1

CENTRO ESTADUAL DE EDUCAÇÃO PROFISSIONAL EM SAÚDE

ANÍSIO TEIXEIRA

MAURICIO BORGES

ROBSON LOPES

PESQUISA SOBRE A DOENÇA CELÍACA

SALVADOR

2013

2

MAURICIO BORGES

ROBSON LOPES

PESQUISA SOBRE A DOENÇA CELÍACA

Trabalho da disciplina INSOTECA sobre o

assunto para obtenção de nota da IIIª unidade

sob a orientação do Professor Alã Coutinho

SALVADOR

2013

3

“A Enfermagem é uma arte; e para realizá-la como arte, requer uma devoção tão exclusiva,

um preparo tão rigoroso, quanto a obra de qualquer pintor ou escultor; pois o que é tratar a

tela morta ou do frio mármore comparado ao tratar do corpo vivo, o templo”.

(Florence Nightingale)

4

SUMÁRIO

INTRODUÇÃO ....................................................................................... 5

RESUMO .................................................................................................. 6

DOENÇA CELÍACA ................................................................................7

GASTROINTESTINAIS .......................................................................... 8

CAUSAS ................................................................................................... 9

DIAGNÓSTICO ....................................................................................... 10

TRATAMENTO ........................................................................................12

CONDIÇÕES ASSOCIADAS ...................................................................13

CONCLUSÃO............................................................................................14

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS........................................................15

ANEXO.......................................................................................................17

INTRODUÇÃO

5

Antigamente acreditava-se que a Doença Celíaca (DC) fosse condição rara e que afetava

unicamente os caucasianos. A apresentação típica era de crianças com perda de peso e

diarréia. A DC é comum em todo o mundo e afeta aproximadamente entre 1:100 a 1:300

indivíduos.

A doença celíaca é uma intolerância permanente ao glúten, que está ligada a fatores

genéticos, ambientais e imunológicos. O glúten é uma proteína amorfa que está

normalmente presente em nosso dia a dia, em uma dieta considerada equilibrada;

Encontrado na semente de muitos cereais como trigo, aveia, centeio, cevada, e no malte

(subproduto da cevada).

RESUMO

A doença celíaca é uma intolerância sensível ao glúten a qual depende de um processo

imunológico. Ela pode aparecer durante na infância ou a vida adulta, quando uma

intolerância permanente ao glúten é desenvolvida. O índice de mortalidade no mundo em

6

virtude dessa doença é aproximadamente duas vezes maior que o da mortalidade por outras

causas, com um aumento que acontece predominantemente no primeiro ano depois do

diagnóstico da enfermidade. A morte ocorre principalmente devido à presença de

malignidades com linfoma intestinal. Pacientes com doença celíaca apresentam sintomas

como diarréia, anorexia, desnutrição, distensão abdominal e perda de peso. A doença pode

estar associada a inúmeras outras, tais como dermatite herpetiformis, osteoporose,

epilepsia e diabetes mellitus tipo 1. No Brasil, a incidência é de um caso para cada 681

pessoas em todo o país. O diagnóstico é baseado nas características clínicas, testes

sorológicos de anticorpos específicos e biópsia intestinal. O tratamento dos pacientes

celíacos consiste na exclusão do glúten da dieta deles por toda a vida, corrigindo os

diferentes graus de desnutrição, anorexia, desidratação, intolerâncias alimentares, carências

de vitaminas e minerais. Considerando que o principal fator etiológico da doença celíaca é

de natureza dietética, a adoção de práticas alimentares voltadas para a exclusão do glúten

da dieta constitui medida profilática bastante eficaz. Assim, cabe particularmente ao

profissional nutricionista elaborar e orientar a terapia dietética do paciente celíaco e

corrigir deficit nutricionais, excluindo o glúten e derivados da sua dieta.

DOENÇA CELÍACA

A doença celíaca (também conhecida como enteropatia glúten-induzida) é

uma patologiaautoimune que afeta o intestino delgado de adultos e

crianças geneticamente predispostos, precipitada pela ingestão de alimentos que

7

contêm glúten. A doença causa atrofia das vilosidades da mucosa do intestino delgado,

causando prejuízo na absorção dos nutrientes, vitaminas, sais minerais e água.

Os sintomas podem incluir diarreia, dificuldades no crescimento e desenvolvimento (em

crianças) e fadiga, embora possam estar ausentes. Além disso, diversos sintomas

associados em todos os sistemas do corpo humano já foram descritos.

É uma doença muito comum, afetando aproximadamente 1% das populações Indo-

europeias, embora seja significativamente não diagnosticada, já que na maioria dos

portadores ela causa sintomas mínimos ou ausentes. Ocorre mais comumente em mulheres,

na proporção de 2:1, e é mais comum em parentes de primeiro grau de portadores.

O único tratamento efetivo da doença é uma dieta estritamente sem glúten, por toda a vida.

Já foi também chamada de espru celíaco, espru não tropical ou enteropatia glúten, nomes

que ainda aparecem em algumas referências sobre o assunto.

SINAIS E SINTOMAS

Os sintomas clássicos da doença celíaca incluem diarreia, perda de peso (ou falta de

crescimento nas crianças) e fadiga, mas mesmo a doença celíaca sendo uma doença dos

intestinos principalmente, os sintomas relacionados aos intestinos podem ser limitados ou

até mesmo ausentes. Alguns pacientes são diagnosticados com sintomas relacionados à

absorção diminuída de nutrientes ou com vários outros sintomas que, embora

estatisticamente relacionados, não possuem clara relação com o mau funcionamento dos

intestinos. Dada esta vasta gama de possíveis sintomas, a tríade clássica de sintomas não é

mais uma obrigação para o diagnóstico.

As crianças entre os 9 e 24 meses tendem a apresentar sintomas intestinais e problemas de

crescimento logo após a primeira exposição a produtos que contenham glúten. Crianças

mais velhas podem ter mais problemas relacionados à má absorção e problemas

psicosociais, enquanto adultos geralmente têm problemas de má absorção.1 Muitos adultos

com a doença mais sutil possuem somente fadiga ou anemia.

GASTROINTESTINAIS

A diarreia característica da doença celíaca é pálida, volumosa e mal cheirosa. Podem

também estar presentes dor abdominal e cãibra, distensão abdominal (devido à produção

fermentativa de gases intestinais) e úlceras na boca.3 Assim que os intestinos se tornam

mais lesados, um grau de intolerância à lactose pode se desenvolver. Entretanto, a

8

variedade de sintomas gastrointestinais que podem estar presentes em pacientes com

doença celíaca é grande, e alguns podem ter um hábito intestinal normal ou mesmo ter

obstipação. Frequentemente os sintomas são atribuídos à síndrome do intestino irritável,

somente sendo reconhecido posteriormente a doença celíaca. Uma pequena proporção dos

pacientes com sintomas desta síndrome possuem a doença celíaca, logo um exame

minucioso pode ser necessário.

A doença celíaca leva a um risco aumentado de adenocarcinoma e linfoma do intestino

delgado, que pode diminuir aos padrões normais com a dieta adequada. A doença quando

presente por muito tempo pode levar a outras complicações, como a jejunite

ulcerativa (formação ulcerativa do intestino delgado) e um estreitamento como resultado

das cicatrizações.

RELACIONADOS À MÁ ABSORÇÃO

As mudanças no intestino o tornam menos capaz de absorver nutrientes, minerais e as

vitaminas lipossolúveis A, D, E e K.

A dificuldade em absorver carboidratos e gorduras pode causar perda de peso (ou

dificuldades de desenvolvimento nas crianças) efadiga ou falta de energia.

Pode ser desenvolvida anemia de diversas formas: a má absorção de ferro pode

causar anemia ferropriva e a má absorção de ácido fólico e vitamina B12 pode dar

origem a uma anemia megaloblástica.

A má absorção de cálcio e vitamina D (e o hiperparatireoidismo secundário

compensatório) pode causar osteopenia (conteúdo mineral do osso diminuído)

ou osteoporose (fraqueza óssea e risco de fraturas aumentado).

Uma pequena proporção (10%) possui coagulação anormal devido à deficiência

de vitamina K, e podem estar propensos a desenvolver sangramentos anormais.

A doença celíaca também é associada a uma supercrescimento

bacteriano do intestinodelgado, o que pode piorar a má absorção ou causar má

absorção após tratamento.

CAUSAS

A doença celíaca é causada pela ingestão do glúten em indivíduos genéticamente

predispostos. Existem fortes evidências de que os alelos HLA-DQ2 ou HLA-DQ8 são os

responsáveis a doença. No entanto existem outros genes, não pertencentes ao sistema HLA,

9

que podem determinar a doença mas que poderiam agir, teoricamente, de forma aditiva ou

multiplicativa em conjunto com HLA.

Um estudo coordenado por cientistas australianos e publicado pela revista Science

Translation Medicine em 21 de julho de 2010, anunciou a identificação de três peptídios

que causam a intolerância ao glúten, o que pode facilitar o diagnóstico, prevenção e

tratamento da doença.

VARIADOS

A doença celíaca tem se relacionado com diversas condições. Em muitos casos não se sabe

ainda se a doença celíaca é um fator que causa estas condições ou se elas compartilham

uma predisposição comum.

Deficiência de IgA está presente em 2% dos pacientes com doença celíaca, e por sua

vez esta condição apresenta risco dez vezes maior de doença celíaca. Outras

características desta condição são um risco aumentado de infecções e doença

autoimune.

Dermatite herpetiforme; essa condição cutânea de coceira tem sido ligado à enzima

transglutaminase na pele, apresentando mudanças no intestino delgado idênticas

àquelas da doença celíaca e ocorrendo mais frequentemente (2%) em pacientes com

doença celíaca.

Associações neurológicas: epilepsia, ataxia (problemas de

coordenação), melopeia e neuropatia periférica têm sido relacionados com a doença

celíaca.

Dificuldades no crescimento e/ou puberdade atrasada no final da infância podem

ocorrer sem os sintomas intestinais óbvios e má nutrição. A avaliação do retardo no

crescimento inclui uma análise mais minuciosa de doença celíaca.

Aborto espontâneo e infertilidade.

Hipoesplenismo (um baço pequeno e pouco ativo) - não se sabe se isso realmente

aumenta o risco de infecção em pacientes com a doença celíaca.

Outros distúrbios autoimunes: diabetes mellitus tipo 1, tireoidite autoimune, cirrose

biliar primária e colite microscópica.

DIAGNÓSTICO

Endoscopia de um duodeno com atrofia de pregas

10

Diversos exames podem ser realizados para auxiliar o diagnóstico. O nível dos sintomas

pode determinar quais testes devem ser realizados, mas todos os exames perdem sua

utilidade se o paciente já estiver com uma dieta livre de glúten. As lesões intestinais

começam a curar poucas semanas após o glúten ser removido da dieta e os níveis de

anticorpos diminuem ao longo dos meses. Para aqueles pacientes que já iniciaram por si

próprios uma dieta livre de glúten, pode ser necessário realizar uma nova investigação ao

se ingerir 10g de glúten (quatro fatias de pão) por dia 2 a 6 semanas antes de repetir os

exames investigatórios. Os pacientes que apresentam sintomas severos (como diarreia)

mais precocemente podem ser examinados antes do período de 2 a 6 semanas.

EXAMES DE SANGUE

A sorologia através de um exame de sangue é útil tanto no diagnóstico de doença celíaca

(alta sensibilidade de cerca de 98%, ou seja, o exame não detecta 2 em cada 100 casos)

quanto em sua exclusão (alta especificidade de mais de 95%, ou seja, um resultado positivo

no exame é muito mais propenso a confirmar uma doença celíaca do que outra condição).

Devido às maiores implicações do diagnóstico da doença celíaca, recomenda-se aos

profissionais que após um resultado positivo no exame de sangue ainda seja realizada

umaendoscopia complementar. Um resultado negativo no exame ainda pode fazer com

que seja necessária uma biópsia, no caso da suspeita ser muito grande. A biópsia

abrangeria os 2% restantes dos casos não diagnosticados, assim como oferecer explicações

alternativas para os sintomas. Dessa maneira, a endoscopia com biópsia ainda é

considerada o padrão ouro no diagnóstico da doença celíaca.

Há exames sorológicos que auxiliam o diagnóstico, como o teste antiendomísio (IgA-

EMA), que tem uma especificidade e sensibilidade próxima de 100%, e o teste ELISA que

pode detectar a presença de anticorpos anti-transglutaminase (tTG), mas não são

suficientes para diagnosticar a doença sozinhos. Nas pessoas com essa doença, a ingestão

de glúten provoca danos à mucosa do intestino delgado, dificultando a digestão.

ENDOSCOPIA

O diagnóstico é realizado através de biópsia da mucosa intestinal na sequência de

uma endoscopia digestiva, e/ou da resposta à dieta isenta de glúten. Assim, descobre-se a

doença.

11

OUTROS EXAMES

Outros exames que podem ajudar no diagnóstico são exames de sangue para

uma contagem sanguínea completa e medição dos níveis de eletrólitos, cálcio, função

renal, enzimas do fígado, vitamina B12 e ácido fólico. Os exames

de coagulação (tempo de protrombina e tempo de tromboplastina parcial ativada)

podem ser úteis para identificar deficiência de vitamina K, o que torna os pacientes mais

suscetíveis a sofrer hemorragias. Estes exames devem ser repetidos durante o

acompanhamento da doença, assim como medição dos níveis de anticorpos anti-tTG

titres. Exames contrastados, como o Transito Intestinal, representam contribuição

diagnóstica importante.

Recomenda-se que os profissionais procurem em seus pacientes osteoporose através da

técnica DEXA.

FISIOPATOLOGIA

Acredita-se que a doença celíaca seja causada pela ativação da resposta imune celular

(células-T) e humoral (células-B) em resposta à exposição ao glúten em pessoa

geneticamente susceptível. Apesar de ser frequentemente chamada de alergia ao glúten, a

doença celíaca não é causada por processo alérgico, mas autoimune. A lesão

característica da doença celíaca é a atrofia da mucosa do intestino delgado, levando ao

prejuízo na absorção dos nutrientes, vitaminas, sais minerais e água.

TRATAMENTO

12

DIETA

Atualmente, o único tratamento efetivo é uma dieta estritamente sem glúten, por toda a

vida.Noventa por cento dos pacientes que são tratados com a dieta livre de glúten

apresentam melhora dos sintomas em 2 semanas. Não existem medicamentos que

previnam os danos, nem que previnam o corpo de atacar os intestinos quando o glúten

estiver presente. A aderência estrita à dieta permite que os intestinos se curem, com a

regressão completa da lesão intestinal e resolução de todos os sintomas na maior parte dos

casos. Dependendo de quão cedo a dieta começar, ela também pode eliminar o risco

aumentado de osteoporose e decâncer intestinal. O acompanhamento de

um nutricionista é geralmente requisitado para garantir que o paciente esteja consciente de

quais os alimentos que possuem glúten, quais os alimentos que são seguros e como ter uma

dieta equilibrada apesar das suas limitações. Em muitos países estão disponíveis produtos

livres de glúten sob prescrição médica e podem ser reembolsados pelos planos de saúde.

Cada vez mais fabricantes produzem produtos livres de glúten, alguns dos quais possuem

sabor e aparência quase indistinguíveis de seus originais.

A dieta pode ser incômoda. Enquanto as crianças pequenas podem obedecer aos pais, os

adolescentes podem desejar esconder seu problema ou rebelar-se contra as restrições da

dieta, podendo ter uma recaída. Muitos produtos contêm traços de glúten mesmo que sejam

aparentemente livres de trigo. Os produtos livres de glúten são geralmente mais caros e

difíceis de encontrar do que os alimentos que contêm trigo.

Mesmo com a dieta, a qualidade de vida relacionada à saúde pode ser diminuída nas

pessoas com doença celíaca. Alguns possuem sintomas digestivos persistentes ou

dermatites herpetiformes, úlceras na boca, osteoporose e fraturas. Podem estar presentes

sintomas sugestivos de síndrome do intestino irritável, e existe uma taxa aumentada de

ansiedade, fadiga, dispepsia e dor musculoesquelética

DOENÇA REFRATÁRIA

Uma pequena minoria dos pacientes sofrem de doença refratária, o que significa que eles

não melhoram com uma dieta livre de glúten. Isto pode acontecer porque a doença está

presente há tanto tempo que os intestinos não são mais capazes de se curarem sozinhos

com a dieta, ou porque o paciente não está aderindo à dieta, ou porque o paciente está

consumindo comidas que são contaminadas com glúten. Se as causas alternativas forem

eliminadas, esteroides ou imunossupressores (como a azatioprina) podem ser

considerados neste cenário.

13

CONDIÇÕES ASSOCIADAS

A doença celíaca pode estar associada a outras condições:

Câncer - há maior risco de linfoma não Hodgkin, adenocarcinoma do intestino

delgado e carcinoma de células escamosas esofágico ou orofaríngeo

Osteoporose

Redução na fertilidade

Outras doenças autoimunes - especialmente diabetes tipo 1, hepatite autoimune,

tireoidopatia e síndrome de Sjögren

Dermatite herpetiforme

Linfoma MALT

HISTÓRIA

A doença celíaca é conhecida desde o Século XI, mas foi só em 1888 que Samuel Gee, um

pesquisador inglês, a descreveu em detalhes e achou que as farinhas poderiam ser as

causadoras da moléstia. Em 1950, Dicke, um pediatra holandês, observou que durante a

guerra, quando o pão esteve escasso na Europa, diminuíram os casos de doença celíaca.

Três anos depois ele conseguiu comprovar sua teoria, deixando claro o papel do glúten

(contido no trigo, cevada, aveia, malte e centeio) na provocação da doença.

CONCLUSÃO

14

Com o avanço nos testes sorológicos para o diagnóstico da DC ficou Evidenciado o

aumento de sua prevalência, que deixou de ser uma doença considerada rara, além de

podermos reconhecer seu acometimento sistêmico variado e não mais pesarmos nessa

patologia somente como acometimento isolado do sistema digestivo e com início reservado

a infância.

O conhecimento dos sinais e sintomas da DC é imprescindível para que os profissionais de

saúde tenham a suspeita de seu diagnóstico, devendo ser lembrado que os testes

sorológicos devem ser solicitados na presença de qualquer grau de suspeita do diagnóstico

dessa patologia.

Ainda hoje a dieta isenta de glúten (DIG) é o único tratamento conhecido e deve ser

abordado de forma esclarecedora por equipe multidisciplinar aos pacientes e a seus

cuidadores, principalmente de crianças e idosos, sempre exaltando a importância da mesma

na sobrevida do paciente.

15

ANEXO

Endoscopia de um duodeno com atrofia de pregas

Diagrama mostrando os diferentes estágios da doença celíaca

As mudanças patológicas clássicas do intestino delgado são categorizadas através da "classificação Marsh":

• Estágio Marsh 0: mucosa normal

• Estágio Marsh 1: número aumentado de linfócitos intra-epiteliais, geralmente mais de 20 a cada 100 enterócitos

• Estágio Marsh 2: proliferação das criptas de Lieberkuhn

• Estágio Marsh 3: atrofia completa ou parcial das vilosidades

• Estágio Marsh 4: hipoplasia da arquitetura do intestino delgado

As mudanças geralmente melhoram ou são revertidas após o glúten ser removido da dieta, devendo ser realizada diversas biópsias meses (4 a 6) após o início da exclusão do glúten.

16

ANEXO

Lesões na pele causada pela ingestão de glúten.

17

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Ciclitira, P (2002). Interim Guidelines for the Management of Patients with Coeliac

Disease. British Society of Gastroenterology. Página visitada em 2007-03-07.

2. Van Heel D, West J. (2006). "Recentadvances in coeliacdisease". Gut 55 (7): 1037–

46. DOI:10.1136/gut.2005.075119. PMID 16766754.

3. Ferguson R, Basu M, Asquith P, Cooke W. (1976). "Jejunal mucosal abnormalities in

patients with recurrent aphthous ulceration". Br Med J 1 (6000): 11–13. PMID 1247715.

4. Spiegel BM, DeRosa VP, Gralnek IM, Wang V, Dulai GS. (Jun 2004). "Testing for

celiac sprue in irritable bowel syndrome with predominant diarrhea: a cost-effectiveness

analysis". Gastroenterology 126 (7): 1721–32. PMID 15188167.

5. (2001) "American Gastroenterological Association medical position statement: Celiac

Sprue". Gastroenterology 120 (6): 1522–5. PMID 11313323.

6. Tursi A, Brandimarte G, Giorgetti G. (2003). "High prevalence of small intestinal

bacterial overgrowth in celiac patients with persistence of gastrointestinal symptoms after

gluten withdrawal". Am J Gastroenterol 98 (4): 839-43. PMID 12738465.

7. Seppa, Nathan. (21 de julho de 2010). Separatingwheatfromchaff in celiacdisease,

acesso em 22 de junho de 2010

8. Crabbé P, Heremans J. (1967). "Selective IgA deficiency with steatorrhea. A new

syndrome". Am J Med 42 (2): 319-26. PMID 4959869.

9. Collin P, Mäki M, Keyriläinen O, Hällström O, Reunala T, Pasternack A. (1992).

"Selective IgA deficiency and coeliac disease". Scand J Gastroenterol 27 (5): 367-

71. PMID 1529270.

10. Marks J, Shuster S, Watson A. (1966). "Small-bowel changes in dermatitis

herpetiformis". Lancet 2 (7476): 1280–2. PMID 4163419.

11. Pengiran Tengah D, Wills A, Holmes G. (2002).

"Neurologicalcomplicationsofcoeliacdisease". Postgrad Med J 78 (921): 393-8.PMID

12151653.

12. Ferguson A, Hutton M, Maxwell J, Murray D. (1970). "Adult coeliac disease in

hyposplenic patients". Lancet 1 (7639): 163-4. PMID 4189238.

13. Holmes G. (2001). "Coeliac disease and Type 1 diabetes mellitus - the case for

screening". Diabet Med 18 (3): 169-77. PMID 11318836.

14. Collin P, Kaukinen K, Välimäki M, Salmi J. (2002).

"Endocrinologicaldisordersandceliacdisease". Endocr Rev 23 (4): 464-83. PMID

12202461.

18

15. Kingham J, Parker D. (1998). "The association between primary biliary cirrhosis and

coeliac disease: a study of relative prevalences".Gut 42 (1): 120-2. PMID 9518232.

16. Matteoni C, Goldblum J, Wang N, Brzezinski A, Achkar E, Soffer E. (2001). "Celiac

disease is highly prevalent in lymphocytic colitis". J Clin Gastroenterol 32 (3): 225-

7. PMID 11246349.

17. Marsh M. (1992). "Gluten, major histocompatibility complex, and the small intestine.

A molecular and immunobiologic approach to the spectrum of gluten sensitivity ('celiac

sprue')". Gastroenterology 102 (1): 330-54. PMID 1727768.

18. Kupper C. (2005). "Dietary guidelines and implementation for celiac

disease". Gastroenterology 128 (4 Suppl 1): S121-7. PMID 15825119.

19. Treem W. (2004). "Emerging concepts in celiac disease". Curr Opin Pediatr 16 (5):

552-9. PMID 15367850.

20. Häuser W, Gold J, Stein J, Caspary W, Stallmach A. (2006). "Health-related quality of

life in adult coeliac disease in Germany: results of a national survey". Eur J Gastroenterol

Hepatol 18 (7): 747-54. PMID 16772832.

Leia mais: http://acelbrace.webnode.com.br/

http://pt.wikipedia.org/wiki/Doen%C3%A7a_cel%C3%ADaca#Fisiopatologia