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Dr. Flavio Signorelli
Síndrome caracterizada principalmente por formação de coágulos (tromboses) e/ou abortos associada à presença de anticorpos contra fosfolipídios.
Pode ser 1ª quando acontece sem outra doença autoimune
Pode ser 2ª (geralmente Lúpus) – não muda clínica, laboratório ou tratamento
Acomete qualquer tamanho de vaso – arterial ou venoso
1 a 5% da população possui esses anticorpos (idosos, doenças prévias)
Presentes em 30% dos pacientes com LES
Principal são as tromboses
Pode ser venosa ou arterial
Pode atingir qualquer vaso do corpo
Manifestação vai depender do local da trombose
Forma Catastrófica
A principal manifestação é trombose venosa profunda
Principalmente nos membros inferiores
A principal manifestação arterial é o AVC
Pele
o Ocorre em 50% dos pacientes
o Livedo é o mais comum – 1 a cada 4 pacientes
o Fenômeno de Raynaud
o Úlceras de perna
Livedo racemosoCírculos quebrados
Hematológicos
o 30-50% pacientes
o Plaquetas baixas
Lesões valvares cardíacas
o 30-50% dos pacientes
o Espessamento e insuficiência valvares
o Principalmente mitral
Neurológicos
o enxaqueca
o convulsões
o coréia
Quadro de TROMBOSE ou ABORTO
Presença de anticorpos no sangue
As manifestações não trombóticas, tipo o livedo, enxaqueca, as plauetras baixas, ajudam, mas não diagnosticam
Anticoagulante lúpico
Anticardiolipina IgM e IgG
Anti 2glicoproteína I IgM e IgG
Pelo menos 2 vezes com intervalo de 3 meses
< 1% dos pacientes com SAF
Múltiplas tromboses
Evento precipitante – infecção, anticoagulação inadequada
Alta mortalidade – 30%
Por isso: NÃO POSSO DEIXAR DE TOMAR O MAREVAN
A presença apenas dos anticorpos não diagnostica SAF
A ausência dos anticorpos, dentro de um quadro clínico típico deve ser considerado SAF e não deve deixar de ser tratado com marevan em caso de trombose.
