SESSÃO CLÍNICAINTERNATO DE PEDIATRIA

Adriano A. PalesDaniel I. Lariú

Frederico F. FaiçalMarcelo D. Monteiro

Nivaldo C. FilhoRicardo A. Rezende

Dra. Isabel Carmem Freitas

ANAMNESE

• IDENTIFICAÇÃO: VIS, 7anos, branca, natural e procedente de Feira de Santana. Informante: a genitora. Grau de informação:bom.

• QP: “Caroços” no pescoço há 1ano e 2 meses.

ANAMNESE

• HMA: Paciente com diagnóstico de imudeficiência primária humoral e celular há 5 anos, começou a cursar há 1 ano e 2 meses com tumorações bilaterais em região cervical, de grande volume, com períodos de dor, rubor e calor, associada a febre intermitente, alta, que cedia com o uso de dipirona. Realizou biópsia da tumoração (Dez/2002) que mostrou linfadenitecrônica granulomatosa e pesquisa de Bartonellapositiva, sugestiva de doença da arranhadura do gato.

ANAMNESE• Realizou vários ciclos de tratamento com

antibiótico no período, cursando com intervalos afebris e com diminuição temporária do volume ganglionar. Há 1 mês, vem apresentando disfagia e odinofagia, principalmente para alimentos sólidos, com perda de peso de 1.5Kg, febre mais freqüente e piora da adenomegalia. Avaliada por oncologista há 2 dias que afastou, a princípio, doença neoplásica e por infectologista, que solicitou internamento para investigação. Vem em uso de Cefuroxima há 3 dias.

ANAMNESE• IS: Ardor ocular a direita há 4 dias. Refere diarréia

crônica, sem muco, sem sangue, associada a distensão abdominal pós-prandial. Nega cefaléia, náusea e vômitos.

• AONN: Realizou pré-natal. Nascida de PSAC devido a pré-eclampsia, a termo. Peso:3300g; A:48cm. Realizou teste do pezinho sem alteração.

• AA: Leite materno exclusivo até o sexto mês. Diário alimentar: Manhã: vitamina de banana, suco, pães. Lanches: sucos e biscoitos. Almoço: feijão, arroz, carne e verdura. Jantar: sopas

• AV: Cartão vacinal completo.

ANAMNESE• DNPM: Em tempos fisiológicos.

• AM: Teve o diagnóstico de DRGE com 1 ano. Há 5 anos, por apresentar monilíase oral e infecções bacterianas de repetição, foi investigada para imunodeficiência, com o diagnóstico de disfunção neutrofílica e deficiência de IgA. Há 4 anos em uso regular de L-tiroxina para tratamento de Hipotireoidismo Primário adquirido. Usa diariamente Fluconazol profilaticamente. Freqüentes episódios de IVAS.

ANAMNESE

• Internamentos: 1998- em UTI, devido a candidíase sistêmica, quando foi transfundida. 1999- devido à mesma patologia. 2003- devido a Pneumonia bacteriana.

• AF: Mãe com 35 anos e pai com 38 anos, ambos saudáveis. Avô materno falecido de complicações de HAS. Avó paterna portadora de DM tipo 2.

ANAMNESE

• HPS e HV: Paciente filha única de pais comerciantes, mora em casa de três quartos com boas condições de saneamento. Não há fumantes em casa. A paciente possuía contato com gato, porém nega mordedura. Epidemiologia negativa para Chagas e Esquistossomose.

EXAME FÍSICO• Precário estado geral, distrofica, idade aparente

inferior a referida, hipoativa, irritada, hidratada, eupneica, mucosas hipocrômicas ++/4, escleróticas anictéricas P: 11800g; A:101cm;P<5.

• FC:118bpm FR: 28ipm T:38,2 TA:90x60mmHg

• Cabeça: Seborréia excessiva em couro cabeludo. Hiperemia conjuntival com exsudato purulento em olho direito. Lesões esbranquiçadas em língua, orofaringe de difícil visualização.

EXAME FÍSICO• Pescoço: Presença de tumorações fusionadas,

elásticas, algumas com sinais flogisticos, de grande volume, correspondendo a cadeias ganglionares submandibulares, cervicais anterior, posterior e submentonianas, dolorosas, eritematosa, bilateralmente.

• ACV: BRNF em 2t, com sopro sistóliso grau II/VI em FP com irradiação para demais focos.

• AR: MV bem distribuído, sem RA.

EXAME FÍSICO• AB: Plano, simétrico, fígado a 3cm do RCD,

doloroso, consistência elástica, superfície lisa, borda fina. Baço palpável no RCE. RHA+.

• GEN: Sem alterações.

• EXT: Massa muscular diminuída, bem perfundidasem edemas.

• SN: Irritada, ativa, reativa, sem sinais de irritação meningea.

Lista de Problemas• P1 Febre prolongada e linfadenomegalia +

hepatomegalia

1.1 Síndromes infecciosas

1.1.1 Síndrome Mononucleose Like 1.1.1.1 Mononucleose Infecciosa1.1.1.2 Toxoplasmose e CMV

1.1.2Tuberculose ganglionar

1.1.3 Doença da arranhadura do gato

Lista de Problemas

1.2. Colagenoses1.2.1 Artrite reumatóide1.2.2 Lupus eritematoso sistêmico

1.3. Afastar doenças neoplasicas 1.3.1 Linfoma 1.3.2 Leucemia

Lista de Problemas

• P2 Imunodeficiência celular primária e humoral

• P3 Hipotiroidismo primário adquirido3.1 Tireoidite de Hashimoto

Lista de Problemas

• P4 Sopro sistólico mais audível em rebordo costal esquerdo grau ++/6

4.1 Sec a anemia4.2 Afastar endocardite4.3 Afastar Cardiopatia congênita

• P5 Baixo peso e baixa estatura5.1. Desnutrição energético protéica(Diarréia)

Lista de Problemas

P6 Diarréia crônica6.1 Infecção intestinal6.1.1 Fungo6.1.2 Parasito6.1.3 Strongiloides

6.2. Síndrome de má absorção intestinal6.2.1 Intolerância a Lactose6.2.1 Doença celíaca

Lista de Problemas

6.2.3 Hiperplasia nodular linfóide6.2.4 Doença inflamatória intestinal

• P7 Monilíase oral

• P8 Odinofagia e disfagia8.1 Sec a P78.2 Afastar monilíase esofágica

Lista de Problemas

• P9 Dermatite seborréica

• P10 Conjuntivite10.1 Viral10.2 Infecciosa

• P11 Anemia11.1 Ferropriva sec a P611.2 Sec a doença crônica

Avaliação Complementar

Laudo a seguir.339.000761.000Plq54 mm/hVHS

NormaisP. de fezes SumárioEDA c/ biópsia. Biópsia de linfonodo

6,7%11,7%

NormalRaio X de Tórax

3%5%

Não ReatorPPD81,6%73,2%SegBastLinf

NegativasHemo e Urocultura

10.90012.200Leuco

30/34AST/ALT6,2/19,87,4/24,1Hb/Ht

35/0,64,2/139

Ur/CreatNa+/K+

14/1113/11Data

Sorologias• IgG/IgM NegativoPara EBV e Toxoplasmose• IgG +/ IgM negativoPara Rubeola• IgA séricaValor 9 dg/ml(29-270)

• Avaliação da TireóideTSH 0,115 MU(0,3-4,0)T4 ng/ml livre 1,08

Biópsia do Linfonodo

• Macroscopia sugestiva de Tuberculose Ganglionar

• Severo infiltrado inflamatório mononuclear, esboçando granulomas epitelióides com necrose central por vezes caseosa e com presença rara de células de “Langherans”

Secreção do Linfonodo

• Pesquisa para BAAR e Ziehl Negativos

• Gram: Raros bastonetes gram Negativo

• Fungos(Grocott): Negativo

Endoscopia digestiva alta(20/11/2003)

• Esofagite erosiva• Candidíase esofágica• Estenose de esofágica• Biópsia(esôfago1, estômago2 e duodeno3)• 1 Epitélio com aspecto típico com exocitose de

neutrofilos com pseudohifas e esporos de candida sp.

• 2 Leve infiltrado linfoplasmocitário com n° menorde neutrofilos. H. Pylori ; Negativo

Medicações• Omeprazol

• Cefuroxima(D10)

• Anfotericina(D28)

• Tobrex colírio(D7)

• Metronidazol + Tiabendazol(D7)

• Fluconazol Xampu em dia alternados

Evolução

• Evoluiu com melhora da febre, dos sinais de flogisticos nos linfonodos, passou a aceitar melhor a dieta seu queixas de disfagia e odinofagia. Porém manteve quadro de diarréia. Apresentava ainda quadro de distensão abdominal mais proeminente após as refeições.

• Passamos, então, a pesquisar mais a fundo as possíveis causas de má absorção na paciente

Intercorrências• Piora da febre associada a IVAS complicada com

crise asmatiforme e Pneumonia bacterianaCefuroxima(D10)

• Avaliada pela Gastropediatria que indicou novo teste terapêutico para parasitose intestinal.

Metronidazol + Tiabendazol(D10)

Investigação da síndrome de má absorção

• D-xilose 17,8

• Sudan fecal e substância redutoras e leucócitos fecais negativos

• Ac AntigliandinaIgG 80ng/dl(0-40) IgA 2ng/dl(0-20)

(16-17/12/2003)

• Colonoscopia com Biópsia íleo e colón e sigmóideHiperplasia nodular linfóideAguardando biópsia

• PCR do linfonodo para BK

DOENÇA DA ARRANHADURA DO GATO

1.Relman David A. in Cecil Tratado de Medicina Interna, vigésima edição, vol. 2 , RJ, Ed. Guanabara Coogan S.A. Cap. 309, 1854-56, 1996.2.Tompkins Lucy S. in Harrison Medicina Interna, décima quarta edição, vol. 1, RJ, Ed. Mc Graw-Hill interamericana do brasil Ltda. Cap. 165; 1052-54. 1998.3.Velho P., Cintra M.., Uthida-Tanaka A. , Moraes A. , Mariotto A . Whatdo we ( not) know about the human bartonelloses? The brasilian Journal of Infections Diseases 2003;7(1):1-6.4.Velho P., Cintra M.., Souza E. , Moraes A. , Mariotto A . Angiomatosebacilar: Revisão da literatura e documentação iconográfica. Anais brasDermatol, RJ, 78(5): 601-609, set/out. 20035.Huarcaya E. Maguina c. e cols. A prospective study of cat-scratch diseasein Lima-Peru. Ver. Inst. Med. Trop. S.Paulo. 44 (6) : 325-330, November-December, 20026.Drayton J. Catscratch disease: A review. Department of InternalMedicine,Division of infections diseases, Morehouse School of Medicine.January 10, 2003.7.Crdoso M.; Souza E. Pediatria Essencial- Lima, Azor José de, quinta edição,SP, Ed. Atheneu, Cap. 19; 258-259; 1998

Doença da Arranhadura do Gato (DAG)Doença da Arranhadura do Gato (DAG)

BARTONELOSES

- Espectro de doenças

- Espécies mais frequentes:

- B. henselae: DAG, AngiomatoseBacilar (AB)

- B. quintana: Febre das Trincheiras, AB

- B. bacilliformis: Febre de Oroya, Verruga Peruana

Doença da Arranhadura do Gato (DAG)

• Definição- É uma doença infecciosa bacteriana, causada pelo bacilo gram-negativo Bartonella henselae, benigna, relativamente comum , autolimitada, ocorrendo em qualquer idade, embora predomine em crianças e adolescentes ( 80%dos casos) (Schettino, C. E., UFRJ,2002).

• Histórico- 1889 – Parinaud- 1950 – Debré- 1990 – Rochalimaea: R. henselae- 1993 – Brenner et al: Rochalimaea Bartonella

Doença da Arranhadura do Gato (DAG)

• Etiologia- Coco-bacilos Gram neg., pequenos- Ágar-sangue enriquecido com CO2- Microaerófilos, oxidase e urease neg.- Não são parasitos intra-celulares obrigatórios- Contato: geralmente após trauma cutâneo

Doença da Arranhadura do Gato (DAG)

• Epidemiologia- EUA: 22.000 pessoas/ano- 6 a 7 casos por 100.000 pessoas- 60% em crianças (5 – 14 anos)- Masculino x Feminino 3:2- Exposição aos gatos jovens com bacteremia –90%- Arranhadura é o principal modo de transmissão- Vetores

Doença da Arranhadura do Gato (DAG)

• Manifestações Clínicas- Incubação: 3 a 10 dias (+/- 2sem.)- Pápula – Pústula – Crosta- Linfadenomegalia regional dolorosa persistente (2 a 4 meses)

Axilar 25-52%Cervicais 26-39%Iguinais 7-18%Epitrocleares 2-13%Pré-Auricular 5-7%

- Pode ocorrer supuração dos gânglios (10%), além de super-infecção por Estafilococos

Doença da Arranhadura do Gato

- Manifestações constitucionais- Febre ( 31-48%)- Astenia - Anorexia - Emagrecimento

- Manifestações graves (2% dos pactesimunocompetentes)

Encefalites ( Neurológica mais comum ) OsteomieliteConvulsões e coma Infecção generalizadaMeningite e Mielite transversa Eritema nodosoHepatite Pleurite Esplenite Granulomatosa Púrpura trombocitopênicaBacteremia Recorrente EndocarditeSíndrome da Fadiga Crônica Septicemia

Doença da Arranhadura do Gato (DAG)

- Síndrome Oculoganglionar de Parinaud (4 a 6%)- Lesão granulomatosa da conjuntiva + adenopatia pré-auricular.

- Manifestações clínicas x Imunidade do hospedeiro

Doença da Arranhadura do Gato (DAG)

Diagnóstico- Clínico-epidemiológico:

- Exposição aos gatos, lesão cutânea, linfadenopatia regional.- Histopatológico:

- inflamação granulomatosa com necrose estrelar, sem evidência de angiogênese + bacilos minúsculos visualizados em biópsia de linfonodo, corado pela prata de Warthin-Starry

Doença da Arranhadura do Gato (DAG)Doença da Arranhadura do Gato (DAG)

- Hemograma:

- leucocitose leve ou moderada. Eosinofiliapode ocorrer. VHS no início.

-LCR normal ou discreta pleocitose e ↑ de proteína

-Teste cutâneo

- Sorologia

ELISA IgM (95% sensibilidade) Imunofluorescência Indireta (100% sensibilidade, 98%

especificidade)

- PCR – RNA ribossômico 16s

- Cultura bacteriológica

Doença da Arranhadura do Gato (DAG)Diagnóstico diferencial

- Adenite cervical bacteriana : Streptococcuspyogenes (grupo A) e pelo Staphylococcus aureus, criancrianççcscs menores de 5 anos considerar menores de 5 anos considerar StreptococcusStreptococcus pmeumoniaepmeumoniae e e HaemophilusHaemophilusinfluenzaeinfluenzae- Adenomegalias em 2 locais ou mais: CMV, EBV, HIV, Toxoplasma e Fungos.- Tuberculose Ganglionar- Higroma cístico e o cisto branquial - Doenças neoplásicas mais em adolescentes. - Sarcoidose, fungo, sífilis e leishmaniose

Doença da Arranhadura do Gato (DAG)

• Tratamento- Não há indicações precisas para se tratar ou não o paciente imunocompetente.- No imunodeprimido os antimicrobianos são benéficos e claramente indicados.- Pacientes com manifestações do sistema nervosocentral requerem hospitalização e ATB.Esquemas Utilizados : Sulfametoxazol-trimetropin (10 a 20mg/Kg/dia), VO, de 12/12 h por 7 dias

Eritromicina ( 40 mg / kg / dia ), VO, por 10 a 14 dias.

Ciprofloxacina ( 20 a 30mg/Kg/dia) de 12/12h por 7 a 14 dias.

Doença da Arranhadura do Gato (DAG)

Pacientes gravemente enfermos acrescentar:- Gentamicina( 5mg/Kg/dia) IM de 8/8 h por

03 dias- Outras opções : Cefalosp. de 3ª ger.,

Rifampicina, Levofloxacina, Doxiciclina, Azitromicina, Tetraciclina.

Doença da Arranhadura do Gato (DAG)

• Prevenção- Evitar brincadeiras que potencializem

arranhadura por gatos- Lavar, imediatamente, as lesões de arranhadura

e de mordedura com água e sabão- Controlar as pulgas dos gatos. Não há ainda

vacinas para os gatos- Não há necessidade de isolamento pois não há

transmissão interpessoal.

Doença da Arranhadura do Gato (DAG)

• Prognóstico- É excelente em quase a totalidade dos casos.- Indivíduo imunodeprimido: mais predisposto às formas crônicas e complicadas podendo ser fatal.