HEPATOESPLENOMEGALIAS: PARA DONDE CORRER · 5° Congreso Argentino de Pediatria General Ambulatoria. EVALUACIÓN DEL PACIENTE +Historia clínica apropiada ... Nelson Textbook of Pediatrics-18a

HEPATOESPLENOMEGALIAS:PARA DONDE CORRER

Semiología y Orientación DiagnósticaDra Silvia Seoane

5° Congreso Argentino de Pediatria General Ambulatoria

EVALUACIÓN DEL PACIENTE

Historia clínica apropiadaExamen físico cuidadosoHabilidosa interpretación de signos y síntomas

Conocimiento de las variadas manifestaciones de las enfermedades

Normal: por palpación + percusión

4,5-5cm hasta el 7° día de vida7-8 cm en varones de 12 años6-6,5 cm en niñas de 12 años

Nelson Textbook of Pediatrics-18a edición-pág 1662-año 2007

TAMAÑO HEPÁTICO

TAMAÑO DEL HÍGADONormal: por palpación de la extensión por debajo del reborde costal l.m.c.d. hasta

• 3,5 cm en recién nacidos• 2 cm en niños• adultos: por debajo reborde costal en

inspiración• Nelson Textbook of Pediatrics-18a edición-pág 1662-año 2007

TAMAÑO DEL BAZO

∇Polo normalmente palpable en 15% RN ∇Normal hasta 2 cm en lactantes∇10% de los niños (hasta 1cm)∇ Normal 5% adolescentes∇ En adultos palpación es patológica

Nelson Textbook of Pediatrics-18a edición-pág 2091-año 2007

SEMIOLOGIA:

• Determinar por palpación consistencia, contorno, sensibilidad, presencia ascitis y estigmas hepatopatía crónica.

• Borde normal es firme, uniformemente liso, indoloro.

• Borde duro y delgado y una superficie nodular sugieren fibrosis o cirrosis.

• La palpación del hígado en el epigastrio sugiere cirrosis.

SEMIOLOGIA:

∗ Examen físico completo, buscando signos de compromiso de otros sistemas.

CAUSAS DE ERROR♥ Bazo:♥ Hígado:

• Desplazamiento estructuras abdominales por tumores infradiaf, hiperinflación pulmonar

• Distrofia torácica• Palpación lóbulo Riedel.• Quiste de colédoco, vb

distendida• Tumor intra o retroperitoneal

con proyección anterior

• Idem• Ptosis esplénica• Esplenosis• Bazo accesorio• Quiste de bazo• Lóbulo izquierdo

hígado agrandado o una masa hci

• Síndrome poliesplenia

ECOGRAFIA HÍGADO Y VÍAS BILIARES

♣ Informa sobre tamaño hepático.♣Tamaño vb y vías biliares , dilatación

via biliar, presencia de cálculos, quistes,masas H de hasta 1-2 cm diámetro .

♣Relación aorta-epiplón/ eco doppler para determinar flujo sanguíneo hígado y existencia de circulación colateral.

♣Presencia de ascitis.

Estudio de imágenes inicial de elección.

ECOGRAFIA HÍGADO Y VÍAS BILIARES

♣ Informa sobre tamaño hepático.♣Tamaño vb y vías biliares , dilatación

via biliar, presencia de cálculos, quistes,masas H de hasta 1-2 cm diámetro .

♣Relación aorta-epiplón/ eco doppler para determinar flujo sanguíneo hígado y existencia de circulación colateral.

♣Presencia de ascitis.

Estudio de imágenes inicial de elección.

HEPATOESPLENOMEGALIA tamaño ecográfico Bazo normal:

La relación entre bazo y riñón izquierdo es constante 1:1, hay esplenomegalia si supera 1,25

HÍGADO : tamaño ecográfico NORMAL:

–ongitud hígado normal a la altura de la línea medioclavicular no debe sobrepasar el borde inferior del riñón derecho.

HEPATOESPLENOMEGALIAimagénes

TAC es el método de elección ante sospecha de tumor (extensión , vascularización, naturaleza) RMI COLANGIOGRAFIA: intraoperatoria o

endoscópica retrógrada

PATOGENIA HEPATOMEGALIAS

♦ INFLAMACIÓN♦DEPÓSITO♦ INFILTRACIÓN CELULAR♦CONGESTIÓN SANGUINEA♦OBSTRUCCIÓN BILIAR

↑ TAMAÑO CÉLULAS

ETIOLOGIAMecanismo Causa EnfermedadInflamación Infección,

toxinas,drogas, autoinmunidad

Hepatitis viral o bacteriana, LES, HAI, Sindr Hemofagocitico

Depósito Alter. Metab Glucógeno, lípidos, metales, otros

Glucogenosis, N Pick, Gaucher, Wilson, otras

Infiltración Celular Tumores, Metástasis, Quistes

Hepatocarcinoma, leucosis, HNF

Congestión Sanguínea Obstr intra o extra Hepática, Enferm Hematopoyética

Pericarditis, ICC, B Chiari, Enf venooclusiva

Obstrucción Biliar Intra o Extra Hepática Litiasis, Atresia v. Biliares, quiste colédoco.

PATOGENIA ESPLENOMEGALIA

♠LESIONES ANATÓMICAS♠HIPERPLASIA SECUNDARIA A DESORDENES

HEMATOLÓGICOS♠ INFECCIONES♠PROCESOS INMUNOLÓGICOS E INFLAMACIÓN♠NEOPLASIAS♠ENFERMEDAD DE DEPÓSITO♠CONGESTIÓN

ANAMNESIS

♥Antecedentes enfermedad actual♥Antecedentes personales♥Antecedentes embarazo , parto y

perinatológicos♥Antecedentes familiares

CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN LA STICAS EN LA HISTORIA DE UN NEONATOHISTORIA DE UN NEONATOHistoria familiarHistoria familiar

+enfisema en un adulto+enfisema en un adulto–– Muertes infantiles/Consang.Muertes infantiles/Consang.Historia prenatal:Controles?Historia prenatal:Controles?

–– Fiebre en el embarazoFiebre en el embarazo–– Conducta materna riesgoConducta materna riesgo–– Medicamentos gestanteMedicamentos gestante

Historia perinatalHistoria perinatal–– VVóómitos, letargo,mitos, letargo, ↓↓glucemiaglucemia

–– Inicio de acolia gradual/ coluriaInicio de acolia gradual/ coluria–– Incompatibil RhIncompatibil Rh--ABO/FEIABO/FEI–– AlimentaciAlimentacióón parenteral

→→DDééficit de ficit de αα11antitripsinaantitripsina→→MetabolopatMetabolopatííasas

→→TORCH, HepatitisTORCH, Hepatitis→→SSíífilis, HIVfilis, HIV→→Hepatitis tHepatitis tóóxicaxica

→→Galacto o FructosemiaGalacto o Fructosemia→→Atresia de vAtresia de víías biliaresas biliares→→Eritroblastosis/FQPEritroblastosis/FQP→→EsteatosisEsteatosisn parenteral

SIFILIS CONGÉNITA

ATRESIA DE VATRESIA DE VÍÍAS BILIARESAS BILIARES

CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN EL STICAS EN EL EXAMEN FEXAMEN FÍÍSICO NEONATOSICO NEONATO

Microcefalia, pMicrocefalia, púúrpura, rpura, coriorretinitiscoriorretinitisCataratasCataratasLetargo, hipotonLetargo, hipotonííaaAnormalidades neuroAnormalidades neuro llóógicasgicas

Edema, anasarcaEdema, anasarca

⌫⌫Infecciones por TORCHInfecciones por TORCH

⌫⌫TORCH, galactosemiaTORCH, galactosemia⌫⌫MetabolopatMetabolopatíía, sepsisa, sepsis⌫⌫Enfermedades de depEnfermedades de depóósito, sito,

Zellweger,Zellweger,↓↓ glucosa, glucosa, ↑↑NHNH44⌫⌫Fallo H, hemFallo H, hemóólisis lisis

masiva(palidezmasiva(palidez), nefrosis), nefrosis

CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN EL STICAS EN EL EXAMEN FEXAMEN FÍÍSICO NEONATOSICO NEONATO

Microcefalia, pMicrocefalia, púúrpura, rpura, coriorretinitiscoriorretinitisCataratasCataratasLetargo, hipotonLetargo, hipotonííaaAnormalidades neuroAnormalidades neuro llóógicasgicas

Edema, anasarcaEdema, anasarca

⌫⌫Infecciones por TORCHInfecciones por TORCH

⌫⌫TORCH, galactosemiaTORCH, galactosemia⌫⌫MetabolopatMetabolopatíía, sepsisa, sepsis⌫⌫Enfermedades de depEnfermedades de depóósito, sito,

Zellweger,Zellweger,↓↓ glucosa, glucosa, ↑↑NHNH44⌫⌫Fallo H, hemFallo H, hemóólisis lisis

masiva(palidezmasiva(palidez), nefrosis), nefrosis

CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN LA STICAS EN LA HISTORIA DEL NIHISTORIA DEL NIÑÑO MAYORO MAYOR

→Hepatitis A , E.Barr, CMV, Sepsis

→Enfermedad crónica hígado, desordenes metabólicos o genéticos

→Disfunción hepática, obstrucción biliar

ENFERMEDAD AGUDAFALLO CRECIMIENTO

SINTOMAS DE ENFERMEDAD HEPÁTICA


♣ EXPOSICIÓN A– VIAJES O RESIDENCIA

ZONA ENDÉMICA, PRODUCTOS DE LA SANGRE, MARISCOS CRUDOS

– CONSUMO DE DROGAS/MEDICA MENTOS/ALCOHOL

♣ CANALIZACIÓN UMBILICAL

→Hepatitis A,B,C,E, Chagas, paludismo, leishmaniasis,

→Hepatitis B,C; HIV, Hepatitis tóxica

→Transformación cavernomatosa porta


• HISTORIA DE CARDIOPATIA

• ANTECEDENTE DE EII O INMUNODEFICIENCIA

• HISTORIA FAMILIAR DE ICTERICIA

• ANTECEDENTE DE TRAUMATISMO

→Descompensación

→Colangitis esclerosante

→Wilson, enfermedades hemolíticas

→Hematoma

CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN EL STICAS EN EL EXAMEN FEXAMEN FÍÍSICOSICO

* Retraso pondoestatural

* Olor especial* Fascies tosca* Ictericia* Palidez, petequias,

hematomas * Hemangiomas

→Infección crónica, hepatopatia crónica, metabolopatia

→Metabolopatia→Mucopolisacaridosis→Hepatopatia/hemólisis→Leucemia,

hiperesplenismo→Hemangioma hepático


* Retraso pondoestatural

* Olor especial* Fascies tosca* Ictericia* Palidez, petequias,

hematomas * Hemangiomas

→Infección crónica, hepatopatia crónica, metabolopatia

→Metabolopatia→Mucopolisacaridosis→Hepatopatia/hemólisis→Leucemia,

hiperesplenismo→Hemangioma hepático


Xantomas,spiders, Xantomas,spiders, eritema palmareritema palmar

Artritis, eritema nodoso, Artritis, eritema nodoso, ffíístulas y mamelones stulas y mamelones perianalesperianalesLinfadenopatiasLinfadenopatias

––GeneralizadasGeneralizadas––Cervicales

→→Enfermedad crEnfermedad cróónica del nica del hhíígadogado

→→Enfermedad Enfermedad inflamatoria intestinalinflamatoria intestinal

→→InfecciInfeccióón, HIV, n, HIV, neoplasianeoplasia

→→Virus de E. Virus de E. --BarrCervicales Barr


Xantomas,spiders, Xantomas,spiders, eritema palmareritema palmar

Artritis, eritema nodoso, Artritis, eritema nodoso, ffíístulas y mamelones stulas y mamelones perianalesperianalesLinfadenopatiasLinfadenopatias

––GeneralizadasGeneralizadas––Cervicales

→→Enfermedad crEnfermedad cróónica del nica del hhíígadogado

→→Enfermedad Enfermedad inflamatoria intestinalinflamatoria intestinal

→→InfecciInfeccióón, HIV, n, HIV, neoplasianeoplasia

→→Virus de E. Virus de E. --BarrCervicales Barr


Fiebre, rashFiebre, rash

Escoriaciones de Escoriaciones de pielpielDisnea,soploDisnea,soploDolor al palparDolor al palpar

Ascitis,circulaciAscitis,circulacióón n colateralcolateral

→→Hepatitis aguda, Hepatitis aguda, desdesóórdenes autoinmunesrdenes autoinmunes

→→Colestasis crColestasis cróónicanica

→ICC→Hepatitis aguda,

absceso, ICC→→HipertensiHipertensióón portal, fallo n portal, fallo

hephepáático, Buddtico, Budd-- ChiariChiari


PulsaciPulsacióón hepn hepááticaticaSoplos vascularesSoplos vasculares

Anillo de KAnillo de K--Fleischer, otros Fleischer, otros hallazgos oculareshallazgos oculares

→Insuficiencia tricuspídea FAV, tumor, angiomaFAV, tumor, angioma

→→Enfermedad de Enfermedad de Wilson,otrasWilson,otras

CASO CLÍNICOAlexis, 10 as 6ms, consulta x obesidad.Presenta hepatomegalia al examen físico.MR: hígado a 3 cm del reborde costal, BMI 23 > Pl 95. Hemograma, coagulograma,hepatograma, lipidograma, función renal: normales.Eco abdominal: hepatomegalia, ↑ ↑ecogenicidad (hígado brillante o refrigente).

HIGADO NORMAL

ESTEATOSIS: CAMBIOS GRASOS/ FIBROSIS PERIVENULAR: NAFL: HIGADO GRASO NO ALCOHOLICO

DEPDEPÓÓSITO SOSTENIDOSITO SOSTENIDO


ESTEATOHEPATITIS: CAMBIOS GRASOS/ INFLAMACIÓN/ NECROSIS HEPATOCITOS : NASH

CIRROSIS: FIBROSIS/ NÓDULOS HIPERPLÁSICOS


CASO• Ailen,G2P2, RNTPAEG, embarazo

controlado, Apgar 5/8, parto eutócico, SDRT halo 12 horas.

• Ictericia desde el tercer día de vida, sin incompatibilidad, transaminasas normales.

• Eco cerebro normal, eco abdomen: hemorragia suprarrenal derecha .

• Alta al 7° día.• Lactancia materna exclusiva. Vuelve a

control a los 44 días de vida. Persiste ictérica.

CASO

DÏA de VIDA BI Total mg% BI Directa mg%3 19,65 4,54 18, 03 6,125 17,51 5,027 17,04 5,4144 13,3 10,6

• Guardia HG:buen aumento de peso. Ictericia hasta muslos. Hígado 3-4 cm del reborde costal.

• Trae serología CMV Ig M +.• HGB 9mg%, RGB y plaquetas normales,

TGO x 8, TGP x 5, γGT x 4.• Eco : hepatomegalia homogénea, se observa

vesícula biliar, vía biliar no dilatada, bazo en el límite superior de lo normal .

• MR:se observa acolia. Al interrogatorio la madre refiere heces a veces acólicas, a veces coloreadas, niega coluria.

• Se interna.• Medio interno, función renal, hormonas

tiroideas y cortisol normales. Colesterol aumentado.

• CMV +IG G,IG M dudosa. Serologia HIV, hepatitis ABC, VDRL, Toxoplasmosis IG M, Chagas, VEB: todas negativas. Toxoplasmosis IG M +

• Fondo de ojos normal• VIRURIA CMV +

CASO

• Colangiografía: hígado fibrótico, ascitis, colédoco filiforme, no se llena hepático común y vía biliar intrahepática pese a comprimir el colédoco.

• Biopsia intraoperatoria. • Diagnóstico: ATRESIA VÍAS BILIARES

PROXIMALES• Operación KASAI.

CASO CLÍNICOAgostina , 3 y 1/2 aAgostina , 3 y 1/2 añños comenzos comenzóó con con ictericia + coluria + acoliaictericia + coluria + acolia 40 d40 díías antes as antes de ser derivada. de ser derivada. No tenia medio epidemiolNo tenia medio epidemiolóógico para VHA y la gico para VHA y la Ig M fue Ig M fue --. . Presentaba Presentaba hepatomegalia (11cm de hepatomegalia (11cm de altura total), bazo a 2 cm del reborde altura total), bazo a 2 cm del reborde costal, costal, palmas heppalmas hepááticasticas, no spiders., no spiders.

GOAT/GPT x 40 , FA normalBi T/D: 16,2/ 12,4 mg/dl; Quick: 72%, KPTT 59”; ↑γ GT 37 U/l; HGB 8,9gr%; albúmina 3,8 ; α1 0,4 ; γ glob 2,1mg%

Eco: ↑ hígado y de la ecogenicidad periportal, ↑bazo Serología VHA,VHB,VHC: -; ceruloplasmina

40mg/dlASMA+++; FAN+Biopsia hepática: :

hepatitis autoinmune hepatitis autoinmune

CASO 16

Jairo, 2as 8ms, presenta astenia, decaimiento, febrícula y anorexia. Dx : cuadro viral ,se recomienda AINE.A los 15 días, lo trae al Hospital por no mejorar.Pálido, con adenopatias generalizadas,hígado y bazo a 3 cm del reborde costal, algunos hematomas.

• Hgb 9,6 gr%• Plaquetas 60.000/mm3

• RGB 3.000/mm3

•14% Blastos en el frotis

•LLA

CASO CLÍNICO-Pablo, 5 años fue hospitalizado por fiebre. -Ex físico:palidez, ictericia leve y esplenomegalia (bazo de consistencia aumentada, a 4 cm del reborde costal).-Antecedentes personales: G7 P7, RNTPAEG, internado a los 12 meses de vida por deshidratación por diarrea. Durante esa internación fue transfundido. -Antecedentes familiares: Ninguno a destacar .Familia de escasos recursos.

-HGB 9,9gr%; VCM 78,8µ3 ; CHCM 36;RGB 6100/mm3 ;NS 27;L59;M6;Eo 8; Plaquetas 250.00/mm3 ; reticulocitos 7%, frotis esferocitos -GPT y GOAT: 20/26 UI/l; Bi T/D: 2,8 /0,9 mg%,FAL 294u/dl.

*Ecografia abdominal : esplenomegalia; relación aorta/epiplón 1/1

CASO CLÍNICO

Belen, 2as y 1/2, presenta esplenomegalia desde los 8 meses. Fue detectada en un control por bajo peso.Se descarto causa oncológica. No tiene dx.MR: hígado a 2 cm del RC, bazo en FII.HGB 10,3 gr%, RGB 3900/mm3 , plaquetas 133.000/mm3, hepatograma N, F Alc 771 U/l.Eco: hepato leve, esplenomegalia severa, rel epiplón-aorta 1:1, no signos HTP.

PAMO: CELULARIDAD GLOBAL CONSERVA- DA, CÉLULAS COMPATIBLES CON CEL. DEPÓSITO.

DOSAJE ENZIMÁTICO: ↓ β GLUCOSIDASA, ↑ QUITOTRIODASA.

DX: ENFERMEDAD DE GAUCHERENFERMEDAD DE GAUCHER

LABORATORIO INICIAL Estudios de laboratorio: escalonados

## de primera fase: a todosde primera fase: a todos:• Hemograma con frotis,( ERS)• Hepatograma/ (γGT)/ proteinograma• Coagulograma• Orina completa• Serologia viral• Ecografia abdominal.

TRATAMIENTO

Enfermedad de baseEsplenomegalia masiva: riesgo ruptura esplénicaEventual esplenectomia : vacunación, de preferencia luego de los 5 añosKasai precozTransplante hepático

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