View
219
Download
4
Category
Preview:
Citation preview
1
SO4 – CASO CLÍNICO:SÍNDROME DE WERNICKE-
KORSAKOFF POR DÉFICE DE VITAMINA B1
Bioquímica I1º ano Mestrado Integrado em Medicina2009-2010
João Miguel MartinsJoão Nuno PereiraJoão Luís SilvaJoão TiagoJoão FreitasJoão Nuno CrisóstomoJoão Pinheiro
2
Síndrome de Wernicke-Korsakoff
Doença neurodegenerativa caracterizada por lesões cerebrais profundas
Engloba duas síndromes clínicas:
Encefalopatia de Wernicke provoca:○ Ataxia ○ Oftalmoplegia
Psicose de Korsakoff provoca:○ Distúrbios de memória
3
Causas Directas
Carência de Tiamina (Vitamina B1)Traumas CranianosEncefalite HerpéticaIntoxicação por CO
IndirectasAlcoolismo crónico
4
Caso Clínico Indivíduo caucasiano magro 43 anos Encontrado na rua à noite e levado para o hospital
Sinais visíveis: Abdómen proeminente Cheiro a vomitado Ausência de cheiro etílico evidente Dificuldade de articulação do discurso Incapacidade de concentração e de compreensão do questionário
aplicado Delirium Tremens Movimentos convulsivos do membro superior esquerdo durante 1-2min Compromisso respiratório evidente
5
Caso ClínicoOs exames realizados revelaram:
○ Ataxia○ Distúrbios de memória○ Oftamoplegia○ Hipotensão○ Hipotermia○ Fígado com esclerose ligeira e modificações
estruturais moderadas○ Presença de infiltrado pulmonar○ Arritmia○ Bradicardia (50 batimentos/min)
Wernicke-Korsakoff
6
Caso ClínicoAnálises laboratoriais:
• Hipoglicémia ligeira• Anemia ligeira• Glóbulos brancos elevados• Níveis séricos de ureia e glutamina elevados• Creatinina normal• Actividades de ALT e AST (marcadores
bioquímicos) perto do limite superior do normal
• Albumina baixa
7
Má nutrição Fraca ingestão de Tiamina
Wernicke-Korsakoff-ataxia-oftalmoplegia-distúrbios de memória
Défice de Tiamina (B1)
8
Má nutrição
Mutação Génica
Wernicke-Korsakoff-ataxia-oftalmoplegia-distúrbios de memória
Défice de Tiamina (B1)
9
Má nutrição
Mutação Génica
Fraca absorção intestinal de Tiamina
Alcoolismo Crónico
Wernicke-Korsakoff-ataxia-oftalmoplegia-distúrbios de memória
Défice de Tiamina (B1)
10
Má nutrição
Mutação Génica
A favor-Abdómen Proeminente (Ascite)-Fígado com esclerose ligeira e modificações estruturais moderadas (Esteatose Hepática)-Delirium Tremens (efeito da privação do álcool)-Hipoglicémia-Hipoalbuminémia-Anemia ligeira
Contra Ausência de cheiro etílico
Insuficiência Hepática
Alcoolismo Crónico
Wernicke-Korsakoff-ataxia-oftalmoplegia-distúrbios de memória
Défice de Tiamina (B1)
11
Quais os órgãos cujo funcionamento está modificado neste indivíduo? Cérebro;
Fígado;
Intestino; Pulmão.
12
Existirá alguma inter-dependência entre estes órgãos afectados? Intestino Cérebro:
Má absorção intestinal de Tiamina
Défice de Tiamina na corrente sanguínea
Síndrome de Wernicke - Korsakoff
Défice de Tiamina no Cérebro/SNC
13
Qual a causa provável das modificações neurológicas presentes neste indivíduo?
• A carência de tiamina compromete o funcionamento do SNC
Wernicke-Korsakoff
14
Qual a importância da observação de modificações dos níveis de ureia e glutamina séricos?
É importante porque traduz a gravidade da evolução da doença.
Uma vez que a ureia e a glutamina estão elevados, significa que há produção excessiva de NH3 por degradação das proteínas musculares.
Isto significa que o indivíduo está já muito debilitado (desnutrido, magro), e já gastou todas as restantes reservas energéticas (lípidos e glícidos).
15
Porque ocorre uma anemia ligeira neste indivíduo?
Défice da Tiamina
Défice da formação de TPP (Co-factor das transcetolases)
A via das pentoses é afectada
Níves de NADPH diminuem
Diminui a redução do glutatião
A manutenção do Ferro no estado reduzido é afectada
Níveis de hemoglobina oxigenada diminuem ANEMIA
16
Existem alterações do metabolismo celular neste indivíduo? Quais as principais enzimas afectadas?
Tiamina é co-factor de:Transcetolases Via das Pentoses Piruvato Desidrogenase Formação de Acetil-CoAα-Cetoglutarato Desidrogenase Ciclo de Krebs
Assim, o défice de vitamina B1 afecta directamente o metabolismo glícidico
17
No contexto do diagnóstico proposto, faz sentido a presença de vómito? Causas possíveis:
A própria deficiência em vitamina B1 é causadora de náuseas;
A lesão hepática pode causar vómitos.
18
No contexto do diagnóstico proposto, faz sentido a presença de um infiltrado pulmonar?
Explicada pela Hipoalbuminémia: A albumina é responsável pela manutenção
da pressão osmótica; Um défice de albumina no organismo
poderia levar à saída do plasma para o interstício pulmonar, formando o infiltrado pulmonar
Edema Intersticial
19
O diagnóstico proposto é compatível com a ausência de modificações hepáticas, quer a nível imagiológico, quer a nível de marcadores bioquímico de lesão?
Neste caso em concreto, não é compatível.
Porém, se o síndrome de Wernicke-Korsakoff tiver outra causa que não o alcoolismo crónico, é possível a ausência de modificações hepáticas.
20
Que intervenções deverão ser propostas para aliviar a sintomatologia presente neste indivíduo? Administração de tiamina injectável (300
mg/dia) intra-muscular, durante 7 a 15 dias:- Necessária a administração de uma dose
bastante superior à DDR, tendo em conta o défice de absorção a nível intestinal.
- Intra-muscular porque a par do fígado, os músculos são os melhores “armazenadores” da Tiamina
21
FIMEsperemos que tenham gostado!
Recommended