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Tras varias revisiones en su centro de AP, su pediatra
decidió iniciar tto antibiotico empírico con Amoxicilina,
sin mejoria; presentando desde ese día deposiciones
diarreicas en número de 3-4 al día ( Tto: hidratación oral
y dieta astringente)
Su madre decide consultar en Urgencias el Viernes a las
15 horas por persistir fiebre, diarrea y encontrarlo mas
postrado.
Lactante de 10 meses, hijo de inmigrantes ecuatorianos,
que consulta en urgencias por fiebre persistente de 15 días de
evolución y afectación de su estado general.
Antecedentes
• Nacido en españa. No refiere viajes a su
pais
• Alimentación correcta y equilibrada
• DPM normal para su edad
• Inmunizaciones correctas
• No alergias medicamentosas
• AF sin interes. No consanguinidad paterna
Exploración
• REG, Yale 8-9, hemodinámico normal
• Coloración palido amarillenta. Bien
hidratado y nutrido
• Crepitantes en ambas bases. No galope ni
signos de ICC.
• Higado de 2 cm; Bazo de 3 cm. No masas.
• Piel: lesiones eritematosas en zona del pañal
Pr. Complementarias ( UCIAS)
• Hb:5,9 gr/dl; Hto:17%; VCM:68; CHCM:33;
RDW: 16; Plaquetas: 97.000;
• Leucoitos: 7.300 (N/30; L/68; M/1)
• PCR:72 mg/l; Gl:93; Urea:25; Cr:0,32;
Na:134; K:4; GOT:202; GPT:122; FA:96;
GGT: 12; Amilasa:36; Bilirrubina T:
0.46mg/dl
• Rx de tórax : normal
Analítica en planta
• TTPA:64,4; Quick:65%; Fibrinógeno:206
• Sideremia: 25mcg/dl; Transferrina:205;
• Sat. TF:96%; Ferritina: 10.479 ng/ml
• Reticulocitos:2.7%; Coombs directo +
• Morfología: Anemia microcítica con anisopoiquilocitosis. Ausencia de blastos.
• Serología a CMV; VEB; Herpes; Influenza; Parainflueza, Leishmania; HIV; Micoplasma, Parvovirus
Pr. Complementarias (planta)
• Hemocultivo; Inmunoglobulinas;
Proteinograma; Coprocultivo y Parasitos en
heces
• Ecografía abdominal:
Hepatoesplenomegalia homogenea con bazo
de 90 mm. Resto sin alteraciones
Ante la persistencia de afectación de su estado general y la
fiebre elevada, se inicio tto con ceftriaxona y azitromicina;
persistiendo la fiebre y las deposiciones diarreicas en número
de 2-3 al día
Diagnóstico diferencial
• Enfermedad lifoproloferativa / neoplasia
• Lehismaniosis
• Fase inicial de un fallo multiorgánico
secundario a sepsis
• El diagnóstico al que llegamos fué el de
sospecha de Síndrome de Activación
macrofágica
Criterios diagnósticos
• Clínicos:
– Fiebre > 7 días
– Esplenomegalia > 3 cm
• De laboratorio:
– Citopenia de la menos 2 series sin MO
hipocelular o displásica
– Hipertrigliciridemia > 200 mg/dl y / o
Hipofibrinogenemia < 150mg/dl
• Histológicos:
– Hemofagocitosis en MO, Bazo o ganglios sin
hipoplasia o neoplasia*
Con esta orientación diagnóstica se inició tto con Corticoides y
tras comentarlo con hematología pediatrica se remitió a hospital
de referencia.
En la Biopsia de MO se apreciaba importante infiltrado de MO por
leishmanias.
Se inicio tto frente a Leishmanias asi como medidas de soporte
presentando el paciente un fallo multiórganico a la semana del
traslado y falleciendo en la UCIP
Sind. de Activación Macrofágica
• Enfermedad rara, con alta mortalidad, secundaria a una
activación del sistema mononuclear fagocitico; que se
caracteriza por una proliferación incontrolada de histiocitos que
se acumulan en diferentes órganos, con fenómenos de
hemofagocitosis.
• Incluida entre las Histiocitosis clase II; se distinguen 2 subtipos:
– Familiar (Linfohistiocitosishemofagocitica familiar)
– Secundario ( Sind. Hemofagocitico reactivo)
SAM. Etiología
• Forma Familiar: Alteración cromosoma 9q
• Forma secundaria:
– Virus (VEB; CMV; Parvovirus; Herpes; adenovirus)
– Bacterias (Gram negativas entéricas, Neumococo,
estafilo, haemophilus, brucella, micoplasma)
– Hongos (hisoplasma, candida, criptococus)
– Micobacterias( M. Tuberculosis, M. Leprae)
– Protozoos ( Leishmania)
– Rikettsias ( Coxiella B.)
* ACJ
SAM. Etiopatogenia
• Existe una inapropiada y excesiva respuesta inmunológica
por parte de los linfocitos T que da lugar a una elevación
de las citoquinas, las cuales van a ser las responsables de la
activación de los macrofagos, los cuales son los
responsables de la infiltración de los diferentes órganos y
de los fenómenos de hemofagocitosis.
Clínica
• Es mas frec en inmunodeprimidos pero también se da en sujetos
sanos
• Afecta a personas de cualquier edad
• Suele iniciarse con citopenia de una linea celular, evolucionando
a pancitopenia
• Presentan cierto grado de disfunción hepática
• La coagulopatia es caracteristica
• Muy caracteristica la elevación de la ferritina y de los trigliceridos
• Puede haber disfución de la inmunidad celular
• Las alteraciones neurológicas son mas frecuentes en las formas
famliares
• La MO es patológica en menos de 1/3 de casos, lo que obliga a
examenes repetidos
SAM. Diagnóstico
• Se basará en criterios clínicos, analíticos e
histológicos establecidos en 1991 por la “Haemo
phagocytic Lynphohistiocytosis Study Group”
• La MO es el sitio mas utilizado para la punción
biposia, donde se apreciará infiltrado difuso de
macrofagos con morfología e
inmunohistoquimica normal con abundante
citoplasma debido a la marcada fagocitosis de
elementos formes de la sangre.
Infiltración Histocitaria y Hemofagocitosis en MO
Problemas diagnósticos
• La biposia de MO puede ser normal en la fases
iniciales ( haste en 2/3 de casos) lo que obliga a
biposias repetidas.
• Pueden usarse tanto MO como bazo o ganglios.
• La hemofagocitosis tampoco es patognomónica
del SAM ya que se puede dar en otros procesos
SAM. Tratamiento
• Procedimientos y técnicas de soporte
• Corticoides a altas dosis
• Otros ttos asociados a corticoides:
– Ciclosporina A
– Etopósido
– VP-16
– Globulina Antitimocito
– Metrotexate intratecal
• Transplante alogénico de MO
Conclusiones
• Pensa en ello.....porque existe.
• Se pueden necesitar biopsias repetidas para llegar al diagnóstico
• Las formas secundarias estan infradiagnosticadas. Debemos usar los criterios diagnósticos.
• Elevada mortalidad sin tto con una supervivencia media de 1-2 meses
• La forma familiar tiene un peor pronostico siendo el transplante de MO el tto de elección