CASO CLINICO: Stevens Johnson Apresentação: Paulo Coelho Guimarães Júnior

Coordenação: Luciana SugaiEscola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF

Brasília, 30 de abril de 2010www.paulomargotto.com.br

História clínica – Brasília 12/02/2003• Identificação• PRM, 4 anos, masculino, natural e procedente do Gama.• QP e HDA• Lesão na pele há 03 dias• Mãe refere, há 4 dias, início de quadro com hiperemia conjuntival. Dor em boca e febre de

39ºC, melhorada temporariamente com 30 gotas de dipirona. Posteriormente, notou-se o surgimento de lesão em gengiva associada a leve gengivorragia. Procurou assistência médica sendo feito diagnóstico de conjuntivite e gengivite, quando a mãe foi orientada a procurar especialista. No mesmo dia, à noite, notou-se surgimento de pápulas eritematosas e pruruginosas, primeiro em pálpebras inferiores e depois em palmas das mãos e plantas dos pés. Procurou assistência médica novamente, sendo prescrito Nimesulida, hexomedine, tobramicina colírio, dipirona gotas, celestamine xarope, após diagnóstico de conjuntivite alérgica e estomatite. No dia seguinte, as pápulas eritematosas e pruriginosas se espalharam por todo o corpo. Com leve melhora da febre. Logo após, como houve piora do quadro, com escurecimento das lesões chegando a ficarem enegrecidas,associando-se a piora da febre e dispnéia moderada. Procurou o PS do HRC, onde ficou internado e foi prescrito cloranfenicol parenteral. No mesmo dia, quando a criança foi tomar banho, a mesma começou a descamar em face e dorso. Na reavaliação da tarde, apresentou à ausculta crépitos e taquicardia, com fígado doloroso à palpação a 4cm, do rebordo costal.

EXAME FÍSICO• Sinais Vitais: FC: 100 bpm; FR: 26 rpm; Temp: 37,1ºC; PA: • REG, sonolento, com fáscies de dor, anictérico, acianótico, hipocorado +/4, hidratado, levemente taquidispnéico, com

respiração ruidosa.• Pele: lesões vesico bolhosas, escurecidas e, face, tronco e membros, com áreas de descamação em face, mamilo D

e dorso, sem sinais de infecção secundária, semelhante a queimadura. Lesão com descamação em glande e região perianal. Refere dor e prurido.

• ACV: Ritmo cardíaco Regular, em 2 Tempos, Bulhas NormoFonéticas, sem sopros.• AR: MV rude, com creptos em bases, tiragem subcostal discreta, sem sinais de uso de musculatura respiratória

acessória.• Abdome: flácido, indolor à palpação profunda, fígado a 3cm do RCD, baço impalpável, RHA+,• Extremidades bem perfundidas, sem edema.• Sem sinais meníngeos.

Exames complementares• Hemograma e bioquimica sanguínea:• HC: 5,32 / 13,2/ 40,2 e 5200(47/38/12/2) • Glicose:100• Uréia: 91• Creatinina: 0,7• Na: 137; k: 4,5, Cl:105

Exames de Imagem

Hipóteses diagnósticas

•Eritema Multiforme•Sínd. de Stevens Johnson•Pênfigo foliáceo•Síndrome de Lyell•Síndrome da pele escaldada

Síndrome de Stevens-Johnson Erupção muco-cutânea ocorrendo a

partir de várias etiologias Descrita primeiramente em 1866 É uma reação de hipersensibilidade do

tipo III, de Gell & Coooms. Incidência: 1 a 6/milhão de habitantes

A apresentação clínica envolve acometimento de mucosas e lesões em pele,

A dor das lesões ulcerosas em mucosa costuma ser intensa, ao contrário da dor nas lesões cutâneas,

Em média não ultrapassa 30% da superfície corporal, Progressão de máculas eritematosas que rapidamente e de

forma variável desenvolvem necrose central, formando vesículas, bolhas e áreas de pele exposta na face, tronco e extremidades,

A cura completa leva de 4 a 6 semanas em média, Principais causadores: AINES, M. pneumoniae e sulfonamidas, Achados laboratoriais: são bem inespecíficos. Leucocitose,

VHS elevado e níveis elevados de transaminases.

Complicações:Progressão das lesões cutâneas → perda

insensivel de líquidos → DHELesões em mucosa: aderências e sínéquiasUveíte, panoftalmite, bronquite, pneumonite,

miocardite, hematúria.Quadros graves → pneumobronquite

Tratamento:Suporte e sintomáticoAfastar os possíveis medicamentos que

pudessem estar causando a situaçãoLesões em genitália devem ser acompanhadas

a fim de se evitar a formação de aderências.Os antibióticos devem ser prescritos na

possibilidade de infecções secundárias (urinárias, cutâneas ou suspeita de bacteremia).

Hipersensibilidade III

Hipersensibilidade IIIOcorre o depósito dos imunocomplexos nas células endoteliais. Por meio da via C5a ocorre a redução da expressão de FcRγII e aumento da expressão de FcRγIII, aumentando assim o potencial inflamatório.

Eritema multiforme

Possui apresentação distintaGeralmente não ocorrem sintomas

prodrômicosÉ semelhante a alguns casos de doença do

soro por cefaclor.A principal etiologia: Herpes vírus simples.

Eritema multiformeDiagnóstico é pela lesão clássica: lesões

anulares em alvo, com borda externa eritematosa, centro mais claro com aspecto purpúrico

Máculas ou placas,com expansão centrífuga,

Discreto edema intercelular e vacuolização na camada basal da epiderme.

Tratamento:Suporte e sintomáticosO uso de Corticoesteróiedes ainda é

controversoO uso de imunoglobulina intravenosa tem

sido usada experimentalmenteReabilitação pode melhorar a morbi-

mortalidade dos doentes.

Síndrome de Lyell Incidência: 0,4 a 1,2/milhão. M: 40% Resultando em dano primário de células

basais da epiderme Necrólise epidermóide tóxica (4 fases)

1 – bolhas e eritema multiforme2 – ausência de lesões em alvo 3 – disseminação em 24 horas4 – isquemia e necrose epidérmica

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Pródromo: febre, dor, lesão de toda a epiderme. Aspecto de grande queimado.

Conjuntivite e lesões orais não são tão graves quanto na SEJ.

Evolução de desidratação grave, Distúrbio Hidroeletrolítico, choque e septicemia.

Perda de 3 a 4 litros para os que possuem cerca de 50% da pele acometida

Tratamento:Controle semelhante ao que se faz em

queimaduras graves.Narcóticos são freqüentemente requeridos para

aliviar a dor.Corticóides não tem comprovação na melhora

do quadro.A metilprednisolona EV, isolada ou com

imunoglobuilina, tem apresentado resultados positivos em pequenos estudos não-controlados.

Pênfigo Vulgar:

Inicialmente surgem lesões orais dolorosas, que podem ser a única manifestação por meses.

Podem desenvolver lesões de odor fétido, verrucosas e granulomatosas nos locais de rompimento das bolhas

Nikolsky presente. Tendem a poupar extremidades

Foliáceo:Local de clivagem é no alto da epiderme, e não

suprabasal, como no pênfigo vulgar. As lesões focais geralmente se locais no couro

cabeludo, face, pescoço e parte superior do tronco.

Diagnóstico: bolha acantolítica intra-epidérmica alta á biópsia.

Tratamento: dapsona ou preparação com corticóides tópicos ocasionalmente é o suficiente.

Bibliografia Nelson, tratado de pediatria; Richard E.

Behrman, Robert M. Kliegman, Hal B. Jenson. 17ª Edição. Cap. 644. Pág 2313 -2319

Bogliolo, patologia. Geraldo Brasileio Filho – 7ª Edição . Pág 245-252

Immunologic disorders in infants & children; E. Richard Stiehm, Hans D. Ochs, Jerry A. Winkelsteim – 5a Edição. Pág 994-997.

Nota do Editor do site www.paulomargotto.com.br

(Dr.Paulo R. Margotto)Consultem também:

Caso Clínico: Síndrome de Stevens Johnson

Autor(es): Diego Vilela Santos, Milena de Andrade Melo, Luciana Sugai

    

Reações cutâneas graves adversas a drogas – aspectos relevantes ao

diagnóstico e ao tratamento – Parte I – anafilaxia e reações anafilactóides,

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epidérmica tóxica (Doença de LyelAutor(es): Mariana Grillo (R1)