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RECURSOS DE FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA APLICADOS EM PACIENTES COM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA.
Renan Pereira Campos1,Charles Capella 2
¹Acadêmico - Curso de graduação em Pós Fisioterapia Intensiva - Universidade Estácio de Sá - Rio de Janeiro
²Orientador - Curso de Pós graduação em Fisioterapia Intensiva - Universidade Estácio de Sá - Rio de Janeiro
Resumo: A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa,
progressiva e incapacitante que afeta os neurônios motores superiores e inferiores. A
evolução da doença geralmente é rápida e a maioria dos pacientes torna-se
dependente de suporte ventilatório, ao longo do tempo. O objetivo do presente estudo
foi descrever os recursos fisioterapêuticos respiratórios utilizados no paciente com
Esclerose Lateral Amiotrófica. Para a realização deste estudo foram utilizadas as
bases de dados PubMed, Medline, Lilacs, Scielo e revista neurociências. Durante o
período de 2008 a 2017. Foram utilizados como palavras chaves da pesquisa:
Esclerose Lateral Amiotrófica, Doença do Neurônio Motor, Reabilitação
Fisioterapêutica, Fisioterapia Respiratória. Foram incluídos neste trabalho: revisões,
pesquisas e livros mais recentes e/ou de referências sobre o tema. A busca realizada
foi limitada aos artigos publicados em português e inglês. Apesar da variedade de
recursos ainda não há um consenso dentro dos materiais científicos pesquisados
sobre a comprovação dos reais efeitos benéficos no tratamento fisioterapêutico
respiratório na ELA, havendo a necessidade de maiores estudos metodológicos
comprobatórios. Contudo, o fisioterapeuta contempla em sua formação, saberes para
a aplicabilidade de sua conduta profissional e corrobora com o tratamento
multiprofissional necessário para a assistência no paciente com ELA. A atuação
fisioterapêutica deve ser realizada em todas as etapas da doença.
Descritores da saúde: Esclerose Lateral Amiotrófica, doença do neurônio motor,
reabilitação, fisioterapia respiratória.
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RESOURCES OF RESPIRATORY PHYSIOTHERAPY APPLIED IN PATIENTS WITH
AMIOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS.
ABSTRACT: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a progressive, disabling
neurodegenerative disease that affects upper and lower motor neurons. The
progression of the disease is usually rapid and most patients become dependent on
ventilatory support over time. The objective of the present study was to describe the
respiratory physiotherapeutic resources used in the patient with Amyotrophic Lateral
Sclerosis. For the accomplishment of this study we used the databases PubMed,
Medline, Lilacs, Scielo and neuroscience journal. During the period 2008 to 2017. Key
words of the research were: Amyotrophic Lateral Sclerosis, Motor Neuron Disease,
Physiotherapy Rehabilitation, Respiratory Physiotherapy. Included in this work were:
revisions, researches and most recent books and / or references on the subject. The
search was limited to articles published in Portuguese and English. Despite the variety
of resources, there is still no consensus within the researched scientific literature on
the actual beneficial effects in respiratory physiotherapeutic treatment in ALS, and
there is a need for further methodological studies. However, the physiotherapist
contemplates in his training, knowledge for the applicability of his professional conduct
and corroborates with the multiprofessional treatment necessary for the assistance in
the patient with ALS. The physiotherapeutic action must be performed in all stages of
the disease.
Health descriptors: Amyotrophic Lateral Sclerosis, motor neuron disease,
rehabilitation, respiratory physiotherapy.
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Introdução
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa de
caráter progressivo e fatal. A evolução geralmente é rápida e, na maioria dos
pacientes, o intervalo entre o início dos primeiros sintomas e a dependência de suporte
ventilatório é de dois a quatro anos (FRANCIS et al., 1999).
O processo degenerativo desta doença tem uma etiologia complexa e
multifatorial. As hipóteses atuais sobre os mecanismos patológicos subjacentes desta
entidade sugerem que há uma interação complexa entre os vários mecanismos,
incluindo fatores genéticos, danos oxidativos, acúmulo de agregados intracelulares,
disfunção mitocondrial, defeitos de transporte axonal, patologia das células gliais e
excitotoxicidade (LINDEN-JUNIOR et al., 2013).
A ELA pode ser classificada nas formas familiares, 5-10% casos devido à
herança autossômica dominante, cujo 10- 20% são associados a um defeito no gene
codificador do zinco superóxido dismutase do cromossoma 21, ou esporádica que é a
maioria dos casos e não tem relação genética na fisiopatologia (MULDER et al., 1986).
Embora ELA seja considerada uma doença de incidência rara, com pouco mais
de 1 caso para 100.000 pessoas/ano, ela representa um grande impacto pessoal e
socioeconômico para o indivíduo e para a sociedade (QUADROS et al., 2013).
Os sintomas clássicos da ELA desenvolvem-se a partir de uma perda
progressiva tanto dos neurônios motores superiores (NMS), localizados no córtex
cerebral, quanto dos neurônios motores inferiores (NMI), localizados no tronco
cerebral e corno anterior da medula espinhal (KIERNAN et al., 2011).
Existem dois subgrupos de ELA: a de início nos membros e a de início bulbar,
com base nas áreas do corpo que primeiramente mostram os sinais da doença. A
forma com envolvimento bulbar (Paralisia Bulbar Progressiva), relacionada ao
comprometimento dos neurônios do tronco cerebral, caracteriza-se por envolvimento
predominante da musculatura de inervação bulbar, com ou sem lesão do NMS. Nesse
tipo de ELA, os nervos da área bulbar do cérebro, que inervam a face e cabeça,
controlando a mastigação, a deglutição e a fala são primeiramente afetados. Disartria
e disfagia são os sintomas predominantes, acompanhados de fraqueza, atrofia e
fasciculações de língua. Como resultado, a ELA de início bulbar progride mais
rapidamente porque as funções vitais se deterioram quase que imediatamente
(PONTES et al., 2010; BANDEIRA et al., 2010).
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O diagnóstico é baseado nos sinais progressivos de disfunção dos neurônios
superiores e inferiores, excluindo-se outras patologias neurológicas com sinais e
sintomas semelhantes (SOUZA, et al., 2014).
O tratamento da ELA é abrangente e multidisciplinar podendo receber
assistência de várias áreas da saúde (BELLO-HAAS, 2010). O tratamento
fisioterapêutico visa melhorar a qualidade de vida dos pacientes, por meio da
fisioterapia motora e respiratória (CAMPOS et al, 2009).
O presente estudo teve por objetivo descrever os recursos fisioterapêuticos
respiratórios utilizados nos pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica, como
alternativa à Ventilação Mecânica Invasiva.
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Metodologia
Para a realização deste estudo foram utilizadas as bases de dados PubMed,
Medline, Lilacs, Scielo, Revista Neurociências. Durante o período de 2008 a 2017.
Foram utilizados como palavras chaves da pesquisa: Esclerose Lateral Amiotrófica,
Doença do Neurônio Motor, Reabilitação Fisioterapêutica, Fisioterapia Respiratória.
Foram incluídos neste trabalho: revisões, pesquisas e livros mais recentes e/ou
de referências sobre o tema. A busca realizada foi limitada aos artigos publicados em
português e inglês.
Breve Histórico
FrançoesAran, escritor e médico francês em 1848 descreveu uma nova
síndrome, denominada de Atrofia Muscular Progressiva (AMP), caracterizada por
fraqueza muscular progressiva de natureza neurogênica.
Em 1869, Jean Martin Charcot, professor de neurologia e AlixJoffroy, professor
de psiquiatria, descreveram 2 pacientes com AMP com lesões associadas na porção
anterolateral da medula nervosa. Eles não deram o nome de Esclerose Lateral
Amiotrófica (ELA) para esta entidade, mas eles determinaram as características
essenciais para o seu reconhecimento, desde então pouco modificadas.
Também coube a Charcot a descrição de Paralisia Bulbar Progressiva (PBP) e
de Esclerose Lateral Primária (ELP).
Em 1933, Brain introduziu o termo Doença do Neurônio Motor (DNM) para
todas estas aparentemente, diferentes doenças. Em 1969 Brain e Walton
consideraram DNM e ELA como sinônimos, embora o termo ELA seja o mais
frequente. (QUADROS et al; 2013)
Epidemiologia
Embora ELA seja considerada uma doença de incidência rara, com pouco mais
de 1 caso para 100.000 pessoas/ano, representando um grande impacto pessoal e
socioeconômico para o indivíduo e para a sociedade. Com exceção de um pequeno
foco no Pacífico Ocidental, onde a ELA assumiu uma forma epidêmica, a frequência
da patologia é similar em todo o mundo. Aparentemente, a frequência tem aumentado
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uniformemente e não parece ter relação com a maior habilidade dos médicos em
reconhecer a doença (QUADROS et al., 2013).
Estudos realizados na França, na Itália, no Japão, nos Estados Unidos e na
Índia relataram relação masculino/feminino variando de 1,05 a 3,0 (NOONAN et al.,
2005; LINDEN-JUNIOR et al., 2013).
Na América do Sul há pouca informação disponível sobre a ocorrência de ELA.
No Brasil, o maior país sulamericano, até o momento não foi realizado nenhum estudo
sobre a frequência de ELA. No entanto, em um estudo conduzido na Cidade de Porto
Alegre, a prevalência estimada foi de 5,0 casos a cada 100.000 pessoas, sendo maior
para os homens (5,2/100.000) do que para as mulheres (4,8/100.000). A relação
homem/mulher foi de 1,08. Nesse mesmo estudo, a prevalência aumentou com a
idade, atingindo um pico entre os 70 e 79 anos em ambos os sexos (NOONAN et al.,
2005; LINDEN-JUNIOR et al., 2013).
Sinais e Sintomas
A Esclerose Lateral Amiotrófica é caracterizada pela deterioração de neurônios
motores superiores e inferiores, localizados no córtex cerebral, tronco cerebral e corno
anterior da medula espinhal (RESQUETI et al, 2011). Quando o acometimento ocorre
na região dos neurônios motores superiores, a doença se caracteriza pela fraqueza
muscular, espasticidade, reflexos tendinosos hiperativos, sinal de Babinski e clônus.
Já quando a região dos neurônios motores inferiores é acometida, ocorre fraqueza
muscular, atrofia,fasciculações, hipotonia e cãibras musculares. Também podem
ocorrer disfagia, disartria e sialorréia (BANDEIRA et al, 2010).
A fraqueza muscular é um dos principais sintomas iniciais, apresentado nas
extremidades, geralmente nos membros superiores, pois acomete primeiramente a
medula cervical e torácica, podendo apresentar uma paresia espástica ou flácida, que
geralmente é focal e assimétrica. Com a progressão a doença vai evoluindo para todos
os grupos musculares, exceto os músculos extraoculares e esfincterianos (BANDEIRA
et al, 2010); atingindo posteriormente a musculatura faríngea e respiratória, gerando
perdas funcionais das atividades de vida diária.
Os músculos necessitam de uma inervação potente para que mantenham sua
funcionabilidade e trofismo, assim, com a degeneração progressiva dos neurônios
motores (tanto superiores, corticais, quanto inferiores, do tronco cerebral e medula),
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ocorrerá atrofia por desnervação, observada na clínica como perda de massa
muscular, com dificuldades progressivas de executar movimentos e perda de força
muscular.
As capacidades mentais e psíquicas permanecem, frequentemente,
inalteradas. A ELA não afeta as funções corticais superiores como a inteligência, juízo,
memória e os órgãos dos sentidos (BANDEIRA et al, 2010).
A doença afeta a musculatura inspiratória e expiratória, além das vias aéreas
superiores. Como consequência, ocorre hipoventilação e perda da força e efetividade
da tosse, com incapacidade de eliminar secreções. As primeiras alterações
ventilatórias ocorrem inicialmente no período noturno, e posteriormente de forma
constante. O paciente com ELA pode apresentar anormalidades durante o sono,
microdespertares, cefaleia matinal, letargia, fadiga, sonolência excessiva, diminuição
do apetite e dificuldade de concentração, agravando o quadro. Por fim, com a
evolução da doença, as alterações dos músculos das vias aéreas superiores e o
comprometimento bulbar podem prejudicar a deglutição, levando à aspiração de saliva
e partículas de alimentos, que associados com a inabilidade de eliminar secreções,
podem gerar infecções respiratórias de repetição, desenvolvendo um quadro de
insuficiência respiratória, que se torna a maior causa de óbito dos pacientes
acometidos com ELA (LINDEN-JUNIOR, 2013; ROCHA et al., 2007).
Diagnóstico clínico da ELA
O diagnóstico de ELA baseia-se principalmente na interpretação do médico de
sintomas e sinais clínicos e nas investigações para excluir outras causas. A ampla
gama de apresentações de ELA e a trajetória clínica rápida requerem uma abordagem
flexível do atendimento clínico que é melhor providenciada em um ambiente
multidisciplinar integrado (ROONEY et al., 2015).
O atraso no diagnóstico provavelmente terá um impacto negativo no bem-estar
psicológico dos pacientes e suas famílias, além de resultar em um período de
incerteza, stress e ansiedade ao longo do curso da doença, pois também haverá
atraso no início do tratamento adequado. (GALVIN et al.; 2017)
A Federação Mundial de Neurologia (FMN) utiliza um algoritmo para o
diagnóstico da ELA, baseado em critérios clínicos e eletrofisiológicos para expressar
a gravidade da doença no momento do diagnóstico. (MITCHELL, 2000).
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Os termos distintos para classificação e diagnóstico de ELA são:
● ELA definida: acometimento dos NMS e NMI, em três regiões;
● ELA provável: acometimento dos NMS e NMI, em duas regiões;
● ELA provável com suporte laboratorial: acometimento dos NMS e NMI
envolvendo uma região ou sinais em NMS com evidência eletroneuromiográfica de
acometimento em dois ou mais membros;
● ELA possível: Envolvimento de NMS e NMI em uma região apenas;
● ELA suspeita: sinais de acometimento dos NMI apenas ou
acometimento dos NMS, apenas.
Tratamento clínico da ELA
Diversos tratamentos estão sendo pesquisados, muitos em fase 2 e 3 de teste;
o único comprovado até o momento, porém, é o riluzole, droga inibidora da
excitoxicidade pelo glutamato, que aumenta a sobrevida de três a seis meses, o que
pode parecer pouco, mas é significativo para um portador, representando, às vezes,
até uma duplicação da sua sobrevida. Seu efeito, contudo, restringe-se a isso, o que
deve ser informado à família. (NORDON, 2009).
Nos últimos anos, o significante progresso acerca do conhecimento dos
mecanismos celulares da degeneração do neurônio motor na ELA não tem sido
acompanhado pelo desenvolvimento de estratégias terapêuticas para prevenir a
progressão da doença. As múltiplas potenciais causas e a relativa raridade dessa
doença são dois importantes fatores que tornam difíceis o desenvolvimento e a
avaliação de estudos clínicos (VINCENT, 2008).
A utilização de riluzole 50 mg via oral duas vezes ao dia prolonga,
provavelmente, por aproximadamente dois meses a sobrevivência de pacientes com
ELA, quando iniciado precocemente e, especialmente, nos casos de início bulbar
(MILLER, 2003)
Dada a falta de tratamento eficazes para ELA, os estudos atualmente tem
investigado o uso e aplicação das células-tronco como candidata na terapia de
escolha contra a doença. (LIMA et al., 2010)
Abordagem multidisciplinar no tratamento da ELA
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O tratamento da ELA conta com a participação de uma equipe multidisciplinar
e inclui o tratamento farmacológico de base, o tratamento sintomático dos problemas
associados e o tratamento de reabilitação, com o objetivo de prolongar a capacidade
e independência funcional destes pacientes, visando a garantia de maior qualidade
de vida possível. (ORSINI et al., 2009)
Portadores e seus familiares precisam da ajuda de médicos, enfermeiros,
psicólogos, fonoaudiólogos, nutricionistas e fisioterapeutas.
Deve-se levar em conta que a doença é predominantemente motora, o que
significa que o portador ainda está lúcido preso a um corpo apenas parcialmente
funcionante. Assim, é de extrema importância compreender e distinguir as atitudes,
atribuições e características psicológicas de pacientes e cuidadores para planejar e
promover intervenções efetivas que visem melhorar a qualidade de vida de ambos.
(NORDON et al., 2009; ORSINI et al., 2012)
O tratamento fonoaudiológico é importante para manter uma fala
compreensível, usando exercícios de coordenação fono-respiratória e mobilidade
labial e lingual. Exercícios de reabilitação também enfocam as diferentes fases da
deglutição para melhorar o controle oral do bolo alimentar e para aprender técnicas
facilitadoras e manobras posturais que favoreçam a passagem do bolo alimentar.
(PONTES et al., 2010)
Ademais, por ser uma doença principalmente catabólica, é necessário um
aumento na ingestão de nutrientes, em alguns casos em até duas vezes o normal. Em
muitos portadores no início da doença e em até 60% até o fim dela, faz-se necessário
o uso de uma sonda nasogástrica ou, em casos extremos, gastrostomia para evitar a
desnutrição. (NORDON et al., 2009)
Tratamento Fisioterapêutico da ELA
A Fisioterapia tem um papel importante no tratamento de pacientes com ELA.
Muitos problemas advindos da progressão da doença podem ser tratados utilizando-
se métodos e técnicas fisioterapêuticas (WIJESEKERA et al., 2009).
Durante as atividades de vida diária, alguns cuidados são importantes,
principalmente com a progressão da doença. Para evitar quedas e facilitar as
transferências, modificações no ambiente se tornam fundamentais, tanto para o
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paciente quanto para os cuidadores, e incluem: dispositivos que auxiliam na
movimentação do paciente, remoção de pequenos tapetes, realocação de móveis,
instalação de barras de apoio e superfícies anti-deslizantes (MAYADEV et al., 2008).
Posicionamento apropriado no leito é essencial para prevenir contraturas e
úlceras de pressão. O uso de cunhas e almofadas pode ajudar na melhora da postura
e prover alívio na pressão sobre algumas partes do corpo. Órteses para manter o
tornozelo em posição neutra podem prolongar a deambulação e evitar lesões se há
queda do pé unilateral ou bilateral. Bengalas ou andadores com rodas, freio e assento
podem também ser úteis, dependendo do padrão da fraqueza (MAYADEV et al.,
2008).
Exercícios resistidos restauram, melhoram ou mantêm a força, a potência e a
resistência muscular. Fraqueza do músculo esquelético é um sintoma clínico
primordial nos pacientes com ELA. Entretanto, o papel do exercício resistido na ELA
ainda é controverso. Um músculo fraco pode ser lesionado por excesso de trabalho.
Assim, programas de exercício para pessoas com ELA podem ser desencorajados.
Entretanto, a inatividade e o desuso podem aumentar a fraqueza muscular,
sobrepondo-se à fraqueza causada pela própria doença (CHEN et al., 2008).
Movimento é essencial para a saúde articular. A perda progressiva da força
muscular que ocorre na ELA e, por conseguinte, a perda da capacidade do indivíduo
de movimentar-se leva a alterações articulares e dor. Em pacientes com ELA,
mobilização articular passiva regular é importante para a manutenção da mobilidade
articular e independência funcional (SICILIANO et al., 2001).
Mobilização articular refere-se a técnicas usadas com o objetivo de tratar
disfunções articulares que limitam a amplitude de movimento. São técnicas passivas
manuais aplicadas a articulações e tecidos moles relacionados com fins terapêuticos,
utilizando amplitudes e velocidades variadas (KISNER et al., 2007).
Exercícios aeróbicos têm sido amplamente estimulados para manter a aptidão
cardiorrespiratória e melhorar diversas outras funções corporais em indivíduos
saudáveis e doentes. Contudo, evidências que suportem esta abordagem em
pacientes com ELA ainda são insuficientes. Não existem ainda ensaios clínicos bem
delineados publicados acerca dos efeitos do exercício aeróbico em indivíduos com
ELA. (SICILIANO et al., 2001).
Insuficiência respiratória é a principal causa de morte em pacientes com ELA e
ocorre devido à falência dos músculos respiratórios. O diagnóstico e manejo da
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insuficiência respiratória são fundamentais para melhorar a qualidade de vida e
prolongar a sobrevivência destes pacientes. Comumente, hipoventilação noturna é o
primeiro sinal de disfunção respiratória. Contudo, com a progressão da doença, outros
sinais e sintomas aparecem, tais como: dispneia, distúrbios do sono, sonolência diária
excessiva, uso de musculatura acessória, movimento paradoxal do abdome e
diminuição dos movimentos do tórax (WIJESEKERA et al., 2009).
Algumas técnicas fisioterapêuticas de desobstrução e de expansão pulmonar
podem ser empregadas com a finalidade de reduzir as intercorrências respiratórias
destes pacientes. Alguns padrões ventilatórios devem ser realizados visando
promover um aumento das capacidades volumétricas dos pulmões. A capacidade de
insuflação máxima, associada ou não ao uso de pressão positiva, e a tosse
mecanicamente assistida demonstraram ser uma alternativa para otimizar a tosse e a
eliminar as secreções brônquicas. (PRESTO et al., 2009)
O air stacking (que significa empilhamento de ar em português) é um tipo de
auxílio à tosse que pode ser realizado de forma manual ou de forma mecânica, porém,
o uso de ambu (ressuscitador manual) é o mais indicado para o fornecimento de ar
durante a manobra. O ambu é utilizado quando a técnica ocorre de forma manual. Já
a realização de forma mecânica é feita com o uso de aparelhagem que promove a
insuflação profunda (30 a 50 cmH2O) seguida de uma exsuflação com uma pressão
negativa. (LOPES et al., 2014)
A tosse mecanicamente assistida foi utilizada em pacientes com ELA, sendo
utilizados 40 cmH2O tanto para insuflação quanto para exsuflação. Foi observado que
os pacientes estáveis, sem comprometimento bulbar importante e com pico de fluxo
de tosse (PFT) abaixo de 160 litros por minuto, foram capazes de gerar PFT maiores
que 270 litros por minuto, o que favoreceu a eliminação de secreções brônquicas.
A técnica de air stacking é indicada quando o paciente não atinge o mínimo
PFT, em torno de 160 litros por minuto ou 2,7 litros por segundo. Tal técnica tem o
objetivo de atingir a maior capacidade de volume de ar que possa ser inflado pelos
pulmões, pois, sabe-se que esse aumento traz como consequência aumento da
complacência pulmonar, redução de microatelectasias e maior efetividade da tosse.
(LOPES et al., 2014)
Os espirômetros de incentivo (EI) são instrumentos que fornecem feedback
visual ou auditivo, encorajando os pacientes a realizarem inspirações máximas
sustentadas. Inspirações profundas levam ao aumento da pressão transpulmonar e,
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associadas à pausa inspiratória, promovem insuflação e recrutamento alveolar,
contribuindo para a estabilização dos alvéolos, melhorando a complacência e
ventilação alveolar. Os EI são utilizados com o objetivo de restaurar os volumes
pulmonares, modificando o padrão respiratório e de ventilação pulmonar. (MARQUES
et al., 2009)
A abordagem da fisioterapia deve ser de início precoce, de cunho preventivo e
tem como principais objetivos a manutenção da complacência pulmonar e da parede
torácica, facilitar o clearance das vias aéreas, proporcionar ventilação e perfusão
alveolar adequadas com normalização dos gases sanguíneos, e acima de tudo
oferecer uma adequada qualidade de vida. Tais objetivos em longo prazo podem
prevenir episódios de insuficiência respiratória aguda, bem como hospitalizações e
prolongar a sobrevida destes pacientes sem a necessidade destes se submeterem a
traqueostomia. (PAULA et al., 2010)
As técnicas fisioterapêuticas precisam ser adaptadas para cada paciente e
revisadas constantemente durante o curso da doença, conforme a perda funcional.
Função pulmonar do paciente com ELA
A homeostasia do sistema respiratório depende do funcionamento normal de
todos os mecanismos fisiológicos que integra. Estes incluem: 1) drive central de
centros respiratórios bulbares e de centros corticais, 2) força e coordenação dos
músculos respiratórios (inspiratórios, expiratórios e bulbares), e 3) complacência das
estruturas pleuro-pulmonares e gradil costal (ROCHA et al, 2007).
Nos pacientes com ELA, geralmente o drive central se encontra preservado; a
disfunção ventilatória se deve ao processo de desnervação dos músculos
respiratórios, principalmente o diafragma e intercostais externos, o que resulta em
alterações dos gases sanguíneos, na redução progressiva da pressão inspiratória
máxima, do volume corrente e da capacidade vital, levando a hipoventilação alveolar,
com hipoxemia e hipercapnia crescente, sendo manifestada por meio de
fragmentação do sono, cefaleias matinais e sonolência diurna.
A paresia e incoordenação dos músculos bulbares, apresentadas nas formas
bulbares da ELA, ocasionam a sialorreia com aspiração recorrente de saliva e
alimentos, devido a incapacidade de um fluxo expiratório suficiente para uma tosse
eficaz. Em consequência desses fatores, os pacientes com ELA costumam apresentar
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episódios de dessaturação dificilmente reversível e pneumonias por aspiração
potencialmente fatais (ROCHA et al, 2007).
A consequência dessa fraqueza e fadiga da musculatura respiratória e da
incapacidade de manter as vias aéreas livres de secreções é a progressão das
complicações respiratórias para a insuficiência respiratória crônica restritiva com
hipoventilação (PASCHOAL et al, 2007).
Uso da Ventilação Não Invasiva no paciente com ELA
Apesar do caráter progressivo e fatal da doença, intervenções precoces no
âmbito da reabilitação respiratória podem melhorar significativamente a qualidade de
vida do doente e seus cuidadores, constituindo uma alternativa confortável à
ventilação mecânica invasiva (VMI).
A Ventilação Não Invasiva (VNI) consta na administração de ventilação
mecânica aos pulmões sem que haja a necessidade de vias aéreas artificiais,
podendo ser oferecida ao paciente por meio de ventiladores mecânicos ou por meio
de aparelhos denominados Pressão Positiva Bifásica nas Vias Aéreas (Bilevel ou
BiPAP). Sua aplicação possui diversos objetivos, dentre eles: a melhora na qualidade
do sono, na qualidade de vida, na redução do desconforto respiratório e no trabalho
ventilatório, nas trocas gasosas e, por fim, o prolongamento da sobrevida (PRESTO
et al, 2009).
O uso de ventilação não invasiva e técnicas adjuvantes (que incluem o
recrutamento de volume pulmonar e a tosse manualmente assistida) podem prolongar
a sobrevida e, caso a função bulbar o permita, evitar ou pelos menos adiar a
necessidade de traqueostomia (ROCHA et al, 2007).
A fisiopatologia da insuficiência respiratória nas doenças neuromusculares é
complexa e pode envolver inúmeros fatores. Alterações no controle da ventilação,
aparecimento de sinais de fadiga muscular respiratória, alterações nas propriedades
mecânicas do sistema respiratório, mudanças na troca gasosa, especialmente no
período noturno, e a disfunção do trato respiratório superior são algumas
possibilidades. Para quantificar estas modificações respiratórias os estudos acerca do
uso da VNI na ELA verificam: as trocas gasosas e o equilíbrio ácido básico, por meio
da gasometria arterial, a Saturação Periférica de Oxigênio (SpO2), através da
oximetria, a força dos músculos ventilatórios, utilizando a manovacuometria, e a
14
mensuração dos volumes, capacidades e índices integrados, por meio da
espirometria. Vale ressaltar que a indicação da VNI nos portadores de ELA vem sendo
indicada quando há uma redução de 50% do valor predito para Capacidade Vital
Forçada (CVF) e/ou diminuição da SpO2 abaixo de 88% por mais de cinco minutos
consecutivos no período noturno e/ou aumento da Pressão Parcial de Gás Carbônico
no Sangue Arterial (PaCO2) acima de 45 mmHg e/ou redução da Pressão Inspiratória
Máxima dos Músculos Inspiratórios (Pimax) abaixo de -60 cmH2O2 . Além destas,
existem as indicações relacionadas a possíveis sinais e sintomas como: dispnéia,
fadiga, dor de cabeça matutina, sonolência exacerbada entre outros (PRESTO et al,
2009).
A escolha do método de suporte ventilatório não invasivo é dependente do
conforto e adaptação do doente, e da experiência pessoal do médico.
Os principais modelos ventilatórios na VNI, assim como na ventilação invasiva,
são a ventilação regulada por pressão ou regulada por volume, habitualmente são
utilizados em VNI os ventiladores regulados por pressão, uma vez que apresentam
um menor custo, maior capacidade para compensação de fugas, são mais portáteis e
mais bem tolerados pelos doentes e podem ser utilizados em situações agudas ou
crônicas (FERREIRA et al., 2009).
No CPAP (pressão positiva contínua nas vias aéreas), o suporte ventilatório
ocorre através da aplicação do mesmo nível de pressão positiva nas vias aéreas
durante a inspiração e expiração (PRESTO et al, 2009).
O ventilador pressométrico (BiPAP), em virtude de apresentar suporte de
pressão positiva em fase inspiratória e expiratória, auxilia na inspiração e evita o
colapso das aéreas superiores na expiração, sendo por isso considerado mais efetivo
nas formas de atingimento bulbar mais severo.
A fraqueza diafragmática pode ser diagnosticada com espirometria, com
capacidade vital passando por declínio progressivo ao longo da doença. As medidas
da força muscular inspiratória, como a pressão inspiratória máxima e a pressão
inspiratória nasal do sono, são preditores mais precisos de disfunção respiratória do
que a capacidade vital e podem ser mais viáveis em pacientes com fraqueza muscular
(KIERNAN et al., 2011).
Os objetivos da VNI são a diminuição do trabalho respiratório, o repouso dos
músculos respiratórios, a melhoria das trocas gasosas, tem como principais vantagens
evitar a intubação orotraqueal, com a consequente diminuição dos riscos associados:
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infecções nosocomiais e lesão traqueal, evitando o trabalho dinâmico imposto pelo
tubo endotraqueal. Além disso, para a realização da VNI não é necessária sedação,
permite ao doente falar, manter tosse eficaz e alimentação oral. É fácil de instituir e
de retirar e pode ser realizada em hospitais ou em casa com o auxílio de um
fisioterapeuta. Acarreta, por isso, uma diminuição do tempo de internação hospitalar,
da mortalidade e uma diminuição dos custos (FERREIRA et al., 2009).
Ao utilizar a VNI como recurso terapêutico na ELA, foram atribuídos preditores
de tolerabilidade dos pacientes para a terapia. Os pacientes acompanhados por mais
de 60 dias que conseguem utilizar a VNI, através do BiPAP, por mais de 4 horas por
dia tendem a tolerar a VNI. Este grupo obteve lentificação na queda da CVF através
do tempo e redução na taxa de mortalidade. O prolongamento da vida foi observado
através da utilização da VNI associada à tosse mecanicamente assistida, quando
necessária, permitia a um pequeno número de pacientes o adiamento da necessidade
de traqueostomia e o prolongamento da vida por um período maior que um ano.
(PRESTO et al., 2009)
A qualidade de vida é outro aspecto abordado, para avaliar a possível eficiência
da VNI em pacientes com ELA. Foi observada melhora significativa da qualidade de
vida dos pacientes que foram submetidos à VNI para tratar distúrbios respiratórios do
sono. Foi observada melhora ou manutenção da qualidade de vida e melhora na
sobrevida em pacientes com ELA sem comprometimento bulbar grave. Entretanto, os
pacientes com comprometimento bulbar grave apresentaram melhoria dos sintomas
respiratórios noturnos, mas sem aumento significativo na sobrevida. (PRESTO et al.,
2009)
Marca-passo diafragmático como qualidade de vida para o paciente com ELA.
Com o avançar da doença, esse paciente torna-se cada vez mais grave e
dependente de ventilação mecânica invasiva. Uma alternativa seria a utilização de
marca-passo diafragmático naqueles que possuem o nervo frênico preservado.
O sistema de estimulação elétrica do diafragma foi desenvolvido pela primeira
vez para controlar o comprometimento do neurônio motor inferior do nervo frênico em
16
pacientes com lesão da medula espinhal. O sistema melhorou substancialmente a
qualidade de vida fazendo com que pacientes com lesão da medula espinhal fossem
desmamados dose ventilador mecânico e custo reduzido de cuidados. Deste ponto de
vista, sugeriu-se que a diminuição da capacidade vital, que é o problema mais
importante na ELA, poderia ser prevenida através da estimulação elétrica de baixa
frequência do diafragma. (LEFAUCHEUR et al., 2016)
O sistema de estimulação elétrica para a ELA foi implantado pela primeira vez
em 2005, a implementação desse sistema em pacientes com ELA converte as fibras
musculares de TIPO IIB (contração rápida) em fibras musculares de TIPO I (contração
lenta) ao reverter a atrofia não-usável, como em pacientes tetraplégicos e em algumas
doenças neuromusculares. (TEDDE et al., 2012)
O termo genérico "marca-passo diafragmático" (MPD) designa um dispositivo
que gera impulsos elétricos junto ao nervo frênico para provocar contrações
diafragmáticas que visam substituir a ventilação mecânica em pacientes com
insuficiência respiratória. A condição essencial para que essa terapêutica possa ser
empregada é que o nervo frênico esteja preservado (PINTO-FILHO et. al., 2015).
Existem dois tipos de dispositivos para a estimulação do nervo frênico,
dependendo do local de implante: diretamente no nervo frênico ou diretamente no
diafragma. Os marca-passos conectados ao nervo frênico podem ser implantados ao
longo do nervo por via cervical ou torácica. O nervo frênico se origina nas raízes nos
níveis C3 e C4, com a junção da raiz em C5 mais distalmente. Com o implante cervical,
corre-se o risco de o eletrodo ser posicionado no nervo antes da junção da raiz em
C5. A presença de traqueostomia pode aumentar o risco de infecção. Por esses
motivos, recomenda-se que o implante seja realizado no segmento intratorácico do
nervo frênico, preferencialmente por videocirurgia. (PINTO-FILHO et al., 2015)
Figura 1 - Raio X de paciente com marca-passo diafragmático
17
18
CONCLUSÃO
Considerando-se que a Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença
neurodegenerativa, progressiva e incapacitante, o tratamento desses pacientes tem
melhorado significativamente ao longo dos anos, várias estratégias tem permitido
melhorar a qualidade de vida e aumentar a sobrevivência destes pacientes. Alguns
fatores como a demora do diagnóstico, a terapêutica específica ser restrita somente a
uma única droga e a fisiopatologia não claramente definida prejudicam no prognóstico
desses pacientes.
Embora esta condição seja incurável, uma abordagem multidisciplinar pode
melhorar a qualidade de vida e aumentar a sobrevivência dos indivíduos acometidos.
A fisioterapia é necessária durante todo o decorrer da doença, com
modificações e adaptações essenciais para cada estágio da enfermidade em ordem
de retardar a evolução e minimizar os sintomas.
O tratamento fisioterapêutico na ELA tem por objetivo principal manter a
independência e mobilidade funcional e a realização das atividades de vida diária,
contribuindo para uma melhor qualidade de vida. Além disso, os objetivos secundários
incluem minimizar as deficiências através de adaptações; educar o paciente e os
familiares; prescrever exercícios apropriados; prevenir as complicações relacionadas
à imobilidade e eliminar ou prevenir a dor.
Apesar do prognóstico pobre da ELA, a fisioterapia respiratória é um
componente importante no cuidado global desses pacientes. Complicações
pulmonares são prevenidas com técnicas de desobstrução brônquica.
A utilização da ventilação não invasiva (VNI) nos pacientes com ELA tem sido
empregada nos últimos anos com o objetivo de corrigir a insuficiência respiratória e,
por conseguinte, melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevivência destes
indivíduos.
O implante do marca-passo diafragmático pode ajudar na manutenção da
qualidade de vida do paciente à medida que a doença progride. O marca-passo pode
evitar a atrofia e perda de força do diafragma, tornando mais amenos os sintomas da
doença.
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