SUMÁRIO

|CÉLULA A UNIDADE DA VIDA............................................................................ |4 |

|INTRODUÇÃO........................................................................................................ |6 |

|DESCRIÇÃO GERAL E ESTRUTURA DAS MITOCÔNDRIAS............................ |7 |

|ORIGEM DAS MITOCÔNDRIAS............................................................................ |8 |

|A GENÉTICA MOLECULAR DAS MITOCÔNDRIAS............................................. |8 |

|PRODUÇÃO DE ENERGIA-MITOCÔNDRIA......................................................... |8 |

|FUNÇÕES DA MITOCONDRIA.............................................................................. |9 |

|Ultra-estrutura e organização funcional das mitocôndrias... |10 |

|As mitocôndrias apresentam um genoma próprio, embora |11 |

|incompleto........................................................................................................... | |

|CURIOSIDADES....................................................................................................... |12 |

|CONSIDERAÇÕES FINAIS...................................................................................... |14 |

CÉLULA A UNIDADE DA VIDA

A célula é a menor unidade estrutural básica do ser vivo. Foi descoberta em 1667 pelo inglês Robert Hooke, que observa uma célula de cortiça usando o microscópio. A partir daí, as técnicas de observação microscópicas avançam em função de novas técnicas e aparelhos mais

possantes. O uso de corantes, por exemplo, permite a identificação do núcleo celular e dos cromossomos, suportes materiais do gene. Pouco depois, comprova-se que todas as células de um mesmo organismo têm o mesmo número de cromossomos. Este número é característico de cada espécie animal ou vegetal e responsável pela transmissão dos caracteres hereditários. O corpo humano tem cerca de 100 trilhões de células.

A Célula animal é formada por:

• Membrana: Controla a entrada e a saída de substâncias.

• Fosfolipídios: São os principais componentes das membranas celulares.

• Glicoproteinas: Os glicídios recobrem as células como "pêlos" protegendo-as contra agressões do meio ambiente e retendo substâncias, como nutrientes e enzimas, constituindo o glicocálix.

• Retículo endoplasmático (RE): atua como transportador de substâncias.

• Mitocôndria: Organela formada por duas membranas lipoprotéicas. Dentro delas se realiza o processo de extração de energia dos alimentos que será armazenada em moléculas de ATP.

• Lisossomo: Realiza a digestão intracelular.

• Complexo de Golgi: armazenar e transformar substâncias que chegam via retículo endoplasmático.

• Centríolos: Dão origem a cílios e flagelos.

A Célula vegetal:

Cloroplasto: organela formada por duas membranas e por estruturas discóidais internas. É a sede da fotossíntese.

• Parede celulósica: constituída por celulose e também por glicoproteínas, hemicelulose e pectina.

• Vacúolo: Estrutura derivada do retículo endoplasmático que pode conter líquidos e pigmentos, além de diversas outras substâncias.

O Núcleo celular:

Uma das principais características da célula eucarionte é a presença de um núcleo de forma variável, porém bem individualizado e separado do restante da célula:

Ao microscópio óptico o núcleo tem contorno nítido, sendo o seu interior preenchido por elementos figurados. Dentre os elementos distingem-se o nucléolo e a cromatina.

Quando uma célula se divide, seu material nuclear (cromatina) perde a aparência relativamente homogênea típica das células que não estão em divisão e condensa-se numa serie de organelas em forma de bastão, denominadas cromossomos. Nas células somáticas humanas são encontrados 46 cromosssomos.

Há dois tipos de divisão celular: mitose e meiose. A mitose é a divisão habitual das células somáticas, pela qual o corpo cresce se diferencia e realiza reparos. A divisão mitótica resulta normalmente em duas células-filhas, cada uma com cromossomos e genes idênticos aos da célula-mãe. A meiose ocorre somente nas células da linhagem germinativa e apenas uma vez numa geração. Resulta na formação de células reprodutivas (gametas), cada uma das quais tem apenas 23 cromossomos.

INTRODUÇÃO

As mitocôndrias são um dos constituintes das células animais e que consistem num complexo membranoso com duas membranas, a membrana interna e a membrana externa. O interior das mitocôndrias é ocupado pela matriz mitocondrial, na qual se encontram ribossomos e DNA. A sua fisiologia está orientada para a produção de ATP podendo, por isso, ser consideradas como as centrais energéticas da célula. Desempenham também um papel extremamente importante na respiração aeróbica.

DESCRIÇÃO GERAL E ESTRUTURA DAS MITOCÔNDRIAS

As mitocôndrias são organelas esféricas ou, mais freqüentemente alongadas. Nas micrografias eletrônicas aparecem constituídas por duas unidades de membrana, sendo a interna pregueada, originando dobras em forma de prateleiras ou de túbulos. Tem diâmetro entre 0,5 e 1,0 mm e comprimento variável, de 0,5mm (cél. secretora de esteróides) a 8 ou 10 mm (cél. muscular esquelética). Presente em todas as células eucarióticas, a mitocôndria converte a energia derivada dos combustíveis químicos em energia armazenada sobre a forma de ATP (adenosina trifosfato). São bastante numerosas, principalmente em células onde a demanda por energia for muito grande (por exemplo, células nervosas e do coração, que tem atividade ininterrupta).

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A matriz mitocondrial contém diversas moléculas entre elas:

➢ Varias copias de um DNA circular;

➢ Treze tipos de RNAm;

➢ Dois tipos de RNAr;

➢ Vinte e dois tipos de RNAt;

➢ Grânulos de diferentes tamanhos;

➢ Complexo enzimático piruvato desidrogenasse;

➢ As enzimas envolvidas beta-oxidação dos ácidos graxos;

➢ As enzimas responsáveis pelo ciclo de Krebs;

➢ A coenzima A (CoA), a coenzima NAD+, ADP, fosfato, O2, etc.

1 ORIGEM DAS MITOCÔNDRIAS

Durante a evolução, bactérias teriam penetrado por fagositose em células eucariontes primordiais, tendo escapado aos mecanismos intracelulares de destruição de células estranhas e estabelecido a endossimbiose. Pela fagocitose, a membrana plasmática da célula eucarionte hospedeira provavelmente originou a membrana externa da mitocôndria e a membrana da bactéria se tornou a membrana interna dessa organela.

Admite-se que, ao longo do processo evolutivo, as mitocôndrias gradualmente perderam a maior parte do seu genoma, que foi transferido para o núcleo da célula hospedeira e tornaram-se dependentes de proteínas codificadas pelo genoma do núcleo celular.

2 A GENÉTICA MOLECULAR DAS MITOCÔNDRIAS

Os sistemas genéticos mitocondriais consistem em DNA e na maquinaria molecular necessária para se replicar e expressar os genes contidos neste DNA. Esta maquinaria inclui as macromoléculas necessárias para a transcrição e tradução, muitas destas macromoléculas são codificadas por genes mitocondriais, mas algumas por genes nucleares, portanto importadas do citosol.

1.3 PRODUÇÃO DE ENERGIA-MITOCÔNDRIA

As atividades de secreção, bem como as muitas reações químicas que ocorrem no citoplasma, requerem uma enorme e continua energia. As organelas chamadas de mitocôndria fornecem energia decompondo os produtos da digestão.

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1. FUNÇÕES DA MITOCÔNDRIA

• Produção de Energia.

• Respiração Celular através do Ciclo de Krebs e da Cadeia Respiratória. A principal função mitocondrial é liberar energia gradualmente das moléculas de ácidos graxos e glicose, provenientes dos alimentos, produzindo calor e moléculas de ATP. A energia armazenada no ATP é usada pelas células para realizar suas diversas atividades, como movimentação, secreção e divisão mitótica.

As mitocôndrias participam também de outros processos do metabolismo celular, chama-se metabolismo ao conjunto de processos químicos de degradação e síntese de moléculas, muito variáveis conforme o tipo de células.

Toda a atividade celular requer energia, é através da mitocôndria que esta energia necessária às atividades das células será gerada.

Para obter energia, a célula obrigatoriamente precisa de glicose. A mitocôndria tem a função de quebrar a glicose introduzindo oxigênio no carbono e como subproduto temos gás carbônico. Este processo realizado por esta importante organela celular é conhecido como respiração celular. Para que as células possam desempenhar suas funções normalmente, elas dependem de várias reações químicas que ocorrem dentro da mitocôndria.

Apesar de sua grande importância, a mitocôndria é uma organela celular bastante pequena. Existem células que possuem um grande número de mitocôndrias, contudo, a quantidade desta organela dependerá da função de cada uma.

Quanto mais a célula necessitar de energia para realizar suas funções vitais, mais mitocôndrias ela produzirá.

1.5 Ultra-estrutura e organização funcional das mitocôndrias

As mitocôndrias apresentam duas membranas que envolvem um espaço interno onde se localiza a matriz mitocondrial. As membranas mitocondriais, como as demais membranas celulares, são bicamada de fosfolipídios, contendo pequenas quantidades de outros lipídios.

A membrana mitocondrial externa é lisa e permeável, essa permeabilidade é devida a presença de proteínas intercaladas na membrana, as porinas. Entre as duas membranas observa-se o espaço intermembranoso.

Alem das diferenças entre as proteínas das duas membranas, a membrana externa é rica em colesterol, enquanto a membrana interna é pobre nesse lipídio, sendo rica em cardiolipina, fosfolipídios com quatro ácidos graxos, que não existe na membrana externa.

A membrana externa é parecida com a membrana plasmática das células eucariontes e é sensível aos detergentes e ao ultra-som. A membrana interna tem muita semelhança com a membrana das bactérias e contem o sistema de transferência de energia para ATP.

Os fosfolipídios das membranas mitocondriais não são sintetizados na organela, mas sim no REL. as moléculas de fosfolipídios são transferidas para as mitocôndrias por proteínas transportadoras especiais, que carregam os lipídios de uma membrana rica nessas moléculas.

As mitocôndrias embora incapazes de sintetizar fosfolipídios exercem um papel funcionalmente significativo, modificando as moléculas recebidas pela via das proteínas transportadoras.

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1.6 As mitocôndrias apresentam um genoma próprio, embora incompleto

Novas organelas são produzidas continuamente na célula para atender ao crescimento e a multiplicação das células e também para substituir as organelas desgastadas pelo uso. Algumas organelas se formam de novo, como os lisossomos, que brotam das cisternas do aparelho de Golgi. Mas as mitocôndrias se originam pelo crescimento e divisão das mitocôndrias

preexistentes. Essas organelas contem DNA, os três tipos de RNAs e todo o sistema molecular necessário para a síntese de algumas proteínas.

Uma peculiaridade do DNA mitocondrial é sua origem exclusivamente materna. As mitocôndrias do organismo se originam das mitocôndrias do ovulo, sem participação das mitocôndrias do espermatozóide.

O DNA das mitocôndrias se apresenta em varias copias, sob a forma de anéis de cadeia dupla, se replica independentemente do DNA nuclear, especifica a seqüência de aminoácidos de algumas proteínas mitocondriais, alem de codificas os três tipos de RNA.

A maior parte das proteínas mitocondriais é sintetizada no citossol, em polirribossomos livres, transferida para as mitocôndrias. As proteínas destinadas às mitocôndrias têm um pequeno segmento da molécula quer é um sinal de endereçamento para essa organela. O processo de importação mitocondrial de proteínas é regulado por proteínas citossólicas, do grupo das moléculas chaperones.

Esse primeiro passo é necessário por que moléculas protéicas dobradas não penetram nas mitocôndrias. O complexo constituído pela proteína mais a chaperone é reconhecido e se prende os receptores da membrana mitocondrial externa, sendo movido para locais onde a membrana externa e interna se tocam. Nesses locais, a proteína é transferida para dentro das mitocôndrias, com utilização de energia do potencial elétrico entre as membranas e a matriz da mitocôndria. Dentro da mitocôndria, outras chaperones, usando energia de ATP, fazem com que a proteína se dobre, assumindo sua conformação ativa, e o sinal de endereçamento é removido pela ação de proteases.

CURIOSIDADE

Pesquisas recentes demonstram que varias doenças humanas são causadas por defeitos mitocondriais, e em alguns casos esses defeitos são devido a mutações no mtDNA. Uma destas doenças é a neuropatia óptica hereditária de Leber (LHON), em nível fisiológico, esta doença esta associada à morte do nervo óptico; em nível molecular, esta associada a mutações em um dentre vários genes mitocondriais, reduzindo a eficiência da fosforilaçao oxidativa o que é suficientemente grande para destruir o funcionamento do nervo óptico e causar a cegueira total.

Uma outra doença causada por uma mutação do mtDNA é a síndrome da medula ossea-pancreas de Pearson. Caracterizada pela perda de células da medula óssea durante a infância, é freqüentemente fatal.

As mitocôndrias também são encontradas nas células vegetais.

As mitocôndrias só podem ser visualizadas com o auxílio de microscópio profissional,, pois possuem dimensão diminutas (medem em média 0,003mm).

As mitocôndrias não são encontradas nas células de bactérias e algas azuis.

A palavra mitocôndria é de origem grega, onde “mitos” significa linha e “chondrion” significa grânulo.

As mitocôndrias estão presentes em maior quantidade nas células dos músculos, coração e sistema nervoso, pois estas necessitam de grande quantidade de energia.

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CONSIDERAÇÕES FINAIS

Conclui-se que as mitocôndrias são organelas citoplasmáticas presentes em células, através da respiração as mitocôndrias liberam por etapas prolongadas moléculas de acido graxo e glicose. As mitocôndrias com sua quebra de glicose introduz oxigênio no carbono. Elas são incapazes de sintetizar fosfolipídios. A maior parte das proteínas mitocondriais é sintetizada no citossol. Estão presentes em células eucarióticas. E produzem energia.