Curso de Pneumologia na Graduação SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA Faculdade de...

Curso de Pneumologia na Graduação

SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA

Faculdade de Medicina da

Bahia

29 a 31Maio de 2008

Doenças Intersticiais Pulmonares

Carlos Alberto de Castro Pereira

Universidade Federal de São Paulo

HSPE-SP

Doença pulmonar difusa

Baqueteamento Digital

Sinal de Schamroth

Normal

PD

Ângulo ungueal 180 graus

Profundidade da falange distal (D) / proximal (P) >1

Nomenclatura dos sons Pulmonares ISLS, 1985

DescontínuosFinos

(agudos, baixa amplitude, curta

duração)

Estertores finos

Grossos(graves, alta

amplitude, longa duração)

Estertores grossos

ContínuosAgudos Sibilos

Graves Roncos

Curvas de fluxo-volume e distúrbios ventilatórios

Difusão em Doenças Pulmonares Difusas

SpO2 no teste de escada e sobrevida na FPI (n=59)

Survival time (months)

140120100806040200

Cum

ulat

ive

Sur

viva

l1,2

1,0

,8

,6

,4

,2

0,0

SpO2=<89%

censored

SpO2>89%

censored

Stephan S. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2007 ;24:70-6

Etiologia ou associação conhecida

- Doenças ambientais e ocupacionais

- Drogas - Colagenoses - Doenças tabaco-relacionadas BR/DIP Pneumonia descamativa Histiocitose pulmonar de células de Langerhans

Causas desconhecidas - Pneumonias intersticiais

idiopáticas Fibrose pulmonar idiopática Pneumonia intersticial aguda Pneumonia intersticial não

específica - Doenças granulomatosas - Sarcoidose

Diversas - Pneumonia em organização - Proteinose alveolar...

DPPD - Classsificação

DPPD- Causas Comuns em 1240 Casos

Causa n (%)

Associadas a colagenoses 219 (18) Sarcoidose 198 (16)Fibrose pulmonar idiopática 169 (14)Pn de hipersensibilidade 164 (13)Bronquiolites (inclui BOOP) 80 (7)Pneumoconioses 74 (6)

DPPD – Colagenose?Rigidez matinal prolongadaEdema articularFenômeno de RaynaudFotossenssibilidadeRash facialOlhos secosBoca secaÚlceras orais/genitais

Edema mãos/braçosEngrossamento da peleUlcerações nos dedosDisfagia/piroseDificuldade para:

levantar da cadeira

subir escadaspentear os

cabelos PAEBOM

Manifestações das Colagenoses

Manifestações das Colagenoses

Pneumonia Intersticial Usual e Inespecífica

PIU PINE

Escleroderma Lung Study

Tashkin DP, et al. N Engl J Med 2006; 354:2655-2666

Sarcoidose – Abordagem diagnósticaCritérios

Quadro clínico e/ou radiológico compatível

Exclusão de outras doenças capazes de produzir um quadro clínico ou histológico

semelhante

Evidência histológica de granulomas não caseosos

Sarcoidose – A Doença de Mil Faces

O dragão mutante

Sarcoidose-estágios

I

IVIII

II

TCAR nas DPPDSarcoidose

Sarcoidose estágios e remissão Estágio remissão (%)

I 55-90 II 40-70 III 10-30 IV 0-5%

(parcial)

Sim Não

Pele: cloroquina

talidomida

Outras: MTX

PrednisonaResposta ?

Reduzir a prednisona

a < 10 mg/dia

Controle: NÃO

Metotrexate

Controle:SIMContinue

prednisona

Sarcoidose-tratamento

Pneumonia Intersticial Usual à Biópsia Cirúrgica

Sem outra causa para PIU, como colagenose

Fibrose Pulmonar Idiopática

TCAR-FPIOpacidades lineares irregulares (padrão reticular) frequentemente associadas com bronquiectasias e bronquioloectasias de traçãoDistribuição em crescente, subpleural e incluindo basesFaveolamento

Critérios para Diagnóstico Clínico da FPI

Idade acima de 50 anosExclusão de causa possível ou conhecida para

doença intersticial tal como drogas, exposições ambientais/ocupacionais e colagenoses

Estertores finos nas basesDistúrbio funcional restritivo e/ou de troca gasosa

em repouso ou exercício e/ou DCO reduzidaTCAR- Infiltrado reticular nas bases com faveolamento

e ausência de achados sugestivos de outras doenças

Prednisona 0,5 mg/kg pêso eAzatioprina 2-3 mg/kg/dia ouCiclofosfamida 1-2 mg/kg eAcetilcisteína 600 mg 3x/dia

FPI - Tratamento inicial

ATS. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646-64 Demedts M et al.N Engl J Med 2005;353:2229-42.

FPI- TratamentoPereira CAC et al. Respir Med, 2006

1.0

0.8

0.6

0.4

0.2

0.0

Sobr

evid

a cu

mul

ativ

a

0 20 40 60 80 100

Tempo de sobrevida (meses)

Corticosteroide +imunossupressor (N = 56)

censurado

• Exposição a antígenos• Sintomas respiratórios• Afastamento com melhora ou exposição com piora

• Achados tomográficos compatíveis/sugestivos

• Linfocitose no LBA

• Histopatologia sugestiva (2 critérios) ou definitiva (todos)• Bronquiolite obliterante ou fibrosante• Pneumonia intersticial ou fibrose bronquiolocêntrica• Granulomas pequenos, incompletos, não necrotizantes ou

presença de células gigantes

PH - Critérios Diagnósticos

Pássaros Mofo

Agente desconhecido

Químicos

32 20 28

37

11

7

Agentes causadores de PH

Pneumonite de Hipersensibilidade

Pneumonia em organização

Febre e infiltrado pulmonar40 anos, masc, br, fumante 20 maços-anoFebre alta, tosse seca e dor em HMTDTratado como PAC sem melhoraEmagrecimento de 8 kgSapateiroMofo no trabalho

Febre e infiltrado pulmonarEstertores tele-inspiratórios em projeção de LM e base E10 300 leucócitos (diferencial nl)CVF= 4,00 L (78%)VEF1= 3,23 L (76%)VEF1/CVF=81%SpO2 rep=96%; Ex=94%

26/04/05

Febre e infiltrado pulmonar

14/06/05

Febre e infiltrado pulmonar

05/07/05

Febre e infiltrado pulmonar

Infiltrado pulmonar migratório

Pneumonia em Organização

Silicose - RiscosIndústrias cerâmicasIndústrias de abrasivosConstrução de estradas e túneisJateamento de areiaCorte e moagem de pedrasPedreirasFundiçõesCavadores de poços

AsbestoseIdem FPI eBandas parenquimatosasPlacas e espessamento pleural

Asbestose - RiscosIndústria de fibro-cimento (80%) Fabricação de telhas

e caixas d’águaFricção (10%) Embreagem, lonas e

pastilhas de freioOutras (10%) Mineração, tecelagem

de asbesto, papéis e papelões

DPPD causadas por drogas

Em torno de 2% das DPPD350 drogas descritasPode se desenvolver meses (ex. amiodarona) ou anos (nitrosouréias) após o término do tratamentoMais comuns: minociclina, amiodarona, nitrofurantoina, bleomicina, MTXLembrar de drogas ilícitasPmeumotox.com

Febre, Hipoxemia e Acne

3 DIAS DEPOIS...

Pneumonite por Amiodarona

LBA-Análise Diferencial de células (perfil de células inflamatórias)Imunocitologia (CD4/CD8, CD1)Morfologia celular: céls tumorais, proteinose alveolar, hemorragia, macrófagos xantomatosos, céls plasmáticasFibras e partículas (ex. corpos de asbesto)Agentes infecciosos

LBA- Achados normais

Macrófagos 80-90%Linfócitos 5-15%Neutrofilos ≤3%Eosinófilos <1%

Vidro fosco/consolidação

Vidro fosco Consolidação

Nódulos de distribuição linfática

Sarcoidose

DPPD e Padrões na TCARBiópsia transbrônquica vs Cirúrgica

TransbrônquicaConsolidaçãoVidro foscoNódulosReticular septal sem fibrose

CirúrgicaReticular septal ou não septal com achados de fibroseFaveolamentoMosaicoCistos

Doença pulmonar difusa (imunocompetente)

História, exame físico, lab. Rotina, Rx prévios, PFP, TCAR (Avaliar cronicidade/progressão/estabilidade)

Remover/afastar causa potencial identificada

(ambiental/iatrogênica)

Situação clínica apropriada• sorologia para colagenose

•biópsia - pele, músculo, renal, etc

Recuperação?

Sim Não TCAR Não

Doença sistêmica específica

Sim

Biópsia transbrônquica ouBiópsia por videotoracoscopia ou

outro local tórax (ex. gânglios)

TCAR típica

Critérios clínico-Funcionais FPI

FPI