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FALÊNCIA MEDULAR
• Fisiopatologia
– Ocupação da medula
Leucemias, linfomas, mieloma múltiplo,
neoplasias
LEUCEMIAS
Acumulação de células da série branca na medula óssea
LEUCEMIAS – Classificação
• Agudas– mais de 50% de células imaturas na medula
óssea– evolução rápida e fatal sem tratamento
• Crónicas
LEUCEMIASFalência medular
– Anemia– Neutropenia (febre e infecções)– Trombocitopenia (petéquias,
equimoses, etc.)
LEUCEMIAS
Infiltração de orgãos
Dor à pressão ósseaLinfadenopatiasEsplenomegaliaHipertrofia gengival
LEUCEMIAS
Envolvimento de orgãos– Fígado– Baço– Gânglios linfáticos– Meninges– Cérebro– Pele– Testículos
LEUCEMIAS – Classificação
morfologia e citoquímicas
Leucemias linfoblásticas agudas
Leucemias mieloblásticas agudas
DISTRIBUIÇÃO POR SUB-TIPO F.A.B.
%
M0 3
M1 17
M2 30
M3 10
M4 25
M5A/B 4/6
M6 4
M7 1
LEUCEMIAS MIELOBLÁSTICAS
LEUCEMIAS
Para uma melhor caracterização
• Imunofenotipagem• Estudos
cromossómicos• Estudo do rearranjo
dos genes
LEUCEMIAS
Para uma melhor caracterização
• Imunofenotipagem• Estudos
cromossómicos• Estudo do rearranjos
dos genes
CLASSIFICAÇÃO MIC DAS LEUCOSES AGUDAS.
• SUB-TIPO FAB ANOMALIA CARIOTIPO FREQUÊNCIA FABM3,M3 VAR. T (15;17 ) ( q22,q12) >90%.
M4 EOS. INV. ( 16 ) ( p13;q22 ) OU >90%
T ( 16;16)
M2 t( 8;21 ) ( p22;q22 ) ~20%
M5A(M3,M4 ) 11q23 TRANSLOCA. 10%.
M1 ( M2 ) t (9;22 ) (q34;q11 ) ~8%.
L1 ( L2 ) t (9;22 ) (q34;q11 ) ~30 %
t ( 4;11) ( q21;q23) 75%.
ADUL. 2%
L3 t (8;14 ) (q24;q23 ) >90%
t (2;8 ), t (8;22 ).
LEUCEMIAS AGUDAS
Dados laboratoriais (cont.)
Sangue periférico com cél.blásticas Medula óssea com cél. blásticas >30% CID (LMA M3)
Pesquisa de cél blásticas no LCR (LLA)
LEUCEMIA MIELOBLASTICA AGUDA
• DIAGNÓSTICO CITO-QUIMICO.
– Mieloperoxidase e sudão preto
– PAS.
– Esterases específicas Naftol
ASD (neutrófilos )
– Esterases não específicas
naftil ou butirato (monócitos)
– Fosfatase ácida.
L.AGUDAS MIELOBLÁSTICASDISTRIBUIÇÃO POR SUB-TIPO.
F.A.B. %
M0 3
M1 17
M2 30
M3 10
M4 25
M5A/B 4/6
M6 4
M7 1
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
Proliferação Clonal de progenitores linfóides malignos na medula óssea.
Doença maligna mais comum na infância 80% e com uma prevalência de 20% nos adultos.
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDACLASSIFICAÇÃO FAB.
ALL-L1
ALL-L2
ALL-L3
LEUCEMIAS
Outras investigações
RX pesquisa de lesões líticas LLA da criança
RX de tórax (massa mediastinica)
LMA
LLA
M3 - ÁCIDO TRANS RETINOICO (ATRA)
TERAPÊUTICA DE SUPORTE
1 Tratamento da anemia (Glóbulos rubros)
2 Profilaxia e tratamento de hemorragias (concentrados de plaquetas)
3 Profilaxia e tratamento das infecções
•Meio ambiente
•Esterilização intestinal, alimentos
•Antibióticos, antifúngicos
•Factores de crescimento (GM-CSF)
LEUCEMIA LINFOIDE CRÓNICA
Doença do adulto mais velho
Manifestação clínica major – aumento de linfócitos no sangue periférico
Grau variado de linfadenopatias
DOENÇA DE HODGKIN
A etiologia é desconhecida
Factores genéticos podem desempenhar algum papel, porque há incidência aumentada em algumas famílias. Há associação entre D. Hodgkin e certos tipos HLA
O virus EBV tem sido implicado
Interacções entre o EBV e outros factores pode estar envolvida (genéticos, imunológicos e outros vírus)
O sistema de estadiamento é o de Ann Arbor (o mesmo usado para os Linfomas não Hodgkin)
DOENÇA DE HODGKIN
Estadiamento clínico
História e exame físico
Exames laboratoriais de rotina
Rx e TAC
Exame da medula óssea
Estadiamento patológico
Os anteriores
laparotomia com biópsias de gânglios abdominais, biópsia hepática e esplenectomia
DOENÇA DE HODGKIN
LINFOMAS NÃO-HODGKIN
Diagnóstico
Citologia e/ou histologia
Estudo imunofenotipico
Citogenética
Estadiamento
História e exame fisico, com particular atenção para a presença de adenopatias e hepatoesplenomegalia
Hemograma e bioquimica incluindo DHL, fossatase alcalina, ALT e AST
Rx de tórax e TAC abdominal e torácico
Medulograma e biópsia óssea (biópsia bilateral
MIELOMA MÚLTIPLO
É caracterizado por uma tríade de anomalias
Acumulação de plasmócitos na medula óssea
Lesões ósseas: lesões liticas ou osteopenia difusa
Produção de imunoglobulina monoclonal (Ig) ou fragmentos de imunoglobulina
Dados clínicos
Dores ósseas, fracturas, infecções, insuficiência renal e hipercalcemia
Anemia, hiperviscosidade, amiloidose e neuropatias são menos comuns
O Diagnóstico de MM