04 - Neoplasia Do Recto Em Adultos Jovens

7/30/2019 04 - Neoplasia Do Recto Em Adultos Jovens

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Neoplasia do recto em adultos

jovens Casos clnicosAndr Abrunhosa-Branquinho

Virgnia Mareco

Servio de Radioterapia, Centro Hospitalar LisboaNorte, EPE

Sbado do Interno

IPO , Lisboa

15 Dezembro 2012

Dr. Filomena Pina

Dr. Marlia Jorge

Prof Doutora Isabel Monteiro Grillo


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1 Caso Clnico

T.D.B.A , 21 anos sexo feminino

S. Depressivo, Distrbio do comportamento alimentar

Pai (48 A) polipose do clon, Abril 2011 proctocolectomia

Internada a 29/08/2011 a 8/9/2011 para investigao de diarreia e anemia

Colonoscopia : estenose inultrapassvel aos 15 cm. Leso vegetante aos 15 cm

ulcerada e frivel; incontveis plipos ssseis com 5-8 mm no restante recto

Biopsia: foco ADC bem diferenciado intramucoso

TC T/A/P Espessamento segmentar; mltiplas adenopatias no meso-

sigmoide (6 mm), densificao da gordura; plipos

cT2N+ FAP


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1 Caso Clnico

28/09/2011 Ocluso intestinal, prtese endoscpica.

15/11/2011 Internada electivamente proctocolectomia total+ileostomia

AH: ADC moderadamente diferenciado que infiltra camada muscular;

adenomas tubulares com displasia baixo grau sem invaso;

pT2 N1 (2+/23gg)

16/1/2012 a 23/02/2012 QRTE 50.4 Gy em 28 fraces dirias de 1,8 Gy/fr

com 5-FU, 6 ciclos 350mg/dia. Toxicidade aguda GU e GI grau 2

Maro 2012 a Junho 2012 fez FOLFOX6

Hemiparsia direita transitria

Parestesia das extremidades

Observao Novembro 2012: Mantem parestesia, aguarda consulta de

Gentica


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2 Caso Clnico

T.F.G.R.; 23 anos, sexo feminino

Crises epilpticas parcial complexa desde 6 A sob AEs

Com agravamento das crises por aumento de frequncia em 2003

08/07/2003 RMN : leso infiltrativa fronto-insular direita; infiltrao dobrao posterior da capsula interna e insula.

23/02/2004 Craniotomia fronto-temporo-parietal direita, excisosubtotal com loca capsula interna no removida

AH: Oligoastrocitoma, grau II (OMS)

Enviada para RTE (01/06/2004-16/07/2004); 59.4 Gy, 6 Mv, 3 campos

Durante o tratamento rectorragias e dor dirias


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2 Caso Clnico

C. Proctologia: leso exteriozada do anus pele AP: ADC recto baixo grau com aspecto papilar e ulcerado

Colonoscopia (30/06/2004): leso vegetante circunferencial,

ulcerada, no mais do que a 5 cm do nus mas estendendo-se exteriormente

AP: ADC, mdia diferenciao

5/07/2004 TC T/A/P : espessamento distal da ampola;densificao gordura; sem adenopatias nem leses hepticas

ou pulmonar

16/07/2004 FIM RT CRANEO


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2 Caso Clnico

04/08/2004 - Amputao abdomino-perineal

AH: ADC G2 pT2 pN1 (1+/20gg), R0, sem invaso esfincter, V0, N0.

Adenoma serreado com 5 mm de maior eixo.

15/11/2004 a 6/01/2005 RTE-pelve 50,4 Gy (1.8 Gy/fraco), 15 Mv,4 campos, concomitante com QT

Assintomtica at inicio 2007 por alteraes neurolgicas

11/1/2007 Cirurgia, recidiva de Oligodendroma maligno.

18/1/2007leso sem indicao para radiocirurgia. Aumento da

massa (3,5-4,5X3,5 cm, 70 cc)

FALECEU 24/9/2007


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3 Caso Clnico

S.G.V, 36 anos, sexo feminino

Sem antecedentes pessoais e familiares

Agosto 1998 com queixas lgicas e rectorragias

Observao Prof. J P Geraral , Dr Park (Paris, Frana)

Toque rectal: tumor ulcero-vegetante face pstero-direita

da ampola com cerca de 3 a 4 cm desde poro superior

do canal anal; infiltra a parede rectal e msculo da partesuperior do canal anal. O septo recto-vaginal livre.

Bipsia: ADC, mucossecretor com clulas em anel de sinete.

RMN : T3N1


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3 Caso Clnico

02/11/1998 a 6/12/1998 RTE 25 Gy / 5 fr 17/11/1998 Amputao

abdomino-perineal seguida de QT (Frana)

Assintomtica at final de 1999

queixas lgicas do ombro direito (metstases ssea), fez RTE 20 Gy /5fr

Queixas lgicas locais com diminuio da mobilidade em Janeiro 2000.

Fez investigao de outras neoplasias primrias com diversos MCDT

Em cintigrafia ssea detectou hiperfixao omoplata e planalto tibial direito.

Proposta Oncologia-Frana a efectuar QT de 2 linha (oxaliplatina).

recorreu medicina alternativa

Por agravamento severo de queixas lgica refractria medicao, a

doente reenviada para a radioterapia paliativa 28/03/2000 a

07/04/2000, 20 Gy/5fr

Faleceu em 2002, sem recidiva local.


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Resumo

3 doentes do sexo feminino, 21-36 anos

Antecedentes familiares e Gentica

Anatomia patolgica sugestiva de sndromegentica e/ou factores de agressividade da

doena

2 doentes com sobrevida livre de doenacurtas apesar do controlo local da patologia

do recto


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Reviso literatura

Neoplasia Colorectal

FAP

Hereditary non-polyposis colorectal cancer(HNPCC) Sndrome Turcot


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Neoplasia colorectal

Neoplasia colorectal

Rara


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Polipose Familiar (FAP)

D. autossmica dominante causada em 80% -90% casos por mutao no

gene APC localizado 5q21

Caracterizada pelo desenvolvimento de mltiplos adenomas no clon e no

recto durante a infncia e adolescncia; risco de cancro colorectal

Idade mdia de diagnstico entre 34,5-43 anos em doentes sem screening

Sintomas mais precoces em mulheres > homens (Swedish Polyposis Registry)

Histria familiar positiva em 54%-78% dos doentes

22% -46% casos mutao espontnea, sem histria familiar associada

5%-30% doentes no se identifica mutao APC

Cruz-Correa M, Gastrointest Endosc 2003 Dec;58(6):885

Bjrk J, Scand J Gastroenterol 1999 Dec;34(12):1230Familial colorectal cancer risk: ESMO Clinical Practice Guidelines. Ann Oncol. 2010 May;21 Suppl 5:v78-81


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Hereditary non-polyposis colorectal

cancer(HNPCC)

Sndrome autossmica dominante causada por mutaes em genesde reparao (MMR); risco de neoplasia colorectal, endometrial eovrio

MLH1, MSH2, and MSH6

Relativamente ao CCR

72% proximal ao ngulo esplnico

35% envolvimento mltiplo do clon (18% simultneos),


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S. Turcot

Descrito por Turcot 1959 (SNC + colorectal)

1997 diviso por Paraf em 2 tipos: Mltiplos plipos no clon + risco meduloblastoma

Presena de tumor glial e poucos plipos no clon;

Variante rara em doentes com HNPCC

Dipro S et al, 2012Baehring et al, 2009

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