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Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra 2009-2010
• Andreia Oliveira• Andreia Palma• André Magina• Anne Moura
• António Pedro• António Donato
• Bianca Jesus• Beatriz Silva
• Bruna Nascimento• Bruno Banheiro
Objectivos•Analisar a importância das proteínas na
hemostasia/coagulação sanguínea;
•Descrever sumariamente a
hemostase/coagulação;
•Explicar a importância dos
estudos
bioquímicos/laboratoriais
no diagnóstico das
hemofilias.
•Identificar as alterações da
hemostase/coagulação
sanguínea em particular
nas hemofilias;
Doença hereditária ligada ao cromossoma sexual X.
Hemofilia-Introdução
Caracteriza-se por um desequilíbrio nos factores de coagulação sanguínea.
Hemostasia e Coagulação
Hemostase
Hemostase Primária
Os vasos contraem-se de modo a induzir uma diminuição na quantidade de sangue em circulação naquele local
(vasoconstrição).
Coagulação
Ocorre a formação de um coágulo sanguíneo, uma massa sólida e
estável, constituída pelos elementos que formam o trombo
plaquetário inicial.
Estes elementos unem-se entre si por filamentos de fibrina, uma
substância proteica que engloba os componentes do coágulo,
formando uma rede.
FibrinóliseO coágulo sanguíneo dissolve-se
pois ocorre a activação de plasminogénio, que se transforma
em plasmina, enzima capaz de degradar os filamentos de fibrina.
Cascata
de
coag
ula
ção
…Coágulo de fibrina
Última Etapa
Tampão plaquetário
Rede de fibrina
FibrinólisePlasminogén
ioPlasmina
Coagulação
Fluidez
Trombo de fibrina
Proteínas solúveis
FTP
Alterações na Hemostasia
Tipo A
Carência do factor VIII
Carência do factor IX
Von Willebrand
Tipo B
Carência do factor VWF
Hemofilia
Consequências Particulares
Factor VIII
•Deixa de estimular fortemente a activação do factor X.
•As restantes etapas da coagulação ficam comprometidas.
Factor IX
•Deixa de estimular fortemente a activação do factor X.
•Muito semelhante à deficiência no factor VIII.
Factor
VWF
•Deixa de proteger o factor VIII da sua destruição prematura;
•A adesão plaquetário ocorre de forma deficiente.
Escassez de:
Tratamento
Bactéria
Plasmídeo DNA
Vector
Gene responsável pela codificação de determinado factor de coagulaçãoGene necessário para a transferência de DNA
Utiliza-se a técnica de DNA
recombinante
Técnicas de purificação bioquímica
Produção de factores
de coagulação em falta
Testes Bioquímicos
Diagnóstico pré-natal – Amniocintese; - Biópsia das vilosidades coriónicas (BVC)
Bibliografia/Sites consultados
medicosdeportugal.saude.sapo.ptmedipedia.ptanalises.com.pt/index.php/coagulacao
Bibliografia:- HOFFBRAND,A.V ; PETTIT,J.E ; Essential Haematology, 3ª edição; Blackwell Science; Oxford, 1993.
- SACHER, R. A ; MCPHERSON, R.A ; Interpretação clínica dos exames laboratorais, 11ª edição; Manole; Tamboré (Brasil), 1992.
- NELSON, D.L ; COX, M.M ; Lehninger Principles Of Biochemistry
Sites:medicosdeportugal.saude.sapo.ptmedipedia.ptanalises.com.pt
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