Desproporção ventricular

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NASCER E CRESCERrevista do hospital de crianças maria piaano 2004, vol. XIII, n.º 1

Desproporção Ventricular Pré-NatalUm achado importante, mas sempre patológico?

Mónica Rebelo1, Ana C. Ferreira2, António J. Macedo2, Graça Nogueira1, Sashicanta Kaku2

1 Serviço de Cardiologia Pediátrica - Hospital SantaMarta2 Serviço de Pediatria 2 - Hospital Dona Estefânia

RESUMOO ecocardiograma fetal permite o

diagnóstico pré-natal da maioria dascardiopatias congénitas. A desproporçãoventricular, com predomínio patológicodo ventrículo direito sobre o ventrículoesquerdo, é um achado diagnósticoimportante, que, não sendo sempre sinalde doença, pode estar associado acardiopatia congénita, nomeadamente asituações de obstáculo à entrada ou àsaída do ventrículo esquerdo. Após onascimento põe-se, muitas vezes, adúvida da capacidade de recuperaçãodo ventrículo esquerdo e a decisãoterapêutica nem sempre é consensual.

Palavras-chave: cardiologia pediá-trica, desproporção ventricular; diagnós-tico pré-natal; ventrículo esquerdo hipo-plásico.

Nascer e Crescer 2004; 13 (1): 30-34

INTRODUÇÃOA maioria das malformações car-

díacas podem ser detectadas por ecocar-diografia fetal.1 A desproporção ventri-cular (DV) é um achado importante, quepode sugerir a existência de cardiopatiacongénita (CC). 2,3 Nos dois primeirostrimestres de gestação, no feto normal,os dois ventrículos devem ter tamanhosiguais, uma vez que trabalham nasmesmas condições de carga e os seusvolumes são próximos, sendo a com-pliance e contractilidade também seme-lhantes.4 No entanto, nas últimas 10semanas pode haver predominância doventrículo direito (VD), um pouco menos

contráctil e complacente que o ventrículoesquerdo (VE). 4,5

DefiniçãoPara se falar em DV é necessário

ter em conta as medidas normais dosventrículos durante a gestação.6 Sempreque exista uma predominância do VDcom VE de dimensões inferiores àspadronizadas para determinada idadegestacional, diz-se que há desproporçãoventricular.

As medições efectuadas em modoM são mais precisas que em bidimen-sional, mas é necessário que sejam feitascom a angulação correcta, num corteperpendicular ao septo interventricular,no plano de curto eixo dos ventrículos.Existem tabelas com medidas padrão deacordo com a idade de gestação. 6

Diagnóstico DiferencialA DV pode ou não acompanhar-se

de cardiopatia estrutural.A - DV com cardiopatia congéni-

ta: 2,4,7,8

1- Por obstáculo à entrada do VEa. Retorno venoso pulmonar anó-

mala (RVPA)b. Persistência da Veia cava supe-

rior esquerda com drenagem no seiocoronário (VCSE ao SC)

c. Restrição do Foramen Ovaled. Estenose mitrale. Fibroelastose isolada2 - Por obstáculo à saída do VEa. Coartação da Aortab. Estenose Aórticac. Síndroma coração esquerdo hipo-

plásico (SCEH)

B - DV sem cardiopatia congénita ecom hipoplasia funcional do VE

Existem situações de DV semcardiopatia, como a hérnia diafragmáticacongénita que, numa fase precoce dagestação, pode apresentar desproporçãoventricular9. Noutras situações, a des-proporção tem regressão pós natal, falan-do-se, nestes casos, em hipoplasia fun-cional do VE.

Circulação Fetal NormalNo feto normal, o sangue oxigenado

proveniente da veia cava inferior prefe-rencialmente para a aurícula esquerda(AE) e ventrículo esquerdo (VE) atravésdo foramen ovale. O sangue provenienteda veia cava inferior abdominal dirige-sepreferencialmente para a válvula tricus-pide e ventrículo direito10. São, assim,privilegiadas as circulações coronária ecerebral.

A presença de uma anomalia queinterfira com a circulação fetal podeimplicar o desenvolvimento de uma DV.

Fisiopatologia da DV com predomíniodireito

Na vida fetal, quando existe obstá-culo à entrada ou à saída do VE, o VDpode substituir ou complementar o VEpara assegurar a perfusão da aorta, pelocanal arterial. Em situações de obstáculoà entrada do VE ocorre diminuição doenchimento do VE com consequentediminuição do seu crescimento, tornan-do-se pequeno.11

Nos obstáculos à saída, um au-mento da pós-carga leva à hipertrofia doVE que se torna menos complacente, oque vai determinar uma redução noenchimento ventricular, com conse-

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quente interferência no seu crescimento.Constitui-se, assim, um ciclo vicioso

em que o VE vai ficando cada vez maispequeno.11

Veremos de seguida a fisiopatologiade algumas situações em particular.

❑ Retorno Venoso Pulmonar AnómaloNo feto, ainda que por ausência de

ventilação pulmonar, o sangue que vempelas veias pulmonares à aurículaesquerda seja diminuto, ele é essencialpara o crescimento adequado dasestruturas esquerdas10 juntando-se aosangue que vem do foramen ovale.

Nas anomalias do retorno venosopulmonar, as veias pulmonares podemdrenar na AD pela veia cava superior(39-47%), pelo seio coronário (16-18%),pela veia cava inferior (13-24%) oumesmo directamente (2-15%). 12

Em todas estas situações há dimi-nuição do enchimento do VE e conse-quentemente do seu crescimento.10

O diagnóstico pré-natal do RVPA édifícil.13 Os sinais indirectos no ecocar-diograma fetal são: predominância doVD, aurícula esquerda pequena, predo-mínio da artéria pulmonar em relação àaorta e, por vezes, dilatação do seiocoronário. No entanto, a chave diagnós-tica é a ausência das veias pulmonaresa entrarem na aurícula esquerda e avisualização do colector da drenagemanómala.1,6,14

❑ Veia Cava Superior Esquerda comdrenagem no Seio Coronário (VCSEao SC)

Em situações de VCSE com drena-gem no SC o fluxo de sangue para o VEencontra-se comprometido por doismecanismos possíveis:

1 - Na AE, a protuberância do tectodo seio coronário causa obstáculo pré-mitral, impedindo o fluxo da AE para oVE; 4

2 - Na aurícula direita (AD), a entradado fluxo do ductus venosus para o FOfica comprometida pelo fluxo do SC oumesmo por alterações anatómicas dasválvulas venosas de Eustáquio e deThebesius.

Ecograficamente é possível a visua-lização da dilatação do seio coronário.

❑ Foramen Ovale RestritivoA análise do fluxo através do FO, no

feto, é muito importante no diagnósticode DV patológica. Qualquer aumento napressão da AE, in utero, condiciona umadiminuição do fluxo inter - auricular direito-esquerdo (D-E) através do FO e, noscasos mais graves, mesmo uma inversãodo fluxo. As causas possíveis de aumentode pressão da AE, in utero, incluem assituações de obstrução à entrada e àsaída de fluxo no VE. No entanto, arestrição ou encerramento precoce doFO, primários, diminui o fluxo de sanguepara o VE, podendo resultar em hipo-plasia do VE.15

❑ Coartação da AortaA coartação da aorta, (fig. 1) depen-

dendo da gravidade, comporta-se comouma situação de aumento da pressão noVE e AE e diminuição ou mesmoinversão, do fluxo D-E no Foramen Ovale.Nos casos importantes há pois DV.

Na avaliação cardíaca pré-natal, acoartação da aorta é um dos diagnósticoscom mais falsos negativos e falsospositivos.7 Os falsos negativos sãofrequentes quando a lesão é isoladasem hipoplasia da crossa, tornando-seapenas evidente após o encerramentodo canal arterial. Os falsos positivossurgem sobretudo em situações de DVdetectada no terceiro trimestre.4 A sensi-bilidade do achado ecográfico de DV nodiagnóstico de coartação da aorta é de61% quando detectado antes das 34semanas de gestação, descendo para21% após as 34 semanas.6

Os aspectos ecográficos que suge-rem este diagnóstico são: predominânciado VD em relação ao VE, predominânciada artéria pulmonar (AP) em relação àaorta (Ao) com relação Ao/AP anormal,arco Ao estreito em relação ao canalarterial, relação artéria carótida/ arcoaórtico aumentada, shunt esquerdo-direito no FO e entalhe no arco aórtico.6,14

A realização de ecocardiogramas seria-dos ajuda no diagnóstico, uma vez que o

VE, a raiz da aorta, o arco aórtico e oistmo aórtico podem tornar-se cada vezmais pequenos durante a evolução dagestação de um feto com coartação.7,15

❑ Estenose Valvular Aórtica e Atrésiada Válvula Aórtica

Em situações de estenose valvularaórtica (Fig. 2) há obstáculo à saída doventrículo esquerdo com comprometi-mento a montante, o que leva a quegrande parte do fluxo siga para o VD,através do FO. Quanto maior for agravidade da estenose, maior é o com-promisso deste fluxo.10

Assim, o contributo do VD para ofluxo do canal arterial aumenta. Emsituações de estenose muito grave, airrigação da Ao ascendente é asseguradapelo fluxo retrógrado proveniente docanal arterial. O mesmo acontece emsituações de atrésia aórtica com hipopla-sia do VE.10

Os achados ecográficos dependemda gravidade da estenose sendo os doisúltimos sinais de grande gravidade6 :

- VE ligeiramente hipertrofiado cominsuficiência mitral ligeira,

- Fluxo turbulento através da válvulaaórtica,

- Válvula aórtica espessada,- Arco aórtico de dimensões inferio-

res às normais,- VE pequeno, ou então, dilatado

com contractilidade diminuída e aumentoda ecogenicidade das paredes e mús-culos papilares por fibroelastose,

- Inversão do fluxo no arco aórtico.- Inversão do fluxo no foramen ovale.

❑ Síndroma Coração Esquerdo Hipo-plásico (SCEH)

O termo SCEH (Fig. 3) engloba umespectro de lesões em que a principalcaracterística é a hipoplasia do VE,associada a atrésia ou estenose graveda entrada ou saída do VE. Mais fre-quentemente, o SCEH consiste ematrésia aórtica com ou sem atrésia mitral,mas existem casos de atrésia mitral comválvula aórtica patente. Numa minoriade situações, ambas as válvulas (aórticae mitral) estão patentes, mas as es-



truturas esquerdas são muito hipoplá-sicas. Este último grupo pode ser conco-mitante com situações de coartação daaorta grave durante a vida fetal.8,10

Ecograficamente, nas situações deatrésia aórtica e mitral, o VE é difícil devisualizar e a AE é pequena. Há umpredomínio nítido das estruturas direitas.

Quando a válvula aórtica estápatente, em situação de atrésia mitralcom comunicação interventricular (CIV),a raiz da aorta pode ser normal ouligeiramente hipoplásica e detecta-sefluxo anterógrado na aorta ascendente.6,8

Na trissomia 18 esta situação é frequente.O encerramento prematuro do FO

foi considerado como causa do SCEH.No entanto, na maioria dos fetos comeste diagnóstico, o FO encontra-se pa-tente, mas com shunt esquerdo-direito.8,16

Estratégia Terapêutica Pós-natalA estratégia terapêutica pós-natal

vai depender da capacidade do VE emrecuperar as dimensões e suportar acirculação sistémica.11,17

Nas situações de verdadeira hipo-plasia do VE, muitas vezes acompanhadade atrésia da aórtica e/ou mitral, é impos-sível ao VE manter o débito cardíacoadequado.

Nas situações em que a válvulaaórtica e mitral são permeáveis, estaquestão levanta-se quando as dimensõesdo VE são inferiores ao normal. Nestescasos, mesmo sem cardiopatia (hipo-plasia funcional do VE) a instituição deprostaglandinas ao recém-nascidodurante vários dias é importante parapromover o crescimento do ventrículoesquerdo. Vários parâmetros têm sidopropostos para determinar se o débitocardíaco será adequado, nomeadamentea medida do anel da válvula aórtica, otamanho de VE em diástole, o volume doVE. 10,11,18,19 No entanto, o que mais temsido valorizado é o valor (score) obtidoatravés da aplicação dos critériospropostos por Rhodes et al10,20 segundoa seguinte fórmula:

SCORE = 14,0(BSA) + 0,943(AoR/m2) + 4,78(LAR) + 0,157(MVA/m2) –12,03; sendo BSA a superfície corporal,AoR o diâmetro da raiz da aorta indexada

Figura 1 - Ecocardiograma fetal plano das 4 câmaras e dasgrandes artérias. Coartação da aorta.Desproporção ventricular com predomínio do ventrículoesquerdo (VE) sobre o direito (VD) e da aorta (Ao) sobre aartéria pulmonar (Ap).

Figura 2 - A - Ecocardiograma fetal M e 2D. Estenose aórtica valvularcrítica.Ventrículo esquerdo (VE) dilatado e hipocontráctil, predominandosobre o ventrículo direito (VD).B - Doppler no foramen ovale (FO) mostrando shunt predominante-mente invertido.

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à superfície corporal, LAR a razão entreo longo eixo do VE e o longo eixo docoração, MVA a área da válvula mitralindexada à superfície corporal.

Um score inferior a (-)0,35 é indi-cativo de inviabilidade da reparaçãobiventricular.

As dificuldades no cálculo deste“score” decorrem do facto de ser neces-sário proceder a várias medidas numcoração pequeno tendo, por isso, grandepotencial de erro. Além disso, e indepen-dentemente de qualquer medida, apresença de fibroelastose endocárdica,insuficiência mitral ou fluxo retrógradono arco aórtico são sinais de mau pro-gnóstico, pouco compatíveis com sobre-vivência numa correcção cirúrgica biven-tricular.

CONCLUSÃOA DV pré-natal pode ou não estar

associada a patologia. Uma vez diagnos-ticada, o seguimento ecográfico éimportante, dada a evolução das lesõesao longo da gestação. O grau de hipo-plasia pós-natal é, provavelmente, deter-minado pela altura da gestação em quesurge a lesão obstrutiva tanto mais gravequanto mais precocemente surgir.15

PRENATAL VENTRICULAR DISPRO-PORTION - AN IMPORTANT CLUE,BUT ALWAYS PATHOLOGIC?

ABSTRACTSonographic examination of fetal

heart has proved to be capable of detec-

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Figura 3 - Ecocardiograma fetal em dois fetos com síndrome decoração esquerdo hipoplásico, com predomínio das estruturasdireitas sobre as esquerdas.AD - aurícula direita.

ting most major congenital heart defects.Disparity of ventricular size, with the leftventricle being relatively smaller, is animportant clue that suggests the presenceof congenital heart disease, such as inletand outlet obstruction of left ventricle; butdisproportion does not always mean heartdisease. After birth, the surgical therapyis not always consensual; there is often aserious question as to whether the leftventricle is capable of maintaining anadequate systemic output.

Key-words: pediatric cardiology;ventricular disporpotion; hypoplastic leftventricle; prenatal diagnosis.

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Correspondência:Professor Doutor Sashicanta KakuServiço de Cardiologia Pediátrica doHospital de Santa MartaRua de Santa Marta1169-024 [email protected]

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