Dr. Flavio Signorelli. Síndrome caracterizada principalmente por formação de coágulos...

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Dr. Flavio Signorelli

Síndrome caracterizada principalmente por formação de coágulos (tromboses) e/ou abortos associada à presença de anticorpos contra fosfolipídios.

Pode ser 1ª quando acontece sem outra doença autoimune

Pode ser 2ª (geralmente Lúpus) – não muda clínica, laboratório ou tratamento

Acomete qualquer tamanho de vaso – arterial ou venoso

1 a 5% da população possui esses anticorpos (idosos, doenças prévias)

Presentes em 30% dos pacientes com LES

Principal são as tromboses

Pode ser venosa ou arterial

Pode atingir qualquer vaso do corpo

Manifestação vai depender do local da trombose

Forma Catastrófica

A principal manifestação é trombose venosa profunda

Principalmente nos membros inferiores

A principal manifestação arterial é o AVC

Pele

o Ocorre em 50% dos pacientes

o Livedo é o mais comum – 1 a cada 4 pacientes

o Fenômeno de Raynaud

o Úlceras de perna

Livedo racemosoCírculos quebrados

Hematológicos

o 30-50% pacientes

o Plaquetas baixas

Lesões valvares cardíacas

o 30-50% dos pacientes

o Espessamento e insuficiência valvares

o Principalmente mitral

Neurológicos

o enxaqueca

o convulsões

o coréia

Quadro de TROMBOSE ou ABORTO

Presença de anticorpos no sangue

As manifestações não trombóticas, tipo o livedo, enxaqueca, as plauetras baixas, ajudam, mas não diagnosticam

Anticoagulante lúpico

Anticardiolipina IgM e IgG

Anti 2glicoproteína I IgM e IgG

Pelo menos 2 vezes com intervalo de 3 meses

< 1% dos pacientes com SAF

Múltiplas tromboses

Evento precipitante – infecção, anticoagulação inadequada

Alta mortalidade – 30%

Por isso: NÃO POSSO DEIXAR DE TOMAR O MAREVAN

A presença apenas dos anticorpos não diagnostica SAF

A ausência dos anticorpos, dentro de um quadro clínico típico deve ser considerado SAF e não deve deixar de ser tratado com marevan em caso de trombose.

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