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Prof. Dr. Rossano César Bonatto Disciplina de Cardiologia Pediátrica - FMB - UNESP

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Cardiopatias Congênitas. Prof. Dr. Rossano César Bonatto Disciplina de Cardiologia Pediátrica - FMB - UNESP. Introdução. Malformações cardíacas. Responsáveis por 3 a 5% dos óbitos no período neonatal. Neonatologista Pediatra. Suspeita de cardiopatia. Anamnese Exame físico minucioso - PowerPoint PPT Presentation

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Prof. Dr. Rossano César Bonatto

Disciplina de Cardiologia Pediátrica - FMB - UNESP

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Malformações cardíacasMalformações cardíacasMalformações cardíacasMalformações cardíacas

Suspeita de cardiopatiaSuspeita de cardiopatiaSuspeita de cardiopatiaSuspeita de cardiopatia

IntroduçãoIntrodução Responsáveis por 3 a 5% Responsáveis por 3 a 5%

dos óbitos no período neonataldos óbitos no período neonatal

Responsáveis por 3 a 5% Responsáveis por 3 a 5% dos óbitos no período neonataldos óbitos no período neonatal

NeonatologistaNeonatologista PediatraPediatra

NeonatologistaNeonatologista PediatraPediatra

- Anamnese- Exame físico minucioso- Eletrocardiograma- Rx torácico

- Anamnese- Exame físico minucioso- Eletrocardiograma- Rx torácico

Suspeita diagnóstica

Suspeita diagnóstica

ConfirmaçãoConfirmação EcocardiogramaEcocardiograma

Cateterismo cardíacoCateterismo cardíaco

EcocardiogramaEcocardiograma

Cateterismo cardíacoCateterismo cardíaco

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Prevalência de cardiopatias congênitas em 906.926 crianças nascidas vivas

Prevalência de cardiopatias congênitas em 906.926 crianças nascidas vivas

Baltimore-Washington Infant Study, 1981-1989Baltimore-Washington Infant Study, 1981-1989

Total de cardiopatias congênitasTotal de cardiopatias congênitas

Dez mais freqüentesDez mais freqüentes

Defeitos do septo ventricular

Estenose pulmonar

Defeito do septo atrial (tipo II)

Defeito do septo atrioventricular

Tetralogia de Fallot

Transposição das grandes artérias

Coarctação aórtica

Hipoplasia do ventrículo esquerdo

Estenose aórtica

Ducto arterial patente

Defeitos do septo ventricular

Estenose pulmonar

Defeito do septo atrial (tipo II)

Defeito do septo atrioventricular

Tetralogia de Fallot

Transposição das grandes artérias

Coarctação aórtica

Hipoplasia do ventrículo esquerdo

Estenose aórtica

Ducto arterial patente

4.3904.390 4,8/1.0004,8/1.000

Freqüência / 10.000Freqüência / 10.000

NúmeroNúmero FreqüênciaFreqüência

1.411

395

340

326

297

208

203

167

128

104

1.411

395

340

326

297

208

203

167

128

104

15,6

4,4

3,7

3,6

3,3

2,3

2,3

1,8

1,4

1,1

15,6

4,4

3,7

3,6

3,3

2,3

2,3

1,8

1,4

1,1

Page 4: Prof. Dr.  Rossano César Bonatto Disciplina de Cardiologia Pediátrica - FMB - UNESP

Baltimore-Washington Infant Study, 1981-1989Baltimore-Washington Infant Study, 1981-1989

Defeitos rarosDefeitos raros

Dupla via de saída do VD

Valva aórtica bicúspide

Atresia pulmonar com septo íntegro

Drenagem anômalo total da veias pulmonares

Truncus arteriosus

Transposição corrigida das grandes artérias

Anomalia de Ebstein

Atresia da valva tricúspide

Interrupção do arco aórtico

Outros defeitos

Dupla via de saída do VD

Valva aórtica bicúspide

Atresia pulmonar com septo íntegro

Drenagem anômalo total da veias pulmonares

Truncus arteriosus

Transposição corrigida das grandes artérias

Anomalia de Ebstein

Atresia da valva tricúspide

Interrupção do arco aórtico

Outros defeitos

Freqüência / 100.000Freqüência / 100.000NúmeroNúmero

86

84

76

60

51

47

47

32

31

297

86

84

76

60

51

47

47

32

31

297

9,5

9,3

8,4

6,6

5,6

5,2

5,2

3,5

3,4

32,8

9,5

9,3

8,4

6,6

5,6

5,2

5,2

3,5

3,4

32,8

Prevalência de cardiopatias congênitas em 906.926 crianças nascidas vivas

Prevalência de cardiopatias congênitas em 906.926 crianças nascidas vivas

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Exteriorização ClínicaExteriorização Clínica

Sopros

Arritmias

Alterações da segunda bulha

Cianose / Hipoxemia

Insuficiência cardíaca

Sopros

Arritmias

Alterações da segunda bulha

Cianose / Hipoxemia

Insuficiência cardíaca

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Sopro Cardíaco em CriançasSopro Cardíaco em CriançasSopro Cardíaco em CriançasSopro Cardíaco em CriançasSopro cardíaco em consulta de rotinaSopro cardíaco em consulta de rotinaSopro cardíaco em consulta de rotinaSopro cardíaco em consulta de rotina

Sem manifestações clínicasSem manifestações clínicasSem manifestações clínicasSem manifestações clínicasSopro inocenteSopro inocenteSopro inocenteSopro inocente

Com manifestações clínicasCom manifestações clínicasCom manifestações clínicasCom manifestações clínicas

Cardiopatia Cardiopatia Cardiopatia Cardiopatia

Cardiopatia sem repercussãoCardiopatia sem repercussãoCardiopatia sem repercussãoCardiopatia sem repercussão

• Ganho pondero-estatural insuficiente, história de cansaço e Ganho pondero-estatural insuficiente, história de cansaço e interrupções às mamadas, infecções respiratórias de interrupções às mamadas, infecções respiratórias de repetição e cianose a esforços físicos (mamadas)repetição e cianose a esforços físicos (mamadas)

• Insuficiência cardíaca congestivaInsuficiência cardíaca congestiva

• Cianose / hipoxemiaCianose / hipoxemia

• Ganho pondero-estatural insuficiente, história de cansaço e Ganho pondero-estatural insuficiente, história de cansaço e interrupções às mamadas, infecções respiratórias de interrupções às mamadas, infecções respiratórias de repetição e cianose a esforços físicos (mamadas)repetição e cianose a esforços físicos (mamadas)

• Insuficiência cardíaca congestivaInsuficiência cardíaca congestiva

• Cianose / hipoxemiaCianose / hipoxemia

CongênitaCongênitaAdquiridaAdquirida

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Questões básicasQuestões básicas

Cianose

Fluxo sanguíneo pulmonar

Malformação

Ventrículo dominante

Hipertensão pulmonar

Cianose

Fluxo sanguíneo pulmonar

Malformação

Ventrículo dominante

Hipertensão pulmonar

Lado direito do coração

Lado esquerdo do coração

Lado direito do coração

Lado esquerdo do coração

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Avaliação do Fluxo Sangüíneo PulmonarAvaliação do Fluxo Sangüíneo Pulmonar

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Cardiopatia congênita acianóticaCardiopatia congênita acianótica

“shunt” “shunt”

Origem da malformaçãocardíaca

Origem da malformaçãocardíaca

Lado esquerdo

Lado esquerdo

Lado direitoLado

direito

EsquerdaEsquerda

AusenteAusente

Presente Presente

DireitaDireita

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Cardiopatias Congênitas

Acianóticas com

Hiperfluxo Pulmonar

Cardiopatias Congênitas

Acianóticas com

Hiperfluxo Pulmonar

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SHUNT E - DSHUNT E - D

HIPERFLUXO PULMONARHIPERFLUXO PULMONAR

SOBRECARGA DE VOLUME SOBRECARGA DE VOLUME

C I AC I A C I VC I V P C AP C A

AE, AD e VDAE, AD e VD AE, VE e VDAE, VE e VD AE e VEAE e VE

HIPERTENSÃO PULMONARHIPERTENSÃO PULMONAR

SOBRECARGA PRESSÓRICA DO VDSOBRECARGA PRESSÓRICA DO VD

INVERSÃO DO SHUNT (D-E)INVERSÃO DO SHUNT (D-E)

(Síndrome de Eisenmenger)(Síndrome de Eisenmenger)

EXTRAVAZAMENTO DE

LÍQUIDO PERICAPILAR

EXTRAVAZAMENTO DE

LÍQUIDO PERICAPILAR

LÍQUIDO NOS PULMÕES LÍQUIDO NOS PULMÕES

INFECÇÕES RESPIRATÓRIASINFECÇÕES RESPIRATÓRIAS

HIPODESENVOLVIMENTO FÍSICOHIPODESENVOLVIMENTO FÍSICO

DIFICULDADE DE OXIGENAÇÃODIFICULDADE DE OXIGENAÇÃO

TAQUIPNÉIATAQUIPNÉIA

GASTO ENERGÉTICO GASTO ENERGÉTICO

TRABALHO RESPIRATÓRIO TRABALHO RESPIRATÓRIO

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

DESVIO DO SANGUE SISTÊMICODESVIO DO SANGUE SISTÊMICO

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Comunicação Interventricular

CIV

ADAD

VDVD

VEVE

AEAE

ArtériaPulmonar

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Comunicação Interatrial

CIA

ADAD

VDVD

VEVE

AEAE

VeiasPulmonares

ArtériaPulmonar

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Persistência de Canal ArterialAorta

ADAD

VDVD

VEVE

AEAE

ArtériaPulmonar

PCA

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

C I V

Holossistólico - BEEI c/

irradiação para D

Normal ou

Hiperfonética

BEEI c/ irradiação para D

Sobrecarga

bi-ventricular

C I V

Holossistólico - BEEI c/

irradiação para D

Normal ou

Hiperfonética

BEEI c/ irradiação para D

Sobrecarga

bi-ventricular

SOPROSOPRO

B2B2

ECGECG

FRÊMITOFRÊMITO

OAVC

Holossistólico - BEEI c/

irradiação para BEDS

Normal ou

Hiperfonética

BEEI c/ irradiação para BEDS

HBAS, Sobrecarga

bi-ventricular

OAVC

Holossistólico - BEEI c/

irradiação para BEDS

Normal ou

Hiperfonética

BEEI c/ irradiação para BEDS

HBAS, Sobrecarga

bi-ventricular

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

C I A

Mesossistólico

BEES (FP e FAoA)

Desdobramento

fixo

Ausente

SVD (diastólica)

rSR’ ou RSR’ em V1

C I A

Mesossistólico

BEES (FP e FAoA)

Desdobramento

fixo

Ausente

SVD (diastólica)

rSR’ ou RSR’ em V1

P C A

Sist. e diastólico Infraclavicular E

Normal ou

Hiperfonética

Infraclavicular E, dorso

SVE

P C A

Sist. e diastólico Infraclavicular E

Normal ou

Hiperfonética

Infraclavicular E, dorso

SVE

SOPROSOPRO

B2B2

ECGECG

FRÊMITOFRÊMITO

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QUADRO CLÍNICOQUADRO CLÍNICO

Depende da intensidade do shunt E-D

Intensidade do shunt depende: 1- Diâmetro da comunicação / canal

2 - Resistência vascular pulmonar 3 - Resistência vascular periférica

Depende da intensidade do shunt E-D

Intensidade do shunt depende: 1- Diâmetro da comunicação / canal

2 - Resistência vascular pulmonar 3 - Resistência vascular periférica

Pacientes assintomáticos

Descoberta --> sopro cardíaco em exame clínico de rotina

Pacientes assintomáticos

Descoberta --> sopro cardíaco em exame clínico de rotina

Shunts pequenosShunts pequenos

Shunts moderados / grandesShunts moderados / grandes

Cansaço para mamar, com cianose e interrupções;

Cianose perioral e de extremidades durante o choro;

Taquidispnéia e sudorese excessiva;

Infecções respiratórias de repetição.

ICC: pode ser primeira manifestação

Cansaço para mamar, com cianose e interrupções;

Cianose perioral e de extremidades durante o choro;

Taquidispnéia e sudorese excessiva;

Infecções respiratórias de repetição.

ICC: pode ser primeira manifestação

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Ecocardiograma Ecocardiograma

Diagnóstico e avaliação da Hipertensão PulmonarDiagnóstico e avaliação da Hipertensão Pulmonar

Cateterismo cardíacoCateterismo cardíaco

Estudo pré-operatório

Relação fluxo sangúíneo sistêmico / pulmonar

Estudo pré-operatório

Relação fluxo sangúíneo sistêmico / pulmonar

Exames Complementares:Exames Complementares:

Outros exames (principalmente na ICC)Outros exames (principalmente na ICC)Hemograma

Eletrólitos séricos

Gasometria arterial

Função renal

Hemograma

Eletrólitos séricos

Gasometria arterial

Função renal

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Cardiopatias congênitas acianóticas com “shunt”

esquerda à direita

Cardiopatias congênitas acianóticas com “shunt”

esquerda à direita

Comunicação InterventricularComunicação Interventricular

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Insuficiência Cardíaca CongestivaInsuficiência Cardíaca Congestiva Repouso no leito com decúbito elevado ( 45o )

Controle diário do peso

Oxigenioterapia ( capuz, máscara ou cateter )

Restrição hídrica : 50 a 80 % das necessidades hídricas diárias

Diurético: Furosemide = 1a 2 mg / Kg - max= 6 mg / Kg / dia

Digitálico:

digitalização: Cedilanide - 0,04 mg / Kg - 1/2, 1/4 e 1/4 a cada 8hs

manutenção: Digoxina - 0,01 mg / Kg / dia em 2 doses

Vasodilatador: Captopril - 0,3 a 1 mg / Kg / dose a cada 8 a 12hs

Tratamento de infecções

Correção de anemia ( Hemoglobina < 10 g/dl)

Correção de DHE e Ácido-básicos

Repouso no leito com decúbito elevado ( 45o )

Controle diário do peso

Oxigenioterapia ( capuz, máscara ou cateter )

Restrição hídrica : 50 a 80 % das necessidades hídricas diárias

Diurético: Furosemide = 1a 2 mg / Kg - max= 6 mg / Kg / dia

Digitálico:

digitalização: Cedilanide - 0,04 mg / Kg - 1/2, 1/4 e 1/4 a cada 8hs

manutenção: Digoxina - 0,01 mg / Kg / dia em 2 doses

Vasodilatador: Captopril - 0,3 a 1 mg / Kg / dose a cada 8 a 12hs

Tratamento de infecções

Correção de anemia ( Hemoglobina < 10 g/dl)

Correção de DHE e Ácido-básicos

Tratamento: Tratamento:

Page 21: Prof. Dr.  Rossano César Bonatto Disciplina de Cardiologia Pediátrica - FMB - UNESP

Comunicação InteratrialComunicação InteratrialIndicações para Tratamento CirúrgicoIndicações para Tratamento Cirúrgico

Repercussão Hemodinâmica

Insuficiência Cardíaca Congestiva

Infecções pulmonares de repetição

Desenv. de Hipertensão Arterial Pulmonar

Repercussão Hemodinâmica

Insuficiência Cardíaca Congestiva

Infecções pulmonares de repetição

Desenv. de Hipertensão Arterial Pulmonar

Crianças sintomáticas Crianças sintomáticas

Tipo de cirurgia Tipo de cirurgia Paliativa: Bandagem (cerclagem) da AP

Definitiva

Paliativa: Bandagem (cerclagem) da AP

Definitiva

Fechamento via cateterismo cardíaco Fechamento via cateterismo cardíaco

Page 22: Prof. Dr.  Rossano César Bonatto Disciplina de Cardiologia Pediátrica - FMB - UNESP

Persistência do Canal ArterialPersistência do Canal Arterial

Indicações para Tratamento CirúrgicoIndicações para Tratamento Cirúrgico

Ao diagnóstico Ao diagnóstico

Crianças Assintomáticas Crianças Assintomáticas A partir de 3 meses de idade A partir de 3 meses de idade

RNPTs Sintomáticos RNPTs Sintomáticos Indometacina / Ibuprofeno

Falha do tratamento medicamentoso

Indometacina / Ibuprofeno

Falha do tratamento medicamentoso

RNTs e Crianças Sintomáticos RNTs e Crianças Sintomáticos

Fechamento via cateterismo cardíaco Fechamento via cateterismo cardíaco

Page 23: Prof. Dr.  Rossano César Bonatto Disciplina de Cardiologia Pediátrica - FMB - UNESP

Comunicação InterventricularComunicação Interventricular

Indicações para Tratamento CirúrgicoIndicações para Tratamento Cirúrgico

Crianças sintomáticas Crianças sintomáticas

Tipo de cirurgia Tipo de cirurgia

Paliativa: Bandagem (cerclagem) da AP

Definitiva

Paliativa: Bandagem (cerclagem) da AP

Definitiva

Repercussão Hemodinâmica

Insuficiência Cardíaca Congestiva

Infecções pulmonares de repetição

Desenv. de Hipertensão Arterial Pulmonar

Repercussão Hemodinâmica

Insuficiência Cardíaca Congestiva

Infecções pulmonares de repetição

Desenv. de Hipertensão Arterial Pulmonar

Page 24: Prof. Dr.  Rossano César Bonatto Disciplina de Cardiologia Pediátrica - FMB - UNESP

Desnutrição energético-protéicaDesnutrição energético-protéica

Insuficiência cardíaca congestivaInsuficiência cardíaca congestiva

Hipertensão arterial pulmonarHipertensão arterial pulmonar

Arritmais cardíacasArritmais cardíacas

Desnutrição energético-protéicaDesnutrição energético-protéica

Insuficiência cardíaca congestivaInsuficiência cardíaca congestiva

Hipertensão arterial pulmonarHipertensão arterial pulmonar

Arritmais cardíacasArritmais cardíacas

ComplicaçõesComplicaçõesComplicaçõesComplicações

Cardiopatias Congênitas AcianóticasCardiopatias Congênitas Acianóticas

BCPBCP

Endocardite bacterianaEndocardite bacterianaInfecçõesInfecções

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Complicação Complicação

Cardiopatias congênitas acianóticasCardiopatias congênitas acianóticas

Complexo de EisenmengerComplexo de Eisenmenger

Hipertensão pulmonarHipertensão pulmonar

Page 26: Prof. Dr.  Rossano César Bonatto Disciplina de Cardiologia Pediátrica - FMB - UNESP

Ventrículo direito

dominante

Ventrículo direito

dominante

Com hipertensão pulmonar

Com hipertensão pulmonar

Fluxo pulmonar normal ou reduzido

Fluxo pulmonar normal ou reduzido

Fluxo pulmonar aumentado

Fluxo pulmonar aumentado

Ventrículo esquerdo dominante

Ventrículo esquerdo dominante

Sem hipertensão pulmonar

Sem hipertensão pulmonar

Cardiopatia congênita cianóticaCardiopatia congênita cianótica

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Fluxo arterial pulmonar normal ou diminuído Fluxo arterial pulmonar normal ou diminuído Ventrículo direito dominante Ventrículo direito dominante

Cardiopatias congênitas cianóticasCardiopatias congênitas cianóticas

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

Sem hipertensão pulmonar Sem hipertensão pulmonar

Page 28: Prof. Dr.  Rossano César Bonatto Disciplina de Cardiologia Pediátrica - FMB - UNESP

Fluxo arterial pulmonar aumentado Fluxo arterial pulmonar aumentado

Cardiopatias congênitas cianóticasCardiopatias congênitas cianóticas

Transposição das Grandes ArtériasTransposição das Grandes Artérias

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ANATOMIA ANATOMIA

1 - Estenose da via de saida do VD (ou da Artéria Pulmonar) - Gravidade

2 - CIV membranoso alto (sub-aórtico)

3 - Aorta cavalgando o septo interventricular

(dextro-posição aórtica = 25 %)

4 - Hipertrofia do VD (secundária à estenose da VSVD)

1 - Estenose da via de saida do VD (ou da Artéria Pulmonar) - Gravidade

2 - CIV membranoso alto (sub-aórtico)

3 - Aorta cavalgando o septo interventricular

(dextro-posição aórtica = 25 %)

4 - Hipertrofia do VD (secundária à estenose da VSVD)

FREQUÊNCIAFREQUÊNCIA

7 a 10 % de todas as cardiopatias congênitas

Principal cardiopatia congênita cianogótica ( exceção = período neonatal)

7 a 10 % de todas as cardiopatias congênitas

Principal cardiopatia congênita cianogótica ( exceção = período neonatal)

TETRALOGIA DE FALLOT TETRALOGIA DE FALLOT

Page 30: Prof. Dr.  Rossano César Bonatto Disciplina de Cardiologia Pediátrica - FMB - UNESP

Tetralogia de Fallot

ADAD

VDVD

VEVE

AEAE

ArtériaPulmonar

Aorta

ObstruçãoVSVD

Page 31: Prof. Dr.  Rossano César Bonatto Disciplina de Cardiologia Pediátrica - FMB - UNESP

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

Depende da intensidade da obstrução da VSVD Depende da intensidade da obstrução da VSVD

Shunt pela CIV pode ser VE - VD ou não existirShunt pela CIV pode ser VE - VD ou não existir

Obstrução leveObstrução leve

Obstrução moderada / graveObstrução moderada / grave

TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT

Parte do débito sistêmico é mantido pelo VD

Shunt pela CIV

Fluxo sanguíneo pulmonar crítico

Hipóxia crônica --> Poliglobulia --> Tromboembolismo

Crise hipoxêmica

Parte do débito sistêmico é mantido pelo VD

Shunt pela CIV

Fluxo sanguíneo pulmonar crítico

Hipóxia crônica --> Poliglobulia --> Tromboembolismo

Crise hipoxêmica

VD - VE (Ao)VD - VE (Ao)

Page 32: Prof. Dr.  Rossano César Bonatto Disciplina de Cardiologia Pediátrica - FMB - UNESP

Quadro Clínico Quadro ClínicoTETRALOGIA DE FALLOT:TETRALOGIA DE FALLOT:

Depende da intensidade da obstrução da VSVD Depende da intensidade da obstrução da VSVD

Obstrução leve:Obstrução leve: Cianose pode estar ausente - “Pink Fallot”Cianose pode estar ausente - “Pink Fallot”

Obstrução moderada / grave:Obstrução moderada / grave:Cianose ao nascimento ou logo após o período neonatal

Cianose relacionada com esforços físicos (choro e mamada)

Déficit pôndero-estatural

Crise hipoxêmica: principal causa de internação

Cianose ao nascimento ou logo após o período neonatal

Cianose relacionada com esforços físicos (choro e mamada)

Déficit pôndero-estatural

Crise hipoxêmica: principal causa de internação

Exame físico: cianose, hipocratismo digital, acrodactilia,

frêmito sistólico. sopro sistólico na BEES e B2 única (com P2

hipofonética ou ausente).

Exame físico: cianose, hipocratismo digital, acrodactilia,

frêmito sistólico. sopro sistólico na BEES e B2 única (com P2

hipofonética ou ausente).

** Importante fazer diagnóstico diferencial com ICC** Importante fazer diagnóstico diferencial com ICC

Page 33: Prof. Dr.  Rossano César Bonatto Disciplina de Cardiologia Pediátrica - FMB - UNESP

ECG ECG

TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT

Sobrecarga Ventricular DireitaSobrecarga Ventricular Direita

Arco médio escavado Arco médio escavado

Confirmação diagnóstica e avaliação pré-operatóriaConfirmação diagnóstica e avaliação pré-operatória

Diagnóstico e avaliação do grau de obstrução da VSVDDiagnóstico e avaliação do grau de obstrução da VSVD

Radiologia do Torax Radiologia do Torax

“Coração em bota”

“taco de golfe”

“Coração em bota”

“taco de golfe”

Ecocardiograma Ecocardiograma

Cateterismo cardíaco Cateterismo cardíaco

Outros exames Outros examesHemograma (Ht. e Hb.), Gasometria arterial,

Eletrólitos séricos

Hemograma (Ht. e Hb.), Gasometria arterial,

Eletrólitos séricos

Exames ComplementaresExames Complementares

Aumento do VDAumento do VD

Afilamento dos vasos da baseAfilamento dos vasos da base

Page 34: Prof. Dr.  Rossano César Bonatto Disciplina de Cardiologia Pediátrica - FMB - UNESP

Fluxo arterial pulmonar normal ou diminuído Fluxo arterial pulmonar normal ou diminuído Ventrículo direito dominante Ventrículo direito dominante

Cardiopatias congênitas cianóticasCardiopatias congênitas cianóticas

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

Sem hipertensão pulmonar Sem hipertensão pulmonar

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Caso 2 – CFM, M, 3 anos

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TRATAMENTOTRATAMENTOTETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT

CirúrgicoCirúrgico

Paliativo - shunt sistêmico-pulmonarPaliativo - shunt sistêmico-pulmonar

Suporte nutricional

Betabloqueador - Propranolol (1 a 4 mg/kg/dia)

Suporte nutricional

Betabloqueador - Propranolol (1 a 4 mg/kg/dia)

ClínicoClínico

Indicações: Lactentes jovens; Anatomia desfavorávelIndicações: Lactentes jovens; Anatomia desfavorável

Definitivo:Definitivo: Correção dos defeitos (fechamento da CIV e ampliação da VSVDCorreção dos defeitos (fechamento da CIV e ampliação da VSVD

Profilaxia de endocardite bacteriana em procedimentos invasivosProfilaxia de endocardite bacteriana em procedimentos invasivos

Page 37: Prof. Dr.  Rossano César Bonatto Disciplina de Cardiologia Pediátrica - FMB - UNESP

Crise HipoxêmicaCrise Hipoxêmica

Predomina no período da manhã, com duração de

minutos a horas.

Predomina no período da manhã, com duração de

minutos a horas.

Quadro Clínico: cianose intensa e generalizada,

agitação psicomotora, taquidispnéia com respiração

acidótica, flacidez muscular, convulsão, síncope e

choque.

Quadro Clínico: cianose intensa e generalizada,

agitação psicomotora, taquidispnéia com respiração

acidótica, flacidez muscular, convulsão, síncope e

choque.

Acentuação abrupta da cianose desencadeada por

situações de necessidade de aumento do débito

cardíaco.

Acentuação abrupta da cianose desencadeada por

situações de necessidade de aumento do débito

cardíaco.

Quadro ClínicoQuadro Clínico

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Desencadeantes e FisiopatologiaDesencadeantes e FisiopatologiaCrise Hipoxêmica Crise Hipoxêmica Febre

Calor excessivo

Sedação

Febre

Calor excessivo

Sedação

Esforço físico

Taquicardia

Esforço físico

Taquicardia

Digoxina

Catecolaminas

Digoxina

Catecolaminas

PoliglobuliaPoliglobulia

AnemiaAnemia Resistência

vascular pulmonar Resistência

vascular pulmonar

Shunt D-E Shunt D-E

Aumento da resistência ao fluxo tecidualAumento da resistência ao fluxo tecidual

Espasmo infundibular

Espasmo infundibular

Aumento do consumo de O2

Aumento do consumo de O2

Pressão arterial sistêmica

Pressão arterial sistêmica

PaO2 pH

PaO2 pH

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Tratamento da Crise HipoxêmicaTratamento da Crise Hipoxêmica

1 - Medidas Gerais

- Posição genupeitoral

- Oxigenioterapia

- Hidratação / Correção da anemia

- Poliglobulia (Ex-sanguineotransfusão parcial)

2 - Correção da Acidose metabólica

3 - Sedação ( Morfina / meperidina)

4 - -bloqueador - Propranolol

5 - Prostaglandina E1 - Período Neonatal

1 - Medidas Gerais

- Posição genupeitoral

- Oxigenioterapia

- Hidratação / Correção da anemia

- Poliglobulia (Ex-sanguineotransfusão parcial)

2 - Correção da Acidose metabólica

3 - Sedação ( Morfina / meperidina)

4 - -bloqueador - Propranolol

5 - Prostaglandina E1 - Período Neonatal

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Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

Indicações para Tratamento CirúrgicoIndicações para Tratamento Cirúrgico

Correção em um ou dois tempos ? Correção em um ou dois tempos ?

Depende da anatomia

Até 6 meses: Blalock-Taussig

Após seis meses: correção definitiva

Depende da anatomia

Até 6 meses: Blalock-Taussig

Após seis meses: correção definitiva

Crises Hipoxêmicas sem controle clínico Crises Hipoxêmicas sem controle clínico

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Desnutrição energético-protéicaDesnutrição energético-protéica

Crise hipoxêmicaCrise hipoxêmica

Arritmias cardíacasArritmias cardíacas

EscolioseEscoliose

Desnutrição energético-protéicaDesnutrição energético-protéica

Crise hipoxêmicaCrise hipoxêmica

Arritmias cardíacasArritmias cardíacas

EscolioseEscoliose

ComplicaçõesComplicaçõesComplicaçõesComplicaçõesCardiopatias Congênitas CianóticasCardiopatias Congênitas Cianóticas

Isquêmicos Isquêmicos

HemorrágicosHemorrágicos

Isquêmicos Isquêmicos

HemorrágicosHemorrágicosAbscesso cerebralAbscesso cerebral

Endocardite bacterianaEndocardite bacteriana

Abscesso cerebralAbscesso cerebral

Endocardite bacterianaEndocardite bacteriana

Acidentes vasculares cerebraisAcidentes vasculares cerebrais

InfecçõesInfecções

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Obrigado pela atenção !Obrigado pela atenção !