Click here to load reader

HEPATOESPLENOMEGALIAS: PARA DONDE CORRER · 5° Congreso Argentino de Pediatria General Ambulatoria. EVALUACIÓN DEL PACIENTE +Historia clínica apropiada ... Nelson Textbook of Pediatrics-18a

  • View
    0

  • Download
    0

Embed Size (px)

Text of HEPATOESPLENOMEGALIAS: PARA DONDE CORRER · 5° Congreso Argentino de Pediatria General...

  • HEPATOESPLENOMEGALIAS:PARA DONDE CORRER

    Semiología y Orientación DiagnósticaDra Silvia Seoane

    5° Congreso Argentino de Pediatria General Ambulatoria

  • EVALUACIÓN DEL PACIENTE

    Historia clínica apropiadaExamen físico cuidadosoHabilidosa interpretación de signos y síntomas

    Conocimiento de las variadas manifestaciones de las enfermedades

  • Normal: por palpación + percusión

    4,5-5cm hasta el 7° día de vida7-8 cm en varones de 12 años6-6,5 cm en niñas de 12 años

    Nelson Textbook of Pediatrics-18a edición-pág 1662-año 2007

    TAMAÑO HEPÁTICO

  • TAMAÑO DEL HÍGADONormal: por palpación de la extensión por debajo del reborde costal l.m.c.d. hasta

    • 3,5 cm en recién nacidos• 2 cm en niños• adultos: por debajo reborde costal en

    inspiración• Nelson Textbook of Pediatrics-18a edición-pág 1662-año 2007

  • TAMAÑO DEL BAZO

    ∇Polo normalmente palpable en 15% RN ∇Normal hasta 2 cm en lactantes∇10% de los niños (hasta 1cm)∇ Normal 5% adolescentes∇ En adultos palpación es patológica

    Nelson Textbook of Pediatrics-18a edición-pág 2091-año 2007

  • SEMIOLOGIA:

    • Determinar por palpación consistencia, contorno, sensibilidad, presencia ascitis y estigmas hepatopatía crónica.

    • Borde normal es firme, uniformemente liso, indoloro.

    • Borde duro y delgado y una superficie nodular sugieren fibrosis o cirrosis.

    • La palpación del hígado en el epigastrio sugiere cirrosis.

  • SEMIOLOGIA:

    ∗ Examen físico completo, buscando signos de compromiso de otros sistemas.

  • CAUSAS DE ERROR♥ Bazo:♥ Hígado:

    • Desplazamiento estructuras abdominales por tumores infradiaf, hiperinflación pulmonar

    • Distrofia torácica• Palpación lóbulo Riedel.• Quiste de colédoco, vb

    distendida• Tumor intra o retroperitoneal

    con proyección anterior

    • Idem• Ptosis esplénica• Esplenosis• Bazo accesorio• Quiste de bazo• Lóbulo izquierdo

    hígado agrandado o una masa hci

    • Síndrome poliesplenia

  • ECOGRAFIA HÍGADO Y VÍAS BILIARES

    ♣ Informa sobre tamaño hepático.♣Tamaño vb y vías biliares , dilatación

    via biliar, presencia de cálculos, quistes,masas H de hasta 1-2 cm diámetro .

    ♣Relación aorta-epiplón/ eco doppler para determinar flujo sanguíneo hígado y existencia de circulación colateral.

    ♣Presencia de ascitis.

    Estudio de imágenes inicial de elección.

  • ECOGRAFIA HÍGADO Y VÍAS BILIARES

    ♣ Informa sobre tamaño hepático.♣Tamaño vb y vías biliares , dilatación

    via biliar, presencia de cálculos, quistes,masas H de hasta 1-2 cm diámetro .

    ♣Relación aorta-epiplón/ eco doppler para determinar flujo sanguíneo hígado y existencia de circulación colateral.

    ♣Presencia de ascitis.

    Estudio de imágenes inicial de elección.

  • HEPATOESPLENOMEGALIA tamaño ecográfico Bazo normal:

    La relación entre bazo y riñón izquierdo es constante 1:1, hay esplenomegalia si supera 1,25

  • HÍGADO : tamaño ecográfico NORMAL:

    –ongitud hígado normal a la altura de la línea medioclavicular no debe sobrepasar el borde inferior del riñón derecho.

  • HEPATOESPLENOMEGALIAimagénes

    TAC es el método de elección ante sospecha de tumor (extensión , vascularización, naturaleza) RMI COLANGIOGRAFIA: intraoperatoria o

    endoscópica retrógrada

  • PATOGENIA HEPATOMEGALIAS

    ♦ INFLAMACIÓN♦DEPÓSITO♦ INFILTRACIÓN CELULAR♦CONGESTIÓN SANGUINEA♦OBSTRUCCIÓN BILIAR

    ↑ TAMAÑO CÉLULAS

  • ETIOLOGIAMecanismo Causa EnfermedadInflamación Infección,

    toxinas,drogas, autoinmunidad

    Hepatitis viral o bacteriana, LES, HAI, Sindr Hemofagocitico

    Depósito Alter. Metab Glucógeno, lípidos, metales, otros

    Glucogenosis, N Pick, Gaucher, Wilson, otras

    Infiltración Celular Tumores, Metástasis, Quistes

    Hepatocarcinoma, leucosis, HNF

    Congestión Sanguínea Obstr intra o extra Hepática, Enferm Hematopoyética

    Pericarditis, ICC, B Chiari, Enf venooclusiva

    Obstrucción Biliar Intra o Extra Hepática Litiasis, Atresia v. Biliares, quiste colédoco.

  • PATOGENIA ESPLENOMEGALIA

    ♠LESIONES ANATÓMICAS♠HIPERPLASIA SECUNDARIA A DESORDENES

    HEMATOLÓGICOS♠ INFECCIONES♠PROCESOS INMUNOLÓGICOS E INFLAMACIÓN♠NEOPLASIAS♠ENFERMEDAD DE DEPÓSITO♠CONGESTIÓN

  • ANAMNESIS

    ♥Antecedentes enfermedad actual♥Antecedentes personales♥Antecedentes embarazo , parto y

    perinatológicos♥Antecedentes familiares

  • CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN LA STICAS EN LA HISTORIA DE UN NEONATOHISTORIA DE UN NEONATOHistoria familiarHistoria familiar

    +enfisema en un adulto+enfisema en un adulto–– Muertes infantiles/Consang.Muertes infantiles/Consang.Historia prenatal:Controles?Historia prenatal:Controles?

    –– Fiebre en el embarazoFiebre en el embarazo–– Conducta materna riesgoConducta materna riesgo–– Medicamentos gestanteMedicamentos gestante

    Historia perinatalHistoria perinatal–– VVóómitos, letargo,mitos, letargo, ↓↓glucemiaglucemia

    –– Inicio de acolia gradual/ coluriaInicio de acolia gradual/ coluria–– Incompatibil RhIncompatibil Rh--ABO/FEIABO/FEI–– AlimentaciAlimentacióón parenteral

    →→DDééficit de ficit de αα11antitripsinaantitripsina→→MetabolopatMetabolopatííasas

    →→TORCH, HepatitisTORCH, Hepatitis→→SSíífilis, HIVfilis, HIV→→Hepatitis tHepatitis tóóxicaxica

    →→Galacto o FructosemiaGalacto o Fructosemia→→Atresia de vAtresia de víías biliaresas biliares→→Eritroblastosis/FQPEritroblastosis/FQP→→EsteatosisEsteatosisn parenteral

  • SIFILIS CONGÉNITA

  • ATRESIA DE VATRESIA DE VÍÍAS BILIARESAS BILIARES

  • CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN EL STICAS EN EL EXAMEN FEXAMEN FÍÍSICO NEONATOSICO NEONATO

    Microcefalia, pMicrocefalia, púúrpura, rpura, coriorretinitiscoriorretinitisCataratasCataratasLetargo, hipotonLetargo, hipotonííaaAnormalidades neuroAnormalidades neuro llóógicasgicas

    Edema, anasarcaEdema, anasarca

    ⌫⌫Infecciones por TORCHInfecciones por TORCH

    ⌫⌫TORCH, galactosemiaTORCH, galactosemia⌫⌫MetabolopatMetabolopatíía, sepsisa, sepsis⌫⌫Enfermedades de depEnfermedades de depóósito, sito,

    Zellweger,Zellweger,↓↓ glucosa, glucosa, ↑↑NHNH44⌫⌫Fallo H, hemFallo H, hemóólisis lisis

    masiva(palidezmasiva(palidez), nefrosis), nefrosis

  • CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN EL STICAS EN EL EXAMEN FEXAMEN FÍÍSICO NEONATOSICO NEONATO

    Microcefalia, pMicrocefalia, púúrpura, rpura, coriorretinitiscoriorretinitisCataratasCataratasLetargo, hipotonLetargo, hipotonííaaAnormalidades neuroAnormalidades neuro llóógicasgicas

    Edema, anasarcaEdema, anasarca

    ⌫⌫Infecciones por TORCHInfecciones por TORCH

    ⌫⌫TORCH, galactosemiaTORCH, galactosemia⌫⌫MetabolopatMetabolopatíía, sepsisa, sepsis⌫⌫Enfermedades de depEnfermedades de depóósito, sito,

    Zellweger,Zellweger,↓↓ glucosa, glucosa, ↑↑NHNH44⌫⌫Fallo H, hemFallo H, hemóólisis lisis

    masiva(palidezmasiva(palidez), nefrosis), nefrosis

  • CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN LA STICAS EN LA HISTORIA DEL NIHISTORIA DEL NIÑÑO MAYORO MAYOR

    →Hepatitis A , E.Barr, CMV, Sepsis

    →Enfermedad crónica hígado, desordenes metabólicos o genéticos

    →Disfunción hepática, obstrucción biliar

    ENFERMEDAD AGUDAFALLO CRECIMIENTO

    SINTOMAS DE ENFERMEDAD HEPÁTICA

  • CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN LA STICAS EN LA HISTORIA DEL NIHISTORIA DEL NIÑÑO MAYORO MAYOR

    ♣ EXPOSICIÓN A– VIAJES O RESIDENCIA

    ZONA ENDÉMICA, PRODUCTOS DE LA SANGRE, MARISCOS CRUDOS

    – CONSUMO DE DROGAS/MEDICA MENTOS/ALCOHOL

    ♣ CANALIZACIÓN UMBILICAL

    →Hepatitis A,B,C,E, Chagas, paludismo, leishmaniasis,

    →Hepatitis B,C; HIV, Hepatitis tóxica

    →Transformación cavernomatosa porta

  • CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN LA STICAS EN LA HISTORIA DEL NIHISTORIA DEL NIÑÑO MAYORO MAYOR

    • HISTORIA DE CARDIOPATIA

    • ANTECEDENTE DE EII O INMUNODEFICIENCIA

    • HISTORIA FAMILIAR DE ICTERICIA

    • ANTECEDENTE DE TRAUMATISMO

    →Descompensación

    →Colangitis esclerosante

    →Wilson, enfermedades hemolíticas

    →Hematoma

  • CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN EL STICAS EN EL EXAMEN FEXAMEN FÍÍSICOSICO

    * Retraso pondoestatural

    * Olor especial* Fascies tosca* Ictericia* Palidez, petequias,

    hematomas * Hemangiomas

    →Infección crónica, hepatopatia crónica, metabolopatia

    →Metabolopatia→Mucopolisacaridosis→Hepatopatia/hemólisis→Leucemia,

    hiperesplenismo→Hemangioma hepático

  • CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN EL STICAS EN EL EXAMEN FEXAMEN FÍÍSICOSICO

    * Retraso pondoestatural

    * Olor especial* Fascies tosca* Ictericia* Palidez, petequias,

    hematomas * Hemangiomas

    →Infección crónica, hepatopatia crónica, metabolopatia

    →Metabolopatia→Mucopolisacaridosis→Hepatopatia/hemólisis→Leucemia,

    hiperesplenismo→Hemangioma hepático

  • CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN EL STICAS EN EL EXAMEN FEXAMEN FÍÍSICOSICO

    Xantomas,spiders, Xantomas,spiders, eritema palmareritema palmar

    Artritis, eritema nodoso, Artritis, eritema nodoso, ffíístulas y mamelones stulas y mamelones perianalesperianalesLinfadenopatiasLinfadenopatias

    ––GeneralizadasGeneralizadas––Cervicales

    →→Enfermedad crEnfermedad cróónica del nica del hhíígadogado

    →→Enfermedad Enfermedad inflamatoria intestinalinflamatoria intestinal

    →→InfecciInfeccióón, HIV, n, HIV, neoplasianeoplasia

    →→Virus de E. Virus de E. --BarrCervicales Barr

  • CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN EL STICAS EN EL EXAMEN FEXAMEN FÍÍSICOSICO

    Xantomas,spiders, Xantomas,spiders, eritema palmareritema palmar

    Artritis, eritema nodoso, Artritis, eritema nodoso, ffíístulas y mamelones stulas y mamelones perianalesperianalesLinfadenopatiasLinfadenopatias

    ––GeneralizadasGeneralizadas––Cervicales

    →→Enfermedad crEnfermedad cróónica del nica del hhíígadogado

    →→Enfermedad Enfermedad inflamatoria intestinalinflamatoria intestinal

    →→InfecciInfeccióón, HIV, n, HIV, neoplasianeoplasia

    →→Virus de E. Virus de E. --BarrCervicales Barr

  • CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN EL STICAS EN EL EXAMEN FEXAMEN FÍÍSICOSICO

    Fiebre, rashFiebre, rash

    Escoriaciones de Escoriaciones de pielpielDisnea,soploDisnea,soploDolor al palparDolor al palpar

    Ascitis,circulaciAscitis,circulacióón n colateralcolateral

    →→Hepatitis aguda, Hepatitis aguda, desdesóórdenes autoinmunesrdenes autoinmunes

    →→Colestasis crColestasis cróónicanica

    →ICC→Hepatitis aguda,

    absceso, ICC→→HipertensiHipertensióón portal, fallo n portal, fallo

    hephepáático, Buddtico, Budd-- ChiariChiari

  • CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN EL STICAS EN EL EXAMEN FEXAMEN FÍÍSICOSICO

    PulsaciPulsacióón hepn hepááticaticaSoplos vascularesSoplos vasculares

    Anillo de KAnillo de K--Fleischer, otros Fleischer, otros hallazgos oculareshallazgos oculares

    →Insuficiencia tricuspídea FAV, tumor, angiomaFAV, tumor, angioma

    →→Enfermedad de Enfermedad de Wilson,otrasWilson,otras

  • CASO CLÍNICOAlexis, 10 as 6ms, consulta x obesidad.Presenta hepatomegalia al examen físico.MR: hígado a 3 cm del reborde costal, BMI 23 > Pl 95. Hemograma, coagulograma,hepatograma, lipidograma, función renal: normales.Eco abdominal: hepatomegalia, ↑ ↑ecogenicidad (hígado brillante o refrigente).

  • HIGADO NORMAL

    ESTEATOSIS: CAMBIOS GRASOS/ FIBROSIS PERIVENULAR: NAFL: HIGADO GRASO NO ALCOHOLICO

    DEPDEPÓÓSITO SOSTENIDOSITO SOSTENIDO

    DEPDEPÓÓSITO SOSTENIDOSITO SOSTENIDO

    ESTEATOHEPATITIS: CAMBIOS GRASOS/ INFLAMACIÓN/ NECROSIS HEPATOCITOS : NASH

    CIRROSIS: FIBROSIS/ NÓDULOS HIPERPLÁSICOS

    DEPDEPÓÓSITO SOSTENIDOSITO SOSTENIDO

  • CASO• Ailen,G2P2, RNTPAEG, embarazo

    controlado, Apgar 5/8, parto eutócico, SDRT halo 12 horas.

    • Ictericia desde el tercer día de vida, sin incompatibilidad, transaminasas normales.

    • Eco cerebro normal, eco abdomen: hemorragia suprarrenal derecha .

    • Alta al 7° día.• Lactancia materna exclusiva. Vuelve a

    control a los 44 días de vida. Persiste ictérica.

  • CASO

    DÏA de VIDA BI Total mg% BI Directa mg%3 19,65 4,54 18, 03 6,125 17,51 5,027 17,04 5,4144 13,3 10,6

  • • Guardia HG:buen aumento de peso. Ictericia hasta muslos. Hígado 3-4 cm del reborde costal.

    • Trae serología CMV Ig M +.• HGB 9mg%, RGB y plaquetas normales,

    TGO x 8, TGP x 5, γGT x 4.• Eco : hepatomegalia homogénea, se observa

    vesícula biliar, vía biliar no dilatada, bazo en el límite superior de lo normal .

    • MR:se observa acolia. Al interrogatorio la madre refiere heces a veces acólicas, a veces coloreadas, niega coluria.

  • • Se interna.• Medio interno, función renal, hormonas

    tiroideas y cortisol normales. Colesterol aumentado.

    • CMV +IG G,IG M dudosa. Serologia HIV, hepatitis ABC, VDRL, Toxoplasmosis IG M, Chagas, VEB: todas negativas. Toxoplasmosis IG M +

    • Fondo de ojos normal• VIRURIA CMV +

  • CASO

    • Colangiografía: hígado fibrótico, ascitis, colédoco filiforme, no se llena hepático común y vía biliar intrahepática pese a comprimir el colédoco.

    • Biopsia intraoperatoria. • Diagnóstico: ATRESIA VÍAS BILIARES

    PROXIMALES• Operación KASAI.

  • CASO CLÍNICOAgostina , 3 y 1/2 aAgostina , 3 y 1/2 añños comenzos comenzóó con con ictericia + coluria + acoliaictericia + coluria + acolia 40 d40 díías antes as antes de ser derivada. de ser derivada. No tenia medio epidemiolNo tenia medio epidemiolóógico para VHA y la gico para VHA y la Ig M fue Ig M fue --. . Presentaba Presentaba hepatomegalia (11cm de hepatomegalia (11cm de altura total), bazo a 2 cm del reborde altura total), bazo a 2 cm del reborde costal, costal, palmas heppalmas hepááticasticas, no spiders., no spiders.

  • GOAT/GPT x 40 , FA normalBi T/D: 16,2/ 12,4 mg/dl; Quick: 72%, KPTT 59”; ↑γ GT 37 U/l; HGB 8,9gr%; albúmina 3,8 ; α1 0,4 ; γ glob 2,1mg%

    Eco: ↑ hígado y de la ecogenicidad periportal, ↑bazo Serología VHA,VHB,VHC: -; ceruloplasmina

    40mg/dlASMA+++; FAN+Biopsia hepática: :

    hepatitis autoinmune hepatitis autoinmune

  • CASO 16

    Jairo, 2as 8ms, presenta astenia, decaimiento, febrícula y anorexia. Dx : cuadro viral ,se recomienda AINE.A los 15 días, lo trae al Hospital por no mejorar.Pálido, con adenopatias generalizadas,hígado y bazo a 3 cm del reborde costal, algunos hematomas.

  • • Hgb 9,6 gr%• Plaquetas 60.000/mm3

    • RGB 3.000/mm3

    •14% Blastos en el frotis

    •LLA

  • CASO CLÍNICO-Pablo, 5 años fue hospitalizado por fiebre. -Ex físico:palidez, ictericia leve y esplenomegalia (bazo de consistencia aumentada, a 4 cm del reborde costal).-Antecedentes personales: G7 P7, RNTPAEG, internado a los 12 meses de vida por deshidratación por diarrea. Durante esa internación fue transfundido. -Antecedentes familiares: Ninguno a destacar .Familia de escasos recursos.

  • -HGB 9,9gr%; VCM 78,8µ3 ; CHCM 36;RGB 6100/mm3 ;NS 27;L59;M6;Eo 8; Plaquetas 250.00/mm3 ; reticulocitos 7%, frotis esferocitos -GPT y GOAT: 20/26 UI/l; Bi T/D: 2,8 /0,9 mg%,FAL 294u/dl.

    *Ecografia abdominal : esplenomegalia; relación aorta/epiplón 1/1

  • CASO CLÍNICO

    Belen, 2as y 1/2, presenta esplenomegalia desde los 8 meses. Fue detectada en un control por bajo peso.Se descarto causa oncológica. No tiene dx.MR: hígado a 2 cm del RC, bazo en FII.HGB 10,3 gr%, RGB 3900/mm3 , plaquetas 133.000/mm3, hepatograma N, F Alc 771 U/l.Eco: hepato leve, esplenomegalia severa, rel epiplón-aorta 1:1, no signos HTP.

  • PAMO: CELULARIDAD GLOBAL CONSERVA- DA, CÉLULAS COMPATIBLES CON CEL. DEPÓSITO.

    DOSAJE ENZIMÁTICO: ↓ β GLUCOSIDASA, ↑ QUITOTRIODASA.

    DX: ENFERMEDAD DE GAUCHERENFERMEDAD DE GAUCHER

  • LABORATORIO INICIAL Estudios de laboratorio: escalonados

    ## de primera fase: a todosde primera fase: a todos:• Hemograma con frotis,( ERS)• Hepatograma/ (γGT)/ proteinograma• Coagulograma• Orina completa• Serologia viral• Ecografia abdominal.

  • TRATAMIENTO

    Enfermedad de baseEsplenomegalia masiva: riesgo ruptura esplénicaEventual esplenectomia : vacunación, de preferencia luego de los 5 añosKasai precozTransplante hepático

    HEPATOESPLENOMEGALIAS:PARA DONDE CORREREVALUACIÓN DEL PACIENTETAMAÑO DEL HÍGADOTAMAÑO DEL BAZOSEMIOLOGIA:SEMIOLOGIA:CAUSAS DE ERRORECOGRAFIA HÍGADO Y VÍAS BILIARESECOGRAFIA HÍGADO Y VÍAS BILIARESHEPATOESPLENOMEGALIA tamaño ecográfico Bazo normal:HÍGADO : tamaño ecográfico NORMAL:HEPATOESPLENOMEGALIAimagénesPATOGENIA HEPATOMEGALIASETIOLOGIAPATOGENIA ESPLENOMEGALIAANAMNESISCLAVES DIAGNÓSTICAS EN LA HISTORIA DE UN NEONATOSIFILIS CONGÉNITAATRESIA DE VÍAS BILIARESCLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL EXAMEN FÍSICO NEONATOCLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL EXAMEN FÍSICO NEONATOCLAVES DIAGNÓSTICAS EN LA HISTORIA DEL NIÑO MAYORCLAVES DIAGNÓSTICAS EN LA HISTORIA DEL NIÑO MAYORCLAVES DIAGNÓSTICAS EN LA HISTORIA DEL NIÑO MAYORCLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL EXAMEN FÍSICOCLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL EXAMEN FÍSICOCLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL EXAMEN FÍSICOCLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL EXAMEN FÍSICOCLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL EXAMEN FÍSICOCLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL EXAMEN FÍSICOCASO CLÍNICOCASOCASOCASOCASO 16CASO CLÍNICOCASO CLÍNICOLABORATORIO INICIALTRATAMIENTO