HOSPITAL REGIONAL DA ASA SULINTERNATO EM PEDIATRIA
2012
Apresentação: Carolina G. Paim Sarah Ribeiro Issy
Coordenação: Sueli R. FalcãoBrasília, 21/2/2012
www.paulomargoto.com.br
Caso Clínico:Tetralogia de Fallot
Identificação
F.T., 3 meses e 10 dias, 3905g, procedente de Brasília.
HDA:
Paciente internado desde o nascimento devido a cardiopatia congênita diagnosticada intra-útero em US morfológico com 22 semanas de gestação. Encaminhado à UTI do HRAS logo após o nascimento.
Permaneceu assintomático até 15 dias de vida, quando iniciou quadro de cianose e desconforto respiratório, apresentando SatO2 <85%. Necessitou de medicação de suporte e O2 oferecido em HOOD, posteriormente em catéter nasal.
HDA:
Aguardou, até os 21 dias de vida, condições clínicas favoráveis para ser encaminhado à cirurgia pediátrica. Apresentou dificuldade no desmame ventilatório.
Após 5 tentativas de extubação que evoluíram com atelectasia, Broncoscopia revelou estenose glótica. Realizada Traqueostomia há 28 dias, O2 oferecido por Tubo T inicialmente a 5L/min.
HDA:
Atualmente, criança estável, em desmame de medicação devido a síndrome de abstinência e desmame de O2. Saturanto 84% em ar ambiente durante vigília. Diurese preservada. Nega vômitos, diarréia, cianose, palidez e outras queixas.
Escala de abstinência 1.
ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS E PATOLÓGICOS:
Nascido de parto cesariana, a termo (37s+6d), 2390g (PIG/BP);
Encaminhado para UTIN logo após o nascimento;
FAMILIARES:
Mãe, 42 anos, sadia; G5P1A4 (2 anembrionários, 1 tubária, 1
aborto espontâneo);Nega DMG ou etilismo.Refere pré-natal realizado em clínica
particular, 9 consultas, sorologias negativas;Pai, 52 anos, sadio;Mãe nega ocorrência de caso semelhante ou
outras doenças na família;
EXAME FÍSICO:
BEG, hipocorado +/4+, hidratado, ativo, reativo, acianótico, anictérico, dispnéia leve;
AR: Tiragem subcostal leve. MVF+, ausência de ruídos adventícios. FR: 74 irpm. SatO2 84% em ar ambiente;
ACV: Pulsos periféricos amplos e simétricos. Precórdio normodinâmico, sem abaulamentos ou retrações. Ausência de frêmito.RCR, 2T, com sopro contínuo 3+/6+ em união do 5º espaço intercostal e linha axilar anterior.FC: 125bpm;
ABD: Globoso, flácido, indolor a palpação, ausência de massas palpáveis, fígado palpável a 1 cm do RCD, Traube livre;
Extremidades: perfundidas, sem edema.
Cardiopatias Cianóticas
Hipofluxo Pulmonar: obstrução a saída do fluxo de VD (Shunt DE).
-Tetralogia de Fallot.-Atresia Pulmonar.
-Atresia Tricúspide.
-Estenose pulmonar valvar.
Hiperfluxo Pulmonar: mistura de sangue venoso e arterial (Shunt bidirecional).
-Transposição de grandes vasos.
TETRALOGIA DE FALLOT
Cardiopatia congênita cianótica mais comum.
1.Estenose pulmonar mais comum do tipo infundíbulo-ânulo-valvar ( obstrução ao trato de saída de VD)_ Graus variados de estenose.
2.CIV perimenbranosa.3.Dextroposição da aorta.4.Hipertrofia de VD.
Fisiopatologia
Largo espectro de apresentação determinado por:
1.Grau de estenose.
2.Tamanho da CIV.
3.Resistência vascular periférica.
Irão determinar o sentido e a intensidade do shunt.
Fisiopatologia
Fallot rosa ou acianótico: Estenose discreta; shunt ED; há fluxo pulmonar; cianose pode não ocorrer.
Estenose importante (Extremo): Shunt DE; hipofluxo pulmonar.
-Fluxo pulmonar: Colaterais aortopulmonares; Canal arterial patente (neonatos).
-Cianose não é sempre precoce: após fechamento do canal arterial, hipertrofia do infundíbulo e aumento da atividade física.
Quadro Clínico
Fallot Rosa: Cianose tardia . Sinais de I.C. decorrentes do shunt ED.
Estenose importante: Cianose precoce, insuficiência de VD (hepatomegalia, edema periférico), sudorese, déficit ponderoestatural.
Não operados: Baqueteamento digital.
Exame físico
Precórdio sem abaulamentos ou retrações.
Normodinâmico.
Sopro sistólico em borda esternal esquerda, entre o 3º e 4º EIC (estenose infudíbulovalvar).
2ª bulha única na maioria dos pacientes.
Estalido protossístolico em BEE , de origem aórtica.
Quadro Clínico
Crises hipercianóticas paroxísticas (6º e 12º meses de vida) decorrentes do espasmo infundibular.
Hiperpnéia, agitação e cianose progressiva, podendo evoluir para síncope, convulsões, coma e morte;
Durante a crise o sopro sistólico (SS) pode diminuir ou desaparecer;
Fatores precipitantes: choro, agitação,banho quente, digitálicos.
Diagnóstico
RX de tórax:-Área cardíaca normal
ou pouco aumentada;-Botão aórtico saliente;-Arco médio escavado
(aspecto de “bota” ou “tamanco holandês”);
-Ponta cardíaca acima do diafragma;
-Vasos pulmonares pouco desenvolvidos, hilos pouco expressivos.
Diagnóstico
Eletrocardiograma:-Hipertrofia ventricular direita;-Onda T ascendente em V1 com onda R pura, sem onda
S.
Diagnóstico
• Ecocardiograma:-Ressaltar aspectos
anatômicos do defeito valvar;
-Tamanho do CIV;-Dextroposição da
aorta;-Diâmetro do
tronco e ramos pulmonares.
Diagnóstico
Cateterismo cardíaco:-Complementa o diagnóstico (características anatômicas
e alterações hemodinâmicas).-Auxilio pré- operatório.
Tratamento cirúrgico
O manuseio cirúrgico da tetralogia de Fallot no primeiro ano de vida é um assunto controverso:
C0rreção em dois tempos X
Correção primária precoce.
Cirurgia Paliativa
Blalock- Taussig: Anastomose termino-lateral da subclavia com ramos da artéria pulmonar.
Modificada: uso de
enxerto tubular Gore-Tex.
Favoráveis a correção em 2 tempos
Baixo risco.
Não produz efeitos desfavoráveis a correção total.
Pode promover aumento difuso dos ramos pulmonares diminuindo a necessidade de ampliação da saída de VD (não provado).
Favoráveis a correção precoce
Evitar a progressão da hipertrofia de VD, hipertrofia de VE e desenvolvimento de hipertensão pulmonar.
Ressecção menor do infundíbulo evitando arritmias futuras.
Normalização precoce da saturação.
Indicações atuais
<6 meses, más condições clínicas, anatomia desfavorável Paliativa.
CI a correção:-Hipoplasia acentuada das artérias
pulmonares.-Origem anômala da coronária Descendente
Anterior.
Tratamento das crises hipercianóticas
Oxigênio.Posição genupeitoral visando aumentar a resistênciavascular periférica (diminuir o shunt DE);Morfina (0,1mg/kg IM);Bicarbonato de sódio (correção de acidose
metabólica) quando PO2<40mmHg;CASOS SEM CONTROLE:Aminas vasoativas (casos sem melhora);B-bloqueadores (0,1mg/kg via parenteral em infusãolenta);PROFILAXIA: combate às infecções, à anemia e uso
de propranolol (1-4mg/kg/dia)
Diagnósticos diferenciais
Atresia de Tricúspide
Agenesia (ausência da conexão átrio ventricular direita) ou imperfuração da valva tricúspide;
2.7% de todas as cardiopatias congênitas
Ligeiramente mais freqüente no sexo masculino (55%)
Atresia de Tricúspide
CIA; PCA; Cianose extrema e
deterioração do estado geral nos primeiros dias de vida.
Etiologia desconhecida.
Síndrome do “olho de gato” (Schmid-Fraccaro, dup(22))
Síndrome de DownRetardo de crescimento intra-uterinoPrematuridadePolidrâmnioToxemia maternaTalidomida
Atresia de Tricúspide
Atresia de Tricúspide
Quadro Clínico:
AT com hipofluxo pulmonar - cianose precoce, porém em alguns casos de PCA a cianose pode ser mais tardia, aparecendo a partir do fechamento do canal;
AT com hiperfluxo pulmonar - sintomas superpostos ao de uma CIV com pequeno grau de insaturação.
Atresia de Tricúspide
Exames complementares:
ECG - Sinais de hipertrofia bi-auricular e sobrecarga VE
ECO - diagnóstico preciso das dimensões de VD e da CIV
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RX Tórax - aumento do VE e AD, diminuição de trama pulmonar.
Tratamento Cirúrgico:Cirurgias paliativas
AT com Hipofluxo
Aumentar a CIA;Criar CIA com balão de Rushkind;Anastomose subclávio-pulmonar (Blalock-Taussig)Anastomose cavo-pulmonar (Cirurgia de Glenn)Anastomose cavo-pulmonar com válvula na cava inferior (Cirurgia de Fontan I)Anastomose átrio-pulmonar (Cirurgia de Fontan II)
Atresia de Tricúspide
Transposição de Grandes Vasos
Septação conotruncal anormal: inversão na posição e inter-relação espacial das grandes artérias;
5-7% de todas as cardiopatias congênitas;
Maior incidência em meninos (M:F = 3:1);
(TGA)
Transposição de Grandes Vasos – Coração normal
Discordância na conexão ventrículo arterial:
Aorta emerge anteriormente de VD e conduz sangue insaturado proveniente do retorno venoso sistêmico;
Artéria pulmonar emerge de VE e conduz sangue oxigenado proveniente do retorno venoso pulmonar.
Separação das circulações pulmonar e sistêmica: sangue insaturado circulando pela circulação sistêmica e sangue oxigenado pela circulação pulmonar;
Defeitos associados (CIA, CIV, PCA);
Transposição de Grandes Vasos
TGA simples
Transposição de Grandes Vasos
TGA simples ou clássica:Integridade do septo ventricular Ausência de obstrução na via de saída do VE (50%)Forame oval pérvioPCA
TGA complexa:CIV (30-40%) Estenose pulmonar(30%)Coarctação de aorta
Transposição de Grandes Vasos
Quadro Clínico: Cianose notável desde as primeiras horas de vida; SatO2: 30 - 50%,
PO2: 20-30mmhg. Sobrecarga de AE e VE (queda da RVPu, com desvio
de sangue para a circulação pulmonar) Disfunção ventricular e insuficiência cardíaca na
primeira semana de vida (hipóxia e acidose severas)
Exame físico:Hiperfonese de B2 única em foco pulmonarSopro cardíaco discreto (foco pulmonar ou tricúspide)
Transposição de Grandes Vasos
Exames complementares:
ECG - eixo de QRS para a direita e SVD
ECO - fornece as bases anatômicas para o tratamento cirúrgico;(CIA, CIV, PCA, conexão AV concordante e VA discordante, relação espacial das grandes artérias, morfologia do VE, origem das coronárias, direção e velocidade do shunt estenose de vasos).
Transposição de Grandes Vasos
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RX Tórax - coração com silhueta de “ovo deitado”, pedículo vascular estreito. Cardiomegalia e aumento da trama vascular variáveis.
Transposição de Grandes Vasos
Tratamento Clínico:
Tratar os distúrbios metabólicos e eletrolíticos;Tratar a Insuficiência Cardíaca;Prostaglandina E, EV;O2 (pode acelerar o fechamento da canal).
Cirurgia de Jatene: restabelece a conexão do VE/Ao e VD/Pu 2-3 semanas de vida.
Correção a nível atrial ( Senning, Mustard, confluência de cavas): desvio do retorno venoso pulmonar para a valva tricúspide e do retorno venoso sistêmico para a valva mitral.> 1 mês
Tratamento Cirúrgico:
Transposição de Grandes Vasos
Truncus Arteriosus
Um tronco arterial único origina-se dos ventrículos, dando origem às artérias coronárias, a uma artéria pulmonar pelo menos, e aos vasos braquiocefálicos.
3% de todas as alterações cardíacas congênitas
Etiologias:
Diabetes maternaBaixa ingesta de folatos Alterações cromossômicasDeleção do braço longo do cromossomo 22 Síndrome de DiGeorge (del22q11)
Tríade: Dextroposição AoHiperfluxoCianose (II, III)
Alta mortalidade; Infecções respiratórias; Distúrbios do crescimento;
Anomalias associadas (óssea, renal, pulmonar, fenda
palatina);
Truncus Arteriosus
1949, Collet e Edwards
Tipo I: tronco arterial único de onde sai um tronco comum de artéria pulmonar que se bifurca nos ramos direito e esquerdo;
(75%)
Tipo II: artérias pulmonares direita e esquerda saem na parede posterior do truncus, próximas uma da outra e de forma independente; (25%)
Truncus Arteriosus
Tipo III: artérias pulmonares se originam na parede lateral do TAC, uma de cada lado; (5%)
Tipo IV: suprimento sangüíneo pulmonar se dá através de colaterais provenientes da aorta descendente, portanto, não há origem das artérias pulmonares do tronco arterioso comum. É considerada uma forma de atresia pulmonar com CIV;
Truncus Arteriosus
Exames de imagem:
RX Tórax – cardiomegalia, dextroposição de Ao, concavidade de segmento de AP, aumento de AE, hilo aumentado bilateralmente.
Truncus Arteriosus
Tratamento cirúrgico:
Criação de continuidade entre VD e AP com a interposição de um tubo valvulado (técnica de Rastelli), conduto não valvulado ou com valva monocúspide (técnica de Barbero-Marcial), após o fechamento da CIV.
Truncus Arteriosus
Referências Bibliográficas: Cardiopatias Congênitas Complexas: Aspectos Atuais do Tratamento Cirúrgico MATTOS, S. S.; et al. Manuseio da atresia tricúspide em neonatos. Relato de três
casos e revisão da literatura. Jornal de Pediatria - Vol. 70, Nº1, 1994. FARAH, M. C. K.; VILLELA, G. C.; Cardiopatia Congênita