Tumor Oesmoide de la ParedTorácica: Presentación de uncaso y revisión de la literatura

Autores: Rivera Torres, Julio E.D*. ,Amorin Kajatt, Edgar** ,

Bracamonte Ortiz Luis***

*Médico Asistente del Departamentode Tórax del Instituto Nacional de

Enfermedades Neoplásicas** Jefe del Departamento deTórax del Instituto Nacional

de Enfermedades Neoplásicas*** Médico Asistente del

Departamento de Tórax delInstituto Nacional de

Enfermedades NeoplásicasRESUMEN

Los tumores desmoides originados en la pared torácica son infrecuentes,en nuestro medio y a nivel mundial. Aquellos de dimensiones gigantes sonaún más raros, requieren abordajes quirúrgicos adecuados, siendo la únicaalternativa de tratamiento, razón por la cual presentamos el presente caso.

Palabras Claves: Tumor

desmoide, Tumor de la paredtorácica

SUMMARY

Desmoid tumors originating in the chest wall are infrequent in our institutionas in the rest of the world. Those of huge dimentions are even more un usualand require an adequate surgical approach, the only choice of treatment,reason for presenting this clinical case.

INTRODUCCiÓNLos tumores desmoides son aquellos que derivan tejidos blandos,poco frecuentes, variables en cuanto su tamaño (3-20 cm), delocalización mas frecuente en abdomen, siendo muy raro a nivelde pared torácica. A pesar de su histología benigna, tiene uncomportamiento agresivo local, con frecuentes recidivas trasrealizarse una resección quirúrgica completa (2,3,4). A continua-ción presentamos el siguiente caso de tumor desmoide de paredtorácica, que fue sometido a cirugía, por miembros de nuestrodepartamento.

PRESENTACiÓN DEL CASO

Varón de 13 años de edad, natural y procedente de Cajamarca,Perú, sin antecedentes de importancia. Presenta tumoración enpared torácica región postero-Iateral izquierda de 6 años de evo-lución, caracterizada crecimiento lento, no doloroso. Siete mesesantes de su admisión, refiere dolor a nivel subescapular izquierda,disnea progresiva a medianos esfuerzos, falta de apetito y bajade peso no cuantificado. Es evaluado por médico de su localidadmediante exámenes radiológicos de tórax y lo refieren a nuestrainstitución.Admitido al Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas( INEN ) el 27.09.2006, evaluado inicialmente por Departamentode Senos y Tumores Mixtos y posteriormente por Departamentode Tórax. El examen físico de ingreso evidenció funciones vitalesnormales con saturación de oxigeno de 95% , peso de 32.1 kg,talla de 1.37 m. El examen ectoscópico del tórax lucía asimétricopor depresión del tercio medio en la pared lateral de hemitóraxizquierdo (HTI), asociado a un abombamiento basal del mismohemotórax. A nivel de línea axilar posterior se palpó tumoraciónen pared torácica entre el 7moy 8vo espacio intercostal izquierdo,de bordes no definidos, consistencia dura y con adherencias aplanos profundos. Columna vertebral dorsal con escoliosis y latera-lización hacia el hemotórax derecho. Amplexación y elasticidad deltórax disminuidos, con matidez , vibraciones vocales y murmullovesicular abolidos en HTI. Ruidos Cardiacos: normofonéticos, rít-

Key Words: Desmoid Tu-mor, Chest wall tumor

micos, con lateralización hacia línea media, no soplos, resto delexamen dentro de parámetros normales.Los estudios hematológicos, bioquímicos, inmunológicos pre opera-torios, estuvieron dentro de límites normales. El riesgo quirúrgico car-diovascular: RQ 11.La espirometría pre quirúrgica: FVC: 0.48 (26%),FEV1: 0.48 (31%), FEV 25-75%: 1.02 (56%).Los exámenes por imágenes: la radiografía del tórax y tomografíaespiral multicorte (TEM) del tórax (15.09.06), evidenciaron, extensamasa tumoral de aspecto sólido, que ocupaba todo el campo pulmonarizquierdo, desplazaba la silueta cardiovascular y mediastino en sentidocontra lateral, asociada a calcificaciones en su interior y presencia delesión litica a nivel de parrilla costal ipsilateral (8vo, 9no y 10mo arcoscostales). El resto del estudio dentro de límites normales (ver figuras1 y 2). Ecografía abdominal total, normal.

Fig 1. TEM de tórax

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Fig. 2. Radiografía de tórax

El paciente fue intervenido quirúrgicamente, el 31.10.2006, realizán-dose inicialmente toracotomía postero lateral izquierda y luego seprolongó la incisión para una esternotomía media al establecersela presencia de una extensa masa tumoral de 34 x 40 x 34 cm.(Ver Figura No.3). La tumoración descrita ocupaba el 95% de lacavidad torácica izquierda, rechazaba el mediastino a la derechay la base de implantación tumoral dependía del 6to al 9no arcocostal, adherencia que fue liberada, así mismo presentó adherenciasfirmes y laxas hacia el mediastino y pulmón, liberándose comple-tamente. Se resecó en bloque con la tumoración, segmentos del6to al 9no arco costal en su porción postero lateral izquierda. Eldefecto de la cirugía se reconstruyó con malla de monofilamentode polipropileno ( Ver figura NO.6 )Su evolución post operatoria fue favorable y salió de alta médicael 08.11.2006

Fig. 3 Pieza operatoria al momento de ser retirada de la cavidad pleu-ral izquierda, nótese la.apertura de la pared tóracica por estereotomíamedia (flecha azul) y por toracotomía postero-Iateral-anterior izquierda(flechas amarillas).

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Fig.4. Pieza operatoria

Fig. 5. Radiografía de la pieza operatoria

Figura.6. Malla de monofilamento de polipropileno, para cubrirel defecto quirúrgico (flecha amarilla).

El resultado del informe anátomo patológico: Fibromatosis tipoDesmoide, la inmuno histoquímica fue informada: CD 34, BCL-2,PS100, HHF35, Murimidasa: NEGATIVO y Ki - 67 : menos del1%. El estudio de histoquímica : Tricómica de Mason: Azul(colágeno)

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Fig.7 Fotografía con Tinción hematoxilina eosina 100 x, donde se

aprecia la presencia de tejido fibroblástico y colágeno, que ocupa

el 80% del campo.

Fig. 8 Fotografía a mayor aumento, con tinción de Tricómica deMason 400x, en la que pinta de coloración azul al tejido fibro-blástico y colágeno.

Fig. 9. Radiografía de tórax en el PO-6

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Fig. 10. TAC de tórax en el PO-6

...

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Figura 11. Cicicatriz post operatoria en el PO-15 (flechas negras)

DISCUSiÓN

Entre las neoplasias de partes blandas, la variedad tumor desmoide,es una forma de presentación infrecuente de fibromatosis de origenmusculoaponeurótico. De localización mas frecuente en el abdomen,y muy raramente en la pared torácica (2,3,4).A pesar de su histologíabenigna, aquellos de localización torácica, tienen un comportamientoagresivo local con frecuentes recidivas tras realizarse resección com-pleta (2,3,4)

Tiene una incidencia de 1/200,000-350,000 en la población general(1). Kalliopi Athanassiadi y col. (2) refieren en su artículo, que de 23pacientes con tumores primarios de pared torácica, solo 2 pacientestuvieron tumor desmoide.

De acuerdo al género, el Dr. Kabiri (3), ha descrito preponderanciapor el sexo femenino, asimismo el Dr. Kalliopi Athanassiad, refiereun 56% en el sexo femenino y el 44% en el sexo masculino.

El presente caso permite resaltar la presencia de una extensa tumo-ración intratorácica,que comprometía casi en su totalidad el hemitóraxizquierdo, alterando de manera importante las pruebas de función pul-monar: FVC: 0.48 (26%), FEV1: 0.48 (31%), debido a la atelectasiapasiva pulmonar.

El tumor desmoide de pared torácica, es un tumor sólido, asintomáticode inicio y en el curso de su desarrollo y por el efecto mecánico de la

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masa suele desarrollar sintomatología variable. La mayoría decasos, han sido diagnosticados incidentalmente.

El tumor desmoide, suele ser encapsulado, tiene una base deimplantación pediculada en la mayoría de veces y no comprometeparénquima pulmonar, lo que permite apreciar adecuada interfasey hace posible su resección quirúrgica completa.

En el presente caso, referimos el tipo de abordaje utilizado yconsideramos, que cuando se trata de un tumor de proporcionesgrandes, debe tomarse en cuenta todas las precauciones y reparosde seguridad, ya que una buena exposición del área quirúrgicapermite controlar cualquier incidente, mas aun si se esta disecandoen áreas vecinas o en el mediastino, donde se encuentran losgrandes vasos y el corazón. En esta oportunidad, la incisión detoracotomía posterolateral extendida con estereotomía media nospreemitió abordar la tumoración en forma segura y cómoda.

CONCLUSIONES

1.- El tumor desmoide, se presentó en un paciente varón, de 13años de edad, originado en la pared del hemitórax izquierdo.

2.- El paciente cursó asintomático por 6 años, presentandosintomatología de dolor torácico y disnea, durante los últimos7 meses.

3.- Radiológicamente se evidenció, tumoración de grandes dimen-siones en hemitórax izquierdo y su relación con estructuras vecinas.

4.- Al evaluación anátomo-patológica, evidenció la presencia detejido fibroblástico y colágeno abundante, confirmado con estudiosde inmunohistoquímica.

5.- El abordaje quirúrgico fue a través de toracotomía posterolate-ral izquierda, combinada con esternotomía media.

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