Metabolismo dos AminoácidosMetabolismo dos Aminoácidos

Dr. Arquimedes Cheffer

Introdução:

Digestão:

Tripsina Quimotripsina

Carboxipeptidase

DipeptidasesAminopeptidase

Degradação dos Aminoácidos: Fígado

Via Primária:

• Passo 1: Transaminação (citoplasma)

• Passo 2: Desaminação oxidativa (mitocôndrias)

Uréia

Racemização

Transaminação

Descarboxilação

COO−

CH2

CH2

C O

CH3

HC NH3+

COO−

CH2

CH2

HC NH3+

CH3

C O + +

alanine α-ketoglutarate pyruvate glutamate

Aminotransferase (Transaminase)

C

COO−

OHC

COO−

NH3 HC

COO−

NH3C

COO−

O + +

Alanina aminotransferase (ALT)

Transaminase glutâmico-pirúvica (TGP)

Aspartato aminotransferase (AST)

Transaminase glutâmico-oxaloacética (TGO)

H2O6

FENILCETONÚRIA

O2

4

5

ALCAPTONÚRIA

Esqueletos carbônicos:

Produção de energia após desaminação.desaminação.

Aminoácidos:glicogênicos

x cetogênicos

Transporte de Amônia:

Tóxica principalmente para o Tóxica principalmente para o cérebro.

Ciclo da glicose-alanina:

• Menor formação de lactato• Carga energética da glicólise imposta sobre o • Carga energética da glicólise imposta sobre o fígado

Ciclo da Uréia:

Passo Reagente Produto Catalisado por Localização

1 2ATP + HCO3- + NH4

+ carbamoil fosfato + 2ADP + Pi Carbamoil-fosfato-síntase mitocôndria

2 carbamoil fosfato + ornitina citrulina + Pi Ornitina transcarbamoilase (OTC) mitocôndria

3 citrulina + aspartato + ATP arginosuccinato + AMP + |PPi Argininosuccinato sintetase (ASS) citosol

4 arginosuccinato Arginina + fumarato Arginosuccinato liase (ASL) citosol

5 Arginina + H2O ornitina + uréia Arginase 1 (ARG1) citosol

Equação Geral:

NH4+ + CO2 + 3ATP + 2H2O + Asp uréia + 3ADP + 3Pi + fumarato

Equação Geral:

Regulação:

Glu + acetil-CoA Carbamoil-P sintetase

(+)

Defeitos hereditários do ciclo da Uréia:

• bloqueio total: morte logo após o nascimento.• bloqueio parcial: retardamento mental.

• Redução dos sintomas: dieta pobre em proteínas; dieta com α-cetoácidos dos aminoácidos essenciais.

Corpos Corpos CetônicosCetônicosCorpos Corpos CetônicosCetônicos

Síntese: fígado.

A disponibilidade de oxaloacetato determina o destino metabólico de acetil-CoA.

CORPOS CETÔNICOS

NADHNAD+

CO2 +

Degradação:

Tecidos extra-hepáticos (coração e rins)Cérebro (inanição, feto e recém-nascido)Cérebro (inanição, feto e recém-nascido)

Cetose: taxa normal no sangue – 3 mg/dL

Cetoacidose é provocada por inanição e diabetes

CORPOS CETÔNICOS

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