Doença de von willebrand e anestesia

CASO CLÍNICO…..

SILVIA KANGUSSU RIOS

ME2 - HFL

ANAMNESE

ID:

M.S.A. , masculino, 7 anos, natural do Rio de Janeiro, estudante.

HDA:

Apnéia obstrutiva do sono e dificuldade de engolir. (Amígdala grau IV).

HPP:

Doença de Von Willebrand diagnósticada apósexame pré operatórios alterados.

CIRURGIA PROPOSTA:

Adenoamigdalectomia

AMÍGDALA GRAU 4

ANAMNESE

ID:

M.S.A. , masculino, 7 anos, natural do Rio de Janeiro, estudante.

HDA:

Apnéia obstrutiva do sono e dificuldade de engolir. (Amígdala grau IV).

HPP:

Doença de Von Willebrand diagnosticada apósexame pré operatórios alterados.

CIRURGIA PROPOSTA:

Adenoamigdalectomia

DOENÇA DE VON WILLEBRAND

Equimose em traumas leves

No pré operatório: PTT alargado

Encaminhado ao hemorio para investigação:

No HEMORIO:

Tempo de sangramento alargado,

Cofator de ristocetina baixo,

Fator de Von Willebrand limítrofe.

Dosagem de outros fatores normais.

DIAGNÓSTICO: DOENÇA DE VON WILLEBRAND

EXAME FÍSICO

BEG, LOTE. HIDRATADO E CORADO

Peso = 37 kg

ACV= RCR, 2T. BNF

AR= MVUA sem RA

Abdome e MMII: sem alterações

Sem história recentes de IVAS e de sangramentos.

EXAMES PRÉ OPERTÁRIOS

Hb = 12

Hto= 36.1

Plaquetas= 466.000

TAP=13s

INR= 1.2

PTT= 38.5s (n= 25-35s)

Tipagem sanguínea : A +

NO CENTRO CIRÚRGICO…

Peso= 37Kg

Monitorização + indução com sevoflurane até plano

anestésico.

Venóclise jelco 20 MSE + fentanil 125mcg + cisatracúrio 5mg

– IOT com tubo 5,5 com cuff sem intercorrências.

30 minutos antes da cirurgia : Desmopressina 1 puff (150mcg)

intranasal.

No início da cirurgia: Fator VIII 1500u

PER-OPERATÓRIO

Manutenção : Sevoflurane + dose adiconal de

fentanil 125mcg e clonidina 75mcg.

Analgesia :dipirona 1,5g + nubain 4 mg IV.

Tempo cirúrgico : 45 minutos.

Sangramento dentro da normalidade para a cirurgia

realizada.

Extubação sem intercorrências.

PÓS OPERATÓRIO

Paciente permaneceu na RPA por 30 minutos e foi

encaminhado ao CTI pediátrico para vigilância.

Fez fator VIII 750u por 24/24h por 2 dias.

Recebeu alta hospitalar após 4 dias da cirurgia

Família instruída da necessidade de vigilância

intensa até 14 dias após a cirurgia.

HEMOSTASIA

HEMOSTASIA

Hemostasia primária

Hemostasia secundária

Terceira fase

HEMOSTASIA PRIMÁRIA

Gatilho: Lesão endotelial

Objetivo: Tampão plaquetário

Principais exames: Contagem de plaquetas

e tempo de sangramento


Três etapas:

Adesão

Ativação

Agregação

Plaqueta(GP Ia/IIa) – colágeno

Plaqueta (GP VI) – colágeno

Plaqueta (GP Ib) – FvWB - colágeno

Degranulação – ADP, TxA2…

Glicoproteína IIb/IIIa

Fibrinogênio


AAS

AINE

BLOQUEADORES DO RECEPTOR ADP

(Ticlopidina, clopidogrel)

ANTAGONISTAS DO GP IIb/IIIa

(Abciximab, Tirofiban, Eptifibatide)

HEMOSTASIA SECUNDÁRIA

GATILHO :Cargas negativas e Fator tecidual

OBJETIVO: Estabilização do tampão plaquetário

Fatores vitamina K dependentes

VIA INTRÍNSECA

ATIVAÇÃO VIA REDE

DO FATOR X COMUM DE

VIA EXTRÍNSECA FIBRINA

CASCATA DA COAGULAÇÃO

HEMOSTASIA SECUNDÁRIA

VIA INTRÍNSECA

VIII, IX, XI, FvWB

PTTa

VIA EXTRÍNSECA

VII

TAP ou INR

VIA COMUM

X, V, PROTROMBINA e FIBRINOGÊNIO

TAP e PTTa

HEMORRAGIA SECUNDÁRIA

WARFARIN

INIBE A gama-carboxilase

II, VII, IX e X

Via extrínseca Via intrínseca

Via comum

TERCEIRA FASE

Exercida por fatores fibrinolíticos que irão modular

a resposta coagulante.

Remoção dos fatores ativados pelo sistema

reticuloendotelial do fígado

Hemodiluição dos fatores de coagulação

Mecanismos antitrombóticos

CASCATA DA COAGULAÇÃO

Inativada pela alfa

2 antiplasmina

TERCEIRA FASE

Quebra da rede de fibrina Produtos da

degradação da fibrina (D- dímero).

Fármacos trombolíticos

rtPA ou alteplase

Estreptoquinase


E ANESTESIA


Deficiência qualitativa ou quantitativa do FvWB

Pode ser : adquirida ou genética.

Causa + comum de distúrbio da hemostasia.

FvWB:

-Glicoproteína multimérica de alto peso molecular

-Produzida pelas células endoteliais e megacariócitos.

-É armazenado nos grânulos alfa dos megacariócitos e das plaquetas, e nos corpos de Weibel-Palade das células endoteliais de onde é secretado no plasma.


Funcões do FvWB:

Ajuda na adesão das plaquetas ao endotélio

Liga-se e transporta o fator VIII, protegendo-o da

degradação por enzimas proteolíticas

Fatores que interferem na concentração

plasmática de FvWB:

Grupo sanguíneo ABO

Idade

Hormônios

Inflamação, infecção e neoplasias.


CLASSIFICAÇÃO:

Tipo 1 – 60- 80% dos casos

Tipo 2 – 10-30% dos casos

Tipo 3 – 1-5 % dos casos


DIAGNÓSTICO CLÍNICO:

História pessoal de sangramentos: Equimoses aos

menores traumatismos, epistaxe, gengivorragia e, no

sexo feminino: menorragia.

Raros os sangramentos em tecidos moles, hematomas

musculares e hemartroses.

História familiar

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL:

TRIAGEM : PTTa e tempo de sangramento

TESTES CONFIRMATÓRIOS:

Atividade do cofator Ristocetina.

Antígeno do Fator de von Willebrand

Teste que avalia a função do FVIII (FVIII:C).


TRATAMENTO:

Medidas locais

Desmopressina

Concentrado de fator VIII

Drogas auxiliares



DESMOPRESSINA (1-deamino-8-D-arginina vasopressina)

Pode ser administrada por vias subcutânea (0,3μg/kg),

intravenosa ( 0,3μg/kg) ou intranasal (300μg para adultos e de

150μg para crianças)

Após 30 a 60 min. concentrações plasmáticas do

FvWB e do FVIII de três a cinco vezes.

Efeitos colaterais: taquicardia, hipotensão, cefaléia e rubor

facial.

INTOXICAÇÃO HÍDRICA


Fator VIII


CRIOPRECIPITADO: Cada bolsa contém

aproximadamente 80 UI de F VIII. É rico em FVW,

fator XIII e fibrinogênio. Não é submetido a

atenuação viral

PLASMA FRESCO CONGELADO: deficiências de

fatores II, V, VII, VIII, X e XIII. Deve ser

administrado na dose de 15 a 20 ml/kg de peso, e

apenas em episodios hemorrágicos de pequena

monta.


A RDC n.o 23, publicada em 24 de janeiro

de 2002, proíbe a utilização de

crioprecipitado e plasma fresco congelado

para terapia de reposição em hemofílicos e

portadores de DVW, exceto em situação de

inexistência de concentrados.


DROGAS AUXILIARES:

O ácido Epsilon Amino Capróico (50mg/kg/dose,

quatro vezes ao dia, VO)

Ácido tranexâmico (15-20mg/kg/dose, três vezes

ao dia VO)

Associações estrógeno-progesterona


CONSIDERAÇÕES ANESTÉSICAS:

1) Consulta prévia com o hematologista

2) Preferir anestesia geral.

3) Evitar traumas durante a anestesia.

4) Evitar fármacos que interferem com a função

plaquetária.

5) Monitorizar a concentração sangüínea de sódio

após o uso da DDAVP e vigilância clínica.

6) Evitar via intramuscular


Doença de von willebrand e gravidez:

1) Conhecer a história natural da doença, seu tratamento e solicitar o parecer do hematologista

2) Administração prévia da DDAVP ou transfusão de fator .

3) Punção com agulha na linha mediana e por anestesiologista experiente com a técnica

4) Em caso de uso de cateter usar anestésico antes da sua introdução para dilatar o espaço

5) Usar cateter com ponta romba

6) Usar DDAVP de 7 a 10 dias após o parto

OBRIGADA!!!!!!!

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Doença de von willebrand e anestesia