Resumo  de  Reumatologia  para  a  prova  de  CGAd  II  –  dezembro  de  2011    1.  Artrites  reativas  e  espondiloartropatias  soronegativa.  

2.  Fenômeno  de  Raynaud  e  doença  de  Raynaud  

3.  Síndrome  de  Sjögren  

4.  Esclerose  sistêmica  progressiva  

5.  Lupus  Eritematoso  Sistêmico  

6.  Dermatopolimiosite  

7.  Vasculites  sistêmicas  

  1. ARTRITES REATIVAS- ESPONDILOARTROPATIAS SORONEGATIVAS

- Espondilite anquilosante: acometimento predominante da coluna vertebral. Adultos jovens (raramente iniciará depois dos 45 anos), predomínio no homem. Pode haver aumento de VSG e anemia moderada. A queixa habitual é a de dor lombar baixa mais acentuada pela manhã, muitas vezes “obrigando” o paciente a levantar-se. Alivia durante o dia. Alterações radiológicas: comprometimento das artic. sacroilíacas e em casos severos “coluna em bambu”. Tratamento com AINES, eventualmente corticosteróides, metrotexate. - Síndrome de Reiter: para os autores americanos é sinônimo de artrite reativa (artrite artrite inflamatória aguda, estéril, não supurativa, que decorre de um processo infeccioso à distância). Tríade característica: uretrite, conjuntivite, artrite. Outra manifestação sugestiva é o ceratoderma blenorrágico, que consiste em lesões ceratósicas em palmas e plantas. Duas formas: pós venérea (Chlamydia trachomatis, C. psittaci) e a pós disentérica (Shigella flexneri, Salmonellas, Yersínias, Campylobacter). Tratamento com AINES, eventualmente corticosteróides, metrotexate...Nas formas pós-venéreas, utiliza-se a doxiciclina 200 mg/dia ou tetraciclina 2 g/dia > 2 mêses (macrolídeo também foi sugerido), com algum resultado, principalmente para evitar a recorrência. Portadores de HIV apresentam doença mais severa, de mais difícil resposta ao tratamento, e o uso de metrotexate está contraindicado pois pode provocar progressão fulminante do complexo relacionado à SIDA ou da própria SIDA. A presença de dactilite é muito sugestiva de Reiter. - Artrite psoriática: manifesta-se mais frequentemente por quadro de oligoartrite assimétrica, mas pode ter formas que simulam a artrite reumatóide e a osteoartrite erosiva. Na grande maioria das vezes o quadro de psoríase cutânea está presente, muito raramente precede as manifestações cutâneas. O tratamento, além de AINES, pode exigir uso de sulfassalazina ou metrotexato - Artrites enteropática: surge em pacientes com Doença Inflamatória Intestinal (retocolite ulcerativa inespecífica e doença de Chron(.  2. FENÔMENO DE RAYNAUD É bastante comum, mais em mulheres que em homens. 1- Idiopático (doença de Raynaud): diagnóstico de exclusão. Deve ser vigiado visando detectar o

reconhecimento precoce de doenças potencialmente tratáveis. 2- Doenças do tecido conjuntivo: a principal é a Esclerose Sistêmica Progressiva, mas pode acompanhar

outras. Profissional: traumatismos constantes, exposição ao frio. 3- Medicamentos: especialmente beta-bloqueadores e derivados do ergot. 4- Estrutural: ateroesclerose, pressão das muletas, síndrome do desfiladeiro. 5- Outras No tratamento do Raynaud são utilizados principalmente os antagonistas dos canais de cálcio dihidropiridinicos (nifedipina...). 3. SÍNDROME DE SJÖGREN

Distúrbio inflamatório crônico, provavelmente auto-imune, caracterizado por infiltração e destruição das glândulas exócrinas, principalmente as salivares e lacrimais. Manifesta-se mais freqüentemente em mulheres (90%), com idade entre 40 e 60 anos podendo ser encontrada associada a doenças do tecido conjuntivo, das quais a AR é a mais freqüente. Ocorre uma incidência aumentada de linfomas em portadores de SS. 1) MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: no início ou mesmo durante algum tempo, os sinais e sintomas podem ser leves. As manifestações habituais constituem o chamado complexo seco: devido diminuição da produção de lágrima e da saliva. Consiste em ressecamento dos olhos, diminuição do lacrimejamento mesmo em situações em que este seria esperado, sensação de areia, inflamação conjuntival, ceratite; a diminuição da produção salivar traz xerostomia, dificuldade em deglutir alimentos secos, incidência aumentada de cáries. Em 1/3 dos casos ocorre aumento de parótidas, que pode ser recorrente ou constante. 2) ALTERAÇÕES LABORATORIAIS: pode ocorrer anemia moderada, leucopenia e eosinofilia. O fator reumatóide está presente em cerca de 70 % dos casos. 3) DIAGNÓSTICO: Teste de Schirmer (utiliza tira de papel de filtro para medir a produção lacrimal), biopsia de glandulas labiais (evidenciando infiltração linfocitária) .Raramente, biopsia de parótida. 4) TRATAMENTO: sintomático. Uso de colírios de metilcelulose para lubrificação ocular, evitar drogas descongestionantes e anticolinérgicas (antiespasmódicos, antihistamínicos, antidepressivos tricíclicos...), higiene oral rigorosa, lubrificantes vaginais. 4. ESCLEROSE SISTÊMICA PROGRESSIVA Doença crônica caracterizada por fibrose difusa e alterações microangiopáticas da pele e órgãos internos. Etiologia desconhecida, mais comum na mulher, tendo prevalência em torno de 50 casos: 100.000 habitantes. Formas localizadas ocorrem, sendo mais comuns em crianças, e só há acometimento cutâneo. As formas sistêmicas podem ser: a) limitada (mais comum), em que o acometimento cutâneo limita-se à face e porções distais aos cotovelos e joelhos, afetando pulmões e esôfago com freqüência . A síndrome CREST (Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, eSclerodactilia e Telangiectasias) é a mais comum apresentação; b) difusa, em que as lesões visceriais, principalmente renal e pulmonar, são mais precoces e severas. O acometimento cutâneo afeta tambem o tronco e raiz dos membros. Existem situações em que ocorrem alterações cutâneas semelhantes à esclerodermia: uso de carbidopa, bleomicina, silicone, a quiroartropatia diabética (no DM1), fasciite eosinofílica... Manifestações clínicas: fenômeno de Raynaud (pode preceder as demais manifestações por anos), edema de rosto e mãos que evolui para fibrose, com perda da mobilidade cutânea. Hipomotilidade esofágica em 90 % (disfagia, esofagite péptica); artralgias, febre, telangiectasias, calcificações subcutâneas principalmente nos dedos...Pode ocorrer início abrupto de HAS, oligúria e hemólise microangiopática, o que caracteriza a crise renal, importante causa de morte antes do surgimento dos Inibidores da ECA. Pode determinar fibrose pulmonar, hipertensão pulmonar e, mais raramente, pleurite. Alterações laboratoriais: anemia moderada e VHS elevada são comuns. Presença de anticorpos anticentrômero e anticorpos anti topoisomerase I (SCL-70) são muito específicos, mas encontrados em menos da metade dos casos. Anticorpos antinucleares estão presentes em mais de 80 % dos casos e o fator reumatóide em 25 -33 %. Tratamento: nifedipina para o Raynaud, inibidores da ECA para a HAS; a D-penicilamina é a droga mais utilizada, embora não se sabe certo se altera o curso da doença. Existem inúmeras drogas experimentais. 5. LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Doença inflamatória que acomete vários sistemas de órgãos por meio de autoanticorpos (agressão direta ou por deposição de complexos imunes).Pode apresentar-se de forma progressiva lenta, com períodos de remissão e exacerbação ou de modo fulminante. Ocorre com maior freqüência em mulheres (10 vezes mais que no homem), dos 13 aos 40 anos. Apenas 15 % iniciam após 50 anos de idade. Prevalência de 15-50 enfermos por 100 000 habitantes. Alguns medicamentos são capazes de induzir quadro clínico de LES, entre os quais destacam-se a hidralazina, a procainamida, hidantoinas e a metildopa. O diagnóstico baseia-se na presença de pelo menos 4 dos 11 grupos de critérios diagnósticos listados a seguir, de modo concomitante ou não. 1. Erupção malar Poupa sulcos nasolabiais 2. Erupção discóide Pode ocorrer atrofia cicatricial em lesões mais antigas

3. Fotossensibilidade Erupção cutânea em conseqüência da exposição a luz solar de modo incomum 4. Úlceras orais Geralmente indolores 5. Artrite Não erosiva, comprometendo 2 ou mais articulações 6. Serosite Pleurite (derrame pleural inflamatório ou atrito pleural), Pericardite (ECG, atrito ou derrame pericárdico) 7. Distúrbio renal Proteinúria > 500 mg /24 hs, Cilindros celulares (hemáticos, granulosos...) 8. Distúrbio neurológico Convulsões ou psicose sem outra explicação 9. Distúrbio hematológico Anemia hemolítica ou Leucopenia (<4000 em pelo menos duas ocasiões) ou linfocitopenia (< 1500 em pelo menos duas ocasiões) ou trombocitopenia (< 100.000, na ausência de medicamentos agressores) 10. Distúrbio imunológico Células LE ou Anti DNA ou Anti Sm ou falso positivo para sífilis por pelo menos 6 meses 11. Anticorpo antinuclear Na ausência de medicamentos que possam positivá-lo. Grande sensibilidade

Outras manifestações laboratoriais além das listadas acima: anemia de doença crônica (normocítica ou microcítica), aumento acentuado da VSG; a proteína C reativa costuma ser normal na ausência de infecções ; aumento policlonal da gama globulina; redução do complemento sérico total (CH 50), do C3 e do C4 nos períodos de atividade da doença; presença de anticoagulante lúpico, determinando aumento do KTTP não corrigido pelo acréscimo de plasma normal;

Síndrome antifosfolipídica: pode ocorrer em pacientes com LES ou ser primária; determina fenômenos tromboembólicos, trombocitopenia, abortamento espontâneo, manifestações neurológicas. A presença é confirmada pelo encontro de anticorpos antifosfolipídeos (anticardiolipina, anticoagulante lúpico, reação para sífilis falso positiva). Vale lembrar que o anticorpo anticoagulante lúpico tem esse efeito in-vitro, determinando aumento do KTTP. O LES subagudo e o LES de início tardio (após 50 anos) não costumam determinar acometimento renal e do SNC. O LES medicamentoso costuma regredir em até 6 meses com a suspensão da droga. LES e gestação: pacientes com LES em atividade, especialmente se houver lesão renal, apresentam risco aumentado de piora e risco aumentado para aborto, parto prematuro e natimortos. Tratamento: os AINES são utilizados nos quadros mais leves (artralgias/artrite, febre...); os antimaláricos dão bons resultados nas manifestações cutâneas e articulares; havendo acometimento visceral importante (serosites, renais, SNC) o emprego de corticosteróides, por vezes em doses elevadas, torna-se obrigatório ; os imunossupressores estão indicados nos casos de acometimento visceral grave, especialmente se não respondem aos glicocorticóides, e para reduzir ou retirar os glicocorticóides em pacientes que recidivam com a redução da dose dos mesmos. 6. POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE Diagnóstico de miopatia inflamatória:

1) Fraqueza muscular proximal, simétrica 2) Elevação das enzimas musculares (CPK, aldolase, TGO...) 3) Alterações eletromiográficas típicas 4) Alterações inflamatórias na biópsia muscular

Dermatomiosite: miopatia inflamatória + alterações cutâneas (coloração violácea de pálpebras superiores + descamação de dorso das IFP - sinal de Gottron - dos joelhos, cotovelos, região em V do pescoço...) A fraqueza muscular raramente (e se o faz é tardiamente) acomete musculatura facial e respiratória. Investigar possibilidade de neoplasia em todo paciente com quadro de miopatia inflamatória. Tratamento: prednisona 1 mg / Kg (aumentar até 2 mg /kg se não houver resposta) ; redução gradual, se possível passar para dias alternados, duração de 1 ano. Vigiar recidiva. Se não houver boa resposta ao corticóide pensar em miopatia pelo corticóide (as enzimas musculares diminuem ou normalizam apesar da fraqueza muscular) ou miopatia por corpúsculo de inclusão (confirmado pela biópsia)   7. VASCULITES SISTÊMICAS

Síndromes caracterizadas por inflamação e necrose da parede de vasos sanguíneos, o que determina isquemia e por vezes hemorragias regionais. Podem ser primárias ou secundárias (`a infecções como endocardite infecciosa, sífilis; à colagenoses como o LES, AR ...; à drogas, à neoplasias...). - Vasculites por hiperssensibilidade: o acometimento limita-se aos vasos de pequeno calibre, e na maioria das vezes é limitado à pele, determinando o principal sinal que é a púrpura palpável. Podem ocorrer artralgias, febrícula, dor abdominal, e, por vezes, acometimento renal. A maior parte dos casos é secundário à drogas, infecções, neoplasias... A síndrome de Henoch Schönlein (púrpura anafilactóide) faz parte das vasculites por hiperssensibilidade. - Polimialgia reumática e arterite temporal (ou de células gigantes): consideram-se aspectos da mesma doença. Acomentem pessoas com mais de 50 anos geralmente. O quadro de polimialgia reumática (dor e rigidez cervicoescapular e/ ou cintura pelvica) pode preceder manifestações de arterite temporal (cefaleia, distúrbios visuais, claudicação mandibular, febre – responsável por percentagem apreciável de febre de causa obscura em pacientes idosos...). A VSG é quase sempre elevada. A arterite temporal pode determinar cegueira se não tratada com doses adequadas de corticosteróides (40-60 mg de prednisona /dia, reduzindo-se após 1-2 meses, mantendo-se por pelo menos um ano). Quadros de PMR sem evidências de arterite temporal respondem espetacularmente à pequenas doses de corticóides (< 20 mg de prenisona/dia). - Arterite de Takayasu: arterite que acomete a aorta e emergência dos vasos que saem da aorta. Rara, tende a determinar obstruções arteriais que vão causar diferença na medida da pressão arterial, claudicação de membros, ausência de pulsos. Inicia-se em jovens, sendo mais comum em mulheres. Pode determinar HAS renovascular, isquemias encefálicas... - Poliarterite Nodosa e Angeíte alérgica de Churg - Straus: vasculites semelhantes, acometem inúmeros órgãos, de modo que suas manifestações são muito variáveis. A presença de manifestações sistêmicas (febre, astenia, emagrecimento) associado à manifestações tipo polineuropatia e especialmente mononeurite multipla é muito sugestiva de PAN. Na angeíte alérgica ocorre acometimento respiratório

importante (asma quase constante, rinite...) e eosinofilia acima de 1.000 / mm3 é a regra. O acometimento renal é comum na PAN e pouco freqüente na angeíte alérgica. - Granulomatose de Wegener: vasculite granulomatosa que determina acometimento multissistêmico e quase sempre presença de alterações granulomatosas em vias aéreas superiores e inferiores, determinando rinorréia pio/sanguinolenta, sinusopatia crônica, infiltrados pulmonares, nodulos, escavações. Não causa adenopatias hilares. O acometimento renal é freqüente. Anticorpos anti c- ANCA estão presentes e são altamente específicos.