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se reviaron cardipatias como Estenosis aórtica Estenosis pulmonar Miocardiopatía dilatada Miocardiopatía hipertrófica Síndrome del ventrículo izquierdo hipoplásico Tetralogía de Fallot Transposición corregida de las grandes arterias Transposición de las Grandes Arterias (TGA)
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CARDIOPATIAS DEL CORAZON
TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS (TGA)
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
Es una anomalía cardiaca congénita en la que la AORTA sale del VD y la ARTERIA PULMONAR del VI. (Discordancia ventrículo arterial).
Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos
• Más frecuente en sexo masculino
Segundo lugar dentro de las cardiopatías cianógenos
Mayor incidencia en hijos de madre diabética y añosas
• Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas sexuales
Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de 100%, con Tx quirúrgico disminuye hasta un 10%
CARACTERÍSTICAS ANATÓMICAS
Al nacer el VD es considerablemente de mayor grosor que el VI.
El VI que tiene un grosor normal, comienza a disminuir el tamaño de su pared a las pocas semanas vida y 2 a 4 meses tiene una pared relativamente delgada.
Será la condicionante del procedimiento quirúrgico que se podrá aplicar.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Nace de término, con buen peso y talla.
Conforme el conducto arterioso va cerrando, la cianosis va incrementándose
Cianosis Intensa
Hipoxemia Severa
Mal estado general
Insuficiencia Cardiaca
Manifestaciones clínicas
SIGNOS DE TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
Taquicardia, taquipnea, galope, hepatomegalia, anasarca.
Soplos de CIV o estenosis pulmonar.
Deformación precordial por abombamiento debido a la dilatación del VD
EXÁMENES AUXILIARES
ECG: puede ser normal, luego HVD
Rx: de Torax CIV grandes causan cardiomegalia y aumento de la vascularización pulmonar.
FORMAS DE PRESENTACIÓN DE TGA
1.TGA con SI del neonato.
2.TGA con SI en niños mayores de un mes.
3. TGA asociada a CIV grande.
4. TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija.
5. TGA con SI y estenosis pulmonar.
TGA CON SEPTUM INTEGRO
Cardiopatía cianosante severa.
No existe mezcla entre las circulaciones sistémicas y pulmonares, no es posible la oxigenación a nivel sistémico.
La presencia de conexiones entre los dos circuitos, principalmente a nivel auricular aportará a la cardiopatía una excelente paliación en los primeros días de la vida.
TGA+SI con cianosis severa, no CIA o poco flujo por foramen oval, y ductus cerrándose.
TRATAMIENTO:
1. PGE1: 1º Dosis de choque 0,05 microgr x Kg
2º Dosis de mantto. 0,01-0,02 mcg/Kg.
2. Realización con carácter urgente:
Atrioseptostomia de Raskind.(en hemodinámica)
TRANSPOSICIÓN CORREGIDA DE LAS GRANDES ARTERIAS
En la transposición corregida de grandes vasos (L-TGA) se mantiene la total normalidad de los flujos sanguíneos (la sangre (azul) no oxigenada va al pulmón (P) y la (roja) oxigenada, a todo el cuerpo (C), pero el ventrículo situado a la izquierda tiene un miocardio, una estructura muscular y una válvula aurículoventricular (válvula tricuspide) propias del ventrículo derecho,
en realidad es el ventrículo anatómicamente derecho (VD) que por error está haciendo las veces del izquierdo y envía sangre a la aorta y todo el cuerpo; y el ventrículo situado a la derecha tiene un miocardio, una estructura muscular y una válvula auriculoventricular (válvula mitral) propias del ventrículo izquierdo,
El ventrículo izquierdo (VI) y la válvula mitral están anatómicamente preparados para desarrollar un intenso trabajo, el correspondiente a "lanzar" sangre (roja), con fuerza a todo el cuerpo.
Por otra parte, el ventrículo derecho (VD) y la válvula tricúspide están preparados sólo para un trabajo poco intenso, el correspondiente a "lanzar" sangre (azul) , no oxigenada a los pulmones
TETRALOGÍA DE FALLOT
CARDIO-UAG
TETRALOGÍA DE FALLOT:
Es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente después del primer año de vida.
CARDIO-UAG
COMPONENTES DE LA TETRALOGÍA DE FALLOT (1888):
1. Estenosis pulmonar infundibular
2. Dextroposición de la aorta
3. Hipertrofia ventricular derecha
4. Comunicación Interventricular de tipo membranoso
CARDIO-UAG
COMPRENDE 4 DEFECTOS CLÁSICOS
DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR
OBSTRUCCIÓN MUSCULAR DEL TRACTO DE SALIDA DERECHO
CONEXIÓN BIVENTRICULAR DE LA AORTA CABALGANDO AL SEPTUM
HIPERTROFIA DEL VENTRÍCULO DERECHO
ALTERACIONES EMBRIOLÓGICAS
El septo conal se desarrolla en una posición anormal
Situándose más anterior de lo normal
El cono cardiaco primitivo queda dividido anormal en dos canales desiguales (en anterior más estrecho)
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Infundíbulo subpulmonar
muscular hipoplásico y
estrecho
Estenosis valvular
pulmonar en 75%
Agenesia de válvula
pulmonar en 2%
Hipertrofia ventricular derecha
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Aurícula derecha aumentada con paredes hipertróficas
Dextroposición de Aorta
Anomalías de las arterias coronarias en 2-8%
Aorta de tamaño superior al de la arteria Pulmonar
En 25% arco aórtico derecho
Comunicación interventricular
INCIDENCIA
3.5% Cardiopatías Congénitas
10% en México
1 por cada 3,600 nacidos vivos
Sin predominio de sexo
Cardiopatía cianógena más frecuente después del 1er. Año de vida
ETIOLOGÍAEtiología desconocida, probable deleción de
cromosoma 22q11 (15%)
Asociado a Sx de Down, DiGeorge, Laurence
Moon, Bield y Goldenhar
• Consumo excesivo de alcohol• Ingesta de anticomiciales• Madres con fenilcetonuria
Factores asociados
FISIOPATOLOGÍA
Las consecuencias hemodinámicas dependen de:
• Severidad de la obstrucción del tracto de salida
• Tamaño del defecto septal ventricular (generalmente grande)
Los flujos relativos pulmonar y sistémico dependen:
• Resistencias • Cortocircuito • Presiones ventriculares
ANOMALÍAS ASOCIADASArteria subclavia izquierda aberrada 10%
Canal AV común 2%
Drenaje venoso anómalo parcial 1%
Dextrocardia 1%
VCS izquierda 8%
CUADRO CLÍNICO
Cianosis y/o crisis hipoxia
Tolerancia disminuida al esfuerzo
Posición en cuclillas (incrementa retorno venoso)
Dedos en palillo de tambor
Soplo sistólico pulmonar o III EIC izquierdo
Soplo continuo cuando hay PCA
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
Cardiomegalia leveArco de la pulmonar excavadoLevantamiento de la punta del corazónOligohemia pulmonarArco aortico derecho (25%)
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
ELECTROCARDIOGRAMA
Normal los primeros días de vidaOndas P picudas en DII y V1AQRS a la derechaCVD
EKG
Existe transición brusca entre el QRS en V1 (básicamente R monofásica)
Positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de las izquierdas y en V2 (QRS isodifásico)
ELECTROCARDIOGRAMA
SINDROME DE CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO
El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico consiste en un amplio espectro de alteraciones en el desarrollo de las estructuras del lado izquierdo del corazón, que pueden ir desde la hipoplasia hasta la atresia aórtica con severa hipoplasia de la aorta ascendente y del ventrículo izquierdo.
VENTRICULO IZQUIERDO
HIPOPLASICO
Cardiopatías congenitas
Cianóticas
I.Hiperaflujo pulmonar
A.Transposición de grandes arteriasB.Doble salida de VD tipo Taussig-BingC.Tronco arterioso comúnD.Drenaje venoso pulmonar anomalo TOTALE.Ventriculo único sin EPF.Aurícula únicaG.Hipoplasia de cavidades izquierdas
EPIDEMIOLOGIA
El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico se presenta en 0,16/1.000 nacidos vivos, con un patrón de herencia autosómico recesivo.
Se presenta en el 7 al 9% de los neonatos con cardiopatías y es responsable del 25% de las muertes en la primera semana de vida.
EMBRIOLOGIA
El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico se desarrolla primariamente por un mal desarrollo del miocardio del ventrículo izquierdo o como consecuencia de atresia de la válvula aórtica y, en algunos casos, por cierre prematuro del foramen oval. Otra hipótesis plantea una mala partición del canal aurícula ventricular, con la consecuente disminución del flujo sanguíneo anterógrado, disminución de las cavidades izquierdas y de la aorta
1% de CC
Grupo de anomalias: HIPOPLASIA DE VI
ATRESIA o ESTENOSIS Ao
y/o Mi
HIPOPLASIA Ao ASC y CAYADO
SINDROME DE CORAZON IZQDO HIPOPLASICO:
CLASIFICACION
Desde el punto de vista de la morfología de la válvula se puede clasificar en cuatro grupos:
I. Atresia aórtica y mitral: es la variedad más común (2/3).
II. Atresia aórtica y estenosis mitral.
III. Estenosis aórtica y atresia mitral: corresponde a menos del 5%.
IV. Estenosis aórtica y mitral.
Desde el punto de vista fisiológico, Nicolson17 propone clasificarla de
acuerdo al tamaño de la comunicación interauricular:
I. Defecto interauricular restrictivo Qp/Qs 1:1.
II. Defecto interauricular no restrictivo Qp/Qs mayor de 1:1.
III. Defecto interauricular muy restrictivo Qp/Qs menor de 1:1.
SINDROME DE CORAZON IZQDO HIPOPLASICO:CLINICA
Con gasto cardiaco insuficiente, que deriva del VD a través del ductus generando la cianosis.
RN con taquipnea, cianosis leve, vasoconstricción, palidez, taquicardia, falla cardiaca.
Pulsos periféricos leves.
R2 fuerte y único.
SS Ey 1 ª 3 /6 en precordio
ELECTROCARDIOGRAMAPresentan HVD
(R> 20mm V1 y crec de AD) .
RADIOGRAFÍACongestion venosa pulmonar o Edema Pulmonar
Discreta Cradiomegalia
AGA
Acidosis Metabólica pO2 levemente aumentado
Radiografía de tórax en la que se observa gran cardiomegalia aexpensas del ventrículo derecho, signos de hipertensión venocapilar
ECOCARDIOGRAFIA Hipoplasia severa de Ao y Anillo mitral Ausencia o distorcion de Valv Mitral. CA parcialmente obstruido. Vol VI pequeño, Vol VD aumentado, Valv Tricuspidea dilatada
ECOCARDIOGRAFIAPermite hacer el diagnóstico preciso y definitivo; se observará un gran
ventrículo derecho, con un ventrículo izquierdo pequeño o ausente; ductus
arterioso persistente, con válvulas aórtica, mitral y aorta ascendente de
pequeño tamaño. En ocasiones, se advierte flujo bidireccional en aorta
ascendente por flujo retrógrado proveniente del ductus. Parsons, et al.20
establecen parámetros de mal pronóstico con poca sobrevida en algunos pacientes que tenían anillo aórtico pequeño (7,7 ± 1,5 mm), diámetro de
fin de diástole de ventrículo izquierdo 11,3 ± 3,0 mm, y volumen de fin de
diástole de 11 ± 5 ml/m2
Ecocardiograma transtorácico en proyección de cuatro cámarasen la que se observa un gran ventrículo derecho, foramen oval permeable y unventrículo izquierdo severamente hipoplásico.
Ecocardiograma transtorácico en el que se observa. AO: aortaascendente severamente hipoplásica, AP: arteria pulmonar dilatada.
TRATAMIENTO
Sin tratamiento quirúrgico es una patología letal21. El diagnóstico prenatal y el inicio precoz de estabilización disminuyen la mortalidad del procedimiento18. Una vez realizado el diagnóstico, dependiendo de la complejidad y experiencia del centro, se debe tomar la difícil decisión de optar por el tratamiento quirúrgico o suspender todo tipo de terapia.
TRATAMIENTO
logra obteniendo una vía arterial desde el ventrículo derecho hasta la circulación sistémica no obstructiva, con una comunicación interauricular no restrictiva que permita una adecuada mezcla intracardíaca de sangre, y una fístula que permita llevar sangre desde la circulación sistémica hacia la pulmonar
PREOPERATORIO
Evitar el colapso circulatorio previniendo el cierre del ductus con infusión de PGE1.
Evitar la vasodilatación pulmonar, para lo cual se manipula la ventilación mecánica administrando FiO2 menores de 21% con PCO2 moderadamente elevadas (40-45 mmHg).
Tratamiento agresivo de la acidosis metabólica.
Evitar drogas que aumenten la resistencia vascular periférica.
Uso de inotrópicos en dosis bajas, siendo de primera línea la dopamina a dosis bajas o dobutamina.
CIRUGIA
El tratamiento quirúrgico estándar incluye la cirugía por estadios propuesta
por el Dr. Norwood8, 11, 22. La cirugía debe ser idealmente practicada durante
la primera semana de vida (3-5 días).
SINDROME DE CORAZON IZQDO HIPOPLASICO:
INTUBACION, O2 y CORRECION DE ACIDOSIS
Pg E1: mejoria transitoria
SEPTOSTOMIA AI c/BALON (DESCOMPRIME AI)
TRATAMIENTO MEDICO
SINDROME DE CORAZON IZQDO HIPOPLASICO:
NO HACER NADA
Cx NORWOOD (GLEN y FONTAN)
TRANSPLANTE CARDIACO
TRATAMIENTO QUIRURGICO
SINDROME DE CORAZON IZQDO HIPOPLASICO:
Cirugia de Norwood o Modificado Tecnica Sanno
Cirugia de Glenn
Cirugia de Fontan Extracardiaco
No hay correción qx, medidas de sostén.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
La Miocardiopatía Hipertrófica (MCH) es una enfermedad caracterizada por una hipertrofia en ausencia de enfermedades cardíacas o sistémicas capaces de producirla.
Es una entidad relativamente frecuente, que la padecen 1 de cada 500 personas y constituye uno de los factores de riesgo más importantes para sufrir muerte súbita (MS).
Aunque la hipertrofia ventricular puede producirse en pacientes portadores de Hipertensión Arterial, Estenosis Aórtica, Feocromocitoma.
ETIOLOGÍA
Muestra un aumento de la masa miocárdica, con cavidades ventriculares pequeñas. Las aurículas suelen estar dilatadas y a veces muestran hipertrofia.
Existen formas transmitidas genéticamente que presentan engrosamiento simétrico del VI, otras en que la hipertrofia es apical, o que afecta a varios segmentos e incluso la toma del ventrículo derecho
En pacientes con gradiente ventricular en reposo se observa frecuentemente una lesión de contacto en forma de placa en el endocardio del tracto de salida del VI por el trauma que produce la valva anterior de la válvula mitral al contactar con el septun durante la sístole
FISIOPATOLOGÍA
Las alteraciones fisiopatológicas que contribuyen a la sintomatología son:
• La obstrucción al tracto de salida del VI • La disfunción diastólica. • La isquemia miocárdica. • Las arritmias.
La MCH puede ser
obstructiva no obstructiva
Sólo entre el 25-35% de los pacientes
diagnosticados presentan
obstrucción basal, la cual es dinámica con variabilidad
espontánea.
Los mecanismos básicos responsables de la variabilidad y
labilidad del gradiente en el tractus de salida del VI actúan
reduciendo el volumen
ventricular y
acentuando la posición de la valva anterior
contra el septum
Ellos son:
Aumento de la
contractilidad.
Descenso de la precarga
Descenso de la postcarga
EN LA PRODUCCIÓN DEL GRADIENTE SUBAÓRTICO INTERVIENEN LOS SIGUIENTES FACTORES
La reducción del tracto de salida del VI, producido por:
• La hipertrofia del tabique. • El desplazamiento anterior de la válvula mitral. • El aumento de tamaño de las valvas mitrales.
La eyección ventricular izquierda hiperdinámica que produce un chorro de alta velocidad que pasa a través de un tracto de salida estrecho y atrae la valva mitral hacia el tabique (efecto Venturi).
Anomalías primarias de la geometría del VI que afecta la orientación del aparato valvular mitral y de los músculos papilares.
DISFUNCIÓN DIASTÓLICA
La dificultad al llenado de un VI rígido y engrosado (obstrucción al tracto de entrada) es un factor determinante en la producción de los síntomas.
Estas anomalías en la relajación y el llenado están presentes en el 80% de los pacientes con MCH, en los que la reducción de la distensibilidad del VI se asocia a una reducción del volumen latido
ISQUEMIA MIOCÁRDICA
Es el principal factor responsable de la reducción del gasto cardíaco durante el ejercicio, dando lugar a manifestaciones de fallo anterógrado y síncopes, debido a disfunción sistólica con disminución de la fracción de eyección, arritmias cardíacas y en ocasiones obstrucción dinámica al tracto de salida del VI.
LOS ELEMENTOS RESPONSABLES DE LA ISQUEMIA SON:
Incremento de la masa muscular
Densidad capilar inadecuada
Presión de llenado diastólico elevado
Compresion sistólica de las arterias
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Sincope Vértigo Desmayo
Disnea Angina de pechoFatiga
Muerte súbita
EXAMEN FÍSICO
El ritmo normalmente será sinusal.
La presión arterial normal o baja.
En la auscultación el primer ruido será normal, el segundo ruido puede estar presente cuando no existe obstrucción.
cuando la obstrucción es manifiesta. Tercer y cuarto ruido son habituales
Lo más característico es la observación del pulso carotídeo
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS Y PRONÓSTICAS COMPLEMENTARIAS
Electrocardiograma
Rx de tórax
Ecocardiograma
El Eco-Doppler
Coronariografía - Ventriculografía
Resonancia magnética nuclear
Estudios reflejos neurovegetativos
NO MODIFIABLE MODIFIABLE
LOS FACTORES DETERMINANTES DE LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DEL PRONÓSTICO DE LA MCH SON
Mutaciones genéticas.
Historia familiar
Grado de desorganización miofibrilar
Distribución y cuantídad de la hipertrofia.
Obstrucción al tracto de salida del VI
Disfunción diastólica.
Disfunción sistólica.
Arritmias.
Isquemia miocárdica.
TRATAMIENTOBetabloqueadores:
• de primera elección. Actúan previniendo el aumento del gradiente que acompaña al ejercicio, siendo menor su efecto sobre el gradiente en reposo.
Antagonistas del calcio
• Por su efecto depresor de la contractilidad miocárdica y de la FC el verapamilo puede disminuir el gradiente en el tracto de salida del VI, y al mejorar la relajación mejora el llenado. La mayoría de los pacientes mejoran sus síntomas y su capacidad funcional.
El diltiazem constituye una alternativa.
La nifedipina,
• aunque puede mejorar la función diastólica sin deprimir la sistólica y aumentar la compliance del VI, origina sin embargo, por su efecto vasodilatador taquicardia refleja, hipotensión y aumento del gradiente.
OTROS TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Diisopiramida
Losartán y sinvastatina:
Digoxina:
Diuréticos:
Miectomia
Marcapasos
Desfibriladores automáticos
CONCEPTO:
Enfermedad que afecta principalmente al músculo cardiaco, independientemente de su etiología. En general se refiere al compromiso miocárdico, habitualmente difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares (inflamatorias, degenerativas, tóxicas, etc.)
La miocardiopatía es cualquier enfermedad del músculo cardíaco en la que éste pierde su capacidad para bombear sangre eficazmente. YALE
CLASIFICACIÓN :
De acuerdo a sus características patológicas y funcionales se las divide en :
*
Dilatada
Hipertrofica
Restrictiva
MIOCARDIOPATÍACLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA:
PRIMARIA
SECUNDARIA
Idiopática
Familiar
Enf Endomiocardica
Fibrosis endomiocardica
Infecciosas
Metabolicas
Enf Familiares por deposito
Deficiencias
Enf del tej conjuntivo
Infiltraciones y granulomas
Enf Neuromusculares
Hipersensibilidad
Cardiopatia periparto
MIOCARDIOPATÍACLASIFICACIÓN ETIOLOGICA
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
Enfermedad primaria del miocardio, determinada genéticamente , caracterizada por hipertrofia.
TIPOS
Septal asimetrica
Concentrica
Apical
Medioventricular
Afecta a 1 de cada 500 a nivel mundial, es la principal causa de muerte súbita en jóvenes
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:CAUSAS:
La miocardiopatía hipertrófica es una afección que generalmente se transmite de padres a hijos (hereditaria) y se cree que es el resultado de algunos problemas (defectos) con los genes que controlan el crecimiento del miocardio.
Las personas más jóvenes son más propensas a presentar una forma más grave de miocardiopatía hipertrófica; sin embargo, esta afección se observa en personas de todas las edades.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:FISIOPATOLOGÍA En la Miocardiopatía Hipertrófica,
el engrosamiento muscular aparece en ausencia de una causa determinada. Además, el examen microscópico del músculo cardiaco demuestra que éste es anormal.
La alineación normal de las fibras musculares se pierde en esta enfermedad y a este fenómeno se conoce como desalineación miocárdica
SINTOMAS:Algunos pacientes son asintomáticos y es posible que ni siquiera se den cuenta de que padecen esta afección hasta que se descubra durante un examen médico de rutina.
El primer síntoma de miocardiopatía hipertrófica entre muchos pacientes jóvenes es el desmayo súbito y posiblemente la muerte. Esto puede ser causado por ritmos cardíacos bastante anormales (arritmias o por el bloqueo de la sangre que sale del corazón al resto del cuerpo.
Los síntomas comunes abarcan:
DOLOR TORACICO
VERTIGO
DESMAYO Especialmente
durante el ejercicio
FATIGA
MAREOS con o despues de la
actividad fisica o el ejercicio
DISNEA
CLÍNICA
Muerte súbita
DISNEA 90%
Angina de pecho 75%
Fatiga, lipotimias y sincope
Palpitaciones
Disnea paroxística
EXPECTATIVAS (PRONÓSTICO)
Algunas personas con miocardiopatía hipertrófica pueden ser asintomáticas y tener un período de vida normal, mientras que otras pueden empeorar con el tiempo o rápidamente. En algunos pacientes, la afección puede convertirse en miocardiopatía dilatada.
Las personas con miocardiopatía hipertrófica están en mayor riesgo de sufrir muerte súbita que la población normal. La muerte repentina puede ocurrir a temprana edad.
La miocardiopatía hipertrófica es una causa bien conocida de muerte súbita en atletas. De hecho, casi la mitad de las muertes por miocardiopatía hipertrófica sucede durante o justo después de que el paciente ha realizado algún tipo de actividad física.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:EXPLORACIÓN FÍSICA
En la mayoría es normal
Las alteraciones suelen ser discretas
Ruidos cardiacos aumentados en intensidad
Presencia de IV ruido
Pulso carotídeo de ascenso rápido, tipo céler
Soplo (30-40%) en caso de ser obstructiva
Soplo sistólico de eyección
Soplo sistólico de regurgitación mitral, ocasional
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:TRATAMIENTO
MedicoA. Bloqueadores β adrenérgicos: por su efecto
ionotrópico negativo, se ha sugerido que evita la muerte súbita además que tiene efecto antiarrítmico.
B. Antagonistas del Ca: para tratar la obstrucción dinámica, aunque su efecto vasodilatador puede empeorar el cuadro en algunos pacientes. 66% muestran mejoría clínica.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:QUIRÚRGICO
MiomectomíaExtirpación quirúrgica de una
porción del septum interventricular
engrosado, ampliando la vía de
salida del ventrículo izquierdo y la
abolición del movimiento anterior
sistólico así como de la
insuficiencia mitral.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
Este termino se aplica a una forma de cardiomiopatía caracterizada por una dilatación progresiva del corazón y una disfunción contráctil (sistólica), en general con una hipertrofia simultanea. Es un síndrome caracterizado por cardiomegalia e insuficiencia cardiaca
Mas frecuente y de peor pronostico en varones de raza negra
Incidencia de 5–8 casos por 100 000 habitantes por año
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
Mas de 75 enfermedades especificas del músculo cardiaco producen manifestaciones clínicas de MD.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:ETIOLOGÍA
,
Factores familiares y genéticos
Miocarditis viral
.
Efectos adversos citotóxicos como anomalías inmunes
3 posibles mecanismos básicos:
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:ETIOLOGÍA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:ETIOLOGÍA
MIOCARDIOPATIADILATADA
FACTORES GENETICOS ALTERACIONES INMUNES
DISFUNCION DE CELULAS T POR AC
MUTACIONDE ADN
CONDUCTOS GENICOS ALTERADOS
Interferencia con la respuesta
inmune
MIOCARDITIS
Persistencia viral
Función miocárdicaalterada
INFECCION VIRAL
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:FISIOPATOLOGÍA
Caída del Gasto
SistólicoDeterioro funcional hemodinámico
Mecanismoscompensadores
Manifestaciones de IC, hipertrofia
y dilatación
CARDIOMEGALIA
Insuficiencia valvularMitral y tricuspidea
Dilatación del anillo valvular
Perdida de orientación de músculos papilares
Destruccióndel tejido miocárdico delsistema deconducción
Trastornos de la conducción oarritmias activas
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:FISIOPATOLOGÍA
Síntomas derivados del bajo gasto cardíaco
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:CLÍNICA
Disnea 86%
Astenia y adiinamia
Intolerancia al ejercicio
Oliguria (sintima de hipoperfusion
renal)
Desorientacion temporo-espacial
Mareos o presincopes
Pulso alternante en presencia de insuficiencia ventricular grave
Plétora yugular
Hepatomegalia pulsátil
Edema periférico
Ascitis, derrame pleural y esplenomegalia
Disnea
Embolias
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:EXPLORACIÓN FÍSICA
Galopes por 4º y 3º ruido Desdoblamiento del segundo ruido cardiacoSoplos sistolicos por insuficiencia mitralLa piel puede adquirir un tinte ictéricoPuede producirse una pérdida de peso que llegue a la caquexia Choque de la punta desplazado
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:EXPLORACIÓN FÍSICA
Retraso de la conducción en VI
Elevación de las presiones de llenado
Falta de engrosamiento del VI
Edad > 55a
Hipertrofia ♥
Reducción del GC
↓ Na serico
↑ Noradrenalina serica
Arritmias ventriculares
Grandes defectos causados por talio
Datos en la biopsia de miocardio
Morfología ventricular (mayor esfericidad)
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:FACTORES DE MAL PRONOSTICO
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:DIAGNOSTICO
Se diagnostica este proceso cuando encontramos disfunción sistólica
asociada a una dilatación ventricular sin que tengamos una causa cardíaca
identificable para que esto se produzca.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:DIAGNOSTICO
Un síntoma poco frecuente es la disfagia, que se produce porque la vena pulmonar izquierda, muy distendida, puede comprimir el esófago llegando a dificultar el paso de los alimentos.
La Rx de tórax muestra cardiomegalia y redistribución vascular con los signos de edema intersticial,
o hasta derrames pleurales, según la situación clínica del paciente.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:DIAGNOSTICO- EKGSistemáticamente anormal
Taquicardia, crecimientos de aurícula izquierda, derecha o de ambas
QRS de bajos voltajes, o grandes voltajes de R o S con sobrecarga o sin ella
Bloqueos de rama izquierda o los hemibloqueos de la subdivisión anterior
Las alteraciones inespecíficas de repolarización, como las ondas Q patológicas, que obligarían a hacer el diagnóstico diferencial con cardiopatía isquémica
Casi la mitad de los pacientes,a los que se ha practicado un Holter de 24 h, presentan taquicardias ventriculares no mantenidas.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:DIAGNOSTICO- ECOCARDIOGRAMA
Ventrículo izquierdo dilatado
Paredes extremadamente adelgazadas
Pobre función sistólica global
Puede excluirse la existencia de valvulopatías que pudieran explicar la disfunción
Agrandadas las aurículas
Puede apreciarse la existencia de trombos murales de diferentes tipos, frecuentes en esta entidad.
El doppler permite detectar insuficiencia mitral y tricuspídea, y cuantificar su grado.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:DIAGNOSTICO
El diagnóstico debe hacerse por tanto con la sintomatología, el ECG, la Rx de tórax y el ecocardiograma.
La información puede completarse con la angiografía y el cateterismo, que pueden excluir patologías o lesiones con posibles tratamientos quirúrgicos (estenosis aórtica, aneurismas ventriculares, etc).
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:TRATAMIENTO- MEDIDAS HIGIÉNICO-DIETÉTICAS.
Limitar la actividad física, generalmente ya autolimitada, eliminar de forma drástica el consumo de alcohol y recomendar una dieta baja en sodio medidas higiénico-dietéticas.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:TRATAMIENTO
Se inicia tx convencional con digoxina, diuréticos e inhibidores ECA o hidralazina/dinitrato de isosorbide
Se considera bloqueo β adrenergico
Agregar anticoagulación si la fracción de expulsión es menor a 0.30, antecedente de fenómeno tromboembolico o hallazgo de trombos murales
Si hay síntomas en reposo, agregar dobutamida o inhibidor de la fosfodiesterasa (o ambos) IV, y considerar transplante cardiaco
ESTENOSIS AORTICA
114
VÁLVULA AORTICA ESTENOTICA.
115
ESTRECHEZ DE VÁLVULA AORTICA
116
ESTENOSIS AORTICA.
.Cerca del 80% de los adultos con estenosis aortica sintomática, son varones.
LA ESTENOSIS AORTICA
Afecta aproximadamente a la cuarta parte de
todos los pacientes con cardiopatía
valvular,
117
CAUSAS DE ESTENOSIS AORTICA.
.
En el adulto es causada por calcificación
degenerativa de las cúspides aorticas.
Puede ser de causa:•Congénita.• y otras, secundarias a: a)Fiebre reumática. b)La Estenosis aortica degenerativa senil, en la actualidad, constituye la causa mas común entre estadounidenses y Europeos occidentales. La estenosis aortica reumática, casi siempre se asocia a afección de la válvula mitral.
118
OBSTRUCCIÓN DEL INFUNDÍBULO DEL V.I.
.
La obstrucción del infundíbulo, del V.I., puede llegar a producir una incapacidad clínica grave.
La endocarditis reumática de las valvas aorticas..
Produce una fusion de las comisuras, provocando un
aspecto bicúspide.
Esto, las hace mas vulnerables, originando
calcificaciones y estrechamiento adicional del
infundíbulo.
119
ESTENOSIS AORTICA REUMÁTICA.
Tejido inflamatorio que fusiona posteriormente las valvas.
120
OTRAS FORMAS DE OBSTRUCCIÓN DEL INFUNDÍBULO DEL V.I.
.Además de la E.A. valvular, otras lesiones pueden causar obstrucciones del infundíbulo del V.I.
• Miocardiopatía obstructiva hipertrofica.
• E.A. sub-valvular congénita aislada.
• Y estenosis aortica supra-valvular.
121
TIPOS DE ESTENOSIS AORTICA.
122
FISIOPATOLOGIA DE LA OBSTRUCCIÓN DEL INFUNDÍBULO AÓRTICO.
.
La obstrucción del infundíbulo del V.I., produce un gradiente de presión sistólica, entre el
V.I. y la Aorta.
Si experimentalmente se provoca una obstrucción
brusca de la Ao., el V.I responde con dilatación y
disminución del Gasto cardiaco.
Sin embargo, en los pacientes, la obstrucción
puede existir desde el nacimiento o aumentar
lentamente a lo largo de los anos, manteniéndose el gasto cardiaco, POR LA
HIPERTROFIA VENTRICULAR
CONCENTRICA DEL V.I.
123
FISIOPATOLOGIA DE LA OBSTRUCCION DEL INFUNDIBULO DEL V.I.
.Puede existir un gradiente de presión valvular , transaortico
grande, por muchos anos, SIN REDUCCIÓN DEL G.C.
O DILATACIÓN del V.I.; No obstante, a la larga
sobrevendrá la hipertrofia por mala adaptación, con
disminución de la función ventricular izquierda.
OBSTRUCCION GRAVE DEL INFUNDIBULO V.I.
Un Gradiente de Presión sistólico promedio, > 40 mmHg.con G.C. normal.
O un area del orificio aórtico efectivo de <1 cm
(casi la tercera parte de lo normal)
Por lo general se considera una estenosis grave del infundíbulo
del V.I.
.2
124
CRITERIOS HEMODINÁMICOS DE GRAVEDAD.
125
FISIOPATOLOGIA DE LA OBSTRUCCIÓN DEL INFUNDÍBULO DEL V.I.
. El aumento de la presión tele diastólica del V.I. que se ve en
muchos pacientes con estenosis aortica severa grave,
significa:• Dilatación ventricular
izquierda.• Y disminución de la
distensibilidad por hipertrofia de la pared del V.I.
Aunque en reposo , el G.C. es normal en la
mayoría de los pacientes con estenosis
aortica, NO SUELE ELEVARSE DURANTE
EL ESFUERZO.
Que significa patológicamente, el aumento de la presión al final de la diástole en pacientes con estenosis
Aortica grave?
En la estenosis aortica, como se comporta el G.C. durante el
esfuerzo?
126
FISIOPATOLOGIA DE LA OBSTRUCCIÓN DEL INFUNDÍBULO DEL V.I.
.La Perdida de una contracción enérgica y secuencial de las aurículas, (por Fibrilación Auricular o por un Bloqueo auriculo – ventricular)
provoca la presentación progresiva de los síntomas.
EN LAS FASES TERMINALES:a) El Gasto cardiaco y el gradiente
de presión entre el V.I. y la Ao., descienden.
b) Las presiones medias de: La A.I. la A.P. y del V.D. se elevan.
A.I.= Auricular izquierda. A.P.= Arteria pulmonar. A.o.= Aorta.
127
FIBRILACIÓN AURICULAR.
128
BLOQUEO A-V DE 1ER.
GRADO.
129
BLOQUEO DE 2DO. GRADO.MOBITZ-I
130
BLOQUEO DE 2DO. GRADO MOBITZ-II
131
132
SÍNTOMAS.
.
La importancia clínica y hemodinámica solo se vuelve relevante, cuando el orificio valvular se estrecha hasta al rededor del 1cm2.
Es a este grado de estrechez , que el V.I.
SE HIPERTROFIA ,
lo que le permite GENERAR LAS
ELEVADAS PRESIONES
INTERVENTRICULARES necesarias para MANTENER UN
VOLUMEN SISTÓLICO NORMAL.
133
SIGNOS FÍSICOS.
.
El ritmo se mantiene regular hasta las etapas avanzadas, excepto que se presente la
Fibrilación auricular.
La presencia de FIBRILACIÓN AURICULAR, debe motivar la búsqueda de estenosis mitral asociada. (por la frecuente asociación de F.A. con la estenosis mitral.
EN LOS ESTADOS AVANZADOS, AL REDUCIRSE EL VOLUMEN SISTÓLICO:
• • EL PULSO ARTERIAL : se eleva lentamente, llegando a su
máximo, retrasado y sostenido. (pulso parvus y tardus.) • Y LA PRESIÓN ARTERIAL: también disminuye.
134
AUSCULTACIÓN..
EN NIÑOS CON ESTENOSIS AO. VALVULAR CONGÉNITA:
• Se suele escuchar un ruido proto sistólico de expulsión.
Este soplo suele desaparecer si la válvula se calcifica y se
vuelve rígida • Desdoblamiento del R2 por
retraso del cierre del válvula Aorta, debido a la prolongación
de la sístole del V.I.(por la estenosis).
• SOPLO MESO SISTÓLICO DE EXPULSIÓN , ÁSPERO Y RUDO,
que se inicia poco después del R1, llega a su máximo en la mitad de la sístole y termina antes del
R2. Se escucha en la base.
• R3 por la dilatación del V.I.
• Y un R4 cuando por la hipertrofia del V.I. Aumenta la presión tele
diastólica.
135
EVOLUCIÓN NATURAL DE LA ESTENOSIS AORTICA.
.
Los pacientes con estenosis Aortica grave, por lo general fallecen dentro de los 70 u 80
anos.
El intervalo entre los siguientes síntomas y la muerte, en estos
pacientes, en general fue el siguiente:
• ANAGINA DE PECHO: 3 anos.• DISNEA: Dos anos.
• INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA: 1.5 a 2 anos.
10 a 20% de los pacientes que fallecen por estenosis aortica valvular, lo hacen
por muerte súbita, pero fueron sintomáticos con anterioridad.
136
EVOLUCIÓN NATURAL DE LA ESTENOSIS AORTICA.
.
La estenosis aortica obstructiva calcificada, es una
enfermedad progresiva, que reduce el área valvular en
promedio 0.1 cm2 cada ano.