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Hospital Regional da Asa Sul Residência Médica em Pediatria. Monografia de Conclusão da Residência em Pediatria. Doença Celíaca: revisão da literatura. HELENA CAMPOS FARO. Orientador: Jefferson A. P. Pinheiro Brasília – DF www.paulomargotto.com.br. 21/10/2008. Considerações Gerais. - PowerPoint PPT Presentation
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Doença Celíaca: revisão da Doença Celíaca: revisão da literaturaliteratura
HELENA CAMPOS FAROHELENA CAMPOS FAROOrientador: Jefferson A. P. PinheiroOrientador: Jefferson A. P. Pinheiro
Brasília – DFBrasília – DF
www.paulomargotto.com.br www.paulomargotto.com.br
Hospital Regional da Asa SulHospital Regional da Asa SulResidência Médica em PediatriaResidência Médica em Pediatria
Monografia de Conclusão da Residência em PediatriaMonografia de Conclusão da Residência em Pediatria
21/10/2008
Os novos testes sorológicos para o diagnóstico da DC deixam Os novos testes sorológicos para o diagnóstico da DC deixam evidente que a mesma vem sendo subdiagnosticada.evidente que a mesma vem sendo subdiagnosticada.
Prevalência de 0,5 a 1% na população mundial.Prevalência de 0,5 a 1% na população mundial.
Celíacos apresentam maior risco de desenvolver enteropatias.Celíacos apresentam maior risco de desenvolver enteropatias.
Considerações Considerações GeraisGerais
Kotze Silva L. Maria. Doença celíaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1):23-34.
Objetivos Gerais Realizar revisão da literatura sobre Doença Celíaca Realizar revisão da literatura sobre Doença Celíaca
Objetivos Específicos
Fornecer aos profissionais de saúde informações atuais sobre Fornecer aos profissionais de saúde informações atuais sobre Doença Celíaca a fim de melhorar seu diagnóstico e evitar suas Doença Celíaca a fim de melhorar seu diagnóstico e evitar suas complicações.complicações.
ObjetivObjetivosos
Bancos de dados MEDLINE, LILACS-BIREME e COCHRANE; sendo Bancos de dados MEDLINE, LILACS-BIREME e COCHRANE; sendo selecionados artigos publicados dos últimos anos, abordando a Doença Celíaca.selecionados artigos publicados dos últimos anos, abordando a Doença Celíaca.
1) Doença Celíaca; 2) intolerância alimentar; 3) alergia ao glúten; 4) espru 1) Doença Celíaca; 2) intolerância alimentar; 3) alergia ao glúten; 4) espru celíaco celíaco
Incluiu artigos originais, artigos de revisão, editoriais e diretrizes escritos nas Incluiu artigos originais, artigos de revisão, editoriais e diretrizes escritos nas línguas inglesa e portuguesa, sendo selecionados de acordo com os critérios do línguas inglesa e portuguesa, sendo selecionados de acordo com os critérios do Centro Oxford de Evidência.Centro Oxford de Evidência.
MetodoloMetodologiagia
Definição Enteropatia imuno-mediada causada por sensibilidade permanente ao Enteropatia imuno-mediada causada por sensibilidade permanente ao glúten em indivíduos geneticamente suscetíveis.glúten em indivíduos geneticamente suscetíveis.
Causa atrofia das vilosidades intestinais prejudicando a absorção dos Causa atrofia das vilosidades intestinais prejudicando a absorção dos alimentos em pacientes portadores de DC.alimentos em pacientes portadores de DC.
O glúten está presente nosO glúten está presente nos cereais amplamente utilizados (trigo, cevada, cereais amplamente utilizados (trigo, cevada, centeio, aveia).centeio, aveia).
Revisão da Revisão da LiteraturaLiteratura
Ciclitira PJ, Ellis HJ. Celiac disease. In: Textbook of Gastroenterology. 4th edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2003; 1580-98.
Epidemiologia Acomete de 1/100 a 1/300 da populaçãoAcomete de 1/100 a 1/300 da população
O sexo feminino é mais acometido (2:1)O sexo feminino é mais acometido (2:1)
Risco aumentado em parentes do primeiro-grau, nas doenças auto-imunes Risco aumentado em parentes do primeiro-grau, nas doenças auto-imunes e algumas síndromes genéticas. e algumas síndromes genéticas.
Aumento da prevalência de 0,5 a 1% da população Aumento da prevalência de 0,5 a 1% da população mundialmundial..
Revisão da Revisão da LiteraturaLiteratura
Kotze Silva L. Maria. Doença celíaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1):23-34.
Epidemiologia
Revisão da Revisão da LiteraturaLiteratura
Kotze Silva L. Maria. Doença celíaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1):23-34.
Figura 1: adaptada de wsvanderlugt.wordpress.com Figura2:adaptada de:http://www.medwave.cl/medios/cursos/.jpg
Etiopatogenia
Revisão da Revisão da LiteraturaLiteratura
Kotze Silva L. Maria. Doença celíaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1):23-34.
Figura 3
Fisiopatologia Resposta imune celular e humoral é ativada em resposta à exposição ao Resposta imune celular e humoral é ativada em resposta à exposição ao glúten.glúten.
A gliadina, é deaminada pela transglutaminase sendo reconhecida pelas A gliadina, é deaminada pela transglutaminase sendo reconhecida pelas células apresentadoras de antígenos desencadeando a reação auto-imune da células apresentadoras de antígenos desencadeando a reação auto-imune da DC.DC.
A lesão característica da doença celíaca é a atrofia da mucosa do intestino A lesão característica da doença celíaca é a atrofia da mucosa do intestino delgado, levando ao prejuízo na absorção dos nutrientes.delgado, levando ao prejuízo na absorção dos nutrientes.
Revisão da Revisão da LiteraturaLiteratura
Kotze Silva L. Maria. Doença celíaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1):23-34.
Quadro ClínicoDiarréia e/ou Diarréia e/ou ConstipaçãoConstipação
Perda de pesoPerda de peso
FadigaFadiga
Deficiência de crescimentoDeficiência de crescimento
Dor, gases e distensão abdominalDor, gases e distensão abdominal
Irritabilidade e/ou apatiaIrritabilidade e/ou apatia
VômitosVômitos
AnorexiaAnorexia
Revisão da Revisão da LiteraturaLiteratura
World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement:1-8.
Figura 4:www.pediatriasaopaulo.usp.br
Quadro Clínico Sinais e sintomas não - gastrintestinais
Deficiência de ferro / anemiaDeficiência de ferro / anemia
Deficiência de ácido fólico / anemiaDeficiência de ácido fólico / anemia
Neuropatia periféricaNeuropatia periférica
Redução da densidade ósseaRedução da densidade óssea
Dermatite herpetiformeDermatite herpetiforme
Problemas gineco-obstétricosProblemas gineco-obstétricos
Revisão da Revisão da LiteraturaLiteratura
World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement:1-8.
Quadro Clínico Outras apresentações
Puberdade atrasadaPuberdade atrasada
Infertilidade e abortos recorrentesInfertilidade e abortos recorrentes
Osteoporose e osteopeniaOsteoporose e osteopenia
Estomatite aftosa recorrenteEstomatite aftosa recorrente
Transaminases elevadasTransaminases elevadas
Distúrbio endócrino auto-imune como a tireoidite Distúrbio endócrino auto-imune como a tireoidite
Condições neuropsiquiátricasCondições neuropsiquiátricas
Revisão da Revisão da LiteraturaLiteratura
World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement:1-8.
Doenças associadas Doenças auto-imunes e genéticas
Revisão da Revisão da LiteraturaLiteratura
World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement:1-8.
Diabetes Mellitus Tipo I: 3,5 - 10%Diabetes Mellitus Tipo I: 3,5 - 10%
Tireoidites: 4 - 8%Tireoidites: 4 - 8%
Artrites: 1,5 – 7,5%Artrites: 1,5 – 7,5%
Doenças Autoimunes Hepáticas: 6 - 8%Doenças Autoimunes Hepáticas: 6 - 8%
Síndrome de Sjögren: 2 - 15%Síndrome de Sjögren: 2 - 15%
Cardiopatia dilatada idiopática: 5,7%Cardiopatia dilatada idiopática: 5,7%
Nefropatia por depósito de IgA: 3,6%Nefropatia por depósito de IgA: 3,6%
Síndrome de Down: 4-19%Síndrome de Down: 4-19%
Deficiência de IgA: 7%Deficiência de IgA: 7%
Diagnóstico Testes sorológicosTestes sorológicos
Identificar indivíduos sintomáticos que necessitem de biópsia.Identificar indivíduos sintomáticos que necessitem de biópsia.
Screening de indivíduos assintomáticos de risco.Screening de indivíduos assintomáticos de risco.
Monitoramento da adesão a dieta.Monitoramento da adesão a dieta.
Endoscopia digestiva alta Endoscopia digestiva alta
Biópsia intestinal- histopatologiaBiópsia intestinal- histopatologia
Revisão da Revisão da LiteraturaLiteratura
Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94-103
Diagnóstico - anticorpos Antigliadina (IgA e IgG)Antigliadina (IgA e IgG)
Contra glútenContra glúten
Usados para rastrear falha na DIGUsados para rastrear falha na DIG
Barato e fácil de ser realizadoBarato e fácil de ser realizado
Pouca sensibilidade e especificidadePouca sensibilidade e especificidade
Podem ser identificados em indivíduos normais, em doenças auto-imunes, alergia Podem ser identificados em indivíduos normais, em doenças auto-imunes, alergia alimentar, infecções e parasitoses intestinais.alimentar, infecções e parasitoses intestinais.
Revisão da Revisão da LiteraturaLiteratura
Sensibilidade Especificidade IgG 69 – 85 % 73 – 90%IgA 75 – 90 % 82 – 95%
Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94-103
Diagnóstico - anticorpos Antiendomísio (EmA IgA):Antiendomísio (EmA IgA):
Contra a reticulina do tecido conectivo encontrado ao redor das fibras Contra a reticulina do tecido conectivo encontrado ao redor das fibras musculares lisas musculares lisas
Alta sensibilidade e especificidade.Alta sensibilidade e especificidade.
Falso negativo em crianças pequenasFalso negativo em crianças pequenas
Dependente do observador / CaroDependente do observador / Caro
Falso negativo na deficiência de de IgAFalso negativo na deficiência de de IgA
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Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94-103
Diagnóstico - anticorpos Antitransglutaminase tecidual (IgA tTG)Antitransglutaminase tecidual (IgA tTG)
Contra a transglutaminase tecidualContra a transglutaminase tecidual
VantagensVantagens
Alta sensibilidade e especificidadeAlta sensibilidade e especificidade
Não dependente do observador (ELISA)Não dependente do observador (ELISA)
BaratoBarato
Revisão da Revisão da LiteraturaLiteratura
Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94-103
Sensibilidade Especificidade90 – 98% 94 – 97%
Diagnóstico - biópsia
Revisão da Revisão da LiteraturaLiteratura
Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94-103
Diagnóstico - biópsia
Revisão da Revisão da LiteraturaLiteratura
Estágio Marsh 0: mucosa normal. Estágio Marsh 1: número aumentado de linfócitos intra-epiteliais, geralmente mais de 20 para cada 100 enterócitos.Estágio Marsh 2: proliferação das criptas de Lieberkuhn.Estágio Marsh 3: atrofia completa ou parcial das vilosidades. Estágio Marsh 4: hipoplasia da arquitetura do intestino delgado.
Marsh, Gastroenterology 1992, Vol 102: 330-354
Tratamento Prescrever DIG. Prescrever DIG. Para toda a vidaPara toda a vida
No caso de intolerância à lactose, utilizar dieta com baixo teor de lactoseNo caso de intolerância à lactose, utilizar dieta com baixo teor de lactose
Pesquisar deficiências de ferro e de folatosPesquisar deficiências de ferro e de folatos
Recomendar vitamina D e suplementação com cálcio na osteoporose. A Recomendar vitamina D e suplementação com cálcio na osteoporose. A densitometria óssea pode estar indicada.densitometria óssea pode estar indicada.
Revisão da Revisão da LiteraturaLiteratura
Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94-103
Tratamento Recomendar testes sorológicos para parentes de primeiro e de segundo Recomendar testes sorológicos para parentes de primeiro e de segundo graus.graus.
A maioria dos pacientes tem resposta clínica rápida à DIG, geralmente em A maioria dos pacientes tem resposta clínica rápida à DIG, geralmente em 2 semanas.2 semanas.
Pacientes extremamente doentes: internação, prescrição de líquidos e Pacientes extremamente doentes: internação, prescrição de líquidos e eletrólitos, nutrição parenteral, e, excepcionalmente esteróides.eletrólitos, nutrição parenteral, e, excepcionalmente esteróides.
Revisão da Revisão da LiteraturaLiteratura
Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94-103
ComplicaçõesLinfomas malignosLinfomas malignos
Neoplasia de intestino delgadoNeoplasia de intestino delgado
Tumores orofaríngeosTumores orofaríngeos
OsteoporoseOsteoporose
Infertilidade não explicadaInfertilidade não explicada
Revisão da Revisão da LiteraturaLiteratura
Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94-103
Reconhecer o acometimento sistêmico variado e não mais pesarmos na DC somente como acometimento isolado do sistema digestivo, com inicio reservado a infância,sem negligência de diagnósticos.
A dieta isenta de glúten (DIG) é o único tratamento conhecido devendo ser abordada por equipe multidisciplinar,visando a melhora da qualidade de vida e sobrevida do paciente.
ConclusõConclusõeses
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