. SNDROME DE PRUNE-BELLY - Sndrome do Abdome em Ameixa Seca

1.1. Definio

A Sndrome de Prune Belly tambm conhecida como sndrome de Eagle-Barret, ou ainda Sndrome do Abdome em Ameixa Seca.

caracterizada por uma trade de anormalidades congnitas que consiste em:

* Ausncia ou deficincia da musculatura abdominal;* O no desenvolvimento dos testculos - condio vista em recm-nascidos onde um ou dois deles no ultrapassam o saco escrotal;* Uma anormal expanso da bexiga e problemas no trato urinrio superior, que pode incluir a bexiga, ureteres e rins.

Devido o envolvimento substancial do trato urinrio, crianas com sndrome de Prune Belly so geralmente incapazes de esvaziar completamente suas bexigas e tm srios prejuzos na bexiga, ureter e rim. Uma criana com esta sndrome pode tambm apresentar outros defeitos congnitos, que envolvem o sistema musculoesqueltico, gastrointestinal, cardiovascular e respiratrio.

1.2. Incidncia

Esta sndrome um incomum defeito congnito em 1: 30.000 nascimentos. Em 95% dos casos, ocorrem no sexo masculino. Mulheres tambm podem nascer com ela, ocorrendo defeito na genitlia externa. Geralmente portadores de Prune Belly podem morrer antes do nascimento , morrer alguns meses depois ou sobreviver dois anos.

1.3. Etiologia

Geralmente desconhecida, mas h duas hipteses:

* Defeito no desenvolvimento do mesoderma primrio :

Uma injria entre a sexta e dcima semana de gravidez que interrompe o desenvolvimento da lmina lateral do mesoderma que dificulta o aparecimento da parede abdominal, trato genito-urinrio incluindo prstata.

* Obstruo do trato urinrio durante o desenvolvimento fetal:

Se h uma obstruo da uretra, a urina pode retornar e expandir a bexiga. Uma hipoplasia ou displasia da prstata causa uma obstruo da uretra, levado uma grande distenso da bexiga e do trato urinrio superior, estirando a parede abdominal e causando prejuzo a musculatura.

1.4. Sintomas

Podemos enumerar alguns sintomas freqentemente encontrados na Sndrome de Prune Belly como :

* O abdome pode apresentar uma aparncia enrugada como uma ameixa;* A massa abdominal pode repousar sobre os ossos pbicos como resultado da distenso da bexiga;* rgos do trato urinrio pode ser facilmente sentido na rea abdominal;* intestino pode ser visualizado no abdome incluindo a visualizao do peristaltismo;* Ausncia dos testculos;* Freqncia infeco do trato urinrio;* Refluxo vesicouretral .

1.5. Patologia

1.5.1. Musculatura abdominal

* Miopatia: hipoplasia, assimetria muscular* Aparncia: enrugada

1.5.2. Trato uro-genital

* Uretra: extremamente dilatada, pode ocorrer estenose ( raro)* Prstata: hipoplasia* Bexiga: distenso* Ureter: hidro ou mega - ureter com dilataes, diminuio do efeito peristltico, refluxo vesicouretral* Rins: podem ocorrer displasia, cistos, hipoplasia ou hidronefrose, infeco do trato urinrio crnico* Testculos: geralmente intra-abdominal nvel de sacroilaca, complicaes de infertilidade.

1.5.3. Respiratria

* Hipoplasia pulmonar devido a insuficiente lquido amnitico; pneumotrax; pneumomediastino, insuficincia respiratria;* Atelectasia e pneumonia lobar: deformidade torcica, funo diafragmtica e mecanismo de tosse prejudicada.

1.5.4. Cardiovascular

* Defeito do septo atrial ou ventricular; tetralogia de Fallot.

DIAGNSTICO

Os defeitos severos que vo determinar como o diagnstico feito. Sndrome de Prun Belly geralmente diagnosticada por ultra-sonografia enquanto a mulher est grvida. Pode ser observado o diagnstico atravs do raio X, testes sangneos e pielograma intravenoso ( IVP ).