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Conceitos básicos de neuropsicologia para entendimento das “necessidades especiais”

Paulo Pedro P. R. Costacostapppr@gmail.com

FAMEC

Psicologia das necessidades especiais

(Primeira parte)

Uma breve exposição

• Sistema Nervoso (forma & função)

• Desenvolvimento normal e patológico

• Neurotransmissores

• Anatomia bioquímica

• Receptores sensoriais

Todo o citoplasma é excitável ou irritável todas as respostas orgânicas resultam dessa característica.

Coordenação e integração da atividade das células tecidos órgãos e aparelhos de modo que trabalhem como uma unidade em função do meio ambiente

Insecta

Hidra

Conter programas de ação genéticamente determinados.

Analisar aferências sensoriais para construir uma representação do mundo exterior.

Registrar, agrupar, integrar, acontecimentos significativos.

Simular acontecimentos exteriores.

Monod, J.O acaso e a necessidade

A inteligência prolonga a adaptação orgânica, o progresso da razão consiste numa conscientização da atividade organizadora inerente a própria vida.

Piaget, J.O nascimento da inteligência

Leonardo da Vinci (1452 –1519)

H. Esquerdo

H. Direito

Parte do sistema nervoso central contida na cavidade do crânio, e que abrange o cérebro, o cerebelo, pedúnculos, a protuberância anular e o bulbo raquiano.

Encéfalo [ do gr. Enképhalos ]

Forma humana

...No embrião de 3 m pesa 4 g. chegando no neonato a 350 g. Na criança de 1 ano chega a 830 g. e na de 6 anos a 1250 g.

No adulto o cérebro masculino (1.360 g) é maior que o feminino (1.230 g). Isso não se traduz em nenhuma diferença de inteligência ou de qualquer tipo de capacidade mental. (Ainda está para ser realizada uma avaliação que diferencie a importancia dos fatores biológicaos nas diferenças comportamentais induzidas por fatores sócio culturais)

Cerebros com peso inferior aos limites de 800 g, na mulher e 900 g, no homem são incompatíveis com a inteligência normal.

Encyclopaedia Britannica do Brasil.V. 19 - Mirador, 1976

O número de neurônios que constitui os aproximadamente 1350 g do cérebro do homem é da ordem de 1011 [ 100.000.000.000 – cem mil milhões ] mais ou menos um fator de 10[ 1012 , 1.000.000.000.000 – 1 trilhão ][ 109, 10.000.000.000 – 10 bilhões ]

Se considera que um neurônio típico da medula espinhal estabelece 10.000 contatos sinápticos, cerca de 2.000 em torno do corpo celular e os 8.000 restantes nos dendritos e no seu único axônio.

Hubel, SCIAM, 1979

Concepção 3D – Brain EntrainmentCajal, 1911 Cortex visual do rato

Divisão embriológica

Prosencéfalo

Rombencéfalo

Telencéfalo

Diencéfalo

Metencéfalo

Mielencéfalo

Divisões anatômicas

Cérebro

CerebeloPonte

Bulbo

Mesencéfalo Mesencéfalo Mesencéfalo

Sequência ordenada de transformações progressivas resultando num aumento de grau de complexidade

Causas da Deficiência Intelectual

Síndrome de HurlerSíndrome de Tay Sachs

Retardo de desenvolvimentoneuropsicomotor/ Deficiência intelectual

Neurociências hoje

Níveis de análiseo Molecularo Celularo Sistemas (módulos)o Comportamentamentalo Cognitivo

• Neurocirurgião• Neuroetólogo• Neurofarmacologista• Neurofisiologista

• Neurologista• Neuropatologista

• Neuropsicólogo• Neuroquímico• Psicobiólogo (psicólogo fisiologista)• Psicofísico• Psiquiatra

Síndrome de Hunter mucopolissacaridose tipo II (MPSII) os mucopolisacarídeos ou glicosaminoglicanos acumulam-se em depósitos celulares nos lisossômicos (DDL)

Neurocientistas

Bear et al, 2002

Doenças Metabólicas

Malformações Congênitasdo Sistema Nervoso

Doenças Metabólicas Hereditárias do Sistema Nervoso

As doenças metabólicas do sistema nervoso em sua maioria são doenças genéticas moleculares, ou seja, de caráter hereditário e associadas à mutações gênicas causadoras de alterações na síntese e função das diversas classes de proteínas e enzimas. Segundo o Thompson & Thompson de 2007 já foram identificados mais de 1900 distúrbios associados à um único gene, existindo ainda cerca de 2.800 doenças também relacionadas à mutação em um gene único em que o defeito do gene acometido não é conhecido ou que não se conhece o gene relacionado à condição clínica.

Basicamente as doenças metabólicas do sistema nervoso ou são defeitos quase que exclusivos do seu metabolismo com outras repercussões no organismo ou são falhas no metabolismo geral que também afetam o sistema nervoso. Adams destaca que em certo sentido, todas as doenças, até mesmo um trauma, têm seu aspecto metabólico contudo para formular uma categoria de dimensões administráveis deve-se considerar as doenças que são hereditárias, progressivas (ou não), e neurológicas, em sua expressão maior, relacionáveis a uma anormalidade bioquímica demonstrável.

Doenças causadas por poligenes, alterações cromossômicas, ou de causalidade múltipla taticamente então seriam estudadas separadamente. O “Harrison” apresenta a seguinte classificação das doenças metabólicas do sistema nervoso:

I Doenças metabólicas que se apresentam como síndrome de confusão episódica, estupor ou comaII Doenças metabólicas que se apresentam como síndrome extrapiramídal progressivaIII Doenças metabólicas que se apresentam como ataxia cerebelar progressivaIV Doenças metabólicas que se apresentam como polineuropatiaV Doenças metabólicas que se apresentam como retardo mentalVI Distúrbios metabólicos associados à demência

Doenças Metabólicas Hereditárias do Sistema Nervoso

V Doenças metabólicas que se apresentam como retardo mental *

A - FenilcetonúriaB - Formas mais suaves da doença da urina de xarope de bordo C - HomocistinúriaD - GalactosemiaE - Histidinemia, cistotioninúria, acidúria argmmossuccínica,hiperlisinemia, citrulinemia, hiperamonemia,acidemia isovalérica, carnosinemia, hiperalininemia,acidúria metilmalônica, sulfatúria, hiperglicinemia,hipervalinemia, hidroxiprolinemia, síndrome deLowe ou síndrome oculocerebrorrenal

VI Distúrbios metabólicos (degenerativos) associados à demênciaA - HipotireoidismoB - Doença de Cushing.C - Hipoparatireoidismo e síndrome de FahrD - Leucodistrofia, doenças de armazenamento lipídico e mucopolissacaridose, particularmente síndrome de Hurler, Hunter e SanfilippoE - Encefalopatia hepática crônica

Harrison, 1980, Cap. 340: Doenças metabólicas e nutricionais do sistema nervoso – p. 1885

* Aron Diament, 1976 eleva esse número para 46 aminoácidopatias, 54 se incluirmos as associadas à psicoses francas, comportamento auto-mutilant, agressividade, irritabilidade severa e hiperatividade

RM de Paciente com Fenilcetonúria: Relação entre níveis séricos de fenilalanina e ADC (coeficiente aparente de difusão) de valores ponderados na substância branca cerebral

A fenilcetonúria (PKU) é um erro herdado do metabolismo causado pela deficiência da enzima fenilalanina hidroxilase (PAH). A perda desta enzima resulta em lesões orgânicas e retardo mental.

Adrenoleucodistrofia

XALD com perda de mielina essencialmente no hemisfério direito

http://neuropathology.neoucom.edu/chapter10/chapter10cPeroxisomes.html

Acentuada perda de massa branca posterior, com volume reduzido. A substancia branca anterior encontra-se preservada. As características são consistentes com ADL -adrenoleucodistrofia ligada ao cromossomo X.

Acumulo de altos níveis de ácidos graxos de cadeia longa, devido à ausência da enzima responsável pela sua degradação ocasionado dano à bainha de mielina dos neurônios.

Lorenzo apresenta a forma mais comum de ALD, que tem herança recessiva ligada ao cromossomo X.

Distribuição de lipídeos no tecido nervoso humano

Mielina Substância

branca

Substância

cinzenta

Mielinade nervosperiféricos

Água, % de peso fresco 40 71,6 81,9

Solúveis em clorofórmio-metanol 3,5 30,6 52,6

Lipídios totais, % de peso seco 70 54,9 32,7 69,5

Smith, 1985

Smith, 1985

Distribuição de lipídeos no tecido nervoso humanoPeso em percentagem (%) de lipídeos totais

Smith, 1985

Mielina * Substância branca *

Substância cinzenta *

Mielinade nervos

periféricos º

Colesterol 27,7 27,5 22,0 26,6

Galactolipídios 27,5 26,4 7,3 24,5

Cerebrosídios 22,7 19,8 5,4

Sulfatídios 3,8 5,4 1,7

Fosfoglicerídeos 43,1 45,9 69,5 48,9

Fosfatidiletanolamina 15,6 14,9 22,7 17,5

Fosfatidilcolina 11,2 12,8 26,7 6,6

Fosfatidilserina 4,8 7,9 8,7

Fosfatidilinositol 0,6 0,9 2,7 10,1

Não-identificados 1,1 1,7 1,8

Plasmalogênios 12,3 11,2 8,8 12,4

Esfingomielina 7,9 7,7 6,9 14,1

* W. T. Norton, S. E. Podulso e K. Susuki, J. Neuropathol. Exp, Neurol., 25:582 (1966).º L. A. Horrocks, J. Lipid Res., 8:569 (1967).

Distúrbio genético autossômico recessivo de armazenamento de lipídios, fatal em quantidades elevadas, de um lipídeo denominado gangliosídeo G M2 que se acumula nos tecidos e células nervosas no cérebro pela atividade insuficiente de uma enzima chamada beta-hexosaminidase A , que catalisa a degradação desees materiais graxos.

Síndrome de Tay Sachs

Malformações do fechamento do tubo neural

Os transtornos invasivos ou globais do desenvolvimento podem ser autísticos e não autiscos. Os mais conhecidos são: Austismo; Transtorno desintegrativo da infância (síndrome de Heller);Síndrome de Asperger, e

Síndrome de RettBengt Hagberg. Rett Syndrome: Long-Term Clinical Follow-Up Experiences Over Four Decades - http://www.medscape.com/viewarticle/515577

A identificação de agentes químicos que servem de transmissores requer a demonstração que determinado composto presente em concentrações suficientes na pré-sinapse é (deve ser) liberado na transmissão. Além disso é necessário demonstrar que a membrana pós sinaptica dispara quando a substância é introduzida na sinapse, e que existe um sistema de transporte de alta afinidade para sua remoção da sinapse.

Simith, 1988, Bioquímica, mamíferos

Anatomia bioquímica

SciAm

Cocaina

Álcool

Formação ReticularAdrenalina

Metilfenidato (Ritalina) Amitriptilina (Triptanol)Cafeina

Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD - TDAH)

Transtorno do Déficit de Atenção c/ Hiperatividade

Ginkgolides e Bilobalide terpenos biativos presentes no Ginkgo bilobaGinkgo biloba SciaAm

Nootrópico

Drogas que afetam a memória e a cognição

Percepção órgãos dos sentidos

Deficiência auditiva Deficiência visual

O estudo da percepção e ilusões visuais fazem parte do início da psicologiaW. Wundt (1832-1920)

Entendendo as deficiência senoriais

←Bastonete

Cones ↓

Órgãos dos Sentidos

frio

dor

pressão calor

Junqueira, Histologia

Autores (Título da obra):

Aron Diament, Aminoácidopatias de interesse neurológico,1976Adams, R. D.; Lyon, G. Neurology of hereditary metabolic diseases of children. 1982Emil L. Smith et al. Bioquímica, mamíferos, 1985Jacques Monod. O Acaso e necessidade, 1972Jean Piaget. O nascimento da inteligência na criança, 1975Junqueira & Carneiro. Histologia Básica,1971Nussbaum, R. et al. Genética Médica Thopson & Thompson, 2008Paulo Armando Motta. Genética em psicologia, 1985Bear F. Mark et al. Neurociências, desvendando o sistema nervoso, 2002Scientific American – The Brain v 241 n 3, 1979Thorn, G.W. Harrison, Medicina Interna 1980

Sites

SGB / Genética na escola – O óleo de Lorenzo: http://www.sgb.org.br A síndrome de Hunter: http://www.shire.com.br/attachments/052_folheto%20paciente%20hunter.pdf Tay Sachs Syndromehttp://www.sfn.org/index.aspx?pagename=brainBriefings_TreatingTaySachs Tay Sachs Disease Information, Pictures, Symptoms and Treatmenthttp://www.primehealthchannel.com/tay-sachs-disease-information-pictures-symptoms-and-treatment.html

Referências iconográficas:A.D.A.M Imageshttp://adameducation.com/adam_images.aspxBrainBriefingshttp://www.sfn.org/index.aspx?pagename=brainBriefings_TreatingTaySachsDigital Anatomist - Washigton University http://www9.biostr.washington.edu/cgi-bin/DA/imageformEd Friedlander, M.D., Pathologist - NERVOUS SYSTEM DISEASEhttp://www.pathguy.com/lectures/cns-all.htm Medscape - http://www.medscape.com/ Scientific American MagazineWikipedia - http://en.wikipedia.org/ http://www.human-existence.com/prolonged-expensive-neurodevelopment.htmlhttp://theblondejew.glogster.com/tay-sachs-disease/http://www.nytimes.com/2006/08/24/nyregion/24disease.html?_r=1http://www.servinghistory.com/topics/Phenylalanine::sub::Phenylketonuriahttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/disease/Phenylketo.html

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