ENCEFALOPATIAS CRÔNICAS NÃO EVOLUTIVAS

SERGIO ROSEMBERG

Introdução

As encefalopatias crônicas não evolutivas (ECNE) ou encefalopatias fixas são afecções neurológicas resultantes da perturbação seqüelar de um processo patológico pré, peri ou pós-natal. Portanto, é estável e não progressivo.

ECNE:

1. Paralisia cerebral (PC)

2. Deficiência mental

3. Distúrbios do comportamento

PC - definição

Encefalopatia crônica não evolutiva, na qual predominam os distúrbios da motricidade.

Definição

Grupo de desordens permanentes do desenvolvimento do movimento e postura atribuído a um distúrbio não progressivo que ocorre durante o desenvolvimento do cérebro fetal ou infantil, podendo contribuir para limitações no perfil de funcionalidade da pessoa.

Ministério da Saúde, 2013

Definição

• A desordem motora na paralisia cerebral pode ser acompanhada por distúrbios sensoriais, perceptivos, cognitivos, de comunicação e comportamental, por epilepsia e por problemas músculo esqueléticos secundários

(Rosembaum et al, 2007)

Incidência

• 1,5/1.000 nascidos vivos (Inglaterra e países Escandinavos)

• 1,5 a 5,9/1.000 nascidos vivos (EUA)

• 7/1.000 nascidos vivos em países em desenvolvimento (Fonseca, 2011)

Ministério da Saúde, 2013

Classificação

• Espástico

– Unilateral (hemiplégico)

– Bilateral (diplégico, triplégico, quadri/tetraplégicas)

• Discinético

• Atáxico

Ministério da Saúde, 2013

Classificação (%)

• Espástico

– Hemiplegica (25%)

– Quadriplegia (20%)

– Diplegia (35%)

• Discinético (15%)

• Atáxico (2- 5%)

Johnston, MV

Etiologia

• Fatores pré-natais

• Fatores perinatais

• Fatores pós natais

Os distúrbios devem ter ocorrido bem cedo no desenvolvimento biológico da criança, antes de se ter as funções desenvolvidas (andar, manipular objetos etc), assim, nos 2 ou 3 primeiros anos de vida.

Ministério da Saúde, 2013

CAUSAS PRÉ-NATAIS (1) Cromossomopatias Trissomia 21 (Síndrome de Down)

Deleção 5p (Síndrome do miado do gato)

Síndrome do X frágil

Síndromes biológicas polimalformativas Aicardi

Miller-Dieker

Sotos

Prader-Willi

Cornélia de Lange

Rubinstein-Taybi

Angerman (Happy Puppet)

Neuroectodermoses

Infecções fetais Toxoplasmose

Rubéola

CMV

Sífilis

Radiações ionizantes Atômica Raios X Intoxicações Álcool Drogas alucinógenas Anticonvulsivantes Desnutrição, hipotireoidismo, distúrbios hipóxicos e isquêmicos Síndrome da transfusão fetal Ignoradas

CAUSAS PRÉ-NATAIS (2)

PATOLOGIA PRÉ-NATAL

• INFECÇÕES CONGÊNITAS

Citomegalovírus

Toxoplasmose

HIV

Zika vírus

CITOMEGALOVÍRUS

TOXOPLASMOSE

ZIKA

PATOLOGIA PRÉ-NATAL

• DISTÚRBIOS HIPÓXICO-ISQUÊMICOS

Micropoligiria

Hidranencefalia

Esquizencefalia

“Lábios abertos”

“Lábios fechados”

MICROPOLIGIRIAS

MPG é um termo anátomo-patológico que

significa basicamente um ou mais giros

corticais finos, excessivamente convolutos,

levando a um aspecto de múltiplos giros em

miniatura.

MICROPOLIGIRIAS

Patogenia controversa:

Fenômeno pós-migratório?

Malformação intrínsica geneticamente

determinada?

Fenômeno destrutivo pós-migratório

Casos ligados à infecção pelo CMV

Casos claramente decorrentes de

acidentes hipóxico-isquêmicos após a 20ª.

semana de gestação.

T1 IR-T1

Esquizencefalia

Esquizencefalia

CAUSAS PERINATAIS

Distúrbios hipóxico-isquêmicos: Placenta précia, circular do cordão, transfusão

fetal, etc

Kernicterus

PATOLOGIA PERI-NATAL

• Distúrbios hipóxico-isquêmicos

– Ulegiria

– Encefalomalácia multicística da

substância branca

– Leucomalácia peri-ventricular

• Kernicterus

ULEGIRIA

PATOLOGIA PERI-NATAL

• Distúrbios hipóxico-isquêmicos

– Ulegiria

– Encefalomalácia multicística da

substância branca

– Leucomalácia peri-ventricular

• Kernicterus

PATOLOGIA PERI-NATAL

• Distúrbios hipóxico-isquêmicos

– Ulegiria

– Encefalomalácia multicística da

substância branca

– Leucomalácia peri-ventricular

• Kernicterus

PATOLOGIA PERI-NATAL

• Distúrbios hipóxico-isquêmicos

– Ulegiria

– Encefalomalácia multicística da

substância branca

– Leucomalácia peri-ventricular

• Kernicterus