Doença Celíaca: revisão da literatura

Doença Celíaca: revisão da Doença Celíaca: revisão da literaturaliteratura

HELENA CAMPOS FAROHELENA CAMPOS FAROOrientador: Jefferson A. P. PinheiroOrientador: Jefferson A. P. Pinheiro

Brasília – DFBrasília – DF

www.paulomargotto.com.br www.paulomargotto.com.br

Hospital Regional da Asa SulHospital Regional da Asa SulResidência Médica em PediatriaResidência Médica em Pediatria

Monografia de Conclusão da Residência em PediatriaMonografia de Conclusão da Residência em Pediatria

21/10/2008

Os novos testes sorológicos para o diagnóstico da DC deixam Os novos testes sorológicos para o diagnóstico da DC deixam evidente que a mesma vem sendo subdiagnosticada.evidente que a mesma vem sendo subdiagnosticada.

Prevalência de 0,5 a 1% na população mundial.Prevalência de 0,5 a 1% na população mundial.

Celíacos apresentam maior risco de desenvolver enteropatias.Celíacos apresentam maior risco de desenvolver enteropatias.

Considerações Considerações GeraisGerais

Kotze Silva L. Maria. Doença celíaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1):23-34.

http://images.google.com.br/imgres?imgurl=http://veja.abril.com.br/190907/imagens/saude1.jpg&imgrefurl=http://veja.abril.com.br/190907/p_116.shtml&h=204&w=175&sz=14&hl=pt-BR&start=11&usg=__bMTR8KK17Zf8Yt0zEzVXyNNtUT8=&tbnid=TXoA_FIUfupgeM:&tbnh=105&tbnw=90&prev=/images%3Fq%3Ddoen%25C3%25A7a%2Bcel%25C3%25ADaca%26gbv%3D2%26hl%3Dpt-BR%26sa%3DG

http://images.google.com.br/imgres?imgurl=http://www.acelbra.org.br/2004/imagens/simbolo.gif&imgrefurl=http://www.acelbra.org.br/2004/dieta.php&h=199&w=199&sz=3&hl=pt-BR&start=42&usg=__KADBhnoi_dLCa7BSkszXVSV9CFM=&tbnid=n4nQi4Ie_aMxvM:&tbnh=104&tbnw=104&prev=/images%3Fq%3Ddoen%25C3%25A7a%2Bcel%25C3%25ADaca%26start%3D40%26gbv%3D2%26ndsp%3D20%26hl%3Dpt-BR%26sa%3DN

Objetivos Gerais Realizar revisão da literatura sobre Doença Celíaca Realizar revisão da literatura sobre Doença Celíaca

Objetivos Específicos

Fornecer aos profissionais de saúde informações atuais sobre Fornecer aos profissionais de saúde informações atuais sobre Doença Celíaca a fim de melhorar seu diagnóstico e evitar suas Doença Celíaca a fim de melhorar seu diagnóstico e evitar suas complicações.complicações.

ObjetivObjetivosos



Bancos de dados MEDLINE, LILACS-BIREME e COCHRANE; sendo Bancos de dados MEDLINE, LILACS-BIREME e COCHRANE; sendo selecionados artigos publicados dos últimos anos, abordando a Doença Celíaca.selecionados artigos publicados dos últimos anos, abordando a Doença Celíaca.

1) Doença Celíaca; 2) intolerância alimentar; 3) alergia ao glúten; 4) espru 1) Doença Celíaca; 2) intolerância alimentar; 3) alergia ao glúten; 4) espru celíaco celíaco

Incluiu artigos originais, artigos de revisão, editoriais e diretrizes escritos nas Incluiu artigos originais, artigos de revisão, editoriais e diretrizes escritos nas línguas inglesa e portuguesa, sendo selecionados de acordo com os critérios do línguas inglesa e portuguesa, sendo selecionados de acordo com os critérios do Centro Oxford de Evidência.Centro Oxford de Evidência.

MetodoloMetodologiagia



Definição Enteropatia imuno-mediada causada por sensibilidade permanente ao Enteropatia imuno-mediada causada por sensibilidade permanente ao glúten em indivíduos geneticamente suscetíveis.glúten em indivíduos geneticamente suscetíveis.

Causa atrofia das vilosidades intestinais prejudicando a absorção dos Causa atrofia das vilosidades intestinais prejudicando a absorção dos alimentos em pacientes portadores de DC.alimentos em pacientes portadores de DC.

O glúten está presente nosO glúten está presente nos cereais amplamente utilizados (trigo, cevada, cereais amplamente utilizados (trigo, cevada, centeio, aveia).centeio, aveia).

Revisão da Revisão da LiteraturaLiteratura

Ciclitira PJ, Ellis HJ. Celiac disease. In: Textbook of Gastroenterology. 4th edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2003; 1580-98.



Epidemiologia Acomete de 1/100 a 1/300 da populaçãoAcomete de 1/100 a 1/300 da população

O sexo feminino é mais acometido (2:1)O sexo feminino é mais acometido (2:1)

Risco aumentado em parentes do primeiro-grau, nas doenças auto-imunes Risco aumentado em parentes do primeiro-grau, nas doenças auto-imunes e algumas síndromes genéticas. e algumas síndromes genéticas.

Aumento da prevalência de 0,5 a 1% da população Aumento da prevalência de 0,5 a 1% da população mundialmundial..





Epidemiologia



Figura 1: adaptada de wsvanderlugt.wordpress.com Figura2:adaptada de:http://www.medwave.cl/medios/cursos/.jpg



Etiopatogenia



Figura 3



Fisiopatologia Resposta imune celular e humoral é ativada em resposta à exposição ao Resposta imune celular e humoral é ativada em resposta à exposição ao glúten.glúten.

A gliadina, é deaminada pela transglutaminase sendo reconhecida pelas A gliadina, é deaminada pela transglutaminase sendo reconhecida pelas células apresentadoras de antígenos desencadeando a reação auto-imune da células apresentadoras de antígenos desencadeando a reação auto-imune da DC.DC.

A lesão característica da doença celíaca é a atrofia da mucosa do intestino A lesão característica da doença celíaca é a atrofia da mucosa do intestino delgado, levando ao prejuízo na absorção dos nutrientes.delgado, levando ao prejuízo na absorção dos nutrientes.





Quadro ClínicoDiarréia e/ou Diarréia e/ou ConstipaçãoConstipação

Perda de pesoPerda de peso

FadigaFadiga

Deficiência de crescimentoDeficiência de crescimento

Dor, gases e distensão abdominalDor, gases e distensão abdominal

Irritabilidade e/ou apatiaIrritabilidade e/ou apatia

VômitosVômitos

AnorexiaAnorexia


World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement:1-8.

Figura 4:www.pediatriasaopaulo.usp.br


Quadro Clínico Sinais e sintomas não - gastrintestinais

Deficiência de ferro / anemiaDeficiência de ferro / anemia

Deficiência de ácido fólico / anemiaDeficiência de ácido fólico / anemia

Neuropatia periféricaNeuropatia periférica

Redução da densidade ósseaRedução da densidade óssea

Dermatite herpetiformeDermatite herpetiforme

Problemas gineco-obstétricosProblemas gineco-obstétricos





Quadro Clínico Outras apresentações

Puberdade atrasadaPuberdade atrasada

Infertilidade e abortos recorrentesInfertilidade e abortos recorrentes

Osteoporose e osteopeniaOsteoporose e osteopenia

Estomatite aftosa recorrenteEstomatite aftosa recorrente

Transaminases elevadasTransaminases elevadas

Distúrbio endócrino auto-imune como a tireoidite Distúrbio endócrino auto-imune como a tireoidite

Condições neuropsiquiátricasCondições neuropsiquiátricas





Doenças associadas Doenças auto-imunes e genéticas



Diabetes Mellitus Tipo I: 3,5 - 10%Diabetes Mellitus Tipo I: 3,5 - 10%

Tireoidites: 4 - 8%Tireoidites: 4 - 8%

Artrites: 1,5 – 7,5%Artrites: 1,5 – 7,5%

Doenças Autoimunes Hepáticas: 6 - 8%Doenças Autoimunes Hepáticas: 6 - 8%

Síndrome de Sjögren: 2 - 15%Síndrome de Sjögren: 2 - 15%

Cardiopatia dilatada idiopática: 5,7%Cardiopatia dilatada idiopática: 5,7%

Nefropatia por depósito de IgA: 3,6%Nefropatia por depósito de IgA: 3,6%

Síndrome de Down: 4-19%Síndrome de Down: 4-19%

Deficiência de IgA: 7%Deficiência de IgA: 7%



Diagnóstico Testes sorológicosTestes sorológicos

Identificar indivíduos sintomáticos que necessitem de biópsia.Identificar indivíduos sintomáticos que necessitem de biópsia.

Screening de indivíduos assintomáticos de risco.Screening de indivíduos assintomáticos de risco.

Monitoramento da adesão a dieta.Monitoramento da adesão a dieta.

Endoscopia digestiva alta Endoscopia digestiva alta

Biópsia intestinal- histopatologiaBiópsia intestinal- histopatologia


Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94-103



Diagnóstico - anticorpos Antigliadina (IgA e IgG)Antigliadina (IgA e IgG)

Contra glútenContra glúten

Usados para rastrear falha na DIGUsados para rastrear falha na DIG

Barato e fácil de ser realizadoBarato e fácil de ser realizado

Pouca sensibilidade e especificidadePouca sensibilidade e especificidade

Podem ser identificados em indivíduos normais, em doenças auto-imunes, alergia Podem ser identificados em indivíduos normais, em doenças auto-imunes, alergia alimentar, infecções e parasitoses intestinais.alimentar, infecções e parasitoses intestinais.


Sensibilidade Especificidade IgG 69 – 85 % 73 – 90%IgA 75 – 90 % 82 – 95%




Diagnóstico - anticorpos Antiendomísio (EmA IgA):Antiendomísio (EmA IgA):

Contra a reticulina do tecido conectivo encontrado ao redor das fibras Contra a reticulina do tecido conectivo encontrado ao redor das fibras musculares lisas musculares lisas

Alta sensibilidade e especificidade.Alta sensibilidade e especificidade.

Falso negativo em crianças pequenasFalso negativo em crianças pequenas

Dependente do observador / CaroDependente do observador / Caro

Falso negativo na deficiência de de IgAFalso negativo na deficiência de de IgA





Diagnóstico - anticorpos Antitransglutaminase tecidual (IgA tTG)Antitransglutaminase tecidual (IgA tTG)

Contra a transglutaminase tecidualContra a transglutaminase tecidual

VantagensVantagens

Alta sensibilidade e especificidadeAlta sensibilidade e especificidade

Não dependente do observador (ELISA)Não dependente do observador (ELISA)

BaratoBarato



Sensibilidade Especificidade90 – 98% 94 – 97%



Diagnóstico - biópsia





Diagnóstico - biópsia


Estágio Marsh 0: mucosa normal. Estágio Marsh 1: número aumentado de linfócitos intra-epiteliais, geralmente mais de 20 para cada 100 enterócitos.Estágio Marsh 2: proliferação das criptas de Lieberkuhn.Estágio Marsh 3: atrofia completa ou parcial das vilosidades. Estágio Marsh 4: hipoplasia da arquitetura do intestino delgado.

Marsh, Gastroenterology 1992, Vol 102: 330-354



Tratamento Prescrever DIG. Prescrever DIG. Para toda a vidaPara toda a vida

No caso de intolerância à lactose, utilizar dieta com baixo teor de lactoseNo caso de intolerância à lactose, utilizar dieta com baixo teor de lactose

Pesquisar deficiências de ferro e de folatosPesquisar deficiências de ferro e de folatos

Recomendar vitamina D e suplementação com cálcio na osteoporose. A Recomendar vitamina D e suplementação com cálcio na osteoporose. A densitometria óssea pode estar indicada.densitometria óssea pode estar indicada.





Tratamento Recomendar testes sorológicos para parentes de primeiro e de segundo Recomendar testes sorológicos para parentes de primeiro e de segundo graus.graus.

A maioria dos pacientes tem resposta clínica rápida à DIG, geralmente em A maioria dos pacientes tem resposta clínica rápida à DIG, geralmente em 2 semanas.2 semanas.

Pacientes extremamente doentes: internação, prescrição de líquidos e Pacientes extremamente doentes: internação, prescrição de líquidos e eletrólitos, nutrição parenteral, e, excepcionalmente esteróides.eletrólitos, nutrição parenteral, e, excepcionalmente esteróides.





ComplicaçõesLinfomas malignosLinfomas malignos

Neoplasia de intestino delgadoNeoplasia de intestino delgado

Tumores orofaríngeosTumores orofaríngeos

OsteoporoseOsteoporose

Infertilidade não explicadaInfertilidade não explicada





Reconhecer o acometimento sistêmico variado e não mais pesarmos na DC somente como acometimento isolado do sistema digestivo, com inicio reservado a infância,sem negligência de diagnósticos.

A dieta isenta de glúten (DIG) é o único tratamento conhecido devendo ser abordada por equipe multidisciplinar,visando a melhora da qualidade de vida e sobrevida do paciente.

ConclusõConclusõeses


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