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Coarctação da AortaCoarctação da Aorta
CLÍNICACLÍNICA
Pulsos femorais fracos ou ausentes;Pulsos femorais fracos ou ausentes; Hipertensão nos membros superioresHipertensão nos membros superiores IC tipo esquerda. ( nos primeiros 6 meses de IC tipo esquerda. ( nos primeiros 6 meses de
vida)vida) O tipo adulto podem ser assintomáticosO tipo adulto podem ser assintomáticos O tipo infantil : pré - ductal.O tipo infantil : pré - ductal.
Coarctação da AortaCoarctação da Aorta
Prevalência : 0,2- 0,6 /1000Prevalência : 0,2- 0,6 /1000 9% das cardiopatias congênitas9% das cardiopatias congênitas É sétimo mais freqüente defeito cardíaco.É sétimo mais freqüente defeito cardíaco.
Coarctação da Aorta - EmbriologiaCoarctação da Aorta - Embriologia
Se ocorrer redução maior que 50% do fluxo Se ocorrer redução maior que 50% do fluxo aórtico, pode ocorrer anomalias do arco aórtico, pode ocorrer anomalias do arco aórtico tais como hipoplasia e coarctação.aórtico tais como hipoplasia e coarctação.
Pacientes com E.Ao tendem a desenvolver Pacientes com E.Ao tendem a desenvolver CoAo.CoAo.
Pacientes com SHVE tem alta incidência de Pacientes com SHVE tem alta incidência de CoAo. e fluxo retrogrado pelo istmo aórtico.CoAo. e fluxo retrogrado pelo istmo aórtico.
CoAo. EmbriologiaCoAo. Embriologia
Pacientes com Shunt D Pacientes com Shunt D E estão mais E estão mais propensos a desenvolver CoAo.propensos a desenvolver CoAo.
Coarctação da AortaCoarctação da Aorta
AUSCULTAAUSCULTA ““CLICK” PONTA: Valva aórtica bicúspideCLICK” PONTA: Valva aórtica bicúspide SOPRO SISTÓLICO FOCO AÓRTICO e dorso SOPRO SISTÓLICO FOCO AÓRTICO e dorso
(região interescapular esquerda)(região interescapular esquerda) SOPRO CONTÍNUO DORSO: (circulação SOPRO CONTÍNUO DORSO: (circulação
colateral)colateral) B2 HIPERFONÉTICA (A2)B2 HIPERFONÉTICA (A2)
Coartação da Aorta
CoAoCoAo. . Defeitos associadosDefeitos associados
CoAo. + CIVCoAo. + CIV CoAo. + PCA CoAo. + PCA CoAo + E Ao.CoAo + E Ao. CoAo + CIA ou FOPCoAo + CIA ou FOP CoAo + defeitos complexos.CoAo + defeitos complexos.
CoAo. -- FisiopatologiaCoAo. -- Fisiopatologia
Na maioria dos casos o gradiente de pressão Na maioria dos casos o gradiente de pressão está entre 30-40 mmhg. está entre 30-40 mmhg.
O desenvolvimento de colaterais e parte de O desenvolvimento de colaterais e parte de fluxo que passa pela CoAo, não permitem a fluxo que passa pela CoAo, não permitem a ocorrência de grandes gradientes.ocorrência de grandes gradientes.
Cirurgia da CoAoCirurgia da CoAo
IDADE IDEAL: 1º - 2º ANOIDADE IDEAL: 1º - 2º ANO
QUALQUER IDADE: GRAD.>20 mm/HgQUALQUER IDADE: GRAD.>20 mm/Hg Reparo com flap de subclavia Reparo com flap de subclavia Plastia com patch artificialPlastia com patch artificial Bypass raramente é usado.Bypass raramente é usado.
Cirurgia da Coarctação da AortaCirurgia da Coarctação da Aorta
Crafoord C. et al. 1945Crafoord C. et al. 1945 Gross, R.E. 1950Gross, R.E. 1950 Waldhausen, J.A et. al. 1966Waldhausen, J.A et. al. 1966 Repair of CoAo. With subclavian flap Repair of CoAo. With subclavian flap J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 51: 532 –533 J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 51: 532 –533
19661966
Coarctação da AortaCoarctação da Aorta
SEGUIMENTOSEGUIMENTO
AVALIAÇÃO GRADIENTE RESIDUALAVALIAÇÃO GRADIENTE RESIDUAL AVALIAÇÃO LESÕES ASSOCIADASAVALIAÇÃO LESÕES ASSOCIADAS REOPERAÇÃO: RECOARCTAÇÃO (raramente)REOPERAÇÃO: RECOARCTAÇÃO (raramente) HIPERTENSÃO ARTERIAL REPOUSO/ESFORÇOHIPERTENSÃO ARTERIAL REPOUSO/ESFORÇO PROFILAXIA ENDOCARDITEPROFILAXIA ENDOCARDITE
Interrupção do Arco AórticoInterrupção do Arco Aórtico
Clinica similar a da CoAoClinica similar a da CoAo São sempre dependentes do canal arterialSão sempre dependentes do canal arterial Prostin é sempre necessário para manter a Prostin é sempre necessário para manter a
vidavida
Interrupção do arco aórtico - TiposInterrupção do arco aórtico - Tipos
Tipo A; Todos os vasos do pescoço Tipo A; Todos os vasos do pescoço emergem-se do arco aórticoemergem-se do arco aórtico
Tipo B: Subclavia esquerda emerge-se da Tipo B: Subclavia esquerda emerge-se da aorta descendenteaorta descendente
Tipo C: Carótida e subclavia e emergem-se Tipo C: Carótida e subclavia e emergem-se da aorta desc.da aorta desc.
CoAo. AtípicasCoAo. Atípicas
CoAo. AbdominalCoAo. Abdominal Estreitamento da aorta torácica na sindrome Estreitamento da aorta torácica na sindrome
de Williamsde Williams Obstrução baixa causada pela Obstrução baixa causada pela
neurofibromatose.neurofibromatose.
Estenose PulmonarEstenose Pulmonar
Definição: Obstrução na saída de VD, sejam Definição: Obstrução na saída de VD, sejam elas infundibular, valvar ou pós-valvar.elas infundibular, valvar ou pós-valvar.
Freqüência: 2º mais freqüente cardiopatia Freqüência: 2º mais freqüente cardiopatia congênita. 7,5 – 12%congênita. 7,5 – 12%
Quando associado a outras CC complexas Quando associado a outras CC complexas até 50% dos pts tem EPaté 50% dos pts tem EP
Estenose Pulmonar -- DiagnósticoEstenose Pulmonar -- Diagnóstico
ClínicoClínico EcoEco CateterismoCateterismo
Estenose Pulmonar associada a Estenose Pulmonar associada a síndromessíndromes
S. AlagilleS. Alagille S. NoonanS. Noonan S. WilliamsS. Williams
Classificação Estenose PulmonarClassificação Estenose Pulmonar
VALVARVALVAR
SUBVALVAR INFUNDIBULARSUBVALVAR INFUNDIBULAR
SUB-INFUNDIBULARSUB-INFUNDIBULAR
SUPRAVALVAR LOCALIZADASUPRAVALVAR LOCALIZADA
DIFUSA (RAMOS)DIFUSA (RAMOS)
Estenose Pulmonar - ValvarEstenose Pulmonar - Valvar
Anatomia: fuzão das comissuras. Dilatação Anatomia: fuzão das comissuras. Dilatação do tronco da AP. VD hipertrofia-se e em do tronco da AP. VD hipertrofia-se e em alguns casos desenvolve-se estenose alguns casos desenvolve-se estenose infundibular as custas da hipertrofia da banda infundibular as custas da hipertrofia da banda moderadora.moderadora.
Estenose Valvar Pulmonar CriançaEstenose Valvar Pulmonar Criança
CLÍNICACLÍNICA
FREQUENTEFREQUENTE: ASSINTOMÁTICO + SOPRO: ASSINTOMÁTICO + SOPRO OCASIONALOCASIONAL: SINTOMÁTICO + SOPRO : SINTOMÁTICO + SOPRO
(DISPNÉIA; CANSAÇO ; TONTURA)(DISPNÉIA; CANSAÇO ; TONTURA) RARORARO: ICC NEONATAL: ICC NEONATAL
Estenose Pulmonar Na CriançaEstenose Pulmonar Na Criança
AUSCULTAAUSCULTA
SOPRO SIST. FOCO PULM. E SOPRO SIST. FOCO PULM. E PESCOÇO; ClickPESCOÇO; Click
B2 Suave e desdobradaB2 Suave e desdobrada SOPRO CONTÍNUO: Estenose pulmonar SOPRO CONTÍNUO: Estenose pulmonar
periféricaperiférica
Estenose Pulmonar Na CriançaEstenose Pulmonar Na Criança
ECG: SVDECG: SVD RX: Hipofluxo; VD proeminenteRX: Hipofluxo; VD proeminente
Estenose Pulmonar Na CriançaEstenose Pulmonar Na Criança
INDICAÇÃO INDICAÇÃO
VALVAR : SINTOMÁTICO (valvoplastia) seVALVAR : SINTOMÁTICO (valvoplastia) se
GRADIENTE>40 mm/Hg GRADIENTE>40 mm/Hg
SUBVALVAR: CirurgiaSUBVALVAR: Cirurgia
SUPRAVALVAR: CirurgiaSUPRAVALVAR: Cirurgia
Estenose Pulmonar Na CriançaEstenose Pulmonar Na Criança
LOCALIZADA: DILATAÇÃO CAT. LOCALIZADA: DILATAÇÃO CAT. BALÃOBALÃO
DIFUSA (RAMOS): CLÍNICODIFUSA (RAMOS): CLÍNICO
Estenose PulmonarEstenose Pulmonar
SEGUIMENTO SEGUIMENTO
AVALIAR GRADIENTE RESIDUALAVALIAR GRADIENTE RESIDUAL
Grau de Insuficiência PulmonarGrau de Insuficiência Pulmonar
PROFILAXIA ENDOCARDITEPROFILAXIA ENDOCARDITE
Estenose Pulmonar Valvar
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