TRATAMENTO DO HIPOESPLENISMO O tratamento agressivo crucial para reduzir a morbimortalidade associada ao distrbio. Qualquer episdio de febre ou sinal de infeco deve ser imediata e adequadamente tratado. O tratamento clnico da asplenia pode ser dividido em 4 componentes principais: antibioticoprofilaxia, imunizao, tratamento agressivo das suspeitas de infeco, e educao do paciente e seus familiares.

ANTIBIOTICOPROFILAXIA 1. Profilaxia contra bactrias encapsuladas Atualmente, recomenda-se antibioticoprofilaxia diria contra infeco pneumoccica para a maioria dos pacientes com asplenia/hipoesplenismo, sem importar seu estado de imunizao antipneumoccica. O antibitico de escolha a Penicilina V oral. Outra opo a amoxicilina. Alrgicos a penicilina: eritromicina (250mg/dia) ou sulfametoxazoltrimetoprim (8mg/dia de trimetoprim). So menos efetivos que os betalactmicos devidos as altas taxas de resistncia. A durao do tratamento profiltico com penicilina assunto controverso. Alguns autores consideram manter a antibioticoprofilaxia at os 5 anos de idade ou at 1 anos aps esplenectomia. Alguns autores persistem com a profilaxia por toda infncia e ate a fase adulta em pacientes com risco alto. O problema fundamental da profilaxia oral o baixo cumprimento da mesma. ANTIBIOTICOPROFILAXIA RECOMENDADA EM PACIENTES COM HIPOESPLENISMO Menor de 2 anos Penicilina V oral 125mg/12 horas Amoxicilina 20mg/kg/dia Maior de 2 anos Penicilina V oral 250mg/12 horas Amoxicilina 250mg/kg/dia

ou ou

2. Profilaxia contra malria Estes pacientes devem receber profilaxia contra malria antes de viajar para zonas endmicas. 3. Profilaxia contra mordida de animais Risco mais elevado de sepse aps mordida de cachorro ou outros animais em pacientes com hipoesplenismo. Principal agente: Capnocytophaga canimorsus Antibitico: Amoxicilina-Clavulanato VO por 5 dias 4. Profilaxia em procedimentos dentrios No existe evidencia de sua necessidade Alguns autores indicam antes de extraes dentrias em pacientes com drepanocitose ou no primeiro anos ps esplenectomia.

PREVENO MEDIANTE VACINAO Todos os pacientes devem receber o esquema de imunizao padro da infncia e adolescncia. As vacinas contra bactrias encapsuladas so as mais importantes, incluindo anti-pneumoccica, anti HIB e anti-meningoccica. As crianas com asplenia/hipoesplenismo devem ser imunizados com as vacinas de rotina correspondentes aos calendrios vacinais vigentes no pas, entre elas Meningococo C e haemophilus influenzae tipo b. Tambm primordial a vacina contra pneumococo (antipneumoccica 230. As vacinas devem seguir os esuqemes temporais recomendados, sendo melhor administrada antes de uma espenectomia. Mesmo aps a esplenectomia, a vacinao continua sendo indicada.

1. Vacinao contra pneumococos A vacinao antipneumoccica, tanto na forma conjugada 7-valente ou na conjugada 23-v est indicada em todos as crianas com hipoesplenismo na idade recomendada. Ambas vacinas so IM. A vacina 23 induz reposta de anticorpo protetor contra a maioria dos sorotipos de pneumococos em crianas maiores de 24 meses, enquanto que a vacina 7 capaz de induzir resposta imunolgica potente nas 6-8 semanas de vida, assim como maior durao da resposta. A vacina 23 tem cobertura mas amplas contra sorotipos de pneumococos. Esquema para descoberta do hipoesplenismo ao nascimento Vacina 7: 2, 4, 6 e 12-15 meses. Vacina 23 com 24 semanas. Para crianas com 24-59 semanas: duas doses de vcina 7, separadas por 2 meses, seguida de uma vacina 23 dois meses aps a ultima dose da vacina 7. Para crianas maiores que 5 anos: uma dose de Vacina 7 e uma de vacina 23 oito semanas aps a 7. A imunizao com a vacina anti-pneumoccica conjugada heptavalente (PCV7) consiste em uma srie inicial de 4 doses (0,5 mL cada) nas idades de 2, 4, 6, 12 e 15 meses. No existe contra-indicao para administrao de uma dose isolada de PCV7 em crianas de qualquer idade. A vacina anti-pneumoccica contra 23 sorotipos (PPV23) deve ser aplicada aos 24 meses de vida ou pelo menos 2 meses aps a ltima dose de PCV7. Recomenda-se uma dose de reforo aps 3-5 anos. 2. Vacinao contra Haemophilus influenzae tipo b Crianas a partir de 2 meses de idade, com esquema 2, 4, 6 e 12-15meses. Para crians de 12-59 meses sem vacina previa e com hipoesplenismo: duas doses com intervalo de 2 meses. Para crianas acima de 59meses sem vacina e com hipoesplenismo: duas doses com iintervalo 1-2 meses. 3. Vacinao contra meningococo Seguir a vacinao habitual no pas.

A vacina anti-meningoccica de polissacardeos (MPSV4) recomendada para crianas entre 2-10 anos de idade que apresentam asplenia funcional ou anatmica. Dos 11 aos 55 anos de idade, recomenda-se a vacina antimeningoccica conjugada (MCV4). Devido sua capacidade em induzir uma resposta de clulas T, a MCV4 confere imunidade por aproximadamente 10 anos. A MPSV4 confere imunidade por apenas 4 anos.

4. Vacinao contra varicela A vacina atenuada esta recomendada para pacientes com hipoesplenismo a partir dos 12 meses de idade, sendo necessrias duas doses, habitualmente aos 12-15 meses e 3 anos. 5. Vacinao antigripal Recomenda-se a sua administrao anual em pacientes com hipoesplenismo desde os 6 meses de idade. Reduz os riscos de infeces bacterianas secundrias.

ATUAO FRENTE A INFECO EM PACIENTE COM ASPLENIA/HIPOESPLENISMO E OUTRAS MEDIDAS O risco de bacteremias graves est sempre presente nestes pacientes. Muitos deles podem apresentar sintomas corriqueiros que rapidamente evoluem para sepse fulminante e morte em poucas horas. Por este motivo, todo paciente com comprometimento da funo esplnica e suspeita de infeco deve ser avaliado em carter de urgncia, com reviso laboratorial completa (incluindo hemocultura e cultura de LCR) e antibioticoterapia de amplo espectro (cefalosporinas de segunda ou terceira gerao so boas escolhas). Havendo risco de resistncia bacteriana, recomenda-se adicionar vancomicina ao esquema teraputico. Esses pacientes devem andar com identificao de que possuem a doena. Pedir conselho mdico sempre que forem viajar, principalmente para regies endmicas de alguns dos microorganismos j comentados. Sempre que apresentar febre: o Procurar por infeco (Hemograma, hemocultura, PCR e etc.) o Iniciar antibitico na mnima suspeita de infeco bacteriana (VO ou EV) Amoxicilina-Clavulanato Ceftriaxona Suspeita ou confirmao de sepse: o Iniciar ceftriaxona IM ou IV, 100mg/kg/dia, mximo 2g/dia OU o Clindamicina ou Vancomicina (alergia a beta-lactmicos)