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FETUS - CENTRO DE ESTUDOS PÓS-GRADUAÇÃO EM MEDICINA FETAL

ÍLEO MECONIAL – PERITONITE MECONIAL

SÃO PAULO, 2012

ÍLEO MECONIAL – PERITONITE MECONIAL

Monografia apresentada para Pós-graduação em Medicina Fetal do Centro de Estudos Fetus, como requisito parcial para Conclusão do Curso.

ORIENTADOR: Dr. Eduardo Isfer

SÃO PAULO, 2012

DEDICATÓRIA

Dedico esta monografia àsminhas filhas Nicole e Salette por terem dormido à noite para eu poder realizar este trabalho, a meu esposo Nestor Javier pelo incentivo e ajuda para melhorar a cada dia e por fornecer tempo e paciência necessários para me desenvolver adequadamente, não só hoje como sempre.

AGRADECIMENTOS ESPECIAIS Ao Dr. Eduardo Isfer, pela simplicidade, simpatia e amizade que oferece, sem deixar de lado o grande preparo, experiência e capacidade de ensino que recebi, aoDr.Daniel, Dra.Lara, Dra.Melissa,Dra.Rosangela, aos preceptores Dr. Carlos, Dr. Leandro, Dr. Rafael, Dra. Rocio, que me permitiram adquirir um pedacinho de conhecimento a cada dia de práticas e aos funcionários da Fetus pelo apoio recebido.

LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS

CMV Citomegalovír us

LA Líquido Amn iótico

MVC Mucoviscidose

RN Recém-Nascid o

RM Ressonância Magnética

TAC Tomografia Axial Computarizada

TGI Trato Gastri ntestinal

USG Ultrassonografia

US Ultrassom

RESUMO

Introdução: As malformaçõespré-natais do trato gastrintestinal estão sendo reconhecidas com maior frequência.Isto em parte ocorre devido à melhora do avanço tecnológico na imagem ultrassonográfica, bem como à melhor compreensão pelo ultrassom das manifestações gastrintestinais. Com frequência o sinal ultrassonográfico inicial para a malformação é um sinalindireto. Mais do que a observação da própria anomalia como no íleo meconial: Íleo aumentado de volume, jejuno de calibre normal, cólon vazio, imagens ecogênicas na luz intestinal, poli-hidrâmnio. A peritonite meconial tem presença de calcificações intraperitoneais, a metade dos casos com ascite, poli-hidrâmnio. A ultrassonografia avalia casos de hiperecogenicidade intestinal, precisando seguir uma ordem seriada por ser o principal rastreador no íleo meconial e peritonite meconial.Ocasionalmente, podem ser utilizados outros métodos diagnósticos não invasivos como TAC e RM, atualmente de difícil acesso à população geral. A importância da interpretação deste método de diagnóstico não invasivo está em que algumas imagens hiperecogênicas são transitórias e outras provocadas até por infecções intrauterinas, situações em que, com raras exceções, chegam a provocar peritonite meconial; esta última, quando evolutiva, precisa de métodos de diagnóstico invasivos com âmnio ou paracentese para avaliar finalmente a necessidade de um parto prematuro terapêutico em serviço hospitalar de terceiro nível com assistência cirúrgica pediátrica. Considerações finais: A avaliação ultrassonográfica adequada de íleo meconial e peritonite meconial em etapa pré-natal podem fazer com que a taxa de mortalidade seja inferior a 50% e ainda reduzir as altas taxas de morbilidade peri-natal. Palavras-Chaves :íleo, peritonite, mecônio, ultrassom.

ABSTRACT Introduction: The prenatal malformation of the gastrointestinal tract are being recognized with increasing frequency. This occurs in part because of improved technological advances in ultrasound imaging and ultrasound will better understanding of the gastrointestinal manifestations. Often the initial ultrasound signal to the malformation is an indirect sign. More than the observation of the anomaly itself as meconium ileus: increased volume Ileum, jejunum normal caliber colon empty echogenic images in the intestinal lumen, polyhydramnios. Has meconium peritonitis, intraperitoneal calcifications, half of the cases with ascites, polyhydramnios. Ultrasonography evaluates cases of intestinal hyperechogenicity need to follow a serial order to be the main crawler in meconium ileus and meconium peritonitis may occasionally be used other noninvasive diagnostic methods like CT and MRI currently inaccessible to the population generally. The importance of the interpretation of noninvasive diagnostic method is that some are transient hyperechogenic and other infections caused by intrauterine situations that come with rare exceptions causing meconium peritonitis, when this last evolutionary need invasive diagnostic methods with amnion or paracentesis to finally assess the need for a premature baby care in hospital services with tertiary pediatric surgical care. Conclusion: The appropriate sonographic evaluation of meconium ileus and meconium peritonitis in the pre-natal lies mainly in the statistics of survival in these severely affected fetuses less than 50% and are associated with high rates of perinatal morbidity. Key words: ileus, peritonitis, meconium, ultrasound.

Sumário

I. INTRODUÇÃO ........................................................................................... 9

II. DESENVOLVIMENTO ÍLEO MECONIAL ................ ............................... 10

2.1 Definição .................................... ....................................................... 10

2.2 Incidência .................................... ....................................................... 10

2.3Etiopatogenia .................................. .................................................... 10

2.4Anomalias associadas ........................... ............................................ 11

2.5Diagnóstico pré-natal .......................... ............................................... 12

2.6Diagnóstico diferencial ........................ .............................................. 14

2.7 Conduta pré-natal ............................. ................................................. 16

2.8 Conduta obstétrica ............................ ............................................... 16

2.9Assistência neonatal ........................... ............................................... 17

2.10 Prognóstico.................. ................................................................... 18

2.11 Proposta de Fluxograma pré-concepciona l.................................19

2.12 Proposta de Fluxograma Íleo Meconial ........ ............................... 20

III. DESENVOLVIMENTO PERITONITE MECONIAL .......... ........................ 21

3.1Definição ..................................... ........................................................ 21

3.2Incidência ..................................... ........................................................ 21

3.3Etiopatogenia .................................. ..................................................... 22

3.4Anomalias associadas ........................... ............................................. 23

3.5Diagnóstico pré-natal .......................... ................................................ 24

3.6Diagnóstico diferencial ........................ ............................................... 26

3.7Conduta pré-natal .............................. .................................................. 27

3.8Conduta obstétrica ............................. ................................................. 28

3.9Assistência neonatal ............ ............................................................... 29

3.10Prognóstico .................................................................................................. 29

3.11 Proposta de fluxograma peritonite meconial ..................................... 30

IV. FIGURAS ................................................................................................. 31

V. CONSIDERAÇÕES FINAIS ........................... .......................................... 32

VI. BIBLIOGRAFIA .................................. ..................................................... 33

9

Íleo meconial - peritonite meconial

I. INTRODUÇÃO

As malformações pré-natais do trato gastrintestinal estão sendo reconhecidas com

maior frequência. Isto ocorre em parte devido à melhora do avanço tecnológico na imagem

da ultrassonografia,bem como pela melhor compreensão através do ultrassom das

manifestações gastrointestinais. Com frequência o sinal ultrassonográfico inicial é um sinal

indireto, mais do que a própria anomalia (Callen 2009).

O íleo meconial é uma das patologias do trato gastrintestinal classificada nas

obstruções. Esta é ocasionada por presença de mecônio espesso no íleo distal. Esta

condição frequentemente associada à fibrose cística (Bronshtein,1996).

O íleomeconial pode ser demonstrado pela presença de alças intestinais dilatadas e

mecônio ecogênico, e geralmente há presença de poli-hidrâmnio como um sinal indireto.

A peritonite meconial é um processo inflamatório do peritônio por ação química do

mecônio extravasado de uma perfuração intestinal. Em 25 a 40 % dos fetos é secundário a

íleo meconial associado à fibrose cística. (Pastore ,2000).

A fibrose cística é a mais comum doença autossômica recessiva em populações

caucasianas (Casals,1996).

Frente a um casal de risco, o qual tenha tido algum descendente acometido, o

diagnóstico pode ser realizado por exames de biologia molecular, a partir da biopsia de

trofoblasto.

Por outro lado, quando não existe história familiar prévia, o diagnóstico do íleo

meconial pode ser evocado apenas pelo ultrassom.

10


II. DESENVOLVIMENTO ILEO MECONIAL 2.1 DEFINIÇÃO

Tipo específicode obstrução do intestino delgado distal por impactação de

mecônio viscoso anormalmente espessado. Tampão de mecônio que obstrui o

intestino delgado.

Trata-se de obstrução intestinal intraluminal geralmente como sequela da

mucoviscidose.

Obstrução produzidadurante 15ª a 16ª semana do desenvolvimento fetal.

2.2 INCIDÊNCIA

Quase todos os pacientes com íleo meconial podem apresentar

mucoviscidose.

15 a 20% dos recém-nascidos com fibrose cística apresentam íleo meconial.

Mucoviscidose acomete 1 em cada 1800 a 2500 nascimentos.

10% dos fetos com imagem hiperecogênica apresentam mucoviscidose. (Isfer, 1996)

2.3 ETIOPATOGENIA

Fisiologicamente, o mecônio progride no intestino distal a partir do 4º mês em

direção ao cólon, local onde se acumula desde a 18ª semana. No quadro de íleo

meconial, o íleo terminal momoliforme, encontra-se acima de 10 cm de

extensão,devidoà presençade pequenos aglomerados de mecônio desidratado

sobre os quais o intestino se amolda até criar a síndrome oclusiva.

11


Na mucoviscidose, doença genética autossômica recessiva causada por um

distúrbio nas secreções de algumas glândulas exócrinas, o cromossoma afetado é o

cromossoma sete, sendo este responsável pela produção de uma proteína que vai

regular a passagem de cloro e sódio pelas membranas celulares.A proteína afetada

é a CFTR (regulador da condutância transmembranar de fibrose cística).O próprio

canal de cloro vai sofrer uma mutação do qual vai resultar um transporte anormal de

ions de cloro através dos ductos das células sudoríparas e da superfície epitelial das

células da mucosa,fazendo com que o muco da fibrose cística fique30 a 60 vezes

mais viscoso. A água, por sua vez,como vai seguir o movimento do sódio de volta ao

interiorda célula vai provocar um ressecamento do fluido extracelular que se

encontra no interior do ducto da glândula exócrina. Embora o sistema de transporte

mucociliar não se encontre afetado pela patologia, ele vai ser incapaz de transportar

uma secreção assim tão viscosa, devido a essa incapacidade vai haver uma maior

acumulação de muco conduzindo ao aumento do número de bactérias e fungos nas

vias, o que vai ser muito prejudicial, podendo levar a uma infecção crônica. (Reis

1998)

2.4ANOMALIAS ASSOCIADAS

Pode-se dizer que o íleo meconial, está associado àmucoviscidose,

observando-se que mais de 25 % dos casos que cursam com um quadro sindrómico

de rolha de muco ou mecônio tem apresentado fibrose cística.

50% dos casos de íleo meconial desenvolvem outras complicações do trato

gastrintestinal tais como varizes, volvo perfurações ou peritonite meconial.

12


Quando a causa da peritonite meconial é MVC, caracteriza-se uma situação

grave que pode afetar o aparelho digestivo e outras glândulas secretoras, causando

danos a outros órgãos como o pâncreas, o fígado e o sistema reprodutor.

No trato gastrintestinal, a falta de secreções adequadas compromete o

processo digestivo levando a uma má função intestinal devido a uma insuficiência

pancreática. As secreções no pâncreas e nas glândulas dos intestinos são muito

espessas, e por vezes sólidas, que acabam por obstruir completamente a glândula.

Nos pulmões, as secreções acabam por obstruir a passagem de ar, retendo

bactérias, o que pode conduzir ao aparecimento de infecções respiratórias.

Chegando a englobar o grupo de patologias da doença pulmonar obstrutiva crônica,

caracterizada por obstrução crônica de vias aéreas, diminuindo a capacidade de

ventilação (Isfer,1996;Reis,1998).

2. 5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL

Frente à presença de caso índex na família o diagnóstico pode ser realizado

pela biologia molecular, a partir da biopsia de villo corial.

Foi tentado também o diagnóstico genético pré-implantatório em 12 casais

que carregam o comum delta F 508.Este estudo realizou fertilização in vitro, seguida

por fase de cliavagem biopsia nos dias 2 e 3 e remoção de uma ou duas células

para análise genética por PCR e formação por heteroduplex. Um total de 18 ciclos,

resultou em 137 embriões fertilizados normalmente,análise genética bem sucedida

em 73 % dos casos ( Ao,1996).

Foi proposta uma triagem em conjunto com a triagem de primeiro trimestre

para síndrome de Down.O DNA isolado a partir de 1233 amostras foi analisado com

13


sucesso identificando delta F 508 transportadoras em 23 amostras, podendo ser

estendido facilmente para detectar pacientes portadorasde FC.( Konialis, 2007).

Quando não existe história familiar prévia o diagnóstico de íleo meconial pode ser

evocado apenas pelo US (Isfer, 1996; Ao, 1996).

Alças do intestino delgado ocasionalmente podem ser visibilizadas no feto

normal, mas geralmente não são demonstradas sem esforço adicional e não devem

exceder aproximadamente 7 mm de diâmetro ou 15 mmm de

comprimento(Fleischner, 2000).

Diagnóstico no início do segundo trimestre

O exame US cuidadoso do intestino fetal acometido pela MVC, permite rastrear

imagem suspeita.

• Massa hiperecogênica, medindo em média 2 x 2 cm, homogênea,

arredondada ou triangular e de contornos irregulares, localizada na fossa

ilíaca direita do abdome fetal (segmento ileal) visível em todos os cortes e

persistente mesmo variando–se a amplificação ultrassônica.

• Esta imagem é uma verdadeira rolha de mecônio, a qual é espessa e

aderente, contendo calcificações.

• Localiza-se acimado obstáculo situado na parte terminal do ílio entre 1 a 10

cm da valva de Bauhinou ileocecal.

• Adiante do obstáculo, o cólon não apresenta mecônio. A montante deste, o

intestino delgado apresenta-se dilatado econtém mecônio extremamente

viscoso, de coloração fosca e fortemente aderido à mucosa intestinal

(Isfer,1996).

14


Diagnóstico na segunda metade da gestação

Persistência da imagem hiperecogênica após a 30ª semana representa

fortemente suspeita de íleo meconial principalmente quando vem acompanhada de

poli-hidrâmnio e alça de intestino delgado volumosa ou cólon dilatado

As alças da montante apresentam ondas peristálticas ( “sinal der luta”).Pode-se

observar também ascite por vezes calcificações.

A confirmação do diagnóstico é difícil em razão do fechamento do canal anal

(Isfer,1996).

Os principais marcadores ultrassonográficos relacionados na leitura são:

calcificação intraperitoneal, dilatação de alça hiperecogênica, ascite e poli-

hidrâmnio. A experiência do autor revela que o mecônio calcificado pode

apresentar-sede várias formas: como uma forma contínua curvilínea na borda

inteira do peritônio (aparência como “meia”) em forma dispersa, e como um foco

isolado. A localização mais frequente do foco ocorre no quadrante superior

esquerdo do abdome atrás do estômago. (Callen, 2009).

2.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Vários processos diferentes podem ser tomados por intestino delgado dilatado.

Estes incluem os cistos num rim displásico multicístico, aumentado de volume, um

ureter tortuoso dilatado e intestino grosso de calibre normal.

Quando se suspeita de intestino delgado dilatado, os rins devem ser examinados

cuidadosamente para assegurar que estruturas normais contendo líquido não

tenham origem renal. Da mesma forma deve ser excluída a possibilidade de um

ureter dilatado por avaliação da localização e trajeto das estruturas abdominais

15


quanto a conexões sutis com o rimou bexiga. ( Figuras 1 e 2 )Intestino grosso de

calibre normal geralmente pode ser distinguido de intestino delgado obstruído, com

base na sua localização periférica e trajeto, o que corresponde aos do cólon pós-

natal e rectrosigmoide. Por vezes, contudo, pode ser difícil fazer a distinção entre

cólon normal e intestino delgado dilatado. Finalmente se os primeiros ecogramas

forem normais, pode-se distinguir que obstruções do intestino delgado costumam

não ser aparentes por ultrassonografia até o final do segundo trimestre ou início do

terceiro trimestre.

Causas de áreas hiperecoicas no abdome fetal têm sido descritas em vários

processos normais e anormais diferentes da fibrose cística. Uma área única

ecogênica semelhante à massa é vista transitoriamente na bacia e na parte inferior

do abdome de muitos fetos normais no meio do segundo trimestre. Embora esteja

claro que tal área não é massa abdominal, não há acordo quanto a se tais áreas

podem ser consideradas variantes normais em todos os casos. Outras fontes de

aumento da ecogenicidade abdominal que devem causar relativamente pouca

preocupação incluem mecônio colônico hiperecoico num feto normal, perto do termo

e conteúdo intestinal hiperecoico no feto que tenha deglutido sangue intra-amniótico.

Regiões de aumento da ecogenicidade abdominal, particularmente durante o

segundo trimestre, têm sido mais recentemente associadas a um aumento da

prevalência de vários resultados desfavoráveis, como triploidia e trissomia 13,18 e

21; infecção por citomegalovírus; malformação anorretal; retardo severo de

crescimento intrauterino; perda fetal. A presença destes resultados anormais parece

ser maior frequente nos fetos que exibem os níveis mais extremos de

hiperecogenicidade abdominal, isto é, quando a área for pelo menos tão ecogênica

quanto o osso. (Fleischner, 2000).

16


É necessário diferenciar o diagnóstico de íleo meconial de outros quadros

ultrassonográficos como peritonite meconial, hidrometrocolpose, tumores como

hemangioma, teratoma, hemangioendotelioma, hepatoblastoma,neuroblastoma.(isfer

1996).

2.7 CONDUTA PRÉ - NATAL

Diante de um quadro ultrassonográfico suspeito de íleo meconial, ou seja, de

massa hiperecogênica em região abdominal fetal, deve-se orientar o casal quanto às

diversas possibilidades etiológicas, notadamente de MVC. Como conduta pré-natal

básico recomenda-se a pesquisa de cariótipo fetal, de infecções congênitas (em

particular asvirais) e, principalmente do status de portador do casal para fibrose

cística.

Quando o diagnóstico de MVC é obtido pelos resultados das enzimas

amnióticas, observa-se imagem hiperecogênica suspeita em apenas metade dos

casos. Assim a USG do segundo trimestre não traduz nenhuma certeza diagnóstica.

Porém, este quadro ultrassonográfico fetal pode ser precioso para casais de risco,

principalmente quando os resultados da bioquímica amniótica apresentam

interpretação difícil ou discordante, ou ainda, para aqueles casais de risco pequeno,

onde a amniocentese não parece ser necessária, a menos que alguma imagem

intestinal anormal seja evidenciada. (Isfer,1996).

2.8CONDUTA OBSTÉTRICA

Confirmando-se o diagnóstico de MVC no segundo trimestre da gestação, a

IMG deve ser oferecida aos pais (nos países desenvolvidos), devido às condições

de vida que estas crianças acometidas apresentam: hospitalizações repetidas,

17


fisioterapia respiratória diária, ininterrupta e antibiocoterapia permanente. (Isfer

1996).

Quando não for confirmado diagnóstico de MVC, tratamento conservador,

com ultrassom seriado até o nascimento, quando é realizada a dosagem sérica de

tripsina. (Isfer,1996).

2.9ASSISTÊNCIA NEONATAL

Ao nascimento, a criança caracteristicamente, já nasce com distensão

abdominal. À palpação, notam-se alças intestinais de consistência pastosa (Isfer

1996).

O íleo meconial é a apresentação mais precoce da MVC. O recém-nascido

apresenta dificuldade de eliminação de mecônio com sinais de obstrução intestinal,

abdômen distendido e vômito biliar ou fecalóide. Há obstrução do lume do intestino

delgado por mecônio, geralmente próximo à válvula ileocecal. O cólon é pequeno e

aparentemente rudimentar, mas após a desobstrução readquire calibre normal

(Bonucci, 2003).

Nos raios X simples de abdômen, nota-se dilatação das alças do intestino

delgado dando aspecto radiológico de “vidro moído” que consiste na mistura do gás

com mecônio espesso nas alças obstruídas. Quando há peritonite meconial podem

ainda ser observadas calcificações. (Bonucci,2003).

Em aproximadamente 50% dos casos, a desobstrução é obtida com

administração oral e retal de substâncias hipertônicas como gastrorrafina e água

oxigenada e N acetilcisteína (monitorizadas porradioscopia) para que a bile meconial

aderente possa ser eliminada. (Isfer, 1996; Gama Rodrigues 2008).

18


Como complicação pode-se observar o volvo do segmento ileal comprometido

com possibilidade de gangrena do mesmo; a formação de segmentos atrésicos ou

áreas de estenose associadas com o íleo meconial e a formação de pseudocisto e

perfurações intestinais (peritonite meconial).

A confirmação de MVC é feita pelo teste do suor desde que se consiga uma

quantidade adequada do mesmo (> 100 MG) para a dosagem do cloro, que é difícil

de obter nesta faixa etária (Bonucci, 2003).

2.10 PROGNÓSTICO

O prognóstico a curto e médio prazo da MVC tem apresentado melhora.Os

recentes progressos diagnósticos permitem, hoje, a assistência precoce destas

crianças com bom controle dos distúrbios nutricionais, infecciosos e respiratórios,

proporcionando uma esperança de vida nitidamente melhor. Porém, infelizmente, em

longo prazo, o prognóstico permanece sombrio, com complicações pulmonares

crônicas. (Isfer, 1996).

O equivalente do íleo meconial ocorre em 10 a 20% dos adultos com fibrose

cística. Fariaset al, em estudo realizado no Hospital das Clínicas da Universidade

Federal do Paraná (HC - UFPR), notaram presença de equivalente de íleo meconial

em 6% dos 62 pacientes com MVC. Manifesta-se pela presença de material

impactado, principalmente no ceco e menos frequentemente no íleo terminal e

ocorre devido ao aumento da viscosidade da mucoproteína intestinal e da acidez no

intestino delgado que levam à precipitação de proteínas e a não digestão de

gorduras que estimulam a liberação de glucagon entérico que, por sua vez, diminui a

19


velocidade do trânsito intestinal. O tratamento é feito com clister de N-acetilcisteína.

Nos casos complicados, indica-se o tratamento cirúrgico (Bonucci, 2003).

2. 11. PROPOSTA DE FLUXOGRAMA PRÉ- CONCEPCIONAL

CASO INDEX NA FAMÍLIA

DIAGNÓSTICO GENÉTICO PRÉ

IMPLANTATÓRIO

PESQUISA DE DELTA F 508 OU

FERTILIZACÃO IN VITRO

CLIVAGEM

20


2.12 PROPOSTA DE FLUXOGRAMA DO ÍLEO MECONIAL

IMAGEM HIPERECOGENICA SUSPEITA

HISTÓRIA FAMILIAR

SIM NÃO

ESTUDO DA CRIANÇA ACOMETIDA NA FAMÍLIA

BIOPSIA DE TROFOBLASTO

BIOLOGIA MOLECULAR

LA 17ª – 18ª SEMANA

ESTUDO ENZIMÁTICO

INÍCIO 2º TRIMESTRE 2ª METADE DA GESTAÇÃO

CONTROLE US SERIADO

ASCITE, CALCIFICAÇÃO, DILATAÇÃO DIGESTIVA,

POLI-HIDRÂMNIO

PERITONITE MECONIAL

COM POLI-HIDRÂMNIO

BVC, AMNIOCENTESE

MVC

OFERECER IMG

PAISES DESENVOLVIDOS

NÃO CONFIRMADA

TRATAMENTO CONSERVADOR

US SERIADO

SEM COMPLICAÇÕES

NASCIMENTO

DOSAGEM SANGUINEA DE TRIPSINA

21


III. DESENVOLVIMENTO PERITONITE MECONIAL

3.1 DEFINIÇÃO

Este termo refere-se à reação inflamatória do peritônio de origem química e

asséptica, secundária a uma perfuração intestinal intrauterina. (Isfer, 1996).

Distúrbios adjacentes comuns incluem atresia do intestino delgado,

íleomeconial, volvo intussuscepção, mas muitos casos são idiopáticos. (Fleischner,

2000).

Esta perfuração pode ocorrer desde o terceiro a quarto mês de vida

intrauterina até alguns dias antes do parto, porém sempre antes do surgimento da

flora bacteriana gastrintestinal, a qual se desenvolve nas primeiras horas após o

nascimento. O conteúdo intestinal não leva contaminação bacteriana.

(Isfer,1996;Fleischner 2000).

3.2 INCIDÊNCIA

Esta patologia é de ocorrência rara, sendo geralmente estimada em 1 por

30.000 a 35.000 nascimentos. No entanto, sua incidência real deve ser superior a

estas cifras, pois não são consideradas síndromes letais (óbito fetal intraútero) e as

formas assintomáticas ao nascimento. Assim, torna-se difícil estimar a verdadeira

frequência desta afecção. (Isfer,1996, Brisighelli,2007).

A peritonitemeconial representa aproximadamente 50% das peritonites

neonatais que são diagnosticadas nos primeiros cinco dias de vida. (Isfer,1996).

22


3.3 ETIOPATOGENIA

As calcificações, quaisquer que sejam os seus aspectos, representam o

processo de cicatrização da serosa peritoneal.

Em geral, considera-se que a agressão primitiva esteja relacionada a uma

perfuração digestiva (principalmente ileal).

Esta perfuração pode ser consequente tanto a uma obstrução orgânica do

TGI, quanto a obstáculo ligado a uma patologia funcional (MVC). Porém,

perfurações intestinais sem causa mecânica evidente também não são raras. (Isfer,

1996).

A perfuração pode ter origem em processo isquêmico devido à dilatação

intestinal com a consequente necrose da parede da alça intestinal. Na ausência de

obstrução intestinal podemos encontrar lesões isquêmicas secundárias à trombose

vascular sem causa aparente.

A reação inflamatória pode limitar o processo, determinando o tamponamento

da alça intestinal perfurada. (Pastore, 2010).

Na maioria dos casos a peritonite meconial é consequente à obstrução

digestiva relacionada, principalmente, à atresia intestinal evolvo íleo meconial, em

66% dos casos. Entre outras causas citam-se: estenose e duplicações digestivas,

hérnia inguinal, perfuração de um divertículo de Meckel ou de apêndice ou, ainda,

consequentes a lesões digestivas provenientes de intervenções intraútero

(transfusão, derivação vesico amniótica). ( Isfer,1996).

23


Alguns relatos evocam a etiologia viral (hepatite ou varicela congênita) como

causa provável.

A mucoviscidose só foi observada em dois de 37 casos analisados por

(Bessis 1988).

Este dado concorda com as séries pós-natais,ou seja,incidência inferior a

10% desta afecção como causa de massa abdominal hiperecoica em fetos.

Podem-se distinguir diversas formas, de acordo com os achados

anatomopatológicos:

• Ascite meconial ou peritonite generalizada: quando a perfuração é recente

(alguns dias antes do nascimento). Observa-se mecônio e placas de cálcio

(resultantes da precipitação de sais de cálcio sob o efeito catalítico dos

compostos lipídicos do mecônio) flutuando na ascite.

• As aderências são fibrinosas ao invés de fibrosas;

• Peritonite meconial fibroadesiva: as calcificações são fixas. As aderências são

densas e fibrosas. A perfuração é geralmente difusa;

• Pseudocistos e cistos meconiais verdadeiros (cisto gigante): a cavidade

peritoneal transforma-se em uma volumosa massa cística de parede espessa,

contendo mecônio.

• A perfuração pode permanecer aberta com a luz intestinal comunicando-se

com o cisto, ou então, ocorre compressão dos órgãos intra-abdominais pelo

cisto. (Isfer,1996).

24


3.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS

Basicamente pode-se dizer que a peritonite meconial está associada ao íleo

meconial ou a outras causas de obstrução intestinal, tais como atresia ou volvo.

Quanto à primeira, tem-se observado que 15% a 40% dos RN portadores de MVC e

íleo meconial apresentavam peritonite meconial.

Porém, em nível intrauterino, essa associação tem se manifestadocom menor

frequência (ao redor de 10%).

Por outro lado, alguns estudos têm demonstrado que os casos de peritonite

meconial sem calcificações estão menos frequentemente associados à MVC. Apesar

da razão desses dados ser desconhecida, postula-se que a deficiência de enzimas

pancreáticas, encontrada nesses pacientes, possa ser a explicação. Isto se deve ao

fato dessas enzimas serem necessárias talvez, para a origem de calcificações. Outra

explicação seria decorrente ao aspecto do mecônio na MVC, o qual é anormalmente

espesso e aderente, logo, frente à perfuração intestinal pelo íleo meconial, haveria

menor extravasamento para a cavidade abdominal e,consequentemente, menos

formação de nódulos de calcificação. (Isfer ,1996.)

3.5DIAGNÓSTICO PRÉ- NATAL

O diagnóstico da peritonite meconial deve ser evocado diante de uma

síndrome USGassociando ascite (54%a 70%), calcificações 83%, dilatações

digestivas (26%) e poli-hidrâmnio(50% a 54 %). Porém, salienta-se que a evidência

dessa sintomatologia depende do momento observado.

A ascite fetal é ,frequentemente, o primeiro sinal a se manifestar no US.Em

seu início, apresenta-se de grau moderado ou discreto, livre e hipoecogênica.

25


Representa o primeiro tempo do processo patológico. No entanto, são os elementos

agressivos que estão contidos no seu interior que provocam a reação inflamatória

(peritonite meconial). Esta ascite pode regredir completamente (fato que possa

explicar, talvez, o seu caráter inconstante), persistir sem modificações ou tornar-se

progressivamente hiperecogênica.Por vezes, pode-se observar uma ascite

“bloqueada”, que eventualmente pode-se organizar formando uma imagem cística

(pseudocisto). (Isfer, 1996) constituída pela fixação dos intestinos ao redor da

perfuração, formando uma cavidade na qual encontramos mecônio que flui através

do orifício. Porém, esses cistos apresentam paredes espessas, contendo líquido em

seu interior. (Patore,2010).

O poli-hidrâmnio é igualmente um sinal frequente. Refere-se apenas a uma

alteração que acompanha esta anomalia, pois também é encontrada em diversas

outras malformações digestivas. Sua presença parece estar mais relacionada à

etiologia desta afecção (síndrome viral ou obstrução digestiva). Logo, pode-se

encontrá-la tanto iniciando o processo patológico, quanto secundariamente.

Dilatações digestivas são descritas em apenas algumas publicações.

Acredita-seque estas dilatações se manifestam antes do poli-hidrâmnio, porém, no

momento do exame USG, estas imagens já não são mais identificadas.

Quanto às calcificações, estas não são encontradas constantemente. Além

disso, o termo calcificação não é apropriado, pois nem sempre existe sombra

acústica. Já o termo densidade (opacidade radiológica) é mais adequado, pois

diante da análise semiológica dos dois termos, ambos se referem a duas situações

distintas sobre o plano anatômico e fisiopatológico.

Apesar disso, o termo calcificação ainda é o mais empregado. (Isfer, 1996).

26


As calcificações podem ser encontradas em toda a cavidade abdominal, na

ascite e até na periferia do fígado. As partículas de mecônio disseminadas na

cavidade peritoneal ou retidas em uma alça exclusa manifestam-se no US sob a

forma de elementos hiperecogênicos. Na realidade, não se tratam de calcificações,

pois o teor de cálcio no mecônio é extremamente baixo. Assim, estas imagens nem

sempre provocam sombra acústica (como ocorre com osso ou elemento calcificado

de um cisto dermoide). No entanto, a desidratação desse mecônio pode constituir

um meio favorável à propagação do feixe ultrassonoro. Com isso, observa-se uma

absorção progressiva sem hiperecogenicidade proximal. (Isfer,1996.)

A presença de calcificações pode ser intraperitoneal, (peritônio parietal,

superfície do fígado, peritônio visceral ou através do processo vaginal, estendendo-

se ao escroto) (Figura: 3). (Pastore.2010;Cesca ,2009).

Acrescentando ainda os casos onde a MVC é incriminada, observou-se

menor taxa de calcificações. Assim, na ausência de calcificação na peritonite

meconial, deve-se pensar em MVC. Por outro lado, frente à suspeita desta doença,

o US deve ser realizado obrigatoriamente, na 17ª – 18ª semana. Após a 20ª

semana, já não há o mesmo valor diagnóstico, pois geralmente a imagem suspeita

desaparece.

Em síntese, pode-se evocar o diagnóstico de peritonite meconial diante de

uma síndrome ultrassonográfica associando ascite, poli-hidrâmnio, dilatação

digestiva e calcificações intra-abdominais. O diagnóstico também deve ser

suspeitado em feto que apresenta imagem de obstrução intestinal e desenvolve

ascite e hidropisia. (Isfer,1996).

27


3.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Diante de ascite discreta, deve-se diferenciar o diagnóstico dos quadros de

hidropisias fetais.

O aspecto de ascite “bloqueada”da peritonite meconial deve ser diferenciado de

linfangioma cístico ou de determinadas dilatações císticas, pois no íleo meconial as

paredes são calcificadas.

Por outro lado, as calcificações intra-abominais associadas à ascite podem

evocar:

• Hidrometrocolpos com hidronefrose e peritonite adesiva, pela difusão das

secreções através das trompas.

• Calcificações peritoneais na ascite urinosa;

• Hemangioma hepático calcificado com insuficiência cardíaca;

• Ascite biliar com litíase ou perfuração;

• Ascite, hepatomegalia e calcificações intra-hepáticas nas infecções

congênitas (toxoplasmose, CMV). (Isfer,1996)

• Atresia anal

• Calcificações hepáticas e esplênicas. (Pastore, 2010).

Por fim,deve-se ter em mente determinados tumores como hemangioma,

hemangioendotelioma, hepatoblastoma, neuroblastoma metastásico, teratoma e

cisto ovariano dermoide, estes podem ser diferenciados com USG seriado e pelo

auxilio da Dopplerfluxometria colorida. (Isfer 1996).

Em casos mais difíceis pode-se recorrer à RNM ou até TAC.

28


3.7 CONDUTA PRÉ-NATAL

Como conduta sistemática recomenda-se o US no 3º nível, cariótipo fetal e

pesquisa de infecção congênita (toxoplasmose, CMV, varicela).

No 2º trimestre, deve-se lembrar da possibilidade de MVC, podendo-se

recorrer à análise enzimática do LA e/ou biologia molecular. Na presença de ascite e

calcificação abdominal recomenda-se a punção peritoneal (paracentese) e análise

bioquímica, citológica e virológica do líquido seroso. Se for peritonite meconial, deve-

se encontrar mecônio e reação inflamatória intensa (citologia rica em

polimorfonucleares.). (Isfer,1996;Okawa, 2008).

A ascite massiva em PM pode causar hidropisia e pulmões hipoplásicos.Com

a realização de paracenteses de repetição , pode-se prolongar o período de

gestação e melhorar os resultados do tratamento ( Okawa,2008).

3.8 CONDUTA OBSTÉTRICA

O parto depende da evolução do quadro fetal ao US. Se permanecer sem

ascite pode-se aguardar ao termo. O parto prematuro terapêutico, por vezes, é

necessário quando ocorre piora do estado fetal (aumento da ascite ou das dilatações

intestinais.

Quando a indicação obstétrica é parto normal, é importante realizar

paracentese no início do trabalho de parto com o objetivo de:

• Evitar possível distócia

• Evitar risco de ruptura do diafragma fetal (pelo aumento da pressão intra-

abdominal quando o concepto passa pelo canal de parto);

• Facilitar a reanimação do concepto na sala de parto. (Isfer,1996).

29


3.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL

É preconizado que a todo feto portador de anomalia, recomenda-se parto em

centro terciário, onde exista serviço de Cirurgia pediátrica, devido à necessidade da

intervenção cirúrgica imediata. (Isfer, 1996).

Alguns fetos são assintomáticos ao nascimento e sua condição presumivelmente

teria passado indetectada depois do nascimento, não tivessem sido submetidos à

ecografia antenatal (Fleischner, 2000).

O diagnóstico pós-natal é baseado na radiografia de abdome sem preparo:

observam-se sinais de oclusão intestinal e de calcificações disseminadas dentro da

cavidade. Particularmente, estas são melhores visualizadas nos clichês de perfil

(60%-70% dos casos) e quando presentes significam que a perfuração intestinal

ocorreu, no mínimo há 10 dias. No sexo masculino, as calcificações da região

escrotal são altamente suspeitas desta afecção.

A cirurgia geralmente difícil em razão da intensa peritonite consiste na

laparotomia para limpeza do conteúdo, ressecção da região perfurada e

anastomose. (Isfer, 1996; Gama-Rodrigues, 2008).

3.10 PROGNÓSTICO

O prognóstico da peritonite meconial depende da etiologia, atualmente a

sobrevida é de 50%. Os fatores desfavoráveis são: baixo peso ao nascimento,

presença de íleo meconial, cisto gigante e retardo no diagnóstico. Porém, quando

são isolados e ausentes os fatores desfavoráveis, o prognóstico é excelente após a

ressecção do segmento intestinal envolvido. (Isfer,1996).

30


3.11. PROPOSTA FLUXOGRAMADA PERITONITE MECONIAL

Part

ACHADOS ULTRASSONOGRÁFICOS

US 3º NÍVEL ASCITE E CALCIFICAÇÕES INTRA-ABDOMINAIS

RM

ANÁLISE BIOQUÍMICA E VIROLOGICA DO LÍQUIDO

SEROSO

CITOLOGIA RICA EM POLIMORFONUCLEARES

CONFIRMA PERITONITE MECONIAL

EVOLUÇÃO DO QUADRO FETAL AOUS

INALTERADO

PARTO AO TERMO

� ASCITE OU � DILATAÇÃO

INTESTINAL

PESQUISA INFECÇÕES TOXOPLASMOSE, CMV,

VARICELA

CARIOTIPO FETAL

ANÁLISE ENZIMÁTICA DO LA E OU BIOLOGIA

MOLECULAR

Paracentese terapéutica

Parecentese diagnóstica

Parto prematuro terapeutico

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IV. FIGURAS

Figura 1:Hidroureter, imagem semelhante à distensão de alças intestinais (Pastore 2000)

Figura 2: Dilatação de alças intestinais com conteúdo espesso caso de íleo meconial (setas) (Pastore 2000)

Figura 3: Calcificações dispersas (setas) na semana 16. Esquerda. Direita, corte transverso, o recém-nascido apresentou evolução normal. ( Callen,2009)

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V. CONSIDERAÇÕES FINAIS

A avaliação ultrassonográfica adequada de íleo meconial e peritonite

meconial em etapa pré-natal,está principalmente relacionada à tentativa de reduzir

as altas taxas de mortalidade e morbilidade em recém-nascidos que, mesmo

nascendo nas melhores condições possíveis, ainda se mantém em 50%.(Isfer, 1996;

Amorim, 1999).

Segundo a associação Brasileira de Assistência à mucoviscidose,o teste do

pezinho criado em 2001 detecta fenilcetonuria, hipotireoidismo congênito e MVC,

esta última só detectada na última fase do programa.O estado de São Paulo está na

fase 2, mesmo possuindo o maior número de casos de fibrose cística.

A biologia molecular vem trazendo um enorme benefício para o

aconselhamento genético pela precisão diagnóstica que ela propicia. Com o

mapeamento do genoma humano e o conhecimento de suas interações e as

mutações mais frequentes, será possível diagnosticar qualquer uma das 6.000

doenças citadas por McKusick (1992). Por esse motivo, nenhum casal sob risco de

gerar uma criança com alguma anomalia genética deverá ser aconselhado, no

momento, a métodos contraceptivos irreversíveis. Se esse casal já tiver alguém

afetado na família, será importante que se tenha algum material desse caso-índice,

para que se possa determinar a mutação e tornar viável e mais fácil o diagnóstico

pré-natal ou pré-implantação.(Pinto,2002).

A OMS define que “o planejamento familiar objetiva evitar os nascimentos não

desejados, favorecer os desejados, regular os intervalosentre as gestações, além de

assessoramento adequado, tem que se desenvolver assessoramento genético.”

33


VI. BIBLIOGRAFIA

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