Mercredi intensif 27 fevereiro 2013

Mercredi Intensif

Ana Elisa Andrighetti Especialização em Terapia Intensiva HSL/AMIB

Pós-graduanda AMIB/Redentor

Medicina de Emergência HPS Porto Alegre

27 de fevereiro de 2013

Apresentação do Caso

Paciente J.M.S., 77 anos, masculino, branco

07/01 – Chega à emergência às 14:42

• Queixa Principal: dificuldade de fala, cansaço e diminuição da acuidade visual. Sintomas iniciados aproximadamente às 3h antes, com melhora parcial e espontânea

• HMP: uso regular de Cardizem; troca de prótese de cabeça de fêmur em out/2012. Nega alergias




Conduta inicial

?




Conduta inicial

• Iniciados AAS e Sinvastatina

• Solicitada TC de crânio, ECG, RxTx, laboratório

Exames de admissão

Hemograma Completo: • Hb: 14,8 g/dL; Hct: 45,4 %

• LEUCOCITOS: 7,9 mil/mm3

• B: 3 %; S: 64 %;L: 27 %; M: 6 %

• PLAQUETAS: 208 mil/mm3

TAP : 11,4 seg; Ativ: 100,0 %; INR: 1,00

PTT : 27,6 seg / Rel: 1,15

GLICOSE : 99 mg/dL

Ur : 26 mg/Cr: 1,05 mg/dL

Na : 142 mEq/L; K : 5,1 mEq/L

PCR : 0,25 mg/dL

Hipótese Diagnóstica

AIT X AVE ?

07/01 – Chega ao CTI às 23:41

Neurológico:

Não observado déficit motor em Ms superiores e inferiores.

Disartria leve com discreta paresia facial E.

Sem déficits visuais no momento do exame.


Eco transtorácico: • Válvulas Ao, Mi, Tricúspide e pulmonar com morfologia e

movimentação normais.

• VE com espessura de paredes e diâmetros cavitários normais. Demais cavidades normais.

• Função sistólica global e diastólica do VE normal.

• VD normocontrátil.

• VCI com diâmetros normais, normodistendida, com variação respiratória normal.

• Color doppler e doppler pulsado mostram fluxos intracavitários

normais.

Exames CTI

Exames de admissão

Doppler de carótidas e vertebrais: • Carótidas com exame de fácil realização técnica;

• Sistema carotídeo com diâmetros e pulsatilidade normais.

• Discreto espessamento médio-intimal difuso em ambas carótidas com pequenas (mínimas) placas de ateroma fibro – cálcicas e não obstrutivas em ambas regiões bulbares.

• Fluxos laminares de velocidades normais em ambas carótidas e seus respectivos ramos internos e externos.

• Vertebrais bem visualizadas e com contornos normais e fluxos de velocidades normais.

08/01: mantém discreta disartria

Evolução do Caso

08/01 09/01: surge queixa de disfagia; mantém paresia facial. Paciente não tolerou fazer RNM.

Durante noite surge queixa de dificuldade ventilatória; mantinha SV estáveis

Evolução do Caso

08/01 09/01 10/01: RNM com anestesia sem intercorrências; paciente

sem queixas ventilatórias, algo sonolento, mas de fácil

despertar. 20h: Pcte ansioso; SV estáveis; sem déficits motores 21h: “Pcte referindo que ‘a garganta está fechando’ e só consegue respirar sentado fora do leito. No momento muito ansioso. Lúcido”. PA 190X100mmHg; Fc 95bpm; Fr 20mpm; Sat O2 95% ; AP e exame cervical normais. Conduta: Diazepam (delirium) 22h: Pcte mantém queixa de dificuldade ventilatória; exame físico normal; Sat O2 94%. Ansioso porém sonolento Conduta: NBZ, Hidrocostisona 100mg, 1amp de fenergam

Evolução do Caso

08/01 09/01 10/01

Evolução do Caso

11/01 3:00: “Paciente acorda muito agitado, falando com alguma confusão mental, porém responde, obedece comandos. Acha que está em casa e apresenta comportamento agressivo, tentando sair do leito”. PA 200X100mmHg; Fc 100; Sat O2 97% Conduta: Haldol IV. Iniciado Precedex® em BI 6:30: Plantão chamado porque “pcte apresentou bradicardia. Solicito suspensão do Precedex®. Ao chegar para examiná-lo, paciente apresenta PCR em assistolia. Iniciadas compressões torácicas, feitas 3 amp de adrenalina.

08/01 09/01 10/01

Evolução do Caso

11/01 6:35: “Paciente retorna em AESP. Feita 1 amp de atropina. Paciente retorna RCR após 10min de parada.” • PA 200x100mmHg; Fc 80bpm; Sat O2 96% em BVM • IOT difícil. Chamada ajuda, tentativas sem sucesso.

Não tolerou máscara laríngea (queda da Sat O2-60%). Retorna ventilação BVM, com melhora. Solicitado presença do cirurgião da emergência

9:30: Cricotireoidostomia; noradrenalina 5mL/h; status convulsivo; sedado (RAAS -5) Solicitada TQT, nova TCC, EEG.

08/01 09/01 10/01

Evolução do Caso

11/01

12/01: RNM de crânio e cervical

08/01 09/01 10/01

Evolução do Caso

11/01

12/01 13/01: Avaliado pela neurologia “Comatoso, G 7 (2+4+1), pupilas mióticas” SV estáveis. Sedação suspensa

08/01 09/01 10/01

Evolução do Caso

11/01

12/01 13/01 14/01 Neurologia: “Miastenia Gravis? (ptose/diplopia/disartria/disfagia) Encefalopatia Anóxica pós PCR com crise convulsiva” “EEG digital com 30 min de duração mostrando padrão surto – supressão.”

Evolução do Caso

14/01 - Exames Laboratoriais:

AC FOLICO : 12,36 ng/Ml; VIT B12 : 903 pg/mL

HBSAG : N R; ANTI-HBS : <2.0 UI/L

HEPATITE C - ANTICORPOS : N R

VDRL : N R

FTA-ABS-IGG e IGM : N R

T4 LIVRE : 1,6 ng/dL; TSH : 0,04 mcUI/mL

HIV 1+2 - ANTICORPOS : N R

ANTI-RECEPTOR DE ACETILCOLINA : >20.00 nmol/L

ANTI-MUSK : < 0.05 nmol/L

08/01 09/01 10/01

Evolução do Caso

11/01

12/01 13/01 14/01 15/01: Início do Mestinon®; ENMG

08/01 09/01 10/01

Evolução do Caso

11/01

12/01 13/01 14/01 15/01

17/01: sem sedação; - quadro comatoso; - sem resposta à dor

...

08/01 09/01 10/01

Evolução do Caso

11/01

12/01 13/01 14/01 15/01

17/01

...

18/01: EEG digital mostrando inatividade bioelétrica de forma difusa

08/01 09/01 10/01

Evolução do Caso

11/01

12/01 13/01 14/01 15/01

17/01 18/01

...

... 25/01: Terminou imunoglobulina. RNM: restrição à difusão cortical (fronto-temporo-parietal-occipital bilateral). Estado vegetativo Iniciada discussão sobre terminalidade

08/01 09/01 10/01

Evolução do Caso

11/01

12/01 13/01 14/01 15/01

17/01 18/01

...

25/01 ... 01/02: Sedação ...

08/01 09/01 10/01

Evolução do Caso

11/01

12/01 13/01 14/01 15/01

17/01 18/01

...

25/01 ... 01/02 ... 19/02 6h20min: PCR em assitolia; Constatado óbito

...

MIASTENIA GRAVIS

Epidemiologia

• Relativamente incomum

• Prevalência nos EUA de 20/100.000

• Desordem auto imune caracterizada por fraqueza muscular flutuante, que piora com exercício e melhora ao repouso

• Em 2/3 dos pacientes, sintoma inicial é o envolvimento da musculatura ocular extrínseca

• 10% dos pacientes com sintomas restritos à musculatura ocular

Músculos extraoculares

Reto superior Oblíquo superior

Reto externo

Reto interno

Reto inferior

Oblíquo inferior

Geralmente progride para outros músculos: bulbares e dos membros, resultando na Miastenia Gravis Generalizada

1 língua

2 palato mole

3 nasofaringe

4 orofaringe

5 transição

6 glote

7 EES

MIASTENIA GRAVIS

MIASTENIA GRAVIS

< 40 anos

Interferência de Gênero e idade:

:

:

:

Puberdade/40-50 anos

> 50 anos

Fisiopatologia:

Sistema imune produz anticorpos que atacam os receptores localizados no lado muscular da junção neuromuscular

Desconhece-se o que desencadeia o ataque do organismo contra os próprios receptores

Predisposição genética: papel essencial

MIASTENIA GRAVIS

MIASTENIA GRAVIS

Clínica: Fraqueza flutuante: cansaço que piora com atividades repetidas e melhora ao repouso

Piora da fraqueza também no calor, infecções ou sob estresse

Distribuição: ocular, músculos bulbares, musculatura proximal das extremidades , pescoço

Generalização dos sintomas em 50% dos pacientes nos 2 primeiros anos

Mortalidade pela doença: 5 – 9%

MIASTENIA GRAVIS

Distribuição dos sintomas:

25%

36%

39%

85%

fraqueza leve

fraqueza ocular

fraqueza severa, com disfagia, reflexo da tosse deprimido e diminuição da capacidade vital

fraqueza moderada

60% dos pacientes apresentam fadiga mastigatória (especialmente para sólidos)

CRISE MIASTÊNICA

• Precipitada por infecção, medicações (aminoglicosídeos, bloqueadores neuromusculares, sulfato de Mg, ẞ bloqueadores, fluorquinolonas,...)

• Fraqueza de extremidades – proximal/MsSs

• Extensor e flexor do pescoço comumente afetados

MIASTENIA GRAVIS Diagnóstico

Teste do cloreto de edrofônio:

• Inibidor da acetilcolinesterase de curta duração

• Prolonga duração de ação da acetilcolina na JNM

• Administração IV = melhora objetiva na força muscular, especialmente ocular

• Risco de arritmia e hipotensão; atropina disponível para bradicardia severa

• Efeitos adversos: aumento da salivação e sudorese, náuseas, dores de estômago, fasciculações musculares

• Sensibilidade 71 – 95%

Teste do cloreto de edrofônio:


Teste do Gelo:

• Em paciente com ptose e contra indicação ao edrofônio

• Saco de gelo sobre o olho

2 – 5 min = melhora da ptose


Teste Eletrofisiológico:

a) Estimulação Nervosa Repetida: testa transmissão neuromuscular

• diminuição força de 10% entre 1◦ e 5◦ estímulos

• teste + em 75% dos pacientes com MG generalizada e 50% com MG ocular

b) Eletromiografia de Fibra Única: teste diagnóstico mais sensível

• mede tempo entre 1◦ e 2◦ potencial de ação, que tende a aumentar

• anormal em 95 – 99% dos pacientes

• não é específico


Teste Imunológico:

a) Concentração Sérica de Anticorpo anti – AChR:

• altamente específico

• sensibilidade de 85% para MG generalizada

• concentração do anticorpo não se relaciona com gravidade da doença

• pode ser negativo na imunossupressão ou precocemente na doença

b) Anticorpos Contra Proteínas Citoplasmáticas no Músculo Estriado:

• prevalente em pctes com MG + Timoma (ou apenas Timoma)

c) Miastenia Gravis com Anticorpo Anti – AChR negativo:

• testar anticorpo anti – MUsK → positivo em 40% pctes


Tomografia ou ressonância de tórax: • Em todos pacientes → excluir timoma

• Cautela no contraste iodado: pode exacerbar fraqueza muscular da doença

Avaliação da tireóide

MIASTENIA GRAVIS Tratamento

• Conforme gravidade

• Avaliação individual

Inibidor da acetilcolinesterase: • Primeira linha de tratamento; resposta variável

• Aumenta a quantidade de acetilcolina na JNM

• Não altera progressão /desfecho

• Piridostigmina → dose inicial 15-30mg cada 4-6h

→ efeitos adversos pelas propriedades colinérgicas: cólicas abdominais, diarréia, salivação, secreção brônquica, náusea, sudorese, bradicardia, fasciculações e câimbras

→ doses elevadas na IRC pioram fraqueza muscular


Terapias Imunomoduladoras De Curto Prazo:

• Imunoglobulina

• Rápido início de ação (dias), mas efeito transitório

• Uso na Crise Miastênica e em pré-operatório; também para manter remissão

• Complicações: trombose (aumento da viscosidade)

Plasmaferese:

• Melhora a força na maioria dos pctes

• 4-6 sessões

• Efeitos adversos: hipotensão, parestesia, infecções, complicações tromboembólicas nos catéteres, tendência a sangramento por diminuição de fatores de coagulação


Imunoterapia de Longo Prazo:

• Remissão ou quase remissão

• Corticosteróide: quando sintoma não controla com inibidor da acetilcolinesterase

• Boa resposta com doses altas; titular até menor dose efetiva

• Pode haver exacerbação temporária

MIASTENIA GRAVIS Tratamento Imunossupressores Não Esteróides

a) Azatioprina: • Reduz síntese de ácido nucléico • Interfere na proliferação de células T e B • Efetiva em 70 – 90% dos pacientes • Resposta clínica demorada; mais efetiva se combinada com prednisona • Efeitos adversos: hepatotoxicidade, leucopenia b) Micofenolato: • Bloqueia proliferação de células T e B • Doses elevadas associadas a mielossupressão • Contra indicado na gravidez; • Cautela se IRC, doenças TGI, supressão da medula

óssea, idosos


c) Ciclofosfamida:

• IV ou VO

• > 50% dos pctes assintomáticos após 1 ano de tto

• Efeitos adversos: perda de cabelo, náuseas, vômitos, anorexia, descoloração da pele

d) Ciclosporina:

• Bloqueia síntese dos receptores da IL-2

• Usada quando não tolera azatioprina

e) Tacrolimus:

• Sucesso em baixas doses

• Menos nefrotóxico que ciclospirina

Imunossupressores Não Esteróides

MIASTENIA GRAVIS Tratamento MG Resistente Ao Tratamento: • TMO ou rituximab +

ciclosporina

Cirurgia: • Timectomia: aconselhada

quando fraqueza está controlada para permitir procedimento

• Corticóide + Ig IV pré cirúrgico

Reabilitação:

• Ajuda a aliviar sintomas


Reabilitação:

• Intensidade e progresso dos exercícios dependem do estagio da doença e das condições gerais de saúde

Manejo interdisciplinar:

Neurologista | Fisioterapeuta | Terapia ocupacional Fonoaudiólogo | Psicólogo

OBRIGADA!!!

Ana Elisa Andrighetti

[email protected]

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