mulher

• Mais comum em

africanos e asiáticos

Doença de HuntingtonQuadro Clínico

• Doença lenta eprogressiva

• Óbito 15-20 anos após

início sintomas

• Início sintomas

– 4-5 décadas de vida

• Início– Alteração de

personalidade

– Distúrbio de movimento

• Progressão

– Coreoatetose

– Rigidez

–

–

Demência

Depressão,comportamento suicida

• Atrofia dos núcleos Cetrus


Cetrus Cetrus Cetrus

caudados

• Aumento da distância

entre eles

• Convexidade das bordas

dos ventrículos laterais



Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus• Atrofia do núcleo

caudado

• Concavidade dos

ventrículoslaterais


Doença de Hallervorden-Spatz(Neurodegeneração associada a

Pantotenato Kinase)

• Degeneraçãoextrapiramidal motora

• Acúmulo de ferro

• Autosômica recessiva

Doença de Hallervorden-Spatz

• Cromossomo 20

– Codifica pantotenato

kinase• Enzima reguladora da

coenzima A

• Início

– Infância

– Adolescência

– Vida adulta

Doença de Hallervorden-SpatzQuadro Clínico

• Sintomas motorespiramidais eextrapiramidais

• Alteração marcha

• Rigidez

• Lentificação de

movimentos

• Posturas distônicas

•

•

•

•

•

•

Coreoatetose

Diasrtria

Disfagia

Atrofia do nervo óptico

Retinite pigmentar

Deteriorização cognitiva


• Achados de imagem– Hipossinal em T2 por

deposição de ferro

– Hiperssinal em T2 por

formação de esferóidesaxonais durante oprocesso dedegeneração axonal

• Expansão da bainha de

mielina com consequentegliose

• Achado de imagemcaracterístico mas nãopatognomônico– Olho de tigre

– Hipossinal periférico e

hiperssinal central nosglobos pálidos nassequências T2 e Flair

– Pode desaparecer na

evolução da doença







Doença de Wilson

• Degeneraçãohepatolenticular

• Autosômica recessiva

• Cromossomo 13q14.3

– Codifica produção

ATPase

– Redução no transporte

lissosomal de cobre

– Reduz excreção biliar

– Acúmulo• Hepático

• Cerebral

• Outros tecidos

• Redução de

ceruloplasmina

• Idade: adolescência

Doença de WilsonQuadro Clínico

• Comprometimento hepáticomais precoce – 10 anos

• Comprometimento SNCmais tardio– Tremores

–

–

–

–

–

–

RigidezDistonia

Alteração da marcha

Incoordenação

Disartria

Dificuldade motora fina

• Comprometimentoextra hepático e extraSNC– Comuns

• Osteoporose

• Alterações osteo-articulares

Doença de WilsonDiagnóstico

• Clínico– Anel de Kayser-Fleisher

na córnea

– Redução de

ceruloplasmina e decobre séricos

– Aumento da excreção

urinária de cobre

– Aumento de cobre

hepático

• Patológico e radiológico– Atrofia focal ou difusa

– Acometimento de substânciacinzenta profunda

– Bilateral e simétrica nosputamens, caudados, globospálidos, tálamos

– Substância cinzentaperiaquedutal

– Sinal normal nos núcleosrubros e pars reticulada dasubstância nigra, hipossinalno tegmento do mesencéfaloe colículos superiores (panda)

Doença de Wilson



Doença de Wilson


• Deposição de ferronos núcleosdenteados


Cetrus Cetrus

Doença de Wilson

Sinal

• Hipossinal no fascículolongitudinal medial

Cetrus Cetrus • Cetrusnormal nos Cetrusnúcleos rubros e parsreticulada dasubstância nigra,hipossinal no tegmentodo mesencéfalo ecolículos superiores(panda)

Cetrus Cetrus

Doença de Wilson



Doença de Wilson



Doença de Wernicke-Korsakoff

• Encefalopatia deWernicke– Quadro agudo ou

subagudo

– Desorientação

– Oftalmoplegia

– Ataxia

– Nistagmo

• Psicose de Korsakoff– Incapacidade de

absorver novasinformações

– Amnésia retógrada

– Considerada como

evolução residualcrônica da encefalopatiade Wernicke


• Etiologia

– Deficiência de tiamina –

vitamina B1

– Relacionada aometabolismo decarboidratos

• Fisiopatologia– Deficiência de B1

– Desequilíbrio osmótico

– Ativação da cascata de

excitotoxicidade

– Edema citotóxico

– Reconhecido através de

difusão e Mapa ADC

– Reverssível após o

tratamento


• Condições relacionadas

–

–

–

–

–

Alcoolismo

Hiperemese gravídica

Bypass gástrico

Hemodiálise

Hiperalimentaçãoparenteral

– Jejum prolongado

– Anorexia nervosa

• Patologia e Imagem

– Tálamo periventricular– Substância cinzenta

periquedutal– Hipotálamo

• Fase aguda– Hemorragia, necrose, edema

e realce pelo contraste

• Fase crônica– Atrofia dos corpos mamilares


• Realce póscontraste dos

corpos mamilares









Esclerose Lateral Amiotrófica - ELA

• Sinônimos– Doença de Lou Gehrig

– Doença de neurônio motor

• Definição– Degeneração de:

• Neurônio motor somáticodo encéfalo e da medulaespinhal (neurônio motorinferior)

• Neurônios piramidais docórtex motor (neurôniomotor superior)

• Trato córtico-espinhal

• Herança– Maioria dos casos

esporádicos

– 10-20% familiares

– 10-20% mutações no genesuperoxido dismutase docromossomo 21

• Epidemiologia– 0,5 -2 casos / 100.000

– 4ª. – 7ª. Décadas

– H:M = 2:1

Esclerose Lateral Amiotrófica – ELAQuadro Clínico

• Lesão de neurônio motorsuperior– Sinal de Babinski– Espasticidade– Hiperreflexia

• Lesão de neurônio motorinferior– Fraqueza muscular

assimétrica– Atrofia– Fasciculações– Hiporreflexia

• Sinais bulbares– Afasia de expressão

– Disfagia

• Dificuldade para

deambular

• Perda de peso

inexplicável

• Hipóxia

• Arritimia cardíaca

Esclerose Lateral Amiotrófica – ELAPatologia e Imagem

• Atrofia progressiva– Fase Precoce

• Lobos frontais• Porções anteriores dos

lobos temporais

– Fase intermediária• Giro pré central

– Fase tardia• Giro pós central• Giro do cíngulo• Corpo caloso• Tegmento do

mesencéfalo

• T2 e Flair– Hipointensidade cortical

no giro pré central• Decorrente de acúmulo

de ferro ou de metaispesados

– Focos simétricos ehiperintensos no tratocórtico espinhal /terceira porção do braçoposterior da cápsulainterna (sequência MTC)

Esclerose Lateral Amiotrófica – ELA

• Hipossinal emT2 no córtex dos

giros pré-centrais




• Hiperssinalsimétrico nas

coroas radiadas






Esclerose Lateral Amiotrófica – ELAHiperssinal seletivo nos tratos córtico espinhais




Esclerose Lateral Amiotrófica – ELAHiperssinal seletivo nos tratos córtico espinhais




Obrigado!

Renato Sartori de [email protected]@ig.com.br

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