Inmunodeficiencia celular e sindrome febril: um caso clinico
Javier Rodríguez-Vera*, Nadine Ferreira**, Luisa Arez***, Rui Tome****
Ass Hospitalar(*), Int Geral (**), Ass Graduado(***), Director de Servicio (****)
Servicio Medicina Interna Hospital Barlavento Algarvio
Montijo, 18 de Outubro de 2002Sociedade Médica dos Hospitalis da Zona Sul
Doença Granulomatosa Crónica (DGC)
Doença hereditaria, de transmisao recessiva ligada a o cromossoma X.Defeito de produçao de radicais superoxido, com a incapacidade dos granulocitos para digerir o material fagocitado. clínica: episodios repetidos abcessos bacterianos e infecçoes fungicas
31 anos. Sexo masculino.
Consulta por sindrome febril de um mes de evoluçao
Antecedentes pessoais
• Doença Granulomatosa Crónica
• Internamento no HDF do 02/02 á 04/02:
•Sd febril sem focalidade
•Isolamento Salmonella typhimurium
Doença actual
•Febre do 1 mes evoluçao, com emagrecimento e aumento do perimetro abdominal.
•Sem lesoes cutaneas nem sinais de focalidade infecçiosa
Exploraçao Objectiva:
•Altura: 170cm, Peso: 56 kgs BMI 19.37.
•Normocoreado. Nao lesoes cutaneas. Temp SO: 38.5 C. Nao adenopatias
•ACR:Normal
•Abdomen:distendido, com hepatomegalia lisa de 4cms. Esplenomegalia de 15cms
•MMII: Sem alteraçoes
Provas Complementares
Hemograma: Hb 8.1 Hto 23.9%, VCM 66.8, Leucocitos 2.300 (64.2% Neutrófilos). Plaquetas 74.000
Bioquímica:
GOT 100, GPT 90, GGT 431, FA 1526, LDH 565. Resto normal.
Rx Tórax: Normal
Serologías anti tiphy, Paratiphy, Huddleson, Paul Bunnel e anti-Proteus negativas. VIH, VHB,VHC negativos.
Primeira orientaçao diagnostica
Sindrome febril no doente com inmunodeficiencia celular e hepatoesplenomegalia:
-abcesso abdominal (possivelmente hepatico).
-Kala Azar.
Mielograma:
-Nao Leishmania intra ou extracelular
-Numerosas células histiocitarias de grande tamanho, citoplasma esponjoso, celulas de armazenamento, típicas de doenças de deficiencias enzimáticas
Ecografía abdominal:
Hepatoesplenomegalia
Vesícula nao habitada
Nao evidencia do abcesso
Hemoculturas:
Salmonella spp. Sensivel TMP-SMX e Ceftriaxone
Novo enfoque: febre, hepatoesplenomegalia, pancitopenía e hemoculturas + a Salmonella:
Febre Typhoidea??
Tratamento con TMP-SMX
Apirético em 48 horas
6 dias tratamento ev
Alta com tratamento oral
Reinterna por febre 2 semanas depois
Febre de 39-40ºC continua.
Nao focalidade na anamnese nem na exploraçao objectiva
Exames complementares:
Hb 8.3, Leucocitos 3.100 (73.7% N). Plaquetas 116.000
GOT 67, GPT 59, GGT 241, FA 650
Rx Tórax Normal.
Hemocultura: Salmonella spp sensivel Ceftriaxone
Acumulaçao da Salmonella na via biliar?:
CPRE: sem alteraçoes
Acumulaçao da Salmonella na vesicula?
Colecistectomía para eliminaçao do reservatorio
Apirético no seguimento médico
Conclusoes
A DGC é uma doença pouco frequente. Os doentes tem infecçoes fungicas e bacterianas de repetiçao e com maior virulencia
A eliminaçao cirurgica do reservatorio vesicular conseguiu o controlo da clinica. Nos doentes com inmunodeficencias celulares com febre deve-se fazer a procura e eliminaçao dos focos possiveis do acantonamento bacteriano
Recommended