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Edna Saglione Karina F. Napolitano
PERFIL DA AVALIAÇÃO RESPIRATÓRIA EM PACIENTES COM
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
Monografia apresentada à Universidade Federal de São Paulo / Escola Paulista
de Medicina, para obtenção do título de Especialista em Ciências pelo progra-
ma de Pós – graduação em Doenças Neuromusculares.
Orientador: Eduardo Vital
São Paulo 2008
Agradecimentos
A elaboração de um trabalho é longa e entre muitos requisitos exige
reflexão, introspecção, formulação, construção e correção. O que acaba parecendo um processo individual e solitário. Porém, muito
pelo contrário, se torna uma construção coletiva. Aonde a concretização do trabalho só se dá quando a parceria e o companheirismo se somam e se expressam através de uma palavra amiga, de um sorriso na hora certa, na presença em um momento oportuno. Na crítica, na discussão dos conceitos, nas contribuições e ao estímulo dos que estão próximos.
Queremos expressar nossa gratidão a todos que nos apoiaram e nos estimularam durante toda essa longa caminhada. A nossa coordenadora do curso de pós-graduação Francis Meire Fávero pela compreensão sempre nos ajudando com mais aulas para podermos aproveitar ainda mais o curso. Ao Fisioterapeuta Eduardo Vital por ter aceitado a orientação desse trabalho. Acreditando e nos apoiando para a construção desse estudo. Obrigado pela amizade. E a forma com que nos conduziu nessa trajetória. A fisioterapeuta Mariene Simões, obrigada pela ajuda que nós deu, auxiliando na correção do trabalho. Agradecemos também ao Dr .Luis Fernando Klaus,por suas dicas imprescindíveis. Aos nossos professores agradeço a todo aprendizado que tivemos e pela atenção. As nossas famílias, obrigada pela compreensão e a todos os momentos que dividiram conosco. Aos colegas de turma que, durante essa caminhada foram se tornando amigos. Foi ótima a oportunidade de conviver com vocês, desfrutar da parceria e do carinho.
V
Lista de Tabela
Tabela 1. Valores individuais do teste de Capacidade
Vital Forçada ............................................................................ 10
Tabela 2 – Valores individuais de Pressão Inspiratória
Máxima e Pressão Expiratória Máxima......................................11
Tabela 3 – Valores individuais de Pico de Fluxo de Tosse......................................................................................... 12
VI
Lista de Gráficos
Gráfico 1. Distribuição absoluta quanto a % do predito ..........................................................................10 Gráfico 2. Distribuição absoluta quanto as Pressões Respiratórias Máximas ..............................................11 Gráfico 3. Distribuição absoluta quanto ao Pico de Fluxo de Tosse ............................................................ 12
VII
Lista de Abreviaturas
bpm Batimentos por Minuto CVF Capacidade Vital Forçada CRF Capacidade Residual Funcional CO2 Gás Carbônico cmH2O Centímetros de Água DD Decúbito Dorsal DLD Decúbito Dorsal Direito DV Decúbito Dorsal Esquerdo EPM Escola Paulista de Medicina DMD Distrofia Muscular de Duchenne DNM Doenças Neuromusculares FC Freqüência Cardiaca HMPA História da Moléstia Pregressa Atual Kg Quilogramas L/Min Litros por minuto MMII Membros Inferiores PImáx Pressão Inspiratória Máxima PEmáx Pressão Expiratória Máxima PFT Pico de Fluxo de Tosse SatO2 Saturação de Oxigênio VMNI Ventilação Mecânica Não Invasiva
VIII
RESUMO
Introdução: A Distrofia Muscular de Duchenne faz parte do grupo de doenças
neuromusculares. Caracterizada por fraqueza da musculatura esquelética, é
uma doença recessiva ligada ao cromossomo x. Sendo assim, uma doença
degenerativa causada pela ausência da proteína Distrofina na membrana
celular. Os músculos inspiratórios desses pacientes não possuem força
necessária para inspiração profunda. Portanto, as pressões respiratórias como
a capacidade vital será reduzida significativamente. Do mesmo modo os
músculos expiratórios fracos são incapazes de criar pressões suficientes para a
produção e um fluxo capaz de expulsar os detritos retidos nas vias aéreas.
Objetivo: Realizar avaliação respiratória em pacientes com DMD e descrever o
perfil respiratório desses pacientes.
Métodos: Estudo transversal com 13 pacientes que realizaram
acompanhamento ambulatorial clínico, no setor de doenças neuromusculares
da Universidade Federal de São Paulo / EPM ; que assinaram um termo de
consentimento livre esclarecido. Os pacientes foram avaliados através de uma
ficha de avaliação contendo os seguintes itens: dados pessoais, HPMA, exame
físico, inspeção, sinais e sintomas de hipoventilação alveolar, sono, uso de
BIPAP e testes respiratórios como CVF, pressões respiratórias e PFT.
Resultados: Dos 13 pacientes avaliados somente 7 foram capazes de realizar
os testes respiratórios, no teste de CVF foi possível observar redução nos
valores em supino em relação a posição sentado. Observamos fraqueza da
musculatura respiratória através dos testes de pressões respiratórias e no teste
de PFT observamos na amostra estudada uma tosse eficaz.
Conclusão: Através da ficha de avaliação proposta e possível avaliar
pacientes com DMD, do ponto de vista respiratória e descrever o perfil
respiratório dos mesmos.
Palavras Chave: Avaliação Respiratória; Distrofia Muscular de Duchenne;
Prova de Função Pulmonar.
IX
ABSTRACT Introduction: The Duchenne Muscular Dystrophy, is part of the group of neuromuscular diseases and is characterized by weakness of skeletal muscles, is a recessive disease linked to cromosso x, and therefore a degenerative disease caused by the absence of Distrofina protein in the cell membrane. The inspiratory muscles of these patients have no strength to deep inspiration, so the pressure breathing as vital capacity will be reduced significantly, the same way the expiratory muscles weak are unable to create enough pressure to produce a flow and able to expel the debris withheld in the airways. Purpose: To respiratory assessment in patients with DMD and respiratory describe’the profile of these patients. Methods: Study cross with children who underwent outpatient clinical monitoring the industry neuromuscular diseases of the Federal University of Sao Paulo / EPM and that those responsible have signed a term of free consent esclarecido.Os patients were evaluated through an evaluation form containing the following items : personal data, HPMA, physical examination, inspection, signs and symptoms of alveolar hypoventilation, sleep, use of BIPAP and respiratory tests as FVC, pressure and respiratory PFT. Results: Of the 13 patients evaluated only 7 were able to perform the tests breathing. In FVC test was observed reduction in values in supine position in relation to sit. Noticed weakness of the respiratory muscles through tests of pressure and respiratory test PFT found in the sample studied an effective cough. Conclusion: Through the form of evaluation proposal and to evaluate patients with DMD, from a respirator and describe the profile of respiratory them. Keywords: Respiratory Assessment; of Duchenne Muscular Dystrophy; Proof of Pulmonary Function.
X
Sumário Dedicatória..............................................................................IV Agradecimentos......................................................................V Lista de Tabelas......................................................................VI Lista de Gráficos.....................................................................VII Lista de abreviaturas...............................................................VIII Resumo...................................................................................IX Abstract....................................................................................X 1. INTRODUÇÃO.....................................................................1 2. OBJETIVOS.........................................................................4 2.1 Objetivo Primário 2.2 Objetivo Secundário 3. MÉTODOS...........................................................................5 3.1 Tipo do Estudo 3.2 Local do Estudo 3.3 Casuística 3.4 Critérios de Inclusão 3.5 Critérios de Exclusão 3.6 Protocolo............................................................................6 3.6.1Identificação do Paciente 3.6.2 HMPA 3.6.3 Exame Físico 3.6.4 Inspeção 3.6.5 Sinais de Hipoventilação Noturna 3.6.6 Sono 3.6.7 BIPAP..............................................................................7 3.6.8 Testes Respiratórios 3.6.8.1 Espirometria 3.6.8.2 Pressões Respiratórias.................................................8 3.6.8.3 Medida de Pico de Fluxo Tosse 3.6.8.4 Análise Estatística 4. RESULTADOS......................................................................9 4.1 Espirometria........................................................................10 4.2 Pressões Respiratórias.......................................................11 4.3 Pico de Fluxo de Tosse.......................................................12 5. DISCUSSÃO.........................................................................13 6. CONCLUSÕES.....................................................................15 7. ANEXOS...............................................................................16 8. REFERÊNCIAS....................................................................18
III
1-INTRODUÇÃO
As doenças neuromusculares são caracterizadas por fraqueza
progressiva da musculatura esquelética. (1) Dentre as doenças
neuromusculares, destacaremos a Distrofia Muscular de Duchenne (DMD).
Doença degenerativa, recessiva ligada ao cromossomo x. c Causada
pela ausência da proteína Distrofina na membrana celular. A Distrofina tem um
papel fundamental na manutenção da estabilidade mecânica da membrana
celular dos músculos estriados, tornando-a resistente aos efeitos normais da
contração. Portanto, a ausência ou a diminuição desta proteína faz com que
ocorra uma degeneração progressiva dos músculos e necrose segmentar. Os
quais são substituídos por tecido fibroso e adiposo. (2-3)
Seu acometimento ocorre desde o nascimento em crianças do sexo
masculino. Uma das mais comum das doenças neuromusculares. (4-5)
As manifestações clínicas da DMD iniciam-se com fraqueza muscular
simétrica e de proximal para distal. Com a fraqueza acentuada de cintura
pélvica, que ocorre em torno dos três a seis anos de idade. (6-7)
O paciente desenvolve a marcha do tipo anserina, caracterizada por
hiperlordose lombar, alargamento de base, pseudo-hipertrofia da panturrilha.
As crianças com DMD apresentam quedas freqüentes. Sendo possível,
observar uma manobra clássica conhecida como sinal de Gowers. Onde a
criança escala seu próprio corpo, para levantar-se. A perda da marcha ocorre
por volta dos doze anos. Os encurtamentos, retrações e deformidades dos
membros se tornam mais evidentes. (5)
Os pacientes quando se tornam cadeirantes, diminuem muito as suas
atividades do dia-a-dia. Alimentam-se inadequadamente e possuem menor
gasto energético, favorecendo assim um aumento de peso. (8)
Diante deste aumento de peso e da fraqueza muscular progressiva, haverá
o aparecimento de deformidades na coluna vertebral, como a escoliose e a
cifoescoliose que interferem diretamente na função respiratória. (9)
A presença da escoliose é mais freqüente em estágios mais avançados da
doença. Porém, 90% de todos os casos evoluem para esta manifestação em
períodos variados. Sendo, que 39% dos casos de escoliose começam quando
ainda a criança deambula, progredindo rapidamente após ela ser confinada a
cadeira de rodas. (5-10-11)
Os pacientes com DMD podem apresentar comprometimento cardíaco
decorrentes de alterações da contratilidade do ventrículo esquerdo, como
também na função do ventrículo direito. A falência do ventrículo esquerdo é
causada pela falta de Distrofina no miocárdio, levando a uma fraqueza desta
musculatura que resulta em uma cardiomiopatia dilatada. Quando o ventrículo
direito entra em falência, pode ser devido a hipoventilação pulmonar. Ou ainda,
pode ser resultado da fraqueza dos músculos inspiratórios a da incapacidade
de manter a ventilação normal dos pulmões. (12) A maioria dos pacientes com
DMD evolui a óbito, durante a segunda ou terceira década de vida, devido a
uma insuficiência respiratória ou cardíaca (5-11).
Existem estudos que demonstram: A amplitude da caixa torácica reduzida
independente da escoliose, torna a complacência pulmonar reduzida. Isto
ocorre pela presença de micro atelectasias. A qual é desenvolvida pela
incapacidade do paciente de gerar volumes adequados. Os músculos
inspiratórios dos pacientes de DMD, principalmente o diafragma e o intercostal,
freqüentemente não possuem a força necessária para uma inspiração
profunda. Portanto, as pressões respiratórias como a capacidade vital será
reduzida significativamente. Este fato, junto com uma ventilação inadequada
nos pulmões pode levar a uma hipercapnia. (11-12) Do mesmo modo, músculos
expiratórios fracos, são incapazes de criar pressão suficiente para a produção
de um fluxo capaz de expulsar os detritos retidos nas vias aéreas. (5-13)
Com a fraqueza dos músculos respiratórios e principalmente dos músculos
inspiratórios, a ventilação dos pulmões fica prejudicada. À medida que a força
diminui, a musculatura respiratória perderá a capacidade de promover a
ventilação eficaz dos pulmões e eliminar as secreções que se acumulam nos
brônquios. Este processo,leva a uma hipercapnia e hipoventilação pulmonar ,
conseqüentemente a hipóxia. (5-13)
Quase sempre é possível prevenir a insuficiência respiratória e o acúmulo
de muco nas vias aéreas resultantes da hipoventilação. Através de um suporte
ventilatório (ventilação mecânica não invasiva), que inicialmente é durante o
sono REM, onde há uma redução da atividade torácica, abdominal e de vias
aéreas superiores, com exceção do diafragma. Porém, com a progressão da
doença esse quadro surge durante o dia. (5)
Devido a todas essas características é necessária uma avaliação
respiratória freqüente da função pulmonar destes pacientes, para eleger as
melhores opções terapêuticas. Do modo que evite a falência respiratória
precoce e, maximizar a sobrevida desses pacientes. (5-14-15)
2. OBJETIVOS
2.1 OBJETIVO PRIMÁRIO
Realizar avaliação respiratória em pacientes com DMD.
2.2 OBJETIVO SECUNDÁRIO
Descrever o perfil respiratório de pacientes com DMD.
3. MÉTODO
3.1 TIPO DE ESTUDO
Estudo do tipo transversal.
3.2 LOCAL DO ESTUDO
O estudo foi realizado no ambulatório de Distrofia Muscular do setor de
DNM da Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina -
Unifesp/EPM.
3.3 CASUÍSTICA
Participaram do estudo pacientes com diagnóstico de DMD que realizam
acompanhamento clínico no ambulatório de DNM da Unifesp/EPM.
3.4 CRITÉRIOS DE INCLUSÃO
• Pacientes com o cognitivo preservado capazes de entender os
procedimentos a serem realizados.
• Pacientes que apresentem diagnóstico definido de DMD, através de
biopsia ou exames de DNA.
• Idade mínima de seis anos, devido a capacidade de entender o teste.
3.5 CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO
• Pacientes traqueostomizados.
• Pacientes com infecção respiratória.
3.6 PROTOCOLO:
Entre o período de agosto de 2007 a novembro de 2007, os pacientes foram
encaminhados à fisioterapia respiratória após consulta médica. Os pacientes
foram avaliados através de uma ficha de avaliação respiratória (Anexo 1)
contendo:
3.6.1 IDENTIFICAÇÃO DO PACIENTE
Nome data de nascimento, cuidador, médico responsável e
medicamentos.
em uso.
3.6.2 HMPA
3.6.3 EXAME FÍSICO
Freqüência cardíaca (FC), altura e peso.
3.6.4 INSPEÇÃO
Apresenta engasgos, tipo respiratório, uso de musculatura acessória,
tiragens, fala entrecortada, expansibilidade, tipo de tosse e dispnéia.
3.6.5 SINAIS DE HIPOVENTILAÇÃO NOTURNA
Despertares noturnos, dispnéia, cefaléia matinal bifrontal, fadiga,
ansiedade, sonolência diurna excessiva, déficit de atenção momentânea, perda
de peso, insônia, irritabilidade e edema de MMII.
3.6.6 SONO
Número de travesseiros na cabeça pra dormir, posição para dormir e
horas de sono.
3.6.7 BIPAP:
Data de início da ventilação, quantas horas e período, parâmetros atuais,
alarme de desconexão, alarme de apnéia, alarme de volume minuto baixo,
SatO2 no BIPAP e CO2 no BIPAP.
3.6.8 TESTES RESPIRATÓRIOS
Todos os testes foram realizados com o paciente sentado com o
tronco ereto, cabeça alinhada. Depois em decúbito dorsal,no mesmo
alinhamento. Os pacientes foram orientados quanto ao teste antes de realiza-
lós, permaneciam durante o teste com um clipe nasal e um bocal acoplado a
sua boca.
3.6.8.1 ESPIROMETRIA
O teste de espirometria foi realizado com o espirômetro da marca
COSMED modelo PONY FX, com incentivador visual. O paciente foi orientado
a realizar dois ciclos respiratórios . Em seguida, solicitado uma inspiração
máxima e profunda seguida de uma expiração máxima e rápida até a CRF.
Foram realizadas três medidas e considerada a melhor, desde que elas fossem
homogêneas. O mesmo teste foi realizado com o paciente em decúbito dorsal.
3.6.8.2 PRESSÕES RESPIRATÓRIAS
O teste de PImax foi realizado com um manovacuômetro da marca GER-
AR modelo MV-120. Em especial a essa manobra no bocal havia um orifício de
fuga. O paciente foi orientado a realizar dois ciclos respiratórios . A partir da
capacidade residual funcional (CRF) era solicitado que ele inspirasse ao
máximo. Foram realizadas cinco medidas. Sendo que se houvesse diferença
entre uma delas, a sexta medida era realizada. Foi considerada a melhor das
cinco medidas.
O teste de PEmax foi realizado com um manovacuômetro da marca
GER-AR modelo MV-120. O paciente foi orientado a realizar dois ciclos
respiratórios . A partir da CRF era solicitado que ele expirasse ao máximo. Um
terapeuta pressionou as bochechas do paciente para evitar o uso da
musculatura de face no momento da expiração, alterando assim o teste. Foram
realizadas cinco medidas, sendo que se houvesse diferença entre uma delas, a
sexta medida era realizada. Foi considerada a melhor das cinco medidas.
3.6.8.3 MEDIDA DE PICO DE FLUXO DE TOSSE
O teste de pico de fluxo foi realizado com um PEAK FLOW da marca
FERRARIS MEDICAL INC modelo POCKET PEAK. O paciente foi orientado a
realizar dois ciclos respiratórios . Em seguida solicitado uma inspiração máxima
e profunda seguida de uma tosse. Foram realizadas três medidas e
considerada a melhor, desde que elas fossem homogêneas. Sendo que se
houvesse diferença entre uma delas, era realizado a 4º e a 5º medida.
3.6.8.4 ANÁLISE ESTATÍSTICA
A análise estatística utilizada foi exposta de forma descritiva. Os dados
categóricos foram representados na forma de freqüência absoluta (n) e
freqüência relativa (%).
4. RESULTADOS
Neste estudo foram avaliados 13 pacientes com diagnóstico confirmado
de DMD que realizam atendimento médico no ambulatório do setor de doenças
Neuromusculares da UNIFESP/EPM.
A idade média dos pacientes encontrada foi de 10 anos ± 2,8.
Quanto à realização de fisioterapia: 92,3% realizam fisioterapia motora,
53,8% fisioterapia aquática e 23,1% fisioterapia respiratória.
No exame físico observamos a FC com média de 107,3 bpm ± 14, altura
média de 1,4 metros ±0,1 e peso médio de 37,0 kg ± 9,1.
Durante a inspeção foi observado que somente 7,7% dos pacientes
apresentaram engasgos.
Quando questionados sobre a melhor posição para dormir, 69,9%
relataram dormir em DV; 7,7% dormem em DLD; 46,2% dormem em DD.
Quanto às horas de sono a média foi de 8,55 hrs ±1,46.
Dentre os sinais de hipoventilação: 23,1% apresentaram fadiga; 15,4%
sonolência, irritabilidade e ansiedade; 30,8%, déficit de atenção e insônia; 7,7%
apresentavam despertares noturnos e perda de peso . Nenhum paciente teve
queixa de dispnéia, cefaléia matinal bifrontal e edema de MMII.
O padrão respiratório encontrado com maior freqüência foi o apical
76,9%, 7,7% apresentavam o padrão abdominal e 15,4% o padrão respiratório
misto.
Quanto aos sinais clínicos avaliados somente 15,4% dos pacientes
faziam o uso de musculatura acessória e 7,7% apresentavam tiragens.
Na avaliação da expansibilidade do pulmão 84,6% estava com
expansibilidade normal e 15,4% reduzida, a maioria (92,3% dos pacientes)
apresentaram tosse eficaz e apenas 7,7% tosse ineficaz.
Dos 13 pacientes avaliados, só foi possível realizar os testes
respiratórios em sete pacientes, devido à colaboração dos mesmos.
4.1 ESPIROMETRIA
Na Tabela 1, observamos os valores de CVF ideal, CVF sentado e
supino e a % do predito, média e desvio padrão respectivamente dos sete
pacientes estudados.
Tabela 1 - Valores individuais do teste de Capacida de Vital Forçada.
Pacientes CVF Ideal (l/min)
CVF Sentado (l/min)
% CVF Predito
CVF Supino (l/min)
%CVF Predito
1 1,72 1,73 98 1,60 98 2 2,72 20,8 76,3 1,62 71,5 3 1,88 1,66 88,3 1,65 85,1 4 3,73 2,84 76,1 2,67 75,1 5 2,15 1,84 67 1,53 68,7 6 2,40 2,22 92,3 1,83 76,2 7 4,50 2,02 55,2 1,63 49,8
Média 2,70 4,70 79,0 1,80 74,3 DP 1,01 7,10 15,0 0,40 13,7
Legenda: CVF= Capacidade Vital forçada; l/min= litros por minuto Gráfico 1 – Distribuição absoluta quanto à % do Pre dito
% CVF DO PREDITO
0
20
40
60
80
100
120
1 2 3 4 5 6 7
Pacientes
%C
VF %CFV SENT
%CVF PRE
Legenda: % CVF do predito sent/sup = Porcentagem da Capacidade Vital Forçada sentado/supino.
No gráfico 1, observamos os valores da porcentagem do predito da CVF
individuais na posição sentado e supino dos pacientes estudados, é possível
verificar redução nos valores da posição sentado em relação a supina.
4.2 PRESSÕES RESPIRATÓRIAS
Na tabela 2, observamos os valores individuais de PImax e PEmax,
obtidos através dos testes de pressões respiratórias máximas dos sete
pacientes estudados.
Tabela 2 – Valores individuais de Pressão Inspirató ria Máxima e Pressão
Expiratória Máxima.
Pacientes PImáx (cmH 2O) PEmáx (cmH 2O) 1 - 36 + 40 2 - 35 + 76 3 - 42 + 60 4 - 72 + 48 5 - 36 + 24 6 - 40 + 36 7 - 42 + 60
Média 43,3 49,1 DP 15,1 89,6
Legenda: PImáx= Pressão inspiratória máxima; PEmáx= Pressão expiratória máxima; cmH2O= centímetros de água
Gráfico 2 - Distribuição absoluta quanto as Pressõe s Respiratórias
Máximas.
Pressões Respiratórias Máximas
0
10
20
30
40
50
60
70
80
1 2 3 4 5 6 7
Pacientes
cmH
2O PImax
Pemax
Legenda: PImáx = Pressão Inspiratória Máxima; PEmáx = Pressão Expiratória Máxima
No gráfico 2 verificamos redução nos valores de PImax e PEmax em
todos os pacientes estudados.
4.3 PICO DE FLUXO DE TOSSE
Na tabela 3, resultado da avaliação do Pico de Fluxo de Tosse sentado
dos sete pacientes estudados expresso em litros/ minuto.
Tabela 3 – Valores individuais de Pico de Fluxo de Tosse.
Pacientes PFT Sentado(l/min) 1 170 2 240 3 210 4 280 5 200 6 170 7 230 Média 214,3 DP 39,5 Gráfico 3 – Distribuição absoluta quanto ao Pico de Fluxo de Tosse.
Pico de Fluxo de Tosse
0
50
100
150
200
250
300
1 2 3 4 5 6 7
Pacientes
PF
T l/
min
PFT SENT
Legenda:
PFT = Pico de Fluxo de Tosse sentado; l/min = Litros por minuto
No gráfico 3, observamos que o PFT sentado/ L/min dos sete pacientes
estudados.
5. Discussão
Este trabalho demonstrou que a idade média dos pacientes avaliados foi
de 10 anos ±2,81%, todos do sexo masculino. Pacientes menores do que seis
anos podem apresentar valores mal interpretados, devido a não ter idade
suficiente pra entender o teste (17).
A expectativa de vida de pacientes com DMD em 1960 não ultrapassava
19,6 anos. Mas, com a utilização da ventilação mecânica não invasiva de uso
noturno essa expectativa foi revertida para uma média de 25,3 anos de idade.
Mostrando a importância da fisioterapia respiratória (25). Em nosso estudo
somente 23,1% realizam fisioterapia respiratória. Já quando perguntamos se
esses pacientes fazem fisioterapia motora, 92,3% realizam e 53,8 % a
fisioterapia aquática. Parece então, que a idade de óbito não está relacionada
com a idade de início das manifestações da doença. E sim com a idade que a
criança fica confinada a cadeira de rodas. Ou seja, quanto mais cedo à criança
parar de andar, pior será o prognóstico. Por isso, devemos reafirmar a
necessidade eminente da assistência fisioterapêutica (21).
Na DMD há uma diminuição da expansibilidade dos pulmões. Devido
aos baixos volumes pulmonares decorrentes da fraqueza da musculatura
respiratória. Em nosso estudo observamos que somente 15,4 % apresentavam
na inspeção a expansibilidade reduzida. A insuficiência respiratória pode ser
sutil, com sinais e sintomas de hipoventilação alveolar .Que normalmente no
início são presentes durante o sono, como despertares noturnos, sonolência
diurna e cefaléia pela manhã.
Dentre esses sinais e sintomas os nossos pacientes queixaram-se
somente de despertares noturnos e sonolência diurna, é importante a
investigação da hipoventilação alveolar e diante destas queixas realizar uma
capnográfia para observar os níveis de gás Carbônico. (4).
Em um estudo com crianças de seis a dezenove anos, em um período
de 12 meses, foi avaliada a relação entre o pico de fluxo de tosse e a
espirometria. Verificaram que geralmente a espirometria é usado para
monitorar a função respiratória.(11)
A avaliação da função respiratória em DMD é rotineira. Pois, é possível
através desta avaliação observar perda gradual da força da musculatura
respiratória ao longo do tempo (4). Um estudo com 43 pacientes que tinham
doenças neuromusculares. Afirmam que a perda da função é resultante da
fraqueza muscular e a prevenção pode ajudar a manter a função (22). Testes de
função pulmonar regulares são necessários para monitorar a progressão da
falência respiratória. (27-28).
Recomenda-se medir a CVF no dia do diagnóstico e a cada 3 meses (30).
Com o progredir da doença o comprometimento pulmonar ,podem evoluir
rapidamente com uma brusca redução da CVF em apenas 6 meses. A CVF
menor que 50% do predito é um importante estágio da falência respiratória. Na
maioria dos indivíduos normais, a CVF em posição supina é de 5 a 10 % menor
do que em ortostatismo (29). Porém, durante a fraqueza dos músculos
respiratórios esta redução é mais intensa. Em pacientes com paralisia
diafragmática bilateral a CVF pode cair 50% do predito, quando em posição
supina. (32)
Em nosso estudo somente um paciente apresentava CVF menor que
50% do predito. Todos apresentaram redução nos valores em supino em
relação a posição sentado.
O teste mais usado pra avaliar a força muscular inspiratória são as
medidas de pressão inspiratória e expiratória máxima (PImáx e PEmáx). (18) Os
valores de normalidade para PImáx estão em torno de -80cmH2O para homens
e -60cmH2O para mulheres. Valores de PEmáx de 150 cmH2O para homens e
120cmH2O para mulheres (26). Foi encontrado na amostra resultados de PImáx
de 43,3cmH2O ± 15,1 e de PEmáx 49,1cmH2O ± 89,6. Uma PImáx, com uma
alta negatividade de -60cmH2O ou um valor de PEmáx com uma alta
produtividade de +90cmH2O ,excluem fraqueza dos músculos respiratórios se
associados a medida da CVF. Além disso, a PImáx e PEmáx são influenciadas
pela idade, sexo, postura, volume pulmonar e o tipo de bucal (26).
Os nossos pacientes apresentaram valores inferiores aos descritos,
estes testes exigem esforço máximo e este esforço não foi observado na nossa
amostra.
A fraqueza dos músculos expiratórios, também pode causar redução do
fluxo expiratório e do fluxo de tosse. Os valores de referência do PFT, são
maiores que 160l/min para uma tosse efetiva com no mínimo 60% da CVF do
predito (19).
Nosso estudo mostrou o PFT sentado com média de 214,3l/min ± 39,5.
Demonstrando assim, uma tosse eficaz capaz de eliminar secreções das vias
aéreas.
6- Conclusão
Concluímos que através da ficha de avaliação respiratória, proposta
neste trabalho é possível identificar comprometimento respiratório de pacientes
com DMD.
Neste estudo foi possível descrever o perfil respiratório de sete pacientes com
DMD através da ficha de avaliação proposta. Referente a dados pessoais,
HPMA, exame físico, inspeção, sinais e sintomas de hipoventilação alveolar,
sono, uso de BIPAP.
Testes respiratórios como CVF, pressões respiratórias e PFT. Sendo de
extrema necessidade a estruturação do ambulatório de fisioterapia respiratória
para pacientes com DMD no setor Neuromuscular da UNIFESP/EPM para
acompanhamento dos mesmos e um estudo maior.
7- Anexo
1-IDENTIFICAÇÃO DO PACIENTE Nome:___________________________________ Data da avaliação: __/__/__ Data de nascimento: __/__/__ Cuidador: _____________________________________________________ Médico responsável: ___________________________________________ Medicamentos em uso: ______________________________________________________________________________________________________________________________________ Antecedentes familiares: __________________________ Fisioterapia: ( ) sim ( ) não Tipo: ( ) motora ( ) hidroterapia ( ) respiratória Tempo: _____________________ Queixa principal: __________________________________ HMP: ____________________________________________________________________________________________________________________________________________________ . 1- APRESENTAÇÃO DO PACIENTE
( ) deambulante sem auxilio ( ) deambulante com auxilio ( ) cadeirante ( ) em ar ambiente ( ) em VMNI ( ) hipersecretivo ( ) ausculta pulmonar alterada ____________________________________________________________________
2- EXAME FISÍCO FC: ___ bpm Altura: ___mt Peso:__ kg 3- INSPEÇÃO
Apresenta engasgos: ( ) não ( ) sim ________________________ Tipo respiratório: ( ) apical ( ) abdominal ( ) misto ( ) paradoxal Uso de musculatura acessória: ( ) sim ( ) não Tiragens: ( ) sim ( ) não Fala entrecortada: ( ) sim ( ) não
Expansibilidade: ( ) nomal ( ) reduzida ( ) simétrica ( ) assimétrica Tipo de tosse: ( ) eficaz ( ) pouco eficaz ( ) ineficaz ( ) seca ( ) produtiva Dispnéia ( ) sim ( ) não Em qual situação: _____________________________________________________ 4-SINAIS DE HIPOVENTILAÇÃO NOTURNA
( ) Despertares Noturnos ( ) Dispnéia ( ) Cefaléia matinal bifrontal ( ) Fadiga ( ) Ansiedade ( ) Sonolência diurna excessiva ( ) Défict de atenção momentânea ( ) Perda de peso ( ) Insônia ( ) Irritabilidade ( ) Edema de MMII 5-SONO Nº de travesseiros na cabeça para dormir; ( ) um ( ) dois ( ) três ( ) quatro Dorme em decúbito: ( ) DV ( ) DLD ( ) DLE ( ) DD ( ) sentado Horas de sono: ___: __ hs/noite. 6-BIPAP Usa Bipap: ( ) sim ( ) não Data de inicío: ___/___/___. Quanta hs/dia e período: _______________________________________________ Parâmetros atuais: modo: IPAP: _____ EPAP: ____ f: ____ VC: ____ Insp medida: ____ TE: ____ Rampa: ______ Alarme de desconecxão: _______ Alr. de apnéia: ____ Alar. De vol. Minuto baixo: ________ SatO2 no BIPAP: _______ CO2 no BIPAP: _______________________________ 7- AVALIAÇÃO
Itens avaliados
1º 2º 3º 4º 5º 6º %CVF
CVF CVF supino
CVF ideal
PImáx PEmáx PFT sentado
PFT supino
SatO2%
8-CONDUTA________________________________________________________
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