XVI Congresso Brasileiro de Nefrologia Pediátricabjn.org.br/export-pdf/1539/v35n1s1a03.pdf · Palavras-chave: distúrbio mineral ósseo, fosforo, hiper-paratireoidismo, transplante

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XVI Congresso Brasileiro de

Nefrologia Pediátrica

Perfil dos Pacientes no Pré transPlante renal de um novo serviço de transPlante renal Pediátrico

Autor(es): Amelia Arcângela Teixeira Trindade1, Maria do Carmo Sorci Dias Scher1, Giuseppe Cesare Gatto1, Romulo Maroccolo Filho1, Pedro Rincon Cintra Da Cruz1

1 FM - UNB - Faculdade de Medicina Da Universidade de Brasília (SGAN 605, Av. L2 Norte, CEP: 70840-901. Brasília - DF).

Palavras-chave: dificuldades, pediatrico, perfil, transplante renal.

ObjetivO

No Brasil, são poucos os serviços que atendem crianças e adolescentes que necessitam de transplante renal. Iniciar novo serviço exige: superação de dificuldades, com reestru-turação das rotinas do hosptial. Apresentar os resultados de um novo serviço de transplante renal pediátrico após qua-tro meses do inicio de suas atividades.

Material e MétOdOs

Descrever as dificuldades e o perfil das crianças e adolescen-tes de um novos serviço de transplante renal.

resultadOs e discussãO

Em quatro meses de atividade no ambulatório pré trans-plante renal, foram atendidos 20 pacientes, com idade mé-dia de 12 anos e 5meses, dos quais 9 meninas e 11 meninos. Quanto a causa da insuficiência renal: 50% mal formação do trato urinário (10), 25% glomerulopatias (5) e 25% cau-sa indeterminada (5). Dois pacientes apresentaram graves alterações emocionais, sem adesão ao tratamento dialítico e estão em psicoterapia. A maior dificuldade foi protocolar os tratamentos urológicos nos pacientes com malformações. Quanto ao tratamento dialítico: 04 em hemodiálise,13 em diálise peritoneal e 03 não estão em tratamento dialítico. Dos vintes pacientes, três foram submetidos a transplante: 02 com doadores falecidos e 01 com doador vivo relaciona-do (mãe). Dois evoluiram com enxertos funcionantes e um apresentou deficit de função do enxerto.

cOnclusões

A desinformação sobre doenças renais na infância, retar-dou o diagnostico e tratamento de metade dos pacientes atendidos. Corrigir esta deficiência no ensino da Pediatria é medida eficaz para modificar esta realidade, principalmente quando associada a abertura de novos serviços de trans-plante renal pediátrico no Brasil.

COD: 0065-4

Temas Livres PôsTeres

distúrbio mineral e ósseo no Pós-transPlante renal Pediátrico

Autor(es): Marcelo de Sousa Tavares1, Camila M. Ramos1, Fabio Ag. Castro1, Gabriel Winston Nascimento1, Eleonora Moreira Lima1, Jose Maria Penido1, Maria Goretti Moreira G.Penido1

1 UFMG - Universidade Federal de Minas Gerais (Av. Prof. Alfredo Balena, 190 Belo Horizonte - MG - Brasil CEP: 30130-100).

Palavras-chave: distúrbio mineral ósseo, fosforo, hiper-paratireoidismo, transplante renal.

ObjetivO

A doença mineral óssea presente na doença renal crônica é multifatorial e o hiperparatireoidismo é fator determinante para sua gravidade. Após o transplante (Tx) há progressiva regressão dos níveis de PTH, contudo, com intervalo vari-ável. O presente trabalho visa definir as características do hiperparatireoidismo em crianças e adolescentes transplan-tados renais e sua evolução no pós-Tx.

Material e MétOdOs

Coorte retrospectiva e avaliação da idade quando do Tx, sexo, tempo pós-Tx, clearance de creatinina estimado (Schwartz), PTH e fósforo em centro transplantador único.


48 pacientes (24 masc) e 116 aferições de PTH - intacto foram avaliados. Idade média ao Tx 11 ± 4 anos, PTH me-diana 86,65 (3,1-776), tempo pós - Tx mediana 0,75 anos (0,01-11,08 anos), ClCreat-e 91,26 ± 35,3 ml/min/1,73m². Constatamos correlação linear entre PTH e ClCrea-e (p = 0,001), indicando papel determinante da função do enxerto nos níveis de PTH. Entre 0,8 e 1,2 anos após o Tx, 9/18 pacientes que tiveram seus níveis aferidos neste intervalo (50%) ainda apresentavam PTH acima de 65 pg/mL. 7 pacientes tiveram fósforo abaixo do recomendado para a idade (K do Qi) em alguma fase do pós-Tx (14,5%).

cOnclusões

O presente estudo indica anormalidades que podem con-tribuir de modo significativo para a doença mineral óssea pós-transplante.

COD: 0295-2

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J Bras Nefrol 2013;35(1 Suppl 1):31-73J Bras Nefrol 2013;35(1 Suppl 1):31-73

Quais os cuidados necessários no Pós-oPeratório de transPlante renal em crianças PeQuenas?

Autor(es): Gustavo Dantas2, José Osmar Medina Pestana3, Paulo Koch1,3

1 EPM - Escola Paulista de Medicina (Rua Botucatu, 598 Vila Clementino. São Paulo - SP. CEP: 04023-900).

2 UFPE - Universidade Federal de Pernambuco (Av Professor Morais Rego, 1235).

3 HRH - Hospital do rim e Hipertensão (Borges Lagoa, 960).

Palavras-chave: pós - operatório, transplante renal pediátrico, UTI pediátrica.

ObjetivO

Descrever as características clínicas do pós-operatório dos transplantes pediátricos realizados no Hospital do Rim e Hipertensão - SP entre janeiro de 2002 e dezembro de 2007 e comparar o grupo de crianças pequenas (abaixo de 20 kg) com o total da população estudada.

Material e MétOdOs

Foram revisados prontuários dos pacientes transplantados abaixo de 18 anos. Para comparar proporções entre grupos utilizou-se os testes do qui - quadrado ou exato de Fisher. Para avaliar as diferenças entre grupos realizou-se o teste U

COD: 0245-1

stent Para estenose de artéria renal Pós transPlante

Autor(es): Liliane Cury Prates1, Anna Cristina Britto Lutaif1, Sumara Zuanazi Pinto Rigatto1, Livia Claudio1, Vera Maria Santoro Belangero1

1 FCM - UNICAMP - Faculdade Ciencias Medicas da Universidade de Campinas (Cidade Universitaria "Zeferino Vaz" Caixa Postal 6166. CEP: 13083-970).

Palavras-chave: estenose, stent, transplante.

ObjetivO

Estenose de artéria renal pós transplante é uma complica-ção conhecida, principalmente no transplante pediátrico. Apresentamos revisão dos casos com esta complicação, en-fatizado a colocação do stent.

Material e MétOdOs

No período de 2000 a 2012 foram realizados 91 transplan-tes renais. A idade dos pacientes variou de 5 a 18 anos. Neste período foram diagnosticados 11 casos de estenose de artéria renal (12,1%).


11 pacientes sendo seis do sexo masculino; idade de 6 a 15 anos. 10 dos 11 casos tiveram doador falecido. O diagnos-tico inicial - exame ecodoppler , realizado de rotina em dois casos ou por piora de hipertensão arterial (em cinco casos) e por piora da função renal associada a piora de hipertensão (em quatro casos), após período pós-transplante de 2 me-ses a 5 anos. Em sete casos foi realizado exame cateterismo da artéria renal por não controle da hipertensão arterial e ou piora da função renal. Seis desses sete paciente recebe-ram stent, com melhora do controle da pressão arteial e da função renal; nenhum apresentou complicações do proce-dimento. Um caso necessitou de segundo stent e um caso perdeu o enxerto por rejeição celular. Os demais pacien-tes mantem seguimento ambulatorial com bom controle de pressão arterial e boa função renal com tempo de acompa-nhamento de, com necessidade de uso de hipotensores.

cOnclusões

Ecodoppler é um excelente método para diagnostico de es-tenose renal. A colocação de stent não apresentou complica-ções e resultou em melhora da hipertensão e da função renal.

COD: 0088-1

evolução Pós-oPeratória dos Pacientes Pediátricos submetidos a transPlante renal

Autor(es): Fabiola Lucia Padovan1, Saulo Brasil do Couto1, Maria Helena Vaisbich1, Willian Nahas1, Benita Schvartsman1

1 ICr - Instituto da Criança - HC - FMUSP (Rua Enéas de Carvalho Aguiar, 647. CEP: 05403-901).

Palavras-chave: criança, pós operatório, transplante renal.

ObjetivO

Avaliar a evolução pós-operatória no primeiro mês após transplante renal, incluindo internação em Unidade de Terapia Intensiva (UTI).

COD: 0258-1

Material e MétOdOs

Estudo retrospectivo realizado de julho/2008 a março/2012 com 32 pacientes (33 transplantes), 21 masculinos, idade: 9,5 ± 3,1 anos. Avaliadas as variáveis: tempo de isquemia fria, PRISM, ventilação mecânica (VM), drogas vasoativas (DVA), imunossupressão, infecção, complicação cirúrgica, diálise, função renal (ClCr), tempo de hospitalização e mor-talidade. Estatística: Fisher e Pearson.


Causas de DRC: uropatia-19, glomerulopatia-3, tubulopatia-2, outras-7. Isquemia fria: mediana 20 h. PRISM: 1,3% (0,2-6,2%), FiO2 max: 30% (21-60%), VM: 1d, DVA 18/33 (me-diana 1d). 10/33 pacientes receberam timoglobulina, 23/33 basiliximabe. Infecções: relacionada a cateter-4, urinária-2, peritonite -2, sepse-1. Complicações cirúrgicas: sangramento - 4, tromboses - 3, fístula urinária - 1. 5/33 dialisaram. ClCr e diurese no primeiro pós - operatório: 20 ml/min/1,73m² e 3,6 ml/kg/h e após 30 dias: 90 ml/min/1,73m². Houve correlação inversa entre isquemia fria e ClCr no primeiro dia pós-operatório (p = 0,01, r = 0,45). Tempo de hospi-talização na UTI = 4 dias (2-23 d), total 15 dias (5-45 d). Não houve diferença entre timoglobulina e basiliximabe em relação à infecção, VM, DVA, ClCr, tempo de internação UTI e total. Entretanto a duração de DVA foi maior com timoglobulina (p = 0,05). Houve um óbito por sepse.

cOnclusões

Evolução após transplante renal foi satisfatória, com curta estadia em UTI, mas grande uso de DVA. Complicações clí-nicas e cirúrgicas foram frequentes, destacando-se infecções e sangramento. A sobrevida do paciente e do enxerto foi de 97% e 91%, respectivamente.

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J Bras Nefrol 2013;35(1 Suppl 1):31-73

comParação do transPlante renal “em bloco” e rim único em doadores e recePtores Pediátricos: uma revisão de 18 casos

Autor(es): Samanta Bergamo1, Cintia Rogow1, Maria Cristina de Andrade1, Paulo Cesar Koch Nogueira1, Jose Osmar Pestana Medina1

1 UNIFESP - Universidade Federal de São Paulo (Rua Borges Lagoa, 1341. São Paulo - SP. CEP: 04038-004).

Palavras-chave: complicações, criança, pediatria, transplante.

ObjetivO

O objetivo é comparar receptores pediátricos de transplante em bloco (TEB) com os de transplante de um rim unico de doadores menores de 5 anos.

Material e MétOdOs

Foram identificados pacientes (idade < 5 anos) em nossa instituiçao, entre 2002-2007, pareados por idade e se-xo com grupo controle (GC) receptores de único rim. Complicações cirúrgicas, perda de enxerto e desfecho clíni-co foram comparados.


No grupo TEB foram identificados 8 pacientes e no GC in-cluidos 10. A perda aguda do enxerto por trombose ocorreu em 3 pacientes do TEB (37,5%) e um GC (10%). A perda tardia do enxerto por não aderência ocorreu em um pacien-te de cada grupo. Outras complicações cirúrgicas relatadas: fístula (1/8 no TEB vs 1/10 GC), deiscência (1/8 no TEB vs 0/10) e estenose de artéria renal (1/8 no TEB vs. 3/10 GC).

COD: 0035-1

de Mann-Whitney e para correlações entre variáveis quanti-tativas o coeficiente de correlação de Spearmann.


Foram realizados 267 transplantes, 132 em meninos, 58% de doadores falecidos. Intensivista pediátrico foi acionado em 42%. A idade média foi de 12,4 anos e peso médio 35,1 kg, sendo 56 (20,1%) receptores menores de 20 kg. Após um ano, 248 pacientes mantinham o enxerto funcionante, 3 morreram, todos por choque hemorrágico. Observou-se dife-rença estatisticamente significante (p < 0,01) nos indicadores de complexidade dos pacientes abaixo de 20 kg. Estes neces-sitaram de mais reposição volêmica, hemoderivados e drogas vasoativas e tiveram maior tempo de ventilação mecânica e permanência na UTI e após o transplante. Não houve maior incidência de complicações cirúrgicas ou perda do enxerto nos pacientes pequenos, nem diferença no clearance de crea-tinina em 12 meses (p = 0,26) entre os grupos.

cOnclusões

O transplante renal em crianças pequenas é um procedi-mento de maior complexidade, reforçando a necessidade do acompanhamento de nefrologista e intensivista pediátricos neste grupo de pacientes. Os resultados em um ano de acom-panhamento não diferiram dos obtidos em crianças maiores.

As curvas de sobrevida mostraram 90% no GC e 62,5% no TEB em 3 anos (p > 0,05).

cOnclusões

Houve mais complicações que comprometeram o enxerto a curto prazo no grupo TEB. A analise estatística não de-monstrou diferença na sobrevida do enxerto e dos pacientes a longo prazo nos dois grupos. Mais estudos são necessários para determinar a segurança desta técnica.

recorrencia de glomeruloesclerose segmentar e focal (gesf) em enxerto renal: descricao de 2 casos

Autor(es): Liliane Cury Prates1, Lilian Monteiro Pereira1, Sumara Zuanazi Pinto Rigatto1, Anna Cristina Britto Lutaif1, Vera Maria Santoro Belangero1


Palavras-chave: glomeruloesclerose segmentar e focal, recidiva, transplante.

ObjetivO

A recidiva de GESF pós-Tx é elevada. Proteinúria nos rins nativos dificulta o diagnóstico. Descrever dois casos de recidiva de GESF.

Material e MétOdOs

Caso 1: PPPVP, M, iniciou síndrome nefrotica (SN) com 6 anos, evoluindo para classe V em 18 meses. Após um ano de diálise recebeu Tx doador falecido, usando basiliximab, prednisona, tacrolimus, micofenolato sódio. 4º pós-ope-ratório creatinina normal e aumento da proteinúria, feito diagnóstico de recidiva de GESF. Iniciado plasmaferese, trocado tacrolimus por ciclosporina. 7ª sessão mantinha proteinúria, indicado Rituximab (2 doses). Alta: creatinina de 0,89 mg%, relação proteína/ creatinina na urina (P/C) de 2,82 e albuminemia de 2,6 g%. Atualmente, no terceiro ano após-Tx, mantém P/C de 4,12, albuminemia de 2,84 g% e creatinina de 1,31 mg%. Caso 2: GRC, M, iniciou SN com 3 anos e evoluiu para classe V com 10 anos. Diálise peritoneal por 3 meses; submetido a Tx doador falecido. Usou basiliximab, prednisona, ciclosporina, micofeno-lato sódio. P/C prévia de 10,48, caindo para 1,55 no 1º pós-operatório. Alta no 9º pós-operatório com creatini-na de 0,82 mg%, P/C de 1,72 e albuminemia de 3,6 g%. No 17º pós-operatório, aumento da P/C para 3,46 COM albuminemia 2,7 g%. Fez 05 sessões de plasmaferese, com diminuição da P/C para 1,49. Após 1 semana, novo aumen-to da P/C para 8,69 sendo indicado Rituximab (2 doses). Alta com P/C 4,75. Após 1 ano, P/C = 2,64, albuminemia de 2,49 g% e creatinina de 0,64 mg%.

cOnclusões

A recidiva de FSGS necessita de diagnóstico e manejo rápi-dos. Plasmaferese, Ciclosporina em altas doses e Rituximab podem ser opções.

COD: 0088-3

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síndrome hemolítica urêmica recidivante Pós transPlante: uso Profilático de eculizumabe

Autor(es): Clotilde Garcia1,2, Viviane Bittencourt2, Roberta Rohde2, Alvaro Vila Claro1,2, Valter Garcia2

1 UFCSPA - Universidade Federal Ciências da Saude de Porto Alegre (Sarmento Leite, 245. Porto Alegre - RS. CEP: 90050-170).

2 ISCMPA - Hospital da Criança Santo Antonio - S Casa Porto Alegre (Av. Independencia, 155).

Palavras-chave: eculizumab, recorrencia pós transplante, síndrome hemolítica urêmica, transplante renal pediátrico.

COD: 0190-1

síndrome da dor induzida Por inibidor de calcineurina (sdic): relato de caso

Autor(es): Liliane Cury Prates1, Anna Cristina Britto Lutaif1, Lilian Monteiro Pereira1, Larissa C. Passerotti1, Vera Maria Santoro Belangero1


Palavras-chave: efeito colateral, inibidor calcineurina, SDIC.

ObjetivO

Inibidores de calcineurina, ciclosporina e tacrolimus ne-cessitam de monitorizacao dos efeitos colaterais, incluindo nefrotoxicidade, tremor, anormalidades eletrolíticas, diabe-tes mellitus, hipertensão e hiperlipidemia. A dor induzida

COD: 0088-2

transPlantes renais Pediátricos realizados no hosPital das clínicas da faculdade de medicina de botucatu/unesP: exPeriência de 24 anos

Autor(es): Vanessa Burgugi Banin1, Maria Fernanda C. Carvalho1, Luis Gustavo Modelli Andrade1, Paula Dalsoglio Garcia1, Faissal Matsubara Saad1

1 FMB - UNESP - Faculdade de Medicina de Botucatu (Distrito de Rubião Junior, s/n. Botucatu - SP. CEP: 18618-970).

Palavras-chave: insuficiência renal crônica, nefropediatria, trans-plante renal.

ObjetivO

O serviço de transplante renal do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu é um dos principais centros de transplantes renais do interior paulista e desde seu início, em 1987, já realizou 68 transplantes em crianças/adolescentes. O objetivo do estudo é avaliar os 68 casos de transplantes renais pediátricos realizados no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu - UNESP.

Material e MétOdOs

Foram avaliados retrospectivamente os 68 casos de trans-plantes renais pediátricos (0 a 18 anos de idade) realiza-dos no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu - UNESP de Junho de 1987 a Dezembro de 2011.


O esquema de imunossupressão inicial foi de micofenolato associado à prednisona e tacrolimo em 51,5% dos pacien-tes e de azatioprina associado à prednisona e ciclosporina em 39,7%. Vinte pacientes (29,4%) apresentaram rejei-ção. Após 74,01 ± 59,56 meses de seguimento 24 crianças (35,3%) perderam o enxerto e 6 (8,8%) faleceram. A so-brevida geral dos pacientes foi de 100% no decorrer do pri-meiro ano, 98,1% após 3 anos e 95,9% após 5 e 10 anos de transplante. A sobrevida geral dos enxertos foi de 88,2% no decorrer do primeiro ano, 81,8% após 3 anos, 80% após 5 anos e de 60% após 10 anos de transplante.

cOnclusões

Os 68 casos de transplantes renais realizados no HC - Botucatu apresentaram índices de rejeição e sobrevida do enxerto e do paciente similares ou até melhores do que os relatados pela literatura.

COD: 0108-2 ObjetivO

Relatamos o resultado do uso de Eculisumabe após o terceiro transplante renal (TxR) em uma menina com SHUa secundária a mutação no Fator H e com recidiva da doença anteriormente.

Material e MétOdOs

Trata-se de um relato de caso. Paciente feminina LQAL (DN 01/10/1999), apresentou primeiro episódio de SHUa (qua-dro viral) em 11/2003 e iniciou diálise. Transplantada com doador vivo em 30/11/2004. Recidivou SHU em 06/2005 com perda de enxerto apesar de plasmaférese (PP), nbióp-sia do enxerto renal: microangiopatia trombotica (MAT). Segundo TxR, doador vivo em 06/01/2006, bem sucedido recidivou a SHU com perda do enxerto por MAT, 50 meses após. Estudo genético tem diagnóstico de mutação do fator H do complemento. Em diálise faz uma recidiva de SHU. Faz vacina para meningococcemia e inicia Eculizumabe. Em 26/07/2013, faz seu terceiro TxR com doador falecido pediátrico. Com peso de 19 kg, utilizou Eculizumabe 600 mg/IV no pré-transplante, pós-transplante e a cada 7 dias 5 vezes. Mantém continuamente esta dose a cada 15 dias, ambulatorialmente.


Não apresentou efeito adverso. Monitorizada com exames: LDH, complemento, hemoglobina, hemácias fragmen-tadas, plaquetas, não fez nenhum episódio de hemólise. Em algumas semanas a haptoglobina diminuiu mas nor-malizou espontaneamente. Mantém função renal normal. Era CMV IgG (-) e doador (+), fez profilaxia e agora após 6m, assintomática, apresentou antigenemia para CMV(+). Completou 7 meses de transplante.

cOnclusões

A administração profiláctica de Eculizumabe em um pacien-te com SHUa devido a um defeito no fator H do comple-mento pode garantir transplante renal seguro e bem sucedi-do. Até o momento paciente muito bem, porem seguimento ainda é pequeno.

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por inibidor de calcineurina (CIPS - Calcineurin-inhibitor induced pain syndrome) é uma complicação rara e de difícil diagnóstico. Descrição de um caso de SDIC.

Material e MétOdOs

Caso: ABFS, 7 anos, doença de base glomeruloesclerose seg-mentar de causa genética. Realizou dialise peritoneal por 19 meses, recebeu Tx de doador falecido. Imunossupressão = ba-siliximab; prednisona, tacrolimus, e micofenolato sódio. Alta no 16º pós-operatório com creatinina de 0,52 mg%, nível sérico de tacrolimus de 4,9 pg/ml. No 31º pós-operatório reinternou com dor abdominal difusa de forte intensidade, em cólica, sem alteração de função renal, hepática e de ami-lase pancreática. Realizou ampla investigação laboratorial e de imagem não sendo diagnosticado qualquer patologia. Apresentou melhora parcial da dor com analgésicos e recebeu alta. Mantendo quadro álgico e diarréia, com comprometi-mento do estado geral e de ganho ponderal foi feito hipóte-se síndrome da dor induzida por inibidor de calcineurina. Substituido tacrolimus por sirolimus com melhora progres-siva do quadro.


A dor induzida por inibidor de calcineurina é uma com-plicação rara que pode levar a uma significante redução na qualidade de vida do paciente. Muitos diagnósticos diferenciais devem ser lembrados. A patogênese é desconhe-cida mas postula-se distúrbio vascular com diminuição de perfusão e permeabilidade.

cOnclusões

Os seguintes dados sugerem o diagóstico de SDIC: 1) ini-cio da dor com altos níveis de inibidor de calcineurina; 2) melhora dos sintomas com redução da dose de inibidor de calcineurina.

sirolimo em transPlante Pediátrico

Autor(es): Liliane Cury Prates1, Lilian Monteiro Pereira1, Anna Cristina Britto Lutaif1, Sumara Zuanazi Pinto Rigatto1, Vera Maria Santoro Belangero1


Palavras-chave: nefropatia cronica enxerto, sirolimo, transplante renal pediatrico.

ObjetivO

Reportar experiência de um centro único com conversão pa-ra sirolimo em uma coorte de transplante renal pediátrico.

Material e MétOdOs

Analise dos dados dos prontuários de todos pacientes se-guidos no ambulatório de transplante renal pediátrico, de janeiro 2009 a marco de 2011, convertidos de Inibidor de Calcineurina (CIN) para sirolimo.


No período de analise, 45 transplantes renais foram realiza-dos em crianças com ate 18 anos na nossa instituição. Em 16 pacientes, CNI (n = 15) ou micofenolato (n = 1) foram

COD: 0088-7

substiruidos por sirolimo. Causas da insuficiência renal crô-nica foram: glomerulonefrite (4), cistinose (3), uropatia (3), doença policística (1) e outros (5). Tempo para conversão variou de 8,7 meses a 284 meses apos transplante. O pa-ciente em uso de micofenolato foi convertido devido PTLD. Pacientes no grupo de tacrolimo foram convertidos devido disfunção crônica enxerto (6), nao aderência (3) e pacientes em uso de ciclosporina (5) foram convertidos devido disfun-ção crônica. Nível sérico de sirolimo após 1 mês foi de 6,64 +/- 1,63 ng/dl (dose administrada 0,036 +/- 0,011 mg/kg/dia). Apenas 1 paciente apresentou anemia e proteinuria, associa-da a rejeição aguda e retornou com tacrolimo. 3 pacientes tiveram dislipidemia, tratada com restrição de dieta. Nao houve perda de enxerto.

cOnclusões

Conversão de CNI ou Micofenolato para sirolimo em crian-ças e seguro e eficiente, mesmo apos anos de transplante. Embora tenha ocorrido aumento na proteinuria , ela per-maneceu baixa apos conversão. Nossos dados possivelmen-te refletem a utilização de menor dose e nível sérico, com administração única diária , quando comparada com a dose utilizada em outros serviços.

recidiva de oxalose Primária em rim transPlantado: relato de caso

Autor(es): Amelia Arcângela Teixeira Trindade1, Giuseppe Cesare Gatto1, Romulo Filho Marocolo1, Bruno Pereira Teixeira1, Fabio Costa1

1 FM - UNB - Faculdade de Medicina Universidade de Brasília (SGAN 605, Av. L2 Norte, Brasilia - DF. CEP: 70840-901).

Palavras-chave: adolescente, oxalose, transplante renal.

ObjetivO

Hiperoxalúria primária se caracteriza pela hiperprodução e acumulo de oxalato em diferentes órgãos. O objetivo foi apresentar caso de adolescente com recidiva de hiperoxalu-ria primária em rim transplantado.

Material e MétOdOs

Descrever caso clinico de adolescente com 17 anos, masculi-no, encaminhado ao serviço de transplante renal com diag-nostico de insuficiência renal secundária a infecção urinária de repetição e litíase recorrente.


Adolescente foi encaminhado ao serviço de transplante re-nal pediátrico após três meses do inicio do tratamento diali-tico (hemodálise), com história de insuficiência renal secun-dária a infecção urinária de repetição e litíase recorrente. Investigação metabólica mostrou: hipercalciuria e hipeuri-cosuria, sem outra alteração associada. Durante a infância foi submetido litotripsia (quinze vezes), colocação de cate-teres de duplo J, e uso de citrato de potássio. Sem história de doença renal na família, paciente foi submetido a trans-plante renal com doador vivo relacionado (mãe). Dois dias após o transplante evoluiu com redução do débito urinário e lenta redução do nível de creatinina. No sétimo dia de

COD: 0065-3

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casuística de síndrome nefrótica do hosPital infantil darcy vargas

Autor(es): Paula Ronsse Nussenzveig1, Natália Andréa da Cruz1, Marta Liliane de Almeida Maia1, Fernanda Pilan de Souza1, Clarice Sahade1

1 HIDV - Hospital Infantil Darcy Vargas (Rua Dr. Serafico de Assis Carvalho, 34. São Paulo - SP. CEP: 05614-040).

Palavras-chave: casuística, HIDV, síndrome nefrótica.

ObjetivO

Analisar retrospectivamente a casuística de síndrome ne-frótica em seus aspecos clínicos, anátomo-patológicos e evolutivos.

Material e MétOdOs

Foram revisados 228 prontuários de pacientes seguidos no Serviço de Nefrologia Pediátrica do HIDV, de 10/1995 a 12/2012. Estes pacientes foram submetidos a classificação quanto ao sexo, idade de acometimento, resposta à córtico--terapia, padrão anátomo-patológico, HAS, evolução para DRC e complicações.


Foram encontrados 56,1% de crianças do sexo masculino. Quanto à faixa etária 72% encontravam-se na faixa entre 1 e 6 anos. Quanto ao padrão de resposta à córtico-terapia 46,2% eram córtico-sensíveis(CS); 26,8% eram córtico-resis-tentes (CR); 23,3% eram córtico-dependentes (CD) e 3,4% eram recidivantes frequentes (RF). Os pacientes CR, CD e RF, receberam outras terapias, sendo que 38,5% receberam ciclofosfamida; 18,8% ciclosporina; 12,7% pulsoterapia com metilprednisolona; 4,3% esquema de Mendoza e 1,31% MMF. Usaram anti-proteinúricos 10,9% e o mais usado foi Captopril. Foram submetidos a biópsia renal 65 pacientes (28,5%). Destes 44,6% apresentaram LHM; 36,7% apresen-tavam GESF e o restante distribuído entre as outras lesões. Evolução para DRC ocorreu em 3,5%. Hipertensão arterial estava presente em 19,2% das crianças. Tiveram infecções graves 8,7% das crianças, tromboembolismo pulmonar 2,6% e evoluíram a óbito 3,5% das crianças.

cOnclusões

Nossos resultados são muito semelhantes à literatura, sal-vo no aspecto de padrão de resposta à córtico-terapia, em

COD: 0242-1

síndrome nefrótica congênita do tiPo finlandês: relato de caso

Autor(es): Juliana Dias Scher1, Luciano Máximo2, Maya Caetano Paes de Almeida2, Amélia Arcângela Teixeira Trindade2, Maria do Carmo Sorci Dias Scher2

1 UCB - Universidade Católica de Brasília (Campus I - QS 07 Lote 01 EPCT, Águas Claras. Taguatinga - DF. CEP: 71966-700).

2 UNB - Universidade de Brasília (Campus Universitário Darcy Ribeiro, Brasília - DF. CEP: 70910-900).

Palavras-chave: criança, síndrome nefrótica congênita, síndrome nefrótica finlandês.

ObjetivO

Descrever o caso de uma criança com diagnóstico de sín-drome nefrótica do tipo finlandês.

Material e MétOdOs

Método descritivo a partir da revisão de prontuário de um paciente acompanhado de 2010 a 2012.


Síndrome nefrótica congênita do tipo finlandês é definida como a ocorrência de proteinúria maciça, hipoalbuminemia, hipercolesterolemia e edema em pacientes com menos de 3 meses de vida. Está associada à mutação no gene NPHS1 que codifica a nefrina. Relato do caso de uma criança do sexo mas-culino, prematuro, branco e filho de pais não consaguíneos. Aos 20 dias de vida foi efetuado diagnóstico de síndrome nefrótica congênita, devido ao aparecimento de edemas, proteinúria (3+/4+), relação proteína/creatinina urinária 57,3, hipoalbuminemia e hiperlipidemia. Apresentava fun-ção renal preservada, hipotireoidismo subclínico secundário e Ultrassonografia de rins e vias urinárias sem alteração e exames sorológicos normais. A biópsia renal evidenciou es-clerose glomerular segmentar e ao estudo genético foram identificadas 3 deleções no gene da nefrina: uma na região 5, uma no exon 2 e uma no exon 4. A criança permaneceu estável até o primeiro ano de vida, com tratamento conser-vador, sem diálise. Mantinha edema discreto, crescimento pôndero-estatural insatisfatório e anemia. No segundo ano de vida, a criança apresentou evolução desfavorável com agravamento do quadro renal e infecções respiratórias de repetição. Enquanto aguardava transplante renal, apresen-tou pneumonia grave, sepse e óbito.

cOnclusões

O relato mostrou o caso de um lactente com síndrome ne-frótica congênita do tipo finlândes, com evolução grave e desfavorável no segundo ano de vida enquanto aguardava o transplante renal.

COD: 0047-1

transplante foi submetido a biópsia renal que demonstrou alterações degenerativas com intensa oxalose. Foi iniciado uso de piridoxina e solução de Shor. Paciente evoluiu com disfunção do enxerto renal, atualmente com creatinina 3 mg/dl, sem tratamento dialitico e em avaliação pela equipe de transplante hepático.

cOnclusões

A ampliação da investigação da doença calculosa renal sem-pre se faz necessária na infância, em pacientes com litiase renal de repetição que evoluiam com deficit de função renal para que se indique o mais adequado tipo de transplante.

que temos apenas 46,2% de CS e padrão histológico, onde encontramos apenas 44,6% de LHM, o que se explica pelo fato de serem biópsiados apenas aqueles que não respon-dem bem à córtico-terapia. Os óbitos ocorreram todos por septicemia.

37


Perfil clínico - ePidemiológico e laboratorial de Pacientes com síndrome nefrítica internados no serviço de Pedia-tria da fundação santa casa de misericórdia do Pará no Período de julho de 2007 a julho de 2012

Autor(es): Cássia de Barros Lopes1,2, Camila Furtado Rodrigues2, Márcia de Pinho Carrijo2

1 FSCMPA - Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará (Rua Oliveira Belo, 365. Umarizal. Belém - PA. CEP: 66050-380).

2 UFPA - Universidade Federal do Pará (Av. Generalíssimo Deodoro, s/n. Umarizal. Belém - PA. CEP: 66055-240).

Palavras-chave: criança, glomerulonefrite, síndrome nefrítica.

ObjetivO

Conhecer o perfil clínico, epidemiológico e laboratorial, de pacientes entre 30 dias de vida e 14 anos de idade, com síndrome nefrítica (SN), que foram internados no Serviço de Nefrologia Pediátrica da Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará (FSCMPA), de julho de 2007 a julho de 2012.

Material e MétOdOs

Estudo transversal, descritivo e analítico, do tipo retrospectivo. Foi realizado o levantamento dos registros dos pacientes internados com SN, no Serviço de Arquivo Médico e Estatístico da FSCMPA, através da pesquisa pela Classificação Estatística Internacional de Doenças (CID), no período de julho de 2007 a julho de 2012 e feita assim, a revisão dos prontuários. Variáveis estudadas:sexo;idade; alterações laboratoriais (uréia, creatinina, hematúria, proteinúria de 24 horas, albumina, colesterol total e frações, triglicerídeos, C3 e CH50Ed), manifestações clínicas,complicações clínicas.


Foram encontrados 56 casos de síndrome nefrítica no período pesquisado. O sexo masculino foi o mais acometido (55,4%) junto com a faixa etária de 3-10 anos (82,2%). Edema (96,4%), diminuição da diurese (78,6%), hematúria macroscópica (75%) e hipertensão arterial (71,4%) foram os principais achados clínicos à admissão. As alterações laboratoriais mais encontradas foram a hematúria microscópica (78,6%), elevação da uréia (64,3%), proteinúria > 150 mg/24h (43%) e diminuição da fração C3 do complemento (55%). As complicações mais frequentes foram insuficiência renal aguda (IRA) (12,5%) e encefalopatia hipertensiva (10,7%) e impetigo foi a principal enfermidade relacionada a SN.

cOnclusões

A Síndrome Nefrítica na infância ainda incide na região Norte do Brasil e está relacionada, principalmente, ao impetigo e pode evoluir com complicações graves como a IRA.

COD: 0008-3

aumento na exPressão de beta 2 integrina (cd18) e de cd80, em leucócitos do sangue Periférico de ratos com síndrome nefrótica induzida Pela doxorrubicina

Autor(es): Wagner de Fátima Pereira2, Gustavo Eustaquio Brito Melo Alvim2, Fábio Tadeu Lourenço Guimarães2, Thiago Guimarães Rosa Carvalho1, Etel Rocha Vieira2, Ana Cristina Simoes e Silva1

1 UFMG - Universidade Federal de Minas Gerais (Avenida Alfredo Balena, 190, 2º andar, sala 281. BH - MG. CEP: 30130-100).

2 UFVJM - Universidade Federal dos Vales do Jequitinhonha e Mucuri (Rua da Glória, 187. Diamantina - MG. CEP: 39100-000).

Palavras-chave: estresse oxidativo, leucócitos, modelo animal, sindrome nefrotica.

ObjetivO

Este estudo teve como objetivo investigar a expressão de moléculas relacionadas à ativação celular, tais como da beta-2 integrina (CD18) e de CD80 em leucócitos do sangue periférico e a produção renal de espécies reativas de oxigênio em ratos com síndrome nefrótica (SN) induzida pelo fármaco Doxorrubicina.

Material e MétOdOs

Ratos Wistar machos (250-300 g) foram divididos em: animais que receberam injeção endovenosa de Doxorrubicina (7,5 mg/kg, DOX, n = 32) e animais controle, que receberam solução salina (CON, n = 32). Os animais foram sacrificados nos dias 7, 14, 21 e 28 após injeções, sendo coletadas amostras de urina de 24 horas e sangue. A análise fenotípica dos leucócitos foi realizada por citometria de fluxo, sendo avaliada a expressão de CD18 em monócitos, linfócitos TCD4+, TCD8+ e células NK e a expressão de CD80 em monócitos. Em amostras de tecido renal foram avaliadas a atividade oxidativa, através da produção de TBARs e a atividade antioxidante das enzimas SOD e catalase.


Os animais do grupo DOX apresentaram aumento significativo na expressão de CD18 e no percentual de linfócitos T citotóxicos, células NK e monócitos que expressaram CD18, bem como na expressão de CD80 em monócitos do sangue periférico, quando comparados ao grupo CON. A maior produção de espécies reativas de oxigênio no tecido renal dos animais do grupo DOX apresentou correlação positiva com a expressão de CD80 em monócitos e com os níveis plasmáticos de creatinina.

cOnclusões

Células citotóxicas e fagocíticas são preferencialmente recrutadas do sangue periférico para o foco da lesão, contribuindo para a injúria no modelo animal de SN.

COD: 0260-2

38


características biométricas, histológicas e bioQuímicas de ratos com síndrome nefrótica induzida Pela doxorrubicina

Autor(es): Wagner de Fátima Pereira2, Gustavo Eustaquio Brito Melo Alvim2, Fabio Tadeu Lourenço Guimaraes2, Thiago Guimaraes Rosa Carvalho1, Claudia Martins Carneiro3, Ana Cristina Simoes e Silva1

COD: 0260-3

Prevalência da hiPogamaglobulinemia em crianças e adolescentes durante a remissão da síndrome nefrótica idioPática

Autor(es): Gabriela de Toledo Passos Candelaria1, Vera Maria Santoro Belangero1

1 UNICAMP - Faculdade Ciências Médicas (Tessália Vieira de Camargo, 126. Cidade Universitária "Zeferino Vaz". Campinas - SP. CEP: 13083-887).

Palavras-chave: crianças, hipogamaglobulinemia, prevalencia, remissão, sindrome nefrótica.

COD: 0086-1

avaliação cardiovascular e seus fatores de risco em Pacientes Portadores de síndrome nefrótica corticorresistente: estudo Piloto

Autor(es): Ana Silva1, Alessandra Naghettini1, Patricia Fortes1, Johnathan Freitas1, Caroline Romao1, Simone Erickson1

1 UFG - Universidade Federal de Goiás (Rua 1ª Avenida s/n - Setor Leste Universitário. Goiânia - GO. CEP: 74605-010).

Palavras-chave: atividade inflamatória, corticorresistência, dislipidemia, risco cardiovascular, síndrome nefrótica.

ObjetivO

O objetivo desse estudo piloto foi correlacionar as altera-ções cardiovasculares encontradas em pacientes portadores de síndrome nefrótica idiopática com presença de dislipide-mia, obesidade e atividade inflamatória.

Material e MétOdOs

Foram avaliados pacientes portadores de síndrome nefró-tica idiopática acompanhados no serviço de Nefrologia Pediátrica HC - UFG, no período de 2010 a 2011, com idade entre 5-18 anos incompletos, de ambos os sexos, sem edema clínico. Foi avaliado pressão arterial, índice de mas-sa corporal (IMC), cintura abdominal (CA), proteína C re-ativa (PCR), lipidograma e ecocardiograma. Para a análise dos resultados, foi aplicado o teste de correlação de Pearson e Spearman com nível de significância em 0,05.


A amostra piloto compôs-se de 14 pacientes nefróticos, 8 (57,14%) do sexo feminino, 6 (42,86%) do sexo mas-culino, média de idade foi de 12,8 anos (DP ± 3 anos). 8 (57,14%) apresentavam proteinúria nefrótica, 8 (57,14%) apresentavam dislipidemia, 2 (14,28%) apresentavam PCR aumentada(> 0,5), 8(57,114%) estavam acima do percen-til 85 para IMC, 3 (21,42%) apresentavam hipertensão arterial, 8 (57,14%) apresentavam CA acima do percentil 90. Foram correlacionados a pressão sistólica, pressão dias-tólica, colesterol total, PCR, IMC, CA, fração de ejeção e massa ventricular. Houve correlação positiva entre coleste-rol total e PCR (p = 0,006; r = 0,791), massa ventricular e colesterol total (p = 0,017; r = 0,625) e massa ventricular e PCR (p = 0,033; r = 0,673).

cOnclusões

Concluímos que houve correlação significante entre a ati-vidade inflamatória, dislipidemia e massa ventricular, o que sugere que pacientes nefróticos necessitem de acompanha-mento cardiovascular a longo prazo.

COD: 0261-31 UFMG - Universidade Federal de Minas Gerais (Avenida Alfredo Balena, 190, 2º andar, sala 281. Belo Horizonte - MG CEP: 30130-100).

2 UFVJM - Universidade Federal dos Vales do Jequitinhonha e Mucuri (Rua da Glória, 187. Diamantina - MG, CEP 39100-000).

3 UFOP - Universidade Federal de Ouro Preto (Rua Diogo de Vasconcelos, 122, Ouro Preto - MG. CEP: 35.400-000).

Palavras-chave: alterações bioquímicas, fibrose renal, modelo animal, síndrome nefrótica.

ObjetivO

O objetivo deste estudo foi descrever as alterações biométri-cas, bioquímicas e histológicas em diferentes fases de evo-lução da síndrome nefrótica (SN) induzida pela injeção do fármaco Doxorrubicina em ratos.

Material e MétOdOs

Ratos Wistar machos (250-300 g) foram divididos em dois grupos: animais que receberam injeção endovenosa de Doxorrubicina (7,5 mg/kg, DOX, n = 25) e animais con-trole, que receberam injeção de solução salina (CON, n = 20). Foram coletadas amostras de urina de 24 horas e san-gue nos dias 7, 14, 21 e 28 após injeções. Nesses mesmos tempos, os animais foram sacrificados para obtenção de tecido renal. Após perfusão com solução salina tamponada em fosfato, os órgãos foram removidos, pesados e os rins preparados para análise histológica.


Animais do grupo DOX, em relação ao grupo CON, desen-volveram proteinúria, dislipidemias, alterações biométricas, além de alterações histológicas compatíveis com a presença de infiltrado inflamatório túbulo intersticial crônico e pro-cesso fibrogênico renal. Os achados do presente estudo cor-roboram a caracterização do modelo animal de SN induzida pela Doxorrubicina. Neste modelo animal algumas alterações bioquímicas surgem precocemente e servem como biomarca-dores inespecíficos para a SN, enquanto as lesões histológicas tornam-se bastante intensas a partir do 21º dia após a injeção da Doxorrubicina.

cOnclusões

A caracterização sistemática do modelo animal de SN induzida pela Doxorrubicina, através de estudos biométricos, bioquími-cos e histológicos pode contribuir para a melhor compreensão da história natural da doença.

39


avaliação densitométrica de Pacientes com síndrome nefrótica em ambulatório de nefrologia Pediátrica

Autor(es): Eduardo Freitas Hatanaka1, Ana Carolina Gomes Parizi1, Tatiana Ferreira dos Santos1, Maria Araújo Barbosa Tanaka1, Flávia Vanesca Felix Leão1, Maria Aparecida de Paula Cançado1, João Tomas de Abreu Carvalhaes1

1 UNIFESP - Universidade Federal de São Paulo (Rua Borges Lagoa, 442. Vila Clementino, São Paulo - SP. CEP: 04038-004).

Palavras-chave: densitometria, glicocorticóides, osteopenia, osteoporose, síndrome nefrótica.

ObjetivO

A síndrome nefrótica (SN) na infância, frequentemente, apresenta boa resposta aos glicocorticóides. A osteoporo-se induzida por glicocorticóides constitui a causa mais fre-qüente de osteoporose secundária. O presente estudo tem por objetivo descrever os achados de avaliação densitomé-trica de uma coorte de pacientes com SN em um ambulatório de nefrologia pediátrica.

COD: 0115-1

ObjetivO

O objetivo do presente estudo foi determinar a prevalência de hipogamaglobulinemia (HG) na fase de remissão da síndrome nefrótica não-hereditária.

Material e MétOdOs

Estudo prospectivo e transversal. Foram selecionadas crianças e adolescentes até 18 anos, com pelo menos três meses sem imunossupressores. Na coleta rotineira foi adicionada dosa-gem de eletroforese de proteínas séricas (EFPSE), IgA, IgG, IgM, IgE e hemograma.Testes χ2 ou de Fisher - utilizados para análise das variáveis categóricas IC de 95% e p ≤ 0,05. Aprovação pelo Comitê de Ética.


12 pacientes estudados, sete homens. Tempo médio sem uso de ISS de 25 ± 14,43 meses. Na EFPSE, albuminemia normal em todos e cinco com HG. IgM e IgG - normal em todos, mas IgA diminuída em três e IgE elevada em sete (58,33%). Cinco apresentaram eosinofilia e três linfocitose. Três apresentavam história de atopia. Análise comparativa entre IgE elevada e eosinofilia, história de atopia, e HG não resultaram estatisti-camente significativos (p = 0,293, p = 1 e p = 0,242, respecti-vamente). Análise comparativa entre HG e história de atopia, diminuição de IgA, eosinofilia e linfocitose também não re-sultaram estatisticamente significativos (p = 1, p = 0,523, p = 0,242 e p = 1, respectivamente).

cOnclusões

A prevalência de Hg foi de 05/12, com 03/12 com dimi-nuição de IgA e em 07/12 com aumento de IgE. A falta de correlação entre as variáveis estudadas sugere que há maior complexidade nesses encontros. Os resultados do presente estudo reforçam a idéia de que a HG na fase de descompen-sação da SN não-hereditária não ocorre exclusivamente pela atividade da doença.

Material e MétOdOs

Estudo observacional preliminar com análise densitométrica e clínica de 23 pacientes portadores de SN, objetivando a avaliação do impacto do uso de glicocorticóides na densida-de mineral óssea. Variáveis analisadas: gênero, idade ao diag-nóstico, tempo de seguimento, idade à época de realização da densitometria, densidade mineral óssea em coluna lombar e fêmur classificada conforme padronização em osteopenia, osteoporose ou normalidade.


Predomínio do sexo masculino (60,9%). Idade média na apresentação de 62 meses, com variação entre 24 e 102 me-ses. Tempo médio de seguimento de 64 meses, variando entre 24 e 133 meses. Na análise de coluna lombar, observou-se osteopenia em 7 pacientes (30,6%) e osteoporose em 2 pa-cientes (8,6%). Em colo femural, osteopenia em 5 pacientes (21,8%) e osteoporose em 3 pacientes (13%). Média de ida-de dos pacientes na realização da densitometria foi 98 meses.

cOnclusões

Ressalta-se a importância da avaliação densitométrica em pacientes portadores de SN na faixa etária pediátrica, de-monstrando um impacto importante do uso de GC na den-sidade mineral óssea. Tendo-se em vista os achados iniciais apresentados, serão avaliados, em estudo posterior, outros fatores tais como: metabolismo ósseo, dose cumulativa de corticóide, achados de biópsia renal, entre outras variáveis, visando uma análise mais profundas dos dados preliminares expostos.

nefroPatia Por iga: Perfil dos Pacientes atendidos em um ambulatório de nefrologia Pediátrica

Autor(es): Thaís Medeiros Cruz1, Raquel Rennó Lisboa1, Mariana Araujo C. Barbosa1, Flávia Vanesca F. Leão1, Maria Aparecida P. Cançado1, João Tomás A. Carvalhaes1


Palavras-chave: doença de berger, nefropatia, nefropatia por IgA.

ObjetivO

A nefropatia por imunoglobulina A (NIgA) ou doença de Berger é a lesão mais comum achada como causa de glome-rulonefrite (GN) primária no mundo. Descrever o perfil dos pacientes atendidos em nosso ambulatório num período de 6 anos.

Material e MétOdOs

Estudo observacional descritivo com avaliação clínica e la-boratorial de 12 pacientes com diagnóstico de NIgA estabe-lecidos por biópsia. Seguimento em ambulatório de nefrolo-gia pediátrica de janeiro de 2004 à junho de 2011.


Entre os pacientes, 58% tiveram a primeira manifestação da doença na adolescência. Predominou o sexo masculino

COD: 0087-1

40


Perfil clínico e ePidemiológico dos Pacientes com síndrome nefrótica corticorresistente acomPanhados em um ambulatório de nefrologia Pediátrica do hosPital geral de fortaleza

Autor(es): Camila Menezes Rabelo1, Maria Aglair Furtado Barbosa1, Valonia Linard Mendes1, Glauce Rocha de Moura Fé1

1 HGF - Hospital Geral de Fortaleza (Rua Ávila Goulart, 900. Papicu, Fortaleza - CE. CEP: 60175-295).

Palavras-chave: biópsia renal, corticorresistente, glomeruloesclerose segmentar e focal, síndrome nefrótica.

ObjetivO

Síndrome nefrótica (SN) uma doença preferencialmente pediátrica, caracteriza-se por proteinúria maciça, hipoalbu-minemia, edema e hiperlipidemia. O tratamento é feito com prednisona em dose imunossupressora. A maioria das crian-ças é corticossensível. Pacientes não responsivos ao ciclo de 4 a 8 semanas da medicação apresentam síndrome nefrótica Corticorresistente (SNCR), sendo encaminhadas para reali-zação de biópsia renal diagnóstica. O objetivo foi descre-ver o perfil clínico e epidemiológico dos pacientes com SNCR acompanhados em um ambulatório de Nefrologia Pediátrica do Hospital Geral de Fortaleza no período de janeiro de 2008 à dezembro de 2012.

Material e MétOdOs

Estudo descritivo, transversal, observacional e retrospecti-vo. Com dados obtidos dos prontuários e questionário es-tabelecido. Foi usado como critério de inclusão os pacientes com SNCR de causa primária ou idiopática. Do total de 60 pacientes com SN, 7 preencheram os critérios.

COD: 0189-1

síndrome nefrótica córtico-sensível associada à mu-tação nPhs2

Autor(es): Isabel de Pádua Paz1

1 UNICAMP - Universidade Estadual de Campinas (Tessália Vieira de Camargo, 126. Cidade Universitária "Zeferino Vaz". Campinas - SP. CEP: 13083-887).

Palavras-chave: corticóide, mutação, NPHS2, síndrome nefrótica.

ObjetivO

Descrever o caso de um paciente com síndrome nefrótica córtico-sensível com mutação NPHS2.

Material e MétOdOs

Defeitos na barreira de filtração glomerular são responsáveis por uma grande proporção de casos de síndrome nefrótica córtico-resistentes, enfatizando o papel da barreira de filtração glomerular e de seus componentes, como o podócito, na pa-togênese das glomerulopatias. Esses defeitos são causados por mutações em genes como o NPHS2, que afetam a expressão das proteínas dos elementos da barreira de filtração glomeru-lar. Caso Clínico Criança diagnosticada com síndrome nefró-tica evoluindo com recidivas frequentes associadas a quadros infecciosos e diminuição da dose de corticóide. Seu estudo genético apresentou mutação NPHS2 tipo A242V - exon 5. Em associação com Ciclosporina obteve um maior controle com in-ternações infrequentes.


Genes estão relacionados com a integridade da barreira de fil-tração glomerular e por consequência com a síndrome nefróti-ca, dentre eles o NPHS2. A mutação desse gene gera uma de-sestruturação da barreira de filtração glomerular influenciando diretamente no mecanismo da doença e em suas características. Há cerca de 50 tipos de mutações NPHS2 relatados com varian-tes, como a R229Q, e polimorfismos, variando a resposta dos pacientes a drogas e evolução para estágio terminal.

cOnclusões

O curso da síndrome nefrótica está determinado em grande parte pela resposta aos corticosteróides e padrão histológico. A identificação da mutação é importante para decisões terapêuti-cas e aconselhamento genético.

COD: 0203-2

(67%). Cerca de 67%, tinham história de infecção prévia. As manifestações evidenciadas foram: hematúria macros-cópica em 100%, púrpura de Henoch-Schonlein, edema e hipertensão arterial (HA) em 25% cada, proteinúria nefrótica e elevação transitória da creatinina, 16,6% am-bos. Os achados anatomopatológico (AP) foram: lesão glomerular mínima (3) e proliferação mesangial (9), as-sociado à esclerose glomerular (5), cilindros hemáticos (1), nefrite túbulo-intersticial (1), sinais de cronicidade túbulo-intersticiais (2) e crescentes celulares (1). Insuficiência renal crônica terminal ocorreu no paciente que manifes-tou edema, HA, hematúria macroscópica, má resposta clinico-laboratorial e presença de esclerose glomerular com proliferação, crescentes e alterações túbulo-intersticiais no AP.

cOnclusões

Observamos que na NIgA, o sexo e a idade não interferem de forma determinante no prognóstico da doença. Ocorreu recidiva da hematúria macroscópica/proteinúria transitória na maioria. A esclerose glomerular com proliferação, pre-sença de crescentes e alterações túbulo-intersticiais foram os achados histopatológicos relacionados com o pior prog-nóstico. As formas de apresentação clínica e o padrão AP mostraram importante relação com a evolução da doença.


Das 60 crianças com SN, 26 eram do sexo feminino (F) e 34 do masculino (M), sendo que das 7 com SNCR, 2 eram F e 5 M. A idade do diagnóstico compreendeu-se entre 2 e 12 anos. Os resultados das biópsia das 7 crianças com SNCR foram: 3 glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF), 2 lesão mínima, 1 glomerulonefrite proliferativa mesangial e 1 não específica.

cOnclusões

Um número reduzido de pacientes com SN não responde à corticoterapia inicial, sendo classificados como SNCR. Corroborando com dados da literatura, observa-se predo-mínio no sexo masculino, diagnóstico em idade pré-escolar e GESF como lesão renal predominante.

41


síndrome nefrótica em adultos com Perda da função renal: indicação de bióPsia renal

Autor(es): Mary Lourdes Pinto Oliveira1, Mayara Aline Teixeira da Silva1

1 FAME - FUNJOB - Faculdade de Medicina de Barbacena (Praça Antonio Carlos, 08. Barbacena - MG. CEP: 36.202-336).

Palavras-chave: biópsia renal, função renal, síndrome nefrótica.

ObjetivO

Apresentar caso de síndrome nefrótica e necessidade de bi-ópsia renal, apesar da perda de função e com objetivo de confirmar o diagnóstico e instituir o tratamento.

Material e MétOdOs

Relato de caso de síndrome nefrótica em adulto, com perda progressiva da função renal e necessidade de confirmação diagnóstica imediata.


Paciente feminino de 44 anos, hipertensa há dois anos, com edema matutino há 15 meses, evoluiu com perda progres-siva da função renal, proteinúria nefrótica, dislipidemia e anemia. Apresentava-se em anasarca, hipocorada e níveis pressóricos normais. Exames alterados: hemoglobina 11 g/dL; creatinina sérica 3,8 mg/dL; triglicérides 314 mg/dl; proteinúria de 24 horas 5,68 g; cleareance de creatinina 26 mL/min; urina rotina densidade 1010, proteínas e cilindros hialinos; ultrassonografia abdominal: leve aumento da ecogenicidade renal; demais exames sem indícios de do-ença sistêmica. Proposto dieta hipossódica e hipoprotéica, reduzido a dose de furosemida, mantido antihipertensivos e sinvastatina. A biópsia renal revelou gloméruloescle-rose focal e segmentar. Proposto corticóide em dose ple-na, e após seis semanas houve piora progressiva da fun-ção renal e sintomas urêmicos, iniciado hemodiálise duas semanas após o início do corticóide.

cOnclusões

A síndrome nefrótica é um marcador de prognóstico reser-vado da função renal, principalmente em adultos e na glo-merulopatia primária. A biópsia renal somente é indicada com níveis de creatinina até 2 mg/dl, entretanto, como o quadro era sugestivo de insuficiência renal aguda, optou--se pelo procedimento, com possibilidade de reversão pe-lo tratamento específico. A biópsia renal é absolutamente indicada nesta condição, para o diagnóstico definitivo e possibilidade de reversão e/ou controle com o tratamento específico

COD: 0206-1

síndrome nefrótica Primária - Perfil de um serviço de nefrologia Pediátrica

Autor(es): Sheila Viviane Assunção Nóbrega1, Cláudia Janaína Silva Cruz1, Maya Caetano Paes de Almeida1

COD: 0032-1

iPex-liKe e síndrome nefrótica severa

Autor(es): Liliane Cury Prates1, Sumara Zuanazi Pinto Rigatto1, Anna Cristina Britto Lutaif1, Cassio R. Ferrari1, Vera Maria Santoro Belangero1

1 FCM - UNICAMP - Faculdade Ciências Medicas da Universidade de Campinas (Cidade Universitaria "Zeferino Vaz". CEP: 13083-970).

Palavras-chave: imunodeficiencia, IPEX-LIKE, síndrome nefrótica.

ObjetivO

Reportar paciente com síndrome IPEX-like com diabetes mellitus tipo 1, hipotireoidismo e severa síndrome nefrotica.

COD: 0088-4

1 HCB - Hospital da Criança de Brasília José Alencar (Sain Lote 4 - B. Brasília - DF. CEP: 70071-125).

Palavras-chave: crianças, epidemiologia, síndrome nefrótica, síndrome nefrótica primária.

ObjetivO

Síndrome nefrótica é um dos principais motivos de consulta com nefrologista pediátrico. O objetivo deste trabalho foi descrever o perfil dos pacientes com síndrome nefrótica pri-mária atendidos em um hospital terciário.

Material e MétOdOs

Análise retrospectiva de dados epidemiológicos obtidos de 110 prontuários de pacientes com síndrome nefrótica primária em acompanhamento por tempo mínimo de um ano no nosso serviço.


Predominaram pacientes do sexo masculino (57,2%). Ao diagnóstico, 18 pacientes eram menores de 2 anos, 69 tinham entre 2 e 6 anos e 23 eram maiores de 6 anos, com tempo mé-dio de acompanhamento de 97,1 meses ± 26,8. Constatou-se que 97 (88,1%) eram inicialmente corticossensíveis e 13 (11,8%) corticorresistentes. Além do corticóide, 58 pacien-tes necessitaram de outro imunossupressor. Lesão mínima foi o principal achado histológico (56%) dentre 41 biópsias realizadas. As complicações mais frequentes foram obesida-de (21 pacientes) e hipertensão (11 pacientes). Atualmente 28 pacientes estão em remissão há mais de um ano, 17 são corticorresistentes em uso de outros imunossupressores e dois evoluíram para insuficiência renal crônica, estando um em tratamento dialítico. Dos pacientes que responderam à cor-ticoterapia inicial, a maioria apresentou evolução favorável e predomínio de lesão histológica mínima. Entretanto, reci-divantes frequentes e corticodependentes apresentaram mais complicações e quatro evoluíram para corticorresistência. Glomeruloesclerose segmentar e focal é a lesão histológica predominante nos corticorresistentes, com pior prognóstico pelo maior risco de progressão para doença renal crônica.

cOnclusões

Concordando com a literatura, houve predomínio do sexo masculino, com início da doença entre 2 e 6 anos, corticos-sensíveis e com baixo índice de complicações.

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Perfil dos Pacientes Portadores de síndrome de alPort e doença da membrana fina em ambulatório de nefrologia Pediátrica

Autor(es): Eduardo Freitas Hatanaka1, Marina Lordelo1, Flávia Vanesca Felix Leão1, Maria Aparecida de Paula Cançado1, João Tomas de Abreu Carvalhaes1

1 UNIFESP - Universidade Federal de São Paulo (Rua Borges Lagoa, 442. Vila Clementino, São Paulo -SP. CEP: 04038-004).

Palavras-chave: biópsia renal, doença da membrana fina, manifestações extra-renais, perfil clínico, síndrome de alport.

ObjetivO

A síndrome de Alport (SA) e a doença da membrana fina (DMF) são também denominadas como nefropatia do colá-geno tipo IV. O diagnóstico deve ser suspeitado em paciente com hematúria glomerular com história familiar de insufi-ciência renal, surdez ou perda visual. Objetivo: descrever o perfil dos pacientes com DMF/SA em um ambulatório de nefrologia pediátrica.

COD: 0115-2

síndrome nefrótica córtico-resistente: teraPia com micofenolato mofetil

Autor(es): Mariana Araujo Barbosa Tanaka1, Lia Cordeiro Bastos Aguiar1, Tatiana Ferreira dos Santos1, Eduardo Hatanaka1, Flávia Vanesca Félix Leão1, Maria Aparecida de Paula Cançado1, João Tomás de Abreu Carvalhaes1


Palavras-chave: infância, micofenolato mofetil, síndrome néfrótica.

ObjetivO

A síndrome nefrótica (SN) é caracterizada por proteinúria, hipoalbuminemia, edema e dislipidemia. Na terapia inicial, utilizamos corticosteroides. Outras drogas imunossupres-soras, como ciclofosfamida e ciclosporina são utilizadas nos pacientes que evoluem como SN recidivante frequente ou córtico resistente (CR). Estes tem importante morbidade devida às suas complicações como insuficiência renal agu-da, infecção, tromboses, progressão para doença renal crônica ou toxicidade. O Micofenolato Mofetil (MMF) é um inibidor reversível seletivo do monofosfato de inositol desidrogenase, responsável pela nova síntese das purinas. Estudos preliminares sugeriam efeito benéfico do MMF co-mo terapia na SN.

COD: 0118-3

Material e MétOdOs

Caso: RSM, masculino, 7 anos, recebeu diagnostico de T1DM com 1 ano e 9 meses. No segundo ano de vida apresentou episódios de laringite e urticaria. Com 3 anos apresentou diagnostico de hipotieroidismo e síndrome ne-frotica. Biópsia renal revelou glomerulonefrite membranosa e membranoproliferativa com depositos de IgG, IgM, IgA e C3. Avaliado pela imunologia recebeu o diagnostico de Sindrome IPEX-Like (sem mutação no gene FOX P3). Iniciou tratamento com rapamicina 1 mg/dia (nível 5-10 ng/ml). Apresentou estabilidade do quadro até 4 anos quando voltou a apresentar descompensacao sendo associado azatioprina e, devido hipogamaglobulinemia iniciou infusão endoveno-sa quinzenal de gamaglobulina. Atualmente, com 7 anos, criança esta clinicamente estável mas mantendo proteinuria.


IPEX (desregulação imune, poliendocrinopatia, enteropatia, síndrome ligada ao X) e uma rara desordem recessiva liga-da ao X, usualmente manifestando como uma desordem autoimune sistêmica durante a infância. Ela e causada por mutações na transcrição fator forkhead box p3 (FOX P3). Sem FOX P3, células T regulatórias não pode controlar a ativação e supressão dos linfócitos T. Entretanto mais de 50% dos pacientes nao tem mutações idenficadas no ge-ne FOX P3; estes pacientes sao chamados como IPEX-like. Para pacientes com IPEX e IPEX-like doenças renais autoi-munes sao raras.

cOnclusões

Apresentamos paciente com síndrome IPEX-like com T1DM, hipotireoidismo e severa síndrome nefrótica com pobre controle usando rapamicina. Esta nova situação, de doença renal nesta síndrome, pode aumentar a compreen-são sobre as células T regulatórias e seus defeitos.

Material e MétOdOs

Estudo observacional descritivo com análise de 12 pacientes com diagnóstico de SA/DMF. Seguimento médio de 71 me-ses. Variáveis analisadas: gênero, hematúria ou proteinúria, função renal, hipertensão arterial sistêmica (HAS), alterações oftalmológicas ou perda auditiva, história familiar, terapia utilizada e achados em biópsia renal.


Predomínio do sexo feminino (66%). Idade média na apre-sentação de 7 anos 6 meses. Houve presença de hematúria no início do quadro em todas as crianças estudas (macroscó-pica - 33%). Proteinúria presente em 8/12 pacientes (66%), com níveis nefróticos em apenas 25% destes. Evolução pa-ra alteração de função renal em apenas 2/12 pacientes até a conclusão do estudo. História familiar positiva observada em 9/12 (75%) pacientes. Manifestações extrarrenais esti-veram presentes em 5/12 (41,5%). HAS presente em ape-nas 1 paciente. Terapêutica com drogas nefroprotetoras foi adotada em 7/12 (58,5%) pacientes. Biópsias renais evidenciaram alterações sugestivas de adelgaçamento em membrana basal glomerular em 10/12 (83,3%) dos pacientes estudados na primeira biópsia.

cOnclusões

Observou-se grande importância da história familiar nas nefropatias do colágeno do tipo IV, devendo-se investigar todos os familiares quando diante de paciente afetado. Comprometimento extra-renal é frequente, sendo necessária realização de avaliação auditiva e oftalmológica rotineira.

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efeito do rituximab em crianças com glomeruloesclerose focal e segmentar: relato de caso

Autor(es): Brunna Pinto e Fróes1, Ana Carmen Quaresma Mendonça1, Fernanda Toledo Lustosa de Andrade1, Larissa Fernanda Araújo Freire1, Sérgio Veloso Brant Pinheiro1

1 UNP - HC - UFMG - Hospital das Clínicas da UFMG (Av. Prof. Alfedo Balena, 110. Santa Efigenia. Belo Horizonte - MG. CEP: 30130-100).

Palavras-chave: glomeruloesclerose focal e segmentar, rituximab, síndrome nefrótica.

ObjetivO

Descrever a evolução de uma criança com síndrome nefrótica (SN) resistente a imunossupressores, que evoluiu com remis-são após uso de Rituximab.

Material e MétOdOs

AVSM, masculino, 6 anos, foi admitido em 2008 com SN descompensada. Na ocasião, foi tratado com predniso-na por 8 semanas, sem sucesso. A biópsia renal revelou Glomeruloesclerose Focal e Segmentar. Diante desse qua-dro, foi iniciada ciclosporina. Evoluiu com resposta parcial, sendo optado por associar o captopril. Sem remissão com-pleta, a Ciclosporina foi suspensa após 1 ano e 10 meses. Posteriormente, o paciente apresentou complicações fre-quentes, necessitando de internações repetidas. Foi iniciada nefroproteção com enalapril e losartan, que foi suspensa devido à injúria renal aguda. Devido à piora clínica foi internado e recebeu Metilprednisolona, sem sucesso. Sem condições de alta hospitalar pelas complicações da SN, foi optado, então, por tratamento com Rituximab.

COD: 0174-1

relato de caso de uma Paciente com síndrome nefrótica córtico - resistente

Autor(es): Ionara Lucena Machado1, Mayara Aline Teixeira da Silva1

1 HCSA - Hospital da Criança Santo Antonio (Avenida das Guianas, 1645).

Palavras-chave: glomeruloesclerose segmentar e focal, glomeru-lopatias, síndrome nefrótica.

ObjetivO

As glomerulopatias são uma das principais causas de insu-ficiência renal crônica no mundo. Podem ser classificadas como primária e secundária. Na maioria dos estudos re-centemente publicados, a glomerulopatia primária é a mais frequente. A síndrome nefrótica idiopática é a prin-cipal manifestação clinica das glomerulopatias e pode ser definida por sua resposta à terapia inicial em sensíveis ou resistentes ao corticosteroide. Relatar o caso de um paciente com síndrome nefrótica córtico-resistente.

Material e MétOdOs

Paciente feminina, 4 anos, com primeira internação em 2010, com quadro de vômitos, diarréia, distenção abdo-minal e desnutrição. Apresentou proteinúria nefrótica, hipercolesterolemia e hipoalbuminemia com diagnóstico de síndrome nefrótica. Iniciado imunossupressão com corticóide até dose máxima. Durante os 2 anos subse-quentes teve várias internações por infecção, hipertensão, e distúrbios metabólicos. Em 2012, com a persistência de proteinúria nefrótica e já apresentando sinais de insufi-ciência renal crônica foi classificado síndrome nefrótico cortico-resistente. Iniciado imunossupressão com ciclos-porina e submetida à biópsia. A histologia renal apresen-tou glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF).


A exclusão de causas secundárias, além da ausência de depósitos de imunocomplexos, sugere o diagnóstico de GESF idiopática. Aproximadamente 15% de todas as crianças com síndrome nefrótica idiopática apresentam GESF à biópsia renal. Quando não tratados, até 30% ca-sos progridem para insuficiência renal terminal em cerca de vinte anos. A presença de proteinúria maciça apresenta vários riscos ao paciente, influencia funções metabólicas e imunológicas.

COD: 0246-1

Material e MétOdOs

Avaliação clínica, resposta laboratorial, eficácia e segurança do tratamento com MMF em 17 crianças portadoras de SNCR. Os pacientes foram tratados previamente com pred-nisona 2 mg/kg/dia (8 semanas), seguido por ciclofosfamida 2 mg/kg/dia (3 meses). Após esse período, foram tratados com ciclosporina 5 mg/kg/dia por 6 meses e 2,5 mg/kg/dia por mais 6 meses. Os pacientes que não respondiam ao esquema terapêutico (mantendo proteinúria nefrótica ou descompensação clínica) recebiam MMF na dose de 250-500 mg/m2. Após 1 ano de tratamento, foi avaliado respos-ta laboratorial, clínica e efeitos colaterais.


Todos os pacientes evoluíram sem edema ou sintomas de descompensação. Dois pacientes apresentaram resposta la-boratorial e dois tiveram efeitos colaterais (náusea e vômi-tos) - apenas um necessitou retirada da medicação. Os 15 pacientes restantes permaneceram com proteinúria (média 44 mg/kg/dia).

cOnclusões

Resposta clínica foi observada na terapia com MMF na SNCR. Pouca ou nenhuma resposta laboratorial foi obser-vada. Mais estudos são necessários para confirmar eficácia do MMF como alternativa de tratamento na SN em crianças.


Após administração de 4 doses de Rituximab, a criança evo-luiu com remissão completa da proteinúria. Atualmente, o paciente mantém remissão clínico - laboratorial após 18 meses do uso do Rituximab e não faz uso de nenhum medicamento.

cOnclusões

O Rituximab pode ser uma opção de tratamento de pacientes portadores de SN refratária a corticóides e ciclosporina.

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fatores de risco Para a ocorrência de trombose venosa em crianças e adolescentes com síndrome nefrótica (sn)

Autor(es): Gabriela de Toledo Passos Candelaria1, Vera Maria Santoro Belangero1

1 FCM - UNICAMP (Cidade Universitaria "Zeferino Vaz" CEP: 13083-970).

Palavras-chave: evento sistemico, hematocrito, hipertrigliceride-mia, sindrome nefrótica, trombose venosa.

ObjetivO

Determinar fatores predisponentes para a ocorrên-cia de trombose venosa profunda (TVP) na síndrome nefrótica descompensada (SND).

Material e MétOdOs

Estudo retrospectivo caso-controle. “Caso” = pacientes com SND que apresentaram TVP. “Controle” = mesmos pacien-tes, internados com SND, num período seis meses a um ano anterior à ocorrência da TVP, porém sem a ocorrência de TVP. Variáveis de predição analisadas: nível hemoglobina e hematócrito; dose de prednisona; nível de lipídios; va-lor plaquetário; albuminemia; creatinina sérica; infecção ou evento sistêmico grave; uso de outro imunossupressor; antecedente de desidratação; uso de diuréticos; uso de ácido acetilsalicílico e antecedente de trauma. Análise das variáveis entre os episódios com e sem TVP pelo Testes χ2 ou de Fisher; IC de 95%; p = ≤ 0,05.


Onze pacientes (7 masc); 13 episódios de TVP. Idade no diagnóstico da TVP = 7,9 ± 3,08 anos. Incidência = 4,5%, considerando a população total de pacientes atendidos no período de estudo. Risco relativo para a ocorrência de TVP, com nível de triglicérides > = 300 mg/dL foi de 3,14 (IC 95% 1,14 a 8,64). RR para hematócrito > = a 43% e presença de infecção ou evento sistêmico grave foi de 4,37 (IC 95% 1,23 a 15,53). Outras variáveis- sem diferença significativa. Análise multivariada foi prejudicada pelo nú-mero reduzido de casos.

cOnclusões

Hematócrito > 43%, Hipertriglieridemia > 300 mg% e pre-sença de infecção ou evento sistêmico grave em crianças com SND devem ser considerados como fatores de risco para TVP.

COD: 0086-2

efeito antiProteinúrico do triPlo bloQueio do sistema renina - angiotensina - aldosterona em criança com glomerulosclerose focal e segmentar: relato de caso

COD: 0102-1

teraPia com corticóide aPós uso de ciclofosfamida em crianças com síndrome nefrótica córtico-resistente e recidivante freQuente

Autor(es): Bruno Nogueira Soriano1, Mariana Araujo Barbosa Tanaka1, Tatiana Ferreira dos Santos1, Lia Cordeiro Bastos Aguiar1, Flávia Vanesca Félix Leão1, Maria Aparecida de Paula Cançado1, João Tomas de Abreu Carvalhaes1


COD: 0125-1

cOnclusões

A introdução da biópsia renal percutânea na prática clí-nica tem levado a revolução no entendimento de doenças glomerulares, determina a base para o estabelecimento do diagnóstico, tratamento e prognóstico da glomerulonefrite.

Autor(es): Ana Carmen Quaresma Mendonça1, Brunna Pinto e Froes1, Sérgio Veloso Brant Pinheiro1, Eleonora Moreira Lima1, Laisse Leite Ribeiro1

1 HC - UFMG - Hospital das Clínicas - Universidade Federal de Minas Gerais (Av. Professor Alfredo Balena, 110, Centro. Belo Horizonte - MG. CEP: 30130-100).

Palavras-chave: efeito antiproteinúrico, GESF, síndrome nefrótica, triplo bloqueio.

ObjetivO

Descrever a evolução de uma criança com síndrome nefró-tica (SN) resistente a imunossupressores, que evoluiu com remissão apenas após triplo bloqueio do sistema renina-an-giotensina-aldosterona (SRAA). A progressão para doença renal crônica (DRC) terminal é cada vez mais frequente em crianças com SN, devido ao aumento da incidência de re-sistência aos corticóides. Portanto, novas estratégias devem ser avaliadas para tratamento da SN ou prevenção da DRC.

Material e MétOdOs

TRM, masculino, 1 ano e 9 meses, foi admitido na Unidade de Nefrologia Pediátrica com SN descompensada. Após 8 semanas de prednisona, evoluiu com córtico-resistência. A biópsia renal revelou Glomerulosclerose Focal e Segmentar. Diante disso, foram iniciados ciclosporina (5 mg/Kg/dia), captopril (4,5 mg/kg/dia) e sinvastatina (20 mg/dia), mas o paciente não apresentou melhora e a ciclosporina foi suspensa após 6 meses. Novo tratamento com Micofenolato Sódico (360 mg/dia) foi iniciado, além de furosemida, hi-droclorotiazida e espironolactona. Após mais 6 meses, houve melhora clínica, sendo suspensas a furosemida e a hidroclorotiazida. Entretanto, a proteinúria mantinha--se elevada e, então, foi optado por suspender a imunos-supressão e tentar a nefroproção com o triplo bloqueio do SRAA: espironolactona (25 mg/dia), enalapril (40 mg/dia), losartan (50 mg/dia), além de sinvastatina (40 mg/dia).


Após a nefroproteção, o paciente teve melhora da proteinú-ria e entrou, pela primeira vez, em remissão. Atualmente, es-tá em uso de losartan 25 mg/dia, espironolactona 25 mg/dia, enalapril 5 mg/dia, sinvastatina 20 mg/dia, sem proteinúria há 18 meses.

cOnclusões

O triplo bloqueio do SRA pode ser uma opção para con-trole da proteinúria em pacientes portadores de síndrome nefrótica que não respondem a imunossupressores.

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síndrome nefrótica neonatal associada a sífilis con-gênita: relato de caso

Autor(es): Vivien de Paula1, Vivian Silva Schneider1, Tatiana Benevenuto1, Thais Pereira Cardoso1, Solange Mello1

1 UEL - Universidade Estadual de Londrina (Rodovia Celso Garcia Cid, 445, Km 380. Londrina - PR. CEP: 86055-900).

Palavras-chave: caso, congênita, nefrótica, neonatal, sífilis.

ObjetivO

A síndrome nefrótica congênita é condição rara e de prog-nóstico desfavorável. A associação com sífilis congênita é descrita na literatura porém os relatos de casos têm sido esporádicos na presente década. O objetivo deste relato é alertar para o diagnóstico precoce desta causa tratável da doença.

COD: 0083-1

Palavras-chave: ciclofosfamida, corticóide, córtico resistente, re-cidivante frequente, síndrome nefrótica.

ObjetivO

O tratamento da síndrome nefrótica (SN) tem por objetivo obter remissão da proteinúria, evitando recidivas, com o mí-nimo de efeitos adversos. Alguns pacientes são portadores de SN recidivante frequente (RF) ou córtico-resistente (CR), com pior prognóstico. O presente estudo objetiva avaliar se há maior resposta ao corticóide (CE) após o tratamento com ciclofosfamida (CFA) em SN CR ou RF, conforme sugeriram outros trabalhos.

Material e MétOdOs

Evolução clínica e laboratorial de 8 pacientes pediátricos portadores de SN CR ou RF tratados previamente com 8 se-manas de predinisona 2 mg/kg/dia, e uso posterior de CFA 2 mg/kg/dia por 3 meses. Os pacientes que apresentavam nova descompensação clínica ou laboratorial recebiam novo curso de prednisona 2 mg/kg/dia por 4 a 8 semanas. Outros 11 pa-cientes encontram-se em curso terapêutico.


Dos 8 pacientes, 5 (62,5%) apresentavam biópsia compatível com lesão mínima, 2 (25%) GESF e 1 (12,5%) glomerulite mesangial proliferativa difusa. A média de idade para a pri-meira descompensação foi 44 meses. Quatro pacientes (50%) obtiveram resposta completa após uso da CFA e 3 obtiveram resposta clínica, porém com persistência de proteinúria não nefrótica. Um não respondeu a CFA. Na descompensação subsequente ao uso da CFA, esses pacientes receberam pred-nisona em dose de 2 mg/kg/dia. Cinco pacientes (62,5%) apresentaram remissão clínica e laboratorial e 3 (37,5%) não responderam ao CE.

cOnclusões

Remissão clínica e laboratorial foi observada em mais da me-tade dos pacientes com uso de CE após CFA. Mais estudos são necessários para confirmar maior sensibilidade ao CE após uso de CFA no tratamento na SN em crianças.

Material e MétOdOs

Foi realizada revisão de prontuário de recém-nascido aten-dido em novembro de 2012 na Unidade Neonatal.


Relato de Caso: RN, feminino, IG: 35s 2d, parto cesaria-na por sofrimento fetal, APGAR 2/6/6, líquido meconial, realizada reanimação neonatal, evoluiu com piora do pa-drão respiratório, necessitando de assistência ventilatória. Ao exame físico: cianótico, pálido, com petéquias e hema-tomas em membros, anasarca, hepatoesplenomegalia, hi-poatividade e hiporreflexia. Mãe G4P2C1, pré-natal com apenas uma consulta e sorologias da 34ª sem de gestação com VDRL negativo. No dia do parto realizado teste rápido de HIV não reagente e VDRL reagente (1:64). LCR do RN com VDRL 1:2. No 2º dia, devido anasarca e instabilidade hemodinâmica, foi administrada albumina e dobutamina. No 7º dia, evoluiu com quadro de falência renal aguda com clearance de creatinina estimado menor 35 ml/min/1,73 m2, sem oligúria. Evoluiu com proteinúria em níveis nefróticos e hipoalbuminemia com boa resposta a antibioticoterapia.

cOnclusões

O caso ilustra uma das causas de síndrome nefrótica congê-nita que deve ser investigada e tratada o mais precocemente possível. A sorologia pré - natal negativa não exclui o diag-nóstico, sendo necessária sua repetição. O aumento atual da incidência de sífilis deve ser um alerta para o possível aumento secundário destes casos.

aPresentação de síndrome hemolítico urêmica e nefrite lúPica com síndrome antifosfoliPídeo aPós colite Por ameba - associação ou coincidência?

Autor(es): Jose Guilherme Barbosa Leite1, Arnauld Kaufman1, Maria Lúcia Caldas2, Adriana Rodrigues Miguel de Azevedo1, Eugênia Figueiredo Costa de Lacerda1

1 HSE - Hospital Federal dos Servidores do Estado (Rua Sacadura Cabral, 178, Centro. Rio de Janeiro - RJ. CEP: 20221-161).

2 Laboratório Bioneo - Laboratório Bioneo Consultoria em Ne-fropatologia (Rua Silva Ramos, 85. Maracanã, Rio de Janeiro).

Palavras-chave: nefrite lúpica, síndrome antifosfolipídeo, Sín-drome Hemolítico Urêmica.

ObjetivO

Deescrição de uma caso de Insuficência Renal Aguda oli-gúrica por Glomerulonefrite rapidamente Progressiva em paciente de 11 anos previamente hígido.

Material e MétOdOs

Paciente de 11 anos admitido em Junho de 2012 com qua-dro de de IRA, proteinúria nefrótica, hematúria mas sem hipertensão arterial. Iniciada terapia renal substituiva, in-vestigação diagnóstica e pulsoterapia com metilpredniso-lona. Após pulsoterapia, evoluiu com anemia hemolítica, pancitopenia, cardite grave com tamponamento e cho-que hipovolêmico por hemorragia digestiva baixa. Após

COD: 0006-1

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exPeriencia com o uso do rituximab na síndrome ne-frotica de dificil manejo

Autor(es): Fernanda Pilan Ferreira de Souza1, Clarice Assis Rosario Sahade1, Paula Ronsse Nussenzveig1, Marta Liliane de Almeida Maia1, Natalia Andrea da Cruz1

1 HIDV - Hospital Infantil Darcy Vargas de São Paulo (Rua Dr. Seráfico de Assis Carvalho, 34. São Paulo - SP. CEP: 05614-040).

Palavras-chave: anticorpo monoclonal, corticorresistente, imu-nossupressão, Rituximab, sindrome nefrotica.

ObjetivO

A síndrome nefrótica idiopática é a glomerulopatia mais fre-quente na infância. A ocorrência de recidivas e a toxicidade medicamentosa constituem um fator importante no insucesso do tratamento. Evidencias sobre o papel das células B mos-tradas principalmente através do aumento de CD23 fazem do Rituximab uma promissora opção terapêutica. Nosso estudo objetiva relatar a experiência de um serviço de nefrologia pe-diátrica com uso do Rituximab no tratamento da Sindrome Nefrotica corticorresistente (SNCR) em três pacientes de di-fícil manejo.

Material e MétOdOs

Foram analisados retrospectivamente 3 pacientes portadores de SNCR. As idades variaram entre 10 e 13 anos e 2 eram do sexo feminino. As biópsias dos pacientes evidenciavam GESF. Todos usaram extensa terapia imunossupressora (prednisona, metilprednisolona, ciclosporina, ciclofosfamida, levamisole e micofenolato). Dois apresentavam importantes efeitos tóxicos das medicações. Os pacientes receberam esquema inicial de 4 doses semanais de Rituximab de 375 mg/m2. Analisamos nível

COD: 0145-2

refluxo vesico-ureteral Primário: tratamento conservador versus tratamento cirúrgica

Autor(es): Camila Borges Bezerra Teixeira1, Tatiana Ferreira dos Santos1, Mariana Araujo Barbosa Tanaka1, Flávia Vanesca Félix Leão1, Maria Aparecida de Paula Cançado1, João Tomás de Abreu Carvalhaes1

1 UNIFESP - Universidade Federal de São Paulo (Rua Borges Lagoa, 442. Vila Clementino. São Paulo - SP).

Palavras-chave: infecção urinária, infância, refluxo vesico - ureteral.

ObjetivO

A associação entre refluxo vesico - ureteral (RVU) primário e infecções do trato urinário pode acarretar em dano renal per-manente. Há na literatura tendência de cura espontânea des-te refluxo em crianças com consequente declínio na indica-ção do tratamento cirúrgico. Assim, este trabalho estudou a evolução dos refluxos vesico - ureterais primários associados a infecções urinárias de repetição, em pacientes de Serviço de Nefrologia Pediátrica, avaliando os casos em que houve cura mediante tratamento conservador apenas,e aqueles nos quais foi necessária a intervenção cirúrgica.

Material e MétOdOs

Avaliamos os pacientes com infecções urinárias de repetição com diagnóstico de refluxo vesico - ureteral primário. Os da-dos analisados foram: sexo, idade do diagnóstico da primeira infecção urinária, idade do diagnóstico de RVU,número de infecções urinárias,grau do RVU, resultado da urocultura, função renal, cicatrizes renais, outras malformações do trato urinário e intervenção cirúrgica ou conservadora. A análise estatística foi descritiva e realizada com o programa SPSS.


Dentro do subgrupo de pacientes com graus IV e V, notou-se 63,6% dos casos evoluiu para tratamento cirúrgico e 36,4% para resolução por tratamento conservador. Naqueles com graus I, II e III, 38,5% evoluíram para tratamento cirúrgico, o restante apresentou resolução com conduta conservadora. Dentre os pacientes com presença de RVU bilateralmente,

COD: 0118-2

estabilização clínica, realizada biópsia renal que mostrou Glomerulonefrite Crescêntica por Imunocomplexo (100% fibrocelulares) associado a microangiopatia trombótica su-gestivo de vasculopatia lúpica. Biópsia de cólon sugestiva de amebíase disseminada. Durante todo o quadro, exames negativos para doença auto-imune.ANCA negativo.


Evolutivamente manteve-se muito grave, com coagulopa-tia de consumo, trombose profunda de membro inferior e volumosa coleção perinefrética secundária á Biópsia renal com presença de muito coágulos após drenagem. Devido a hipótese de SAF - síndrome anticorpo fosfolipídio, iniciada 5 sessões de Plasmaférese com excelente resposta clínica e total resolução da coagulopatia. Colocado em Hemodiálise Intermitente sem recuperação da função renal e controlada doença de base com Ciclofosfamida e Rituximabe.

cOnclusões

O caso descreve um quadro histológico de microangiopa-tia trombótica(fotos em anexo) por vasculopatia lúpica e síndrome do anticorpo fosfolipídio que pode ter tido uma sobreposição de Síndrome Hemolítico Urêmica por amebí-ase, conforme já visto na literatura médica.

sérico de CD20 e albumina, proteinúria, clearance estimado de creatinina e observação dos efeitos adversos da medicação e processos infecciosos.


Os três pacientes selecionados apresentaram elevação da al-bumina , do clearance de creatinina e redução da proteinúria. Não foram observados efeitos adversos durante a administra-ção da medicação ou episódios de infecções.

cOnclusões

Apesar da casuística reduzida, o uso do anticorpo monoclonal anti CD20 mostrou-se como promissora opção no tratamento dos pacientes com SNCR. Novos estudos são necessários para sedimentar-se o real papel do Rituximab na evolução a longo prazo destes pacientes.

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bexiga hiPoativa - Protocolo de tratamento

Autor(es): Rejane Bernardes1, Daniele Braga1, Syndia Colaço1, Luciana Herrera1

1 Clínica Nefrokids (Rua Brasílio Itibere, 3933. Curitiba - Paraná. CEP: 80240-060).

Palavras-chave: bexiga hipoativa, criança, disfunção miccional, disfunção trato urinário, refluxo vésicoureteral.

ObjetivO

Este estudo visa avaliar a eficácia do protocolo de trata-mento aplicado em crianças portadoras de bexiga hipoativa (BH).

Material e MétOdOs

O protocolo consiste em terapia comportamental, urotera-pia convencional e biofeedback de assoalho pélvico (BFAP) animado (Urostym TM) com EMG e urofluxometria a cada sessão. O diagnósticos foi baseada no estudo urodinâmico, fluxometria e EMG. Os resultados foram expressos como cura (> 90% redução sintomas), melhora (50 a 90% redu-ção) e não - resposta (< 50% redução dos sintomas).


43 crianças com BH, 81% meninas com idade 8,0 ± 3,5 anos, realizaram 23 ± 12 sessões de BFAP. A frequência dos sintomas e o percentual de cura, melhora e não resposta (C, M, NR) ao tratamento relacionados abaixo, revelam o resultado do protocolo aplicado: 84% micções infrequentes (C = 89% M = 8% NR = 3%), 60% infecção urinária (C = 92% M = 8%), 56% constipação (C = 83% M = 17%), 56% escapes diurnos (C = 75% M = 25%), 63% eritema vulvar (C = 64% M = 30% NR = 6%), 28% dor abdominal (C = 100%), 21% nocturia (C = 89% M = 11%), 19% enurese (C = 78% M = 11% NR = 11%), 14% resíduo fecal (C = 100%), 7% hematuria (C = 100%). Refluxo vésico ureteral (RVU) foi encontrado em 23%, cicatrizes renais em 17%, dilatação pielocalicial em 62% e resíduo pós miccio-nal > 10% em 44%. Desaparecimento do RVU ocorreu em todos 9 casos. No início do tratamento 37% faziam uso de antibiótico profilático e 9% no final (p < 0.01).

cOnclusões

A cura e melhora dos sintomas, especialmente a cura do RVU em 100% dos casos e a redução significativa do uso de antibióticos profiláticos, demonstram a eficácia do pro-tocolo de tratamento aplicado.

COD: 0090-2

72,7% necessitaram de tratamento cirúrgico. Não se observou relação entre o grau de refluxo e a presença de cicatrizes renais.

cOnclusões

Pacientes com RVU de baixo grau e infecções urinárias de repetição tendem à resolução espontânea do refluxo, com boa evolução renal a longo prazo, de forma que a indicação cirúrgica fica reservada aos refluxos de alto grau ou com ou-tras complicações clínicas.

teste de 4 horas de observação miccional - avaliação não invasiva da função do trato urinário inferior em lactentes

Autor(es): Rejane de Paula Bernardes1, Mari Estela Garcia1

1 CNC - Clinica Nefrokids (Rua Brasílio Itibere, 3933. Curitiba - Paraná. CEP: 8024-060).

Palavras-chave: criança, disfunção trato urinário inferior, função vesical lactentes, teste de 4 horas de observaçào miccional, urodinamica.

ObjetivO

Este estudo visa apreciar a validade do Teste de 4 horas de Observação Miccional (T4HOM) aplicado em lacten-tes portadores de infecção do trato urinário (ITU) febril e recorrente, comparando com o Estudo Urodinâmico (EU). O T4HOM pretende conhecer a função do trato uriná-rio inferior (TUI) em crianças que ainda não adquiriram continência.

Material e MétOdOs

O T4HOM foi realizado com pesagem de fraldas, sensor wi-reless de umidade na fralda (DRI Sleeper®Eclipse), verifica-ção de volume urinário residual (VUR) Bladder Scan®9400. Quando T4HOM alterado, ITU recorrente febril, anoma-lias ultrassonográficas (US), história familiar de lesão renal, indicou-se EU e uretrocistografia miccional (UCM).


12 crianças, 15,5 ± 7,8 meses, 75% meninas foram selecio-nados. Todos com UTI recorrente, 9 dilatação pielocalicial (DPC), 1 rim multicístico, 2 pais portadores de lesão renal. A capacidade vesical (CV) foi significativamente maior no EU que no T4HOM - 105 ± 48 vs 51,5 ± 24,3 ml. CV re-duzida em 9 pacientes no T4HOM e 3 no EU, mas corre-lação com complacência. 9 crianças com CV reduzida no T4HOM, complacência reduzida no EU. Bexiga hiperativa 1 paciente. VUR > 10% em todos, média 30% T4HOM vs 55% EU. RVU 5 crianças (42%), trabeculação vesical 4, CV reduzida e aumentada 3 e 2 pacientes, uretra em pião 1. Boa correlação entre o T4HOM e EU. Diferença na CV e VUR explicada pela presença da sonda uretral no EU cau-sando adiamento da micção.

cOnclusões

O T4HOM é uma investigação não-invasiva útil no diag-nóstico e acompanhamento de DTUI , em lactentes porta-dores de ITU recorrente, DPC e RVU.

COD: 0090-3

síndrome de Prune belly: relato de Quatro casos

Autor(es): Ana Lucia Guterres de Abreu Santos2,1, Ricardo Ferreira Santos1,2, Raissa Pereira Moreira Lima2

1 RENAL - CLÍNICA - Renal Clinica Ltda (Av. Carlos Cunha, 12, Sala 504, Medical Center Jaracati. São Luis - MA. CEP: 65076-820).

COD: 0149-1

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divertículo vesical congênito como causa de infecção urinária em criança: relato de caso

Autor(es): Camila Menezes Rabelo1, Glauce Rocha de Moura Fé1, Leonardo Soares Pereira1, Maria Aglair Furtado Barbosa1

1 HGF - Hospital Geral de Fortaleza (Rua Ávila Goulart, 900. Papicu, Fortaleza - CE. CEP: 60175-265).

Palavras-chave: divertículo vesical, hidronefrose, hutch, infecção urinária.

ObjetivO

Divertículos vesicais podem ser congênitos ou adquiridos. Nas crianças é mais comum nos meninos, sendo o congê-nito resultado de herniações da mucosa em áreas de menor resistência da camada muscular. Em geral se situam na base da bexiga e quando se originam no meato ureteral (diver-tículo de Hutch) podem ser relacionados com obstrução e/ou compressão do ureter. Podem ainda estar associados à estase urinária que predispõe à formação de cálculos, à in-fecção, à inflamação, às displasias e neoplasias. Descrever um caso de infecções urinárias de repetição e hidronefrose

COD: 0189-2

rim em bolo em Paciente com malformação sacral: relato de um caso

Autor(es): Félix Carlos Ocáriz Bazzano1,2, Rodrigo Campos Ocáriz2,1, Vanessa Souza Brito2,1

1 UNIVÁS - Universidade do Vale do Sapucaí (Rua Alfredo Custó-dio de Pula, 320. Pouso Alegre - MG. CEP: 37550-000).

2 UNIFENAS - Universidade José do Rosário Velano (Rod. MG 179, Km 0. Campus Universitário, Alfenas - MG. CEP: 37130-000).

Palavras-chave: anomalia congênita, malformação renal congênita, rim em bolo.

ObjetivO

O termo rim em bolo foi definido por Glenn em 1958 co-mo "uma anormalidade na qual todas as substâncias do sistema renal são fusionadas em uma única massa, localiza-da na parte inferior da pelve, da qual dois ureteres drenam, separadamente e em orifícios ortópicos do trígono vesical”. Normalmente, o rim em bolo se apresenta com anomalias concomitantes, como a malformação sacral e anomalia anor-retal descrita neste caso. O objetivo deste relato é evidenciar que o diagnóstico precoce e o reconhecimento de potenciais compli-cações que podem acompanhar esta anomalia são importantes para prevenir a lesão renal permanente.

Material e MétOdOs

É descrito o caso de um paciente do sexo feminino, nascida de parto normal a termo, apresentando pé torto congênito e ano-malia anorretal alta, levada ao hospital com 23 dias de vida com quadro de infecção do trato urinário devido a refluxo vesico ureteral (RVU). O ultrassom revelou rim direito aumentado e dilatação pielocalicial, sugerindo hidronefrose. Rim esquerdo não visualizado. Oito meses depois, retornou para reimplante

COD: 0111-1

2 HUMI - UFMA - Hospital Materno Infantil (Rua Silva Jardim, Centro. São Luis - MA. CEP: 65021-000).

Palavras-chave: belly, caso, prune, relato, sindrome.

ObjetivO

Descrever os achados clínicos e imagenológicos, tratamentos instituídos, complicações e evolução de quatro crianças portadoras da síndrome.

Material e MétOdOs

Estudo descritivo e retrospectivo de quatro portadores da síndrome de barriga em ameixa acompanhados em dois ser-viços de nefrologia pediátrica.


Dos quatro casos descritos, todo masculinos, três apre-sentavam a forma completa e um a forma incompleta da síndrome. Hidronefrose, dilatação ureteral, espessamen-to vesical e algum grau de displasia foram detectados nos quatro pacientes; válvula de uretra posterior, refluxo ve-sicoureteral e persistência do úraco foi diagnosticada em um caso, cada. Defeitos extra-renais estiveram associados em dois pacientes, incluindo: pé torto congênito, luxa-ção congênita do quadril, espinha bífida, comunicação interatrial e dextrocardia. Dois pacientes necessitaram de derivação urinária. Abdominoplastia e orquidopexia fo-ram realizadas em metade dos pacientes. Nenhum paciente encontra-se em insuficiência renal terminal e um apresenta hipertensão arterial.

cOnclusões

A instituição precoce do acompanhamento especializado pode minimizar o agravo renal, prevenindo ou retardando a insuficiencia renal crônica terminal, bem como melhorando a qualidade de vida dos pacientes e seus familiares.

causadas por divertículo vesical congênito em um centro de referência terciária em nefrologia pediátrica no estado do Ceará.

Material e MétOdOs

Estudo descritivo de caso clínico, bem como análise de prontuário médico e pesquisa bibliográfica.


Criança masculina de 28 semanas com história de infecções urinárias de repetição. Após investigação diagnóstica para alterações anatômicas e/ou funcionais, foi evidenciada pre-sença de divertículo vesical na topografia da junção urete-ro-vesical esquerda, compatível com Divertículo de Hutch, causando obstrução urinária e dilatação ureteropielocalicial com perda parcial da função renal do rim ipsilateral.

cOnclusões

Divertículo vesical congênito tem um amplo espectro clí-nico e pode resultar em severos danos aos rins. Nos casos sintomáticos, o tratamento cirúrgico deve ser indicado de acordo com a situação anatômica e funcional. Com o diag-nóstico precoce e tratamentos clínico e cirúrgico corretos, complicações futuras poderão ser evitadas.

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vesical de ureter direito. Nesta ocasião foram descobertas mal-formações genitourinárias, sendo realizado uretocistografia miccional e investigação de síndrome de regressão caudal, sen-do diagnosticado rim único em bolo.


O diagnóstico de rim em bolo não indica necessariamente mau prognóstico, mas pode ter evolução desfavorável, como no caso descrito, em que a paciente evoluiu para síndrome nefrótica.

cOnclusões

O acompanhamento do paciente com rim em bolo é necessá-rio visando o diagnóstico precoce de suas complicações, além da exclusão de outras anormalidades congênitas e necessidade de avaliação constante da função renal, reduzindo a morbidade associada.

a Prevenção dos agravos renais em crianças Portadoras do diabetes do tiPo i: as atividades educativas como contribuição Para a enfermagem na Promoção a saúde da criança

Autor(es): Veronica Nunes da Silva Cardoso1

1 UGF - Universidade Gama Filho (Manuel Vitorino, 543. Piedade - RJ. CEP: 20740-900).

Palavras-chave: agravos renais, atividade educativa, diabetes mellitus, enfermagem pediatrica.

ObjetivO

Este estudo tem como objeto as contribuições das atividades educativas em enfermagem na prevenção dos agravos renais em crianças portadores do Diabetes do Tipo I. Objetivo: Descrever as contribuições das atividades educativas em enfermagem na prevenção dos agravos renais em crianças portadores do Diabetes do Tipo I.

Material e MétOdOs

A metodologia desta pesquisa é de natureza qualitativa do tipo descritiva. Os sujeitos foram cinco docentes do curso de graduação em enfermagem, escolhidos aleatoriamente em uma IES, no município do Rio de Janeiro/Brasil. As en-trevistas foram gravadas e transcritas na íntegra, tendo por base a análise temática.


Os resultados foram evidenciados pela formação das seguin-tes categorias: As contribuições das atividades educativas em enfermagem na prevenção dos agravos renais em crian-ças portadoras do diabetes do tipo I: Controle da Glicemia e três subcategorias: as contribuições das atividades educa-tivas em enfermagem na prevenção dos agravos renais em crianças portadoras do diabetes do tipo I: dieta balanceada; as contribuições das atividades educativas em enfermagem na prevenção dos agravos renais em crianças portadoras do diabetes do tipo I: atividades físicas e as contribuições

COD: 0157-1

evolução de crianças em diálise Peritoneal crônica iniciada antes dos 5 anos de idade

Autor(es): Lucimary de Castro Sylvestre1, Vivianne Stival1, Mariana Faucz Munhoz da Cunha1, Karen Previdi Olandoski1

1 HPP - Hospital Pequeno Príncipe (Rua Des.Motta,1070. Curitiba - PR, CEP: 80250-060).

Palavras-chave: criança, diálise peritoneal, menor de 5 anos.

ObjetivO

Analisar a evolução em longo prazo das crianças que ini-ciaram diálise peritoneal (DP) crônica com idade inferior a 5 anos.

Material e MétOdOs

Análise retrospectiva dos prontuários de todas as crianças.


34 pacientes foram avaliados, sendo 80% do sexo masculino. Média de idade no início da DP foi 1,52 anos. Dezenove iniciaram DP antes de 1 ano de idade, 6 entre 1 e 2 anos, 7 entre 2 e 3 anos e 2 entre 4 e 5 anos. A maioria apresentava uropatia, mas não houve diferença estatisticamente signi-ficativa em relação a outras causas (p = 0,09). Dezesseis pacientes foram transferidos para Hemodiálise (HD), 12 (75%) por peritonite e 25% por cirurgia abdominal e não aderência.Tempo médio em DP + HD foi 96,71 meses. Idade media no 1º transplante foi 5,65 anos. Houve recupe-ração da função renal em 4 crianças, 2 foram transferidas para outros centros, 16 foram transplantadas, 4 estavam em HD e 8 em PD ao término do estudo ou óbito. Doze (35%) pacientes faleceram.

cOnclusões

Semelhante a outros estudos, sexo masculino, uropatias e necessidade de mudança do método relacionada à perito-nite são frequentes nessa população. Embora 12 pacientes tenham morrido e nosso tempo de espera para o Tx seja longo, a maioria dos pacientes ainda estava viva ao final do estudo, grande parte transplantada com enxerto renal funcionante.

COD: 0049-4

das atividades educativas em enfermagem na prevenção dos agravos renais em crianças portadoras do diabetes do tipo I: continuidade do tratamento.

cOnclusões

Conclui-se que o enfermeiro tem papel essencial na presta-ção de cuidados à criança portadora de Diabetes do Tipo I, principalmente por aumentar o nível de conhecimento dos familiares, e contribuir para a adesão destes ao tratamento. O desenvolvimento das atividades educativas efetivas, pro-porciona o controle desta doença e a promoção da saúde da criança.

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avaliação do estado nutricional de uma serie de casos de crianças com doença renal crônica (drc) acomPanhadas em ambulatório de nefrologia Pediatrica

Autor(es): Marcia Camegaçava Riyuzo1, Rafael Cordeiro1, Rafael Cordeiro1, Celia Sperandeo Macedo1, Nilton Carlos Machado1

COD: 0103-1

avaliação da agregação familiar de fatores de risco Para doença renal crônica em crianças e seus familiares atendidos Pela estratégia saúde da família em goiânia, goiás

Autor(es): Alessandra Vitorino Naghettini1, Caio César Justino de Oliveira1, Aline de Castro Pereira1, Aline do Prado Queiroz1, Victoria Araujo Ganzaroli Amador1

1 UFG - Universidade Federal de Goiás (Caixa Postal: 131. CEP: 74001-970 - Goiânia - GO).

Palavras-chave: agregação familiar, criança, doença renal crônica, fatores de risco, microalbuminúria.

ObjetivO

Sabe-se que os fatores de risco primários para o desenvolvi-mento da doença renal crônica (DRC) são hipertensão arte-rial, diabetes mellitus, história familiar da DRC, obesidade e tabagismo. Buscou-se verificar a agregação familiar de fatores de risco para a DRC (excesso de peso, hipertensão arterial e doenças renais pregressas).

Material e MétOdOs

Estudo transversal com menores de 19 anos atendidos pela Estratégia Saúde da Família da Região Leste de Goiânia e seus familiares agregados. O protocolo de avaliação consis-tiu de um questionário estruturado, antropometria, aferição da pressão arterial (PA) e exame laboratorial. As associações das variáveis foram verificadas pelo teste de McNemar e o nível de significância foi de 5%.


Foram estudados 126 indivíduos com faixa etária entre 6 e 19 anos, com média de 12,5 anos, sendo 63 (50%) do sexo masculino. Excesso de peso foi encontrado em 21,4% das crianças e nos agregados de 84,9% das mesmas. Houve PA aumentada em 11,9% das crianças e nos agregados de 48,4% das mesmas. Doenças renais pregressas foram referidas em 17,5% das crianças e nos agregados de 62,7% das mesmas. Houve associação significativa entre os fatores nas crianças e nos agregados para excesso de peso, PA aumentada e doen-ças renais pregressas (p < 0,001). Microalbuminúria foi en-contrada em 14,3% das crianças, mas não houve associação significativa entre essa alteração nas crianças e nos agregados (p > 0,5).

cOnclusões

Há correlação familiar entre excesso de peso, doença renal pregressa e aumento de PA, confirmando a influência da fa-mília nesses fatores.

COD: 0233-31 UNESP - Nefrologia Pediátrica - Faculdade Medicina de Botucatu (Rubião Júnior, s/n. Botucatu - SP. CEP: 18618-970).

Palavras-chave: avaliação nutricional, criança, doença renal crônica.

ObjetivO

Monitorizar o estado nutricional é essencial no manejo de criança com DRC. Avaliar o estado nutricional de crianças com DRC.

Material e MétOdOs

Estudo de série de casos de crianças com DRC, 6 crianças com gravidade G2/3 e 8 G4/5, 13 meninos, com mediana de idade de 119 meses e tempo de doença de 32 meses. Os parâmetros da avaliação nutricional foram peso (P), esta-tura (E), Cálculo do índice de massa corporal (IMC) e su-as relações com idade (I), segundo referencial CDC2000. Análise estatística teste exato de Fisher e teste de correlação de Spearman.


Foram avaliadas 14 crianças DRC (1 GESF, 1 indetermi-nada, 12 alterações urológicas), com creatinina sérica (me-diana de 1,8 mg/dL, média 2,1 ± 1,1 mg/dL) e Clearance de Creatinina de mediana 26,2 mL/min/1,73m2. A avaliação do estado nutricional: os escores z e as proporções com z < -2.0 foram: P/I (-0,94) sendo 4/14; E/I (-1,69) sendo 6/14 e IMC/I (-0,34) sendo 1/12. Na comparação entre os 3 es-cores z observou-se z E/I é diferente estatisticamente do z do IMC/I (p < 0,01). O teste de correlação de Spearman entre tempo de doença e escore z do P/I, z da E/I e z de IMC/I não foi estatisticamente significativo. A correlação entre Clearance de Creatinina e escore z do P/I foi estatisti-camente significativa (r = 0,58 e p = 0,02). A proporção de crianças segundo gravidade da DRC versus escore z do P/I < -2,0 não foi estatisticamente significativa.

cOnclusões

Nesta série de casos observa-se que a estatura é o parâmetro mais comprometido.

avaliação dos fatores de risco Para doença renal crônica em crianças e adolescentes assistidos Pela estratégia de saúde da família

Autor(es): Alessandra naghettini1, Victoria Ganzaroli Amador1, Caio Cesar Oliveira1, Fernanda Karolinne Melchior Silva Pinto1, Aline Prado Queiroz1

1 UFG - Faculdade de Medicina - Universidade Federal de Goiás (1ª Avenida, s/n, Setor Universitário. Goiania - GO. CEP: 74605-010).

Palavras-chave: adolescente, criança, doença renal, fatores de risco.

ObjetivO

A DRC tem alta mortalidade e sua incidência vem au-mentando. Entretanto, poucos são os estudos que corre-lacionem os fatores de risco da DRC e a sua progressão em crianças. Objetivos: Avaliar fatores de risco para DRC

COD: 0267-1

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incluindo obesidade, hipertensão arterial, microalbuminúri-ca, elevação da creatinina, diabete mellitus (DM) e doença renal familiar.

Material e MétOdOs

Estudo transversal com 138 indivíduos na faixa etária de 6-19 anos atendidos pela Estratégia Saúde da Família da Região Leste de Goiânia. Os dados foram obtidos através do preenchimento de um questionário estruturado e coleta de dados. As variáveis estudadas foram: idade; doença renal pregressa; história familiar para DRC, hipertensão e obe-sidade e tabagismo. As associações foram verificadas pelo teste de McNemar e o nível de significância foi de 5%.


Foram visitadas 138 crianças, com média de idade de 12,48 anos ± 3,76. Observou-se 37 (27,00%) obesos ou com so-brepeso, 9 (6,82%) apresentaram alteração somente na pressão sistólica, 5 (3,79%) apresentaram alteração ape-nas na pressão diastólica e 3 (2,27%) apresentou alteração na pressão sistólica e na diastólica. Além disso, 1 (0,73%) crianças relataram DM e 12 (8,82%) apresentaram doença renal familiar. O clearance de creatinina variou de 53,43 a 254,13 com 1 (1,89%) < 60, com média de 151,50 ± 41,08 e 10 (16,67%) apresentaram microalbuminúria (mcg/mg), com média de 18,47 ± 17,36. A associação positiva foi ob-servada entre excesso de peso, PA aumentada e doenças re-nais pregressas, p < 0.001.

cOnclusões

Nessa população, a obesidade e o sobrepeso foram os fato-res de risco mais evidenciados.

doença renal crônica (drc) em Pediatria: dietas com controle de Proteínas Para tratamento conservador

Autor(es): Daniela Kawamoto Murakami1, Ilana Roitman1, Maria Helena Vaisbich1, Benita Schvartsmanbgs1, Lenycia de Cassya Lopes Neri1

1 ICr - HC - FMUSP - Instituto da Criança - Hospital das Clínicas da USP (Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 647. CEP: 05403-901).

Palavras-chave: dieta, doença renal crônica, pediatria, proteínas.

ObjetivO

Elaborar impressos de orientação nutricional sobre controle de proteínas para pacientes com DRC em um hospital in-fantil terciário.

Material e MétOdOs

Os impressos foram baseados no Guideline de Nutrição em DRC do KDOQI (2008) e, foram divididos por faixa etária e necessidade de adequação protéica de acordo com o grau de lesão renal (100%, 150% ou 200% da DRI - Dietary Reference Intake). Utilizou-se o software nutricio-nal Nutwin® para cálculo da dieta (proteínas, calorias e micronutrientes.

COD: 0044-1


Foram elaborados 27 impressos que contemplam plano alimentar, lista de substituição de alimentos e orientações gerais. A partir dos cálculos dietéticos foi possível atingir a média de 100% do valor calórico para a faixa etária e 65% da recomendação protéica (para o grau de lesão renal), em proteínas de alto valor biológico. Alguns micronutrientes não atingem as recomendações (como ferro, folato, cálcio, tiamina entre outros) sendo necessária a suplementação.

cOnclusões

Os impressos de orientação nutricional são instrumentos importantes para complementar a orientação verbal realiza-da pelo nutricionista e auxiliam na fixação da informação. A padronização de impressos é necessária em um hospital de grande porte por garantir praticidade e qualidade no atendimento.

evolução de Pacientes Pediátricos aPós 1 ano em hemodiálise diária 6 vezes Por semana

Autor(es): Fabiola Padovan1, Saulo Brasil do Couto1, Andreia Watanabe1, Benita Schvartsman1

1 ICr - Instituto da Criança - HC - FMUSP (Rua Eneas de Carvalho Aguiar, 764. CEP: CEP: 05403-901).

Palavras-chave: avaliação, criança, hemodiálise.

ObjetivO

Avaliar a evolução de crianças após 1 ano em HDD.

Material e MétOdOs

Estudo retrospectivo envolvendo pacientes que iniciaram HDD de 2007 a 2012, e permaneceram > 1 ano. Foi critério de inclusão baixa função renal residual (Kt/V renal < 0,5 e/ou diurese < 0,5 ml/kg/hora), sessões de 4 horas, 6 x/sema-na. Foram analisadas as variáveis single pool Kt/V (spKTV), para avaliar clareamento de ureia por sessão e standard Kt/V (stdKTV) de Leypoldt, para clareamento semanal.


N = 11 pacientes (6 meninos). Idade: 9,2 anos (média, 9 meses - 15,5 anos), Uropatias em 4 pacientes (36,3%). No primeiro mês: spKTV = 1,01 - 2,56; stdKTV = 3,63 - 5,93. Após 12 meses: spKTV = 1,2-2,99; stdKTV = 3,63-5,93. A media ao início e após 1 ano: albumina 3,3 e 3,7 g/dl; bicar-bonato 23,2, e 24,3 mmol/L; hemoglobina 8,9 e 11,6 g/dl; fósforo 4,8 e 4,7 mg/dL, respectivamente. Cinco (45%) pa-cientes utilizavam quelantes de fósforo ao início e 1 pacien-te (9%) após 1 ano. Seis pacientes (54,5%) apresentaram alterações ecocardiográficas ao inicio e 3 (27,3%) ao final. Escore Z de estatura (mediana): -3,21 ao início, e -3,84 ao final do estudo.

cOnclusões

Os pacientes receberam altas doses de diálise em termos de clareamento de pequenos solutos. Observou-se controle de

COD: 0258-2

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imPlantes de cateteres de diálise Peritoneal e cateteres vasculares de longa Permanência feitos Por nefrologistas em crianças: exPeriência de cinco anos

Autor(es): Vanessa Burgugi Banin1, Daniela Ponce1, Luis Cuadrado Martin1, Jacqueline Costa Teixeira Caramori1, Rogério Carvalho de Oliveira1

1 UNESP - Faculdade de Medicina de Botucatu (Distrito de Rubião Júnior s/n. Botucatu - SP. CEP: 18618-970).

Palavras-chave: acesso vascular, diálise peritoneal, hemodiálise, ne-fropediatria.

ObjetivO

Descrever a experiência de cinco anos de médicos nefrolo-gistas (com experiência no implante de cateteres em adul-tos) no implante de cateteres de diálise peritoneal (tenckho-ff) e cateteres vasculares de longa permanência, em crianças renais crônicas submetidas à terapia de substituição renal.

Material e MétOdOs

No período de 2008 a 2013 foram realizados cinco im-plantes de cateteres de diálise peritoneal e oito implantes de cateteres vasculares de longa permanência em crianças de seis a quatorze anos, com peso de 18 a 45 kg. Todos os implantes foram realizados no centro cirúrgico, com equipe de anestesia, além do uso da fluoroscopia, para verificação do adequado posicionamento dos cateteres. Os cateteres de Tenckhoff foram implantados com o uso de trocater.


Não houve complicações mecânicas ou infecciosas precoces (até quatro semanas) em nenhum dos implantes realizados. Observou-se que 100% das indicações de retirada dos cate-teres de tenckhoff foram eletivas: transplante renal (quatro casos) e óbito (um caso). Três casos de implantes de catete-res vasculares de longa permanência apresentaram mecâni-cos tardios: obstrução (um), extrusão do cuff (um) e fratura do cateter (um).

cOnclusões

A obtenção de um acesso para realização de diálise em crianças geralmente está sob a responsabilidade de cirur-giões vasculares e urologistas. Alguns nefrologistas ainda enfrentam dificuldades para conseguir um acesso rápido, devido à disponibilidade restrita desses profissionais em su-as equipes. O implante de cateteres de diálise em crianças com peso acima de 18 kg, feito por nefrologistas, não resul-tou em complicação precoce e cursou com baixo índice de complicações mecânicas tardias.

COD: 0108-1

anemia, albumina, bicarbonato, fósforo e redução das al-terações ecocardiográficas. Entretanto, não houve melhora na estatura das crianças. Outros aspectos como adequação na qualidade da alimentação, utilização de hormônio de crescimento e causas da demora do transplante renal podem ser considerados.

Perfil da hemoglobina em Pacientes Pediátricos antes e aPós teraPia renal substitutiva

Autor(es): Iara Fernandes Menezes1, Flavia Modanez1, Andrea Watanabe1, Benita G. Soares Schvartsman1

1 ICR - HCFMUSP - Instituto da Criança - Hospital da Clínicas de São Paulo (Rua Dr. Eneas de Carvalho Aguiar, nº 647).

Palavras-chave: anemia, diálise, doença renal crônica, epoetina, hemoglobina.

intrOduçãO

A anemia da doença renal crônica (DRC) está associada com aumento da morbimortalidade e pior qualidade de vida.

ObjetivOs

Avaliar a prevalência de pacientes com hemoglobina alvo (11-12 g/dl), dose de epoetina-alfa e perfil de ferro, antes e após 1 ano de tratamento dialítico.

Material e MétOdOs

Estudo retrospectivo envolvendo 21 pacientes com DRC em diálise (peritoneal-13 e hemodiálise-8). As variáveis hemo-globina, ferritina, saturação da transferrina (satFe) e dose média de epoetina-alfa foram avaliadas 6 meses antes, no início, após 6 e 12 meses de diálise.


No início da diálise 90,4% dos pacientes apresentavam hemoglobina < 11 g/dl, aos 6 meses 33% e aos 12 meses apenas 28,5%. Houve aumento da concentração de he-moglobina entre o início da diálise e após 6 meses (p < 0,001), mantendo-se estável entre 6 e 12 meses (p < 0,001). Não houve diferença na dose de epoetina-alfa pré-diálise e após 6 e 12 meses de diálise (p = 0,39). A ferritina al-vo (100-500 ng/ml) foi alcançada por 52%, 55% e 29% e satFe (20-40%) por 44%, 55% e 44% dos pacientes, no início, 6 meses e após 1 ano de diálise, respectivamente.

discussãO

Apesar da deficiência de ferro, houve melhora da hemoglo-bina com manutenção durante o primeiro ano, sem neces-sidade de aumento da dose de epoetina-alfa após o início da diálise.

cOnclusões

A influência de outros fatores na recuperação da hemoglo-bina como redução da uremia, da inflamação, suplemen-tação de vitaminas, ácido fólico, recuperação nutricional, bem como reposição de ferro, não devem ser neglicenciados objetivando-se reduzir o uso de epoetina.

COD: 0230-1

anemia em crianças e adolescentes em hemodiálise

Autor(es): Johnathan Santana de Freitas1, Paulo Sérgio Sucasas da Costa1, Alessandra Vitorino Naghettini1, Luciane Ribeiro de Rezende Sucasas da Costa2

COD: 0062-1

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1 HC-UFG - Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás (Primeira avenida, S/N, Qd. 68, Área I, Goiânia, GO. CEP: 74605-050).

2 FO-UFG - Faculdade de Odontologia da Universidade Federal de Goiás (Av. Universitária com 1ª Avenida S/N, Setor Universitário, GO. CEP: 74605-220).

Palavras-chave: adolescentes, anemia, crianças, diálise renal, menores de idade.

ObjetivO

A anemia crônica hiporegenerativa é comum nas crianças em hemodiálise e se mal controlada pode levar a danos no crescimento e desenvolvimento, hipertrofia ventricular es-querda e taquicardia. O objetivo foi esboçar o perfil clínico e laboratorial de crianças e adolescentes em hemodiálise num hospital escola e associar os valores de hemoglobina encontrados com possíveis variáveis relacionadas à anemia.

Material e MétOdOs

Estudo retrospectivo. Selecionados pacientes até 18 anos de idade com doença renal crônica em hemodiálise no servi-ço entre 01-01-09 e 31-12-10. Verificados prontuários em busca de dados clínicos e laboratoriais. Análise estatística com testes de Kolmogorov-Smirnov, t de Student e equação de estimativa generalizada (GEE) em programa Statistical Package for the Social Sciences 20, assumindo-se nível de significância de 5%.


Analisadas 358 fichas de evolução médica mensal de 29 pacientes. A etiologia mais frequente para a doença renal crônica foram as malformações do trato genito-urinário (28%). Hemoglobina foi um parâmetro de distribuição nor-mal, com valor médio de 9,20 ± 1,84 g/dL, estando abaixo dos valores recomendados em 65,27% das fichas. À GEE, foi fator de risco para anemia a infecção de cateter de du-plo lúmen (odds ratio 2.716, intervalo de confiança 95% 1,078-6,841, p = 0,034). O uso de hidróxido de ferro endo-venoso foi fator protetor (OR 0.400, IC 95% 0,176-0,910, p = 0,029).

cOnclusões

A anemia foi predominante, agravada pela infecção de cate-ter. O uso de hidróxido de ferro pode amenizá-la. É neces-sário maior controle da anemia nas crianças e adolescentes em hemodiálise.

controle da sobrecarga hídrica em Pacientes Pediátricos em hemodiálise: análise da bioimPedância e estimativa clínica

Autor(es): Marcelo de Sousa Tavares1, Maria Goretti Moreira G. Penido1, Mariana Penido2, Carolina Moura Leite2, Joyciana Santos2

1 UFMG - Universidade Federal de Minas Gerais (Av. Prof. Alfredo Balena, nº 190 Belo Horizonte, MG, Brasil. CEP: 30130-100).

COD: 0295-3

2 SCBH - Santa Casa de Belo Horizonte (Rua Piauí, nº 420, Santa Efigênia, Belo Horizonte, MG).

Palavras-chave: bioimpedância, doença renal cronica, hemodiálise, sobrecarga hídrica.

ObjetivO

O estado de hiperhidratação/sobrecarga hídrica em pacien-tes pediátricos em hemodiálise associa-se à elevada morbi-dade e mortalidade, principalmenter devido à sobrecarga cardiovascular. Neste contexto, a definição de peso seco é fundamental para a condução das sessões e reduzir a mor-bimortalidade a médio prazo. Um dos recursos é a bioim-pedância. O objetivo do presente estudo é comparar o peso seco estimado pela equipe nefrológica e a aferida por mo-nitor de bioimpedância (BIO) - Body Composition Monitor - Fresenius®.

Material e MétOdOs

30 avaliações de 14 pacientes pediátricos (6 masculinos) com idade média de 13,3 ± 4,0 anos, estatura média de 127 ± 18,5 cm foram conduzidas ao final das sessões. Análise estatística foi feita através de métodos não-paramétricos.


O estado de hidratação em relação ao peso seco após a HD (em %): mediana = -5,65 (-19,1-39,6). A mediana das dife-renças (em %) entre peso seco estimado e por bioimpedan-cia: +1,45%, significando que o peso seco estimado pela equipe é inferior - teoricamente - ao peso da BIO, min-máx (-10,6 a +7,4).

cOnclusões

A avaliação de sobrecarga hídrica através da BIO é uma ferramenta disponível que, quando confrontada com dados clínicos, pode proporcionar melhor estabilidade hemodinâ-mica pode à criança e ao adolescente em HD.

o uso da microalbuminúria Para determinação de casos subclínicos de doença renal em indivíduos de 6 a 19 anos atendidos Pela estratégia da saúde da família na região leste de goiânia

Autor(es): Marina Souza Rocha1, Gustavo Teixeira Leão1, Mar-iana Alves de Souza Mendes1, Alessandra Vitorino Naghettini1, Victoria Araujo Ganzaroli Amador1

1 UFG - Universidade Federal de Goiás (Goiânia, Goiás. CEP: 74001-970. Caixa Postal: 131).

Palavras-chave: criança, doença renal crônica, exame, fatores de risco, microalbuminúria.

ObjetivO

A microalbuminúria se destaca como marcador para a de-tecção de casos subclínicos da doença renal crônica. sua detecção precoce é essencial para prevenção ou retardo da sua evolução, que em estágio inicial tem tratamento mais efetivo. O objetivo do estudo foi avaliar a presença

COD: 0233-4

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de microalbuminúria, relacionando-a com fatores de risco para doença renal em pessoas de 6 a 19 anos atendidas pe-la Estratégia de Saúde da Família (ESF) na região leste de Goiânia.

Material e MétOdOs

Os dados foram coletados através de questionário e exame laboratorial da urina noturna. Para determinar microalbu-minúria, utilizamos a razão albumina/creatinina (RAC). Analisamos também clearance estimado segundo fórmula de Schwartz em menores de 18 anos, creatinina urinária em maiores de 18 anos, pressão arterial, índice de massa corpo-ral (IMC) e circunferência da cintura (CC).


Foram avaliados 137 indivíduos (47,44% sexo masculino) de 6 a 19 anos, média de idade 12,47 anos. 59 tiveram a RAC avaliada: 27,11% têm microalbuminúria (62,5% ho-mens). 46,71% do total estão acima do peso: 32 sobrepeso (43,75% homens), 32 obesos (59,37% homens). Um indiví-duo com sobrepeso e três obesos tem microalbuminúria. 18 homens e 20 mulheres tem CC aumentada, dois desses com microalbuminúria. Das 11 mulheres e 10 homens hiperten-sos, um homem e três mulheres tem microalbuminúria. 9 mulheres e 17 homens tem clearance estimado aumentado, sendo 41,17% desses homens e 22,22% dessas mulheres com microalbuminúria.

cOnclusões

Não foi observada presença significativa de microalbumi-núria nos pacientes com IMC, CC ou PA acima do normal, apenas naqueles com clearance estimado aumentado.

avaliação de acesso vascular em hemodiálise crônica Pediátrica

Autor(es): Camila Cardoso Metran1, Laila Pinto Coelho1, Andreia Watanabe1, Uenis Tannuri1, Benita Galassi Soares Schvartsman1

1 ICR - Instituto da Criança - HCFMUSP (Av. Dr. Eneas Carvalho de Aguiar, nº 647, São Paulo. CEP: 05403-000).

Palavras-chave: acesso vascular hemodiálise, cateter hemodiálise, fístula arterio venosa, pediatria.

ObjetivO

Avaliação dos acessos vasculares de pacientes de Unidade de Hemodiálise Pediátrica.

Material e MétOdOs

Estudo retrospectivo, análise prontuários de pacientes em hemodiálise crônica por mais de 3 meses. Período: agosto 2007 a maio 2012. Dados avaliados: idade, peso, altura, se-xo, bem como tipo, local, duração e complicações do acesso vascular. A análise de sobrevida do acesso vascular através de curvas de Kaplan-Meier e a comparação entre as curvas por teste log-rank.

COD: 0194-1

síndrome urofacial (ochoa): disfunção vesical diagnos-ticada Pelo sorriso

Autor(es): Henrique Mochida Takase1, Fernando Hamamoto1, Maria Luiza do Val1, Ana Lucia Abreu1, João Tomas A. Carvalhaes1

1 UNIFESP - Universidade Federal de São Paulo (Rua Borges Lagoa, nº 442, São Paulo, SP).

Palavras-chave: alteração facial, alteração urologica, doença renal crônica, relato de caso, síndrome de Ochoa.

ObjetivO

A síndrome urofacial (ou síndrome de Ochoa) é uma rara condição autossômica recessiva cuja base genética foi ma-peada no cromossomo 10q23-q24. Descrita por Elejalde e Ochoa em 1979 na população colombiana, com mais de 100 casos descritos posteriormente ao redor do mundo, es-sa síndrome apresenta alterações da mímica facial (quando sorriem, aparentam choro, dor ou desconforto) e alterações urológicas (síndrome das eliminações, bexiga neurogênica, refluxo vesico-ureteral, infecções urinárias de repetição). O objetivo é descrever os casos atendidos em nosso ambulató-rio para alertar para o diagnóstico dessa condição rara, mas com prognóstico tão ruim a longo prazo.

Material e MétOdOs

Analisado os prontuários de 3 pacientes com seguimento em nosso ambulatório e revisão bibliográfica sobre o tema em plataformas de busca online.


Pacientes tinham idade entre 7 a 14 anos quando do diag-nóstico de síndrome de Ochoa. Sintomas iniciais foram

COD: 0117-1


127 acessos realizados em 36 pacientes, sendo 22 (61%) do sexo masculino, mediana idade do primeiro acesso 9,7 anos (8,9 meses-16,7 anos), peso 22,5 Kg (5,5-65), altura 122,6 cm (64-174). 79 acessos (62,2%) foram CVC de lon-ga permanência, 34 (26,8%) CVC de curta permanência e 14 (11%) foram FAV, mediana de sobrevida de 177 dias, 44 dias e 13 meses respectivamente. Estenose foi a principal complicação das FAV e ocorreu em 4/11 (36,3%). As com-plicações levando à retirada do cateter (infecção e mau fun-cionamento) ocorreram em 42/74 (56,7%) dos CVC longa e em 12/32 (37,5%) dos CVC curta permanência. Quanto à localização, 42/74 (57%) dos CVC tunelizados estavam em veia jugular (VJ), 30/74 (40,5%) em veia subclávia (VS), mediana sobrevida 237 dias em VJ e 112 dias em VS, sem diferença estatisticamente significante.

cOnclusões

O CVC foi o acesso mais utilizado, e a FAV demonstrou maior tempo de sobrevida. A sobrevida dos acessos e a in-cidência de infecção são comparáveis aos da literatura pe-diátrica. Esforços devem ser feitos para realização de trans-plante renal e, na impossibilidade deste, realização de FAV.

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infecção do trato urinário, enurese secundária com achados ultrasonográficos de dilatação ureteropielocalicial bilateral e sinais de bexiga de esforço. Já em consulta com especia-lista detectou-se alteração característica da mímica facial. Nos três pacientes houve piora importante da função renal com necessidade de terapia de substituição renal. Todos fo-ram avaliados pela urologia com realização de sondagem vesical intermitente para completo esvaziamento vesical.

cOnclusões

Síndrome urofacial deve sempre ser considerada quando encontramos pacientes com bexigas disfuncionais e anor-malidades da mímica facial. O prognóstico desses pacientes costuma ser ruim, necessitando de várias modalidades de tratamento e, muitas vezes, evoluindo para doença renal crônica terminal.

síndrome hemolítico urêmica em hosPital terciário - Perfil clínico e ePidemiológico

Autor(es): Lucimary de Castro Sylvestre1, Monica Olimpia Dall'oglio Poletti1, Enaira de Fatima Monteiro Castelo Branco Rocha1, Erika dos Santos Vieira1, Donizetti Dimer Giamberardino Filho1

1 HPP - Hospital Pequeno Principe (R. Des. Motta, nº 1070, Curitiba, PR. CEP: 80250-060).

Palavras-chave: características clínicas, epidemiologia, Síndrome Hemolítico Urêmica.

ObjetivO

Avaliar dados epidemiológicos, evolução, terapêutica insti-tuída e desfecho dos casos dos pacientes admitidos em um hospital pediátrico com diagnóstico de IRA secundária à Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU).

Material e MétOdOs

Revisão dos prontuários de todos os pacientes com diagnós-tico de SHU que evoluíram para IRA, internados no serviço em um período de 5 anos. As variáveis de interesse no estu-do relacionadas ao paciente foram o gênero, a idade, a épo-ca do ano em que ocorreu a doença, a presença de pródro-mos, as características da apresentação clínica, os exames laboratoriais, necessidade de tratamento dialítico e compli-cações em longo prazo, tais como a evolução para IRC ou óbito. O trabalho foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa em Seres Humanos da própria instituição.


Avaliamos 16 pacientes (62,5% de meninas), com idade mé-dia de 1,79 anos. Predominância do quadro agudo de SHU entre setembro e fevereiro, condizentes com vários dados de literatura. Oitenta e um por cento teve pródromo diarrei-co, 64% vômitos, 56% febre e 44% crises convulsivas. A Hemoglobina variou de 3,1 a 10,9; Plaquetas de 20.000 a 350.00 e creatinina de 1 a 8,3.Onze pacientes fizeram DP e 2 HD. 1 evoluiu com IRC e 1 foi a óbito.

COD: 0049-3

cOnclusões

A maioria dos casos da nossa casuística são compatíveis com quadro de SHU típica comparáveis à literatura, outros porém podem estar relacionados à alterações genéticas que não foram assim classificados por falta de disponibilidade de exame no nosso centro.

síndrome hemolítica urêmica tíPica com ausência de esQuizócitos na lâmina de sangue Periférico

Autor(es): Isabel Cristina Fratini1, Carolina da Cunha Sousa1, Patricia Lopes de Miranda Oliveira de Farias1, Emily Machado1, Luiz Afonso Mariz1

1 CPI - Clínica da Primeira Idade (Rua Daut Peres, nº 114, Barra da Tijuca, RJ).

Palavras-chave: esquizócitos, insuficiência renal aguda, síndrome hemolítica urêmica.

ObjetivO

Descrição de um caso de síndrome hemolítica urêmica tí-pica, internada da UTI Pediátrica da Clínica da Primeira Idade no Rio de Janeiro, que necessitou de tratamento clí-nico e de métodos de substituição renal, sem evidência de esquizócitos na lâmina de sangue periférico que, embora não sejam específicos, tem grande importância no diagnós-tico pela frequência e intensidade com que ocorrem nesta síndrome.

Material e MétOdOs

Paciente feminina, 1 ano e 2 meses, após 48h de diarréia evoluiu com oligúria, anemia, hipertensão arterial sistêmica e anasarca. Investigação laboratorial evidenciou aumento de escórias, anemia e discreta plaquetopenia. Foi submetida a tratamento clínico de hipertensão e terapia de substituição renal (diálise peritoneal e hemodiálise). Ultrassonografia abdome evidenciou aumento de volume renal bilateral com perda da relação córtico-medular.


Foi submetida inicialmente a diálise peritoneal, porém man-teve alteração de escórias e hipertensão de dificil controle sendo substituído o metódo dialítico para hemodiálise con-tínua, com boa evolução. Permaneceu em anúria por sete dias, recuperando completamente a diurese após este perío-do. Durante a internação foi avaliada por dois hematologis-tas que não visualizaram sinais de anemia microangiopáti-ca, característica desta síndrome, porém apresentava sinais de hemólise intensa (aumento LDH), sendo necessário he-motransfusões. Foi submetida a investigação de outras cau-sas de anemia hemolítica porém com resultados normais.

cOnclusões

Após revisão da literatura, concluímos que a ausência de esquizócitos não invalida o diagnóstico de síndrome hemo-lítica urêmica desde que as outras alterações clínico labora-toriais estejam presentes.

COD: 0219-1

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análise da mortalidade em Pacientes com lesão renal aguda em diálise Peritoneal

Autor(es): Cassio Rodrigues Ferrari1, Carlos Eduardo Lopes1, Vera M. Santoro Belangero1

1 FCM - UNICAMP (Rua Tessalia Vieira).

Palavras-chave: diálise peritoneal, lesão renal aguda, mortalidade.

ObjetivO

A epidemiologia da lesão renal aguda (LRA) tem se modifi-cado nessa última década. Os dados referentes a mortalida-de são escassos em nosso meio. Análise da mortalidade em crianças em LRA com diálise peritoneal.

Material e MétOdOs

Estudo retrospectivo, longitudinal, de todas as crianças de uma UTI pediátrica de um hospital terciário de fevereiro de 2003 a janeiro de 2008, no primeiro episódio de LRA dialítica e sem patologia renal prévia. Revisão de prontuá-rios com as seguintes variáveis estudadas: idade, sexo, pRI-FLE, peso internação e patologia de base. Análise por χ², p ≤ 0,05 e determinação de odds ratio.Todos realizaram diálise peritoneal.


A casuística foi composta de 37 pacientes, com idade de 29,41 ± 36,63 meses, 40,5% sexo masculino e peso de 11,04 ± 9,91 kg. A mortalidade geral foi de 62,2%. A mor-talidade em relação à patologia de base foi em septicemia de 09/12; em pós operatório cirurgia cardíaca de 14/21 e em síndrome hemolítica-urêmica de 0/4, sendo significa-tivamente maior nas primeiras duas etiologias (p = 0,05). Quanto à idade e peso, a mortalidade foi significativamente maior naqueles de menor idade (p = 0,05), e nos menores de 10 kg (p = 0,02; OR - 5,1; IC 1,21-21,4). Sem diferença quanto ao sexo e classificação do pRIFLE.

cOnclusões

Em pacientes com LRA dialítica a mortalidade é elevada e significativamente maior em crianças com peso abaixo de 10 kg.

COD: 0086-4

análise da mortalidade em Pacientes com lesão renal aguda em diálise Peritoneal

Autor(es): João Montoni1, Cintia Strabelli1, Camila Lanetzki1, Andreia Watanabe1, Benita Schvartsman1

1 ICR-FMUSP - Instituto da Criança Faculdade de Medicina da USP (Dr. Eneias de Carvalho Aguiar, nº 647).

Palavras-chave: injúria renal aguda, terapia renal substitutiva, UTI pediátrica.

intrOduçãO

O cuidado ao paciente pediátrico criticamente doente re-quer melhor conhecimento das causas de injúria renal

COD: 0268-1

aguda (IRA). O avanço técnico-científico permitiu utiliza-ção de métodos dialíticos contínuos em toda pediatria, con-tribuindo para adequação do manejo terapêutico.

ObjetivO

Descrever a casuística de pacientes submetidos a TRS na UTIP do Instituto Criança, janeiro a dezembro de 2011.

Material e MétOdOs

Estudo retrospectivo de prontuários: 01/01/2011 até 30/12/2011. Avaliados dados demográficos e as variáveis: tempo de internação, ventilação mecânica, doença de ba-se, indicação de diálise, método dialítico e mortalidade. Analise pelo teste Qui-quadrado de Pearson.


15/453 (3,3%) internações, evoluíram para TRS, sendo 11 hemodiafiltração veno-venosa continua, 1 hemofiltração veno-venosa contínua e 3 diálise peritoneal. TRS foi indi-cada por hipervolemia em 66% (10/15) e primariamente por distúrbios eletrolíticos e ácido-básicos em 34% (5/15). A IRA foi secundária a choque séptico 60% (9/15), lise tu-moral 1/15 (6,7%), síndrome nefrótica 1/15 (6,7%), nefrite lúpica 3/15 (20%). 13/15 (86,7%) estavam em ventilação mecânica. O óbito ocorreu em 59/453 (13%) dos pacientes internados na UTIP e em 7/15 (46,7%) dos que receberam TRS. A mortalidade foi maior nos pacientes que receberam droga vasoativa, ventilação mecânica, TRS (independente da modalidade) e nos que apresentaram doença de base (doença oncológica, LES, transplante hepático). Não houve diferença na mortalidade conforme o sexo 4/7 (57,1%) fe-minino e 3/7 (42,9%) masculino.

cOnclusões

3,3% dos pacientes da UTIP necessitaram TRS, métodos hemodialíticos contínuos foram mais utilizados 12/15 (80%). A principal indicação de TRS foi hipervolemia, o que requer maior atenção na administração de fluidos.

incidência de lesão renal aguda em Pacientes internados na uti Pediátrica no hosPital universitário de londrina

Autor(es): Vivien de Paula1, Marilia Milograna Zanetti Antonucci1, Pamela Fernanda Alves Barbosa1, Thais Pereira Cardoso1, Solange Mello1

1 UEL - Universidade Estadual de Londrina (Rodovia Celso Garcia Cid, PR 445, Km 380).

Palavras-chave: lesão, pediátrica, renal, universitário, UTI.

ObjetivO

O diagnóstico precoce de lesão renal aguda é fundamen-tal para orientação de condutas preventivas e terapêuticas. A aplicação do RIFLE pediátrico aos pacientes em terapia intensiva tem sido preconizada na literatura atual. Os obje-tivos do presente estudo foram: avaliar a incidência de lesão renal aguda nos pacientes internados na UTI pediátrica de um hospital universitário, analisar os fatores de risco envol-vidos e impacto na morbi-mortalidade.

COD: 0083-2

57


aPlicação retrosPectiva do critério Prifle em Pacientes com lesão renal aguda dialítica

Autor(es): Cassio Rodrigues Ferrari1, Carlos Eduardo Lopes1, Vera maria Santoro Belangero1


Palavras-chave: diálise peritoneal, lesão renal aguda, pRIFLE.

ObjetivO

Em 2007 foi proposto uma modificação do critério RIFLE para adequá-lo para uso em Pediatria, utilizando-se as mes-mas categorias da classificação adotada em 2004 para adul-tos, com critérios diferentes. Aplicar retrospectivamente o critério pRIFLE em crianças e adolescentes com lesão renal aguda dialítica.

Material e MétOdOs

Estudo retrospectivo, longitudinal, de todas as crianças de uma UTI pediátrica de um hospital terciário de fevereiro de 2003 a janeiro de 2008, no primeiro episódio de LRA (lesão renal aguda) dialítica e sem patologia renal prévia. Revisão do critério diurese a cada 8 horas e do critério clearance creatinina a cada 24 horas por 72 horas prévias ao início da diálise.


Casuística é composta de 37 pacientes (idade 29,41 ± 36,63 meses). Na análise do critério “diminuição de diu-rese”, 70% dos pacientes não preenchiam o critério nas 8 horas antes do início da diálise e 100% dos pacientes não

COD: 0086-3

Material e MétOdOs

Foram coletados dados prospectivos de pacientes internados no período de outubro de 2011 a julho de 2012.


Foram analisadas 121 internações, sendo que 40 (34%) de-senvolveram algum grau de lesão renal aguda (LRA); risco - 20%, lesão - 20% e falência 60%. Destes com LRA, 35% tiveram disfunção de múltiplos órgãos e sistemas, 87% usa-ram drogas nefrotóxicas, 77,5% tiveram sepse. A mortali-dade geral foi de 20,6% e no grupo de lesão renal aguda 55%. A mortalidade nos grupos de risco, lesão e falência foi, respectivamente, 37,5%, 50% e 62,5%. O tempo de internação foi em média 10,7 dias (9,2 dias entre os que não desenvolveram LRA e 13,7 nos demais).

cOnclusões

A identificação da lesão renal aguda e de seus fatores de risco deve ser valorizada na população pediátrica, princi-palmente em terapia intensiva. A influência da disfunção renal na mortalidade e no tempo de internação em UTI justifica uma maior atenção ao diagnóstico, tratamento e minimização de fatores de risco neste pacientes. O critério RIFLE pediátrico é ferramenta valiosa na avaliação inicial e prospectiva destes casos.

apresentavam esse critério 24 horas antes do início da di-álise. No critério clearance estimado de creatinina 68,8% pacientes teriam diagnóstico de LRA 24 horas antes e 38% teriam diagnóstico 48 hs antecedendo o procedimento dia-lítico. Se forem incluídos ambos os critérios, em qualquer momento, 78,3% teriam critério para LRA.

cOnclusões

O critério diurese não teria indicado LRA em 70% dos pa-cientes. Porém, apenas 31,2% não teriam sido incluídos de acordo com o critério clearance estimado. Esta discrepância pode sugerir que esses pacientes estivessem com lesão renal aguda e balanço hídrico bastante positivo.

a técnica de troca de circuito Para circuito na hemodi-afiltração contínua em lactentes minimiza a interruPção da teraPia e necessidade de sangue Para Preenchimento do circuito

Autor(es): Adriana da Silva Magalhaes1, Ana Lucia Capucho Lorena Abraão1, Ellen Karin Castro1, Samara de Campos Braga1, Andreia Watanabe1

1 HCOR - Hospital do Coração (R. Eliseu Guilherme, nº 147, Paraíso, São Paulo).

Palavras-chave: hemodiafiltração, lactentes, substituição renal, troca de circuito para circuito.

intrOduçãO

A hemodiafiltração contínua é indicada para lactentes com necessidade de substituição renal sem possibilidade de diáli-se peritoneal. Entretanto a troca de circuito pode contribuir com instabilização do paciente e necessidade de transfusão de sangue para preenchimento do circuito.

ObjetivO

Descrever a viabilidade da técnica de troca de circuito para circuito em lactente em hemodiafiltração contínua.

Material e MétOdOs

descrever a técnica em lactente de 10 meses, peso de 5,5 kg, com transposição de grandes artérias, pós operatório de ci-rurgia de Jatene e falência da diálise peritoneal devido a he-pato-esplenomegalia por hemossiderose hepática. Técnica: Enquanto o paciente está em hemodiafiltração, prepara-se uma segunda máquina (M2) normalmente. Pausa-se a má-quina em uso (M1) enquanto se conecta a linha arterial da M2 na via arterial do paciente. Na linha arterial da M1 conecta-se a solução salina. Programa-se a velocidade do fluxo de sangue da M1 e da M2 em 30 ml/min. Ligam-se as duas máquinas concomitantemente. Após devolução total to sangue da M1, pausam-se as máquinas e se realiza a tro-ca da linha venosa da M1 para M2. Liga-se a M2 normal-mente. Equipamento: Prismaflex. Circuito: HF20.


A troca foi realizada duas vezes. Duração do circuito: 72 horas. Não houve instabilidade hemodinâmica, nem neces-sidade de transfusão sanguínea.

COD: 0259-1

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síndrome hemolítico urêmica: relato de um caso

Autor(es): Rodrigo Campos Ocáriz1, Vanessa Souza Brito1, Marcello Otávio Teixeira França1, Nathália Alvim Santos1

1 UNIFENAS - Universidade José do Rosário Velano (Rod. MG 179, Km 0, Campus Universitário, Alfenas, MG. CEP: 37130-000).

Palavras-chave: anemia hemolítica, insuficiência renal aguda, Síndrome Hemolítico Urêmica.

ObjetivO

A Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU) apresenta-se como um grupo de doenças caracterizadas por anemia hemolí-tica microangiopática, plaquetopenia e insuficiência renal aguda (IRA). Atinge, principalmente, crianças entre 6 meses e 5 anos de idade (incidência na criança de 2,1/100.000/ano), surgindo, geralmente, após infecção gastrointestinal por enterobactérias.

Material e MétOdOs

Trata-se de um paciente do sexo masculino, dois anos, leu-coderma, que inciou um quadro clínico de febre e diarréia, evoluindo para melena e oligúria em 3 dias. Deu entrada no pronto-atendimento torporoso, desidratado e hipocorado. Exames laboratoriais evidenciaram: hemácias 3,17; hemo-globina 8,9; hematócrito 24,10; plaquetas 63.000; potássio 3,2; sódio 118; uréia 163; creatinina 3,28. Internado em unidade de terapia intensiva, iniciou tratamento de suporte, Ceftriaxona, manteve bom padrão respiratório e estabilida-de hemodinâmica. Apresentou queda da função renal pro-gressiva por 10 dias e depois iniciou melhora do quadro. Durante internação, houve aumento dos níveis pressóricos, sendo tratado com nifedipina 0,25 mg/kg/dose e hidralazina 1,7 mg/kg/dia. Ultrassom de rins evidenciou aumento di-fuso da ecogenicidade renal. Coprocultura não identificou nenhum microorganismo.


Recebeu alta após 23 de internação, sendo acompanhado ambulatorialmente, apresentando os seguintes exames la-boratoriais: hemácias 3,52; hemoglobina 10,8; hematócrito 30,5; plaquetas 406.000; uréia 56 e creatinina 0,9. A SHU é dividida em esporádica (D-) e não esporádica (D+). É consi-derada a causa mais comum de IRA na criança, sendo que, cerca de 40-50% de crianças com SHU D+ requerem supor-te com terapia dialítica temporária.

cOnclusões

O diagnóstico precoce e o tratamento clínico de suporte agressivo torna-se fundamental na tentativa de minimizar as chances de sequelas graves como a insuficiência renal crônica.

COD: 0111-2

cOnclusões

A técnica de troca de circuito para circuito em lactentes pode reduzir o uso de transfusão sanguínea e o tempo de pausa da hemodiafiltração contínua, minimizando a insta-bilidade hemodinâmica. Sem a necessidade de preencher o circuito com sangue, diminui-se o risco de infecção por ma-nipulação de hemoderivados.

avaliação de um Programa de diálise Peritoneal aPós 20 anos de duração

Autor(es): Rosangela Corghi Gonçalves1, Anna Cristina G. Britto Lutaif1, Sumara Zuanazi Rigatto1, Liliane Cury Prates1, Cintia Santana1, Vera M. Santoro Belangero1


Palavras-chave: década, diálise peritoneal, mortalidade, peritonite, saída do programa.

intrOduçãO

Um programa de diálise peritoneal crônico com baixos índices de peritonite e com elevado índice de saídas positivas deve ser almejado como estratégia complementar ao serviço de transplante renal na conduta da doença renal classe V em pediatria.

ObjetivO

Apresentar dados demográficos e de evolução de um serviço universitário de diálise peritoneal crônica com 20 anos de duração.

Material e MétOdOs

Revisão dos prontuários de todos os casos que realizaram diálise peritoneal crônica. Avaliação de variáveis demográ-ficas e de evolução clínica. Análise com Qui-quadrado, p < 0,05.


169 pacientes, idade 9,4 ± 5,3 meses, 55% masculino, tem-po de diálise 22,4 ± 16,8 meses. Etiologia da doença de base = 43% MFTU, 34,5% glomerulopatia, 10,1% de cistinose; 71% utilizaram um cateter; 25%, dois e 4%, três. Causa de saída do programa: 53,4% transplante; 14% peritonite; 6% recuperação de função; 6% óbito; 6% transferência e 14% de outras causas. Considerando-se a primeira versus a segunda década, foi observado que: a faixa etária ≤ 4 anos dobrou; o tipo de saída do programa se modificou signifi-cativamente (p = 0,00), com aumento no número de saídas positivas (p = 0,03) e o número de óbitos diminuiu de 6 em 64 (9,3%) para 04 em 77 (5,1%).

cOnclusões

Os dados demonstram que a manutenção do serviço de di-álise peritoneal crônico é uma necessidade, tendo havido aumento no número de pacientes menores de quatro anos, melhora dos índices de saída do programa e queda da mor-talidade, tendo em conta as duas décadas de tempo de du-ração do serviço.

COD: 0086-6

avaliação de nefrocalcinose em crianças e adolescentes com tubuloPatias em 12 anos de seguimento

Autor(es): Marta Liliane de Almeida Maia2, Ana Lucia Santos Abreu1, Paulo César Koch Nogueira1, Maria Luiza Dautro Moreira do Val1, João Tomás de Abreu Carvalhaes1, Maria Cristina de Andrade1

COD: 0054-1

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Perfil dos Pacientes antendidos em ambulatório de tubuloPatia de um serviço universitário

Autor(es): Eduardo Freitas Hatanaka1, Cristina Lika Uezima1, Maurício Gustavo da Silva1, Maria Luiza Dautro Moreira do Val1, Ana Lucia Cardoso Santos Abreu1, Marta Liliane de Almeida Maia1, Paulo Cesar Koch Nogueira1, Maria Cristina de Andrade1, João Tomas de Abreu Carvalhaes1

1 UNIFESP - Universidade Federal de São Paulo (Rua Borges Lagoa, nº 442, Vila Clementino, São Paulo, SP).

Palavras-chave: acidose tubular renal, diagnóstico precoce, perfil epidemiológico, tratamento específico, tubulopatias.

COD: 0115-4

nefronoftise/síndrome de senior-loKen - relato de caso

Autor(es): Eduardo Freitas Hatanaka1, Bruno Nogueira Soriano1, Raquel Renno Lisboa1, Ana Carolina Gomes Parizi1, Thais Medeiros Cruz1, Henrique Mochida Takase1, Maria Luiza Dautro Moreira do Val1, Ana Lucia Cardoso Santos Abreu1, Marta Liliane de Almeida Maia1


Palavras-chave: ciliopatia, história familiar, nefronoftise, retinite pigmentar, síndrome de Senior-Loken.

ObjetivO

A nefronoftise insere-se no grupo das doenças císticas re-nais, apresentando herança autossômica recessiva e caracte-riza-se por nefropatia túbulo-intersticial crônica, defeito de concentração urinária e manifestações extra-renais em 10-15% dos pacientes. O presente trabalho objetiva descrever um caso de síndrome de Senior-Loken.

COD: 0115-3

1 UNIFESP - Universidade Federal de São Paulo (Rua Borges Lagoa, nº 442, São Paulo, SP).

2 HIDV - Hospital Infantil Darcy Vargas (Rua Seráfico de Assis Carvalho, nº 34).

Palavras-chave: desenvolvimento pôndero-estatural, nefrocalcinose, perfil osteometabólico, tubulopatia.

ObjetivO

Nefrocalcinose se caracteriza por calcificações localizadas no parênquima renal. Este trabalho tem como objetivo re-latar casos de pacientes com nefrocalcinose e tubulopatias atendidos no Ambulatório de tubulopatias da instituição avaliando o impacto sobre a função renal e desenvolvimen-to pôndero-estatural.

Material e MétOdOs

Avaliação retrospectiva de prontuários de pacientes com nefrocalcinose atendidos no ambulatório de tubulopatias por doze anos, avaliando patologias associadas, tempo de seguimento, perfil osteometabólico, depuração de creatini-na e crescimento pôndero-estatural.


Dos 201 pacientes acompanhados durante este período no ambulatório de tubulopatias, 23 crianças e adolescentes apresentaram nefrocalcinose (15 meninos). Estes apresenta-ram idade média da primeira consulta de seis anos e tempo de seguimento médio de quatro anos. A tubulopatia mais frequentemente associada foi acidose tubular renal - ATR - (34,8%), seguida de Síndrome de Bartter (8%), de Dent (8%) e de Lowe (8%). Foi observada discreta melhora do perfil nutricional durante o seguimento (mediana do escore z E/I inicial: -3,11 e final: -2,55, mediana do escore z P/I inicial: -3,04 e final: -1,80). Com a reposição necessária de eletrólitos, o perfil metabólico ósseo sérico manteve-se está-vel sem prejuízo da depuração renal.

cOnclusões

As doenças tubulares, especificamente ATR, estão mais fre-quentemente associadas com nefrocalcinose na nossa amos-tra. O crescimento estava comprometido na maioria dos pacientes, mas a filtração glomerular não foi prejudicada durante os 12 anos de seguimento. Triagens com ultrassom em pacientes pediátricos com suspeita de distúrbios meta-bólicos e/ou doenças renais pode propiciar diagnóstico pre-coce de nefrocalcinose e permitir o tratamento adequado.

ObjetivO

As tubulopatias são patologias raras e seu diagnóstico pre-coce e tratamento específico implicam em grande impacto no crescimento, desenvolvimento e sobrevida dos pacientes. Este trabalho relata o perfil dos pacientes atendidos no am-bulatório de tubulopatias de um serviço universitário em um período de 12 anos.

Material e MétOdOs

Estudo observacional descritivo realizado pela análise de 201 prontuários de pacientes atendidos no período de ou-tubro de 2000 a fevereiro de 2013. Foram excluídos os prontuários com diagnóstico de tubulopatia descartado ou realização de apenas uma consulta. Variáveis analisadas: gênero, idade atual, idade ao diagnóstico, tipo de pato-logia, estágio da doença renal crônica (DRC) e tempo de seguimento.


Após aplicados os critérios de exclusão, avaliamos 185 pron-tuários. Houve predomínio do sexo masculino (60,5%). Idade do diagnóstico em média de 50 meses. Média de idade atual de 114 meses. Tempo médio de seguimento de 69 meses. A patologia mais freqüente foi acidose tubular renal em 83 pacientes (44,8%), seguida de síndrome de Bartter 12 (6,5%), síndrome de Fanconi pós-quimioterapia 11 (6%), síndrome de Lowe 7 (3,8%), outros diagnósticos 41 (22,2%) e em investigação 31 (16,7%). Em relação ao estadiamento da DRC, 92,2% estavam no estágio I, 4,2% no estágio II, 2,6% no estágio III, 1,0% no estágio IV e nenhum paciente em estágio V.

cOnclusões

Há poucos dados pediátricos nacionais sobre a epidemio-logia das tubulopatias, sendo necessários estudos para deli-near seu perfil epidemiológico. É fundamental a divulgação destas patologias, pois o diagnostico precoce e terapêutica adequada promovem melhor evolução e qualidade de vida aos pacientes.

60


Material e MétOdOs

Revisão de dados do prontuário do paciente.


RMNE, 12 anos, masculino, encaminhado ao serviço de ne-frologia pediátrica aos 10 anos devido a alteração em pro-vas de função renal (creatinina = 3,32; uréia = 149 ; clearan-ce = 25 ml/min/1,73 m2). Paciente com amaurose congênita, poliúria e polidipsia, desde 2 anos de idade. Pais consan-guíneos (primos de 4º grau), irmão de 1 ano e primo de 25 anos com amaurose congênita e prima com quadro similar falecida aos 7 anos, sem causa definida. Propedêutica com-plementar evidenciou ultrassonografia com rins de tama-nhos normais, com aumento da ecogenicidade globalmente e perda da diferenciação cortico-medular, tomografia de crânio sem alterações e avaliação oftalmológica com reti-nite pigmentosa, também observada em irmão do paciente. Realizado estudo genético, confirmando mutação no gene NPHP5, consistente com nefronoftise, sendo então firmado diagnóstico de síndrome de Senior-Loken. Paciente evoluiu com deterioração da função renal após 2 anos de tratamen-to conservador, sendo incluído em programa de hemodiáli-se e aos 12 anos, submetido à transplante renal.

cOnclusões

A nefronoftise é causa reconhecida de doença renal crônica nas 2 primeiras década de vida, devendo ser considerada em paciente com história e quadro clínico compatíveis, sendo em tais casos fundamental a realização de aconselhamento genético familiar.

estado nutricional de crianças e adolescentes com doença renal crônica

Autor(es): Giselle Lopes de Aguiar Faria1, Alessandra Vitorino Naghettini1, Patrícia Marques Fortes1, Johnathan Santana Freitas1, Ana Tereza Vaz de Souza Freitas1

1 HC-UFG - Hospital da Clínicas de Goías (1ª Avenida, Setor Leste Universitário, Goiânia, GO).

Palavras-chave: crônica, doença, nutricional, renal.

ObjetivO

Avaliar estado nutricional crianças/adolescentes com doença renal crônica e comparar com a modalidade de tratamento.

Material e MétOdOs

Estudo transversal com crianças/adolescentes com DRC em tratamento conservador/diálise. Realizado levantamento nos prontuários para coleta de dados da primeira consul-ta dos pacientes no ambulatório de nutrição. Coletou-se variáveis antropométricas (peso e estatura). Estudou-se os indicadores do estado nutricional: peso para idade (P/I), pe-so para estatura (P/E), estatura para idade (E/I), IMC para idade (IMC/I), considerando inadequados valores de esco-re Z abaixo de -2. Utilizou-se pacote estatístico SPSS 17.0

COD: 0146-2

Prevalência de níveis Pressóricos elevados em crianças nascidas com baixo Peso durante acomPanhamento ambulatorial em uma unidade de referência de recife - Pe

Autor(es): Sâmia Pimenta Veiga1, José Pacheco Martins Ribeiro Neto1, Geisy Maria de Souza Lima1, Maria Júlia Gonçalves de Mello1

1 IMIP - Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (Rua dos Coelhos, nº 300, Recife, PE. CEP: 50070-550).

Palavras-chave: criança, pressão arterial, recém nascido de baixo peso.

ObjetivO

Níveis pressóricos elevados (NPE) se associam com graves morbidades. Evidências sugerem que baixo peso ao nascer (BPN) é associado com NPE. Objetivamos conhecer pre-valência de NPE em crianças com BPN e determinar perfil biológico e índice de aferição de pressão arterial (PA) prévia ao estudo.

Material e MétOdOs

Realizou-se estudo transversal, com crianças assistidas, de agosto/2011 a julho/2012, pelo ambulatório Egresso Canguru do IMIP. Obtemos dados dos prontuários e aferi-mos PA conforme VI Diretrizes Brasileiras de Hipertensão Arterial e IV Consenso Internacional para Diagnóstico, Avaliação e Tratamento da Hipertensão em Crianças e Adolescentes, usando aparelho automático oscilométrico. Procedeu-se cálculo de frequências das variáveis categóricas

COD: 0313-1

para realização de análise descritiva e teste Qui-quadrado de Pearson. Foram consideradas significativas diferenças no nível de p < 0,05.


32 pacientes, 75% maiores de 05 anos. Maioria em tra-tamento conservador (75%), restante em diálise peritone-al ou hemodiálise (2 pacientes). Avaliação antropométrica revelou 47% com baixa estatura/comprimento para a ida-de, 55% dos pacientes acima de 5 anos apresentaram bai-xa estatura para a idade. IMC/idade demonstrou 83,33% de adequação. Avaliação das crianças menores de 5 anos, 37,5% com baixo peso para idade, 50% com baixo peso para altura. Quando comparado os em tratamento conser-vador e diálise, observou-se que não houve diferença sig-nificante quanto ao IMC/idade e estatura para idade. No entanto, a maioria com baixo peso para idade e baixo peso para altura estavam em tratamento dialítico (p = 0,03 e p = 0,01). Não houve diferença quanto ao número de interna-ções (p = 0,76).

cOnclusões

Crianças/adolescentes apresentaram comprometimento do estado nutricional com déficit de peso/estatura para a idade e peso para a altura. Crianças em tratamento dialítico se encontravam com maior redução de peso tanto em relação à idade quanto à altura.

61


e da prevalência de NPE. Houve aprovação pelo Comitê de Ética em Pesquisa do IMIP em 13/04/2011 (registro 2290-11).


Das 286 crianças estudadas, 55,3% tinham até 6 meses de idade, 57% masculinos, 48,25% nasceram entre 32-36 se-manas e 79,4% adequadas para idade gestacional (AIG,) 53,8% de baixo peso (1,5-2,5 kg), 60,5% passaram por UTI e 85,7% apresentavam comorbidades. Prevalência de NPE foi 23,4% (67 crianças), superior à literatura (1-10%). Houve baixo índice de aferição prévia de PA (7,3%), prin-cipalmente em menores de três anos (6,5%), contrariando diretrizes de HAS. A maioria com NPE é feminina (52,2%), tem entre 12 e 24 meses (31,3%), nasceram entre 28-32 se-manas (47,8%), AIG (76,1%), 68,7% passaram por UTI e 80,6% com comorbidades. Apenas seis tiveram PA aferida anteriormente.

cOnclusões

Sugere-se que nesta população, NPE é problema freqüente porém negligenciado, já que aferir PA não parece ser rotina, mesmo em pacientes de risco, como BPN.

cistinose juvenil: aPresentação de 1 caso

Autor(es): Liliane Cury Prates1, Anna Cristina Britto Lutaif1, Sumara Zuanazi Pinto Rigatto1, Cassio R. Ferrari1, Vera Maria Santoro Belangero1

1 FCM - UNICAMP - Faculdade Ciências Médicas da Universidade de Campinas (Cidade Universitaria "Zeferino Vaz". CEP: 13083-970. Caixa Postal: 6166).

Palavras-chave: cistinose, GESF, juvenil.

ObjetivO

Descrever um caso de cistinose juvenil alertando a importância desta patologia no diagnostico diferencial de adolescentes com Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF).

Material e MétOdOs

MTS, 11 anos, masculino, sem antecedentes patológicos, apresentou crise convulsiva tonico clonica generalizada diagnosticando hipertensão (180/120). Investigação inicial evidenciou insuficiência renal com níveis elevados de uréia e creatinina, proteinuria de 3,2 g/dia e ecografia de vias urina-rias com perda de diferenciação corticomedular, sendo indi-cada biópsia renal com hipótese de GESF. Devido fotofobia foi avaliado pela oftalmologia que diagnosticou cistinose pela presença de cristais de cistina na córnea. Diagnosticado hipotereoidismo e iniciado tratamento. Realizou diálise pe-ritoneal por 6 meses, recebendo a transplante renal doador falecido. Hoje com 1 ano de transplante, em uso de ciste-amina, evolui bem sem outras manifestações da cistinose.


Cistinose pode ser subdividida em 3 entidades: a cistinose nefropática que é a mais frequente e mais grave levando à

COD: 0088-5

curso clínico de 192 Pacientes com disfunção do trato urinário inferior (dtui)

Autor(es): Roberta Vasconcellos Menezes de Azevedo1, Eleonora Moreira Lima1, Mônica Maria Almeida Vasconcelos1, Eduardo Oliveira de Araujo1, Patrícia Moraes Resende de Jesus1

1 UFMG - Universidade Federal de Minas Gerais (Rua Piauí, nº 933/501, Belo Horizonte, MG).

Palavras-chave: bexiga neurogênica, bexiga não neurogênica, disfunção do trato urinário inferior, evolução clinica, tratamento.

intrOduçãO

A DTUI corresponde a alterações no enchimento ou esva-ziamento de urina de causas neurogênicas, anatômicas e funcionais.

ObjetivOs

Descrever o impacto do tratamento de DTUI em crianças seguidas em uma clínica ambulatorial multidisciplinar.

Material e MétOdOs

Foram analisadas retrospectivamente 192 crianças (123 f, 69 m) com DTUI, com média de idade de 6,6 anos (0,1-16,8); 116 pacientes (pts) tinham bexiga neurogênica e 76 bexiga não neurogênica. Os principais sintomas de apre-sentação foram: incontinência urinária, enurese noturna não monossintomática (ENNM), infecção do trato urinário (ITU), constipação intestinal, e incontinência fecal. O reflu-xo vesicoureteral foi detectado em 59 (30,7%). Com a fina-lidade de avaliar os resultados das intervenções os achados clínico e de imagem (ecografia, radiologia e medicina nucle-ar) foram comparados no início e final do acompanhamen-to. O tratamento de acordo com cada caso foi cateterismo intermitente limpo (CIL), terapia anticolinérgica, tratamen-to da constipação, urotherapia, antibiótico profilático e, em alguns casos, procedimentos cirúrgicos.


Cicatriz renal e vesicoureteral de refluxo e foram detec-tados em 34,3% e 15,6% no T0, respectivamente, e em 19,2% e 19,3% no T1, respectivamente. As variáveis sele-cionadas pela análise multivariada consideradas preditores

COD: 0043-1

insuficiência renal crônica na primeira década de vida; a cistinose juvenil que e mais rara leva a comprometimento glomerular com GESF e a cistinose adulto que e variante benigna com deposito de cristais de cistina da córnea. A prevalência da forma juvenil deve ser subestimada sendo alguns pacientes diagnosticados como GESF primária. Isto tem sua importância visto a necessidade de tratamento des-tes pacientes com cisteamine, visando evitar evolução da doença em órgãos como tireóide, pâncreas, gônadas, fígado e sistema nervoso central.

cOnclusões

Alertamos a importância de se investigar cistinose, realizan-do lâmpada de fenda em adolescentes com diagnóstico de GESF.

62


relato de caso: infecção urinária Por Proteus mirabilis em lactente sem mal-formações do trato urinário

Autor(es): Gisele Douradinho Teixeira1, Márcia Elamid Costa1, Francisco Mendes Cerruti1, Nauilo Lima Costa1, Herlander Manuel Mendes Coelho1

1 UNISA - Universidade de Santo Amaro (R. Prof. Eneas de Siqueira Neto, nº 340, Cidade Dutra, São Paulo, SP).

Palavras-chave: infecção urinária, lactente, Proteus.

ObjetivO

Relatar o caso de um lactente do sexo masculino com infec-ção urinária por Proteus e sem malformação renal.

Material e MétOdOs

Revisão do prontuário do paciente.


Paciente masculino, 1 mês de vida, deu entrada no pronto socorro infantil apresentando quadro de febre alta sem si-nais localizatórios. Ao exame físico de entrada apresentava--se em bom estado geral, hipocorado 1+/4+ e com ausculta cardíaca evidenciando sopro sistólico em foco pulmonar com intensidade de 2+/4+, sem frêmitos e sem irradiações; com restante do exame físico sem alterações. Aberto pro-tocolo para febre sem sinais localizatórios e realizados exa-mes: hemograma, hemocultura, proteína C reativa, urina I e urocultura, radiografia de tórax e coleta de líquor cefa-lorraquidiano. Todos os resultados mostraram-se normais com exceção da urina I que apresentava densidade normal, pH ácido, proteinúria, hematúria, cilindros granulosos presentes, nitritos negativos e leucocitúria de 80.000/ml. Iniciado tratamento empírico com ampicilina e amicacina. Solicitado USG de rins e vias urinárias que não evidenciou sinais de pielonefrite ou mal-formações urinárias e poste-riormente tomografia abdominal também sem alterações. Após 48 horas foi recebido resultado de urocultura positiva para Proteus Mirabilis resistente apenas a nitrofurantoína, sendo portanto suspenso ampicilina. Coletado nova urocul-tura no terceiro dia de antibioticoterapia a qual apresentou--se negativa. Mantido antibioticoterapia por 10 dias e enca-minhado ao ambulatório de nefrologia pediátrica.

COD: 0303-1

taxa de filtração glomerular em crianças com doença falciforme

Autor(es): Ho Chi Hsien1,2, Josefina Aparecida Pellegrinia Braga1, João Tomás de Abreu Carvalhaes1

1 UNIFESP - Universidade Federal de São Paulo (Rua Diogo de Faria, nº 307, Vila Clementino, São Paulo, SP).

2 Centro Universitário São Camilo (Av. Nazaré, nº 1.501, Ipiranga, São Paulo, SP).

Palavras-chave: anemia falciforme, microalbuminúria, rim, taxa de filtração glomerular.

intrOduçãO

A doença falciforme apresenta inúmeras manifestações clí-nicas, comprometendo diversos órgãos, entre eles o rim. A nefropatia na doença falciforme manifesta-se de diversas maneiras como hiperfiltração glomerular, proteinúria e hi-postenúria, podendo evoluir para doença renal crônica.

ObjetivO

Verificar a taxa de filtração glomerular e a ocorrência de mi-croalbuminúria em crianças com anemia e traço falciforme.

Material e MétOdOs

Estudo descritivo transversal, com 19 pacientes com anemia falciforme (AF) e 13 com traço falciforme (TF). Foram ava-liados: pressão arterial (PA), clearence estimado de creatini-na, relação de microalbumina/creatinina, creatinina sérica e índice de massa corpórea (IMC) e comparados com os de 22 crianças saudáveis, sem hemoglobinopatia (GC). A idade dos participantes variou de 5 a 17 anos (média de 11, 3 anos.


O grupo AF apresentou valores menores que os do GC para o z-score do IMC (-0,51) (p < 0,001), da altura (-1,01) (p = 0,022) e nos valores da PA sistólica (100 mmHg) (p = 0,027), PA diastólica (61 mmHg) (p = 0,004) e creatinina sérica (0,34 mg/dl) (p < 0,001). O clearence de creatinina (ml/min/1,73 m2) foi mais elevado no grupo com AF (167,8) em relação ao do TF (118,1) (p = 0,003) e ao do GC (116,5) (p < 0,001). A mediana dos valores da microalbuminúria foram para o grupo AF (11,3 mg/g), TF (7,2 mg/g) e GC (4,8 mg/g) (p = 0,07).

cOnclusões

Observou-se que os pacientes com AF apresentam hiper-filtração glomerular precoce, mesmo sem presença de

COD: 0287-1

independentes de cicatrizes renais em T0 foram: espessa-mento da parede da bexiga e RVU. As variáveis seleciona-das pela análise multivariada considerados preditores inde-pendentes de cicatriz renal no T1 foram RVU e dilatação da pelve e/ou cálices renais.

cOnclusões

Crianças com LUTD tem etiologias diversas. No entanto, VUR dilatação, renal e espessura da bexiga foram asso-ciados com cicatrizes renais em crianças com LUTD; estas alterações devem ser agressivamente tratadas para evitar comprometimento renal.

cOnclusões

No caso relatado não há mal-formação urinária ou calcu-lose contrariando a literatura vigente. A infecção urinária por Proteus Mirabilis no lactente jovem está relacionada a bacteremia e outras complicações portanto o diagnóstico e tratamento precoce são imprescíndiveis.

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microalbuminúria, que é um marcador precoce de lesão glomerular. É possível que esses pacientes possam também apresentar outro mecanismo que leve ao processo de hiper-filtração glomerular.

avaliação de bióPsias renais dos Pacientes do ambulatório de nefrologia Pediátrica

Autor(es): Raquel Rennó Lisboa1, Thais Medeiros Cruz1, Henrique Mochida Takase1, Eduardo Freitas Hatanaka1, Ana Carolina Gomes Parizi1, Bruno Nogueira Soriano1, Tatiana Ferreira dos Santos1, Flávia Vanesca Félix Leão1, Maria Aparecida de Paula Cançado1, João Tomáz de Abreu Carvalhaes1

1 UNIFESP - Universidade Federal de São Paulo (Borges Lagoa, nº 1341, Vila Clementino, São Paulo, SP).

Palavras-chave: biópsia renal, diagnóstico, idade, indicação, prevalência.

ObjetivO

Analisar 164 biópsias renais realizadas em pacientes pediá-tricos do ambulatório de nefrologia pediátrica no período de 1998 a 2007.

Material e MétOdOs

Foram analisadas 164 biópsias renais realizadas em pacien-tes pediátricos do ambulatório de nefrologia pediátrica, no período de 1998 a 2007, utilizando: idade, indicação e diagnóstico (microscopia óptica e imunofluorescência).


A idade variou de 0 a 18 anos, predominando a faixa etá-ria de 12 a 18 anos. As indicações do procedimento foram: síndrome nefrótica com evolução não habitual (27,5%), he-matúria (16,5%), lúpus eritematoso sistêmico (8,5%), pre-sença de hematúria e proteinúria (5,5%), outras (13%), não especificadas (29%). Na microscopia óptica encontramos 23% lesão mínima, 16% glomerulonefrite difusa aguda, 16% glomeruloesclerose segmentar e focal, 8% lúpus erite-matoso sistêmico, 18% outras, 7% não especificadas, 11% material insuficiente. Na imunofluorescência encontramos 30% padrão não imune, 22% padrão imune, 46% não foi realizada, 2% amostra insuficiente.

cOnclusões

Apesar da utilização de critérios absolutos para indicação da biópsia renal na síndrome nefrótica, houve predomi-nância de lesão mínima nesta população. Por outro lado, o diagnóstico de glomerulonefrite difusa aguda predominou quando a indicação foi hematúria.

COD: 0130-1

diabetes insiPidus nefrogênico (din) um diagnóstico esQuecido!

Autor(es): Giselle Lopes de Aguiar Faria1, Alessandra Vitorino Naghettini1, Patrícia Marques Fortes1, Johnathan Santana Freitas1

COD: 0146-1

1 HC-UFG - Hospital da Clínicas de Goías (1ª Avenida, Setor Leste Universitário, Goiânia, GO).

Palavras-chave: diabetes, Insipidus, nefrogênico.

ObjetivO

Relato de 3 casos de DIN.

Material e MétOdOs

Relatos de 3 pacientes (2 masculinos, irmãos consanguíne-os; 1 feminino), com DIN, de diagnósticos tardios devido ao atraso na suspeita clinica.


Quadro clínico - Irmãos: 1) 15 meses - febre, vômitos e retardo do desenvolvimento ponderal/psicomotor desde 4 meses. Evoluiu com hipernatremia (Na: 187, K: 4,9, den-sidade urinária: 1005, osmolaridade urinário: 180) e po-liúria; 2) 12 anos com retardo mental e polidpsia/poliúria (Na: 137, K: 4,3, densidade urinária: 1000, osmolaridade urinário: 83). Menina, 1 ano - déficit ponderoestatural e po-lidpsia/poliúria (Na: 144, K: 1,7; densidade urinária: 1005, osmolaridade urinário: 61).

discussãO

Sintomas comuns na infância como vômitos, febre, desi-dratação e déficit ponderoestatural, fazem parte de inter-corrências comuns na infância. O diagnóstico de DIN deve ser considerado para prevenir complicações irreversíveis. Em aleitamento materno, os sintomas clínicos são pouco perceptíveis, exceto o baixo ganho ponderal. Isso leva à in-trodução precoce de alimentos ricos em proteínas e sódio, consequentemente, sobrecarga osmolar renal e evidência os sintomas.

cOnclusões

Frente a lactentes com dificuldade de ganho ponderal, vô-mitos, febre de origem indeterminada e retardo neuropsico-motos o diagnóstico de DIN deve ser considerado.

tratamento da síndrome de bartter. Questão não resolvida

Autor(es): Carla Lessa Pena Nascimento1, Cecília Lopes Garcia1, Benita Galassi Soares Schvartsman1, Maria Helena Vaisbich1

1 ICR - Instituto da Criança - FMUSP (R. Dra. Enéas De Carvalho Aguiar, nº 647, Cerqueira César, São Paulo).

Palavras-chave: anti-inflamatório não hormonal, proteinúria, síndrome de Bartter.

ObjetivO

Relatar o tratamento de pacientes com longo tempo de seguimento.

Material e MétOdOs

Pacientes aderentes às consultas/exames. Protocolo: repo-sição eletrolítica, espironolactona e inibidor de prostaglan-dinas (AINH). Pacientes com proteinúria ou intolerância ao AINH recebem inibidor da enzima conversora da an-giotensina (iECA). Variáveis analisadas (início e final do

COD: 0228-1

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fatores de risco Para o desenvolvimento de cicatrizes renais em crianças e adolescentes com disfunção do trato urinário inferior (dtui)

Autor(es): Roberta Vasconcellos Menezes de Azevedo1, Eleonora Moreira Lima1, Mônica Maria Almeida Vasconcelos1, Eduardo Oliveira de Araujo1, Maria Tereza Freire Filqueiras1, Viviane Parizotto Marino1, Fabiane Resende Pereira1, Nathália Filgueiras Vilaça Duarte1, Breno Augusto Campos de Castro1, Patrícia Moraes Resende de Jesus1

1 UFMG - Universidade Federal de Minas Gerais (Rua Piauí, nº 933/501, Belo Horizonte, MG).

Palavras-chave: bexiga neurogênica, bexiga não neurogênica, cicatriz renal, criança e adolescente, disfunção do trato urinário inferior.

ObjetivO

Avaliar os fatores de risco para cicatriz renal em crianças e adolescentes portadoras de DTUI.

Material e MétOdOs

192 crianças (123 f, 69 m), com idade média de 6,6 (0,1-16,8) anos, com DTUI foram revisadas retrospectivamente usando um banco de dados mantido desde 1996. Bexiga

COD: 0043-3

tratamento): Z score de peso e estatura, proteinúria, hiper-calciúria, clearance de creatinina, sintomas gastrintestinais (GI), achados de endoscopia digestiva alta (EDA).


Foram incluídos 20 pacientes, 12 meninas, 5 de pais consanguíneos, 3 com parto prematuro e polihidrâm-nio. Tempo de seguimento = 121 ± 63 meses, idade inicial = 48,3 ± 53,4 meses, final = 167,2 ± 63,3 meses. Ao diagnóstico 1 paciente tinha proteinúria, 3 hipercalciú-ria. Dezessete receberam indometacina (71,6 ± 63,3 meses), dezenove celecoxib (mediana = 35 meses, 8-144), cinco iE-CA (mediana = 28,5, 21-80). Indometacina: aumento no Z score de estatura (-3,3 ± 2,1 para -1,3 ± 1,5) (p = 0,0007) e peso (-2,9 ± 2,0 para -1,3 ± 1,5) (p = 0,0008), sem alteração significativa do clearance de creatinina (126,4 ± 57,0 para 145,7 ± 43,8 ml/min/1,73 m2 SC (p = 0,26). 7/17 tinham sintomas GI, 3/8 gastrite e 4/8 úlcera gástrica. Celecoxib: aumento do Z score da estatura (-2,4 ± 1,8 para -1,7 ± 1,3) (p = 0,02) e peso (-1,5 ± 1,2 para -0,81 ± 1,2) (p = 0,01), redução da hiperfiltração (clearance de creatinina inicial 147,3 ± 52,6 para 119,3 ± 31,1 ml/min/1,73 m2 SC) (p = 0,04); 7 pacientes tinham sintomas GI, 3 gastrite. iECA: 1 paciente teve hipotensão grave, sem alterações significativas no Z score de estatura (p = 0,9), peso (p = 0,08), clearance de creatinina (p = 0,25), redução na proteinúria (mediana = 86,%, 57-95%).

cOnclusões

AINH são eficazes em tratar SB com melhora dos parâme-tros antropométricos. O celecoxib trouxe benefícios para o trato GI e diminuiu a hiperfiltração. Nos pacientes com proteinúria, o iECA foi eficaz em reduzí-la sem comprome-ter medidas antropométricas nem clearance de creatinina.

neurogênica estava presente em 116 pts e bexiga não neu-rogênica em 76 pts. Foi avaliado os fatores de risco para ci-catriz renal no tempo 0 (admissão) e tempo 1 (seguimento). Foram coletados dados clínicos e laboratoriais e as crian-ças foram submetidas ao ultra-som renal e da dinâmica da micção, uretrocistrografia miccional e cintilografia renal (DMSA) em cada tempo. A análise univariada foi realiza-da para avaliar a associação entre variáveis preditivas e o desfecho do estudo, seguida de uma análise multivariada incluindo todas as variáveis associadas com o desfecho (p < 0,25).


Cicatriz renal e refluxo-vesicoureteral (RVU) foram detecta-dos em 34,3% e 15,6% no T0, respectivamente, e em 19,2% e 19,3% no T1, respectivamente. As variáveis selecionadas pela análise multivariada consideradas preditoras indepen-dentes de cicatrizes renais em T0 foram: espessamento da parede da bexiga e RVU. As variáveis selecionadas pela aná-lise multivariada consideradas preditoras independentes de cicatriz renal no T1 foram RVU e dilatação da pelve e/ou cálices renais.

cOnclusões

Crianças com DTUI tem etiologias diversas. No entanto, RVU, dilatação renal e aumento da espessura da bexiga fo-ram associados com cicatrizes renais em crianças com DTUI e estas alterações devem ser agressivamente tratadas de mo-do a prevenir o comprometimento renal.

fatores de risco Para o desenvolvimento de esPessamento da bexiga em crianças e adolescentes com disfunção do trato urinário inferior (dtui)

Autor(es): Roberta Vasconcellos Menezes de Azevedo1, Eleonora Moreira Lima1, Mônica Maria Almeida Vasconcelos1, Eduardo Oliveira de Araujo1, Maria Tereza Freire Filgueiras1, Breno Augusto Campos de Castro1, Patrícia Moraes Resende de Jesus1, Nathália Filgueiras Vilaça Duarte1, Thamara Hipolito Santos Silva1, Fabiane Resende Pereira1

1 UFMG - Universidade federal de Minas Gerais (Rua Piauí, nº 933/501, Belo Horizonte, MG).

Palavras-chave: bexiga neurogênica, bexiga não neurogênica, criança e adolescente, disfunção do trato urinário inferior, espessamento da bexiga.

ObjetivO

Avaliar os fatores de risco para espessamento da parede ve-sical em crianças e adolescentes portadores de DTUI.

Material e MétOdOs

Crianças com LUTD foram avaliados os fatores de risco para o espessamento da parede da bexiga em tempo 0 (T0) e tempo 1 (T1). Os pacientes (pts) foram divididos em dois grupos: T0 - G1 - 61 pts com espessamento da parede da bexiga, G2 - 131 pts com parede da bexiga normal; T1- G1 - 74 pts com espessamento da parede da bexiga, G2 - 118 pts com bexiga normal parede. Os dados clínicos foram obtidos e realizado Uretrocistografia miccional e ultra-som

COD: 0043-2

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renal e da dinâmica nos dois tempos. A análise univaria-da foi realizada para avaliar a associação entre variáveis preditivas e o desfecho do estudo, seguida de uma análise multivariada incluindo todas as variáveis associadas com o desfecho (p < 0,25). Apenas variáveis que permaneceram in-dependentemente associados com espessamento da bexiga com p < 0,05 foram mantidas no modelo.


O refluxo vesicoureteral foi detectado em 35,8% e 32,5%, G1 e G2, TO, respectivamente, e em 18,5% e 23,4%, G1 e G2, respectivamente, T1. Pela análise multivariada no T0, as variáveis que permaneceram como preditores inde-pendentes de espessamento da bexiga em T0 foram: idade, dilatação do ureter e contrações involuntárias do detrusor, enquanto no T1 estas variáveis foram: idade, incontinência urinária, constipação, UTI, pélvica e/ou dilatação cálices, e contrações involuntárias do detrusor.

cOnclusões

Nossos resultados sugerem que pacientes com LUTD devem ser avaliados para o espessamento da bexiga.

hiPertensão arterial e disfunções miccionais em Pacientes com síndrome de Williams-beurens

Autor(es): Camila Sanches Lanetzki Espósito1, Erika Arai Furusawa1, Rachel Sayuri Honjo1, Chong Ae Kim1, Benita Galassi Soares Schvartsman1

1 ICR - HCFMUSP - Instituto da Criança (Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, nº 647, São Paulo, SP).

Palavras-chave: disfunção miccional, hipertensão arterial, síndrome de Williams-Beurens.

intrOduçãO

A síndrome de Williams-Beurens é causada por uma mi-crodeleção na região 7q11.23 e caracterizada por dismor-fismos faciais típicos, deficiência intelectual, anormalidades renais, auditivas e cardiopatia. As alterações renais ocorrem em 18% dos pacientes. A hipertensão arterial é um achado comum nesses pacientes.

ObjetivO

Descrever os principais achados clínicos de pacientes com SWB com microdeleção 7q11.23, enfatizando a HA e os distúrbios miccionais.

Material e MétOdOs

Foram avaliados 65 pacientes, com idades entre 2 e 59 anos. A técnica de Multiplex Ligation Dependent Probe Amplification® foi usada com kit específico para SWB. A avaliação clínica incluiu pesquisa de distúrbios miccionais e investigação de HA.


A deleção da região 7q11.23 foi detectada em 55/65 (84,6%) pacientes. Os achados clínicos nestes 55 pacien-tes foram: fácies típica (98,2%), atraso de desenvolvimento

COD: 0156-1

neuropsicomotor (98,2%), comportamento hipersociá-vel (94,5%), hiperacusia (94,5%), e cardiopatia (81,8%). Dentre os pacientes com cardiopatia, 42,2% apresentaram ESVA, 26,7% estenose pulmonar e 31,1% outras cardio-patias isoladas ou em associação. A HA foi detectada em 20 pacientes (36,4%), com idade entre 4 e 23 anos, sendo que 4/20 pacientes apresentaram estenose de artérias renais e 3/20 foram submetidos a cirurgia de revascularização. As queixas geniturinárias estavam presentes em 47/55 pacien-tes, principalmente urgência miccional e enurese noturna.

cOnclusões

A técnica de MLPA foi eficaz na detecção da microdeleção na região 7q11.23. A HA foi um achado importante nas crianças com SWB ocorrendo na infância. Ressaltamos a importância da medida da pressão arterial em crianças com SWB para o diagnóstico precoce da hipertensão arterial.

desnutrição grave em criança indígena simulando síndrome de bartter

Autor(es): Geane Calderan Oliveira1,2, Reinerio Gimenez Neto1, Silvania Soares1,2, Terezinha Donatti1,2

1 UNIC - Universidade de Cuiabá (Avenida Beira Rio, S/N).

2 HUJM - Hospital Universitário Julio Muller (Rua Luís Philippe Pereira Leite, S/N).

Palavras-chave: desnutrição, distúrbio eletrolíticos, síndrome Bartter.

ObjetivO

A síndrome de Bartter é uma condição genética que possui como característica principal hipocalemia e alcalose meta-bólica, entretanto algumas condições sistêmicas também podem ocasionar tais distúrbios. A desnutrição grave, ca-racterizada por deficiências variáveis de proteínas e calo-rias, é alteração cada vez menos frequente em nosso país e prevalece ainda em populações indígenas e classes menos favorecidas. O caso relatado demonstra quadro de tubulo-patia secundária à desnutrição grave.

Material e MétOdOs

Relato de caso e revisão bibliográfica.


Paciente de 11 meses, masculino, indígena, internado devido febre e diarréia. Apresentou quadro laboratorial de anemia, al-calose metabólica, hipocalemia e outros distúrbios hidroeletro-líticos graves. Peso inicial de 7.320 g (Score Z -2 a -3), confir-mando desnutrição grave. Investigado inicialmente síndrome de Bartter devido à peculiaridade dos distúrbios encontrados. Recebeu reposição de eletrólitos e tratamento nutricional com desaparecimento completo das alterações observadas, excluin-do a possibilidade de síndrome de Bartter e confirmando tubu-lopatia secundária à desnutrição grave. A síndrome de Bartter, doença autossômica recessiva, caracteriza-se por alteração na alça de Henle renal provocando alcalose metabólica, hipoca-lemia e hiperaldosteronismo hiperreninêmico. A desnutrição

COD: 0119-1

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bexiga neurogênica secundária à síndrome do Primeiro neurônio motor

Autor(es): Jaene Andrade Pachêco Amoras1, Caroline Nogueira Paranhos1, Amelia Arcangela Teixeira Trindade1, Maria Do Carmo Sorci Dias Scher1, Luciano Da Silva Maximo1

1 HUB/FM/UNB - Hospital Universitário de Brasília da Faculdade de Medicina (Sgan 605 Av. L2, Brasília, DF. CEP: 70840-901).

Palavras-chave: bexiga neurogênica, neurônio motor, síndrome.

ObjetivO

Bexiga neurogênica é a perda do controle vesical funcional, seja de armazenamento ou de esvaziamento, decorrente à lesão neurológica. O objetivo foi relatar caso clínico de be-xiga neurogênica secundário à síndrome do primeiro neu-rônio motor após lesão medular.

Material e MétOdOs

Descrever caso clinico após revisão de prontuário e acom-panhamento ambulatorial.


Paciente feminina, 6 anos de idade, com história de parestesia súbita com queda e parada de deambulação, evoluindo com astenia generalizada progressiva, incontinência urinária e pa-ralisia de membro superior esquerdo. Com ausência de febre, traumas e/ou outros sintomas. Criança previamente hígida, vacinação em dia. À internação, foi evidenciado bexigoma, paciente não deambulava, não sustentava o tronco e por isso não ficava sentada, com pares cranianos sem alterações. Sensibilidade preservada, Babinski positivo bilateralmente. Sorologias de rotina negativas. Após 29 dias de internação, evoluiu com melhora motora progressiva, porém persistência da incontinência vesical. Ressonância magnética evidenciou: isquemia nos territórios dos espinhos posteriores C7 - T1 a T3. Sem alterações anatômicas de trato urinário, com taxa de filtração de 127,6 ml/min/1,73 m2, urocultura negativa. A cintilografia renal apresentou função preservada e ausência de cicatrizes renais. Estudo urodinâmico: com hiperreatividade detrusora neurogênica com capacidade cistométrica diminu-ída, micção voluntária com baixo resíduo.

cOnclusões

Trata-se de uma criança previamente hígida exposta à lesão me-dular alta desencadeando bexiga neurogênica, com melhora clí-nica progressiva após iniciar tratamento com oxibutinina, porém criança ainda faz uso de fraldas à noite.

COD: 0065-5

Peritonite eosinofílica: relato de caso

Autor(es): Amelia Arcangela Teixeira Trindade1, Maria do Carmo Sorci Dias Scher1, Luciano da Silva Maximo1, Helen de Melo Santos1, Natasha de Oliveira Martins Lima1

1 FM/UNB - Faculdade de Medicina da Universidade de Brasília (Sgan 605, Av. L2 Norte, Brasília, DF. CEP: 70840-901).

Palavras-chave: adolescente, eosinofílica, peritonite.

ObjetivO

A peritonite eosinofílica, condição benigna com resolução es-pontânea na maiora dos casos, merece atenção especial por em alguns inviabilizar o tratamento dialítico. O objetivo foi apre-sentar caso de adolescente com peritonite eosinofílica controla-da com uso de anti-histamínico oral.

Material e MétOdOs

Descrever caso clinico de adolescente com 13 anos de idade, feminina, em diálise peritoneal que desenvolveu quadro de peritonite eosinofílica.


Adolescente com insuficiência renal secundária a bexiga neurogênica. Em setembro de 2012 foi iniciada diálise peri-toneal automática. Após vinte dias do início do tratamento dialítico, apresentou alteração na coloração do liquido pe-ritoneal (turvo), sem associação com dor abdominal, febre ou vômito. Exames iniciais: células 95/mm3, com 9% de eosinófilos e 72% de neutrófilos. Optou-se por iniciar em-piricamente o uso de vancomicina até resultado de cultura, por apresentar extrusão de cuff com secreção amarelada. Culturas negativas para bactérias e fungos. Um mês após o término do tratamento, paciente apresentou novamente turvação de liquido peritoneal, sem manifestações clinicas. Exames no líquido peritoneal: células 327/mm3 com 64% eosinófilos; leucograma com 5.879 leucócitos/mm3 e 6% de eosinóficos, culturas negativas, pesquisa de bacilo de Koch negativo, exames parasitológico de fezes negativos. Decidiu-se pelo uso de dexclofeniramina por 15 dias. Após trata-mento inicial optou-se por utilizar loratadina. Ao suspender a medicação a paciente apresentou novo episódios de turva-ção do liquido, com 97/mm3, destes 21% de eosinofilos. Foi então mantido uso prolongado de anti-histamínico.

cOnclusões

Após manter uso de anti-histamínico oral, paciente não apresentou alteração na coloração do líquido peritoneal e está com tratamento dialítico efetivo.

COD: 0065-2provoca no organismo alterações metabólicas e funcionais que neste caso manifestaram-se com pseudo-síndrome de Bartter, resolvida após tratamento nutricional.

cOnclusões

A desnutrição, pela alteração sistêmica e metabólica que engloba, trás alterações que podem tornar a apresentação clínica complexa. Esperamos auxiliar a comunidade médica na elucidação de casos semelhantes e reiterar a importância de investigação e tratamento adequado desta doença.

hemodiálise em Paciente com erro inato do metabolismo Por deficiência de arginase: situação atíPica de trs

Autor(es): Danielle Mauricio Cabral Amaro1, Daphine Brutomesso Amaral Batista1, Priscila Ferreira Carriço1, Mariana Baltazar Nogueira1, Caroline Pedroso1

COD: 0141-1

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1 FMABC - Faculdade de Medicina do ABC (Av. Príncipe de Gales, nº 821).

Palavras-chave: arginase, erro inato, hemodiálise, terapia renal substitutiva.

ObjetivO

Ressaltar a importância do diagnóstico precoce da deficiência de arginase e controle da amoniemia decorrente desse erro inato do metabolismo visando evitar crises e me-lhor prognóstico neurológico do paciente.

Material e MétOdOs

Relato de caso clínico.


T.M., 15 anos, apresentou quadros de convulsão, inicia-dos aos 5 anos de idade, sem demais sinais ou sintomas clínicos. Durante investigação clinica evidenciou-se labora-torialmente a presença de níveis de amônia sérica aumen-tados. Realizaram-se sessões de hemodiálise para redução dos níveis de amônia, com retorno a níveis basais. Paciente evoluiu com melhora dos sintomas e controle dos níveis de amônia, mantendo tratamento farmacológico e dieta hipoproteica suplementada com aminoácidos. O paciente do presente relato é o mais velho no Brasil com deficiência de arginase. Estima-se que os distúrbios do ciclo da uréia ocorram em 1 em 25.000 nascimentos. A arginase é a enzi-ma final no ciclo da uréia e ornitina, e sua deficiência é de caráter genético autossômica recessiva.

cOnclusões

Os primeiros sintomas da deficiência de arginase costumam aparecer a partir dos 3 anos, quando mais comumente há retardo no crescimento e diplegia espástica, com acometi-mento cognitivo severo. A estimativa de vida destes pacien-tes é de cerca de 5 anos. O melhor tratamento clínico para rápida redução de amônia plasmática é através do método dialítico.O impacto clínico deste distúrbio é severo, sen-do portanto fundamental o diagnóstico precoce e controle da amoniemia visando evitar crises e melhor prognóstico neurológico.

estado nutricional de Pacientes Pediátricos submetidos à teraPia renal substitutiva (trs)

Autor(es): Maria Aparecida Carlos Bonfim1, Cristina Yuri Takakura1, Adriana Servilha Gandolfo1

1 ICR - HCFMUSP - Instituto da Criança (Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, nº 647, São Paulo, SP, Brasil. CEP: 05403-000).

Palavras-chave: adolescente, avaliação nutricional, criança, doença renal crônica.

ObjetivO

O estado nutricional é um importante fator prognóstico nos portadores de doença renal crônica que, quando desnutri-dos, têm risco de morbidade e a mortalidade aumentada, além de pior qualidade de vida se comparados a seus pares eutróficos. O objetivo deste estudo foi avaliar o estado nu-tricional de pacientes pediátricos submetidos à TRS.

COD: 0107-1

Material e MétOdOs

19 pacientes foram avaliados, com idade média de 10,20 ± 4,7 anos, sendo 11 (58%) meninos e 8 meninas (42%). Destes 74% (n = 14) eram submetidos à hemodiálise e 26% (n = 5) a diálise peritoneal. A partir do peso e da estatura, foram calculados os indicadores: estatura para idade (E/I) e índice de massa corpórea para a idade (IMC/I), com a ob-tenção dos escores Z. Os cálculos foram feitos com a utili-zação dos programas Anthro e Anthro plus. Considerou-se com baixo peso ou baixa estatura os indivíduos com escore Z menor do que -2 de cada indicador.


O escore Z médio do indicador E/I foi -4,02 ± 2,4, eviden-ciando a alta prevalência de baixa estatura no grupo avalia-do. Em relação ao escore Z de IMC/I, 74% dos indivíduos eram eutróficos. Apresentaram magreza ou sobrepeso, res-pectivamente 16% e 10% dos pacientes. Esses resultados estão de acordo com os dados existentes na literatura, re-alçando-se que os efeitos da doença no crescimento predo-minam em relação à estatura, quando comparada ao peso.

cOnclusões

Os pacientes apresentaram comprometimento no estado nutricional, expresso pelo déficit de estatura para a idade, sendo necessário atentar para a terapia nutricional com in-tuito de melhorar a qualidade de vida destes pacientes.

diabetes insiPidus nefrogênico na infância

Autor(es): Patricia Bento Guerra1, Maria Isabel Lima dos Santos1, Pablo Washington Meneli Ribeiro1, Jovarci Motta1.

Liga Acadêmica de Nefrologia do Espírito Santo1.

1 UFES - Universidade Federal do Espírito Santo (Av. Marechal Campos, nº 1468, Maruípe, Vitória, ES. CEP: 29040-091).

Palavras-chave: ADH, diabetes, infantil, Insipidus, nefrogênico.

ObjetivO

Relatar o teste de privação hídrica em um paciente com sus-peita de Diabetes Insipidus nefrogênico.

Material e MétOdOs

NSS, 2 anos e 5 meses, apresentava quadro de poliúria e polidipsia iniciado aos 6 meses de idade, associado a fe-bre de recorrência diária sem outros sintomas sistêmicos. Internações frequentes por desidratação, 1 episódio de convulsão não relacionado a febre. Atraso no crescimen-to e desenvolvimento compatível com uma criança de 1 ano e 9 meses. Exame físico: hipocorado, desidratado, muito emagrecido, febril, solicitando água constantemen-te. Abdome: hérnias epigástrica e umbilical. Peso: 9.600 g. Estatura: 87 cm. Diurese: 13 ml/kg/hora. Foram indicados controles da ingestão hídrica e da diurese, avaliação oftal-mológica, radiografia e tomografia de crânio. Os exames de imagem, bem como a fundoscopia foram normais. Função renal, íons e glicemia normais, densidade urinária de 1.001,

COD: 0013-1

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excreção de eletrólitos urinários em crianças e adolescentes infectados Pelo hiv

Autor(es): Flavia Vanesca Felix Leao1, Regina Celia de Menezes Succi1, Joao Tomas de Abreu Carvalhaes1, Maria Aparecida de Paula Cançado1, Fabiana Bononi do Carmo1

1 UNIFESP - Universidade Federal de São Paulo (Rua Napoleão de Barros, nº 715).

Palavras-chave: eletrólitos urinários, HIV, terapia antirretroviral.

intrOduçãO

A evolução da doença renal associada à infecção pelo HIV passou a ser insidiosa e progressiva, evoluindo para croni-cidade, podendo ser exacerbada por agentes nefrotóxicos associados à tubulopatia renal e outros aspectos do metabo-lismo. Não é clara a excreção de eletrólitos urinários nesta população.

ObjetivO

Correlacionar o aumento da excreção de eletrólitos uriná-rios com a infecção pelo HIV e/ou com a TARV.

Material e MétOdOs

realizamos um estudo de coorte em pacientes infectados pelo HIV que acompanham regularmente no ambulatório. Exames de sangue e urina foram colhidos no dia da inclu-são e entre 4 e 12 meses após. Alguns dados foram obtidos do prontuário como classificação clínica e imunológica da infecção pelo HIV e TARV. Foram dosados sódio, potássio, cloro, cálcio, fósforo e magnésio urinários e calculada a re-lação com a creatinina urinária.


A excreção urinária aumentada dos eletrólitos foi observa-da em 0,9% a 14,8% dos 115 pacientes na primeira coleta e em 2,7% a 15,7% na segunda coleta. A ocorrência dessas alterações não foi estatisticamente diferente nas duas cole-tas (p > 0,05). Não houve correlação da excreção urinária de eletrólitos com a infecção pelo HIV nem com o uso da TARV (p > 0,05). Dos 115 pacientes estudados nenhum apresentou comprometimento da função renal, TFG média de 161 ml/min/1,73 m2 (± 27).

COD: 0250-1

cintilografia renal com dmsa no diagnóstico de Pielonefrite aguda (Pna) na infecção urinária (iu)febril em lactentes

Autor(es): Andréa Proenço de Oliveira1, Márcia Rosane Pires1, José Ricardo Guimarães1, Jefferson Pedro Piva1, Noemia Perli Goldraich1

1 HCPA - Nefrologia Pediátrica. Hospital de Clinicas de Porto Alegre (Ramiro Barcelos, nº 2350, Santa Cecilia, Porto Alegre, RS).

Palavras-chave: DMSA, infecção urinária, pielonefrite aguda.

intrOduçãO

DMSA é padrão-ouro no diagnóstico de PNA, indicação e intervalo de tempo são controversos.

ObjetivO

Estimar prevalência de anormalidades no DMSA; avaliar fatores de risco: sexo, idade, germe, refluxo vesicoureteral (RVU) e intervalo de tempo DMSA.

Material e MétOdOs

Estudados 190 lactentes (0,65 ± 0,47 anos; 101 f/89 m), atendidos por febre em nossa emergência pediátrica. Critérios: a) Inclusão: ≤ 24 meses; urocultura positiva por punção suprapúbica; DMSA até 12 meses após IU, sem no-va IU no intervalo; b) Exclusão: malformações no exame físi-co ou DMSA; procedimentos urinários prévios. Classificação DMSA: Normal (N); Hipocaptação (Hipo): Captação di-minuída leve-moderada; PNA: Captação ausente/muito diminuída, sem perda do contorno. Nível de significância: p < 0,05.


DMSA N em 85; PNA em 44 e Hipo em 61. Enterobacter apresentou tendência de ser mais freqüente no grupo PNA e Proteus no DMSA N (p = 0,06). Identificação de PNA foi significativamente maior no primeiro mês após IU fe-bril (mês 1 = 29%, mês 2 = 11%, mês 3 = 12% e > 4 me-ses = 5%). DMSA N aumenta conforme intervalo da IU febril (42%/52%/63%/42%). Hipo manteve-se constante (29%/37%/25%/53%). Regressão linear de Poisson ajus-tada para idade, sexo, germe e RVU de 142/190 crianças (com uretrocistografia miccional): idade 7-11 meses (IC 95% 0,13-1,77) e RVU (IC 95% 0,18-1,17) foram fatores de risco independentes para PNA.

cOnclusões

Em lactentes febris com IU, DMSA alterado em 55% (23% PNA). DMSA no primeiro mês é determinante para identi-ficação de PNA. Rins normais 2 meses após IU febril não excluem PNA. Fatores de riscos independentes para PNA são idade 7-11 m e RVU. O significado de Hipo precisa ser esclarecido.

COD: 0215-3

osmolaridade plasmática (osmP) de 278 mosm/L e osmola-ridade urinária (osmU) de 30 a 40 mosm/L. Realizou-se o teste de privação hídrica.


O teste de privação hídrica foi interrompido na 3ª hora, pois a criança havia perdido 4,66% do peso corporal. Apresentou 294,7 de osmP e 120 de osmU. Administrou-se 0,25 mg de DDAVP via nasal. Passadas 2 horas, a osmolaridade uriná-ria manteve-se em 120 osm/L.

cOnclusões

Diante dos resultados, confirmou-se o diagnóstico de Diabetes Insipidus nefrogênico.

cOnclusões

Neste estudo não foi possível correlacionar o aumento da excreção de eletrólitos urinários com a classificação clínica e imunológica do HIV e nem com a TARV.

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Prevalência de alterações renais em uma coorte de crianças e adolescentes infectados Pelo hiv

Autor(es): Flavia Vanesca Felix Leao1, Joao Tomas de Abreu Carvalhaes1, Regina Celia de Menezes Succi1, Maria Aparecida de Paula Cançado1, Aida de Fatima T. Barbosa Gouvea1

1 UNIFESP - Universidade Federal de São Paulo (Rua Napoleão de Barros, nº 715, Vila Clementino, São Paulo, SP).

Palavras-chave: adolescente, criança, HIV, microalbuminúria, nefropatia.

intrOduçãO

Algumas complicações renais podem ocorrer durante a infecção pelo HIV, especialmente, em estágios avança-dos da doença ou co-relacionadas com outras infecções ou drogas. A prevalência de alterações renais subclínicas que surgem nestas situações são pouco conhecidas.

ObjetivO

Identificar a prevalência de alterações renais entre crian-ças e adolescentes infectados pelo HIV e realizar acom-panhamento da função renal.

Material e MétOdOs

Realizamos um estudo de coorte em crianças e adoles-centes infectados pelo HIV, sem queixas renais. Foram colhidos exames de sangue e urina no dia da inclusão e de 4 a 12 meses após. Dados do prontuário foram utili-zados como classificação clínica e imunológica da infec-ção pelo HIV e terapia antirretroviral (TARV).


Acompanhamos 115 pacientes com idade média de 12,6 anos, 50,4% eram do sexo masculino, 92,2% apresen-tavam transmissão vertical. A manifestação clínica da infecção pelo HIV e a imunossupressão foi de moderada a grave na maioria dos pacientes e 87,8% faziam uso de TARV combinada. Alteração urinária foi observada em 67% dos pacientes: microalbuminúria em 11,6%, RBP urinária aumentada em 3,8% e alterações do sedimento urinário: proteinúria 7%, hematúria microscópica 11%, hipercalciúria 7,5% e cristalúria 14%. A média da TFGe foi 161 ml/min/1,73 m2 (± 27) variando de 89-224. A microalbuminúria e a proteinúria ocorreram mais fre-quentemente em pacientes em estágios mais avançados da infecção pelo HIV. A hiperfiltração glomerular foi maior em número absoluto nos pacientes que não esta-vam em uso de TARV (p = 0,038).

cOnclusões

Devido ao amplo espectro e a alta prevalência de altera-ções renais subclínicas encontradas; as crianças e ado-lescentes infectadas pelo HIV devem realizar avaliação renal de rotina.

COD: 0250-2

síndrome hemolítico-urêmica atíPica familiar em uso de eculizumabe: relato de caso

Autor(es): Lívia Marçal Goncalves Mesquita1, Marise Helena Cardoso Tofoli1, Michele Karen dos Santos1

1 HMI - Hospital Materno Infantil (Rua R7, esquina com Av. Perimetral S/N, Setor Oeste, Goiânia, GO).

Palavras-chave: eculizumabe, síndrome hemolítica urêmica atípica, sistema complemento.

ObjetivO

Enfatizar diagnóstico precoce e tratamento adequado na SHUa familiar.

Material e MétOdOs

Consulta ao prontuário e pesquisa bibliográfica.


GGN, 9 meses, masculino, apresentou urina escura, oli-guria, vômitos, equimoses em membros inferiores, pali-dez e hepatomegalia. Sem febre e diarréia. Irmã falecida aos 10 meses de idade com IRA e anemia. Apresentou anemia com esquizócitos, plaquetopenia, aumento de reticulócitos, DHL e creatinina. Haptoglobina diminuí-da. Recebeu hemotransfusão 2 vezes, sem plasmaférese, plasma fresco ou diálise. Instituído eculizumabe, com aumento do Hb, plaquetas e haptoglobina e redução do DHL e da creatinina e melhora clínica. Após 6 meses mantem-se estável.

discussãO

Devido a historia familiar e a maior possibilidade de recorrência da SHUa, optou-se pelo uso de anticorpo monoclonal anti-C5, eculizumabe, um avanço no trata-mento; que pode ter alterado o prognostico. Estudos em andamento demonstram que o tratamento é prolongado e a interrupção pode levar a recorrencia da doença.

cOnclusões

A SHU atípica (SHUa) tem incidência de 2:1000.000 no EUA. Associada à desregulação da via alternativa do complemento, tem prognóstico ruim, elevados índi-ces de morbimortalidade. Classificada como esporádica ou familiar. SHUa familiar recorre em pelo menos dois membros da mesma família. Representa 20% dos casos de SHUa. Como a SHUa familiar é rara e há falta de estudos referentes ao tratamento, apontamos a impor-tância do reconhecimento precoce da doença com ava-liação da indicação do eculizumabe, podendo mudar o prognóstico da patologia.

COD: 0068-1

70


Prevalência e sensibilidade das bactérias na infecção urinária febril (iu) comunitária em lactentes atendi-dos na emergência Pediátrica do hosPital de clínicas de Porto alegre: estudo longitudinal

Autor(es): Andrea Proenço de Oliveira1, Marcia Rosane Pires1, Jose Ricardo Guimaraes1, Jefferson Pedro Piva1, Noemia Perli Goldraich1

1 HCPA - Nefrologia Pediátrica e Emergência Pediátrica - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (Rua Ramiro Barcelos, nº 2350, Santa Cecilia, Porto Alegre. CEP: 90035-903).

Palavras-chave: antibioticoterapia, infecção urinária, perfil de sensibilidade.

intrOduçãO

Há necessidade de início imediato de antibioticoterapia empírica, baseada em dados locais, na IU febril pelo risco de cicatriz renal.

ObjetivO

Descrever prevalência e sensibilidade de germes respon-sáveis por IU febril comunitária em lactentes e sua va-riação longitudinal.

Material e MétOdOs

Estudo longitudinal dos registros de lactentes atendidos em nossa Emergência Pediátrica em 2000, 2003 e 2006. Critérios de inclusão: febre ≥ 38°C ; primeira urocultu-ra positiva por punção suprapúbica de cada paciente. Nível de significância: p < 0,05.


Analisadas 299 uroculturas (pacientes 0,68 ± 0,48 anos; 169 f; 130 m). Não houve modificação signifi-cativa na faixa etária e na prevalência de germes: E. coli (77-82%), Proteus (6-11%), Klebsiella (2-9%) e Enterobacter (3-4%). Escherichia coli foi significati-vamente mais frequente em meninas enquanto Proteus e Enterobacter em meninos. A sensibilidade da E. coli foi avaliada em 79 uroculturas no ano 2000, 88 em 2003 e 71 em 2006. Ocorreu a seguinte variação: ácido nalídixico 97,5-98,5%; ampicilina 38-34%; cefalotina 75-41%; gentamicina 97-94%; nitrofurantoína 99,5-92% e sulfametoxazol-trimetoprim 42-51%. Houve diminuição significativa não linear da sensibilidade à cefalotina.

cOnclusões

Dados locais atualizados do perfil bacteriano precisam estar disponíveis. Mesmo em períodos curtos, pode ha-ver variação significativa no padrão de sensibilidade, interferindo na decisão terapêutica precoce.

COD: 0215-1

infecção do trato urinário Por enterobactérias Produtoras de beta-lactamase de esPectro estendido: Perfil clínico, ePidemiológico e teraPêutico de crianças e adolescentes atendidos em um hosPital Pediátrico

Autor(es): Lucimary de Castro Sylvestre1, Debora Lizandra Carneiro1, Karen Previdi Olandoski1, Evelise Mary Tissori Vargas1, Elisane Izabela Wladika1

1 HPP - Hospital Pequeno Príncipe (R. Des. Motta, nº 1070, Curitiba, PR. CEP: 80250-060).

Palavras-chave: enterobactérias, infecção urinária, resistência bacteriana.

ObjetivO

Caracterizar o perfil clínico e epidemiológico de crianças atendidas em um hospital pediátrico com ITU por entero-bactérias produtoras de beta-lactamase de espectro estendi-do (ESBL), assim como verificar o perfil de sensibilidade/re-sistência aos antimicrobianos analisados no antibiograma.

Material e MétOdOs

Avaliação dos prontuários e resultados de exames de urina coletados em pacientes com idade < 19 anos, no laboratório de um Hospital Pediátrico durante 6 meses.


Dentre 1.474 uroculturas, 74 eram positivas para bactérias produtoras de ESBL, sobretudo E. coli; 11 foram excluídas por caracterizar uma mesma infecção e 6 por provável con-taminação. Predomínio de meninos, portadores de doença nefro-urológica, utilizando cateterismo vesical, média de idade de 7,8 anos. O antibiótico com maior sensibilidade foi Meropenem. Fatores como incidência de ESBL, doenças prévias, uso de antimicrobiano nos últimos 3 meses e micro-organismo isolado foram semelhantes aos encontrados na literatura, ao passo que gênero, faixa etária e necessidade de hospitalização nos últimos 3 meses se mostraram divergentes.

cOnclusões

Houve predomínio do sexo masculino, das enfermidades nefro-urológicas, boa parte com manipulação do trato uriná-rio. Faixa etária mais elevada que o encontrado na literatura. Maioria fez uso prévio de antibioticoterapia, mas em grande parte dos casos as infecções não eram graves não havendo necessidade de hospitalização. Com o aumento de resistência bacteriana que temos presenciado, há necessidade de mais estudos que avaliem esse tipo de infecção, para reconhecer fatores de risco e sensibilidade bacteriana locais.

COD: 0049-2

71


avaliação do temPo de Permanência de crianças e adolescentes submetidas à bióPsia renal ambulatorial

Autor(es): Flavia Vanesca Felix Leao1, Maria Aparecida de Paula Cançado1, Joao Tomas de Abreu Carvalhaes1, Tatiana Ferreira dos Santos1, Henrique Manoel Lederman1, Rodrigo Regacini1

1 UNIFESP - Universidade Federal de São Paulo (Rua Napoleão de Barros, nº 715).

Palavras-chave: adolescente, biópsia renal, criança, hematoma, hematúria.

ObjetivO

Há um interesse crescente em relação à segurança e a eficá-cia da biópsia renal guiada pela ultrassonografia para pa-cientes ambulatoriais. Avaliamos as complicações relacio-nadas ao tempo de observação pós procedimento.

Material e MétOdOs

Realizamos um estudo prospectivo em crianças e adoles-centes submetidos à biopsia renal no período de fevereiro de 2010 a fevereiro de 2013. Complicações relacionadas ao procedimento foram analisadas em 72 pacientes am-bulatoriais portadores de patologias diversas onde foi indicada a biópsia. Todos os pacientes apresentavam-se normotenso e com exames normais (hemograma e coagu-lograma) e eram submetidos à sedação. As biópsias foram guiadas pela ultrassonografia e foi usado o dispositivo au-tomático. Ultrassonografia controle foi realizada antes da alta.


Foram realizados 77 procedimentos e o tempo médio de observação foi de 9 horas. Não houve complicações graves após a alta. Em 24h havia contato por telefone. Dois pa-cientes apresentaram hematoma perirrenal com hematúria macroscópica após procedimento permanecendo internado por 24h e 48h respectivamente. Um paciente apresentou dor local necessitando de analgesia durante a observação e um paciente retornou uma semana após com febre e que-da do estado geral sendo observado abscesso perirrenal. Amostra suficiente de material para análise foi obtida em quase todos os casos.

cOnclusões

O tempo de observação de 9 horas foi seguro e pode ser considerado um procedimento médico adequado para crianças e adolescentes.

COD: 0250-3

hiPercalciúria idioPática (hi) - avaliação a longo Prazo

Autor(es): Marcia Camegaçava Riyuzo1, Rafael Cordeiro1, Celia Sperandeo Macedo1

1 UNESP - Nefrologia Pediátrica - Fac. Medicina de Botucatu (Rubiao Jr., S/N, Botucatu, SP).

Palavras-chave: crianças, evolução, hipercalciúria idiopática.

intrOduçãO

Há poucos relatos sobre a evolução a longo prazo de crian-ças com hipercalciuria idiopatica (HI).

ObjetivO

Descrever o seguimento a longo prazo de crianças com HI.

Material e MétOdOs

Estudo retrospectivo de 255 crianças com HI, 52,94% sexo masculino, mediana 7,75 anos, 4 grupos de tratamento: hi-droclorotiazida (H, n = 61); citrato de potássio (CP, n = 92); hidroclorotiazida com citrato de potássio (H+CP, n = 88) e sem medicação (D, n = 14). Após 6 meses de tratamento pa-cientes foram classificados em normocalciúricos (N), hiper-calciuricos (H) e hipercalciuricos intermitentes (I). Tempo de seguimento mediana de 4 anos. Análise estatística teste χ2 ou teste exato de Fisher, análise de variância e modelo linear generalizado com erro Poisson e função de ligação log para medidas repetidas.


No primeiro ano a maioria se apresentou como hipercalciúricas intermitentes (75,4% H, 60% CP, 80,7% H+CP e 50% D, p = 0,21) e no quarto ano de seguimento: I = 70,2% H, 77,7% CP, 88% H+CP e 86,95% D, p = 0,21. Hematúria, dor lombar, formação de novos cálculos foram observados do primeiro ao nono ano de seguimento (20,3%). Cálculos renais ocorreram em 3,52% (6/40 com cálculo e 3/215 sem cáculço). Durante o período de seguimento (1 a 15 anos) a faixa etária (< 5 anos, entre 5 e 10 anos e > 10 anos) e o gênero não influenciaram na classificação quanto ao tratamento da hipercalciúria (H, I ou N). Houve diferença significativa em relação ao tipo de tratamento, D = 65,5% N, 31,88% I e 2,62% H.

cOnclusões

A maioria dos pacientes mantém- se hipercalciúricos, no en-tanto a maioria (80%) tornam-se assintomáticas.

COD: 0103-2

72


síndrome de nutcracKer no diagnóstico diferencial das hematúrias na infância

Autor(es): Maria Aparecida de Paula Cançado1, Tatiana Ferreira dos Santos1, Mauricio Gustavo da Silva1, Mariana Araujo Barbosa Tanaka1, Flávia Vanesca Félix Leão1, Rodrigo Regacini1, Henrique Manoel Lederman1, João Tomás de Abreu Carvalhaes1


Palavras-chave: hematúria, infância, Nutcracker.

ObjetivO

A síndrome de Nutcracker (SNC) ou síndrome do “quebra--nozes” é causada pela compressão da veia renal esquerda no ângulo formado entre aorta e artéria mesentérica supe-rior. É causa de hematúria e está associada a dor abdomi-nal, proteinúria ortostática, varicocele, síndrome da veia ovariana e varizes pielo-ureterais. Deve ser investigada nos casos de hematúria sem causa aparente, seja micro ou macroscópica. A ultrassonografia com doppler possui boa sensibilidade (69-90%) e boa especificidade (89-100%) e é um método útil e não invasivo para diagnóstico desta patologia. Sua prevalência é desconhecida, mas esta pa-tologia ainda é considerada rara, provavelmente por ser subdiagnosticada. Alguns levantamentos realizados na Ásia em pacientes com hematúria isolada idiopática mos-tram que, quando amplamente investigada, se revela como causa frequente de hematúria isolada na infância.

Material e MétOdOs

Realizamos investigação com ultrassonografia com doppler da veia renal esquerda nos pacientes do ambulatório de ne-frologia pediátrica com diagnóstico de hematúria sem causa aparente.


Encontramos 9 pacientes com síndrome de Nutcracker no universo pesquisado, sendo que 1 deles apresentava também varicocele. Em todos os casos, a hematúria era assintomática.

cOnclusões

A SNC é uma condição com quadro clínico variável, com manifestações clínicas pouco específicas, sendo subdiag-nosticada em casos de hematúria na infância. Com o avan-ço da tecnologia, métodos de diagnóstico por imagem não invasivos, como a avaliação por ultrassonografia com dop-pler da veia renal esquerda, constitui-se como método útil para seu diagnóstico.

COD: 0118-1

hiPeroxalúria tiPo 3 - relato de 4 casos

Autor(es): Clotilde Druck Garcia1,2, Cecile Acquaviva-Bourdain3, Vandréa Carla de Souza4,5, Anne-Laure Sellier-Leclerc6, Lise Allard6, Pierre Cochat6,7

COD: 0265-1

1 HCSA - Unidade de Nefrologia Pediátrica (Porto Alegre, RS, Brasil).

2 UFCSPA - Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (Porto Alegre, RS, Brasil).

3 HFME - Service Maladies Hereditaires du Metabolisme (Bron, França).

4 FAMED-UFRGS - Pós-graduação em Saúde da Criaça e do Adolescente (Porto Alegre, Brasil).

5 UCS - Universidade de Caxias do Sul (Caxias do Sul, Brasil).

6 Nephrogones-HFME - Centre de Reference Maladies Renales Rares (Bron, França).

7 Lyon-1 - Universite Claude-Bernard (Lyon, França).

Palavras-chave: eculizumabe, síndrome hemolítica urêmica atípica, sistema complemento.

ObjetivO

Hiperoxalúria primária (HP) é uma desordem autossômica recessiva da síntese do oxalato caracterizada por acúmulo de oxalato de cálcio primariamente no rim. Deficiências de alanina-glioxalato aminotransferase (AGT) ou glioxalato redutase (GRHPR) são as formas classicamente conhecidas (HP1 e HP2 respectivamente). Recentemente mutações no gene 4-hidroxi-2-oxoglutarato aldolase (HOGA1) também têm sido identificadas, caracterizando a HP3. Apresentamos quatro casos pediátricos com investigação positiva para o gene HOGA1.

Material e MétOdOs

Relato de casos.


Caso 1: LS, 11 anos, feminina, européia, nefrolitíase de re-petição, pais não consanguíneos, função renal preservada, genótipo: c.3A>G/c.700+5G>T. Caso 2: AB, 3 anos, mascu-lino, europeu, nefrolitíase e infecção urinária, pais consan-guíneos, função renal preservada, genótipo: p.Gly287Val/p.Gly287Val. Caso 3: LB, 2 anos, feminina, europeia, litíase associada à pielonefrite, pais não consanguíneos, função re-nal preservada, genótipo: c.700+5G>T/p.Glu315del. Caso 4: SVW, 1 ano e 7 meses, feminina, brasileira, nefrolitíase e nefrocalcinose associadas a infecção urinária, pais não con-sanguíneos, função renal preservada, genótipo: p.Arg70X/c.700+5G>T. Os casos descritos apresentam fenótipo seme-lhante aos HP3 anteriormente descritos na literatura, como apresentação inicial geralmente antes dos 5 anos de idade, litíase em 100% dos pacientes, algumas vezes associada à infecção do trato urinário e menor prevalência de nefro-calcinose. A frequência da mutação c.700+5G>T, encontra-da em 75% dos casos, também é consistente com relatos anteriores.

cOnclusões

O diagnóstico é baseado no sequenciamento do gene HOGA1. Mutações resultam em uma deficiência na enzima que catalisa uma das etapas do metabolismo da hidroxipro-lina. A hiperoxalúria em indivíduos com PH3 surge da que-bra do substrato para a enzima, em vez de uma produção excessiva de glioxalato.

73


rePercussões da síndrome nefrótica no âmbito comPortamental infantil

Autor(es): Marco Antonio Valadares Oliveira1, Fernanda de Almeida Amaral Grossl1, Kleyton de Andrade Bastos1, Enaldo Vieira de Melo1, Roseane Lima Santos Porto1, Caio Barretto Anunciação1, Ana Jovina Barreto Bispo1, Ana Carolina Dantas Rosário1, Gustavo Afonso Paes Andrade Lima1, Carla Maria Valadares Melo1

1 UFS - Hospital Universitário da Universidade Federal de Sergipe (Av. Cláudio Batista, S/N, Sanatório, Aracaju, SE).

Palavras-chave: comportamento, infância, síndrome nefrótica.

ObjetivO

O processo do adoecer na infância pode ser visto como um estressor complexo, em que se somam as hospitalizações, vivências dolorosas, investigações médicas, terapêuticas, eventuais restrições a atividades e hábitos alimentares, além de temores diversos. O objetivo deste estudo foi avaliar a possível interferência da síndrome nefrótica no âmbito comportamental infantil.

Material e MétOdOs

Estudo transversal observacional descritivo. Foram avalia-das 50 pacientes com idade entre quatro e 18 anos, acom-panhadas em um ambulatório de nefrologia pediátrica por síndrome nefrótica. Após a assinatura do TCLE, foi aplica-do o questionário CBCL (Child Behavior Check List), além de outro com questões demográfico-sociais e inerentes à própria doença.


A amostra teve média de idade de nove anos. Sexo feminino e masculino com mesma proporção. Em 78% dos entrevista-dos foi dito que a criança recebia suporte afetivo da família e que a relação interpessoal era ótima ou boa em 92% dos casos. Apenas 48% viviam em núcleo familiar constituído por ambos os pais. O problema mais relatado pelos pais den-tre as 113 questões do CBCL foi “criança discute muito” (64%), seguido por “é nervoso, irritado ou tenso” (60%) e “exige muita atenção” (56%).Referência a “ciúme e inveja” foi feita por 52% dos responsáveis, mesma frequência de “é demasiadamente medroso e/ou ansioso”. “Choro excessivo” foi afirmado por 48%.

cOnclusões

Sintomas que podem refletir um ambiente familiar e uma dinâ-mica psíquica com limitações foram consideravelmente referi-dos. Apesar deste estudo ter utilizado uma única fonte sobre a criança - o relato da mãe ou responsável - os dados obtidos foram compatíveis com a literatura sobre o tema comporta-mento & doença crônica. A utilização de dados provenientes de outras fontes, como a escola e a própria criança, poderia auxiliar no fortalecimento das conclusões do estudo.

COD: 0236-1

síndrome do choQue tóxico estafilocócico: relato de caso

Autor(es): Samuel Victor Soto Venegas1, Stella Maris Seixas Martins1, Darlene Feitosa da Silva1, Ionara Lucena Machado1, Frannklin Adrian Castro Soares1

1 HCSA - Hospital da Criança Santo Antonio (Av. das Guianas, nº 1645, 13 de setembro, Boa Vista, RR).

Palavras-chave: choque, choque tóxico, Stafilococcus aureus.

intrOduçãO

Síndrome do choque tóxico, doença multissistêmica cau-sada pelo Staphylococcus Aureus produtor de exotoxina. Suas manifestações clínicas incluem febre, exantema, hipo-tensão e sinais de envolvimento de múltiplos órgãos.

ObjetivOs

Proporcionar maiores conhecimentos para um diagnóstico e tratamento precoce.

Material e MétOdOs

Entrevistas com os genitores e revisão do prontuário.


Caso: ASR. feminino, nove meses, indígena, história pato-lógica pregressa de cardiopatia congênita (CIA+ PCA) cor-rigida com oito meses em 24/01/2012, traqueostomizada. Hospitalizada em 14/02/2012 com história de febre por quatro dias, tosse seca e exantema cutâneo generalizado. O Hemograma mostrava leucocitose com desvio à esquerda e plaquetopenia, iniciou antibioticoterapia de amplo espec-tro por suspeita de endocardite bacteriana, evoluindo com piora clínica e laboratorial, sendo transferida a UTIP com sinais de choque e anúria. Colocada sob ventilação mecâ-nica, recebeu expansores de volume, drogas vasoativas, mudado esquema antibiótico e iniciada diálise peritoneal. Devido a pouca resposta ao tratamento e intenso exantema escarlatiniforme, acrescentou-se imunoglobulina humana por quatro dias, evidenciando rápida reversão do quadro. Apresentou descamação cutânea generalizada. Teve alta da UTIP após 28 dias, sem sequelas. A cultura de secreção tra-queal revelou Staphylococcus Aureus.

cOnclusões

Nossa paciente preencheu os critérios estabelecidos pelo CDC para caso confirmado. Atualmente 1/3 dos casos de SCTE associam-se a infecções localizadas e feridas cirúrgi-cas. O uso de imunoglobulina humana está recomendado nos casos graves, apesar de não existirem estudos rando-mizados. A SCTE é uma doença grave, necessitando alto índice de suspeição e rápida intervenção, pois os sintomas iniciais são similares a outras doenças próprias da infância, tornando complicado o diagnóstico.

COD: 0081-1

Documents

XVI Congresso Brasileiro de Nefrologia Pediátricabjn.org.br/export-pdf/1539/v35n1s1a03.pdf · Palavras-chave: distúrbio mineral ósseo, fosforo, hiper-paratireoidismo, transplante