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Sessão do Serviço Cistos de Pâncreas: abordagem atual e inovações

Residente: Paula Seixas VerardoOrientador: Dr. João Nebel

• ID: D.S.C., fem., 34 anos

• QP: “Dor na barriga”

• HDA: Paciente relata episódios recorrentes de dor em flanco esquerdo de caráter pulsátile de forte intensidade, há 3 meses.

Nega perda ponderal, alteração do hábito intestinal, icterícia, náusea e êmese.

• HPP:

Asma – uso regular de β2 agonista + corticoide inalatório

Obesidade

Insuficiência venosa crônica -> episódio de TVP de membro inferior

Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovações

Caso Clínico

Exames Complementares

Cisto de Pâncreas: abordagematual e inovações

RM ABDOME (30/10/2017):

Formação expansiva , de aspecto cístico, finas septações em seu aspecto lateral, medindo cerca de 7,8 x 7,7 x 7,2 cm (L x T x AP), também observando-se em seu interior formações de aspecto

nodular vegetante, confluentes, que captam o meio de contraste paramagnético, situados em seu aspecto lateral, aparentemente se originando da cauda do pâncreas.

Cr 0,7

Glicemia de jejum 72

Cisto de Pâncreas: abordagem atuale inovações

Ressonância Magnética de Abdome

Jovem

Dor Abdominal Crônica

Lesão Cística pancreática

Resumo do Caso



Cistos Pancreáticos

Não neoplásicos Neoplásicos

Cisto mucinoso não neoplásicoCisto congênito (Doença Policística do Pâncreas)- Isolada - Associada a Doença Renal Policística- Doença de von Hippel-LindauCisto verdadeiro simplesCisto linfoepitelialCisto de retençãoCisto endometrial/ Cisto dermóide

Neoplasias císticas mucinosas (NCMs)Neoplasias intraductais mucinosas papilíferas (NIMPs)Neoplasias císticas serosas (NCS)Neoplasia sólida pseudopapilar (NSP)Outros:- Cistoadenocarcinoma de células acinares- Tumor Neuroendócrino cístico- AdenoCa ductal pancreático com degeneração cística

Coleção fluida inflamatória (Pseudocisto)Cisto Parasitário (Echinococcus granulosus ou Taenia Solium)

Cystic tumours of the pâncreas TESG. GUT 2018; 0: 1-16Elta et al. Am J Gastroenterology 2018. v 113: 464–479

32-39%

10-45%

21-33%

<10%Potencial de Malignidade

Pseudocisto NCS NCM NIMP- DP* NIMP – DS* NSP

Epidemiologia 3ª-5ª década>

6ª década(75%)

5-7ª década 6-7ª década=

2-3ª década10x (raras)

Clínica Pancreatite Aguda/CrônicaDor Abdominal

Maioria assintomático Assintomático ou dor abdominal ou pancreatite* Dor abdominal

Radiologia UnilocularHomogênoSem componente sólidoAchados de pancreatiteComunicação DP: Comum

Microcísta“Favo de mel”Cicatriz centralOligocísticaComunicação DP: Incomum

Corpo e caudaUni ou multilocularPode apresentar calcificação de paredeComunicação DP: Incomum

DP dilatado Boca de peixe

Comunicação com DPMultifocal

Topografia variável(60% -corpo/ cauda)Misto (sólido-cístico)

Análise liquido Fluido/ MarromCEA Amilase

Células inflamatóriasHistiócitos

Fluido, claroCEA Amilase

Células cuboides ricas em glicogênio

Espesso, viscosoCEA Amilase ou

Células epiteliais (colunar) mucinosas

Estromado tipo ovariano

HemorrágicoCélulas neoplásicas separadas por estroma vascular hialinizado (mixoide)

Potencial de Malignidade Nenhum 0,1%/ano (insignificante)

Moderada Alto Moderada-baixo

Sim – variável

Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovaçõesCistos Pancreáticos

Imagens retiradas do Uptodate Elta et al. Am J Gastroenterology 2018. v 113: 464–479



6ª década(75%)





















Sim – variável




Neoplasias císticas mucinosas

Imagens retiradas do Uptodate



6ª década(75%)








DP dilatadoBoca de peixe













Sim – variável




Neoplasias intraductais mucinosas papilíferas(NIMPs)


Neoplasias intraductais mucinosas papilíferas(NIMPs)

Imagens retiradas do Uptodate

Sinal de Boca de peixe



6ª década(75%)












Células inflamatórias Histiócitos









Sim – variável




Problema...

Maioria achados incidentais em exames de imagem do abdome.Prevalência 2,4 a 13,5% / idade

Maior disponibilidade de exames de imagem = casos

Comportamento biológico variável: benigno x maligno

Elta et al. Am J Gastroenterology 2018. v 113: 464–479

Maior parcela são neoplasias císticas são mucinosas (NIMPs) (Potencial de Malignidade)

Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovaçõesAbordagem dos Cistos

Pancreáticos

AbordagemCisto de Pâncreas: abordagem

atual e inovações

Métodos de escolha: RM /ColangioRM• Não invasivos• Sem irradiação (acompanhamento)• Comunicação com ducto pancreático principal/septos/ nódulos

Métodos alternativos: TC / US endoscópico*Para quem?

Indisponibilidade ou CI - RM ou dúvida diagnóstica*Variação inter-examinador / custo

Acurácia RM/ CRM = 40-95%

TC = 40-81%

Análise do fluido/Citologia

Elta et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Pancreatic Cysts. Am J Gastroenterology 2018. v 113: 464–479

US endoscópico + Punção aspirativa por agulha fina (USE-PAF)

Cystic tumours of the pâncreas TESG. GUT 2018; 0: 1-16

Dúvida diagnóstica ou características preocupantes

Imagem Clínica


atual e inovações



Icterícia obstrutiva Nódulo mural ≥ 5mm

DPP ≥ 10 mmCitologia positiva (DAG/ carcinoma)

Componente sólido

M. Tanaka et al. Pancreatology 17 (2017) 738e753

Indicações diretas cirurgia

Considerar USE-PAF(ACG/ Europeu)

Sem necessidade de investigação adicional

(Fukuoka) Neoplasia sólida pseudopapilar (NSP)


atual e inovações



Nódulo mural < 5mmDPP 5-9,9 mm

Alteração abrupta do calibre do DPP (ACG)+ atrofia distal do parênquima / linfadenopatia (Fukuoka)↑ Ca 19.9 (> 37 UI/ml – Europeu)

↑ tamanho do cisto (> 3mm/ ano ; > 5mm/ ano ; > 5mm/ 2 anos)Tamanho do cisto (≥4 cm – Europeu / ≥ 3 cm – Fukuoka/ ACG)

Parede cística espessada com realce (Fukuoka)Pancreatite aguda (Fukuoka / ACG)

Inicio recente DM (Europeu)


Fatores de ↑ risco/preocupantesUSE-PAF

Considerar cirurgia

Encaminhar à equipe multidisciplinar

Intensificar vigilância (RM)


atual e inovações

1 Fator de ↑ risco + s/ comorbidades significativas*

2 Fatores de ↑ risco + comorbidades significativas

Cirurgia


* Considerar cirurgia


atual e inovações




Vigilância

< 1cm 1-2 cm 2-3 cm

RM 2/2 anos* RM 1/1 ano*RM ou USE 6/6 meses

> 3 cm

RM ou USE 3-6 meses

NCS sem indicação de vigilância*

*Europeu: por 1 ano

Por quanto tempo ?????

AGA 2015 – 5 anos

Comparação Guidelines





Fukuoka Mais intervencionista

Europeu Mais conservador

ACG

Como aplicá-los à realidade brasileira?

• CEA VR > 192ng/ml

Mucinoso x não mucinoso

NÃO serve para avaliar DAG/ carcinoma

• Amilase

Exclusão pseudocisto (< 250UI/L – 98% dos casos)


USE-PAF: Análise do fluido/Citologia

• Marcadores moleculares - Mutações

KRAS/ GNAS: NCM / NIMPsSens 84-65% / Espec 80-100% VHL: NCSTP53, PIK3CA, PTEN: NIMPs avançados (75%)

• Citologia↑ espec (> 90%) / ↓ sens (64%)Amostras celularidade limitada (34% materialadequado)


Antibiótico profiláticoBaixo risco complicação

Singhi AD et al. Gastrointest Endosc 2016;83:1107-17

Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovaçõesInovações

Endomicroscopia confocal a laser (CLE): imagens microscópicas em tempo real de tecido assistidos por laser (histopatologia in vivo)

29 casos

Correlação clínica/cirúrgica

6 ecoendoscopistas Concordância interobs / confiabilidade intraobs para

identificação dos padrões de imagem

Mucinoso: S 95% / E 94% / precisão diagnóstica 95%Seroso: S 98%/ E 99%/ precisão diagnóstica 98%

Sem validadepelos guidelines Fluoresceína

Custo/Tamanho do cistoObservação INCOMPLETA -Ângulo de estudo

(até 120o)


Inovações

43 pacientes

Custo/Tamanho do cisto Observação INCOMPLETA -Ângulo de estudo (até 120o)

Sem validadepelos guidelines


Inovações

Attili F et al. Endoscopy 2016; 48: E188–E189Shakhatreh MH et al. Endosc International Open 2016; 04: E439–E442

0,8mm

4,3mm


Inovações

Estudo multicêntrico e retrospectivo (2015 -2016)42 pacientes

Análise liquido (CEA + citologia) vs Biópsia com microforceps

Sem diferença estatística significativaMucinoso vs Não mucinoso (20 vs 26/42)

Capacidade de detectar DAG ou carcinoma (23 vs 30/42)

Diagnóstico específicoBiópsia: 15/42 (35,7%)

Análise liquido: 2/42 (4,8%) (p 0,001)

Cirurgia 7/42

Concordância diagnósticaBiópsia: 6/7

Citologia: 1/7

Limitações:Amostra pequena/ retrospectivaSem critério diagnóstico padrão

Ângulo do microforceps (até 120o)


Voltando ao caso...

RM ABDOME (30/10/2017):Formação expansiva , de aspecto cístico, finas septações, medindo cerca de 7,8 x 7,7 x 7,2 cm (L x T

x AP), também observando-se em seu interior formações de aspecto nodular vegetante, confluentes, que captam o meio de contraste paramagnético, se originando da cauda do pâncreas.

Jovem

Dor Abdominal

Lesão Cística pancreática

Eco-endoscopia


Voltando ao caso...Eco-endoscopia(22/01/2018):

Na cauda do pâncreas, nota-se volumosa lesão arredondada, anecoica, com paredes em parteseptadas, uniloculada, medindo 75 x 64mm, sem aparente comunicação com ducto pancreáticoprincipal. Na parede da lesão, pode ser visto componente sólido, formando vegetação que mede

25 mm e não possui sinal de Doppler.

PAF com agulha 19G (material serohemático).Enviado liquido para bioquímica (CEA, Ca 19.9 e amilase) e citologia (cellblock).

Posteriormente, utilizada micro pinça Moray através da agulha 19G para biópsias do componentesólido da parede do cisto, com material enviado para histopatologia.

Por fim a lesão cística foi esvaziada completamente

ATB profilático: Unasyn + ciprofloxacino (5 dias)

Cisto de Pâncreas: abordagematual e inovaçõesVoltando ao caso...

Eco-Endoscopia

Cistos de Pâncreas: abordagematual e inovaçõesVoltando ao caso...

Eco-Endoscopia


Voltando ao caso...

Análise do liquido:CEA ?

Ca19.9 5,0Amilase 42

Cellblock: positivo para malignidade

Histopatológico:Neoplasia sólida pseudopapilar do pâncreas

ouTumor de Frantz

• Descrito pela 1ª vez em 1959;

• 1 a 2% das neoplasias pancreáticas e 3 a 5% das neoplasias císticas do pâncreas;

• Potencial de malignidade: variável

✓Agressivo 8-10% ✓Apenas 9-15% - metástase ou invasão local

• 2ª e 3ª década de vida/ Sexo feminino (10:1);

• Etiopatogenia: incerta.

Cistos de Pâncreas: abordagematual e inovações

Tumor de Frantz

Jakhlal N et al. Pan Afr Med J. 2016;24:104


Law et al. Pancreas. 2014 April ; 43(3): 331–337

Sintomas inespecíficos: Dor/ desconforto abdominal (mais comum- 50-63%)

Outros: náuseas, vômitos, perda ponderal, massa abdominal palpável (crianças)

Sintomas compressivos: icterícia/ pancreatite (raro <12%)

nº de pacientes assintomáticos


Tumor de Frantz

Apresentação clínica




• Tamanho: 7 - 20cm / Todo pâncreas (60% corpo/ cauda) ;

• TC/RM: Bem delimitada, contornos regulares, cápsula espessa, heterogênea, de padrão misto (sólido-cístico), por vezes com calcificações ou septações;

• < 3cm: dificuldade diagnóstica

• USE: Bem delimitada, hipo ou anecoico/ Lesão mista/ Calcificações irregulares (20% casos)/ Fluido aspirado -> sanguinolento


Tumor de Frantz

Imagem (TC/ RM/ EUS)


• Citologia: papilas ramificadas com estroma mixóide (cellblock);

• Perfil imuno-histoquímico: variável;

Anticorpos anti-CD10, alfa-1 antitripsina, alfa-1 anti-quimiotripsina, anti-vimentina, anti-NSE, anti-CD56, anti-RP, anti-sinaptofisina, E-caderina e beta-catenina.


Tumor de Frantz

Citologia/ Histopatológico


• Tratamento definitivo: ressecção cirúrgica (ACG/ Europeu);

• Qual?

Localização-> Duodenopancreatectomia, pancreatectomia distal (+ou- esplenectomia)

• Terapia adjuvante e neoadjuvante (QT/RT) ? NÃO é rotineiramente recomendado

Relato de casos (QT – paliativa em caso de recorrência após cirurgia)

Metástases - cerca de 9-15% (gânglios linfáticos, fígado, baço, cólon) -> conduta indefinida


Tratamento




Tumor de Frantz

Prognóstico favorável;

Excisão completa -> Sobrevida de 97% em 2 anos e 95% em 5 anos;

Recorrência de 10 a 15%;


Tumor de Frantz

Prognóstico





Voltando ao caso...

Tratamento

Pancreatectomia parcial (corpocaudal) + esplenectomia

Bem clinicamente no pós-op

Não fará tto adjuvante

Obrigada !

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