Inmunodeficiencia celular e sindrome febril: um caso clinico

Javier Rodríguez-Vera*, Nadine Ferreira**, Luisa Arez***, Rui Tome****

Ass Hospitalar(*), Int Geral (**), Ass Graduado(***), Director de Servicio (****)

Servicio Medicina Interna Hospital Barlavento Algarvio

Montijo, 18 de Outubro de 2002Sociedade Médica dos Hospitalis da Zona Sul

Doença Granulomatosa Crónica (DGC)

Doença hereditaria, de transmisao recessiva ligada a o cromossoma X.Defeito de produçao de radicais superoxido, com a incapacidade dos granulocitos para digerir o material fagocitado. clínica: episodios repetidos abcessos bacterianos e infecçoes fungicas

31 anos. Sexo masculino.

Consulta por sindrome febril de um mes de evoluçao

Antecedentes pessoais

• Doença Granulomatosa Crónica

• Internamento no HDF do 02/02 á 04/02:

•Sd febril sem focalidade

•Isolamento Salmonella typhimurium

Doença actual

•Febre do 1 mes evoluçao, com emagrecimento e aumento do perimetro abdominal.

•Sem lesoes cutaneas nem sinais de focalidade infecçiosa

Exploraçao Objectiva:

•Altura: 170cm, Peso: 56 kgs BMI 19.37.

•Normocoreado. Nao lesoes cutaneas. Temp SO: 38.5 C. Nao adenopatias

•ACR:Normal

•Abdomen:distendido, com hepatomegalia lisa de 4cms. Esplenomegalia de 15cms

•MMII: Sem alteraçoes

Provas Complementares

Hemograma: Hb 8.1 Hto 23.9%, VCM 66.8, Leucocitos 2.300 (64.2% Neutrófilos). Plaquetas 74.000

Bioquímica:

GOT 100, GPT 90, GGT 431, FA 1526, LDH 565. Resto normal.

Rx Tórax: Normal

Serologías anti tiphy, Paratiphy, Huddleson, Paul Bunnel e anti-Proteus negativas. VIH, VHB,VHC negativos.

Primeira orientaçao diagnostica

Sindrome febril no doente com inmunodeficiencia celular e hepatoesplenomegalia:

-abcesso abdominal (possivelmente hepatico).

-Kala Azar.

Mielograma:

-Nao Leishmania intra ou extracelular

-Numerosas células histiocitarias de grande tamanho, citoplasma esponjoso, celulas de armazenamento, típicas de doenças de deficiencias enzimáticas

Ecografía abdominal:

Hepatoesplenomegalia

Vesícula nao habitada

Nao evidencia do abcesso

Hemoculturas:

Salmonella spp. Sensivel TMP-SMX e Ceftriaxone

Novo enfoque: febre, hepatoesplenomegalia, pancitopenía e hemoculturas + a Salmonella:

Febre Typhoidea??

Tratamento con TMP-SMX

Apirético em 48 horas

6 dias tratamento ev

Alta com tratamento oral

Reinterna por febre 2 semanas depois

Febre de 39-40ºC continua.

Nao focalidade na anamnese nem na exploraçao objectiva

Exames complementares:

Hb 8.3, Leucocitos 3.100 (73.7% N). Plaquetas 116.000

GOT 67, GPT 59, GGT 241, FA 650

Rx Tórax Normal.

Hemocultura: Salmonella spp sensivel Ceftriaxone

Acumulaçao da Salmonella na via biliar?:

CPRE: sem alteraçoes

Acumulaçao da Salmonella na vesicula?

Colecistectomía para eliminaçao do reservatorio

Apirético no seguimento médico

Conclusoes

A DGC é uma doença pouco frequente. Os doentes tem infecçoes fungicas e bacterianas de repetiçao e com maior virulencia

A eliminaçao cirurgica do reservatorio vesicular conseguiu o controlo da clinica. Nos doentes com inmunodeficencias celulares com febre deve-se fazer a procura e eliminaçao dos focos possiveis do acantonamento bacteriano