MORFOLOGIA DA SÍNDROME DE
CUSHING.
André Carvalho Cassemiro Dias
Clayton Assunção Barros
Daniel Rossi Lopes
Igor Rodrigues Coelho
Maurivan Carneiro dos Santos
Thiago Henrique de Deus e Silva
ITPAC- Instituto Tocantinense Presidente Antonio Carlos
FAHESA- Faculdade de Ciências Humanas, Econômicas e da Saúde
de Araguaína
Curso: Medicina - 4º Período
OBJETIVOS
1. -Explanar através de imagens as características
macroscópicas da Síndrome de Cushing.
2. -Demonstrar por meio de imagens as
características histológicas da Síndrome de
Cushing.
INTRODUÇÃO
A Síndrome de Cushing é caracterizada pelo
conjunto de sinais e sintomas decorrentes da
elevação do cortisol plasmático. A glândula supra-
renal é a responsável pela produção, em sua zona
fasciculada, do cortisol. Distúrbios da supra-
renal, assim como o aumento excessivo da
secreção de ACTH ,podem favorecer a produção
aumentada.
(KUMAR, et al.2010)
Várias etiologias estão relacionadas com a gênese
da Hiperfunção da supra-renal, aumentando a
produção do cortisol, levando a Síndrome de
Cushing.
A Síndrome de Cushing é classificada quanto a sua
etiologia, sendo:
1. ACTH – dependente (endógena)
2. ACTH – independente (endógena)
3. Medicamentosa (exógena; iatrogênica)
(KUMAR, et al.2010)
(KUMAR, et al.2010)
Os principais sintomas podem ser
identificados pelo seguinte mnemônico: Cicatrizes roxas na face ou abdômen, Colágeno frágil, risco
de Cálculos renais e Crescimento desacelerado;
Urina com pouco cortisol e com muita glucose;
Sensibilidade da pele e ossos, frágil e com cicatrização
lenta;
Hipertensão, Hiperglicemia e hipercortisolismo;
Imunidade inibida, Irregularidade no ciclo menstrual
(mulheres) ou Impotência (homens);
Neuroses (depressão e ansiedade) e Neoplasias (se for
endógeno);
Gordura excessiva na face, pescoço, barriga e costas.
SÍNDROME DE CUSHING ACTH-DEPENDENTE
Nas causas ACTH-dependentes de Síndrome de Cushing, a hipersecreção crônica de ACTH, mais comumente por um adenoma hipofisário (doença de Cushing) ou por um tumor neuroendócrino (síndrome de secreção ectópica de ACTH), leva a hiperplasia e hiperfunção das zonas fasciculatae reticulares das adrenais, responsáveis pela secreção de glicocorticoides e androgênios adrenais, respectivamente.
O hipercortisolismo dependente de ACTH corresponde a 85 a 90% dos casos nos adultos. Neste grupo, a doença de Cushing (adenoma hipofisário secretor de ACTH) representa mais de 80% dos casos. A síndrome de secreção ectópica de ACTH, manifestação paraneoplásica de um tumor neuroendócrino oculto ou aparente, corresponde a 15 a 20% dos casos de Síndrome de Cushing ACTH-dependente.
Como foi mencionado, a Síndrome de Cushing ACTH-dependente pode ser causada por adenomas hipofisáriossecretores de ACTH e por tumores extra-hipofisáriossecretores de ACTH ou, mais raramente, CRH.
ISABEL PAIVA et AL ; SÍNDROMA DE CUSHING ACTH-DEPENDENTE -Estudo
retrospectivo de 43 casos - Acta Med Port 2004; 17: 367-374
ADENOMA HIPOFISÁRIO
Et Al Sahdev; Imaging in Cushing’s Syndrome- Arq Bras Endocrinol Metab, Vol. 51, No.
8, São Paulo, NOVEMBRO 2007
ADENOMA HIPOFISÁRIO
Et Al Sahdev; Imaging in Cushing’s Syndrome- Arq Bras Endocrinol Metab, Vol. 51, No. 8,
São Paulo, NOVEMBRO 2007
ADENOMA HIPOFISÁRIO
O tumor era constituído por células epiteliais
regulares, cúbicas ou poligonais, em arranjo
sólido, formando lóbulos ou fileiras ao longo de finas
traves conjuntivo-vasculares.
Et Al Sahdev; Imaging in Cushing’s Syndrome- Arq Bras Endocrinol Metab, Vol.
51, No. 8, São Paulo, NOVEMBRO 2007
ADENOMA DE HIPÓFISE ECTÓPICO
Adenomas da hipófise só raramente se
originam fora da sela turca.
Localizações ectópicas incluem a região
supraselar, seio esfenoidal, seio cavernoso e
clivus. Constituiriam < 1% das massas
obstruindo a nasofaringe, e têm forte tendência
a sangramento.
O tumor pode ser não funcionante ou secretar
GH, causando acromegalia (mais comum). Há
relatos de casos com secreção de ACTH, TSH
ou prolactina.
ISABEL PAIVA et AL ; SÍNDROMA DE CUSHING ACTH-DEPENDENTE -Estudo
retrospectivo de 43 casos - Acta Med Port 2004; 17: 367-374
SÍNDROME DE CUSHING ACTH-
INDEPENDENTE
A Síndrome de Cushing ACTH-independente
decorre da secreção autônoma e exagerada de
cortisol pelas adrenais. Frente a níveis elevados do
cortisol, o corticotrofo hipofisário sofre
retroalimentação negativa, de maneira que os
níveis de ACTH são baixos e não se elevam após
estímulo com CRH.
COSTA, Marcia Helena Soares and LACROIX, André. Cushing's syndrome secondary to
ACTH-Independent macronodular adrenal hyperplasia. Arq Bras Endocrinol Metab
[online]. 2007, vol.51, n.8, pp. 1226-1237. ISSN 0004-2730
Figura 1: A - Imagem radiológica (TC) de tumoração hipodensa de 11,5cm em adrenal direita; B - Imagem intraoperatória de mielolipoma adrenal; C - Macroscopia da peça cirúrgica; D -Microscopia do tecido da glândula adrenal, confirmando o diagnóstico de mielolipoma, com a demonstração de: 1) Córtex adrenal, 2) Células adiposas, e 3) Células hematopoiéticas -coloração de Hematoxilina-eosina, aumento de 40x
Akamatsu H, Koseki M, Nakaba H, Sunada S, Ito A, Teramoto S, et al. Giant adrenal
myelolipoma: report of a case. Surg Today 2004; 34 (3):283-285.
ADENOMA CORTICAL DA ADRENAL
COSTA, Marcia Helena Soares and LACROIX, André. Cushing's syndrome secondary to
ACTH-Independent macronodular adrenal hyperplasia. Arq Bras Endocrinol Metab
[online]. 2007, vol.51, n.8, pp. 1226-1237. ISSN 0004-2730
CARCINOMA CORTICAL DA ADRENAL
COSTA, Marcia Helena Soares and LACROIX, André. Cushing's syndrome secondary to
ACTH-Independent macronodular adrenal hyperplasia. Arq Bras Endocrinol Metab
[online]. 2007, vol.51, n.8, pp. 1226-1237. ISSN 0004-2730
CONSIDERAÇÕES FINAIS
A síndrome de Cushing é uma manifestação
sistêmica a exposição excessiva a glicocorticóides
tanto endógenas quanto exógenas, afetando
principalmente a hipófise e a supra-renal, aferindo
a doença, características clínicas e histológicas
singulares;
Através da exposição macroscópica e histológica
observaram-se os aspectos importantes no
diagnostico da síndrome de Cushing, tanto na
hipófise quanto na supra-renal, bem como suas
manifestações tumorosas benignas e malignas.
BIBLIOGRAFIA
Akamatsu H, Koseki M, Nakaba H, Sunada S, Ito A, Teramoto S, et al. Giantadrenal myelolipoma: report of a case. Surg Today 2004; 34 (3):283-285.
Bedrna J, Nozicka Z. Giant myelolipoma of the adrenal gland. Rozhl Chir2003;82:403-406.
COSTA, Marcia Helena Soares and LACROIX, André. Cushing's syndrome secondary to ACTH-Independent macronodular adrenal hyperplasia. Arq BrasEndocrinol Metab [online]. 2007, vol.51, n.8, pp. 1226-1237. ISSN 0004-2730
Et Al Sahdev; Imaging in Cushing’s Syndrome- Arq Bras Endocrinol Metab, Vol. 51, No. 8, São Paulo, NOVEMBRO 2007
GROSSMAN ASHLEY B.,; et al; Case Study: Differential Diagnosis of ACTH-Independent Cushing’s Syndrome: The Role of Adrenal Venous Sampling-American Association of Clinical Endocrinologists, Vol. 17, September 14, 2012, pp 1-15.
ISABEL PAIVA et AL ; SÍNDROMA DE CUSHING ACTH-DEPENDENTE -Estudo retrospectivo de 43 casos - Acta Med Port 2004; 17: 367-374
O'NEAL LAWRENCE W.; Pathologic Anatomy in Cushing's Syndrome- American College of Rheumatology, Vol. 160, No. 5, OCTOBER 2003, pp 860–869.