63º Congresso Brasileiro de Dermatologia

CT-22 DermatopatologiaTUMORES VASCULARES

CUTÂNEOSRaimunda Ribeiro da Silva

Fortaleza CE – 07/09/2008

Tumores Vasculares Cutâneos

• Origem: Células endoteliais

Células glômicas

Pericitos

Origem mista

• Vasos• Sanguíneos (artérias e veias)• Linfáticos

Localização (distribuição anatômica):

–Cabeça e pescoço;

–Tronco;

–Membros;

–Órgãos genitais;

–Órgãos internos

Tumores Vasculares Tumores Vasculares CutâneosCutâneos

Características das LesõesCaracterísticas das Lesões

Isoladas e circunscritas à pele;

Múltiplos e difusos;

Máculas, pápulas, nódulos ou tumores

avermelhados, purpúricos ou arroxeados.

Tumores Vasculares Tumores Vasculares CutâneosCutâneos

Classificação:

– Classificação clínica;

– Classificação patológica;

– Classificação radiológica.

Tumores Vasculares CutâneosTumores Vasculares CutâneosClassificação Morfológica Classificação Morfológica

Benigno;

Maligno;

Malignidade indeterminada (intermediária ou borderline);

Pseudoneoplasias: ectasias vasculares e malformações vasculares.

Tumores Vasculares Benignos Tumores Vasculares Benignos – – Classificação (Enzinger & Classificação (Enzinger &

Weiss)Weiss) Hemangiomas:

– Capilar (lobular);– Juvenil.

Tumores Vasculares Benignos – Tumores Vasculares Benignos – Classificação (Enzinger & Weiss)Classificação (Enzinger & Weiss)

– Epitelióide, histiocitóide, hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia (Wells, Whimster – 1969) x Doença de Kimura – (Kimura – 1948);

Histopathology 1989, 15, 557-574

Hiperplasia Angiolinfóide com Hiperplasia Angiolinfóide com EosinofiliaEosinofilia

Tumores Vasculares Tumores Vasculares BenignosBenignos – Classificação – Classificação (Enzinger & Weiss)(Enzinger & Weiss)

– Granuloma gravídico;– Granuloma piogênico intra-

vascular;– Tipo tecido de granulação (granuloma piogênico).

Tumores Vasculares Tumores Vasculares BenignosBenignos Classificação Classificação (Enzinger & Weiss)(Enzinger & Weiss)

Cavernoso

Angioma senil

Mancha de Campbell Morgan

Angioma em cereja

Verrucoso

Hobnail (hemangioma targetóide ou hemossiderótico)

Venoso- malformação venosa

Hemangioma arteriovenoso (malformação arteriovenosa)

Angioma adquirido “em tufos”- (Angioblastoma

de Nakagawa)

Hemangioma de células fusiformes

Tumores Vasculares Tumores Vasculares BenignosBenignos Classificação Classificação (Enzinger & Weiss)(Enzinger & Weiss)

Tumores Vasculares Tumores Vasculares BenignosBenignos Classificação Classificação (Enzinger & Weiss)(Enzinger & Weiss)

Angiomatoses- hemangiomatoses difusas

Ectasias VascularesEctasias Vasculares- - Classificação Classificação

Nevus telangiectásicos (flameus)

“Spiders” arterial

Telangectasia hemorrágica hereditária- Doença de Osler-Weber-Rendu

Proliferações Vasculares Reativas Proliferações Vasculares Reativas ClassificaçãoClassificação

Hiperplasia papilar endotelial

(hemangioendotelioma intravascular vegetante ou

angiomatose intravascular) – Tumor de Masson.

Hemangioma glomerulóide.

Angiomatose bacilar (epitelióide).

Classificação dos Tumores Vasculares Classificação dos Tumores Vasculares Cutâneos de Cutâneos de Malignidade IntermediáriaMalignidade Intermediária - -

(indeterminada) (indeterminada) (Enzinger & Weiss)(Enzinger & Weiss)

Hemangioendotelioma epitelióide; Hemangioendotelioma Kaposiforme; Hemangioendotelioma Hobnail (forma retiforme de Dabska); Hemangioendotelioma tipo sarcoma epitelióide; Hemangioendotelioma polimórfico; Hemangiopericitoma; Tumor glômico simplástico.

Tumores Vasculares Tumores Vasculares MalignosMalignos - Classificação - Classificação

Angiossarcoma:– Usual;– Associado a

linfedema;– Não associado a

linfedema;– Angiossarcoma de

mama;– Angiossarcoma

associado à radiação.

Angiossarcoma usualAngiossarcoma usual

Angiossarcoma usualAngiossarcoma usual

HE 40x

CD31

CD34

Angiossarcoma usualAngiossarcoma usual

Angiossarcoma usualAngiossarcoma usual

Tumores Vasculares Tumores Vasculares MalignosMalignos ClassificaçãoClassificação

Sarcoma de Kaposi (sarcoma idiopático pigmentado múltiplo Kaposi, 1872)– Esporádico;– Clássico;– Endêmico (africano);– Epidêmico;– Iatrogênico

(transplante);

SARCOMA DE KAPOSISARCOMA DE KAPOSI

HE 20x

HE 20x

CD 31

Tumores Benignos dos Vasos Tumores Benignos dos Vasos Linfáticos:Linfáticos:

Linfangioma

– Superficial

– Profundo ou Higroma Cístico

Tumores Peri-Vasculares - Classificação

-Tumor glômico clássico (esporádico)

- Malformação glomerulosa: glomangioma e glomangioma familiar.

-Glomangiomioma.

-Glomangiomatose (tumor glômico difuso).

-Tumor glômico atípico X maligno.

-Tumor glômico simplástico.

-Miopericitoma.

-Hemangiopericitoma.

PATOGÊNESE Sarcoma de Kaposi

– Herpes vírus humano (HHV8)

– Citomegalovirus

– Virus Epstein-Barr

– Herpes vírus Saimurai

– Defeitos na imunidade celular

Colaterização associada a obstrução linfática crônica – linfangiossarcoma.

Radioterapia- Angiossarcoma

PATOGÊNESE

IMUNOHISTOQUÍMICA

-CD 34 – marcador pan epitelial

-CD 31 – mais sensível e mais específico

- HHV8 –

- LANA 1 -

-VEEGFR-3

- PODOPLANINA

-D2-40

- FATOR VIII –

- ACTINA DE MÚSCULO LISO

Em células endoteliais e fusiformes – acima de 90 % + no Sarcoma de Kaposi

Marcadores de vasos linfáticos

MUDANÇAS GENÉTICAS

Angiossarcoma: Ganhos nos cromossomos 5, 8 e 20

Perdas nos cromossomos 4, 7, 22 e

cromossomo Y.

Tumores Vasculares CutâneosTumores Vasculares Cutâneos

TRATAMENTO

– Acompanhamento – possibilidade de regressão;– Excisão cirúrgica;– Embolização;– Laserterapia;– Radioterapia;– Hormonioterapia.

PROGNÓSTICO - ANGIOSSARCOMA

MARK e cols. 1996 – 67 casos – sobrevida de 5 anos em 32% das lesões < de 5cm. – 13% de sobrevida em tumores maiores de 5cm.

Clínica Mayo – sobrevida média de 19 meses.

Memorial S.K. Cancer Center – sobrevida média de 31 meses.

Metástase – pulmão, fígado, linfonodos.

OBRIGADA!OBRIGADA!

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