Tumores_cutaneos (Seminário de Cirurgia - Página Oficial Do Curso Médico 1999-2005 ICBAS-UP)

7/25/2019 Tumores_cutaneos (Seminrio de Cirurgia - Pgina Oficial Do Curso Mdico 1999-2005 ICBAS-UP)

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Tumores

Cutneos

Cludia Oliveira

Jos Lus Almeida

Marco Pereira

Rui Filipe Maneiras

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Tumores CutneosTumores Benignos:

Queratose seborreicaCeratoacantomaNevo de BeckerTricoepitelioma

Siringoma

Quisto epidermideDermatofibromaAngioma

Nevo melanocticoLipoma

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Tumores Cutneos

Leses Pr-malignas:Queratose actnica (solar)

Queratose arsenical

Radiodermite crnica

Doena de Bowen

Eritroplasia de QueyratNevo displsico

4

Tumores CutneosNeoplasias Malignas

No-Melanoma Carcinoma Basocelular

Carcinoma Espinocelular

Melanoma Maligno

Outros

65

25

73

0

10

20

30

40

50

60

70

c. basocelular c .

espinocelular

melanoma outros

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Tumores Cutneos MalignosEpidemiologia

So os mais comuns de todas as neoplasias malignas.

Incidncia tem vindo a aumentar.

40 a 50% dos indivduos de pele clara que sobrevivam ataos 65 anos tero pelo menos 1 cancro de pele.

Curvel em 90% dos casos se diagnosticadoprecocemente.

mortalidade morbilidade

risco com a idade.

Maioria ocorre entre os 40 e os 60 anos.6

Tumores Cutneos MalignosFactores de risco

Risco se houver histria familiar de cancro de pele.

Exposio excessiva radiao UV para os 3 tipos +

frequentes.

Risco acrescido para indivduos com fototipo I e II.

Profisses com grande exposio solar.

Regies geogrficas com grande exposio solar.


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Tumores Cutneos MalignosOutros factores (sobretudo para o tipo no-melanoma) Exposies qumicas arsnico, carvo, parafina e certos

tipos de leo

Exposio a radiaes (RX, radioterapia)

Infeces, inflamaes severas ou leses cutneas de

longa durao Imunidade diminuda (transplantados, HIV+, quimioterapia)

HPV (+ espinocelular)

Xeroderma Pigmentosum

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Carcinoma Basocelular O mais comum de todos os tumores cutneos malignos.

Mais frequente no sexo masculino.

Incidncia maior a partir dos 40 anos.

Origem nas clulas da camada basal da epiderme.

Necessita do estroma de tecido conjuntivo drmico para

crescer. Crescimento lento, por vezes ao longo de anos.

Raramente metastiza.

Invasivo e destrutivo localmente.

Notvel variedade de aspectos clnicos.

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Carcinoma Basocelular

reas mais afectadas cabea e pescoo 75,5%membros 16,1%tronco 8, 4%

Face a rea mais atingida.

Zonas perigosas: canto interno do olho, sulconasolabial, regio pr-auricular e retro-auricular.

Crescimento tumoral pode facilmente dar acesso ao crnioe estruturas profundas.

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Factores predisponentes

- Pele clara fototipos I e II

- Imunossupresso

- Xeroderma Pigmentosum

- Exposio a arsnico

- Cicatrizes instveis

- Queimaduras- Traumatismos

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Carcinoma BasocelularClassificao vrios sub-tipos clnicos

- Nodular - slido ou cstico

- Ulcerado - Ulcus Rodens

- Superficial

- Morfeico ou esclerodermiforme

- Metatpico ou basopavimentoso

- Pigmentado

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Carcinoma BasocelularCBC Nodular

- O mais comum

- Ppula ou ndulo translcido, de colorao tipo prolaou rosada, de superfcie lisa, bordos perolados, queapresenta telangiectasias superficiais. No se observamporos superfcie do tumor. Consistncia dura.

- Regresso central depresso no centro do tumor.

- Pode conter quistos de tamanho varivel, micro ou

macroscpicos.


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Carcinoma BasocelularCBC ulcerado ulcus rodens

- Em consequncia da regresso central do tumor

- Por vezes, leso ulcerada ab initio.

- lcera indolor, geralmente recoberta por uma crosta, com

bordos bem demarcados, apresentando periferiandulos perolados tpicos do CBC, que sangrafacilmente ao toque.

- Histria da leso cicatrizao e recidivas.

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CBC superficial

- Geralmente mltiplos.

- Mais comuns no tronco.

- Placas eritematosas finas, brilhantes e ligeiramente

descamativas, por vezes com bordos perolados finos.

- Diagnstico diferencial com psorase, queratoseseborreica, doena de Bowen, eczema.

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Carcinoma BasocelularCBC morfeico ou esclerodermiforme

- Placa de superfcie irregular, plana ou ligeiramentedeprimida, de consistncia dura, com esclerose retrctil,limitada por um bordo filiforme perolado.

- Quantidade excessiva de estroma fibroso.

- Progride insidiosamente.

- Pode ser altamente infiltrativo limites mal definidos.

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Carcinoma BasocelularCBC metatpico ou basopavimentoso

- Leso de limites irregulares, por vezes mamilonada, decolorao rosada, que no apresenta aparentemente umbordo translcido ou telangiectasias superficiais.

- Pode ter uma evoluo lenta ou progredir para uma lesomaior e ulcerada.

- Difcil de diferenciar clinicamente de um carcinoma

espinocelular.- Embora no seja frequente, pode metastizar(gnglios

regionais, pulmo, fgado ou osso)

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Carcinoma BasocelularCBC pigmentado- Mais comum em carcinomas basocelulares nodulares.

- Pigmentao pode variar entre o castanho escuro, pretoou azulado.

- Pode ser facilmente confundido com melanoma.

- CBC pigmentado normalmente de consistncia maisdura. Aspecto translcido e bordos perolados.Regresso central.

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Carcinoma BasocelularCBC recorrente- Leso superficial na cicatriz de exciso, no seu bordo,ou mais profundamente na derme ou tecido subcutneo.

- Apresentao clnica do tumor recorrente diferenormalmente da do tumor inicial.

- O bordo perolado caracterstico estfrequentemente ausente.

- Normalmente menos diferenciadosdo que o tumor original.

- Tipos mais frequentementerecorrentes morfeico e metatpico.


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Follow-up

- O acompanhamento deve ser efectuado por um mnimode 5 anos.

- Avaliaes ao 2, 6 e 12 ms aps o tratamento, esemestral ou anualmente aps os 12 meses.

- Taxas de cura de um tumor primrio: 95-99%.

- Em doentes com um CBC, 36 a 50% desenvolvem umsegundo CBC durante os primeiros 5 anos apstratamento.

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Sndrome do nevo basocelular ou S. de Gorlin- Doena autossmica dominante de penetrncia varivel.- Mutao no gene PAT-CHED, no cromossoma 9q (9q22).

- Mltiplos CBC desde a infncia ou adolescncia, deagressividade varivel.

- Numerosas leses deprimidas palmoplantares,punctiformes, bem demarcadas, em elevado nmero.

- Leses extra-cutneas: queratocistos odontognicos mandibulares,anormalidades sseas a nvel das costelas, coluna vertebral e crnio.

- Anomalias congnitas vrias a nvel dos olhos e SNC.

- Fcies caracterstica em 70% dos doentes abaulamentofrontal, implantao nasal alargada e hipertelorismo.

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Sndrome do nevo basocelular ou S. de Gorlin- Normalmente o diagnstico sugerido pela presena de

quistos odontognicos. Avaliao dermatolgica permiteidentificar fcies caracterstica e depresses palmares,bem como os CBC.

- Necessidade de acompanhamento durante toda a vida

para deteco precoce dos CBC, que vo aparecendo

repetidamente.

- Tratamento: CBC na face ou regio auricular - exciso cirrgica ecirurgia de Mohs.

CBC no tronco ou nas extremidades -electrocauterizao ou aplicao de tretinona e

fluorouracilo durante 1 ms.

- Excises repetidas podem produzir cicatrizes significativas.28

Carcinoma Espinocelular um tumor maligno dos queratincitos, com origem naepiderme no nvel superior camada basal.

Evoluo lenta.

Leses solitrias mas podem ser mltiplas.

Menos frequente que o Ca. Basocelular.

Localmente mais agressivos que o Ca. Basocelular.

Mais frequente nos homens.

Idade entre os 60 e 80 anos.

Fototipos cutneos I e II.

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Carcinoma EspinocelularEtiologia

- Exposio crnica ao sol

- Cicatrizes de queimaduras

- Radiodermite

- Qumicos (ex: arsnio, derivados do petrleo)

- lceras crnicas

- Doentes imunossuprimidos

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Carcinoma EspinocelularLeses Pr-Cancerosas

- Queratose Actnica

- Queilite Actnica

- Leucoplasia

- Doena de Bowen (carcinoma in situ)

- Eritroplasia de Queyrat (carcinoma in situ)


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Carcinoma EspinocelularVariantes Histolgicas

- Ca. espinocelular de clulas fusiformes

- Ca. espinocelular de clulas adenides

- Ca. Verrucoso

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Carcinoma EspinocelularManifestao Clnica

- Hiperqueratose

- lceras Crnicas

- Alterao Multifocal Superficial

em Pele Danificada pelo Sol

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Carcinoma EspinocelularLocalizao

reas de exposio prolongada ao sol:

-Cabea (face, couro cabeludo, lbios, orelha)

-Pescoo

-Ombros

-Braos

-Dorso das Mos

Genitlia

Mucosa Oral

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Carcinoma EspinocelularClassificao

O Ca Espinocelular classificado, segundo Borders,

atravs do grau de diferenciao tumoral pela proporo

de clulas indiferenciadas.

Grau I


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Carcinoma EspinocelularPesquisa de gnglios linfticos

- Exame de gnglios linfticos regionais deve fazer parte doexame objectivo de todos os doentes com carcinomaespinocelular

- Na cabea e no pescoo importante pesquisar gnglios

linfticos parotdeos, occipitais e ps-auriculares

- A invaso dos gnglios sub-mandibulares so menosfrequentes e geralmente resultam da leso do lbio inferior

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Carcinoma EspinocelularTratamento

- Cirurgia

- Curetagem

- Electrodissecao

- Radioterapia

- 5-fluorouracilo

- Cirurgia de Mohs

- IFN2a + cido Retinico

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Carcinoma EspinocelularCirurgia

- Exciso completa do tumor com margens de 1 a 1.5 cm,com confirmao histolgica de que as margens estolivres.

- Esvaziamento ganglionar teraputico, quando apresentagnglios palpveis.

- Esvaziamento ganglionar profiltico, quando em feridascrnicas e zonas no expostas ao sol.

Curetagem e Electrodissecao

Tumores de pequenas dimenses(


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Carcinoma EspinocelularEvoluo e Prognstico

- ndice de remisso completa de 90% depois do

tratamento

- Tumores do lbio e genitlia, tumores induzidos pela

radiao ionizante ou por uso de arsnio tm maior

tendncia de produzir metstases e tm mau prognstico

- Leses que se desenvolveram a partir da pele

danificada pelo sol tem pouca tendncia para produzir

metstases e apresentam bom prognstico

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- Doena rara h 50 anos.

- Incidncia aumentou muito nos ltimos anos.

- Grupos de risco:

- pele com fototipos I e II

- nevo pr-existente

- antecedentes de queimaduras solares- antecedentes pessoais de melanoma

- factores hereditrios: 10% ocorre em famlias

(associado a nevos displsicos)

Melanoma Maligno

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Melanoma maligno

Origem em melancitos.

Localizaes:

- Grande maioria na pele.

- Olho.

- SNC.

- Tubo gastro-intestinal.

- Vescula.

- nus

- Vagina

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Leses Percursoras

- 1/3 surge em associao com nevos pr-existentes.

Nevo melanoctico

Nevo displsico

Nevo congnito gigante

Melanoma Maligno

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Nevo Melanoctico

- Tumores benignos derivados dos melancitos.

- Transformao maligna rara.

- Variam no tamanho, forma e cor.

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Nevo displsico

Constitudos por focos de melancitos atpicos.

Variabilidade da pigmentao (castanho, preto, rosa).

Forma espordica: risco de malignizao baixo.

Forma familiar: Sndrome de nevos atpicos. Maior riscode desenvolvimento de melanoma. Semelhante PAF/cancro do clon.


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Nevo congnito gigante

- Risco significativo de desenvolvimento de melanoma.

- Deve ser removido precocemente (pode malignizar nainfncia)

- Se no for removido deve ser vigiado regularmente efazer fotoproteco.

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Sinais de Alerta

A - Assimetria

B - Bordos irregulares

C - Cores variadas

D - Dimetro Aumenta ou maior 6 mm

E - Elevao

Prurido pode ser a manifestao inicial.

Melanoma Maligno

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Tipos de Melanomas

-Superficial spreading melanoma

-Nodular melanoma

-Lentigo maligno melanoma

-Acral Lentiginoso melanoma

Melanoma Maligno

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SSm - Superficial Spreading

- Mais comum. 70%

- Entre a 4 e 5 dcada.

- Localizao mais frequente: Dorsoem ambos os sexos, pernas nasmulheres.

- Combinao de vrias cores.

- reas de regresso tumoral.

- Fase de crescimento radial podedurar desde meses at mais de 10anos.

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Nm - Nodular- 28% dos melanomas.

- Mais frequente no homem 2:1, na 5 e 6 dcada.

- Localizao: Qualquer regio corporal.

- A cor geralmente uniforme (azul, cinzento,preto).

- Pode ser rosa ou amelantico.

- Pode ulcerar e sangrar.

- Sempre invasivo aquando o diagnstico.

- Crescimento vertical.

- Diagnstico diferencial: hemangioma. Teste de

presso.

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LMm Lentigo maligno melanoma

- 5 - 10% dos melanomas.

- Mais frequente na face de idosos.

- Mancha castanha de crescimento lento durante 10-15 anos.

- Tem fases expansivas e regressivas.

- Grandes aquando do diagnstico.

- Sempre rodeados de derme com intensa degenerescnciasolar.

- Espessamento do tumor e desenvolvimento de ndulos sinalde malignidade.

-Fase de crescimento radial muito longa.


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LMm Lentigo maligno melanoma

Pode nunca ocorrer crescimento vertical.

Tem o melhor prognstico crescimento invasivo tardio.

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ALm Acral lentiginoso

Raro - 1%

Planta dos ps, palma das mos.

Indivduos de raa negra e asiticos.

Confunde-se com verrugas (doentesignoram a leso).

Envolvimento do leito ungueal (hlux e

polegar) confunde-se com hematomasub-ungueal.

Sinal de Hutchinson.

Podem permanecer latentes por vriosanos.

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Melanoma Maligno

Avaliao

Leso suspeita implica:

Bipsia excisional: leses pequenas que permitemencerramento directo. Margens de 1 mm.

Bipsia incisional: leses grandes que no permitemencerramento directo.

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Melanoma Maligno

PrognsticoClassificao American Joint Committee on Cancer (AJCC)

- Estadiamento- TNM

T Tumor

- Classificao de Clark: Nvel de invaso

Nvel I: Displasia melanoctica severa

Nvel II: Invade a derme papilar

Nvel III: Invade a transio derme papilar/reticular

Nvel IV: Invade a derme reticular.

Nvel V: Invade o tecido celular sub-cutneo

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- ndice de Breslow: Invaso em Profundidade

Breslow I: Espessura < 0.75 mmBreslow II: Espessura > 0.75 e < 1.5 mmBreslow III: Espessura > 1.5 e < 4.0 mmBreslow IV: Espessura > 4.0 mm

N Invaso ganglionar regional

- sinal de mau prognstico

- sobrevivncia aos 10 anos diminui drasticamente

- Nmero de gnglios envolvidos

Conceito de gnglio sentinela

- Injeco de corante vital ou radioistopos no melanoma

- Permite identificao do primeiro ndulo linftico que drena otumor.

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M Metstases distncia

Locais mais frequentes:

- fgado

- bao

- ossos

- crebro

- Prognstico pssimo

- Sobrevida de 2 a 7 meses (depende do n e local das metstases)


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Tumor Primrio (T)

Tx Tumor primrio no pode ser avaliado

T0 Sem evidncia de tumor primrio

Tis Melanoma in situ hiperplasia melanoctica atpica (nvel I deClark), leso no invasiva

T1 Invaso da derme papilar (nvel II) ou at 0,75mm em espessura

T2 Invaso da interface drmica papilar-reticular (nvel III) ou de 0,76a 1,5mm de espessura

T3 Invaso da derme reticular (nvel IV) ou de 1,51 a 4,0mm deespessura

T4 Invaso do tecido subcutneo (nvel V) ou acima de 4,1mm deespessura, ou satlites num raio de 2 cm volta do melanomaprimrio.

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Envolvimento ganglionar (N)

Nx No possvel avaliar os gnglios regionais

N0 Sem envolvimento de gnglios regionais

N1 Metstases com 3 cm ou menos de maior dimenso em qualquergnglio regional

N2 Metstases com mais de 3 cm de maior dimenso em qualquergnglio regional ou metstase in-transit

N2a Metstases com mais de 3 cm de maior dimenso em qualquergnglio regional

N2b Metstase in-transit

N2c Ambos

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Metstases distncia (M)

Mx No possvel avaliar metstases distncia

M0 Sem metstases distncia conhecidas

M1a Envolvimento da pele ou do tecido subcutneo para alm dolocal de drenagem linftica primria

M1b Metstase visceral (envolvimento de qualquer local distante queno pele ou tecido subcutneo)

Estadiamento

I T1, N0, M0

T2, N0, M0

II T3, N0, M0

T4, N0, M0

III Qualquer T, N1, M0

Qualquer T, N2, M0

IV Qualquer T, qualquer N, M164

Outros factores prognsticos

Localizao anatmica

- Melanoma das extremidades: sobrevida aos 10 anos >sobrevida em leses da face.

Ulcerao: Pior prognstico

Infiltrado linfocitrio: Quanto > mais agressivo

Sexo: Melhor prognstico no sexo feminino

Tipo histolgico: LMm tem melhor prognsticoALm tem pior prognstico

Melanoma Maligno

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TratamentoCirrgico: Curativo e paliativo

Lentigo maligna: Crioterapia alternativa cirurgia.Radioterapia, Quimioterapia, Imunoterapia: Nunca 1 linha

Exrese do tumor:

- Diagnstico de melanoma aps bipsia: remover a cicatriz dabipsia e quaisquer restos tumorais.

- Leses in situ: margens 0.5 1 cm

- T1 < 0.75 mm: margens de 1 cm

- Leses mais espessas: margens 2 3 cm

Margens maiores no diminuem a taxa de recidiva local.

Profundidade da exciso: Remover tecido at fscia profunda

para remover todos os canais linfticos. Se a fscia no estiverinvadida fica intacta pois no altera a sobrevida.

Melanoma Maligno

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Indicaes para esvaziamento ganglionarN+.

Esvaziamento ganglionar profiltico (Estdio I e II)- Pesar riscos e benefcios.

- Tumores < 0.75 mm no indicado (taxa de cura excelente).

- Tumores > 4 mm no indicado (probabilidade de metstase alta).

- Tumores > 0.75 e < 4 mm controverso

Esvaziamento ganglionar teraputico

- Gnglios ilacos: Retirar gnglios superficiais e tambm profundos.

- Leses na face: parotidectomia superficial para retirar gnglios

parotdeos + esvaziamento ganglionar cervical modificado.

Melanoma Maligno


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Pesquisa de gnglio sentinela

Breslow > 0.75 mm

Breslow < 0.75 mm mas Clark IV

Ulcerao

Se micrometstases esvaziamento ganglionar.

Metstases

- Tratamento paliativo.

- Se leses nicas sintomticas (crebro, vsceras, pele) -excisar.

Melanoma Maligno

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Imunoterapia

INF--2b intra-venoso para leses com + 4 mm (T4) oucom metstases ganglionares (N1). o nico cominfluncia na sobrevida.

Desvantagem: Grande toxicidade.

Associao com factor de necrose tumoral diminui

toxicidade.

Em investigao:

Anticorpos monoclonais + quimioterapia

Melanoma Maligno

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Follow-up

AAD Guidelines Committee recomenda:

1-4 vezes/ano durante 2 anos. Frequncia depende daespessura do tumor.

Aps 2 anos 1-2 vezes/ano

Na consulta:- Histria Clnica- Exame Fsico:

- Observao da pele- Palpao ganglionar

Opcionais:- Exames laboratoriais (ex: funo heptica, DHL)

- Raio X trax

Melanoma Maligno

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Proposta:

Protena S100 srica:

- marcador especfico e sensvel de progresso tumoral.

- precede muitas vezes outras evidncias de recidiva.

- No detecta micrometstases em doentes com gngliosentinela positivo.

- Crianas tm valores mais elevados do que adultos.

Protena S100 Excelente para prever resposta aotratamento com quimioterapia e/ou imunoterapia em doentescom metstases.

Melanoma Maligno

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Tumores malignos raros

- Constituem 2 a 3% dos cancros de pele- Sem relao com exposio a radiao UV

Sarcoma Kaposi

Tumor das clulas de Merkel

Linfoma cutneo

Sarcomas

Carcinoma dos anexos cutneos

Metstases cutneas

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Sarcoma Kaposi- Neoplasia de clulas com diferenciao endotelial.- Multissistmico: geralmente atinge pele ou mucosas

inicialmente pode atingir quase todos osrgos internos

- Leses multifocais, mais do que metastticas.

Etiopatogenia

- Herpes vrus humano tipo 8 (HVH-8) tem sido apontadocomo factor necessrio, mas no suficiente, para odesenvolvimento do Sarcoma Kaposi.

- No Sarcoma Kaposi associado SIDA, o HIV pareceter participao, por induo da angiognese atravs daprotena tat.


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73

Sarcoma KaposiVariantes clnicas do SK

Estvel e lenta/ progressiva se nveisde clulas Th elevados

Evoluo rpida aps: declnio dosnveis de clulas Th, tratamento

prolongado com corticoidessistmicos; infeco oportunistaSobrevida de meses

Leses cutaneomucosas (tronco e face),envolvendo linfonodos e vsceras(sobretudo, tracto GI e pulmes)

Relao M/F: 67/1

Dnts c/ SIDA

(20-40 anos)

80% em

homossexuais

masculinos

Epidmico

Indolente ou rpida/ agressiva

Regride espontnea/ aps suspenoda imunossupresso em 30 % dosdoentes

Localizado pele ou disseminado comenvolvimento sistmico

Surge, em mdia, 17 meses aps inc ioda imunossupresso

Relao M/F: 3/1

Pacientesimunos-suprimidosIatrognico

Indolente

Sobrevida mdia entre 5/8 anos

Linfadenoptico com sobrevida de2/3 anos

Leses nodulares localizadas (57%)

Grandes tumores exofticos cominvaso ssea (38%)

Linfadenoptico

Relao M/F: 13/1

Adultos jovens(25-40anos)

Crianas

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