Acta Reumatológica Portuguesa SPR... · 2013. 6. 19. · órgão oficial da sociedade portuguesa de reumatologia - acta reumatol port.2011;36:3-7 (sup) 5 SIMP ÓSIO SPR ARTRITE E

Vol 36 • Nº 1Suplemento

Simpósio SPR Artrite e OssoJaneiro/Março 2011

Acta

Reumatológica

Portuguesa

Acta Reumatológica Portuguesa

e d i t o r e s / e d i t o r s

Editor Chefe (Chief Editor)Lúcia Costa

Editores Associados (Associated Editors)António Albino José Carlos RomeuFilipa Mourão José Melo GomesFilipa Ramos Luís GraçaHelena Canhão Maria José LeandroJoão Eurico Fonseca Maria José SantosJosé António Pereira da Silva Mónica Bogas

Alfonse Masi (USA)Anisur Rahman (UK)Bernard Mazières (França)Carmo Afonso (Portugal)Clovis Silva (Brasil)Dafna Gladman (Canada)Emília Sato (Brasil)Evrim Karadag-Saygi (Turquia)Francisco Airton Rocha (Brasil)Gabriel Herero-Beaumont (Espanha)

Gomez Reino (Espanha)Graciela Alarcon (USA)Ivânio Alves Pereira (Brasil)Jaime Branco (Portugal)Johannes Bijlsma (Holanda)John Isacs (UK)José Alberto Pereira da Silva (Portugal)José Canas da Silva (Portugal)José Vaz Patto (Portugal)Loreto Carmona (Espanha)

Marcos Ferraz (Brasil)Mário Viana Queiroz (Portugal)Maurizio Cutolo (Itália)Patrícia Nero (Portugal)Paul Peter Tak (Holanda)Piet Van Riel (Holanda)Ralph Schumacher (USA)Raquel Lucas (Portugal)Yrjo Konttinen (Finlândia)

Administração, Direcção Comercial e Serviços de PublicidadePublisaúde - Edições Médicas, LdaAlameda António Sérgio 22, 4º BEdif. Amadeo de Souza-Cardoso1495-132 AlgésTel: 214 135 032 • Fax: 214 135 007Website: www.publisaude.pai.pt

RedacçãoSociedade Portuguesa de ReumatologiaAvenida de Berlim, Nº 33B1800-033 Lisboa

RegistoIsenta de inscrição no I.C.S. nos termos daalínea a) do n.o 1 do artigo 12.0 do Decreto Regulamentar n.o 8/99, de 9 de Junho.

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Impressão e AcabamentoDilazo – Artes Gráficas, Lda.R. Cidade de Aveiro, 7-A – Frielas

Produção GráficaRita Correia

PeriodicidadePublicação Trimestral

c o n s e l h o e d i t o r i a l / e d i t o r i a l b o a r d

Revista referenciada no Index Medicus, Medline, Pubmed desde Janeiro 2006.

Journal referred in Index Medicus, Medline, Pubmed since January 2006.

Revista incluída nos produtos e serviços disponibilizados pela Thomson Reuters, com indexação e publicação de resumos desde Janeiro de 2007 em: • Science Citation Index Expanded (also known as SciSearch®)• Journal Citation Reports/Science Edition

Journal selected for coverage in Thomson Reuters products and custom information services. This publication is indexed and abstracted since January 2007 in the following:

• Science Citation Index Expanded (also known as SciSearch®)• Journal Citation Reports/Science Edition

Proibida a reprodução, mesmo parcial, de artigos e ilustrações, sem prévia autorização da Acta Reumatológica Portuguesa. Exceptua-se a citação ou transcrição de pequenos excertos desde que se faça menção da fonte.

O papel utilizado nesta publicação cumpre os requisitos da ANSI/NISO Z39.48-1992 (Permanence of Paper).The paper used in this publication meets the requirements of ANSI/NISO Z39.48-1992 (Permanence of Paper).

e d i t o r t é c n i c o / t e c h n i c a l e d i t o r

J. Cavaleiro

Presidente Dr. Luís Maurício Santos

Vice-Presidente Dr. José Carlos Romeu

Vice-Presidente Prof. Dr. João Eurico Cabral Fonseca

Sec. Geral Dr. Luís Cunha-Miranda

Sec. Geral Adjunto Dra. Maria Lúcia Carvalho Dias Costa

Tesoureiro Dra. Anabela Barcelos

Vogal Região Norte Dr. José Miguel Andrade Oliveira Bernardes

Vogal Região Centro Dra. Margarida Alexandre Oliveira

Vogal Região Sul Dra. Sandra Isabel Salvador Falcão

Vogal Ilhas Dr. Herberto Rúben C. Teixeira Jesus

Presidente-Eleito Dra. Viviana Tavares

D I R E C C A O

Ó R G Ã O S S O C I A I S D A S P R

B I É N I O 2 0 1 1 - 2 0 1 2

Presidente Dr. Rui André Santos

Secretário Dra. Maria Cristina Nobre Catita

Secretário Dra. Ana Filipa Lopes Oliveira Ramos

M E S A D A A S S E M B L E I A G E R A L

Presidente Dr. José Maria Gonçalves Vaz Patto

Relator Dr. Jorge Silva

Vogal Dra. Cláudia Margarida M. O. Crespo da Cruz

C O N S E L H O F I S C A L

A Acta Reumatológica Portuguesa é o órgão oficial da Sociedade Portuguesa de Reumatologia

órgão oficial da sociedade portuguesa de reumatologia - acta reumatol port. 2011;36:3-7 (sup)

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SIMPÓSIO SPR

ARTRITE E OSSO

s u m á r i o / c o n t e n t s

Mensagem do Presidente 9

Conferência de abertura 11

Programa científico 13

s e s s õ e s

SESSÃO 1 – O efeito de outras doenças inflamatórias sobre o osso: o exemplo da AIJ e do LES 20• O efeito das Artrites Idiopáticas Juvenis sobre o crescimento ósseo e sobre a mineralização – como preveni-lo• O efeito do LES sobre o osso – como prevenir

SESSÃO 2 – Artrite Reumatóide: como poderemos ultrapassar o efeito de tecto de 21resposta à terapêutica?• Artrite Reumatóide: Objectivo remissão • Serão as terapêuticas utilizadas na fase crónica da AR as melhores opções para tratar a

fase muito inicial da doença?

SESSÃO 3 – Artrite Reumatóide: como poderemos inibir a reabsorção óssea focal e difusa? 22• Como inibir a progressão da osteoporose e das erosões com as terapêuticas actualmente disponíveis?• Novas possibilidades terapêuticas para inibir a reabsorção óssea

SESSÃO 4 – A ecografia: meio de eleição para visualizar a inflamação e os seus efeitos no osso 23• Papel da ecografia no diagnóstico e seguimento de doentes com AR• Índices ecográficos na AR: descrição e utilidade

SESSÃO 5 – Espondilartrites: será possível controlar a progressão da doença axial? 24• As terapêuticas disponíveis controlam a progressão da doença axial?• Novas possibilidades terapêuticas nas Espondilartrites

SESSÃO 6 – A «face óssea» da inflamação – compreender a osteoporose 25para além da densidade óssea • Será a osteoporose secundária às doenças inflamatórias diferente da osteoporose primária?

– Implicações terapêuticas• Terá o FRAX um significado biológico?

c o m u n i c a ç õ e s o r a i s

CO1 – Ecografia musculo-esquelética em Reumatologia Pediátrica: experiência de um centro 28

CO2 – Deficiência de Vitamina D e marcadores de actividade de doença numa população 28portuguesa de 127 pacientes com Lúpus Eritematoso Sistémico

CO3 - Gambogic acid and Celastrol are two powerful anti-inflammatory drugs in arthritis 29

CO4 – Reuma.PT - Rheumatic Diseases Portuguese Register 30


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SIMPÓSIO SPR

ARTRITE E OSSO


CO5 – Serotonina sérica está associada com a densidade mineral óssea em doentes com artrite 31reumatóide estabelecida: diferenças entre os sexos

CO6 – O uso de recursos e custos dos diferentes tipos de fracturas osteoporóticas 31em Portugal – estimativas na perspectiva do Serviço Nacional de Saúde e do Estado

CO7 – Dynamic Contrast-Enhanced 3-T Magnetic Resonance Imaging: A Method for 32Quantifying Disease Activity in Early Polyarthritis

CO8 – Avaliação Ecográfica da Articulação Tibiotársica: Resultados de um Estudo Ibérico 33em Doentes com Artrite Reumatóide

CO9 – ASDAS-PCR em doentes com espondilite anquilosante sob fármacos biológicos 34

CO10 – SPOCK2 e EP300: Dois novos genes envolvidos na neo-formação óssea 35da Espondilite Anquilosante?

CO11 – Apolipoprotein E4 allele is associated with bone fragility and FRAX score 36

CO12 – O impacto do cálculo do risco absoluto de fractura em homens seguidos 36na consulta de reumatologia do HSM – Lisboa

c u r s o s

CURSO 1 – Artrite em fase inicial: como referenciar 40• Artrite inicial: uma emergência médica• Artrite inicial: como referenciar

CURSO 2 – Como assegurar o seguimento adequado do doente reumático pelo 41Médico de Família em conjunto com o Reumatologista?

l i ç õ e s

LIÇÃO 1 44• Rheumatoid arthritis: from inflammation to erosions

LIÇÃO 2 44• Spondylarthritis: from inflammation to osteoproliferation

LIÇÃO 3 45• Ética da decisão política em saúde e terapêuticas inovadoras

p o s t e r s

P1 – Existem diferenças no perfil lipídico dos doentes com Artrite Reumatóide medicados 52com hidroxicloroquina versus os doentes que não tomam hidroxicloroquina?

P2 – Hidroxicloroquina e perfil de risco cardiovascular numa população portuguesa 52de 147 pacientes com lúpus eritematoso sistémico


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SIMPÓSIO SPR

ARTRITE E OSSO


P3 – Desempenho do score renal BILAG renal de acordo com outros marcadores de actividade 53de doença numa população portuguesa de 86 pacientes com lúpus eritematoso sistémico

P4 – A serotonina sérica associa-se à função física e actividade de doença em doentes 53com Artrite Reumatóide estabelecida: diferenças entre agentes biológicos e DMARDs convencionais

P5 – Índice ecográfico poliarticular: na Artrite Reumatóide e outras Doenças Reumáticas 54

P6 – Incapacidade e qualidade de vida no Síndroma de Sjögren 55

P7 – Função Ventricular Esquerda no Lúpus Eritematoso Sistémico Juvenil 56

P8 – Leucemia de Linfócitos T–consequência ou associação da Artrite Reumatóide 56

P9 – Comunicação Médico-Médico: o que referencia para ecografia músculo-esquelética 57e o que executa o exame

P10 – Simplified Disease Activity Index (SDAI) versus DAS 28: Duas formas de avaliar a AR 58

P11 – Simplified Disease Activity Index (SDAI) e Clinical Disease Activity Index 59(CDAI) SDAI CDAI: diferentes mas iguais?

P12 – A presença de Factor Reumatóide está associada à presença de Sinovite 59Ecográfica da Articulação Tibiotársica: estudo internacional e multicêntrico em doentes com Artrite Reumatóide

P13 – Avaliação da capilaroscopia nos doentes referenciados por Fenómeno de Raynaud 60

P14 – Em doentes com Esclerose Sistémica as telangiectasias estão associadas 61a vasculopatia periférica mais grave

P15 – Clinical Disease Activity Index (CDAI) ou DAS 28 na avaliação dos doentes com AR: 62duas faces da mesma moeda?

P16 – As telangiectasias e a sua relação com o envolvimento multiorgânico em 62doentes com Esclerose Sistémica

P17 – Ecografia músculo-esquelética em reumatologia – revisão de 1.052 procedimentos 63

P18 – Vasculite reumatóide: um caso de incumprimento terapêutico 65

P19 – Ultrassonografia músculo-esquelética em Reumatologia – Revisão de 651.119 procedimentos ecográficos

P20 – O papel do ecocardiograma de esforço em doentes com Esclerose Sistémica 66

P21 – Hipertensão pulmonar e qualidade de vida em doentes com Esclerose Sistémica 67

P22 – Envolvimento articular em doentes com Esclerose Sistémica e Lúpus 68Eritematoso Sistémico

P23 – Complicações da Esclerose Sistémica – caso clínico 69

P24 – Quality of Life in Biologic Treated Rheumatoid Arthritis Patients 69

P25 – Relação entre os níveis de ansiedade e depressão e a intensidade da dor, 70em doentes com Artrite Reumatóide


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SIMPÓSIO SPR

ARTRITE E OSSO


P26 – Níveis superiores de depressão, mas não de ansiedade, estão associados 71a uma maior actividade da doença em indivíduos com Artrite Reumatóide

P27 – Ruptura do Tendão de Aquiles de causa iatrogénica: o contributo da ecografia 72para o estabelecimento do diagnóstico

P28 – Corticoterapia em doentes com artrite reumatóide sob fármacos biológicos 72

P29 – BAFF and TACI gene expression are increased in untreated very early rheumatoid 73arthritis patients

P30 – Caspase-1 is active since the early phase of rheumatoid arthritis 74

P31 – Markers of progression to rheumatoid arthritis and the discriminative value of the 74new ACR/EULAR classification criteria for rheumatoid arthritis in an untreated polyarthritis cohort with less than 6 weeks of disease duration

P32 – Síndrome de Gorham-Stout – um caso clínico pediátrico grave 75

P33 – Em doentes com artrite reumatóide estabelecida a densidade mineral óssea da mão 76está associada com a densidade mineral óssea da coluna lombar e do fémur proximal

P34 – Dor e impotência funcional do membro inferior numa criança triste 77

P35 – As principais causas de Osteoporose Masculina nos doentes seguidos em consulta 77de Reumatologia no Hospital de Santa Maria – Lisboa

P36 – Artrite bacteriana aguda: a presunção de um diagnóstico? 78

P37 – Neuro-Behçet mimicking acute meningitis: differential diagnosis 79

P38 – Esclerodermia «em golpe de sabre» – a propósito de um caso clínico 79

P39 – Papel do sulfato de condroitina na Gonartrose 80

P40 – Infiltrações intra-articulares: eficácia e segurança no tratamento da artrite 81

P41 – Raquialgia de causa tumoral rara 81

P42 – Repercussão das doenças reumáticas na qualidade de vida dos doentes 82

P43 – Modelação computacional do processo de mineralização óssea e da actividade 83de BMUS na avaliação da distribuição de Densidades de Mineralização Óssea (BMDD)

P44 – Health-Care Quality in a Rheumatology Day-Hospital 83

P45 – Espondilite Anquilosante e Pseudartrose – a propósito de 2 casos clínicos 84

P46 – DISH e fractura vertebral – a propósito de 3 casos clínicos 85

P47 – Manifestações clínicas e radiológicas da Espondilite Anquilosante numa população 86portuguesa: a influência do sexo

P48 – ANCA vasculitis induced by propylthiouracil, a disease with heterogeneous 86presentations: report of 2 cases

P49 – Esclerose Sistémica e tratamento com Interferão alfa 2b – relato de um caso 87

P50 – Gene expression on osteoclast precursors from Rheumatoid Arthritis patients 88


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SIMPÓSIO SPR

ARTRITE E OSSO


P51 – Serum evaluation of sRANKL/OPG ratio does not reflect increased bone loss in 88rheumatoid arthritis patients

P52 – Utilização de medidas farmacológicas anti-osteoporóticas em doentes com artrite 89reumatóide sob terapêuticas biológicas

P53 – Paquidermoperiostose com artrite exuberante, sem mutações no gene HPGD 90

P54 – Fractura de stress do 3º metatarso durante a gravidez 91

P55 – Relembrar a fractura de insuficiência como causa importante de incapacidade 91na Artrite Reumatóide de longa duração.

P56 – Miastenia Gravis Ocular em grávida com Lúpus Eritematoso Sistémico 92

P57 – Sinovite vilonodular pigmentada circunscrita do ombro 93

P58 – Aplicação da BioRePortEA na avaliação de eficácia dos agentes anti-TNF no 93Hospital de Santa Maria

P59 – Macrophagic myofasciitis presenting as fibromyalgia 94

P60 – Factores de risco cardiovascular em doentes com Artrite Psoriática versus 95Espondilite Anquilosante

P61 – Hospital admissions of SLE patients before and after establishment of a Lupus clinic: 95a 10-year retrospective study

P62 – Spondyloarthritis and Rheumatoid Arthritis: different clinical manifestations, 96similar cytokine network

órgão oficial da sociedade portuguesa de reumatologia - acta reumatol port. 2011;36:9 (sup)

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s i m p ó s i o s p r a r t r i t e e o s s o

m e n s a g e m d o p r e s i d e n t e

Cara(o)s Colegas

É com prazer que em nome da Sociedade Portuguesa de Reumatologia vos dou as Boas-Vindas ao Sim-pósio «Artrite e Osso».

Este Simpósio ocorre no ano intercalar ao Congresso Português de Reumatologia, que terá a sua XVI edi-ção em 2012, marcando, do ponto de vista científico, o ano «sem congresso» mas afirmando-se como umaReunião geradora do embrião de um Congresso anual.

Pela primeira vez, numa reunião de natureza intercalar, se propicia a apresentação de trabalhos – submetidos em número significativo – que vão ser apresentados, quer sob a forma de Posters, quer sob aforma de Comunicações Orais inseridas nas Mesas do Programa Oficial, fortalecendo a natureza cientí-fica da Reunião.

São abordadas as formas de Artrite que marcam a diferenciação da prática do reumatologista, como a Ar-trite Reumatóide ou as Espondilartrites, mas também o efeito da inflamação sobre o osso, para além dosaspectos éticos da decisão política em saúde, perante terapêuticas verdadeiramente inovadoras e que fo-ram portadoras de uma qualidade de vida aos doentes, até então não, por eles, experimentada.

É mais uma vez patente a preocupação nas iniciativas da Sociedade Portuguesa de Reumatologia a inter-ligação com a Medicina Geral e Familiar. São efectuados dois cursos orientados em particular para a Clí-nica Geral, um sobre referenciação precoce da Artrite; outro sobre o seguimento do doente reumático emconjunto com o reumatologista. É fundamental o fortalecimento esclarecido deste relacionamento. O Mé-dico de Família é, numa percentagem significativa de situações, o primeiro a ter contacto com os nossosdoentes.

Uma reunião científica deste género é também motivo de convívio e de fortalecimento humano «inter-pares», reavivando-se memórias e reconstruindo-se histórias que nos aproximam e aconchegam as difi-culdades do trabalho diário.

Tudo fizemos e contamos com a vossa entusiástica participação para que se sentissem bem, do ponto devista científico, naturalmente, mas também gozando a amabilidade da cidade de Aveiro que viu crescer aReumatologia no seu seio.

Bom Simpósio!

Luís Maurício Santos

CONFERÊNCIA DE ABERTURA


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c o n f e r ê n c i a d e a b e r t u r a

clinical signs and symptoms may be preceded by apre-clinical phase for seve ral years and that early RA(as defined at present clinically) in fact representschronic synovitis, although the duration of thatpresymtomatic syno vitis has been unclear.

To determine whether the synovium is already af-fected during the earliest phases preceding cli ni calsigns and symptoms of RA, we performed MRI andsynovial biopsy in IgM-RF- and/or ACPA-posi tive in-dividuals without a history of arthritis who wereprospectively followed up7. The results show that thesynovium is not abnormal during this stage, even inthose who develop arthritis du ring follow-up. Thepresence of subclinical synovitis may probably lastseveral weeks rather than months. Thus, systemicautoimmunity precedes the development of synovi-tis, suggesting that a ‘se cond hit’ is involved7. Thisstrengthens the rationale for exploring preventivestrategies aimed at interfering with the humoral im-mune res ponse before synovial inflammation devel-ops. The individual and socioeconomic burden ofthis di sease would support the development of pre-ventive strategies. The outline of such a study aimedat interfering with the humoral response during thepreclinical stage of RA will be discussed during thispresentation at the Arthritis and Bone Symposium.

ReferencesNota: Este texto já foi publicado com a referência Tak PP. Are we readyto change arthritis treatment? Treating pre-arthritis and very earlyarthritis. Acta Reumatol Port 2011; 36: 8-91. Nielen MM, van SD, Reesink HW et al. Simultaneous develop-

ment of acute phase response and autoantibodies in preclinicalrheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis 2006; 65:535-537.

2. Kraan MC, Versendaal H, Jonker M et al. Asymptomatic synovitisprecedes clinically manifest arthritis. Arthritis Rheum 1998;41:1481-1488.

3. Bos WH, Wolbink GJ, Boers M et al. Arthritis development in pa-tients with arthralgia is strongly associated with anti-citrullinatedprotein antibody status: a prospective cohort study. Ann RheumDis 2010; 69:490-494.

4. Tak PP, Smeets TJ, Daha MR, Kluin PM, Meijers KA, Brand R et al.Analysis of the synovial cell infiltrate in early rheumatoid synovialtissue in relation to local disease activity. Arthritis Rheum 1997;40:217-225.

5. Tak PP. Is early rheumatoid arthritis the same disease process aslate rheumatoid arthritis? Best Pract Res Clin Rheumatol 2001;15:17-26.

6. van der Heide A, Remme CA, Hofman DM, Jacobs JW, Bijlsma JW.Prediction of progression of radiologic damage in newly diag-nosed rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum 1995; 38:1466-1474.

7. van de Sande MG, de Hair MJ, van der Leij C et al. Different stagesof rheumatoid arthritis: features of the synovium in the preclini-cal phase. Ann Rheum Dis 2010. [Epub ahead of print].

Moderadores: Canas da Silva e Viana Queiroz

ARE WE READY TO CHANGE THE PACE OF ARTHRITIS

TREATMENT? TREATING PRE-ARTHRITIS AND VERY EARLY

ARTHRITIS

Paul P. Tak1

1. Div. Clinical Immunology & Rheumatology, Academic Medical Center/University of Amsterdam,Amsterdam, the Netherlands

Rheumatoid arthritis (RA) is a prototype immune-mediated inflammatory disease, characterized by asymmetric polyarthritis usually involving the smalljoints of the hands and feet. Autoantibody positiveRA is associated with more aggressive articular dis-ease, higher frequency of extra-articular manifesta-tions, and increased mortality. It has been estimatedthat 55–70% of RA patients have progressive diseaseresulting in joint destruction with as a consequencedisability, loss of quality of life, reduced ability towork and increased health care utilization. RA is stillassociated with long-term morbidity and early mor-tality despite major developments in antirheumatictherapy. Among the connective tissue diseases RA isthe commonest and the most important in socio-economic terms.

The past few years, research in the field of RA hasfocused on the earliest stages of disease, leading tothe discovery that circulating auto-antibodies, in-creased acute phase reactants and asymptomaticsynovitis1,2 precede the clinical onset of the disease.Before the onset of any signs of arthritis, elevatedlevels of auto-antibodies like IgM-rheumatoid factor(RF) and anti-citrullinated protein antibodies (ACPA)can be found in blood samples. These auto--anti-bodies may be present at a median of 5 years beforeclinical symptoms appear. Subjects with these auto-antibodies and arthralgia have a chance of 40-70% ofdeveloping RA within 5 years3.

Moreover, histological studies have shown all fea-tures of chronic synovial inflammation to be presentin the earliest stages of the disease4,5. Consistent withthe notion that early arthritis represents chronic syn-ovitis, a notable percentage of RA patients have signsof joint destruction at the time of initial diagnosis6.Taken together, these data form strong evidence that

PROGRAMA


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p r o g r a m a

s i m p ó s i o s p r

a r t r i t e e o s s o

31 DE MARÇO

09h00-10h00 Simpósio Satélite UCB Pharma

10h15-11h15 Simpósio Satélite Abbott Laboratórios

11h15-11h45 Intervalo

11h45-12h00 Mensagem do PresidenteLuis Maurício Santos

12h00-12h45 Conferência de aberturaModeradores: Canas da Silva e Viana Queiroz • ARE WE READY TO CHANGE THE PACE OF ARTHRITIS TREATMENT? TREATING PRE ARTHRITIS AND VERY EARLY ARTHRITIS – Paul Peter Tak

12h45-14h15 Almoço

14h30-16h00 Sessão 1: O EFEITO DE OUTRAS DOENÇAS INFLAMATÓRIAS SOBRE O OSSO: O EXEMPLO DA AIJ E DO LESModeradores: Cândida Silva e Filipa Ramos• O EFEITO DAS AIJ SOBRE O CRESCIMENTO ÓSSEO E SOBRE A MINERALIZAÇÃO: COMO PREVENI-LOJosé Melo Gomes • O EFEITO DO LES SOBRE O OSSO: COMO PREVENIR – Maria José Santos

Comunicações orais• ECOGRAFIA MÚSCULO-ESQUELÉTICA EM REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA: EXPERIÊNCIA DE UMCENTRO – João Madruga Dias, Maria Manuela Costa, Fernando Saraiva, José Pereira da Silva• DEFICIÊNCIA DE VITAMINA D E MARCADORES DE ACTIVIDADE DE DOENÇA NUMA POPULAÇÃOPORTUGUESA DE 127 PACIENTES COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO – G. Terroso, M. Bernardes, L. Sampaio, F. Simões Ventura

16h15-17h30 Curso 1: ARTRITE EM FASE INICIAL: COMO REFERENCIAR – Manuela Costa e Maria João SalvadorCurso 2: COMO ASSEGURAR O SEGUIMENTO ADEQUADO DO DOENTE REUMÁTICO PELO MÉDICO DEFAMÍLIA EM CONJUNTO COM O REUMATOLOGISTA? – Alves de Matos e Carlos Vaz


18h00-19h00 Simpósio Satélite Roche Farmacêutica Química

19h15-20h15 Simpósio Satélite Abbott Laboratórios


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1 DE ABRIL

08h00-09h00 Visita aos PostersModeradores: José Alberto Pereira da Silva e Ana Assunção Teixeira

09h15-10h15 Simpósio Pfizer

10h30-11h15 Lição 1Moderadores: Jaime Branco e Lúcia Costa • RHEUMATOID ARTHRITIS: FROM INFLAMMATION TO EROSIONS – Georg Schett


11h45-13h15 Sessão 2: ARTRITE REUMATÓIDE: COMO PODEREMOS ULTRAPASSAR O EFEITO DE TECTO DERESPOSTA À TERAPÊUTICA? Moderadores: Simões Ventura e Margarida Cruz • ARTRITE REUMATÓIDE: OBJECTIVO REMISSÃO – José António P. Silva • SERÃO AS TERAPÊUTICAS UTILIZADAS NA FASE CRÓNICA DA AR AS MELHORES OPÇÕES PARATRATAR A FASE MUITO INICIAL DA DOENÇA? – João Eurico Fonseca

Comunicações orais• GAMBOGIC ACID AND CELASTROL ARE TWO POWERFUL ANTI-INFLAMMATORY DRUGS IN ARTHRITISRita Cascão, Bruno Vidal, João Eurico da Fonseca, Luis F. Moita• REUMA.PT - RHEUMATIC DISEASES PORTUGUESE REGISTER – Helena Canhão, Augusto Faustino, Maria José Santos, Cátia Duarte, JA Melo Gomes, Elsa Sousa, J Vaz Patto, Walter Castelão, José António Costa, Teresa Nóvoa, Patrícia Pinto, Miguel Bernardes, Herberto Jesus, Inês Cunha, Paula Valente, Teresa Bravo, Margarida Cruz, Patrícia Nero, Luis Cunha-Miranda, Anabela Barcelos, Graça Sequeira, Rui André Santos, Francisco Ventura, Alberto Quintal, Guilherme Figueiredo, Eugénia Simões, Domingos Araújo, Jaime Branco, JA Pereira Silva, J Canas Silva, José António Silva, Luis Maurício Santos, João Eurico Fonseca

13h15-14h45 Almoço

15h00-16h30 Sessão 3: ARTRITE REUMATÓIDE: COMO PODEREMOS INIBIR A REABSORÇÃO ÓSSEA FOCAL E DIFUSA?Moderadores: Miguel Bernardes e Rui André Santos• COMO INIBIR A PROGRESSÃO DA OSTEOPOROSE E DAS EROSÕES COM AS TERAPÊUTICASACTUALMENTE DISPONÍVEIS? – Mónica Bogas • NOVAS POSSIBILIDADES TERAPÊUTICAS PARA INIBIR A REABSORÇÃO ÓSSEA – Elsa Sousa

Comunicações orais• SEROTONINA SÉRICA ESTÁ ASSOCIADA COM A DENSIDADE MINERAL ÓSSEA EM DOENTES COMARTRITE REUMATÓIDE ESTABELECIDA: DIFERENÇAS ENTRE OS SEXOS – Miguel Bernardes, Hélder Fernandes, Maria João Martins, Georgina Terroso, Luzia Sampaio, Alexandra Bernardo, Ana Oliveira, Teresa Faria, Conceição Gonçalves, Jorge G. Pereira, José Carlos Machado, Francisco Simões-Ventura• O USO DE RECURSOS E CUSTOS DOS DIFERENTES TIPOS DE FRACTURAS OSTEOPORÓTICAS EMPORTUGAL – ESTIMATIVAS NA PERSPECTIVA DO SERVIÇO NACIONAL DE SAÚDE E DO ESTADOJ A Pereira, J Cristino, J Perelman, C Santos, A Lemos, A Brito-Sá, G Veiga, J Monteiro, J Loureiro, J Gamelas, J Sequeira-Carlos, J A P da Silva, P Felicíssimo, V Tavares, M Machado, H Canhão

programa


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16h30-18h00 Sessão 4: A ECOGRAFIA: MEIO DE ELEIÇÃO PARA VISUALIZAR A INFLAMAÇÃO E OS SEUS EFEITOSNO OSSO

Moderadores: Margarida Oliveira e Fernando Saraiva• PAPEL DA ECOGRAFIA NO DIAGNÓSTICO E SEGUIMENTO DE DOENTES COM AR – Ingrid Moller • ÍNDICES ECOGRÁFICOS NA AR: DESCRIÇÃO E UTILIDADE – Esperanza Naredo

Comunicações orais• DYNAMIC CONTRAST-ENHANCED 3-T MAGNETIC RESONANCE IMAGING: A METHOD FORQUANTIFYING DISEASE ACTIVITY IN EARLY POLYARTHRITIS – Márcio Navalho, Catarina Resende, Ana Maria Rodrigues, Augusto Gaspar, Alberto Pereira da Silva,João Eurico Fonseca, Helena Canhão• AVALIAÇÃO ECOGRÁFICA DA ARTICULAÇÃO TIBIOTÁRSICA: RESULTADOS DE UM ESTUDO IBÉRICO EMDOENTES COM ARTRITE REUMATÓIDE – M. Coutinho, P. Machado, E. Naredo, D. Nour, J. A. P. da Silva


18h15-19h15 Simpósio Satélite Merck Sharp & Dohme

19h30-20h30 Simpósio Satélite Merck Sharp & Dohme

2 DE ABRIL

08h00-09h00 Visita aos PostersModeradores: José Alberto Pereira da Silva e Ana Assunção Teixeira

09h15-10h15 Simpósio Laboratórios Pfizer

10h30-11h15 Lição 2Moderadores: Helena Santos e Augusto Faustino• SPONDYLARTHRITIS: FROM INFLAMMATION TO OSTEOPROLIFERATION – Rik Lories


11h45-13h15 Sessão 5: ESPONDILARTRITES: SERÁ POSSÍVEL CONTROLAR A PROGRESSÃO DA DOENÇA AXIAL?Moderadores: Carlos Miranda Rosa e José Vaz Patto• AS TERAPÊUTICAS DISPONÍVEIS CONTROLAM A PROGRESSÃO DA DOENÇA AXIAL? – Anabela Barcelos • NOVAS POSSIBILIDADES TERAPÊUTICAS NAS ESPONDILARTRITES – Fernando Pimentel

Comunicações orais• ASDAS-PCR EM DOENTES COM ESPONDILITE ANQUILOSANTE SOB FÁRMACOS BIOLÓGICOSSofia Ramiro, Pedro Machado, Raquel Roque, Joaquim Pereira, Cátia Duarte, Andrea Marques, JA Pereira da Silva, J Canas da Silva, João Eurico Fonseca, José António P Silva, Helena Canhão, M José Santos• SPOCK2 E EP300: DOIS NOVOS GENES ENVOLVIDOS NA NEO-FORMAÇÃO ÓSSEA DAESPONDILITE ANQUILOSANTE? – F.M. Pimentel-Santos, M. Matos, D. Ligeiro, A.F. Mourão,A. Ribeiro, H. Santos, A. Barcelos, E. Sousa, J.E. Fonseca, H. Guedes-Pinto, MA Brown, G. Thomas, J.C. Branco

13h15-14h45 Almoço

programa


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15h00-16h30 Sessão 6: A «FACE ÓSSEA» DA INFLAMAÇÃO – COMPREENDER A OSTEOPOROSE PARA ALÉM DADENSIDADE ÓSSEA

Moderadores: Eugénia Simões e Viviana Tavares• SERÁ A OSTEOPOROSE SECUNDÁRIA ÀS DOENÇAS INFLAMATÓRIAS DIFERENTE DA OSTEOPOROSEPRIMÁRIA? – IMPLICAÇÕES TERAPÊUTICAS – José Carlos Romeu • TERÁ O FRAX UM SIGNIFICADO BIOLÓGICO? – Helena Canhão

Comunicações orais• APOLIPOPROTEIN E4 ALLELE IS ASSOCIATED WITH BONE FRAGILITY AND FRAX SCOREA. Rodrigues, A. Lopes, J. Caetano-Lopes, I. Perpétuo, AC Vale, A. Sepriano, J. Polido-Pereira, E. Vieira-Sousa, JC Romeu, PM Amaral, J. Monteiro, JA Pereira da Silva, MF Vaz, JE Fonseca, H. Canhão• O IMPACTO DO CÁLCULO DO RISCO ABSOLUTO DE FRACTURA EM HOMENS SEGUIDOS NA CONSULTADE REUMATOLOGIA DO HSM - LISBOA – R. Marques, C.Ponte, A. Rodrigues, J.C. Romeu,J.A. Pereira da Silva

16h30-17h15 Lição 3Moderadores: Domingos Araújo e Armando Malcata• ÉTICA DA DECISÃO POLÍTICA EM SAÚDE E TERAPÊUTICAS INOVADORAS – Maria do Céu Machado

17h15-17h30 Anúncio do prémio da melhor comunicação oral e do melhor poster.

EncerramentoLuis Maurício Santos

programa

SESSÕES


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s e s s õ e s

indução da remissão!Assim sendo, será fundamental:

1. O diagnóstico mais rápido possível, em relaçãoao início dos sintomas;

2. O início da terapêutica mais eficaz (AINEs + Me-totrexato) logo que confirmado o diagnóstico;

3. O avanço para associação de agentes biológicoslogo que se confirme que a poliartrite estabele-cida não responde ao metotrexato (MTX), nasdoses adequadas (15mg/m2/semana, per os oupor via sub-cutânea);

4. No caso da AIJ Sistémica persistente e resisten-te aos AINEs e ao MTX, o início de tratamentocom Anakinra, ou outros inibidores da IL1, nãodeve ser protelado. Muitos (entre os quais meencontro) pensam que há já evidência suficien-te para supor que o efeito desta abordagem te-rapêutica será muito mais eficaz, e com maiorpossibilidade de ser curativa, que se o seu iníciofor protelado para alguns meses ou anos após te-rapêutica com corticosteroides.

5. Fundamental será pois induzir a remissão an-tes do aparecimento de lesões estruturais.

O EFEITO DO LES SOBRE O OSSO – COMO PREVENIR

Maria José Santos1

1. Hospital Garcia de Orta, Almada

A compreensão dos mecanismos pelos quais o me-tabolismo ósseo é afectado no decurso das doen-ças reumáticas inflamatórias crónicas tem suscita-do um interesse crescente. No entanto, a informa-ção relativa aos doentes com Lúpus EritematosoSistémico (LES) é relativamente escassa, baseadaem pequenas séries e com alguns resultados dis-crepantes.

A redução da massa óssea e o aumento da inci-dência de fracturas de fragilidade tem sido docu-mentada em diversas séries de doentes com LES.Para além da inflamação sistémica crónica, podemconcorrer para o risco de osteoporose outros me-canismos, entre os quais se destaca a falência go-nadal prematura, a insuficiência renal crónica, areduzida exposição solar, a menor actividade físi-ca, ou a própria medicação. A corticoterapia sisté-

SESSÃO 1

O efeito de outras doenças inflamatórias sobre oosso: o exemplo da AIJ e do LESModeradores: Cândida Silva e Filipa Ramos

O EFEITO DAS ARTRITES IDIOPÁTICAS JUVENIS SOBRE

O CRESCIMENTO ÓSSEO E SOBRE A MINERALIZAÇÃO –COMO PREVENI-LOJosé Melo Gomes1

1. Médico Reumatologista. Assistente Graduado do Instituto Português de Reumatologia. Presidente daLiga Portuguesa Contra as Doenças Reumáticas. Presidente da A.N.D.A.I. – Associação Nacional deDoentes com Artrites Infantis e Juvenis. ReumatologistaConsultor do Hospital de Dona Estefânia e dos Serviçosde Pediatria do Hospital Distrital de Faro e do HospitalFernando Fonseca

As Artrites Idiopáticas Juvenis (AIJs), particular-mente a AIJ Sistémica e outras que se acompanhamde poliartrite extensa, têm importantes repercus-sões sobre o crescimento ósseo e somático e sobrea quantidade óssea, embora não sobre a minerali-zação óssea que permanece normal.

Com efeito, a repercussão esquelética de qual-quer doença reumática crónica juvenil, por se darnuma altura de grande crescimento somático e dealterações importantes da modelação óssea, levanão só a redução significativa da densidade mine-ral óssea e osteoporose, como acontece na ArtriteReumatoide do adulto, mas também a repercussãosignificativa sobre o crescimento, levando a casosde verdadeiro nanismo.

Esta alteração grave do crescimento é não só de-vido à actividade da doença, através da sua reper-cussão sobre a actividade física que causa osteo-penia e sarcopenia, mas também aos efeitos da cor-ticoterapia, que era muitas vezes indispensávelpara controlar a actividade da doença e proporcio-nar uma adequada qualidade de vida dos jovenspor ela atingidos.

Face às consequências da actividade da doençaserem o principal responsável pelas alterações so-bre o crescimento ósseo, fácil é compreender quea forma mais eficaz de as prevenir será através da


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mica, importante para controlo das exacerbaçõesdo LES, é conhecida pelas potenciais consequên-cias nefastas para o osso, mas a documentaçãodesse efeito nos doentes lúpicos tem revelado re-sultados divergentes e o mesmo sucede com o do-seamento de biomarcadores de turnover ósseo.

Níveis baixos de vitamina D são um achado fre-quente nos doentes com LES como consequênciade uma menor exposição solar, de deficiente in-gestão ou absorção intestinal diminuída. Foi de-monstrada uma correlação inversa entre os níveisde vitamina D e a actividade inflamatória no LESe, conhecidos que são os efeitos imunomodula-dores desta vitamina, a sua insuficiência poderá terrepercussões muito para além do osso.

A necrose avascular é outra complicação ósseafrequente no lúpus, documentada em mais de umterço dos doentes, quando utilizados métodos sen-síveis de imagem, como seja a ressonância magné -tica. Podem contribuir para a osteonecrose altera-ções vasculares inerentes à própria doença, a pre-sença de anticorpos anti-fosfolípidos, ou a corti-coterapia, particularmente se usada em dosesaltas. Alguns trabalhos sugerem ainda um possívelcontributo dos agentes citotóxicos e da própria actividade inflamatória.

Em resumo, as alterações ósseas são comunsnos doentes com LES, de causa multifactorial, ain-da que alguns dos mecanismos subjacentes nãoestejam totalmente esclarecidos e condicionamelevada morbilidade. O controlo adequado da actividade inflamatória, o uso judicioso de fárma-cos potencialmente nocivos para o osso e assegu-rar níveis adequados de vitamina D poderão con-tribuir para a prevenção da morbilidade óssea nosdoentes com lúpus, mas os estudos de intervençãonesta área são praticamente inexistentes.

SESSÃO 2

Artrite Reumatóide: como poderemos ultrapassar o efeito de tecto de resposta à terapêutica?Moderadores: Simões Ventura e Margarida Cruz

ARTRITE REUMATÓIDE: OBJECTIVO REMISSÃO

José António P. Silva1

1. Serviço de Reumatologia, HUC, Coimbra

Vista, durante muitos anos, como um mero hori-zonte orientador, a remissão tornou-se na actua-

lidade um objectivo realista no tratamento de to-dos os doentes com artrite reumatóide. Trata-semesmo de um objectivo obrigatório, na medidaem que se demonstra que aos níveis mais altos decontrolo e supressão de actividade inflamatóriacorrespondem os melhores desempenhos em ter-mos de capacidade funcional, qualidade de vida epreservação estrutural a longo prazo. O desenvol-vimento de agentes biológicos veio oferecer umamultiplicidade de meios para atingir este objecti-vo, como níveis de toxicidade aceitáveis. O desafioque abordaremos reside em decidir qual a melhorestratégia para chegar à remissão no doente indi-vidualmente considerado.

Verifica-se, por outro lado, que alguns doentesem remissão mantêm progressão radiológica, quetem sido atribuída a actividade inflamatória per-sistente a um nível subclínico. Esta observação im-põe uma reflexão crítica sobre as diferentes defi-nições de remissão, implicando, de um passo, a re-definição dos objectivos de tratamento na artritereumatóide. Poderá a definição de remissão re-centemente proposta pela EULAR e ACR ser a so-lução que procuramos?

SERÃO AS TERAPÊUTICAS UTILIZADAS NA FASE CRÓNICA

DA AR AS MELHORES OPÇÕES PARA TRATAR A FASE MUITO

INICIAL DA DOENÇA?João Eurico Fonseca1

1. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular, Faculdade de Medicina da Universidade deLisboa and Rheumatology and Bone Metabolic DiseasesDepartment, Hospital Santa Maria, Lisboa, Portugal

Rheumatoid Arthritis (RA) has typically an undu-lating disease activity pattern. Treatment decisionstend to follow this spontaneous pattern and evenaggravate it, as both doctors and patients tend toreduce doses or stop drugs when disease activityis lower and proceed in the reverse way when di -sease activity increases. The cost of this sustainedwavy baseline disease activity is the accumulationof active inflammation over time, leading to da -mage: structural joint damage that eventually willend in joint replacement surgeries and increasedcardiovascular morbidity that will cause a shortenlife expectancy. Disease activity also influencesfunctional capacity, which initially is inversely cor-related and mirrors the wavy nature of the inflam-matory symptoms, but latter on is determined byjoint damage, leading to permanent disability. The

sessões


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only way to reverse this classic behavior is throughan early and effective intervention that would leadto a complete abrogation of disease activity, thusstopping damage and preventing disability. This isthe current overarching principle of RA treatment.However, despite the better results obtained withearly treatment intervention many patients still failto respond with current treatment approaches.Here we discuss the possibility of testing alterna-tive early targets focused in strategies that havepartially failed in established disease.

SESSÃO 3

Artrite Reumatóide: como poderemos inibir areabsorção óssea focal e difusa?Moderadores: Miguel Bernardes e Rui André Santos

COMO INIBIR A PROGRESSÃO DA OSTEOPOROSE E DAS

EROSÕES COM AS TERAPÊUTICAS ACTUALMENTE

DISPONÍVEIS?Mónica Bogas1

1. Serviço de Reumatologia, ULSAM, Ponte de Lima

A reabsorção óssea focal e difusa nos doentes comartrite reumatóide pode ser atribuída a vários fac-tores, nomeadamente, os factores de risco primá-rios para osteoporose, a toma continuada de cor-ticosteróides, a limitação dos movimentos articu-lares e a imobilização. Um dos factores de riscomais importante é, no entanto, a inflamação sisté-mica associada à própria doença.

As erosões ósseas focais, a osteopenia periarti-cular e a perda de massa óssea generalizada cons-tituem mesmo manifestações características da ar-trite reumatóide e são importantes no desenvolvi-mento de deformidades e incapacidade funcionalrelacionadas com a doença. A evidência actual pa-rece indicar que estas alterações ósseas têm umafisiopatologia comum, sendo a cascata de meca-nismos de inflamação sistémica e os osteoclastosimportantes mediadores.

O conhecimento das vias que regulam o recru-tamento e a activação dos osteoclastos para os lo-cais de lesão óssea na artrite reumatóide pode per-mitir esclarecer o potencial de inibição de reab-sorção óssea de vários fármacos que interferemcom citocinas pró-inflamatórias e com outros fac-tores mediadores como a osteoprotegerina, oRANK e o RANKL.

Alguns DMARDs convencionais, como o meto-

trexato e a leflunomida, e as terapêuticas biote -cnológicas aprovadas actualmente mostraram sercapazes de controlar a actividade inflamatória ede inibir a progressão estrutural articular na maio-ria dos doentes com artrite reumatóide. No en-tanto, apesar do aparente controlo da actividadeinflamatória da doença, outros doentes apresen-tam novas erosões e agravamento da osteopenia.

Nesta sessão pretende-se discutir os aspectosmais relevantes da fisiopatologia e tratamento dareabsorção óssea na artrite reumatóide.

NOVAS POSSIBILIDADES TERAPÊUTICAS PARA INIBIR A

REABSORÇÃO ÓSSEA

Elsa Sousa1

1. Serviço de Reumatologia e Doenças ÓsseasMetabólicas. Hospital de Santa Maria. CHLN-EPE. Lisboa

A activação persistente do sistema imune inato eadaptativo que sustenta a cronicidade da artrite reu-matóide tem repercussões na homeostase do me-tabolismo ósseo traduzida por erosões e osteopo-rose periarticular e sistémica. Os macrófagos, célu-las T e fibroblastos são intervenientes determinan-tes da hiperactividade osteoclástica através daprodução de citocinas inflamatórias (TNF, IL6, IL7,IL17) e prostaglandinas (PGE2) ou directamentepelo aumento da expressão de RANKL. Os meca-nismos de osteoformação fisiologicamente acopla-dos estão também suprimidos. A indução de pro-teínas como a esclerostina e o Dickkopf 1 (DKK-1),potentes inibidores das vias de sinalização Wnt/b--caterina, inibem a osteoblastogénese bem como aexpressão de osteoprotegerina.

Com base na evidência prévia da eficácia de im-munomodeladores como os antagonistas do TNF,o rituximab, o tocilizumab e o abatacept na inibi-ção da activação osteoclástica, novos bloqueado-res de citocinas inflamatórias têm suscitado inte-resse nesta área como é o caso dos anticorpos anti--IL17.

A modulação directa das vias de osteoformaçãoou reabsorção têm igualmente sido exploradas. Aadministração de osteoprotegerina (OPG) recom-binante por exemplo, associou-se a uma diminui-ção da reabsorção óssea e aumento da densidademineral, contudo, com eficácia inferior ao denosu -mab e com um perfil de segurança mais desfavo-rável. Os elevados níveis séricos de DKK-1 obser-vado nos doentes com AR bem como a evidência

sessões


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de prevenção de erosões em modelos animais su-portou o desenvolvimento do anticorpo mono-clonal anti- DKK-1 (BHQ880). O BHQ 880 demons -trou ser eficaz na inibição de lesões osteolíticas in-duzidas por tumores in vitro e in vivo. Com simi-lares efeitos anti-anabólicos a esclerostina, cujosníveis estão diminuídos na espondilite anquilo-sante e osteoartrose, revela-se como um impor-tante alvo terapêutico. Como expectável a ausên-cia da síntese de esclerostina em modelos animaisconduz a um aumento da densidade mineral ós-sea; contudo, em modelos transgénicos para ohTNF e SOST-/- verificou-se um aumento da seve-ridade da artrite e agravamento da destruição ós-sea e os potenciais efeitos terapêuticos do seu blo-queio necessitam de ser esclarecidos. Adicional-mente os inibidores da catepsina K, balicatib eodanacatib demonstraram efeitos promissores,mas a sua utilização poderá estar limitada por efei-tos adversos.

O reconhecimento da importância da osteoi-munologia na patogénese da artrite reumatóide ea identificação de diversos factores envolvidos viasanabólicas e catabólicas do metabolismo ósseotêm assim revelado novos potenciais alvos tera-pêuticos que poderão contribuir, não só para mi-nimizar as lesões estruturais articulares, mas hi-poteticamente também revertê-las após o seu es-tabelecimento.

SESSÃO 4

A ecografia: meio de eleição para visualizar ainflamação e os seus efeitos no osso Moderadores: Margarida Oliveira e Fernando Saraiva

PAPEL DA ECOGRAFIA NO DIAGNÓSTICO E SEGUIMENTO

DE DOENTES COM ARIngrid Möller1

1. Instituto Poal de Reumatologia, Barcelona

Ultrasound image has an important role in the diagnosis and follow up of the patients withRheumatoid Arthritis. The evaluation and quan-tification of synovitis is essential to analyze the di -sease activity. The OMERACT definition of synovi-tis is widely used to assess the disease in a homo-geneous way. This was initially performed in MCPjoints. Then the definition was applied to otherjoints. The feasibility of utilizing shorter scoring

systems has been published and currently the useof systems involving seven to twelve joints is un-dergoing evaluation by a number of groups.

ÍNDICES ECOGRÁFICOS NA AR: DESCRIÇÃO E UTILIDADE

Esperanza Naredo1

1. Department of Rheumatology. Hospital Universitário Severo Ochoa and Hospital Universitário Gregorio Marañón. Madrid, Spain

Over the last decade, musculoskeletal ultrasound(MSUS) has played an increasingly important rolein optimizing clinical assessment and monitoringof patients with rheumatoid arthritis (RA) in cli -nical practice. We could also say that MSUS is nowat the cutting edge of research in rheumatology.High-resolution MSUS with Doppler techniqueprovides an accurate and sensitive assessment ofjoint inflammatory activity and structural damagein RA. There have been an increasing number ofpapers on the role and validity of US for evalua tingsynovitis and therapeutic response in RA. TheOMERACT group for MSUS has proposed agreeddefinitions for grey-scale synovitis and its compo-nents, synovial fluid and synovial hypertrophy

Synovitis can be detected in different synovialrecesses accessible by US evaluation in periphe raljoints. Several US methods for evaluating RA syno -vitis at the joint level have been described in pu -blished studies. Qualitative, semiquantitative, andquantitative scoring systems have been used for as-sessing synovitis by grey-scale and/or Doppler USin any number of scanned joints ranging from 60joints to a reduced number of target RA joints suchas wrist, hand, or toe joints.

A binary scoring of synovitis according to thepresence or absence of grey-scale synovitis and/orsynovial Doppler signal can be feasible, easy andreproducible but not sensitive to change. Accepta -ble to high interobserver and intraobserver relia-bility for semiquantitative grey-scale and Dopplerscoring systems for synovitis has been reported inmany US studies. The EULAR-OMERACT groupobtained good interobserver and intermachine re-liability from the semiquantitatively scoring of sy -no vitis and PD signal in rheumatoid joints. Quan-titative assessments of synovial thickness or volu -me have been used in some studies. QuantitativeDoppler scoring systems include computer-as-sisted measurement of colour pixels in a specificarea of interest and spectral Doppler analysis with

sessões


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measurement of the resistance index. BothDoppler parameters have been shown highly relia -ble. However, they are time consuming and notfeasible in clinical practice. Thus, they are proba-bly more suitable for US research.

Semiquantitative scoring systems for global as-sessment of RA inflammatory activity are used bymost of the research groups because they are easi -ly applicable in clinical practice and their findingsare available at the time of US examination. Recentstudies have focused on what and how many jointsshould be assessed by US for a global disease activity evaluation in RA. Various simplified sco ringsystems for assessment and monitoring of RA sy -no vitis have shown validity, reliability, responsive-ness, and feasibility.

SESSÃO 5

Espondilartrites: será possível controlar a progressão da doença axial?Moderadores: Carlos Miranda Rosa e José Vaz Patto

AS TERAPÊUTICAS DISPONÍVEIS CONTROLAM A

PROGRESSÃO DA DOENÇA AXIAL?Anabela Barcelos1

1. Serviço de Reumatologia, H Infante D Pedro, Aveiro

Tal como ocorre na Artrite Reumatóide, seria de es-perar que o controlo da actividade inflamatória dadoença mantido ao longo do tempo fosse traduzi-do por alteração da progressão radiológica na Es-pondilite Anquilosante (EA), evitando assim a suatendência natural para a formação de sindesmófi-tos e anquilose.

O controlo da progressão estrutural é da máxi-ma importância, já que a capacidade funcional dosdoentes parece estar em relação directa com a acti -vi dade inflamatória presente mas também, e deforma independente, com o dano estrutural ra-diológico acumulado.

A utilização dos anti-inflamatórios não esterói-des (AINE) de forma continuada versus a sua utili-zação em SOS face à sintomatologia apresentadapelo doente com EA, demonstrou num ensaio clí-nico aleatorizado, a redução do dano radiológicoao fim de dois anos através do mSASSS. O meca-nismo através do qual os AINE atrasaram a evolu-ção para a anquilose é desconhecido.

Contudo, não parece ser devido a um melhorcontrolo da inflamação uma vez que os anti-TNFα,

apesar de demonstrarem controlarem a inflama-ção reduzindo as lesões activas evidentes na RMNem poucas semanas após a sua utilização, não pre-vinem a formação de sindesmófitos.

Levanta-se a questão, se a utilização dos anti-TNFα em fases mais precoces da doença (fase pré--radiológica) permitiria controlar não só a infla-mação mas também a formação de sindesmófitos?

NOVAS POSSIBILIDADES TERAPÊUTICAS NAS

ESPONDILARTRITESF.M. Pimentel-Santos1

1. CEDOC, Faculdade de Ciências Médicas, UniversidadeNova de Lisboa IBB/CGB, Universidade de Trás-os-Montese Alto Douro; CHLO, Hospital de Egas Moniz

A abordagem terapêutica das espondilartrites re-presenta um grande desafio para o clínico. Paraalém do controlo dos sinais e sintomas relaciona-dos com o processo inflamatório osteo-articular,entesopático e sistémico é importante manter odoente com boa capacidade funcional e evitar aneo-formação óssea.

A introdução da terapêutica anti-TNFα, veiomodificar a prática clínica com efeitos benéficos namonitorização e no prognóstico dos doentes. Im-porta no entanto realçar, que embora a maioriados doentes tenha uma boa resposta a estes fár-macos, em termos articulares e sistémicos, a res-posta parcial é frequente. Associam-se os doentesem que ocorrem, falência secundária ou efeitos se-cundários, com necessidade de se proceder à des-continuação do produto. Finalmente, em algunsdos doentes em que se obtém um bom controlosintomático poderá assistir-se a progressão radio-lógica com provável agravamento funcional. To-dos estes motivos denotam a necessidade de no-vos produtos que permitam dar resposta a estes ca-sos de insucesso no tratamento.

O avanço da investigação na área da imunoge-nética, que se tem verificado nos últimos anos, tempermitido um melhor conhecimento das vias fi-siopatológicas envolvidas nas espondilartrites e,simultaneamente, a descoberta de novos alvos te-rapêuticos. São bons exemplos disso a descobertada importância das vias da IL23R, JAK/STAT, Wnt--catenin. São na realidade inúmeros, os produtosbiotecnológicos em desenvolvimento, alguns evi-denciando resultados muito promissores. A estespoderemos acrescentar, no curto prazo, muitos dosprodutos desenvolvidos para a artrite reumatóide

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e têm vindo a ser testados nas espondilartrites,com graus de eficácia variáveis.

Vivemos assim numa época muito estimulanteem termos de investigação e em termos de práti-ca clínica. Tem havido um efeito translacional, di-recto e praticamente imediato, entre o progressodo conhecimento científico e a sua aplicabilidadena prática clínica abrindo novas perspectivas paramédicos e doentes.

SESSÃO 6

A «face óssea» da inflamação – compreender aosteoporose para além da densidade óssea Moderadores: Eugénia Simões e Viviana Tavares

SERÁ A OSTEOPOROSE SECUNDÁRIA ÀS DOENÇAS

INFLAMATÓRIAS DIFERENTE DA OSTEOPOROSE PRIMÁRIA?– IMPLICAÇÕES TERAPÊUTICAS

José Carlos Romeu1

1. Serviço de Reumatologia e Doenças Ósseas Metabólicas. Hospital de Santa Maria. CHLN-EPE. Lisboa

O tecido ósseo sofre ao longo da vida um contínuoprocesso de remodelação que adapta o esqueletoàs suas funções mecânicas e metabólicas (ho-meostasia mineral).

Quer durante o processo de desenvolvimentodo tecido ósseo, durante as diferentes fases do cres-cimento, quer após terminado o crescimento eatingido o máximo da massa óssea no início daidade adulta, verifica-se um acoplamento entre aactividade osteoblástica de formação e a activida-de osteoclástica de reabsorção ósseas de forma ase atingirem e manterem as adequadas quantida-de e qualidade do tecido esquelético. Pela 5ª dé-cada da vida inicia-se um desequilíbrio entre areabsorção e a formação ósseas, a favor da pri-meira, que levará a perda de massa óssea, degra-dação da sua qualidade e consequente fragilidadeesquelética. Este desequilíbrio acentua-se de for-ma particular na mulher na década que se segue àmenopausa, por défice estrogénico e, posterior-mente, em ambos os géneros e em função da ida-de, por efeito de factores associados ao próprio en-velhecimento, como défices de aporte e de absor-ção de nutrientes e redução da actividade física,fundamentais para a manutenção do tecido es-quelético.

Diversos factores podem condicionar ou inter-ferir no normal desenvolvimento e manutenção

do tecido esquelético, para além dos genetica-mente determinados e dos relativos ao estadio dedesenvolvimento hormonal (pré- ou pós-puber-dade, eugonadismo ou hipogonadismo), tais comoos relacionados com a nutrição, a actividade físicae outros associados ao estilo de vida (tabagismo,excesso de álcool), passando por co-morbilidadesou terapêuticas com efeito no metabolismo ósseo.

As diferentes doenças inflamatórias, tanto reu-máticas (artrite reumatóide, espondilartrites e lú-pus eritematoso sistémico) como outras (doençainflamatória intestinal), para além de poderem im-plicar a presença ou a acentuação de alguns dosefeitos negativos sobre o equilíbrio da remodela-ção óssea descritos, como défice nutricional, hi-pogonadismo e redução da actividade física, as-sim como igualmente envolver a necessidade deterapêuticas com efeito deletério no tecido ósseo,constituirão também por si mesmas, pela própriainflamação, um factor que antecipará e acentuaráaquele desequilíbrio entre reabsorção e formaçãoósseas levando a uma perda de massa óssea.

Assim, a actividade inflamatória crónica, mes-mo de baixo grau, interferindo de forma negativano balanço entre a formação e a reabsorção ós-seas, num processo integrando a activação da os-teoclastogénese e a inibição da osteoblastogéne-se, contribuirá para um desequilíbrio da remode-lação óssea no sentido de uma rápida perda demassa óssea, reconhecendo-se a osteoporosecomo uma complicação das doenças inflamató-rias crónicas.

Revendo os efeitos da inflamação e da activaçãodos sistemas imunes inato e adaptativo na regula-ção da remodelação óssea, nomeadamente as cé-lulas, as citocinas e outras moléculas envolvidas,discutem-se as potenciais implicações terapêuti-cas resultantes da identificação de distintos e es-pecíficos alvos de intervenção.

TERÁ O FRAX UM SIGNIFICADO BIOLÓGICO?Helena Canhão1

1. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular, Faculdade de Medicina da Universidade deLisboa and Rheumatology and Bone Metabolic DiseasesDepartment, Hospital Santa Maria, Lisboa, Portugal

O FRAX é um instrumento desenvolvido pela OMSque permite o cálculo individual da probabilidadede fracturas osteoporóticas. O algoritmo resulta deum modelo multivariado que engloba factores de

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risco clínicos independentes de fractura e a medi-ção da massa óssea a nível da anca. O modelo foidesenvolvido tendo como base 11 estudos epide-miológicos de grandes dimensões, efectuados em9 países diferentes.

Os factores de risco clínico incluem a idade (oFRAX está validado para idades acima de 40 anos),sexo, índice de massa corporal, consumo de taba-co e álcool, artrite reumatóide, presença de causade osteoporose secundária, corticoterapia e histó-ria familiar de fractura. O resultado da densidademineral óssea (BMD) ou Tscore avaliado por den-sitometria óssea a nível da anca é opcional, mas osautores defendem sempre que possível a sua in-clusão.

O output é a probabilidade de fractura da ancae de fracturas major a 10 anos.

O cálculo é facilmente obtido online no sitewww.shef.ac.uk/FRAX. Estão disponíveis calcula-doras para vários países, com ajustes no algoritmode acordo com a incidência de fracturas e a espe-rança de vida, específicos desse país. Em Portugalfoi aprovado um projecto para validação do FRAX,com o apoio da Direcção-Geral da Saúde, pelo queesperamos ter essa ferramenta acessível em breve.Até lá, podemos continuar a dispor das calculado-ras espanhola, italiana e inglesa que têm sido asmais utilizadas em trabalhos que envolvem a ava-liação de doentes portugueses.

Mas a metodologia que foi desenvolvida para oFRAX tem levantado uma questão: «Terá o FRAXum significado biológico?». Para alguns essa ques-tão não é relevante, porque se o instrumento per-mite calcular o risco de fracturas, é pouco rele-vante os componentes em que se baseia. Masquando se constrói um modelo preditivo, o objec-tivo é colocar nesse modelo todas as variáveis quepossam ser preditores significativos do outcome(neste caso fracturas) e também todos os poten-ciais confundidores.

No caso do algoritmo FRAX, variáveis que tra-duzem componentes biológicos do osso tais comomicroarquitectura e propriedades mecânicas nãoforam testadas como preditores significativos nemconfundidores, porque não havia dados disponí-veis suficientes para isso ser feito. Por isso não fo-ram integradas no modelo e permanece a dúvidase o algoritmo poderia ter sido melhorado com asua integração.

Uma possível via é numa fase posterior ao de-senvolvimento do algoritmo, validá-lo em relaçãoa estes factores biológicos. Assim é possível testar

e verificar a correlação do algoritmo com proprie-dades mecânicas e medidas de microarquitectura.

Num trabalho de colaboração entre a Unidadede Investigação em Reumatologia do Instituto deMedicina Molecular, o Serviço de Ortopedia do H.Sta. Maria e o Instituto Superior Técnico, avaliámos95 doentes submetidos a artroplastia total da anca.Testes mecânicos efectuados a cilindros de ossotrabecular da cabeça do fémur revelaram uma cor-relação negativa significativa entre a rigidez óssea(stiffness) e a probabilidade de fracturas major(r=-0.300, p=0.002) e da anca (r=-0.240, p=0.019)calculadas pelo FRAX. A associação entre o FRAXe as propriedades mecânicas era superior nosquartis extremos do FRAX, quando comparadocom os valores médios.

O papel do FRAX na prática clínica diária temsido debatido. Por um lado é um instrumento sim-ples e de fácil uso. Mas por outro lado, é difícil ope-racionalizar o significado clínico prático de umdoente ter uma probabilidade de sofrer uma frac-tura major a 10 anos de 10%.

A vantagem da DEXA é que, apesar de todas assuas limitações, foram desde muito cedo associa-dos aos resultados da DEXA, cut-offs para trata-mento. E ainda que seja mais que evidente que elesestão longe de dar a resposta correcta, o que é umfacto é que o médico precisa de instrumentos sim-ples que o apoiem nas suas decisões de intervir ounão.

O FRAX, pelo contrário, foi desenvolvido sobre-tudo por reumatologistas e epidemiologistas comuma visão «macro», que continuaram nessa linhade investigação. Os cut-offs que propõem são ba-seados em factores essencialmente farmaco-eco-nómicos de custo-efectividade, que apesar de vá-lidos, carecem de aceitação generalizada pelos clí-nicos.

Como resumo desta comunicação salientamos:• O FRAX é um instrumento válido para o cálcu-

lo da probabilidade de fractura a 10 anos;• Em breve teremos um algoritmo de cálculo para

a população portuguesa;• Os resultados parecem correlacionar-se com

propriedades mecânicas do osso e, portanto,conter um significado biológico;

• O futuro da utilidade da aplicação do FRAX naprática clínica ainda é uma incógnita.

sessões

comunicaÇÕesoRais


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c o m u n i c a ç õ e s o r a i s

clínico de tendinite/tenossinovite motivou 26(7,9%) das ecografias, comprovando-se em 15(57,7%) pedidos. A principal localização acometi-da foi o tornozelo (59,0%), seguida do joelho(23,1%) e mão (10,3%). Nos doentes com outrassuspeitas clínicas como bursite (7 doentes) e flexoarticular (2 doentes), a ecografia permitiu identifi-car artrite em 2 doentes, e bursite em 1 doente. Nototal realizaram-se 381 diagnósticos ecográficos:considerando que em 47,9% das ecografias efec-tuadas não se encontraram alterações, foram efec-tuados 2,2 diagnósticos por ecografia (em 97,6%dos casos há apenas 1 diagnóstico clínico por pe-dido ecográfico). Foram efectuados 12 procedi-mentos ecoguiados: 5 dos quais sinoviortese da ti-biotársica, e aspiração com infiltração de quisto deBaker em 2 doentes.Conclusões:A ecografia confirma ou exclui artrite,o que permite um tratamento atempado ou altera-ções terapêuticas fundamentadas, evitando iatro-genia na criança. É também possível o diagnósticode outras afecções articulares e periarticulares, epor fim a realização de procedimentos invasivosecoguiados. É um exame essencial na avaliação dacriança com doença reumática.

CO2 – DEFICIÊNCIA DEVITAMINA D E MARCADORES DE

ACTIVIDADE DE DOENÇA NUMA POPULAÇÃO PORTUGUESA

DE 127 PACIENTES COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

G. Terroso1; M. Bernardes1, L. Sampaio1, F. Simões Ventura1

1. Serviço de Reumatologia do Hospital de São João; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto

Introdução: A vitamina D é uma hormona esterói-de com um papel importante no metabolismo mi-neral, esquelético e nos sistemas cardiovascular eimunitário. A insuficiência de vitamina D apresen-ta prevalência elevada em diversas doenças reu-máticas, com evidência crescente para a impor-tância no seu aparecimento, aumento da morbili-dade e mortalidade.Objectivos: Averiguar se níveis insuficientes de vi-tamina D se relacionam com a actividade de doen-ça numa população de pacientes com LES.

CO1 – ECOGRAFIA MÚSCULO-ESQUELÉTICA EM

REUMATOLOGIAPEDIÁTRICA: EXPERIÊNCIA DE UMCENTRO

João Madruga Dias1, Maria Manuela Costa1, Fernando Saraiva1, José Pereira da Silva1

1. Serviço de Reumatologia, Hospital de Santa Maria,Lisboa

Introdução: A ecografia músculo-esquelética tor-nou-se essencial no diagnóstico e seguimento decrianças com doença reumática. É um exame inó-cuo que não só ajuda no diagnóstico e estadiamentoda doença, como permite avaliar o tratamento aefectuar, ou a eficácia do tratamento preconizado.Objectivo:Avaliar a utilidade da ecografia no estu-do de patologia reumática inflamatória em idadepediátrica.Material e Métodos: Análise do registo de 330 eco-grafias articulares realizadas a crianças com doen-ça reumática inflamatória, na Unidade de Técnicasdo nosso Serviço de Reumatologia. Através da eco-grafia procurou-se identificar proliferação damembrana sinovial (sinovite), derrame intra-arti-cular (hidrartrose), alteração do contorno da carti-lagem, erosões e compromisso periarticular (ten-dinite, tenossinovite, bursite). Correlacionaram-seos dados clínicos e ecográficos.Resultados: Efectuaram-se ecografias a 222 crian-ças com a idade média de 11,7 ±4,7 anos (1-18anos). Houve um predomínio do sexo feminino(67,6%). No total realizaram-se 330 ecografias, coma seguinte distribuição anatómica: joelho (30,6%),tornozelo (24,5%), anca (14,8%), mão (11,8%), pu-nho (6,7%), ombro (4,8%), cotovelo (3,3%), pé(2,7%), esterno-clavicular (0,3%) e outras localiza-ções (0,3%). A ecografia permitiu detectar hidrar-trose e sinovite em 100 de 194 casos (51,5 %) em quea suspeita clínica era de artrite e em 36 de 136(26,5%) casos cuja suspeita clínica era de artralgiaou tumefacção articular ou outro sintoma. Nosdoentes com artrite clínica, mas não ecográfica(94), detectou-se tenossinovite em 13 casos (13,8 %)e quisto sinovial em 4 casos (4,3 %). A ecografia per-mitiu ainda identificar erosões em 7 doentes, 2 dosquais sem artrite clínica. O joelho (37,5%), o tor-nozelo (23,5%) e anca (10,3%) foram as principaisarticulações com artrite ecográfica. O diagnóstico


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Métodos: Foi avaliada uma população portugue-sa de pacientes com LES. Dosearam-se os níveis sé-ricos de 25(OH) vitamina D e estabeleceu-se o seuestado (<15ng/mL: deficiência; =15 - <30 ng/mL:níveis baixos; =30 ng/mL: níveis normais). Atravésde análises multivariadas (SPSS 18.0), estabeleceu--se a associação entre o estado de vitamina D emarcadores de actividade de doença (SLEDAI, ESR,C1q, C3c, C4, anti-dsDNA e proteinúria de 24 ho-ras), após ajuste para a idade, duração de doença,dose diária de esteróides (equivalentes de predni-solona) e dose diária de hidroxicloroquina.Resultados: Foram avaliados 127 pacientes portu-gueses com LES, 117 (92%) mulheres, com idade45 ± 13 anos, duração de doença de 13 ± 9 anos,SLEDAI médio 2,286 ± 3,469 e SLICC 0,512 ± 0,999.Relativamente ao estado de vitaminaD, 66 (52%)pacientes apresentavam deficiência de vitaminaD, 54 (42%) tinham níveis baixos e 7 (6%) apresen-tavam níveis normais. 42 pacientes (33%) encon-travam-se sob suplementação de vitamina D. Ve-rificou-se uma associação positiva entre a insufi-ciência de vitamina D (deficiência e níveis baixos)e níveis baixos de C1q (p<0,01), níveis baixos deC3c (p< 0,05), níveis baixos de C4 (p< 0,05), au-mento dos títulos de anti-dsDNA (p< 0,05) e au-mento da excreção de proteínas de 24 horas(p< 0,05). Tendo em conta o grupo de pacientessob suplemento de vitamina D, detectou-se umaassociação positiva entre a insuficiência de vita-mina D (deficiência e níveis baixos) e níveis infe-riores de C4 (p< 0,05). Tendo em conta o grupo depacientes sem suplemento de vitamina D, a insu-ficiência de vitamina D (deficiência e níveis baixos)associou-se a níveis mais altos de VSG (p< 0,05) ede títulos de anti-dsDNA (p< 0,05).Conclusões: Num grupo de pacientes portuguesescom LES, verificou-se relação inversa entre a in-suficiência de vitamina D e a maioria dos marca-dores de actividade de doença doseados. Devidoaos efeitos imunomoduladores da vitamina D,deve ser providenciada a sua suplementação nospacientes com LES que apresentem níveis séricosdiminuídos.

CO3 - GAMBOGIC ACID AND CELASTROL ARE TWO

POWERFUL ANTI-INFLAMMATORY DRUGS IN ARTHRITIS

Rita Cascão1, Bruno Vidal1, João Eurico da Fonseca2, Luis F. Moita1

1. Instituto de Medicina Molecular, Lisbon, Portugal 2. Instituto de Medicina Molecular and Hospital deSanta Maria, Lisbon, Portugal

Introduction:Rheumatoid arthritis (RA) is a chro -nic inflammatory disease where the excessive se-cretion of pro-inflammatory cytokines plays an im-portant role. We have previously reported an in-crease in circulating interleukin (IL)-1ß levels invery recent onset arthritis and in the synovial fluidof established RA patients. This observation maybe explained by the continuous activation of cas-pase-1 that we observed both in early polyarthri-tis and in established RA patients. Therefore, path-ways that regulate IL-1b, such as caspase-1 andNF-kB activation, might play a relevant role inarthritis onset and drugs that target these path-ways could potentially constitute promising the -rapeutic agents in RA. We have thus used a THP1macrophage-like cell line to screen among seve ralFDA approved drugs those which downregulate IL-1ß and caspase-1 activation. Gambogic acid andcelastrol were two of the most promising thera-peutic candidates obtained by this screening. Ourmain goal was to investigate whether gambogicacid and celastrol administration is able to atte -nuate inflammation in a rat model of antigen-in-duced arthritis (wistar AIA rat).Materials and Methods: Drugs and vehicle con-trol were administrated to arthritic wistar AIA ratsafter 4 days of disease induction for a period of 15days. The inflammatory score, paw diameter andbody weight were evaluated during the time oftreatment. Rats were sacrificed after 19 days of di -sease evolution and paw samples were collectedfor histology observation of erosions, pannus for-mation and cellular infiltration. Results: We found that both gambogic acid andcelastrol significantly suppressed inflammation inthe joints in comparison with arthritic rats treatedwith vehicle only. Moreover, the rats treated withthese drugs did not show differences in bodyweight or other evident side effects. The histologyresults revealed that gambogic acid and celastroltreated rats showed a normal joint structure witha complete abrogation of the inflammatory infil-trate. Conclusions: Our results suggest that both drugshave significant anti-inflammatory properties, inagreement with their reported ability to suppressNF-kB activation. Gambogic acid and celastrolmight therefore constitute putative anti-inflam-matory drugs with therapeutic efficacy in the treat-ment of inflammatory diseases, such as RA.

J. E. Fonseca and L. F. Moita are joint senior authors.

comunicações orais


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sing specific questions can be submitted to Comis-são Coordenadora do Registo Nacional de DoentesReumáticos.

The aim of this work is to present Reuma.PT ef-ficacy and safety data.Methods: Individual registries were completed byrheumatologists during the patient’s standardizedobservation at day care unit. The information in-cluded demographic data and anthropometricdata, life style habits, disease history, measures ofdisease activity and disability, past and currenttherapies, adverse events (MedDRA), comorbidi-ties and laboratory measurements. Data was cen-trally processed and analyzed. Descriptive statis-tics included patients data from all participantrheumatology centers.Results: On January 2011, Reuma.PT included 3366patients and 15797 visits, with the follow diagno-sis and biological therapies assigned:

For each group we will present mean age, gender,disease duration, biological therapies frequencyand distribution, measures of disease activity -DAS, BASDAI, ASDAS, number of tender andswollen joints, functional measures - HAQ, BASFI,CHAQ, concomitant therapies, switch, reasons forbiological discontinuation and tuberculosis as-sessment. Discussion: Registries are crucial to ensure correctclinical use, adequate assessment of pos-marke -ting biological therapies’ efficacy and safety, andtherefore to achieve a rational cost-benefit ratio.Reuma.PT, the national register from SPR, is a po -werful and accurate tool to answer these clinicaland legal unmet needs. It presents a national cove -rage of the rheumatology centers and constitutesan invaluable resource for scientific research andfor improving rheumatic patients care.

*Estão listados como co-autores, os representantes doscentros na Comissão Coordenadora e os Directores deServiço dos centros que colocaram pelo menos um doen-te no Registo Nacional de Doentes Reumáticos, o Coor-denador Científico, o Coordenador Nacional, o Coorde-nador Directivo e o Presidente da SPR


CO4 – REUMA.PT - RHEUMATICDISEASES PORTUGUESE

REGISTER

Helena Canhão1, Augusto Faustino1, Maria José Santos1, Cátia Duarte1, JA Melo Gomes1, Elsa Sousa1, J Vaz Patto1, WalterCastelão1, José Antonio Costa1, Teresa Nóvoa1, Patrícia Pinto1, Miguel Bernardes1, Herberto Jesus1, Inês Cunha1, Paula Valente1, Teresa Bravo1, Margarida Cruz1, Patricia Nero1,Luís Cunha-Miranda1, Anabela Barcelos1, GraçaSequeira1, Rui André Santos1, Francisco Ventura1,Alberto Quintal1, Guilherme Figueiredo1, Eugénia Simões1, Domingos Araújo1, Jaime Branco1, JA Pereira Silva1, J Canas Silva1,José António Silva1, Luis Maurício Santos1, João Eurico Fonseca1

1. On behalf of Portuguese Society of Rheumatology

Background: Reuma.PT is the acronym for Rheu -matic Diseases Portuguese Register, developed bythe Portuguese Society of Rheumatology. It com-prises the registries from patients with rheumaticdiseases (rheumatoid arthritis - RA, ankylosingspondylitis - AS, psoriatic arthritis - PA and juve-nile idiopathic arthritis - JIA) treated with biologi-cal therapies called respectively BioRePort AR,BioRePortEA, BioRePortAP and BioRePortAIJ andalso patients treated with conventional disea semodified anti-rheumatic drugs (DMARDs) wi thoutbiological therapies - RegistAR, RegistEA, RegistAPand RegistAIJ. Additionally, BioGeral is thedatabase for other rheumatic diseases treated atthe rheumatology day care unit, such as systemiclupus erythematosus, uveitis, osteoporosis, miosi-tis and systemic sclerosis.

The Register has been launched in February2008. Currently all public rheumatology depart-ments from Mainland, Madeira and Azores andalso 5 private centers are contributing to the Re -gister. It was approved by Comissão Nacional deProtecção de Dados and locally by Ethics Com-mittee; patients sign written informed consent forresearch use of data.

The platform is based on structured electronichealth records linked to a SQL database. New andalready on follow-up patients can be enrolled atany time, all visits were registered, with no pre-de-termined dates for collection. Disease activity mea-sures, response to treatment, functional asses -sment, therapies, adverse events and routine labo -ratory tests allow the assessment of drugs safetyand efficacy. Individual research projects addres -

Table I.

Ra as Psa Jia others Bio Reg Bio Reg Bio Reg Bio Reg Bio Reg Total 701 1.444 296 197 150 138 68 300 16 56 3.366


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CO5 – SEROTONINA SÉRICA ESTÁ ASSOCIADA COM A

DENSIDADE MINERAL ÓSSEA EM DOENTES COM ARTRITE

REUMATÓIDE ESTABELECIDA: DIFERENÇAS ENTREOS SEXOS

Miguel Bernardes1, Hélder Fernandes2, Maria João Martins3, Georgina Terroso1, Luzia Sampaio1, Alexandra Bernardo1, Ana Oliveira2, Teresa Faria2, Conceição Gonçalves4,Jorge G. Pereira2, José Carlos Machado5, Francisco Simões-Ventura1

1. Serviço de Reumatologia do Hospital de São João doPorto; Serviço de Reumatologia da FMUP2. Serviço de Medicina Nuclear do Hospital de São Joãodo Porto3. Serviço de Bioquímica da FMUP4. Laboratório Nobre da FMUP5. IPATIMUP

Introdução: O LRP5 estimula a formação óssea,inibindo a expressão da hidroxilase 1 do triptofa-no ao nível do duodeno. Esta é a principal enzimareguladora na via de síntese da serotonina. Produ-zida perifericamente nas células enterocromafinsdo intestino, a serotonina inibe a proliferação dososteoblastos através do receptor HTR1b e do fac-tor de transcrição cAMP. Contudo, verifica-se umaescassez de dados clínicos e epidemiológicos queconfirmem estes achados.Objectivo: Determinar se existem diferenças nograu de associação dos níveis séricos de serotoni-na com a densidade e o metabolismo ósseos, emdoentes com artrite reumatóide (AR), em funçãodo sexo e do estado de menopausa.Métodos: As características clínicas e as amostrasde sangue periférico foram recolhidas numa visi-ta de monitorização. A versão portuguesa doStandford Health Assessment Questionnaire (HAQ),o scorede actividade de doença (DAS28, três e qua-tro variáveis), o número de articulações dolorosas(68) e tumefactas (66) foram obtidos. Foram me-didos os seguintes parâmetros laboratoriais: VSGe PCR, 25(OH)-vitamina D3, cross-linksdos ß-C-te-lopeptídeos do colagénio tipo1 séricos (ß-CTX1),osteocalcina, Dkk-1 (ELISA, Biomedica), RANKL(ELISA, Cusabio), osteoprotogerina (ELISA, Bio-medica) e serotonina séricos (ELISA, Labor Diag-nostika Nord). A densidade mineral óssea (DMO)foi avaliada por densitometria óssea radiológica(bienergética por Rx) (DXA) na coluna lombar,anca, colo do fémur, triângulo de Wards, mãos e se-gundas falanges proximais. Correlações de Pearsone teste t simples foram utilizados na análise esta-tística (PASW statistics 18).

Resultados: Avaliámos 106 doentes com AR, 85(80%) mulheres, 36 (34%) mulheres pré-meno-pausicas, 65 (61%) sob biológicos, 61 (58%) sobagentes anti-TNF-alfa, 42 (40%) sob bifosfonatos,26 (25%) sob suplementos de vitamina D, com54±11 anos de idade, 14±10 anos de duração dedoença, DAS28(4v) médio de 4.25±1.31 e HAQ mé-dio de 1.215±0.651. Nas mulheres pré-menopau-sicas com AR, os níveis de serotonina correlacio-naram-se com a DMO da anca (r = -0.350, p<0.05),do colo do fémur (r = -0.361, p<0.05), do triângulode Wards (r = -0.413, p<0.05), da coluna lombar (r = -0.350,p<0.05), da mão esquerda (r = -0.425,p<0.05) e das segundas falanges proximais es-querda (r = -0.385, p<0.05) e direita (r = -0.466,p<0.01). No grupo pós-menopáusico, os níveis deserotonina associaram-se com a DMO da anca (r= -0.420, p<0.01), do colo do fémur (r = -0.415,p<0.05), do triângulo de Wards (r = -0.431, p<0.05)e da mão direita (r = -0.351, p<0.05). Nas mulherescom AR, os níveis séricos de serotonina não se as-sociaram com os dos diferentes biomarcadores ós-seos estudados. Nos homens com AR, os níveis sé-ricos de serotonina não se correlacionaram nemcom a DMO, nem com os marcadores de metabo-lismo ósseo analisados.Conclusões: A associação entre níveis séricos ele-vados de serotonina e baixa DMO em diferentes localizações anatómicas nas mulheres com AR, in-dependentemente do estado de menopausa, masnão em doentes com AR do sexo masculino, refor-ça a necessidadede se realizarem mais estudos paraclarificar eventuais diferenças de género nos efei-tos reguladores do osso mediados pela serotonina.

CO6 - O USO DE RECURSOS E CUSTOS DOS DIFERENTES

TIPOS DE FRACTURAS OSTEOPORÓTICAS EM PORTUGAL –ESTIMATIVAS NA PERSPECTIVA DO SERVIÇO NACIONAL DE

SAÚDE E DO ESTADOJ A Pereira1, J Cristino2, J Perelman1, C Santos3, A Lemos4, A Brito-Sá5, G Veiga6, J Monteiro7, J Loureiro8, J Gamelas9, J Sequeira-Carlos10, J A P da Silva11, P Felicíssimo12, V Tavares13, M Machado2, H Canhão14

1. Escola Nacional de Saúde Pública e PubTrop, Universidade Nova de Lisboa2. Amgen Biofarmacêutica Lda3. Escola Nacional de Saúde Pública, UniversidadeNova de Lisboa4. Hospital da Prelada, Porto 5. Instituto de Medicina Preventiva, Faculdade de



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Medicina, Universidade de Lisboa6. Centro de Saúde de São João, Porto7. Centro Hospitalar Lisboa Norte (CHLN), EPE8. Hospital de Santo André, EPE, Leiria9. British Hospital, Lisboa10. Hospital da Luz, Lisboa11. Hospitais da Universidade de Coimbra, EPE12. Hospital Fernando de Fonseca, EPE, Amadora13. Hospital Garcia de Orta, EPE, Almada14, Faculdade de Medicina e IMM, Universidade deLisboa

Objectivos: Estimar os custos associados às frac-turas osteoporóticas em mulheres pós-menopáu-sicas, nomeadamente do colo do fémur, colunavertebral, punho e úmero proximal, no momentoda fractura e nos 12 meses subsequentes. Foramadoptadas a perspectiva do Sistema Nacional deSaúde (SNS) e do Estado. Métodos: Foi desenhado e aplicado um questio-nário específico a um painel de peritos, utilizandoo método de painel Delphi modificado em duasrondas. O painel incluiu 5 ortopedistas, 3 médicosde família e 2 reumatologistas, atendendo a crité-rios de representatividade de dispersão geográfi-ca e tipo de instituição de proveniência. Foi reco-lhida informação relativa a internamentos, proce-dimentos cirúrgicos, consultas, uso de medicaçãoe referenciação para outros cuidados. A primeiraronda consistiu numa sessão presencial, compreenchimento independente, assentando a se-gunda na partilha por e-mail dos resultados ano-nimizados, incluindo estatísticas descritivas, per-mitindo-se a alteração das respostas. A análise fi-nal teve particular enfoque na moda e mediana decada um dos itens. O custo unitário associado acada recurso refere-se a 2009 e foi obtido atravésde Portarias alusivas aos GDH, à contabilidadeanalítica dos hospitais do SNS publicada pela ACSS(2007, actualizados de acordo com a inflação), aoProntuário Terapêutico e outros estudos publica-dos na literatura. Resultados: Estimaram-se custos directos de8.486,17 € (colo do fémur), 1.792,16 € (vertebral),1.044,26 € (punho) e 2.914,67 € (úmero proximal),por fractura, na perspectiva do SNS. Os interna-mentos e atendimentos de urgências correspon-dem aos custos mais elevados nas fracturas do colodo fémur (66%) e do úmero proximal (53%); en-quanto as consultas contribuem com a maior par-cela da despesa nas fracturas do punho (46,3%) evertebral (30,6%). Os custos com medicação (en-

tre 0,6% e 6,1%) e meios complementares de diag-nóstico (entre 0,7% e 5.8%) têm um menor peso nadespesa total. Incluindo na análise a instituciona-lização em lares de 3ª idade devido à perda de au-tonomia e a prestação de cuidados continuados,estima-se que os custos anuais ascendem a10.590,20 € (colo do fémur), 2.544,69 € (vertebral)e 3.933,70 € (úmero proximal). Conclusões: As fracturas osteoporóticas em mu-lheres pós-menopáusicas, para além do conheci-do impacto clínico, estão associadas a uma utili-zação de recursos com valor económico muito sig-nificativo. As diferenças de custos entre os dife-rentes tipos de fracturas reflectem a opçãoterapêutica habitualmente adoptada. Verificou-seum custo mais elevado para as fracturas em que asdoentes têm maior probabilidade de internamen-to ou de intervenção cirúrgica, em especial as frac-turas da extremidade proximal do fémur. É impor-tante, do ponto de vista económico, que sejam uti-lizadas medidas de prevenção e tratamentos efi-cazes que permitam reduzir a incidência defracturas na população portuguesa.

CO7 – DYNAMIC CONTRAST-ENHANCED 3-T MAGNETIC

RESONANCE IMAGING: A METHOD FOR QUANTIFYING

DISEASE ACTIVITY IN EARLY POLYARTHRITIS

Márcio Navalho1, Catarina Resende2, Ana Maria Rodrigues3, Augusto Gaspar4, Alberto Pereira da Silva2, João Eurico Fonseca3,Helena Canhão3

1. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular, Lisbon; Radiology Department, Hospital daLuz, Lisbon2. Rheumatology Department, Hospital da Luz, Lisbon;Rheumatology Department, Hospital de Santa Maria,Lisbon3. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular, Lisbon; Rheumatology Department, Hospital de Santa Maria, Lisbon4. Radiology Department, Hospital da Luz, Lisbon, Portugal

Objective:To determine whether measurement ofsynovial enhancement and thickness quantifica-tion parameters with 3.0-Tesla magnetic resonanceimaging (3-T MRI) can reliably quantify disease activity in patients with early polyarthritis. Material and Methods: Eighteen patients (16women, 2 men; mean age, 46 years) with early poly -arthritis with less than 12 months of symptoms



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were included. MRI examination using 3-T devicewas performed by a new approach including bothwrists and hands simultaneously in the examina-tion field-of-view. MRI scoring of disease activityincluded quantification of synovial enhancementwith simple measurements like rate of early en-hancement (REE; REE57 = S57/S200, where S57 and S200

are the signal intensities 57 s and 200 s aftergadolinium injection) and rate of relative en-hancement (RE; RE = S200 – S0). Both wrists andhands were scored according to the RheumatoidArthritis MRI Scoring System (RAMRIS) for syno -vitis. Disease activity was clinically assessed by the28-joint Disease Activity Score (DAS28). Results:DAS28 score was strongly correlated withRE (r = 0.8331, p < 0.0001), REE (r = 0.8112, p < 0.0001), and RAMRIS score for synovitis (r = 0.7659, p < 0.0002). A REE score above 0.778 ac-curately identified patients with clinically activedisease (sensitivity, 92%; specificity, 67%; p < 0.05).A statistically significant difference was observedin the RE, REE, and RAMRIS scores for synovitis between patients with active and inactive disease (p < 0.05). Conclusion: Our findings support the use of 3-Tdynamic contrast enhanced MRI for precise quan-tification of disease activity and for discriminatingactive disease from inactive disease in early po -lyarthritis.

CO8 - AVALIAÇÃO ECOGRÁFICA DA ARTICULAÇÃOTIBIOTÁRSICA: RESULTADOS DE UM ESTUDO IBÉRICO EM

DOENTES COM ARTRITE REUMATÓIDE

M. Coutinho1, P. Machado1, E. Naredo2, D. Nour1,J. A. P. da Silva1

1. Hospitais da Universidade de Coimbra2. Hospital Severo Ochoa (Madrid)

Introdução: Em indivíduos portadores de ArtriteReumatóide (AR) a articulação tibiotársica encon-tra-se frequentemente acometida. Contudo, a ava-liação clínica desta articulação é, frequentemente,inconclusiva quanto à presença de um acometi-mento predominantemente de tipo articular, detipo periarticular ou de ambos. A identificação dotipo de envolvimento predominante apresenta im-portantes implicações clínicas e terapêuticas. Objectivo: Avaliar a prevalência e o tipo de altera-ções ecográficas da articulação tibiotársica e res-pectivas estruturas periarticulares, numa coortededoentes portugueses e espanhóis portadores de AR.

Material e Métodos: Foram incluídos 33 doentesportadores de AR e avaliadas 65 articulações ti-biotársicas (1 articulação foi excluída devido à pre-sença de lesão cutânea). Cerca de 78.8% dos doen-tes incluídos eram seguidos num serviço de Reu-matologia português e 21.2% num serviço de Reu-matologia espanhol. Através de um questionáriopreviamente elaborado, foram avaliados parâme-tros demográficos, o tempo de evolução da doen-ça e a terapêutica em curso. A avaliação clínica in-cluiu o cálculo do Índice de Massa Corporal (IMC),a avaliação global da doença pelo doente (EVA, 100mm), a avaliação da actividade da doença (28 jointsDisease Activity Score - DAS28 3v), bem como a pes-quisa de sinovite e tenossinovite clínicas da tibio-társica. Os parâmetros laboratoriais avaliados in-cluíram a velocidade de sedimentação (VS, mm 1ªh), a proteína C reactiva (PCR; mg/L), factor reu-matóide (FR) e anti-CCP2. A avaliação ecográficaincluiu a articulação tíbiotársica, 9 tendões (tibialanterior, extensor longo do hállux, extensor longodos dedos, tibial posterior, flexor do hállux, flexorlongo dos dedos, peroneal longo e curto e tendãode Aquiles) e a bursa retrocalcânea. A articulaçãotibiotársica foi avaliada quanto à presença de der-rame articular, hipertrofia da membrana sinovial,sinal Power Doppler (PD) da membrana sinovial,erosões e osteófitos. Em cada um dos tendões ava-liados foi pesquisada a presença de halo hipo-ecóico e de sinal PD na baínha e/ou intra-tendão.A presença de bursite retrocalcânea (e respectivosinal PD) foi, igualmente, pesquisada. Resultados: Nesta coorte de indivíduos portadoresde AR, 75.8% eram do sexo feminino, a idade mé-dia foi de 61.9±11.2 anos (média±DP) e a duraçãomédia da doença de 13.3±11.0 anos. No total, 65 ar-ticulações tibiotársicas (e respectivas estruturastendinosas periarticulares) foram avaliadas. Amaioria dos doentes cumpria terapêutica com me-totrexato (69.7%) e com corticosteróides (69.7%). Amédia da avaliação global da doença efectuada pelodoente e do DAS28 3v foi de 57.8±23.6 e 4.0±1.3, res-pectivamente. A VS e a PCR médias foram, respec-tivamente, 30.9±25.5 (mm na 1ª h) e 15.4±24.5mg/L. Cerca de 63.6% dos doentes apresentavamFR. 43.1% das articulações tibiotársicas apresenta-vam palpação local dolorosa, sendo que 12.3% e6.2% apresentavam, respectivamente, sinovite outenossinovite à apreciação clínica. Os principaisachados ecográficos na articulação tibiotársica fo-ram a presença de derrame articular (32.3%) e deerosões (30.8%). A presença de halo hipoecóico foi



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detectada nos tendões tibial anterior, extensor lon-go do hállux, extensor longo dos dedos e tibial pos-terior, respectivamente em 4.6%, 1.5%, 6.2% e10.8% dos casos (com sinal PD na baínha e intra-tendão apenas no tibial posterior e em 1.5% doscasos). Entesófitos do tendão de Aquiles e bursiteretrocalcânea foram detectados, respectivamente,em 53.8% e 23.0% das articulações avaliadas. Conclusão: A avaliação ecográfica da articulaçãotibiotársica, nesta coorte de doentes, permitiu adetecção de sinovite numa grande proporção deindivíduos clinicamente assintomáticos. A pre-sença de sinovite, mesmo que subclínica, tem im-portantes implicações de carácter prognóstico, oque sublinha a importância do estudo ecográfico,particularmente em articulações cujos achados clí-nicos são, frequentemente, de difícil valorização.

CO9 – ASDAS-PCR EM DOENTES COM ESPONDILITE

ANQUILOSANTE SOB FÁRMACOS BIOLÓGICOS

Sofia Ramiro1, Pedro Machado2, Raquel Roque3,Joaquim Pereira4, Cátia Duarte2, Andrea Marques2, JA Pereira da Silva4, J Canas da Silva3, João Eurico Fonseca4, José António P Silva2, Helena Canhão4, M José Santos3

1. Hospital Garcia de Orta, Almada 2. Hospitais da Universidade de Coimbra 3. Hospital Garcia de Orta4. Centro Hospitalar de Lisboa Norte, Hospital de Santa Maria

Introdução:O Ankylosing Spondylitis Disease Acti -vity Score (ASDAS) é um novo índice de avaliaçãode actividade de doença na espondilite anquilo-sante (EA). Foi desenvolvido pelo grupo ASAS (As-sessment of Spondyloarthritis International Socie-ty) e estatisticamente derivado em analogia com ametodologia adoptada para o desenvolvimento doDAS, no caso da artrite reumatóide, de forma a re-flectir com maior rigor o conceito multidimensio-nal de actividade da doença. Este instrumento foivalidado, definidos cut-offs para os diferentes es-tados de actividade de doença (doença inactiva,actividade de doença moderada, elevada e muitoelevada) e incentivada a sua utilização na práticaclínica. Objectivos: Avaliar aspectos de validade do ASDASem comparação com o BASDAI e a avaliação globalpelo doente. Analisar a performancedo ASDAS, no-meadamente por comparação com a do BASDAI, noque respeita à evolução temporal em cada estado de

actividade de doença definido pelo ASDAS. Metodologia: Doentes com EA sob terapêuticabiológica seguidos em três centros de Reumatolo-gia, desde 2002, e incluídos no registo nacional –BioRePortEA. Este registo reúne informação tri-mestral/semestral relativa a dados demográficos eclínicos, actividade da doença, terapêutica bioló-gica, DMARDs, entre outros. Foi calculado o AS-DAS (com base na dor axial, duração da rigidezmatinal, avaliação global pelo doente, dor/tume-facção periféricas e PCR) e analisadas as avalia-ções inicial e aos 3 e 6 meses após o início de bio-lógico. Foram calculados os coeficientes de corre-lação de Pearson entre o ASDAS e a avaliação glo-bal pelo doente, outras medidas de actividade dedoença e avaliação funcional. Foi avaliada a distri -buição longitudinal dos doentes pelos estados deactividade de doença definidos pelo ASDAS antese depois do início do biológico. Foram calculadosos valores médios de ASDAS e de BASDAI ao lon-go dos quatro estados de actividade de doença. Resultados: Foram incluídos 136 doentes nestaanálise (68% sexo masculino, idade média43.2±12.8 anos, duração média de doença 11.0±8.4anos). A correlação do ASDAS com as diversas di-mensões da actividade de doença como a avalia-ção global do doente, BASDAI, BASFI, PCR e VS foisuperior a 0.60 em todos os casos. Analisando acorrelação entre a avaliação global do doente e asdiversas dimensões da doença, o ASDAS obteve acorrelação mais elevada, 0.63 (Tabela 1). A distri-buição longitudinal dos doentes pelos vários esta-dos de actividade da doença (ASDAS) revelou umdesvio de estados de actividade elevada para bai-xa actividade de doença, ao longo dos primeiros 6meses de terapêutica biológica (Tabela 2). Existeum paralelismo entre os valores médios de BASDAIe ASDAS ao longo dos vários estados de activida-


Tabela I. Coeficientes de correlação entre ASDASe avaliação global pelo doente e outras dimensõesde actividade da doença e capacidade funcional

asDas avaliação-PcR global doente

ASDAS PCR 1 0,63

Avaliação global doente 0,63 1

BASDAI 0,66 0,47

BASFI 0,61 0,36

PCR 0,67 0,22

VS 0,61 0,20


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de de doença: no grupo de doentes com ASDAS < 1.3, o BASDAI médio foi 1.12±0.49 e o ASDAS mé-dio 0.86±0.35, enquanto que, no grupo de doentescom ASDAS > 3.5, o BASDAI médio foi 6.96±1.13 eo ASDAS médio 4.13±0.43 (3 meses). Conclusão:O ASDAS revelou ter correlações mui-to boas com outros instrumentos utilizados paramedir dimensões da actividade da doença e capa-cidade funcional. A evolução temporal dos váriosestados de actividade de doença corresponde aoprevisto e é muito semelhante ao verificado nou-tras análises, quer com dados de ensaios clínicos,quer de estudos observacionais. O ASDAS é uminstrumento válido para ser utilizado na práticaclínica.

CO10 – SPOCK2 E EP300: DOIS NOVOS GENES

ENVOLVIDOS NA NEO-FORMAÇÃO ÓSSEA DA ESPONDILITEANQUILOSANTE?F.M. Pimentel-Santos1, M. Matos2, D. Ligeiro3, A.F. Mourão1, A. Ribeiro4, H. Santos5, A. Barcelos6,E. Sousa7, J.E. Fonseca7, H. Guedes-Pinto8, MA Brown9, G. Thomas9, J.C. Branco1

1. Centro Hospitalar Lisboa Ocidental, Hospital EgasMoniz, Lisboa e CEDOC, FCM-UNL, Lisboa2. UTAD, Vila Real3. Centro de Histocompatibilidade do Sul, Lisboa 4. Centro Hospitalar do Alto Minho, Hospital de Pontede Lima, Ponte de Lima 5. Instituto Português de Reumatologia, Lisboa6. Hospital Infante D. Pedro, Aveiro 7. Hospital de Santa Maria, Lisboa e Instituto de Medicina Molecular, IMM, Lisboa 8. IBB-CGB, UTAD, Vila Real 9. University of Queensland Diamantina Institute,Princess Alexandra Hospital, Brisbane, Australia

Introdução:Recentemente, os estudos de associa -ção genética têm vindo a identificar múltiplos ge-nes potencialmente envolvidos nos processosfisio patológicos subjacentes às espondilartrites.

Os estudos de expressão, centrados no RNA, ofe-recem uma imagem em «tempo real» dos váriosmecanismos fisiopatológicos envolvidos na doen-ça e podem dar um contributo adicional na com-preensão destes mecanismos. Neste contexto, rea-lizámos um estudo de expressão com recurso àtecnologia de microarrays, para identificar genescandidatos associados à espondilite anquilosante(EA). Material e Métodos:Foram selecionados 18 doen-tes como EA, classificados de acordo com os crité-rios modificados de Nova Iorque, e 18 controlos(com uma distribuição por sexos e idades idênti-ca). Utilizou-se uma plataforma Illumina HT-12Whole-Genome Expression BeadChips, com cDNApara 48.000 genes e transcriptos. Os genes dife-rencialmente expressos entre doentes e controlosforam validados num novo grupo de 78 doentes e78 controlos por qPCR, TaqMan Low Density Ar-rays (TLDAs). Resultados: 239 transcriptos correspondendo a221 genes foram identificados com uma expressãosignificativamente diferentes entre doentes e con-trolos (p<0,0005). Destes, selecionaram-se 47 parao estudo de validação por TLDA, de acordo com adiferença de expressão apresentada, diferença es-tatística e relevância biológica. Foram validados14 genes, dos quais 13 apresentavam expressão di-minuída (1,3-2 vezes) e apenas 1 expressão au-mentada (1,6 vezes), face aos controlos. Para alémde vários genes com papel bem definido em ter-mos de inflamação foram também identificadosgenes com potencial interesse na progressão dadoença: SPOCK2 (osteonectin) e EP300.Discussão e Conclusão:Os genesSPOCK2 e EP300para além de poderem assumir um papel no diag-nóstico diferencial de EA, parecem estar envolvi-dos na regulação, organização ou manutenção doturnoverda matriz da cartilagem. A diminuição daexpressão destes genes poderá levar à perda da in-tegridade da matriz e acelerar a progressão dadoença.


Tabela II. Distribuição longitudinal dos estados de actividade da doença segundo o ASDAS

asDas 1.3 = asDas 2.1 = asDas asDas > 3.5 avaliação n < 1.3 n (%) < 2.1 n (%) < 3.5 n (%) n (%) Início biológico 83 0 (0%) 1 (1.2%) 33 (39.8%) 49 (59.0%)

3 meses 53 17 (32.1%) 14 (26.4%) 16 (30.2%) 6 (11.3%)

6 meses 57 16 (28.1%) 15 (26.3%) 22 (38.6%) 4 (7.0%)


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CO11 - APOLIPOPROTEIN E4 ALLELE IS ASSOCIATED

WITH BONE FRAGILITY AND FRAX SCOREA. Rodrigues1, A. Lopes2, J. Caetano-Lopes2, I. Perpétuo 2, AC Vale3, A. Sepriano4, J. Polido-Pereira1, E. Vieira-Sousa1, JC Romeu5,PM Amaral6, J. Monteiro7, JA Pereira da Silva5, MF Vaz6, JE Fonseca1, H. Canhão1

1. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular, Faculdade de Medicina da Universidade deLisboa and Rheumatology and Bone Metabolic Diseases Department, Hospital Santa Maria, Lisboa,Portugal2. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular, Faculdade de Medicina da Universidade deLisboa Lisbon, Portugal3. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular, Faculdade de Medicina da Universidade deLisboa Lisbon, Portugal and Instituto Superior Técnico,Lisbon, Portugal4. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular, Faculdade de Medicina da Universidade deLisboa Lisbon, Portugal and Hospital Egas Moniz, Lisbon, Portugal5. Rheumatology and Bone Metabolic Diseases Department, Hospital de Santa Maria, Lisbon, Portugal6. Instituto Superior Técnico, Lisbon, Portugal 7. Orthopaedics Department, Lisbon, Portugal

Background: Osteoporosis (OP) is a multifacto rialdisease with a strong genetic component. Apo li po -protein E (ApoE) gene polymorphisms have beenassociated with OP and fragility fractures in seve -ral studies. Moreover, previous results from ourgroup revealed that serum ApoE is correlated withbone quality and fracture risk. The aim of this workwas to analyze the association between the ApoEgene polymorphisms and trabecular bone biome-chanics, bone mineral density (BMD) and fracturerisk.Methods: Patients submitted to hip replacementsurgery were consecutively recruited and evalua -ted for clinical risk factors (CRFs) for fracture (age,gender, body mass index, prior fragility fracture,parental history of hip fracture, long term use oforal glucocorticoids, rheumatoid arthritis, othersecondary causes of OP, current smoking and alcohol intake). A dual X-ray absorptiometry (DXA)was performed and the 10 year probability of frac-ture using only clinical risk factors was calculatedby FRAX tool. ApoE genotyping was performed byrestriction fragment length polymorphisms (RFLP)

at positions rs429358 and rs7412. ApoE 4 allele wasclassified as the risk allele. Femoral epiphyses werecollected and trabecular bone cylinders weredrilled in order to perform compression mechani -cal tests and analyze bone strength, toughness andstiffness.Results: Seventy two patients (68% female) with amean age of 71±11 years were enrolled. The ave -rage femoral neck BMD was of 0.77±0.13 g/cm2.The probability of a major osteoporotic fracture,calculated by FRAX, was of 9.6±8.4% and for hipfracture of 4.6±6.2%. The genotype E3/E4 was iden-tified in 24% of the individuals, E3/E3 in 64% andE2/E3 in 12% and the distribution did not differ be-tween genders. The genotype distribution of thestudy population was in Hardy-Weinberg equili -brium. ApoE polymorphism was negatively corre-lated with bone stiffness (p=0.028). Furthermore,E4 allele carriers, compared with non-carriers, hadan odds ratio of 2.4 of being below the median stiff-ness. E4 allele was also significantly associated witha higher 10 year probability of major fractures(p=0.021) and presented increased risk of hip frac-tures (p=0.070). There was no correlation betweenApoE polymorphisms and CRFs. We also found nodifferences between E4 carriers and non carriersregarding BMD, trabecular bone strength or tough-ness.Conclusion: In patients submitted to hip arthro-plasty E4 allele is associated with worse biome-chanical behavior as inferred from a lower stiff-ness and a higher probability of major fractures.

CO12 – O IMPACTO DO CÁLCULO DO RISCO ABSOLUTO

DE FRACTURA EM HOMENS SEGUIDOS NA CONSULTA DE

REUMATOLOGIA DO HSM - LISBOAR.Marques1, C.Ponte1, A. Rodrigues1, J.C. Romeu1,J.A. Pereira da Silva1

1. Serviço de Reumatologia e Doenças Ósseas Metabólicas, Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte, Lisboa

Introdução: A osteoporose (OP) masculina é umproblema de saúde pública. Apesar da fractura daanca ter maior prevalência na mulher pós-meno-páusica, a sua morbilidade e mortalidade é supe-rior no homem. Sabe-se que cerca de 50% dos ho-mens que fracturam a anca não têm critérios den-sitométricos de OP e por isso a Organização Mun-dial da Saúde elaborou o algoritmo – FRAX, quepermite o cálculo do risco absoluto de fractura da



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anca ou osteoporótica major a 10 anos. Embora oFRAX tenha aplicabilidade em ambos os sexos, foivalidado em estudos populacionais efectuadosmaioritariamente em mulheres pós-menopáusi-cas. O objectivo deste trabalho foi avaliar o im-pacto do cálculo do risco absoluto de fractura ma-jorou da anca a 10 anos, com e sem o valor da den-sidade mineral óssea (DMO), numa população dosexo masculino seguida em consulta de Reumato-logia do Hospital de Santa Maria, Lisboa.Métodos: Foram analisadas todas as Densitome-trias ósseas (DEXA) realizadas no Serviço de Reu-matologia do Hospital de Santa Maria, nos anos2009 e 2010, efectuadas a indivíduos do sexo mas-culino, acima dos 40 anos, seguidos em Consultade Reumatologia do mesmo hospital. Identifica-ram-se 110 DEXAS correspondentes a 89 doentes,sendo que nos doentes com mais do que umaDEXA seleccionou-se apenas a mais antiga. Foramanalisados a DMO e t-score do colo do fémur e co-luna lombar. Procedeu-se à consulta do processoclínico e contacto telefónico de todos os doentesde modo a obter os factores de risco clínico de frac-tura que permitem o cálculo do risco absoluto atra-vés do algoritmo FRAX, utilizando a população es-panhola como referência. Este cálculo foi efectua-do com e sem utilização da DMO do colo do fémur.Foram avaliados os cut-offs de risco absoluto defractura a 10 anos com base nas guidelines da Na-tional Osteoporosis Foundation (NOF) que elegempara tratamento os doentes com história de frac-tura osteoporótica ou com DEXA com OP ou FRAXmajor acima de 20% e/ou FRAX anca acima de 3%.Resultados: Foram incluídos 89 doentes com ida-de média de 64,7±10,8 anos. Apresentavam IMCmédio de 26,83±4,3kg/m2, 48,3% tinha hábitos ta-bágicos, 43,8% hábitos alcoólicos, 37,1% já tinhafeito corticoterapia, 20,2% apresentava episódio

de fractura espontânea ou de baixo impacto e10,1% tinha história familiar de fracturas. Do so-matório de factores de risco osteoporóticos 14,6%possuía =4 factores de risco, 48,3% tinha de [2-4[ e37,1% de [0-2[.Relativamente à DMO calculada naDEXA, 36,7% dos doentes apresentava critériospara OP, 48,3% osteopenia e 14,6% DMO normal.O risco de fractura major e anca a 10 anos calcula-do pelo FRAX, sem uso do valor de DMO foi de6,61%, e de 3,65% respectivamente. Foi igualmen-te calculado o risco absoluto de fractura a 10 anosutilizando a DMO do colo do fémur com média de6,49% para fractura major e de 3,68% para fractu-ra da anca. Não se verificou diferença estatistica-mente significativa entre as probabilidades abso-lutas de fractura major (p=0,950) e anca (p=0,818)com ou sem utilização da DMO no cálculo. Ao di-vidir a amostra de acordo com os resultados daDEXA em DMO normal, osteopénicos e osteopo-róticos calculámos o FRAX médio em cada grupo,obtendo no grupo de OP um risco de fractura daanca médio de 7,25±8,71 e majorde 10,6±9,76, nososteopénicos de 1,75±1,76 e de 4,2±2,7 respectiva-mente e nos DMO normal de 0,9±1,4 e de 3,5±3,5.De acordo com os critérios NOF tinham elegibili-dade para tratamento 7,7% do grupo de doentescom DMO normal, 23,5% dos doentes com o os-teopenia e todos os doentes com OP. Contudo, naamostra analisada estão sob tratamento 61% dosdoentes com OP, 37,2% dos doentes com osteope-nia e nenhum dos doentes com DMO normal.Conclusões: O cálculo do risco absoluto de frac-turas pode ser útil na avaliação da osteoporosemasculina. Na amostra estudada os factores de ris-co parecem ser determinantes para o cálculo dorisco absoluto de fractura, uma vez que a inclusãoda DMO não alterou o seu valor.


CURSOS


40


c u r s o s

ma de começo de muitos tipos de artropatias. Des-te modo a AI pode evoluir para uma qualquer doen-ça reumática ou entrar em remissão e desaparecerao fim de um período de tempo mais ou menosprolongado.

Uma clínica de Artrite Inicial tem 3 principaisobjectivos. O primeiro é a resposta imediata à so-licitação a qual não deve exceder as 2 semanas. Osegundo objectivo é a aplicação de protocolos paradiagnóstico definitivo, para avaliação do prognós-tico e de tratamento. O último objectivo é a reco-lha de informação sobre esta entidade clínica, no-meadamente no que respeita a etiopatogénese,evolução da doença e resposta aos tratamentos ins-tituídos.

Os programas de referenciação precoce são deextrema importância e dirigem-se em três verten-tes: a informação da população em geral, a sensi-bilização dos médicos de Medicina Geral e Fami-liar, a criação de redes de referenciação e de crité-rios de referenciação.

ARTRITE INICIAL: COMO REFERENCIAR

Maria João Salvador1

1. Serviço de Reumatologia, HUC, Coimbra

Dada a importância do Diagnóstico precoce na Ar-trite Inicial, é relevante que as vias de referencia-ção sejam rápidas e de todos conhecidas, pois sóassim pode o doente chegar a tempo ao Reumato-logista.

Assim sendo será importante começar pela in-formação da população em geral, alertar para aexistência das Doenças Reumáticas e que estas po-dem e devem ser tratadas o mais precocementepossível.

O primeiro contacto do doente será, na maioriados casos, com o seu Médico de Medicina Geral eFamiliar. Estes deverão estar sensibilizados para asdiferentes patologias e saber quais deverão serorientadas com maior brevidade para um Centrode Referência. No caso da Artrite Inicial esta refe-renciação torna-se mesmo uma emergência. É porisso importante a promoção de Acções de Forma-ção, como esta, para que possamos melhorar osnossos critérios de referenciação.

CURSO 1

Artrite em fase inicial: como referenciarMaria Manuela Costa e Maria João Salvador

ARTRITE INICIAL: UMA EMERGÊNCIA MÉDICAMaria Manuela Costa1

1. Serviço de Reumatologia e Doenças Ósseas Metabólicas. Hospital de Santa Maria. CHLN-EPE. Lisboa

O interesse pelo diagnóstico e tratamento precocedo doente com Artrite Reumatóide tem aumenta-do nos últimos anos. O objectivo desta atitude é ocontrolo adequado da inflamação e a prevenção dadestruição articular, estando implícito uma me-lhoria do prognóstico a longo prazo desta doença.

Após a realização do diagnóstico a instituiçãodo tratamento deverá ser imediata.

As abordagens terapêuticas incluem diferentesDMARD’s tais como: metotrexato, salazopirina, an-tipalúdicos de síntese, corticosteróides, ciclospori-na-A e a leflunamide. Estes fármacos são usados emmonoterapia ou em terapêutica combinada. A in-trodução precoce da terapêutica biotecnológicatem demonstrado ser muito eficaz nesta doença.

O atraso na instituição do tratamento em pelomenos 3 meses pode determinar graves repercus-sões futuras. A destruição articular e a perda dafunção iniciam-se numa fase muito precoce dadoença. Daí que actualmente se considere que otempo decorrido entre o início dos sintomas e a in-trodução da terapêutica nunca deverá exceder os3 meses.

Mas apesar da unanimidade destas observações,na prática clínica verifica-se que o doente com Ar-trite Reumatóide é observado tardiamente ou aindamais grave não é observado pelo reumatologista.

Nos últimos anos surgiu o conceito de «artriteinicial» o qual levou ao desenvolvimento de clíni-cas de artrite inicial, registos de doentes com artri-te inicial e programas de referenciação precoce des-tes doentes.

Denomina-se como artrite inicial (AI) qualquerforma de artropatia inflamatória de início recenteo que, sob o ponto de vista fisiopatológico, signifi-ca com mais de 6 semanas de evolução. A AI é a for-


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Serão também discutidos quais os critérios dereferenciação que devem existir para se enviar cor-rectamente um doente a uma consulta de ArtriteInicial e apresentados 4 casos clínicos problema,para melhor se compreender a dinâmica que sepretende obter com este tipo de consultas e o ga-nho que isso pode representar para os doentes.

Por fim será feita uma apresentação dos váriosCentros de Reumatologia Portugueses, qual o Mé-dico a contactar em cada centro e como se deveráefectuar esse contacto, de modo a que os Médicosde Medicina Geral e Familiar possam rapidamen-te referenciar os seus doentes, que cumpram cri-térios, para uma consulta de Artrite Inicial.

CURSO 2

Como assegurar o seguimento adequado dodoente reumático pelo Médico de Família emconjunto com o Reumatologista?Alves de Matos e Carlos Vaz

cursos

LIÇÕES


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l i ç õ e s

LIÇÃO 2

Moderadores: Helena Santos e Augusto Faustino

SPONDYLARTHRITIS: FROM INFLAMMATION TO

OSTEOPROLIFERATION

Rik J. Lories1

1. Laboratory for Skeletal Development & Joint Disorders, Division of Rheumatology, Department ofMusculoskeletal Sciences, KU Leuven, Belgium

The identification of specific proinflammatory cy-tokines (e.g. TNF�) and immune cells in chronicarthritis has lead to the development of new tar-geted therapies. These drugs, in particular anti-bodies and soluble receptors directed against TNF,have an unprecedented effect on signs and symp-toms of the disease. Activation of TNF and relatedcytokines also contributes to the process of jointdestruction. Therefore in chronic joint diseasessuch as rheumatoid arthritis, inhibition of TNFdoes not only improve signs and symptoms but alsopositively affects the long-term outcome of the di -sease by preventing joint destruction. Ankylosingspondylitis is another chronic skeletal disorder thatpreferentially affects the spine and sacroiliacjoints1. Its prevalence and burden are similar to thatof rheumatoid arthritis2. The outcome of this di -sease is not determined by joint destruction but byprogressive spine and joint ankylosis which toge -ther with ongoing inflammation lead to disabili ty3.TNF blocking drugs are highly successful as sym -ptomatic treatment in these patients but currentclinical and experimental evidence does not sup-port the concept that these drugs will also preventfurther damage and hence long-term disability4-6. Progression of ankylosis has been linked to acti-

vation of developmental signaling pathways suchas bone morphogenetic proteins (BMPs) and Wnts.Our group has demonstrated that inhibition ofBMPs prevents and stabilizes ankylosis in a speci -fic mouse model7. In contrast, inhibition of DKK1,a Wnt antagonist, shift the phenotype of destruc-tive arthritis in human TNF transgenic mice to-wards remodeling with new bone formation andalso triggers ankylosis of the sacroiliac joints8,9.

LIÇÃO 1

Moderadores: Jaime Branco e Lúcia Costa

RHEUMATOIDARTHRITIS: FROMINFLAMMATIONTOEROSIONS

Georg Schett1

1. Department of Internal Medicine 3, Rheumatology and Immunology, University of Erlangen-Nuremberg,Germany

Arthritis is a perfect example for the clinical rele-vance of the interaction between inflammation andbone. Immune activation and inflammation in thecourse of arthritis affect profoundly influence boneremodeling. Typically, patients with rheumatoidarthritis suffer from bone erosions resulting froman excess of bone resorption. In rheumatoid arthri-tis proinflammatory cytokines such as TNF, IL-1and IL-17 as well as PGE2 promote the synthesis ofRANKL in the synovial membrane, which allowsthe local differentiation of osteoclasts and damageto the adjacent cortical bone surface. Anti-osteo-clastogenic cytokines such as IFN�, IL-4 and IL-10do not compensate the effect of these proinflam-matory mediators. Moreover, proinflammatory cy-tokines, in particular TNF, enhance the expressionof Dkk-1 and sclerostin, which act as Wnt antago-nists and effectively block bone resorption. Thus,inflammation in the context of rheumatoid arthri-tis enhances bone resorption while blocking boneformation and thus prevents adequate repair res -ponses. In contrast to rheumatoid arthritis, otherforms of joint inflammation such as spondylar thri -tides are associated with excessive bone formationat periosteal sites close to inflamed joints and theen thesial organs. Clinically these lesions appear asbony spurs. These bony spurs are based on en-hanced bone formation, which is driven by the ex-pression of bone morphogenic proteins as well asWnt proteins. In summary, bone remodeling is cru-cial for the morphological differences of the va riousforms of arthritis. Insights into the molecular re -gulation of bone remodeling in arthritis allows todefine specific therapeutic interventions to protectjoints from inflammatory damage.


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Links and coupling between inflammation andactivation of these pathways are a rapidly evolvingresearch area which could lead to the identificationof new therapeutic targets to prevent ankylosis.Emerging data indicate that biomechanical factorsand microdamage could play an important role inthis type of rheumatic disease and that these mayprovide an explanation for the unusual associa-tion of inflammation with new tissue formation.The preferred anatomic site for disease develop-ment is probably found in the enthesis, an anatom-ical zone in which tendons and ligaments insertinto the underlying bone and therefore a site ofmechanical strain10. We have put forward the en-theseal stress hypothesis to explain the sequenceof events in ankylosing spondylitis and to under-stand the differences between control of inflam-mation and disease progression11. In this hypothe -sis, we suggest that microdamage in the enthesismay act as trigger of disease with subsequent acti -vation of two different processes: acute inflamma-tion and progenitor cell activation. Under normalcircumstances these activations would be short-lived and lead to restoration of tissue homeostasis.However, factors such as genetic susceptibility maysustain these processes leading to chronic diseasein AS patients. New genetic data obtained in mousemodels also appear to support this concept. These clinical and experimental observations ap-

pear to be rapidly changing our understanding of ASand related disorders further separating this diseasefrom rheumatoid arthritis and its associa ted con-cepts. The differences between these commonforms of arthritis thereby trigger new questions andwill hopefully lead to more specific targe ted thera-pies adapted to the individual patient’s needs.

ReferencesNota: Este texto já foi publicado com a referência: LoriesRJ. Spondyloarthritis: from inflamation to osteoprolifera-tion. Acta Reumatol Port 2010; 35: 422-4231. Braun J, Sieper J. Ankylosing spondylitis. Lancet

2007;369:1379-1390.2. Saraux A, Guedes C, Allain J, et al. Prevalence of

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LIÇÃO 3

Moderadores: Domingos Araújo e Armando Malcata

ÉTICA DA DECISÃO POLÍTICA EM SAÚDE E TERAPÊUTICAS

INOVADORAS

Maria do Céu Soares Machado1

1. Alta Comissária da Saúde

As Minister of Health, I cannot think of a daywhen some ethical imponderable has not confronted me individually or pointly with mycolleagues. If nothing else, the politician is tempered in the heat of impossible choices andhoned on the horns of those dilemmas

John Bowis, UK Health Minister, 93-96

A Bioética surge nos anos 70 em resposta aos dile-mas relacionados com os cuidados aos doentes, ainvestigação médica e as novas tecnologias. O respeito pela pessoa e a autonomia individual

são princípios que se sobrepõem à saúde global dapopulação, esta mais determinada pelas políticas desaúde pública e pelas condições sócio-económicasdo que pelos avanços da tecnologia (Callahan, 2002).

lições


46

No entanto, o envelhecimento e a doença cró-nica, os comportamentos de risco, a interacção dasaúde com outras áreas como a educação e o am-biente e a equidade e o acesso adequado aos cui-dados (incluindo medicamentos) são desafios dasociedade actual que colocam problemas éticosaos decisores da saúde e de outros sectores.Há uma ética de outras áreas profissionais além

da medicina? Há uma ética da decisão política? Asdecisões têm consequências determinantes para asaúde de cada um e de todos globalmente mas ospolíticos não constituem uma área profissionalpois não têmtreino específico, são de diferente ori-gem académica e têm convicções e experiência di-versas. As Academias não distinguem a política como

profissão. Os cientistas políticos estudam os com-portamentos dos políticos e eleitores e esquecemos aspectos morais a respeitar para atingir os objectivos. Os filósofos políticos discutem normase valores mas esquecem os mecanismos utilizadospara que esses valores sejam alcançados (Weins-tock, 2002).Ao político, compete o investimento no sistema

de saúde pelo impacto deste na saúde das popu-lações e, consequentemente, no desenvolvimentoeconómico, na coesão social, na competitividadee na produtividade. Esta visão é um imperativo éti-co, social e político.O conceito de Mais Valor em Saúde como a

obtenção de ganhos considerando o investimen-to feito, é fundamental no actual contexto econó-mico, instrumento de sustentabilidade e potenciaa utilização adequada dos recursos, com maior re-torno da sua aplicação (Porter, 2006, 2010, Yong,2009). Para o doente, a relação custo-benefícioapropriada, traduz-se na recuperação da saúde,qualidade de vida e bem-estar emocional A sustentabilidade do sistema de saúde exige

princípios de alocação das intervenções relativa-mente aos bens escassos e aos medicamentos ino-vadores. A decisão envolve a definição de priori-dade. Quais os aspectos a respeitar: pela equida-de? Aleatoriamente ou first come, first served?; pelagravidade (os mais doentes) ou pelo potencial devida (os mais jovens)? (Persad G et al, 2009)Para o decisor político, é mais fácil a visão dos

gastos imediatos e a proposta de restrições gene-ralistas, sem respeito por princípios éticos. O aces-so aos medicamentos inovadores não deve ser ve-dado aos doentes identificados como condiçãoelegível para aquela terapêutica mas requer regu-lamentação, definição de critérios baseada na evi-dência, disciplina por parte dos prescritores, doen-tes e suas associações. Sob o ponto de vista ético, a decisão assenta

num equilíbrio justo entre a utilização limitada derecursos no âmbito das necessidades da comuni-dade e o direito individual e equitativo ao acessoaos cuidados e aos medicamentos.

lições

POSTERS


52


r e s u m o s p o s t e r s

ções. No entanto, não se verificaram diferençascom significado estatístico nestes dois grupos dedoentes.Conclusão: Este estudo demonstrou que os doen-tes medicados com HCQ não apresentavam me-lhor perfil lipídico comparativamente àqueles quenão faziam HCQ. No entanto, este trabalho tem vá-rias limitações como por exemplo o número pe-queno de doentes e a ausência de um grupo con-trolo.

P2 – HIDROXICLOROQUINA E PERFIL DE RISCOCARDIOVASCULAR NUMA POPULAÇÃO PORTUGUESA

DE 147 PACIENTES COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

G. Terroso1, M. Bernardes1, L. Sampaio1, F. Simões Ventura1

1. Serviço de Reumatologia do Hospital de São João; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto

Introdução : Os indivíduos que padecem de lúpuseritematoso sistémico (LES) apresentam frequên-cia aumentada de aterosclerose e eventos vascula-res condicionando morte prematura. A hidroxiclo-roquina é um antimalárico aprovado para o trata-mento do LES. Para além do efeito directo na acti-vidade da doença, parece ter efeito protector contraeventos trombóticos e efeito benéfico nos perfisglicémico e lipídico.Objectivos: Avaliar se o tratamento com hidroxi-cloroquina afecta os factores de risco cardiovascu-lar numa população de pacientes com LES. Métodos: Numa população de pacientes com LES,dosearam-se os níveis séricos de colesterol total(CT), colesterol low-density lipoprotein (LDL), co-lesterol high-density lipoprotein (HDL), triglicerí-deos (TG), homocisteína, proteína C reactiva (PCR)e ácido úrico. Calcularam-se as razões CT/HDL (ín-dice aterogénico ou de Castelli) e LDL/HDL. Atra-vés de análises multivariadas (SPSS 18.0), compa-raram-se estes factores de risco cardiovascular como uso de hidroxicloroquina e respectiva dose, apósajustes para a idade, dose diária média de esterói-des (equivalentes de prednisolona), SLEDAI, clea-rance de creatinina e proteinúria de 24 horas. Resultados: Avaliaram-se 147 pacientes, 139 (95%)mulheres, com idade média de 44 ± 13 anos, 82

P1 – EXISTEM DIFERENÇAS NO PERFIL LIPÍDICO DOS

DOENTES COM ARTRITE REUMATÓIDE MEDICADOS COMHIDROXICLOROQUINA VERSUS OS DOENTES QUE NÃO

TOMAM HIDROXICLOROQUINA? G Marto1, E Godinho2, C Ambrósio3, A Barcelos3

1. Serviço de Medicina 2,Hospital Infante D. Pedro,Aveiro2. Centro de Saúde de Estarreja3. Serviço de Reumatologia. Hospital Infante D. Pedro,Aveiro

Introdução: A hidroxicloroquina (HCQ) é um an-tipalúdico de síntese utilizado há vários anos notratamento de várias doenças reumáticas, entre asquais no da artrite reumatóide (AR) com bom con-trolo da actividade da doença. Pensa-se que quan-do utilizada em conjunto com a corticoterapiapode prevenir o aparecimento de alterações do per-fil lipídico.Objectivo: Avaliar de forma retrospectiva se osdoentes com AR medicados com hidroxicloroqui-na apresentavam melhor perfil lipídico compara-tivamente aos que não se encontram medicadoscom HCQ.Métodos: Estudo retrospectivo incluindo doentescom AR seguidos no Serviço de Reumatologia doHospital de Aveiro. Foram recolhidos dados da his-tória clínica e das análises efectuadas pelos doen-tes. Como indicação de alteração do perfil lipídicoconsideraram-se valores de colesterol total supe-riores a 190 mg/dL, LDL - Colesterol superior a 100mg/dL e triglicerídeos superiores a 150 mg/dL. Osdados foram introduzidos numa base para análiseestatística e aplicado o teste Qui-quadrado.Resultados: Foram incluídos 104 doentes com ida-de média de 58 anos (26-87) e 8 anos de duraçãomédia de doença. 80% dos doentes eram do sexofeminino. 45% dos doentes encontravam-se medi-cados com HCQ (dose média de 400 mg/dia). To-dos os doentes faziam corticoterapia (dose médiade 5 mg/dia) em associação à HCQ. 95% dos doen-tes estavam também medicados com metotrexato.58% dos doentes que não se encontravam medica-dos com HCQ apresentavam alterações do perfil li-pidico enquanto que no grupo de doentes medi-cados com HCQ apenas 40% apresentavam altera-


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(56%) sob hidroxicloroquina (48% com 400 mg/ de8% com 200 mg/ d). Apresentavam duração médiade doença de 13 ± 9 anos, SLEDAI 2,279 ± 3,522,SLICC 0,483 ± 0,980, dose diária média de predni-solona de 6,58 ± 6,13 mg. Os valores médios de CT eram 195,45 ± 40,50 mg/dL, de LDL 120,63±33,10 mg/dL, HDL 53,96 ± 11,87 mg/dL, TG 114,15± 61,32 mg/dL, homocisteína13,69 ± 10,03“u”mol/L, ácido fólico 7,85 ± 4,39 ng/mL, PCR 8,52±18,82 mg/L, ácido úrico 47,35 ± 18,18 mg/L, índi-ce CT/HDL 3,73 ± 0,89 e LDL/HDL 2,32 ± 0,74. Osindivíduos medicados com 400 mg/d de hidroxi-cloroquina apresentaram níveis significativamen-te mais baixos de CT (p< 0,01) e de TG (p< 0,01).Tanto os indivíduos medicados com 400 mg ou 200mg/d apresentaram níveis de ácido úrico inferio-res (p<0,01) e índice CT/ HDL menor (p< 0,05).Conclusões: Num grupo de pacientes portuguesescom LES, a terapêutica com hidroxicloroquina (200mg or 400 mg/d) associou-se a um perfil de riscocardiovascular mais saudável. Apesar dos benefí-cios, baixo custo e boa tolerância, apenas 55,78%dos pacientes estavam sob hidroxicloroquina. Osdados encontrados suportam que, na ausência decontraindicações, os antipalúdicos devem admi-nistrar-se a todos os doentes com lúpus.

P3 – DESEMPENHO DO SCORE RENAL BILAG RENAL DE

ACORDO COM OUTROS MARCADORES DE ACTIVIDADE DE

DOENÇA NUMA POPULAÇÃO PORTUGUESA DE 86 PACIENTES COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

G. Terroso1, M. Bernardes1, L. Sampaio1, F. Simões Ventura1

1. Serviço de Reumatologia do Hospital de São João;Faculdade de Medicina da Universidade do Porto

Introdução: O score renal da British Isles Lupus Assessment Group (BILAG) classifica os pacientesem categorias (A-E) de acordo com a presença denefrite e sua actividade.Na categoria A incluem-seos pacientes com doença suficientemente activapara condicionar tratamento modificador dadoença, prednisolona >20 mg/d ou imunossu-pressor. Na categoria B, incluem-se pacientes comdoença que requer apenas tratamento sintomáti-co. A categoria C inclui pacientes com doença es-tável e moderada. Na categoria D encontram-seindivíduos com doença renal prévia. Por último, acategoria E refere-se aos doentes sem história dedoença renal. Objectivos: Avaliar se o score renal BILAG está as-

sociado a marcadores de actividade de doençanuma população de pacientes com lúpus erite-matoso sistémico (LES).Métodos: Uma população de pacientes portugue-ses com LES foi agrupada de acordo com o score re-nal BILAG em categorias A + B, categoria C, cate-goria D e categoria E. Efectuou-se o doseamentosérico da VSG, inactivadorde C1, C3c, C4, CH50, tí-tulos de anti-dsDNA, a proteinúria de 24 horas ecalculou-se o SLEDAI. Utilizaram-se análises mu-tivariadas (SPSS 18.0) para análise dos dados, apósajustes para a idade, duração de doença, dose mé-dia diária de esteróides (equivalentes de predni-solona) e uso da hidroxicloroquina.Resultados: Foram avaliados 86 pacientes com LES,73% mulheres, com idade média de 44 ± 13 anos,agrupados, consoante o score renal BILAG, nas ca-tegorias A+ B (n=7; 8%), categoria C (n=7; 8%), ca-tegoria D (n= 25; 29%) e categoria E (n=47; 55%).Apresentavam duração média de doença de 13 ± 9anos, SLEDAI 2,279 ± 3,522, SLICC 0,483 ±0,980,dose média diária de prednisolona 6,58 ± 6,13 mg ede hidroxicloroquina de 209,52 ± 192,08 mg.Verifi-cou-se uma associação entre doença renal mais ac-tiva (categorias A + B do score renal BILAG) e SLE-DAI mais alto (p< 0,01),VSG mais alta (p< 0,01), ní-veis de inactivador de C1 mais altos (p< 0,01), níveisde C1q mais baixos (p< 0,01), níveis mais baixos deC3c (p<0,01), valores mais baixos de CH50 (p< 0,01),títulos de anti-dsDNA mais elevados (p< 0,01), eproteinúria de 24 horas superior (p< 0,01). Conclusões: Num grupo de pacientes portuguesescom LES, encontrou-se uma associação entre sco-res renais BILAG de nefrite activa e todos os mar-cadores de doença medidos excepto o C4. Estesdados apoiam o uso do score renal BILAG comomarcador de actividade da nefrite lúpica.

P4 – A SEROTONINA SÉRICA ASSOCIA-SE À FUNÇÃO FÍSICAE ACTIVIDADE DE DOENÇA EM DOENTES COM ARTRITE

REUMATÓIDE ESTABELECIDA: DIFERENÇAS ENTREAGENTES BIOLÓGICOS E DMARDS CONVENCIONAISMiguel Bernardes1, Maria João Martins2, Georgina Terroso1, Luzia Sampaio1, Alexandra Bernardo1, Conceição Gonçalves3, José Carlos Machado4, Francisco Simões-Ventura1

1. Serviço de Reumatologia do Hospital de São João doPorto; Serviço de Reumatologia da FMUP2. Serviço de Bioquímica da FMUP3. Laboratório Nobre da FMUP4. IPATIMUP

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dos enfatizam a necessidade de estudos alargadospara clarificar o papel dos agonistas do HTR2A notratamento da AR.

P5 – ÍNDICE ECOGRÁFICO POLIARTICULAR: NA ARTRITEREUMATÓIDE E OUTRAS DOENÇAS REUMÁTICASMargarida M. Silva1, Miguel Sousa1, Dina Medeiros1, Luís Cunha-Miranda2, Ana Assunção Teixeira2

1. UECI – Unidade de Ecografia do IPR. Instituto Português de Reumatologia. Lisboa2. Instituto Português de Reumatologia. Lisboa

Introdução: A Ecografia Músculoesquelética é ac-tualmente uma realidade em muitos Serviços deReumatologia, com a ecografia de Modo B intro-duzida há vários anos e o Eco-Doppler mais re-centemente.Objectivo: Identificar as patologias subjacentesaos doentes enviados para Ecografia de Avaliaçãode Poliartrite num Serviço de Reumatologia, ava-liar os resultados do referido exame segundo umÍndice e comparar os valores obtidos na ArtriteReumatóide com os obtidos nas outras patologias.Material e Métodos: Análise da base de dados in-formatizada dos relatórios de ecografia músculo-esquelética realizados pelo mesmo operador, reu-matologista experiente em ecografia músculo-es-quelética, num serviço de reumatologia. Foram se-leccionados os relatórios de Março de 2009 aDezembro de 2010, enviados para «Avaliação dePoliartrite» e em que foi aplicado sempre o mes-mo protocolo de execução e de registo dos resul-tados do exame. O aparelho usado está equipadocom uma sonda linear de 7-12 MHz e «power-Dop-pler». Foram analisados sistematicamente em in-cidências padronizadas os dois punhos e as 5 arti-culações metacarpofalângicas das duas mãos,num total de 12 articulações por doente. Registou--se para cada articulação a presença ou ausênciade sinovite em modo B e a presença ou ausênciade sinal Doppler. Cada articulação com sinoviteem modo B foi classificada com um ponto e cadaarticulação foi classificada em relação ao Dopplernuma escala de 0 a 3 pontos. A pontuação total decada exame podia assim variar entre 0 e um máxi-mo teórico de 48 pontos. Foi feita uma base de da-dos em que se registou o diagnóstico reumatoló-gico de cada doente e a pontuação total obtida naavaliação ecográfica.Resultados: Foram avaliados os relatórios corres-

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Introdução: A serotonina é um importante mo-dulador dos componentes moleculares do proces-so inflamatório. Níveis menores de serotonina in-duzem a expressão de IL-6 e TNF-alfa e níveismaiores desempenham a acção contrária. A acti-vação do HTR2A em células musculares lisas pri-márias cardíacas pelo agonista (R)-DOI condicio-na uma potente inibição da inflamação mediadapelo TNF-alfa. Por outro lado, polimorfismos dogene HTR2A foram associados a um aumento dasusceptibilidade para desenvolver artrite reuma-tóide. Recentemente, foi demonstrada uma inte-racção estatística entre o haplotipo protector doHTR2A e alelos HLA-DRB1 do epítopo partilhado,bem como a co-localização do produto de ambosos genes na sinovial com inflamação. Objectivo: Averiguar da existência de diferençasno grau de associação da serotonina com a activi-dade de doença e a função física em doentes comAR, consoante o esquema terapêutico (uso exclu-sivo de DMARDs convencionais versus agentesbiológicos com ou sem DMARDs convencionaisassociados). Métodos:Os dados clínicos e amostras sanguíneasforam obtidos na última consulta de rotina. Apli-cou-se a versão portuguesa do Standford HealthAssessment Questionnaire (HAQ), procedeu-se àcontagem do número de articulações dolorosas(em 68) e tumefactas (em 66) para determinar oDisease Activity Score (DAS28), três e quarto variá-veis. Dosearam-se a PCR, VSG, factor reumatóide,anticorpos anti-CCP e serotonina sérica (ELISA,LaborDiagnostika Nord). Para análise estatística,utilizaram-se correlações dePearson e teste t sim-ples (PASW statistics 18). Resultados: Avaliaram-se 205 pacientes com AR,165 (81%) mulheres, 103 (50%) sob biológicos, 84(41%) sob anti-TNFalfa, com 54±11 anos de idade,13±10 anos de duração de doença, DAS28 (4v) mé-dio de 4.28±1.36 e HAQ médio de 1.250±0.710. Nosdoentes com AR exclusivamente sob DMARDs, osníveis de serotonina associaram-se ao valor doHAQ (r = -0.252, p<0.05). No grupo sob agentesbiológicos, os níveis de serotonina apenas se as-sociaram à VSG (r = 0.228, p<0.05). Os níveis de se-rotonina não foram significativamente diferentesnos dois grupos. Conclusões:Níveis séricos mais elevados de sero-tonina associaram-se a melhor função física emdoentes com AR estabelecida sob DMARDs con-vencionais e a uma reacção de fase aguda mais in-tensa naqueles sob anti-TNF-alfa. Os dados obti-


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pondentes a 39 exames. As patologias de base erammúltiplas: Artrite Reumatóide 18, suspeita de Ar-trite Reumatóide 5, outras patologias 16 doentes –Espondilartropatias Seronegativas confirmadas oususpeitas 6; conectivites 6 (Indiferenciadas 3, LES2, Sjögren 1); doença de Takayasu 1; crioglobuli-némia 1; artrite microcristalina 1; artralgias 1. Apontuação total média de todo o grupo foi de 5,15pontos. A pontuação global média dos 23 doentescom Artrite Reumatóide e/ou suspeita de ArtriteReumatóide foi de 6,7 pontos e a pontuação totalmédia dos restantes 16 doentes foi de 2,9 pontos.Discussão: Este foi um grupo muito heterogénio dedoentes o que traduz provavelmente a introduçãorelativamente recente da tecnologia Doppler numServiço onde já estava bem implantada a ecogra-fia. O protocolo de exame de doze articulações foicomum a todo este grupo. No entanto aos doentescom AR suspeita ou confirmada foram examinadasem geral as 28 articulações do DAS28 e, conformeos diagnósticos clínicos suspeitos ou confirmadosforam feitas avaliações adicionais nos outros doen-tes, como pesquisa de calcificações em cartilagense exames de tendões e outras articulações. Estetipo de exame com recurso ao Doppler, passou aser mais consumidor de tempo que os exames querealizávamos anteriormente, geralmente limita-dos a uma área articular (e sua contralateral), tan-to pela execução em si, como pela identificação eregisto das imagens e elaboração do relatório.Conclusões: Neste grupo heterogénio, os doentescom Artrite Reumatóide obtiveram uma pontua-ção mais elevada que os restantes, o que traduz amaior frequência de sinovite nesta doença. Há ne-cessidade de clarificar as indicações para «Ecogra-fia de Avaliação de Poliartrite» para aumentar a suarentabilidade. Por um lado é necessário fazer umexame padronizado para «apurar a técnica» e agi-lizar a sua execução; por outro lado dependendoda suspeita diagnóstica haverá que incluir obser-vações adicionais. Há que padronizar as observa-ções para escolher as mais rentáveis.

P6 – INCAPACIDADE E QUALIDADE DE VIDA NO SÍNDROMADE SJÖGREN

Filipe Barcelos1, Alexandra Cardoso1, Luís Cunha-Miranda1, José Vaz Patto1

1. Instituto Português de Reumatologia

Introdução: O impacto do Síndroma de Sjögren(SSP) na qualidade de vida e funcionalidade dos

doentes é difícil de aferir, por ausência de instru-mentos de fácil aplicação e subjectividade dasqueixas. Frequentemente existem importantesqueixas de fadiga, dor e alterações do sono, que apar das queixas secas constituem os aspectos queos doentes mais valorizam. Objectivo: No âmbito da caracterização dos doen-tes com SSP seguidos na consulta de Reumatolo-gia /Síndroma de Sjögren, foi avaliada a capacida-de funcional e qualidade de vida, bem como a suaassociação à dor, fadiga, perturbações do sono eactividade sistémica da doença. Material e Métodos: Foram incluídos 47 doentesavaliados na consulta externa do IPR, com critériosde SSP (95.7% do sexo feminino), com idade mé-dia de 54.5±13.4 anos [26;79]. A fadiga foi avaliadaatravés da escala Functional Assessment of ChronicIllness Therapy (FACIT) (0-52; 52= fadiga máxima).A qualidade do sono foi avaliada utilizando umaEVA (0-100 mm; 0= o melhor sono possível). Cal-culou-se o Health Assessment Questionnaire-Disa-bility Index (HAQ-DI) score e foi aplicada uma EVAde dor (0-100 mm; 0= sem dor). A qualidade devida foi avaliada através do EuroQuality-5 Dimen-sions (EQ-5D), que consiste em cinco dimensões(mobilidade, cuidados pessoais, actividades habi-tuais, dor/mal-estar e ansiedade/depressão) e EVAde estado geral de saúde (EQ-5D) (0-100 mm; 100=a melhor saúde). A avaliação da actividade sisté-mica foi avaliada através do European Sjögren’sSyndrome Disease Activity Index (ESSDAI). Resultados: A maioria dos doentes apresentava ní-veis elevados de fadiga, com pontuação FACIT mé-dia de 23,3±9,9 [0-42] e uma média de 66,9±21,3 [4--100] na EVA de fadiga. A média da EVA da dor foide 52,1±26,3 [2-100] e da EVA do sono de 54,7±25,6[0-100]. Em relação ao HAQ, o valor médio foi de0,93±0,61 [0,00-2,25], verificando-se uma correla-ção significativa com todos os parâmetros avalia-dos, à excepção da idade. Relativamente à quali-dade de vida avaliada pela EQ-5D, verificou-se quea maioria dos doentes apresentava problemas namobilidade (63%), nas actividades habituais (81%),referiam dor/mal-estar (91,5%) e ansiedade/de-pressão (83%), e 40% referia algum grau de limita-ção nos cuidados pessoais. No global, verificou-seuma associação positiva entre os parâmetros demá qualidade de vida avaliados pela EQ-5D e asEVA de dor, sono e FACIT, mas não com a activi-dade sistémica da doença (ESSDAI). O compo-nente «estado geral de saúde» do EQ-5D apresen-tou um valor médio de 57,5±19,8 [20-100], corre-

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lacionando-se com todos os parâmetros avaliados. Discussão e Conclusões: Nesta avaliação verifi-cou-se a presença de limitação funcional e parâ-metros de má qualidade de vida numa percenta-gem elevada de doentes, sugerindo um impactoadverso da doença. Ao contrário do expectável, aidade não foi um factor significativo associado à in-capacidade. O grau de fadiga, má qualidade dosono e dor foram factores que se associaram sig-nificativamente à pior qualidade de vida e incapa-cidade. Tratando-se de uma doença crónica queacarreta importantes repercussões sobre a quali-dade de vida e funcionalidade dos doentes, é fun-damental o esclarecimento do impacto individualdos vários factores intervenientes para, através deuma intervenção dirigida e multidisciplinar, se op-timizar a abordagem e terapêutica desta doença.

P7 – FUNÇÃOVENTRICULAR ESQUERDA NO LÚPUSERITEMATOSO SISTÉMICO JUVENILLuzia Sampaio1, Cláudia Moura2, Patrícia Costa2,Iva Brito1

1. Serviços de Reumatologia do H.S.João e Faculdadede Medicina da Universidade do Porto2. Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital São João

Introdução: A doença cardiovascular é uma cau-sa importante de morbilidade e mortalidadeno Lúpus Eritematoso Sistémico (LES). Vários es-tudos mostraram disfunção sistólica e diastólicaem adultos com LES. Objectivos: Avaliar a função ventricular esquerda(VE) numa população com LES juvenil e correla-cionar a duração e gravidade da doença com osachados ecocardiográficos. Material e Métodos: Foram incluídos 14 doentescom LES de inicio entre os 6 e 16 anos (idade mé-dia 11,9), e duração média de doença de 6,5 anos(2-15). Cinco doentes apresentavam hipertensãoarterial sistémica e dois dislipidemia.

A função diastólica do VE foi avaliada pela velo-cidade máxima de enchimento precoce (E) e tar-dio (A), a razão E/A e o tempo de desaceleração,utilizando eco-doppler convencional. As medidasde doppler tecidual da parede miocárdica septal incluiram a velocidade máxima anular no iní-cio (E`) e no final (A`) da diástole. Parâmetros adi-cionais incluiram a razão E/ E`, a velocidade depropagação pela válvula mitral (Vp), e a razão E//Vp. A função sistólica ventricular foi avaliada pe-los traçados bidimensionais em modo M, para

obter a fracção de ejecção do VE (calculada pelafórmula: fracção de ejecção = [(LVIDd3 -LVIDs3)//LVIDd3] x 100), e a fracção de encurtamento (cal-culada aplicando a fórmula: FS (%) = [(LVIDd- -LVIDs)/LVIDd] × 100). A velocidade máxima anu-lar da parede septal miocárdica (S), o tempo decontracção isovolumétrica, o tempo de relaxa-mento isovolumétrico e o tempo de ejecção tam-bém foram avaliados por doppler tecidual. O índi-ce Tei foi obtido pela soma do tempo de contrac-ção isovolumétrica e do tempo de relaxamento iso-volumétrico dividido pelo tempo de ejecção.Resultados: A maioria dos doentes apresentoupelo menos um critério de disfunção diastólica VE.A razão E/A foi normal em seis doentes e mostroupadrão restritivo em quatro casos. O tempo de de-saceleração foi normal em oito casos (160-240msec). Dois doentes apresentaram disfunção dias-tólica diminuida e quatro disfunção diastólica depadrão restritivo. A razão septal E/E`foi normal em12 casos e mostrou pressão auricular esquerda au-mentada em dois doentes. A razão E/ Vp estavaclaramente alterada em 3 casos(= 2.5) e preditivade uma pressão capilar pulmonar média superiora 15 mmHg. Uma Vp da válvula mitral diminuida(< 40 cm/sec), observada em quatro casos, impli-cou relaxamento comprometido. As medidas uti-lizadas para avaliar a função sistólica do VE mos-traram uma função sistólica preservada em todosos doentes. O índice Tei do VE revelou valores nor-mais em todos os casos. Conclusões: Os doentes com LES juvenil po-dem apresentar disfunção cardíaca subclínica,particularmente na doença de longa evolução. Foiconstatada disfunção diastólica do VE mesmo napresença de uma função sistólica VE preservada.

P8 – LEUCEMIA DE LINFÓCITOS T-CONSEQUÊNCIA OUASSOCIAÇÃO DA ARTRITE REUMATÓIDEAbelha-Aleixo1, Luzia Sampaio1, Margarida Lima2, Iva Brito1, Fernanda Trigo3, Serviço de Reumatologia4

1. S.Reumatologia,HSJ2. S.Hematologia,HGSA3. S.Hematologia,HSJ4. Faculdade de Medicina do Porto

A Artrite Reumatóide (AR) é a doença reumáticaauto-imune mais frequente, cursando invariavel-mente com inflamação e compromisso articular,por vezes grave e deformante. As manifestações

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extra-articulares são comuns e variáveis, inerentesa patologia ou às terapêuticas instituídas. Os au-tores apresentam o caso a propósito de um doen-te do sexo masculino, 51 anos, com diagnóstico deArtrite Reumatóide há cerca 13 anos. Medicado se-quencialmente com sais de ouro e Metotrexato(MTX) que auto-suspendeu em 2004. Observadoem 2007 na consulta de Reumatologia por poliar-trite simétrica com marcada sinovite das metacarpo e metatarso-falângicas e punhos bilate -ralmente. Sem manifestações constitucionais(MfC), infecções ou traumas prévios. Por AR sero-positiva, com DAS28 de 4,2 e francas alteraçõeserosivas radiológicas,reiniciou MTX oral com au-mento progressivo até 20mg/semana,associado acorticoterapia(CCT) em baixa dose e anti-infla-matório, com boa resposta clínica. Em 2008 foi de-tectada, em análises de rotina, acentuada leuco-penia com neutropenia e linfocitose, sem outras al-terações hematológicas ou MfC. Pela eventualida-de de mielotoxidade diminuiu-se a dose de MTX.No entanto, houve aparecimento de lesões cutâ-neas supuradas na face e MI e agravamento pro-gressivo da leucopenia/neutropenia com necessi-dade de antibioterapia e factores de crescimentodos neutrófilos.

Do estudo complementar diagnóstico:Estudo analítico: Leucócitos 1,11x10«9»/L; Neutró -filos 27%; Linfócitos 51,4% ; Reticulócitos 0,120x10«12»/L ; VS 38mm(1ªh); IgG e IgA aumentadas,Consumo de C4 e CH50, Proteína amilóide A23,8mg/L; Imunocomplexos circulantes 7,3ug/ml.Serologia vírica negativa. Restante estudo imuno-lógico negativo. Ecografia abdominal : discreta es-plenomegália; Mantoux negativa e sem alteraçõesradiológicas pulmonares; Imunofenotipagem: In-versão CD4/CD8 com aumento das células Tgama/delta+ – a sugerir estudo complementar;Mielograma com Imunofenotipagem: Monócitosmaduros CD14+,CD36+ e CD64+; maturação anó-mala da população granulocítica e diminuição daexpressão CD36 na série eritróide; Biópsia óssea:alterações de carácter reaccional com abundantepopulação linfoide T. Estudo imunofenotípico dosLinfócitos T: Compatível com doença linfoprolife-rativa – Leucemia de Linfócitos T Grandes Granu-lares(LGG-T) de carácter biclonal.

Feito o diagnóstico de LGG-T no contexto de ARiniciou Etanercept 50mg/semana associado a CCT.Teve melhoria clínica franca,sem alterações he-matológicas de novo, e mantém remissão da doen-ça até ao momento. A AR é a doença mais fre-

quentemente associada à LLG-T, ocorrendo em25% dos doentes. Inversamente, a proliferação delinfócitos grandes granulares é uma complicaçãorara em pacientes com AR. É importante despistaroutros diagnósticos, nomeadamente o Síndromede Felty, clinicamente indistinguível, infecções ouiatrogenicidade.

A LLG-T é uma doença crónica que pode ser as-sintomática e cujo prognóstico agrava em funçãode factores de risco, como: apresentação com febre,baixa percentagem de CD57+, e contagens perifé-ricas de linfócitos grandes granulares inferiores a5.000 ou superiores a 20.000/microL. O tratamen-to é preconizado apenas nas citopenias sintomáti-cas, que têm a infecção como principal complica -ção, baseando-se na combinação de MTX e CCT,sendo que pode ser necessária a utilização de ou-tros imunossupressores ou agentes biológicos.

Este caso a reforça a complexidade de determina-das complicações da AR, que pela sua raridade care-ce de uma investigação etiológica mais exaustiva.

P9 – COMUNICAÇÃOMÉDICO-MÉDICO: O QUEREFERENCIA PARA ECOGRAFIA MÚSCULO-ESQUELÉTICAE O QUE EXECUTA O EXAME

Margarida M. Silva1, Vera Las2, Ana Assunção Teixeira2, Luís Cunha-Miranda2

1. UECI – Unidade de Ecografia do IPR. Instituto Português de Reumatologia. Lisboa.2. Instituto Português de Reumatologia. Lisboa

Introdução: Actualmente o médico pode fazer usode um número cada vez maior de exames com-plementares de diagnóstico, cada vez mais sofisti-cados e trazendo mais informação. A gestão dos re-cursos é uma questão primordial. Se não houver fa-lhas na comunicação entre o médico que referen-cia para um exame e o que o executa, a técnica serámais rentável. Objectivos: O objectivo deste trabalho é analisar aarticulação entre o especialista que referencia odoente para ecografia músculo-esquelética e o reu-matologista que executa o exame, no seio de umserviço de reumatologia.Material e Métodos: Análise da base de dados in-formatizada dos relatórios de ecografia músculo--esquelética realizados pelo mesmo operador, reu-matologista experiente em ecografia músculo-es-quelética, num serviço de reumatologia. Os relató -rios foram analisados para responder às seguintesquestões: 1/origem da referenciação no que se re-

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fere ao médico; 2/ se o doente é proveniente daconsulta externa ou do internamento; 3/ se o doen-te é portador de informação clínica; 4/ se o doen-te é portador de outros exames complementares deimagem, das áreas a examinar por ecografia. Resultados: Durante o ano de 2010 foram efec-tuadas 292 ecografias em 172 doentes, 155 dosquais eram provenientes da Consulta Externa e 17do Internamento. Este grupo de doentes foi refe-renciado por 19 reumatologistas e 2 fisiatras. A in-formação clínica foi disponibilizada em 93 % dosdoentes (160 em 172), embora em 10 destes ela te-nha sido obtida da consulta do processo clínico. Jáos doentes portadores de outros exames auxiliaresde diagnóstico de imagem das áreas a examinareram 27,9% do total (48 em 172).Discussão: Não temos conhecimento de outros es-tudos que tenham analisado as questões aborda-das no nosso trabalho. A percentagem de doentescom informação clínica parece-nos um pontomuito positivo na realização da ecografia pelo reu-matologista. Apesar de actualmente a ecografia serainda realizada por uma minoria de reumatolo-gistas, uma considerável percentagem destes es-pecialistas tem conhecimento das potencialida-des da técnica, o que leva à sua adequada requisi-ção. O facto de apenas 27,9% dos doentes se faze-rem acompanhar dos restantes exames de imagemno dia da ecografia, deve-se a três razões: para al-guns a ecografia é o primeiro ou o único exame deimagem realizado; um segundo grupo apesar deser avisado para levar os exames invoca esqueci-mento e um terceiro grupo não é sequer avisado.Se bem que para muitos doentes a observação deoutras modalidades de imagem não acrescenta in-formação significativa, casos há em que devido aimportantes alterações das referências ósseas oupor se tratar de doentes submetidos a artroplastias,a observação de radiografias, por exemplo, seriamuito útil. Parece-nos de primordial importânciacontinuarmos a incluir no relatório do exame deecografia músculo-esquelética a menção dos da-dos clínicos, que leva a que o médico que referen-ciou saiba que efectivamente o exame procurouresponder às questões por si colocadas, e a refe-rência a outros exames de imagem observados,que integra a ecografia num contexto mais vasto.Conclusões: A realização da ecografia no próprioserviço e por um reumatologista traz benefícios noque se refere à compreensão e conhecimento dautilidade e potencialidades do exame. Um relató-rio bem executado tem de mencionar uma série de

pontos básicos, dos quais o mais importante é se-guramente o contexto clínico e as dúvidas a seremesclarecidas com o exame. Só assim poderemosgerir eficazmente os recursos. Deve ser desenvol-vida uma estratégia eficaz na redução da percen-tagem de doentes que, apesar de muitas vezes te-rem em seu poder vários exames de imagem, nãoos levam quando vão fazer a ecografia.

P10 – SIMPLIFIED DISEASE ACTIVITY INDEX (SDAI)VERSUS DAS 28: DUAS FORMAS DE AVALIAR A ARLuis Cunha-Miranda1; José Vaz Patto1; Helena Santos1; Júlia Ferreira1; Paulo Coelho1;Vera Vicente2; José Saraiva-Ribeiro3 on behalf ofthe FRAIL Study Group1. Rheumatology, Instituto Português de Reumatologia2. Biostatistics, Eurotrials, Lisboa3. Medical Department, Roche Portugal, Amadora, Portugal

Introdução: A avaliação da actividade da AR temtido como gold standard o DAS 28, contudo, cadavez mais se equaciona a utilização de escalas maissimples e cujo valor na prática clínica pode serigualmente relevante.Objectivos: Estudar a relação do SDAI com o DAS28 e outras escalas de avaliação utilizadas na AR ea validade da utilização da mesma numa popula-ção de doentes com AR portugueses. Métodos: Estudo observacional, prospectivo,transversal, realizado em doentes com diagnósti-co de AR segundo o critério ACR, independente-mente do seu estadio e com consulta de reumato-logia. Os dados foram obtidos a partir da avaliaçãoclínica do reumatologista assistente e através dopreenchimento de um questionário ao doente. Ocálculo do SDAI foi efectuado da seguinte formaSDAI = Total de articulações com dor (médico) +Total de articulações com tumefacção (médico) +avaliação global do médico relativamente à activi-dade da artrite reumatóide + avaliação global dodoente relativamente à actividade da artrite reu-matóide + PCR mg/dl. Para as variáveis qualitati-vas (scores recodificados segundo cut-offs) foi efec-tuada uma análise bivariada entre as classificaçõesdos scores, recorrendo à medida de concordânciakappa de Cohen. Resultados: O estudo incluiu 353 doentes, dosquais 84% eram do sexo feminino, com uma mé-dia de idades de 59 anos (min-máx: 23-85 anos). Aduração média da AR foi de 8 anos e apenas 8% dosdoentes tinha classe funcional ACR III-IV. O score

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SDAI apresentou uma média de 16,9 pontos, va-riando entre 0,34 pontos e 64,60 pontos (valores dereferência entre 0,1-86). O score SDAI revelou umacorrelação positiva excelente e estatisticamentesignificativa com o DAS28 (rs=0,887; p<0,001). Como scoreda escala HAQ a correlação mostrou-se boae estatisticamente significativa (rs=0,519; p<0,001).Com as dimensões da escala SF12, o score SDAI re-velou uma correlação negativa moderada e esta-tisticamente significativa (0,250 ≤ rs < 0,50 ep<0,001). O score SDAI foi recodificado de modo aobter estádios da actividade da doença. Numa pri-meira fase foram utilizados os valores de cut-offdaOriginal definition (≤ 5 de 5,1 a 20 de 20,1 a 40 ver-sus e > 40 pontos). Esta classificação foi compara-da com a do DAS28 utilizando também valores decut-off da Original definition (≤ 2,6 de 2,7 a 3,2 de3,3 a 5,1 mais de > 5,1 pontos). A concordância en-tre estas duas classificações mostrou-se estatisti-camente significativa mas ligeira (kappa=0,236;p<0,001). A taxa de concordância foi de 41,1%.Conclusões: Parece existir uma boa concordânciaentre ambas as escalas pelo que a utilização doSDAI pode ser uma alternativa credível ao DAS 28na prática clínica. Os novos critérios de remissãoclínica EULAR/ACR apontam para o SDAI comoforma preferencial de avaliação do doente com ARdado incluir a avaliação do médico e do doentebem como um parâmetro inflamatório. Passare-mos nós a utilizar esta escala em vez do DAS 28?

P11 – SIMPLIFIED DISEASE ACTIVITY INDEX (SDAI) ECLINICAL DISEASE ACTIVITY INDEX (CDAI) SDAICDAI: DIFERENTES MAS IGUAIS?Luis Cunha-Miranda1, Cândida Silva1, Vera Las1,Ana Teixeira1, Sara Cortes1, Catarina Silva2, José Saraiva-Ribeiro3 on behalf of the FRAIL Study Group1. Rheumatology, Instituto Português de Reumatologia2. Biostatistics, Eurotrials, Lisboa3. Medical Department, Roche Portugal, Amadora, Portugal

Introdução: A avaliação da actividade da AR temtido como gold standard o DAS 28 contudo cadavez mais se equaciona a utilização de escalas maissimples e cujo valor na prática clínica pode serigualmente relevante. Objectivos:Estudar a relação do SDAI com o CDAIenquanto escalas de avaliação utilizadas na AR e avalidade da utilização da mesma numa populaçãode doentes com AR portugueses.

Métodos: Estudo observacional, prospectivo,transversal, realizado em doentes com diagnósti-co de RA segundo o critério ACR, independente-mente do seu estádio e com consulta de reumato-logia. Os dados foram obtidos a partir da avaliaçãoclínica do reumatologista assistente e através dopreenchimento de um questionário ao doente. Ocálculo do SDAI foi efectuado da seguinte formaSDAI = Total de articulações com dor (médico) +Total de articulações com tumefacção (médico) +avaliação global do médico relativamente à activi-dade da artrite reumatóide + avaliação global dodoente relativamente à actividade da artrite reu-matóide +PCR mg/dl o do CDAI foi obtido atravésdas mesmas variáveis menos a PCR. Para as variá-veis qualitativas (scores recodificados segundo cut--offs) foi efectuada uma análise bivariada entre asclassificações dos scores, recorrendo à medida deconcordância kappa de Cohen. Resultados: O estudo incluiu 353 doentes, dosquais 84% eram do sexo feminino, com uma médiade idades de 59 anos (min-máx: 23-85 anos). A du-ração média da AR foi de 8 anos e apenas 8% dosdoentes tinha classe funcional ACR III-IV. Os scoreSDAI e CDAI mostraram uma correlação excelente(rs=0,971, p<0,001; A concordância na classificaçãoda doença por estádios foi excelente e estatistica-mente significativa (rs=0,863; p<0,001). Aproxima-damente 90% (taxa de concordância) dos doentesobteve a mesma classificação em ambos os scores.

Conclusões: Parece existir uma excelente concor-dância entre ambas as escalas, como seria de espe-rar dadas as semelhanças de construção pelo que autilização do SDAI ou do CDAI pode ser uma alter-nativa credível na avaliação da AR na prática clínica.

P12 – A PRESENÇA DE FACTOR REUMATÓIDE ESTÁASSOCIADA À PRESENÇA DE SINOVITE ECOGRÁFICA DAARTICULAÇÃOTIBIOTÁRSICA: ESTUDO INTERNACIONALE MULTICÊNTRICO EM DOENTES COM ARTRITEREUMATÓIDEM. Coutinho1, C. Duarte1, E. Naredo2, D. Nour1, J. A. P. da Silva1

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Tabela I. Correlação entre os scores SDAI e CDAI

Coeficiente de Spearman SDAI CDAI Coeficiente de correlação 0,971**

p-value <0,001 N 289


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Foi identificada a presença de sinovite ecográfica(em pelo menos 1 articulação tibiotársica) em 65%dos doentes com FR positivo e em 12,5 % dos doen-tes com FR negativo (p= 0,033). Erosões articula-res (presença de pelo menos 1 erosão articular naavaliação ecográfica de ambas as tibiotársicas) fo-ram detectadas em 40 % dos doentes com FR po-sitivo e em 37,5 % dos doentes com FR negativo (p> 0,05, N.S.). Conclusão: A presença de sinovite ecográfica da ti-biotársica foi significativamente mais frequenteem doentes com FR positivo. Contudo, tal factonão se traduziu numa maior prevalência de ero-sões da tibiotársica.

P13 – AVALIAÇÃO DA CAPILAROSCOPIA NOS DOENTESREFERENCIADOS POR FENÓMENO DE RAYNAUDInês Gonçalves1, Paulo Clemente-Coelho1

1. Instituto Português de Reumatologia

Introdução:O Fenómeno de Raynaud (FR) é o pri-meiro sinal de disfunção vasomotora nas DoençasDifusas do Tecido Conjuntivo e pode preceder vá-rios anos o aparecimento de outros sintomas e si-nais de doença. A Capilaroscopia é um exame não--invasivo e fácil de executar que permite discernirentre FR primário e secundário, através do reco-nhecimento de alterações da microcirculação. Nosdoentes com FR, a presença de alterações devemotivar uma reavaliação detalhada, no sentido dediagnosticar atempadamente uma possível doen-ça reumática sistémica. População e Métodos:Procurou-se caracterizar osdoentes referenciados para realização de capila-roscopia do leito ungueal, por Fenómeno de Ray-naud sem diagnóstico estabelecido. Os parâme-tros considerados foram a idade de aparecimentodo FR, ausência/presença de ANA em título baixo(=80 - <320) ou alto (=1/320) e alterações morfoló-gicas capilares: 1) normal, 2) alterações ligeiras: di-latações segmentares, tortuosidade; 3) alteraçõesacentuadas: megacapilares, hemorragias e áreasavasculares. A capilaroscopia foi realizada com umestereomicroscópio com ampliação de 10x a 100x.Resultados: Foram observados 445 doentes, dosquais 404 eram do sexo feminino (91%). A médiade idades foi de 45 anos, com um mínimo de 11anos e um máximo de 85 anos. A capilaroscopia foinormal em 96 doentes (22,3%); com alterações li-geiras em 94 (21,9%) e com alterações acentuadasem 240 (55,8%) doentes. Assim, 283 (66%) dos

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1. Hospitais da Universidade de Coimbra2. Hospital Severo Ochoa (Madrid)

Introdução: Em indivíduos portadores de ArtriteReumatóide (AR), a presença de factor reumatói-de (FR) associa-se ao desenvolvimento de doençamais agressiva e, particularmente, ao desenvolvi-mento de erosões. Estudos recentes documentama associação entre a presença de factor reumatói-de e alguns achados ecográficos na articulação ti-biotársica, em doentes portadores de AR. Objectivo: Avaliar a associação entre a presença deFR e a existência de sinovite e de erosões ecográfi-cas, na articulação tibiotársica, numa coorte dedoentes portugueses e espanhóis portadores de AR. Material e Métodos: Foram incluídos 28 doentesportadores de AR e avaliadas 56 articulações ti-biotársicas. Três quartos dos doentes incluídoseram seguidos num serviço de Reumatologia por-tuguês e um quarto num serviço de Reumatologiaespanhol. Foi avaliada a presença de FR em todosos doentes e, em cada um dos grupos (FR positivoe FR negativo) foi efectuada a avaliação dos parâ-metros demográficos, tempo de evolução da doen-ça e terapêutica em curso, mediante a aplicação deum questionário previamente elaborado. Em cadaum dos grupos, a avaliação clínica incluiu o cálculodo Índice de Massa Corporal (IMC), a avaliação daactividade da doença (28 joints Disease ActivityScore - DAS28 3v), bem como a pesquisa de sino-vite clínica das tibiotársicas. A avaliação ecográfi-ca de ambas as articulações tibiotársicas dos indi-víduos de cada grupo incluiu a pesquisa de sino-vite (derrame articular e/ou hiperplasia da mem-brana sinovial), de sinal Power Doppler namembrana sinovial e de erosões. As característicasdemográficas, IMC médio, a duração média dadoença e a terapêutica em curso, entre doentescom e sem FR, foram comparadas através do tes-te de Mann-Whitney. A associação entre a presen-ça de FR e a presença de sinovite e erosões eco-gráficas foi avaliada usando o teste Exacto de Fi -sher. Valores de p< 0.05 foram considerados esta-tisticamente significativos.Resultados: 75,0% dos doentes eram do sexo fe-minino, a idade média da população estudada erade 61,1±11,4 anos (média±DP) e a duração médiada doença era de 13,0±11,4 anos. Não foram en-contradas diferenças estatisticamente significati-vas relativamente aos parâmetros demográficos,duração média da doença, IMC médio e terapêu-tica em curso em doentes com e sem FR (p> 0,05).


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doentes observados apresentavam dilatações ca-pilares e/ou tortuosidade; 223 (52%) tinham he-morragias; 74 (17%) megacapilares e 20 (5%) áreasavasculares. O valor dos ANA era desconhecido em146 doentes; nos restantes 299 doentes, 198(66,2%) tinham ANA positivo e 101 (33,8%) ANAnegativo. Nos doentes com capilaroscopias nor-mais: 19 (32,7%) tinham ANA alto, 11 (19%) ANAbaixo e 28 (48,3%) ANA negativo. Destes, os doen-tes com ANA negativo tendem a ser mais novos (34vs 41 anos) e têm FR mais prolongado (9,8 vs 4,6anos). Nas capilaroscopias com alterações signifi-cativas: 105 (62,5%) tinham ANA alto, 18 (10,7%)ANA baixo e 45 (26,8%) ANA negativo. Em relaçãoao total de capilaroscopias, os doentes com ANAem título baixo ou negativo, apresentavam res-pectivamente: 11 (27,5%) e 28 (29,1%) exames nor-mais; 11 (27,5%) e 23 (24%) capilaroscopias com al-terações ligeiras e 18 (45%) e 45 (46,9%) com alte-rações significativas. O subgrupo de doentes comalterações significativas tinha uma idade média deinício de FR aos 45 anos, com a duração média de4,5 anos. O subgrupo de doentes sem alterações ti-nham iniciado FR, em média, aos 37 anos, com aduração média de 9 anos. Nos doentes com títuloalto de ANA verificou-se que 19 (12,4%) apresen-tavam exame normal; 29 (18,9%) tinham altera-ções ligeiras e 105 (68,7%) alterações significati-vas. O subgrupo de doentes sem alterações tinhaFR há 4,6 anos e 43 anos no início. Os doentes comalterações significativas, tinham 7 anos de evolu-ção de FR com inicio aos 40 anos.Conclusão: A associação de FR com ANA em títu-lo alto apresenta com maior frequência alteraçõessignificativas da microcirculação. Os doentes comANA negativos e sem alterações significativas nacapilaroscopia tendem a ser mais jovens e commaior duração do FR, enquanto um FR de apare-cimento mais tardio tende a apresentar alteraçõesmais significativas na capilaroscopia.

P14 – EM DOENTES COM ESCLEROSE SISTÉMICA ASTELANGIECTASIAS ESTÃO ASSOCIADAS AVASCULOPATIAPERIFÉRICA MAIS GRAVEM. Coutinho, P. Machado, C. Duarte, M. João Salvador, J. A. P. da Silva1

1. Hospitais da Universidade de Coimbra

Introdução: As telangiectasias são uma caracte-rística clínica relevante em doentes com Esclero-se Sistémica (ES). Estudos recentes sugerem que as

telangiectasias representam um marcador clínicode gravidade do envolvimento vascular, em doen-tes com ES. Objectivo: Investigar a associação entre a presen-ça de telangiectasias e de vasculopatia periféricagrave (úlceras digitais, cicatrizes atróficas ou am-putação), numa coorte de doentes com ES. Material e Métodos: Foram incluídos 44 doentescom ES, os quais se encontravam sob seguimentoclínico no serviço de Reumatologia dos Hospitaisda Universidade de Coimbra. Um questionáriopreviamente elaborado foi utilizado para avalia-ção de parâmetros demográficos, hábitos tabági-cos, terapêutica em curso, história de hipertensãoarterial e de doença vascular. Em todos os doentesforam avaliados o subtipo de doença, a presençade vasculopatia periférica grave (úlceras digitais,cicatrizes atróficas ou amputações) e o perfil imu-nológico (anticorpos anti-centrómero e anti--Scl70). A presença de telangiectasias foi pesqui-sada em 11 áreas corporais diferentes (face, tóraxe abdómen, região dorso-lombar, braços, mãos,pernas e pés). Para cada área corporal avaliada foicalculado um score de telangiectasia: zero (se au-sência de telangiectasias), 1 ponto (se presentes 1-9 telangiectasias) e 2 pontos (se presentes 10 oumais telangiectasias). Através do somatório dosscores individuais de cada área corporal, foi obti-do um score total de telangiectasia (scoremáximode 22). Associações entre a presença de vasculo-patia periférica grave (variável dependente) e di-versas características clínicas e demográficas (va-riáveis independentes: score total de telangiectasia,duração da doença, sexo, idade, subtipo de doen-ça, perfil de auto-anticorpos e hábitos tabágicos)foram investigados através de análise de regressãologística multivariada (método de selecção Back-wards). Valores de p<0.05 foram considerados es-tatisticamente significativos. A duração da doen-ça e a idade foram dicotomizadas na mediana (12anos para a duração da doença e 58 anos para aidade), enquanto o score total de telangiectasia foidicotomizado no segundo tercil (score inferior ouigual a 9 vs score superior ou igual a 10). Resultados: A maioria dos doentes era do sexo fe-minino (79.5%), a idade média desta população foi54.1±13.5 anos (média±DP) e a duração média dadoença foi 14.4±12.6 anos. Cerca de 56.8% dosdoentes apresentavam doença limitada e 47.7%anticorpos anti-centrómero. Antecedentes de hi-pertensão arterial e de enfarte agudo do miocár-dio ou angor foram encontrados em 27.3% e 6.8%

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dos doentes, respectivamente. Em 41% dos doen-tes observou-se vasculopatia periférica grave. Oscore total médio de telangiectasia foi 6.9±3.4. Nomodelo de análise multivariada, a presença de vas-culopatia periférica grave (úlceras digitais, cicatri-zes atróficas ou amputação) associou-se positiva-mente com o score total de telangiectasia (OR=5.93quando o score era superior ou igual a 10; IC 95%=1.31, 26.8; p=0.021) e com a duração da doença(OR=4.09 quando a duração da doença era supe-rior ou igual a 12 anos; IC 95%=1.02, 16.4; p=0.047).Conclusão: Em doentes com ES, as telangiectasiassão potenciais marcadores clínicos de vasculopa-tia periférica. São necessários mais estudos paraavaliação do seu impacto sobre a evolução clínicadestes doentes.

P15 – CLINICAL DISEASE ACTIVITY INDEX (CDAI) OU DAS 28 NA AVALIAÇÃO DOS DOENTES COM AR: DUAS FACES DA MESMA MOEDA ?Luis Cunha-Miranda1, Filipe Barcelos1, Eugénia Simões1, Manuela Parente1, M Jesus Mediavilla1, Catarina Silva2, José Saraiva-Ribeiro3 on behalf of the FRAIL Study Group1. Rheumatology, Instituto Português de Reumatologia2. Biostatistics, Eurotrials, Lisboa2. Medical Department, Roche Portugal, Amadora, Portugal

Introdução: A avaliação da actividade da AR temtido como gold standard o DAS 28 contudo cadavez mais se equaciona a utilização de escalas maissimples e cujo valor na prática clínica pode serigualmente relevante. O CDAI tem como grandevantagem a não utilização de reagentes de faseaguda pelo que pode ser calculada de forma ime-diata em qualquer lugar .Objectivos: Estudar a relação do CDAI com o DAS28 e outras escalas de avaliação utilizadas na AR ea validade da utilização da mesma numa popula-ção de doentes com AR Portugueses. Métodos: Estudo observacional, prospectivo,transversal, realizado em doentes com diagnósti-co de RA segundo o critério ACR, independente-mente do seu estadio e com consulta de reumato-logia. Os dados foram obtidos a partir da avaliaçãoclínica do reumatologista assistente e através dopreenchimento de um questionário ao doente. Ocálculo do CDAI foi efectuado da seguinte formaCDAI = Total de articulações com dor (médico) +Total de articulações com tumefacção (médico) +

avaliação global do médico relativamente à activi-dade da artrite reumatóide + avaliação global dodoente relativamente à actividade da artrite reu-matóide. Para as variáveis qualitativas (scores re-codificados segundo cut-offs) foi efectuada umaanálise bivariada entre as classificações dos scores,recorrendo à medida de concordância kappa deCohen. Resultados: O estudo incluiu 353 doentes, dosquais 84% eram do sexo feminino, com uma mé-dia de idades de 59 anos (min-máx: 23-85 anos). Aduração média da AR foi de 8 anos e apenas 8% dosdoentes tinha classe funcional ACR III-IV. O scoreCDAI apresentou uma média de 15,88 pontos, va-riando entre 0,00 pontos e 63,80 pontos (valores re-ferência 0-76). O score CDAI revelou uma correla-ção positiva excelente e estatisticamente signifi-cativa com o DAS28 (rs=0,909, p<0,001). Com o sco-re da escala HAQ a correlação mostrou-se boa eestatisticamente significativa (rs=0,528, p<0,001).Com as dimensões da escala SF12, o score SDAI re-velou uma correlação negativa moderada e esta-tisticamente significativa (0,250 < rs < 0,50 ep<0,001). O scoreCDAI foi recodificado de modo aobter estádios da actividade da doença, mas ape-nas utilizando os valores de cut-off da Newly Pro-posed definition (< 2,8 de 2,9 a 10 de 10,1 a 22 maisde > 22 pontos). Esta classificação foi comparadacom a do DAS28 (da Newly Proposed definition).A concordância entre estas duas classificaçõesmostrou-se moderada e estatisticamente signifi-cativa (kappa=0,498, p<0,001). A taxa de concor-dância foi de 63,6%. Conclusões: Parece existir uma boa concordânciaentre ambas as escalas pelo que a utilização doCDAI pode ser uma alternativa credível ao DAS 28na prática clínica. Esta escala é considerada comoválida nos novos critérios de remissão clínica EU-LAR/ACR tendo em conta a sua facilidade de uti-lização e a sua relação com outras formas de ava-liação da AR (ex. HAQ SF-36).

P16 – AS TELANGIECTASIAS E A SUA RELAÇÃO COM O

ENVOLVIMENTOMULTIORGÂNICO EM DOENTES COMESCLEROSE SISTÉMICAM. Coutinho, C. Duarte, P. Machado, M. João Salvador, J. A. P. da Silva1


Introdução: Estudos recentes sugerem que as te-langiectasias estão associadas a um envolvimento

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pulmonar mais agressivo e, consequentemente, aum prognóstico clínico agravado, em doentes comEsclerose Sistémica (ES). Contudo, a associaçãoentre a presença de telangiectasias e o envolvi-mento de outros órgãos alvo, em doentes com ES,é desconhecida. Objectivos: Investigar a associação entre a pre-sença de telangiectasias e a ocorrência de envolvi-mento pulmonar, renal e cutâneo, numa coorte dedoentes portadores de ES.Material e Métodos: Foram incluídos 44 doentescom ES, os quais se encontravam sob seguimentoclínico no serviço de Reumatologia dos Hospitaisda Universidade de Coimbra. Através de um ques-tionário previamente elaborado foram avaliadosparâmetros demográficos, hábitos tabágicos, te-rapêutica em curso, história de eventos vasculares,presença de claudicação intermitente, história deamputação digital e o perfil imunológico. Foramavaliados parâmetros clínicos e efectuada a pes-quisa de telangiectasias em 11 áreas corporais di-ferentes (face, tórax e abdómen, região dorso-lom-bar, braços, mãos, pernas e pés). Para cada áreacorporal avaliada foi calculado um score de telan-giectasia: zero (se ausência de telangiectasias), 1ponto (se presentes 1-9 telangiectasias) e 2 pontos(se presentes 10 ou mais telangiectasias). Atravésdo somatório dos scores individuais de cada áreacorporal, foi obtido um score total de telangiecta-sia (score máximo de 22). A função pulmonar foiavaliada através da medição da capacidade vitalforçada (CVF) e da razão entre a capacidade de di-fusão pulmonar do monóxido de carbono e o vo-lume alveolar (CDMC/VA). A pressão sistólica naartéria pulmonar (PSAP, mmHg) foi estimada atra-vés da realização de ecocardiograma e a função re-nal através do doseamento da creatinina sérica(mg/dl). O score de Rodnan modificado foi avalia-do em todos os doentes. Associações entre o scoretotal de telangiectasia e função pulmonar, PSAP,creatinina sérica e scorede Rodnan modificado fo-ram investigadas através do cálculo do coeficien-te de correlação de Spearman. Numa 2ª etapa, foiinvestigada a independência destas associações,através de análise de regressão linear multivaria-da, ajustada para variáveis potencialmente con-fundentes (idade, sexo, duração da doença, perfilimunológico e hábitos tabágicos). Valores de p <0.05 foram considerados estatisticamente sig-nificativos. Resultados: A maioria dos doentes era do sexo fe-minino (79.5%) e a idade média da população de

54.1±13.5 anos (média ± DP). O score total médiode telangiectasia foi de 6.9±3.4. O score total de telangiectasia correlacionou-se negativamentecom a CVF (rho= -0.16) e com a razão CDMC/VA(rho= -0.42), embora de modo significativo apenasno último caso (p=0.309 e 0.005, respectivamente).O score total de telangiectasia não apresentou cor-relações estatisticamente significativas com a PSAP(rho= -0.066), creatinina sérica (rho= -0.104) e sco-re de Rodnan modificado (rho= 0.216). Num mo-delo de análise multivariada (variável dependen-te: CDMC/VA), esta correlação permaneceu signi-ficativa, mesmo após ajuste para variáveis poten-cialmente confundentes (p=0.044). Conclusão: Nesta coorte de doentes com ES, umscore total de telangiectasia mais elevado associou--se a uma deterioração mais acentuada da funçãopulmonar (avaliada pela razão CDMC/VA), masnão com um envolvimento renal ou cutâneo maisgraves. Esta associação permaneceu significativapara CDMC/VA, mesmo após o ajuste para a pre-sença de variáveis potencialmente confundentes.Estes resultados confirmam que as telangiectasiasrepresentam um importante marcador clínico dedano pulmonar em doentes com ES.

P17 – ECOGRAFIA MÚSCULO-ESQUELÉTICA EMREUMATOLOGIA – REVISÃO DE 1052 PROCEDIMENTOSMiguel Sousa1

1. Unidade de Ecografia do Instituto Português de Reumatologia

Introdução: A ecografia músculo-esquelética temvindo a registar um interesse crescente pela partedos Reumatologistas. A sua execução prolonga oexame clínico, determina um diagnóstico e prog-nóstico mais precisos e precoces, e permite a exe-cução de terapêuticas dirigidas, como infiltraçõesde corticosteróide ecoguiadas. Material e Métodos: Análise das ecografias mús-culo-esqueléticas realizadas pelo primeiro autordurante 1 ano (Fevereiro de 2010 a Janeiro de 2011)no Instituto de Português de Reumatologia. Alguns exames, como os denominados de avalia-ção poliarticular (avaliação de actividade inflama-tória articular) ou avaliação de enteses (nas sus-peitas de espondilartropatia), englobam a avalia-ção de múltiplos segmentos articulares. São reali-zados outros exames «especiais» como a avaliaçãoda presença de sinais sugestivos de arterite nas ar-térias temporais; a avaliação de sinais sugestivos de

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deposição de cristais de pirofosfato de cálcio oumonourato de sódio; avaliação de sinal Doppler anível das articulações sacro-ilíacas; e medição daárea do nervo mediano num corte transversal.Sãodescritos e analisados os achados ecográficos, emcada tipo de ecografia. Foram testadas eventuaisassociações entre achados ecográficos utilizandoo teste Qui-quadrado (SPSS versão 13.0).

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Resultados: Foram realizadas 917 ecografias diag-nósticas e 135 infiltrações ecoguiadas (Tabela 1). Osachados ecográficos observados em cada tipo deecografia são discriminados na Tabela 2. Salienta-se também a presença de sinais sugestivos de: en-tesopatia inflamatória em 9,8% das avaliações deenteses; aumento da área do nervo mediano numcorte transversal em 57,5% destas avaliações; e si-

Tabela I.

Infiltrações ecoguiadas Ecografias executadas (% das ecografias executadas

Tipo de Ecografia (% do número total de ecografias) naquele segmento) Membro superior 275 (30,0%) 74Ombros 221 (24,1%) 47 (21,3%)Cotovelos 23 (2,5%) 8 (34,8%)Punhos/dedos mão 31 (3,4%) 19 (61,3%)Membro inferior 219 (23,9%) 47Coxo-femural e trocânter 40 (4,4%) 15 (37,5%)Joelhos 88 (9,6%) 18 (20,5%)Tornozelos/dedos pé 91 (9,9%) 14 (15,9%)Exames especiais 423 (46,1%) 14Avaliação poliarticular 273 (29,8%) 10 (3,7%)Avaliação de enteses 41 (4,5%) 0Artérias temporais 12 (1,3%) 0Sinal Doppler nas sacro-ilíacas 9 (1,0%) 1 (11,1%)Nervo Mediano 88 (9,6%) 3 (3,4%)Total 917 (100%) 135 (14,7%)

Tabela II.

Derrame Sinal Tendi- Tenossi- Ruptura Sinais de Sinais de Tipo de Hipertrofia sinovial Doppler Erosões nose novite tendão Gota DDPC Ecografia (%) (%) (%) (%) (%) (%) (%) (%) (%)Membro SuperiorOmbros 2,3 1,4 3,6 1,4 88,2 12,7 51,1Cotovelos 43,5 26,1 26,1 13,0 30,4 0 0Punhos/dedos 22,6 25,8 25,8 9,7 29,0 51,6 0mão

Membro inferior Coxo-femural/ 7,7 0 0 0 59,5 0 0/trocânter Joelhos 61,4 34,1 14,8 5,7 19,3 0 0 1,2 3,5Tornozelos/ /dedos pé 20,5 13,6 17,0 5,7 20,5 4,5 0 3,6 2,4

Exames especiais Avaliação 27,2 29,8 30,6 22,8 9,2 6,6 0 2,6 0poliarticular


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nais de arterite temporal em 8,3% destes exames.Nas ecografias de avaliação poliarticular verificou--se que a presença de derrame articular estava as-sociada, na maioria dos casos, à presença de sinalDoppler articular (59,1% vs 5,6% p<0,001); a pre-sença de hipertrofia da sinovial também se asso-ciou à presença de sinal Doppler (82,1% vs 3,1%p<0,001) e erosões (85,2% vs 9,4% p<0,001). Discussão e Conclusão: Na análise desta casuísticadestaca-se a elevada prevalência da execução de«exames especiais», como as denominadas avalia-ção poliarticular, das enteses e das artérias tempo-rais. Estes exames apenas são executados por Reu-matologistas que se dedicam a esta técnica e reper-cutem-se significativamente no diagnóstico dife-rencial, estadiamento do grau de inflamaçãoarticular e sistémico e na precoce abordagem tera-pêutica. É de salientar que em 14,7% dos 917 exa-mes realizados resultaram numa decisão terapêu-tica imediata, através de uma infiltração de corti-costeróides ecoguiada que foi realizada no mesmomomento do exame. Assim, o autor conclui que aecografia músculo-esquelética executada pelo Reu-matologista se revela fundamental para uma melhorprestação de cuidados médicos aos seus doentes.

P18 – VASCULITE REUMATÓIDE: UM CASO DE

INCUMPRIMENTO TERAPÊUTICO

I.Silva1, C. Ribeiro1, F. Araújo1, P. Nero1, J. C. Branco1

1. Serviço de Reumatologia do Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, Hospital de Egas Moniz, EPE

Introdução:A vasculite reumatóide (VR) é uma ma-nifestação sistémica da artrite reumatóide (AR),actual mente rara. Associa-se a elevadas mortalida-de e morbilidade e atinge os pequenos e médios va-sos das extremidades distais dos membros superio-res (MS) e inferiores (MI), e mais raramente o tron-co aórtico e as coronárias. Caracteriza-se por infla-mação e necrose fibrinóide das paredes vascularespor depósito de imunocomplexos (IC). São factorespreditivos de vasculite o sexo masculino, tabagismoactivo, existência de nódulos reumatóides, presen-ça de factor reumatóide e doença com evolução su-perior a 10 anos. Os casos mais graves evoluem comúlceras digitais e mononeuropatia multiplex. Material e métodos: Descreve-se o caso de umadoente de 65 anos com AR erosiva e seropositivapara factor reumatóide (FR) e anticorpo peptídeoanti-cíclico-citrulinado (ac antiCCP), diagnostica-da há cerca de 3 anos, que mantinha poliartrite

activa [ 28-joint disease activity score (DAS28 3V): 5-7] por incumprimento da terapêutica com mo-dificadores de actividade da doença reumática(DMARD) não biológicos. Internada por um qua-dro súbito de vasculite reumatóide dos membrosinferiores (MI) com necrose digital, vasculite dosistema nervoso central, polineuropatia sensitivo--motora dos MS (mão pendente) e MI (pé equino),e DAS 28 (3V) de 6,1. Foi iniciada corticoterapia1mg/Kg/dia com as devidas quimioprofilaxias,mantendo metotrexato 20 mg/semana. Concomi-tantemente recebeu duas perfusões de 1g de ritu-ximab (com intervalo de 15 dias) após intolerân-cia a infliximab. Verificou-se controlo da inflama-ção articular com diminuição do DAS 28 (3V) para2,1 e melhoria analítica. Embora as lesões vasculí-ticas tenham respondido à terapêutica DMARDbiológica, aos anticoagulantes e aos vasodilatado-res endovenosos, uma ulceração do maléolo in-terno esquerdo evoluiu com formação de gangre-na e exteriorização dos planos profundos. Na im-possibilidade de remoção dos IC por plasmafére-se iniciou-se perfusão mensal de ciclofosfamida,interrompida após o segundo ciclo, para amputa-ção do MI esquerdo por inviabilidade dos tecidosaté ao joelho. Discussão: Em doentes com AR de longa evoluçãoe não tratada, a VR pode ser uma complicação gra-ve com envolvimento cutâneo, ocular e dos órgãosviscerais. Mesmo com a diversidade de fármacospara o tratamento da AR, o tratamento da VR man-tém-se empírico na ausência de recomendaçõesterapêuticas baseadas em evidência. O tratamen-to essencialmente consiste na associação de cor-ticoterapia com terapêutica DMARD. Estudos su-portam o uso de inibidores do factor de necrose tu-moral (TNFa) nos casos refractários. A actividadedas células B CD20+ na formação de anticorpos(FR e ac antiCCP) e na imunomodulação celularjustificou o uso de rituximab após intolerância aum inibidor do TNFa. Conclusão:Actualmente com a diversidade de te-rapêuticas para o tratamento da AR, são raras ascomplicações extra-articulares graves e com mauprognóstico. A refractariedade à terapêutica comrepercussões vasculares e neurológicas irreversí-veis motivou a apresentação do caso clínico.

P19 – ULTRASSONOGRAFIA MÚSCULO-ESQUELÉTICA EMREUMATOLOGIA – REVISÃO DE 1119 PROCEDIMENTOSECOGRÁFICOSDina de Araújo Medeiros1

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1. Unidade de Ecografia do Instituto Portuguêsde Reumatologia

Introdução: A crescente utilização da ultrassono-grafia músculo-esquelética em Reumatologiaconstitui um avanço fundamental na prática clí-nica diária da especialidade. Ao permitir uma ava-liação objectiva mais aprofundada, facilita o diag-nóstico, a intervenção/monitorização terapêuticae a avaliação da actividade inflamatória de inú-meras patologias reumáticas inflamatórias sisté-micas. A isto acresce o facto de se tratar de uma téc-nica não invasiva e de baixo custo. Objectivo e Métodos: Descrever a actividade de-senvolvida pelo autor, na Unidade de EcografiaMúsculo-Esquelética, ao longo do período de tem-po de 12 meses. Os doentes foram referenciadospelo médico assistente de Reumatologia, a partirda Consulta Geral. As ecografias foram classifica-das de acordo com: avaliação poliarticular – cor-respondente à pesquisa diagnóstica de sinovite,erosões e presença de cristais; avaliação de ente-ses - método de avaliação qualitativa das entesesno processo diagnóstico de espondilartrites; eco-grafia dos ramos superficiais da artéria temporalmédia - método de diagnóstico adjuvante na arte-rite de células gigantes; e ainda avaliação ultras-sonográfica dos ombros, articulações temporo--maxilares, cotovelos, mão/punhos, articulaçõessacro-ilíacas, ancas, joelhos e pés/tornozelos. Fo-ram ainda contabilizadas as intervenções ecográ-ficas, designadamente as infiltrações peri/intra--articulares, com corticoesteróides e lidocaína, e asartrocenteses ecoguiadas. Por fim, foram identifi-cados os principais diagnósticos ecográficos. Resultados: Durante cerca de 12 meses foram observados 583 doentes, com um total de 1.119 ac-tos: 955 ecografias e 164 intervenções ecoguiadas.A média mensal foi de 80 ecografias. Das 955 eco-grafias realizadas, 32% (304) corresponderam à re-gião dos ombros, 17% (163) foram do tipo poliar-ticular, 12% (116) joelhos, 11% (104) pés/tornoze-los, 10% (94) mãos/punhos, 6,5% (63) ancas, 5%(47) avaliação de enteses, 3,5% (36) cotovelos, 1,5%(14) sacro-ilíacas, 1,3% (12) avaliação dos ramossuperficiais da artéria temporal média, e 0,2% (2)articulação temporo-maxilar. Relativamente às in-tervenções ecográficas realizadas, do total de 164actos, 44% (72) corresponderam a infiltrações peri--articulares do ombro, 19% (32) joelhos (artrocen-teses 10, intra-articulares 19 e peri-articulares 3),13% (21) pés/tornozelos (intra-articulares 13, peri-

-articulares 8), 10% (16) a intervenções ao nível dospunhos/mãos (intra-articulares 14 e peri-articu-lares 2), 7% (12) a infiltrações dos cotovelos (9 in-tra-articulares e 3 peri-articulares), e 7% (11) a in-filtrações ao nível das ancas. No que respeita à dis-tribuição de acordo com o diagnóstico ecográfico,verificou-se um total de 733 diagnósticos, sendoque 56% (413) corresponderam a patologia aba--articular, 22% (158) à presença de sinovite (com89% dos casos a apresentar sinal power Doppler),8% (59) a osteoartrose, 5% (35) a patologia micro-cristalina, 4,5% (34) a neuropatias e 0,5% (5) a ar-terite de células gigantes. Discussão e Conclusão: constatou-se que a maio-ria dos actos correspondeu à ultrassonografia dosombros, seguida da avaliação ecográfica poliarti-cular, da ecografia dos joelhos, dos pés/tornozelose finalmente da ecografia das mãos/punhos. A eco-grafia dos ombros é uma técnica de fácil execuçãoque permite, simultaneamente, a intervenção te-rapêutica, nomeadamente a infiltração peri e in-tra-articular com corticoesteróides, com menorrisco de complicações, pelo que a solicitação des-te tipo de exame continua a ser muito elevada. Éde realçar, contudo, que a avaliação poliarticularacarreta um peso relevante na distribuição totaldas ultrassonografias realizadas, enfatizando asua relevância como adjuvante diagnóstico. As res-tantes avaliações ecográficas dos joelhos/pés emãos revelam ainda a facilidade na execução des-te exame, o facto de não ser invasivo e ainda pou-co dispendioso, sendo frequentemente preferidoa outro tipo de exames imagiológicos, com o acrés-cimo de permitir uma intervenção terapêuticaimediata. Quanto aos diagnósticos ecográficosidentificados, verificou-se que a patologia aba-ar-ticular é muito prevalente, logo seguida de patolo-gia inflamatória articular-sinovite, o que reflecte oquadro sintomático que geralmente é referencia-do à Unidade de Ecografia, bem como a impor-tância diagnóstica/terapêutica deste método deimagem.

P20 – O PAPEL DO ECOCARDIOGRAMA DE ESFORÇO EMDOENTES COM ESCLEROSE SISTÉMICASara Serra1, Rui Batista2, Cátia Duarte1, Maria João Salvador1, Rui Martins2, Graça Castro2, Luís A Providência2, José António Pereira da Silva1

1. Serviço de Reumatologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra (HUC)2. Serviço de Cardiologia dos HUC

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Introdução: A detecção precoce de doentes comEsclerose Sistémica (ES) em risco de desenvolve-rem Hipertensão Pulmonar (HTP), pode conduzira uma intervenção mais atempada contribuindopara a redução da morbimortalidade. A elevaçãoda pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP)com o esforço pode permitir identificar essesdoentes de alto risco. Objectivos: Determinar, numa coorte de doentescom ES, a prevalência de HTP em repouso e esforço. Métodos: Foram incluídos 39 doentes consecuti-vos, com o diagnóstico de ES, segundo critériosACR (American College of Rheumatology), segui-dos na Consulta de Reumatologia dos Hospitais daUniversidade de Coimbra. Todos os doentes foramsubmetidos a um ecocardiograma em repouso se-guido de esforço recorrendo a um protocolo comcicloergómetro, executado por um ecocardiogra-fista experiente. Em 10 doentes (25,6%) não foipossível determinar a PSAP por ausência de re-gurgitação tricúspide. Foram avaliadas variáveisclínicas, laboratoriais, incluído o peptídeo natriu-rético tipo B (BNP) e variáveis ecocardiográficas.Considerou-se HTP em esforço a elevação da PSAP> 40 mmHg. Resultados: Foram avaliados trinta e nove doen-tes (89,7% sexo feminino), com uma idade médiade 57,68 ± 10,83 anos e tempo médio de duraçãode doença de 10,7 ± 11,22 anos. A idade média aodiagnóstico foi de 48,3 ± 11,5 anos, sendo que81,6% dos doentes apresentavam forma de doen-ça limitada. O valor médio de BNP foi de 41,3 ±37,6 ug/mL. Setenta por cento dos doentes repor-taram queixas de dispneia de esforço, sendo que12,8% apresentavam fibrose pulmonar e a capaci-dade de difusão do monóxido de carbono (DLCO)média foi de 88,1 ± 24,5%. Em 6 doentes foi iden-tificada hipertensão pulmonar em repouso (> 40mmHg). Os restantes doentes foram submetidos aesforço com uma carga média de 68 ± 25 Watts.Destes, 19 (82,6%) demonstraram um aumento daPSAP superior a 40 mmHg (de 27,1 ± 4,9 a 49,5 ±10,9 mmHg, p = 0,042). A frequência cardíaca su-biu de 70,6 ± 14,1 mmHg para 114,7 ± 22,9 mmHg,p < 0,001. A relação E/A não se alterou durante oexercício (1,1 ± 0,26 vs. 1,3 ± 0,36, p = 0,131). Nãose demonstrou correlação entre os valores de BNPe a PSAP quer em repouso quer em exercício. Igual-mente, não se observaram diferenças entre a for-ma limitada e difusa da ES relativamente à inci-dência de hipertensão pulmonar em repouso (31,9± 10,9 vs. 30,9 ± 11.1 mmHg, p = 0,845) ou em es-

forço (58,6± 22,3 vs. 52,0 ± 12,3 mmHg, p = 0,502).Conclusão: A HTP de esforço é muito comum naES, mesmo em doentes com PSAP em repouso nor-mal, podendo ser responsável por queixas de dis-pneia de esforço em doentes sem alterações noecocardiograma em repouso. Estes doentes pode-rão ter um risco acrescido de desenvolverem HTPem repouso, necessitando de uma vigilância maisapertada. O BNP não parece estar associado a va-lores mais elevados de pressão pulmonar quer emrepouso quer em esforço. Estudos futuros de maio-res dimensões são necessários para determinar asimplicações prognósticas destes achados.

P21 – HIPERTENSÃO PULMONAR E QUALIDADE DE VIDAEM DOENTES COM ESCLEROSE SISTÉMICASara Serra1, Rui Batista2, Cátia Duarte1, Maria João Salvador1, Rui Martins2, Graça Castro2, Luís A Providência2, José António Pereira da Silva1

1. Serviço de Reumatologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra (HUC)2. Serviço de Cardiologia dos HUC

Introdução: A Hipertensão Pulmonar (HTP) é umadas principais causas de morte em doentes comEsclerose Sistémica (ES). A HTP e a dispneia de es-forço que lhe está associada, pode interferir com aqualidade de vida destes doentes. Objectivos: Determinar a incidência de HTP in-duzida pelo esforço numa coorte de doentes comES e a relação entre a HTP em repouso e em esfor-ço e a qualidade de vida. Métodos: Inclusão de 33 doentes consecutivoscom ES, cumprindo critérios de classificação ACR(American College of Rheumatology), seguidos naConsulta de Reumatologia dos Hospitais da Uni-versidade de Coimbra. Foi feita a caracterizaçãotransversal da coorte incluindo dados demográfi-cos e clínicos. Todos os doentes foram submetidosa ecocardiografia de esforço, utilizando um proto-colo de exercício em cicloergómetro. A velocidadeda regurgitação tricúspide foi medida em repousoe no pico do exercício para determinar a pressãosistólica na artéria pulmonar (PSAP). A qualidadede vida (QoL) foi avaliada usando o auto-questio-nário MOS SF-36 2v (auto-questionário, 36 ques-tões, pontuação de 0-100, sendo 100 indicativo demelhor qualidade de vida). Foi ainda avaliada a ca-pacidade funcional, pelo Sclerosis Health Asses-sment Questionnaire-SHAQ (auto-questionário,

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score variando de 0-3, sendo o grau de incapaci-dade maior quanto maior a pontuação). A corre-lação entre os valores de PSAP e os scoresdos ques-tionários foi avaliada utilizando o Coeficiente deCorrelação de Spearman. p <0,05 foi consideradoestatisticamente significativo. Resultados: Foram avaliados trinta e três doentes(87,8% sexo feminino), com uma idade média de57,6 ± 9,3 anos e tempo médio de duração de doen-ça de 10,8 ± 11,2 anos. A forma de doença mais fre-quente foi a limitada (80,4%) e a idade média aodiagnóstico foi de 49,1 ± 10,7 anos. A capacidadede difusão do monóxido de carbono (DLCO) mé-dia foi de 90,1 ± 20,5%. Todos os domínios do SF--36 apresentavam scores médios inferiores a 60,sendo o valor médio do Sumário da ComponenteFísica (SCF) de 40,7 ± 22,1 e o Sumário da Compo-nente Mental (SCM) de 40,1 ± 16,9. O domínio dacapacidade funcional apresentou valores médiosde 54,1 ± 23,7. O SHAQ médio foi de 1,01 ± 0,64. Re-lativamente à avaliação ecocardiográfica, a cargade trabalho média foi de 59 ± 32 Watts e a fre-quência cardíaca média aumentou de 72,3 ± 15,3bpm para 115,4 ± 22,7 bpm, p < 0,014. A PSAP au-mentou de 31,5 ± 10,9 mmHg em repouso para56,5 ± 21,2 mmHg em esforço, p = 0,001. A PSAP emrepouso apenas se correlacionou com o domínioda capacidade funcional do SF-36 (r = -0,461; p = 0,023). Esta correlação foi maior com a PSAP deesforço (r = -0,541, p = 0,008). Não se verificou cor-relação entre a PSAP e os outros domínios do SF-36 ou o SHAQ.Conclusão: A Ecocardiografia de esforço permiteidentificar doentes com ES com aumento anormalda PSAP em esforço. O domínio capacidade fun-cional do questionário SF-36 correlaciona-se forte-mente com a PSAP em repouso e em esforço. Estu-dos futuros de maiores dimensões são necessáriospara determinar as implicações destes achados.

P22 – ENVOLVIMENTO ARTICULAR EM DOENTES

COM ESCLEROSE SISTÉMICA E LÚPUS ERITEMATOSOSISTÉMICOSara Serra1, Cátia Duarte1, Maria João Salvador1,Luís Inês1, José António Pereira da Silva1

1. Serviço de Reumatologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra (HUC)

Introdução:O envolvimento articular na Esclero-se Sistémica (ES) e no Lúpus Eritematoso Sistémi-co (LES) são frequentes, com atingimento prefe-

rencial das mãos. Na maioria dos casos caracteri-za-se por artrite ligeira, que pode passar desper-cebida ao exame físico. A ecografia músculo-es-quelética tem revelado uma óptima performancena detecção de artrite, constituindo um impor-tante meio complementar de diagnóstico. Objectivo:Avaliar a presença de sinovite em doen-tes com ES e LES seguidos na Consulta de Reumato -logia dos Hospitais da Universidade de Coimbra. População e métodos: Inclusão de doentes con-secutivos de dois grupos: 1) doentes com odiagnós tico clínico de ES (n=33); 2) doentes com odiagnóstico de LES (n=55) ambos os grupos cum-prindo critérios de classificação ACR. Foram ain-da incluídos 35 controlos saudáveis. Cada partici-pante do estudo foi submetido a avaliação articu-lar clínica e ecográfica de 30 articulações (2 pu-nhos, 10 metacarpofalângicas, 10 interfalângicasproximais e 8 interfalângicas distais das mãos), uti-lizando um Ecógrafo General Electric P5 com umasonda linear de 7-12 MHz de frequência. A análiseestatística foi efectuada utilizando o softwareSPSSpara Windows. Variáveis categóricas são apresen-tadas como proporções e variáveis contínuas comomédias. A comparação entre grupos foi efectuadautilizando o Teste T de Student para variáveis con-tínuas e Chi-2 ou Exacto de Fisher para variáveiscategóricas. Valores de p <0,05 foram consideradosestatisticamente significativos. Resultados: Foram avaliados 33 doentes com ES(87,9% sexo feminino), apresentando uma idademédia de 57,7 ± 10,8 anos e tempo médio de dura-ção de doença de 10,8 ± 11,2 anos. 63,6 % apre-sentavam queixas de artralgias das mãos à data daavaliação, mas só em 15,2% foi clinicamente de-tectada a presença de sinovite. Em contraste, a eco-grafia revelou sinovite articular em 69,7% dos ca-sos: derrame articular e/ou hipertrofia sinovial.45,5% dos casos apresentavam hipertrofia sino-vial, e destes, 39,4 % apresentavam sinal Power--Doppler (PD), na maioria dos casos de grau ligei-ro. No grupo de doentes com LES (n= 55), (87,3%sexo feminino), apresentando uma idade médiade 42,3 ± 13,4 anos e tempo médio de duração dedoença de 10,9 ± 8,8 anos, verificou-se que 38,2%apresentavam queixas de artralgias das mãos àdata da avaliação, contudo apenas 14,5% tinhamsinovite ao exame objectivo. Do total dos doentescom LES avaliados, 45% apresentavam sinovite ar-ticular à ecografia (18,9% derrame articular e 34%hipertrofia sinovial), 32,7% apresentando sinal P-D.A detecção de sinovite ecográfica foi estatistica-

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mente superior entre os doentes com ES em rela-ção aos doentes com LES (p=0,006). No grupo decontrolos foi detectada sinovite ecográfica numapequena precentagem de casos (5,7%) quandocomparado com LES e ES (p<0,05), sendo caracte-rizada só por derrame articular ligeiro sem hiper-trofia sinovial e sem sinal P-D.

Se avaliarmos a concordância entre a avaliaçãoclínica e ecográfica, esta foi estatisticamente supe-rior nos doentes com LES (34,4% vs 20,6%, p=0,031). Conclusão: Este estudo evidencia que a ecografiaé um método mais sensível que o exame clínico naavaliação de artrite em doentes com ES e LES. Osdoentes com ES tem mais frequentemente sinovi-te ecográfica que os doentes com LES, a qual é maisfacilmente detectada clinicamente. O valor acres-centado da ecografia músculo-esquelética nestaspatologias merece investigação adicional.

P23 – COMPLICAÇÕES DA ESCLEROSE SISTÉMICA - CASOCLÍNICOCarolina Furtado, Teresa Nóvoa, Luis Maurício,Guilherme Figueiredo1

1. Serviço de Reumatologia do Hospital do Divino Espírito Santo

Introdução: A Esclerose Sistémica (ES) é umadoença crónica do tecido conjuntivo, de etiologiadesconhecida, mais frequente no sexo feminino eque está associada a maior mortalidade, quandocomparada a outras doenças da mesma categoria.Na sua génese estão alterações da microcircula-ção, das células endoteliais, do sistema imunitárioe uma actividade anormal dos fibroblastos comdeposição excessiva de colagénio a nível da pele edos órgãos internos. É caracterizada por um en-volvimento multissistémico, sendo o espessa-mento e induração da pele (esclerodermia) e o fe-nómeno de Raynaud, as manifestações clínicasmais frequentes de apresentação. O fenómeno deRaynaud pode evoluir para úlceras digitais que emcasos extremos podem levar à amputação. Objectivo: Os autores descrevem um caso clínicode ES com cerca de 10 anos de evolução e envolvi-mento multiorgão. No último ano, houve agrava-mento da doença, salientando-se o aparecimentode úlcera digital isquémica, que conduziu à ne-cessidade de amputação. Apresentação do caso clínico: Doente do sexo fe-minino, 61 anos, raça caucasiana, natural e resi-dente na ilha da Graciosa, com o diagnóstico de Es-

clerose sistémica desde 2000, que se apresentoucom um quadro clínico de poliartralgias/poliarti-te dos punhos, MCFs, IFPs de ambas as mãos, es-pessamento cutâneo das mãos e pés e fenómenode Raynaud. Laboratorialmente apresentava he-mograma VS e PCR normais, com anticorpos anti-nucleares (ANA) positivo no titulo 1/320, anticor-po (Ac) topoisomerase 1 (Scl-70) positivo e restan-tes Ac negativos. Nesta altura iniciou terapêuticacom nifedipina (15mg/dia), deflazacort (7,5mg/dia po) e D-Penicilamina (300mg/dia po). Esteúltimo suspendeu em 2001 por indução de sín-drome nefrótico e iniciou Colchicina (1mg/dia po).Ao longo do tempo foram feitos reajustes posoló-gicos de acordo com os achados clínicos e analíti-cos da doença. Com o evoluir da mesma, consta-tou-se envolvimento esófago-intestinal (ausênciada peristálise do corpo esófagico e hipotonicida-de do intestino delgado) e cardiopulmonar (fibro-se pulmonar intersticial de agravamento progres-sivo, hipertensão pulmonar moderada, insufi-ciência tricúspide ligeira). Até 2010, a doença man-teve-se relativamente estável, altura em que houveum agravamento do fenómeno de Raynaud, comaparecimento de úlcera digital no 5ºdedo de pé es-querdo. Iniciou terapêutica com Alprostadil (60 µgem perfusão IV durante 3 horas/dia) durante 3 se-manas com poucos resultados. Por evolução des-favorável da úlcera digital, iniciou tratamento combosentan (125mg/dia po) e pentoxifilina (800mg//dia po), tendo havido, no entanto, necessidadede amputação do dedo afectado. Actualmente adoente encontra-se estável, com a terapêutica su-pracitada e a fazer oxigénio domiciliário a 2l/mindurante 15 horas diárias. Conclusão/Discussão: Este é um caso que ilustrabem o envolvimento multiorgânico da ES, comprognóstico reservado dado o envolvimento car-diopulmonar de agravamento progressivo. A am-putação do 5ºdedo do pé esquerdo, foi provocadopelo agravamento súbito do componente vasoes-pástico do fenómeno de Raynaud, que neste mo-mento se encontra controlado com a terapêuticacom Bosentan.

P24 – QUALITY OF LIFE IN BIOLOGIC TREATEDRHEUMATOID ARTHRITIS PATIENTSAndrea Marques1, Margarida Coutinho1, Cátia Duarte1, Mª João Salvador1, Dolores Nour1,JA Pereira da Silva1


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Objectives: To evaluate Quality of Life in biologictreated RA patients followed in the Day-Hospital ofour Rheumatology Department. Methods:Consecutive biologic treated RA patientsfollowed in the Day-Hospital of our Rheumatolo-gy Department were included. Quality of Life (QoL)was assessed using the self-questionnaire, MOSSF36 v2 (Portuguese validated version,). Patientswere characterized for demographic characteris-tics, disease duration, functional capacity (HAQ),disease activity (DAS283v) and its individual com-ponents and Pain Visual Analog Scale. The Hospi-tal Anxiety and Depression Scale (Portuguese ver-sion), was used to evaluate depression and anxietystatus. Different variables were correlated throughSpearman coefficient Correlation. A multiple li -near regression with stepwise selection of variableswas used to obtain a predictive model of quality oflife. p<0,05 was considered statistically significant.Results: Fifty-three patients were included (83% female, mean age 58.11±8.9 years, mean diseaseduration 10.74±8.57 years), with a mean disease activity of 2.42±1.39. This group of patients sho-wed a moderate functional disability (meanHAQ=1.02±0.63). All SF-36 domains showed meanscores below 50, with a mean physical componentsummary of 41.6 and a mean mental componentsummary of 47.5. The Physical Component Sum-mary showed a moderate negative correlation withHAQ (r=-0.652, p<0.001), with HADS anxiety com-ponent (r=-0.432, p<0.001), HADS depression sub-scale (r=-0.548, p<0.001) and disease activity (r= -0.469, p<0.001). The Mental Component Sum-mary showed similar correlations with all othervaria bles except with HAQ. On multiple regressionanalysis Tender joints (ß=-0.238, p=0.04) and HAQ (ß=-0.56, p<0.001) remained as significantpredictors of Physical Component Summary (PCS=64.5-18.8 HAQ - 2.17AD, R2=0.450). Only HADS de-pression subscale (ß=-0.601, p<0.001) was identi-fied as a significant predictor of Mental Compo-nent Summary (R2= 0.362) after multiple linear re-gression.Conclusion:Quality of life in this group of patientsis low and is moderately correlated with HADS depression and anxiety subscale and HAQ; onlythe Physical Component Summary is correlatedwith Disease activity. The clinical variables inclu -ded justified less than 50% of the Summary com-ponents score, which suggests that other charac-teristics not related to RA have more impact inquality of life.

P25 – RELAÇÃO ENTRE OS NÍVEIS DE ANSIEDADE EDEPRESSÃO E A INTENSIDADE DA DOR, EM DOENTES

COM ARTRITE REUMATÓIDEM. Coutinho, A. Marques, C. Duarte, D. Nour, M. J. Salvador, J. A. P. da Silva1

1. Serviço de Reumatologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra

Introdução: Em indivíduos portadores de dor cró-nica, o desenvolvimento de distúrbios psiquiátri-cos, nomeadamente de Ansiedade e de Depressão,é comum. Por outro lado, na presença de tais dis-túrbios, a intensidade da dor vivenciada pelo doen-te tende a ser superior. Estudos recentes, realiza-dos em doentes portadores de Artrite Reumatóide(AR), indicam que a presença de ansiedade e, so-bretudo, de depressão, se associam ao aumento dapercepção da dor nestes doentes, situação que, porsua vez, conduz a uma acrescida deterioração doseu estado emocional. Objectivos: Investigar a associação entre os níveisde Ansiedade e Depressão e a presença e a inten-sidade da dor articular, numa coortede indivíduosportadores de AR. Material e Métodos: Foram incluídos 53 doentesportadores de AR, os quais se encontravam sob se-guimento clínico no serviço de Reumatologia dosHospitais da Universidade de Coimbra. Um ques-tionário previamente elaborado foi utilizado paraa avaliação de parâmetros demográficos, tempode evolução da doença e terapêutica em curso. Aavaliação clínica incluiu a contagem do número dearticulações dolorosas e tumefactas (em contagemde 28 articulações), a avaliação da actividade dadoença (28 joints Disease Activity Score – DAS28-3v)e a avaliação do nível de dor articular pelo doentereferente à semana que antecedeu a observaçãoclínica (EVA do doente; 0-100 mm). Os níveis deAnsiedade e de Depressão foram avaliados me-diante a aplicação da escala HADS (Hospital An-xiety and Depression scale). Os parâmetros labora-toriais avaliados incluíram a velocidade de sedi-mentação (VS, mm 1ªh) e a proteína C reactiva(PCR, mg/L). A associação entre os níveis de An-siedade e de Depressão com o número de articu-lações dolorosas e com o nível de dor articular ava-liado pelo doente (EVA) foram investigados atravésdo cálculo do coeficiente de correlação de Pearson.Valores de p<0.05 foram considerados estatistica-mente significativos. Resultados: A maioria dos doentes era do sexo fe-minino (83,0%), a idade média da população es-

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tudada de 58,1± 8,9 anos (média ± desvio-padrão)e a duração média da doença de 10,7±8,6 anos. To-dos os doentes se encontravam medicados comterapêutica biotecnológica (correspondendo a te-rapêutica com tocilizumab a 32,1% dos casos). Emmédia, o número de articulações dolorosas e tu-mefactas (em contagem articular de 28 articula-ções) e o valor do DAS28-3v foram de 1,9±2,4,1,5±2,3 e 2,4±1,4, respectivamente. O scoremédiode dor avaliado pelo doente foi de 32,1±15,1 mm.Os scoresmédios de Ansiedade e de Depressão fo-ram 8,8± 3,9 e 7,9± 3,6, respectivamente. Verificou--se a presença de uma correlação positiva e signi-ficativa entre os níveis de Ansiedade e de Depres-são e o nível de dor articular (rho=0,277, p=0,045 erho=0,316, p=0,021, respectivamente), bem comoentre os níveis de Depressão e o número de arti-culações dolorosas ao exame clínico (rho=0,288;p=0,036). Contudo, não se verificou a presença decorrelação significativa entre os níveis de Ansie-dade e o número de articulações dolorosas ao exa-me clínico (rho=0,117; p=0,404). Conclusão:Os resultados sugerem que a valoriza-ção da dor vivenciada pelos doentes com AR podeser influenciada pela presença de níveis superio-res de Ansiedade e de Depressão. A ocorrência detais associações apresenta importantes implica-ções terapêuticas potenciais: intervenções dirigi-das ao controlo dos distúrbios ansiosos e depres-sivos destes doentes poderão ter um papel rele-vante no controlo da sua dor.

P26 – NÍVEIS SUPERIORES DE DEPRESSÃO, MAS NÃODE ANSIEDADE, ESTÃO ASSOCIADOS A UMAMAIORACTIVIDADE DA DOENÇA EM INDIVÍDUOS COM ARTRITEREUMATÓIDEM. Coutinho, A. Marques, C. Duarte, D. Nour, M. J. Salvador, J. A. P. da Silva1


Introdução: Em indivíduos portadores de ArtriteReumatóide (AR) a prevalência de transtornos de-pressivos e ansiosos é superior à da população emgeral, podendo variar de 13% a 47%, de acordo comas séries publicadas. A sua presença resulta, fre-quentemente, da incapacidade funcional ineren-te à existência de uma doença articular inflamató-ria crónica. Estudos recentes sugerem uma asso-ciação entre a presença destes distúrbios e umamaior actividade da doença, em indivíduos porta-dores de AR.

Objectivos: Investigar a associação entre os níveisde Ansiedade e de Depressão e a actividade da doen-ça, numa coorte de indivíduos portadores de AR. Material e Métodos: Foram incluídos 53 doentesportadores de AR, os quais se encontravam sob se-guimento clínico no serviço de Reumatologia dosHospitais da Universidade de Coimbra. Através deum questionário previamente elaborado foramavaliados parâmetros demográficos, o tempo deevolução da doença e a terapêutica em curso. Osníveis de Ansiedade e de Depressão foram avalia-dos mediante a aplicação da escala de HADS (Hos-pital Anxiety and Depression scale). A avaliação daactividade da doença foi efectuada através do cál-culo do número de articulações dolorosas e tume-factas (em contagem de 28 articulações) e doDAS28-3v (28 joints Disease Activity Score).Os pa-râmetros laboratoriais avaliados incluíram a velo-cidade de sedimentação (VS, mm 1ªh) e a proteí-na C reactiva (PCR, mg/L). A comparação dos ní-veis de Ansiedade e de Depressão entre doentescom baixa a moderada actividade da doença(DAS28<3.2) e aqueles com elevada actividade dadoença (DAS28>3.2), foi efectuada mediante a uti-lização do teste de Mann-Whitney. A correlaçãoentre os níveis de Ansiedade e de Depressão e osparâmetros de actividade da doença foi efectuadaatravés do cálculo do coeficiente de correlação dePearson. Valores de p<0.05 foram considerados es-tatisticamente significativos. Resultados: A maioria dos doentes era do sexo fe-minino (83,0%), a idade média da população es-tudada de 58,1±8,9 anos e a duração média dadoença de 10,7±8,6 anos. Todos os doentes se en-contravam medicados com terapêutica biotecno-lógica (tocilizumab (32,1%), infliximab (30,2%),adalimumab (21,1%), etanercept (9,4%) e rituxi-mab (7,5%)). Em média, o número de articulaçõesdolorosas e tumefactas (em contagem articular de28 articulações) e o valor do DAS28-3v foram de1,9± 2,4, 1,5± 2,3 e 2,4± 1,4, respectivamente. Osscoresmédios de Ansiedade e de Depressão foram8,8± 3,9 e 7,9± 3,6, respectivamente. Quando com-parados os níveis de Ansiedade e de Depressão emdoentes com actividade da doença ligeira-mode-rada (DAS28<3,2) e aqueles com actividade eleva-da (DAS28>3,2), verificou-se a presença de níveisde Depressão significativamente superiores nesteúltimo grupo (7,06 vs 9,56 p=0,006). Através do cál-culo do coeficiente de correlação de Pearson, veri-ficou-se a presença de uma correlação positiva esignificativa entre o scorede Depressão e o valor de

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DAS28 (rho=0,435; p=0,01), mas não entre o scorede Ansiedade e este último (rho= 0,242; p=0,081).Conclusão: Níveis superiores de Depressão, asso-ciam-se a uma superior actividade da doença, emdoentes com AR. Os resultados deste estudo nãopermitem inferências de ordem etiológica já queexiste plausibilidade biológica tanto num sentidocomo no outro. Sublinham, contudo, a necessida-de de se aprofundar a investigação neste âmbito.

P27 – RUPTURA DOTENDÃO DE AQUILES DE CAUSAIATROGÉNICA: O CONTRIBUTO DA ECOGRAFIA PARA OESTABELECIMENTO DO DIAGNÓSTICOM. Coutinho, A. Boteanu, A. Rodriguez, E. Brito, J. A. P. da Silva1

1. Hospitais da Universidade de Coimbra (Coimbra) eHospital Ramon y Cajal (Madrid)

Introdução: As fluoroquinolonas constituem umgrupo de fármacos de prescrição frequente na prá-tica clínica, sendo a tendinopatia um dos seus ra-ros efeitos colaterais. Diferentes mecanismos fi-siopatológicos estão implicados no desenvolvi-mento desta entidade, nomeadamente a ocorrên-cia de citotoxicidade directa, isquémia tecidular eaumento da actividade proteolítica ao nível da ma-triz com a sua consequente degradação. O tendãode Aquiles é o local mais frequente da lesão. Dorlocal de instalação abrupta e espontânea, agrava-da durante a marcha e/ou à palpação local cons-tituem a forma de apresentação clínica. A ocor-rência de ruptura tendinosa pode suceder preco-cemente após o início da terapêutica com estesfármacos até aos 6 meses após o seu términus.Caso clínico: Doente do sexo masculino, de 39anos de idade, funcionário administrativo. Des-crevia antecedentes de prostatite cerca de 4 mesesantes, medicada com ciprofloxacina 500 mg(12/12h), durante 7 dias. Foi referenciado à con-sulta de Reumatologia por queixas de talalgia es-querda, inicialmente de ritmo mecânico e, poste-riormente, de ritmo misto, com moderada limita-ção da marcha e com cerca de 4 meses de evo lução(quadro clínico iniciado ao 2º dia de an tibio terapiacom ciprofloxacina). Negava traumatismo localprévio, queixas osteoarticulares de outras locali-zações (periféricas ou axiais), bem como sintomassistémicos. Objectivamente, apresentava um exa-me geral sem alterações e, ao exame reumatológi-co, destacava-se a presença de uma palpação do-lorosa do tendão de Aquiles esquerdo, associada a

uma discreta tumefacção local (ausência de arti-culações tumefactas ou de outras alterações aoexame clínico). Era portador de estudo laborato-rial e radiográfico dos pés, os quais se apresenta-vam normais. A realização de ecografia dos ten-dões de Aquiles, documentou a presença de es-pessamento, hipoecogenicidade e áreas de mi -crorup tura do tendão de Aquiles esquerdo(encontrando-se o contralateral sem alterações). Odoente foi medicado com um anti-inflamatórionão esteróide (AINE) durante uma semana, tendosido recomendada a realização de fisioterapia, como que se observou uma evolução clínica favorável.Conclusão: No presente caso clínico, a estreita re-lação temporal entre o início de antibioterapia comuma fluoroquinolona e o início da sintomatologia,associada à inexistência de traumatismo local pré-vio, bem como de outras queixas osteoarticulares,tornaram altamente sugestiva a presença de ten-dinopatia de causa iatrogénica. O estudo ecográ-fico corroborou os achados clínicos de tendino-patia aquiliana, permitindo ainda a identificaçãode áreas de ruptura tendinosa.

P28 – CORTICOTERAPIA EM DOENTES COM ARTRITE

REUMATÓIDE SOB FÁRMACOS BIOLÓGICOS

Sofia Ramiro1, Raquel Roque1, Filipe Vinagre1, Pedro Gonçalves1, Ana Cordeiro1, Viviana Tavares1, J Canas da Silva1, M José Santos1

1. Hospital Garcia de Orta

Introdução:A artrite reumatóide (AR) é uma doen-ça reumática sistémica em que a remissão clínicaé o objectivo desejável. A utilização atempada eem doses eficazes de fármacos modificadores dadoença (DMARD) de síntese e biológicos permiteum controlo efectivo da actividade inflamatóriaem muitos destes doentes. Consequentemente, éde esperar que o uso de corticosteróides sistémi-cos tenda a diminuir nos doentes controlados comagentes biológicos. Objectivo: Avaliação da utilização de corticotera-pia sistémica e identificação dos factores associa-dos à mesma nos doentes com AR sob fármacosbiológicos. Métodos: Doentes com AR sob terapêutica bioló-gica seguidos num centro de Reumatologia, desde2000 e incluídos no registo nacional – BioRePortAR,que reúne informação trimestral/semestral relati-va a dados demográficos e clínicos, actividade dedoença, terapêutica biológica, DMARDs, cortico-

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terapia, entre outros. Foi calculada a frequência decorticoterapia no início do biológico e na últimaconsulta, assim como as respectivas doses emequivalentes de prednisolona. Os factores asso-ciados à utilização actual de corticoterapia foramestudados por análise logística (uni- e multivaria-da). Foram identificados, através de análise de re-gressão linear (uni- e multivariada), os factores as-sociados à dose de corticoterapia. Assumiu-se umnível de significância estatística de 5% e obtive-ram-se intervalos de confiança (IC) de 95%. Resultados: Foram seguidos 123 doentes com ARexpostos a terapêutica biológica (87% sexo femi-nino, idade média 56,9 ± 13,2 anos, duração médiada doença 11,6 ± 7,9 anos, tempo médio de expo-sição a biológicos 5,2 ± 9,9 anos, número médio debiológicos por doente 1,7 ± 0,9, 85 % concomitan-temente sob metotrexato). À data do início do 1ºbiológico, 82% dos doentes estava sob corticote-rapia (dose média 6,6 ± 4,7 mg/dia), enquanto 53%o estava à data da última consulta (dose média 5,2± 1,9 mg/dia). A duração média desta corticotera-pia, à data da última consulta, era de 983,9 ± 936,5dias. Os doentes sob corticoterapia, à data da últi-ma consulta, tinham características demográficas,duração da AR, dose de MTX e HAQ sobreponíveisaos que não utilizavam, mas um valor de DAS28,número de articulações tumefactas, dor e avalia-ção global pelo doente superiores. Foram identifi-cados como factores com uma associação positi-

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va com a manutenção de corticoterapia, à data daúltima consulta, a avaliação global pelo doente eo número de articulações tumefactas. O número dearticulações dolorosas e a duração do último bio-lógico demonstraram uma associação inversa (Ta-bela I). Os factores associados à dose de corticói-de foram o número total de biológicos, duração dobiológico actual (relação inversa) e o índice demassa corporal (IMC) (Tabela II). Conclusão:Verificou-se uma redução na frequênciae dose de corticoterapia entre a primeira e a últimaavaliação sob biológico. Metade dos doentes man-tém-se sob corticoterapia. Um maior número de ar-ticulações tumefactas e uma pior avaliação globalpelo doente associaram-se a uma maior probabili-dade de corticoterapia sistémica. A maior retençãosob o fármaco biológico actual associou-se a umamenor probabilidade de corticoterapia sistémica.

P29 – BAFF AND TACI GENE EXPRESSION AREINCREASED IN UNTREATED VERY EARLY RHEUMATOID

ARTHRITIS PATIENTS

Rita A. Moura1, Helena Canhão2, Joaquim Polido-Pereira2, Ana M. Rodrigues2, Márcio Navalho3, Ana F. Mourão4, Carlos Miranda Rosa5,Catarina Resende5, Raquel Campanilho-Marques2,João Madruga Dias2, João Ribeiro da Silva5, Mário Bexiga5, José Alberto Pereira da Silva5, LuísGraca6, João E. Fonseca2

Tabela I.

Análise Multivariada Análise Univariada ajustada para idade e

Variáveis OR (IC 95%) sexo OR (IC 95%) Avaliação global pelo doente (0-100) 1,03 (1,01 ; 1,05) 1,04 (1,02 ; 1,07) Articulações dolorosas (0-28) 1,09 (1,00 ; 1,19) 0,85 (0,72 ; 1,00) Articulações tumefactas (0-28) 1,35 (1,05 ; 1,73) 1,49 (1,05 ; 2,11) Duração do último biológico (dias) 0,99 (0,99 ; 0,99) 0,99 (0,99 ; 0,99)

Tabela II.

Análise Multivariada Análise Univariada ajustada para idade e sexo

Variáveis ß (95% CI) ß (95% CI) Nº total de biológicos 0,63 (0,19 ; 1,07) 0,51 (0,12 ; 0,90) Duração do último biológico (dias) 0,00 (0,00 ; 0,00) 0,00 (0,00 ; 0,00) IMC (kg/m2) 0,11 (0,03 ; 0,19) 0,10 (0,02 ; 0,17)


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1. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular, Lisbon2. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular and Hospital de Santa Maria, Lisbon3. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular and Hospital da Luz, Lisbon4. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular and Hospital Egas Moniz, Lisbon5. Hospital de Santa Maria, Lisbon6. Cellular Immunology Unit, Instituto de MedicinaMolecular, Lisbon

Introduction: B cells play several important rolesin Rheumatoid Arthritis (RA). Previous studies byour group have demonstrated that very early RApatients have disturbances in peripheral bloodmemory B cells and increased circulating B-cell re-lated cytokines. The main goal of the present workwas to evaluate whether changes in the expressionof genes related with B cell survival and activationwere already present in untreated very early RA(VERA) patients (<6 weeks of disease duration).Material andMethods: The expression of a groupof B-cell related activation and survival genes wasquantified in peripheral blood mononuclear cells(PBMC) from VERA patients by real-time PCR andcompared with untreated early RA (<1 year, ERA),established treated RA patients (RA) and other un-treated early arthritis conditions (EA). Serum BAFFwas quantified by ELISA. Results: BAFF gene expression and serum levelswere highest in VERA patients. The expression ofBAFF-R increased with disease progression, whileTACI was elevated since the first weeks of RA on-set. Pax5 gene expression was also increased in allRA stages. CXCR5 was only elevated in establishedRA. No differences were observed in BCMA, AID,Blimp-1 and Bcl-2 expression.Conclusion: Disturbances in the expression of B--cell related activation and survival genes, particu -larly BAFF and TACI, occur since the very earlyphase of RA and precede changes in BAFF-R. Thesealterations can potentiate the development of au-toreactive B cells since the first weeks of RA onset. * L. Graca and J.E. Fonseca are joint senior authors.

P30 – CASPASE-1 IS ACTIVE SINCE THE EARLY PHASE OFRHEUMATOID ARTHRITIS

Rita Cascão1, Joaquim Polido-Pereira2, Helena Canhão2, Ana M. Rodrigues2, Márcio Navalho3, Helena Raquel1, Ana F. Mourão4,

Catarina Resende5, José A. P. Silva5, João Eurico Fonseca2, Luis F. Moita1

1. Instituto de Medicina Molecular, Lisbon, Portugal2. Instituto de Medicina Molecular and Hospital deSanta Maria, Lisbon, Portugal3. Instituto de Medicina Molecular and Hospital daLuz, Lisbon, Portugal4. Instituto de Medicina Molecular and Hospital EgasMoniz, Lisbon, Portugal5. Hospital de Santa Maria, Lisbon, Portugal

Introduction: We have previously reported an in-crease in interleukin (IL)-1ß levels in very recentonset arthritis. Therefore, molecular mechanismsthat regulate IL-1ß secretion, such as caspase-1 ac-tivation, might play a relevant role in arthritis on-set and progression. Our main goal was to eva luatecaspase-1 state of activation in early polyarthritisand established rheumatoid arthritis (RA) patients.Materials and Methods: Blood samples were col-lected from 12 untreated early polyarthritis pa-tients, 12 established RA patients and 10 healthycontrols. Caspase-1 activity was assessed using aCarboxyfluorescein FLICA Detection kit. Results:We found that both early polyarthritis andestablished RA patients have higher active caspase--1 levels. Surprisingly, caspase-1 activation levelsin patient cells remain unchanged when cells werestimulated with E. coli and ATP, whereas in controlcells caspase-1 levels increased after stimulation.We observed no significant differences when com-paring early polyarthritis with established RA sam-ples. However, in RA patients with higher diseaseactivity the proportion of active caspase-1 is higher. Conclusions:Our results suggest that leukocytes inboth early polyarthritis and established RA patientshave high baseline levels of activated caspase-1,which cannot be significantly increased afterstimu lation. Altogether, our data supports thehypothe sis that caspase-1 is activated in earlyarthritis.J.E.Fonseca and L.F.Moita are joint senior authors.

P31 – MARKERS OF PROGRESSION TO RHEUMATOIDARTHRITIS AND THE DISCRIMINATIVE VALUE OF THE

NEW ACR/EULAR CLASSIFICATION CRITERIA FORRHEUMATOID ARTHRITIS IN AN UNTREATED

POLYARTHRITIS COHORTWITH LESS THAN 6 WEEKSOF DISEASE DURATION

Ana Filipa Mourão1; Helena Canhão1; Rita AguiarMoura2; Rita Cascão1; Pamela Weinmann1;

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sease duration a high DAS28 score, a high numberof swollen joints, a low functional status and thepresen ce of RF or ACPA are associated with the fu-ture evolution into RA. Additionally, the newACR/EULAR criteria for the classification of RAseem to identify the majority of patients that willevolve to RA.

P32 – SÍNDROME DE GORHAM-STOUT – UM CASO

CLÍNICO PEDIÁTRICO GRAVE

Ana Catarina Faro1, Paula Estanqueiro1, Manuel Salgado1

1. Hospital Pediátrico de Coimbra

Introdução: A síndrome de Gorham-Stout (SGS) éuma patologia rara, de etiologia desconhecida, ca-racterizada pela proliferação das estruturas vas-culares do osso com osteólise progressiva, esten-dendo-se muitas vezes aos tecidos e ossos adja-centes. O SGS pode complicar-se com desapareci-mento total do osso atingido, quilotórax ealterações neurológicas que podem condicionarincapacidade grave. Descrição do Caso:D.G., sexo masculino, com oitoanos de idade, aparentemente saudável até aos trêsanos, altura em que surgiu tumefacção «tipo ovo»na face interna da coxa direita. Progressivamenteverificou-se aumento gradual com extensão a todoo membro inferior direito (MID), poupando ini-

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Ana Rodrigues1; Joaquim Pereira1; Catarina Resende2; Susana Capela2; JA Pereira da Silva2; Mário Viana Queiroz2; João Eurico Fonseca1

1. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular, FML2. Rheumatology Department, Santa Maria Hospital,EPE, Lisbon

Aims: 1-To find predictors of progression to RA ina cohort of patients with a very recent onset poly -arthritis; 2-To test the performance of the newACR/EULAR criteria for the classification of RA inthis population. Patients: Patients with polyarthritis with less than6 weeks of duration were enrolled during a periodof 4 years. They were not exposed previously tocorticosteroids or DMARDs. All patients wereprospectively followed-up in order to establish adefinitive clinical diagnosis. A protocol was applied, including demographic and clinical data (number of tender and swollen joints, visualanalogue scale (VAS) and ESR, to calculate theDAS28, and the health assessment questionnaire(HAQ)). A blood sample was collected to assessESR, RF and ACPA levels, before any treatment wasstarted.Results: Thirty-seven patients were included. Du -ring the follow up most of the patients evolved intoRA (57%). The median age of the patients of the RA-group was similar to the median age of the non-RA group (median (IQR) 47 (31-58.5) vs43 (34--69) years, p=0.74). At the initial visit the medianDAS 28 in the RA group was significantly higherthan in the non-RA group, as well as the VAS andthe number of swollen joints. The ESR values didnot differ significantly between RA and non-RAgroups (Table I).

Among the 21 RA patients, 21 were evaluatedfor RF and 17 for ACPA in the first visit. Of these,45% presented RF and 37.5% presented ACPA. RFand ACPA were not detectable in any of the pa-tients who did not evolve to RA. According to thenew ACR/EULAR criteria for the classification ofRA, the mean total score of the RA group at base-line was significantly higher than the non-RAgroup (median (IQR) 6 (4.5-8) vs 4.5 (2.2-6), re-spectively, p=0,007). Interestingly, the highest scorereached in the non-RA patients was 6 points, thecut-off point to classify patients as having RA. Conclusion: We have shown that in our cohort ofpo lyar thritis patients with less than 6 weeks of di -

Table I. Baseline differences between patients wholatter evolved into RA (RA-group), comparing towho did not (non-RA group).

Parameter RA Non-RA p-value DAS28 6.2 (4.9-7.3) 4.8 (3.8-5.9) 0.016* VAS 60 (50-89.5) 46 (30-60) 0.045* Swollen joints 8 (3-20) 2 (0-9.7) 0.042* Tender joints 10 (3-20) 5.5 (2-17.7) 0.202 Total involved 12 (8-18) 10.5 (3.5-18) 0.380 joints CRP 2.74 (1.7-4.3) 2.1 (0.1-4.8) 0.810 ESR 37 (26.5-63.5) 25 (19.5-60) 0.419 HAQ 1.9 (1-2) 0.87 (0.25-1) 0.020*

*p-value <0.05; DAS28: Disease Activity Score 28; VAS: Visual Analogue Scale; ESR: Erythrocyte Sedimentation Rate; HAQ: Health Assessment Questionnaire; RA: Rheumatoid arthritis. Values are expressed as median and interquartile range: median (IQR).


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cialmente o pé. Aos seis anos apresentava envol-vimento do escroto e hipogastro. Aos sete anos ini-ciou queixas de coxalgia à direita, sobretudo ves-pertina, associada a calor e eritema locais. Ao exa-me objectivo apresentava edema difuso dos geni-tais e do MID (com menor envolviemnto do pé),com tom acastanhado no membro inferior e vio-láceo nos genitais, hipogastro e discretamente noflanco direito. Analiticamente apresentava anemialigeira (Hb 10,0g/dL; VGM 76,3 fL), VS 58 mm/1ª h,D-dímeros aumentados (1.720 ng/mL) e fosfatasealcalina normal (208 UI/L). Apresentava múltiplaslesões osteolíticas no fémur (sobretudo territóriosmetadiafisários distal e proximal), acetábulo, asado ilíaco e hemi-sacro direitos e sinais micro-os-teolíticos muito incipientes nos corpos vertebraisde D12-L5. Com o diagnóstico de SGS iniciou te-rapêutica com inferferão a2b (Julho de 2009) e pos-teriormente com pamidronato (Novembro de2009). Verificou-se uma boa resposta clínica emtermos cutâneos, ficando sem queixas álgicas aofim de um mês de terapêutica com interferão. Noentanto, não houve diminuição do diâmetro domembro inferior, havendo atingimento tambémdo pé desde Outubro de 2009. Evolução complica-da com linfangite no membro inferior direito emDezembro de 2010 com melhoria progressiva apósterapêutica com flucloxa cilina. Mantém terapêu-tica com interferão (tri-semanal) e pamidronato(ciclos a cada três a qua tro meses). Tem progra-mado novo controlo imagiológico das lesões líticasósseas. Discussão e Conclusões: O SGS tem geralmente

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mau prognóstico, não havendo consensos em re-lação ao tratamento. A terapêutica com interferãoa2b e pamidronato tem vindo a ser defendida noscasos de lesões ósseas extensas e/ou com atingi-mento pulmonar/pleural. No caso descrito, estaterapêutica trouxe alívio das queixas álgicas e dasmanifestações cutâneas. No entanto, não se veri-ficou melhoria significativa na evolução do SGS,mantendo-se a tumefacção homogénea dura detodo o membro e do escroto.

P33 – EM DOENTES COM ARTRITE REUMATÓIDE

ESTABELECIDA A DENSIDADE MINERAL ÓSSEA DA MÃO

ESTÁ ASSOCIADA COM A DENSIDADE MINERAL ÓSSEA DA

COLUNA LOMBAR E DO FÉMUR PROXIMAL

Miguel Bernardes1, Hélder Fernandes2, Georgina Terroso1, Luzia Sampaio1, Alexandra Bernardo1, Ana Oliveira2, Teresa Faria2,Maria João Martins3, José Carlos Machado4, Jorge G. Pereira2, Francisco Simões-Ventura1

1. Serviço de Reumatologia do Hospital de São João doPorto; Serviço de Reumatologia da FMUP2. Serviço de Medicina Nuclear do Hospital de São Joãodo Porto3. Serviço de Bioquímica da FMUP4. IPATIMUP

Introdução:A artrite reumatóide (AR) caracteriza--se por uma reabsorção óssea localizada ao níveldas mãos, nomeadamente, bem como por uma os-teoporose generalizada. A Densitometria óssea ra-diológica (bienergética por Rx) (DXA) da mão é um

Tabela.

Correlações de Pearson (r = coeficiente da correlação; p = nível de significância)

Fémur Colo Triângulo de Coluna Localizações anatómicas proximal do fémur Wards lombaravaliadas DMO DMO DMO DMOMão direita DMO r= 0.665 r= 0.642 r= 0.620 r= 0.670

p <0.001 p <0.001 p <0.001 p <0.001Mão esquerda DMO r= 0.640 r= 0.638 r= 0.618 r= 0.631

p <0.001 p <0.001 p <0.001 p <0.0012a falange proximal direita DMO r= 0.575 r= 0.610 r= 0.617 r= 0.683

p <0.001 p <0.001 p <0.001 p <0.0012a falange proximal esquerda DMO r= 0.629 r= 0.679 r= 0.686 r= 0.672

p <0.001 p <0.001 p <0.001 p <0.001

Também se encontrou uma correlação forte entre a DMO da coluna lombar e do fémur proximal (r=0.670; p<0.001).


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instrumento muito sensível para quantificar a per-da de massa óssea na AR, podendo ainda ser útilna identificação dos doentes com maior potencialde progressão estrutural.Objectivo: Correlacionar os valores de densidademineral óssea (DMO) das mãos com os obtidos aonível da coluna lombar e do fémur numa popula-ção de doentes com AR estabelecida. Métodos: As características clínicas e as amostrasde sangue periférico foram recolhidas na última vi-sita de seguimento dos doentes. Os seguintes pa-râmetros clínicos foram determinados: versão por-tuguesa do StandfordHealth Assessment Question-naire (HAQ), o score de actividade de doença(DAS28, três e quatro variáveis), o número total dearticulações dolorosas (em68) e tumefactas (em66). A DMO foi avaliada por DXA na coluna lom-bar, anca, colo do fémur, triângulo de Wards, mãose segundas falanges proximais. Para a análise es-tatística foram utilizadas correlações de Pearson eteste t simples (PASW statistics 18). Resultados: Avaliámos 106 doentes com AR, 85(80%) mulheres, 36 (34%) pré-menopausicas, 65(61%) sob biológicos, 61 (58%) sob antagonistasdo TNF-alfa, 42 (40%) sob bisfosfonatos, 26 (25%)sob suplementos de vitamina D, com 54±11 anosde idade, 14±10 anos de duração de doença,DAS28(4v) médio de 4.25±1.31e HAQ médio de1.215±0.651. Verificámos a existência duma corre-lação positiva e robusta entre os valores de DMOobtidos em ambas as mãos e nas segundas falan-ges proximais com os encontrados na coluna lom-bar e no fémur.

P34 – DOR E IMPOTÊNCIA FUNCIONAL DO MEMBROINFERIOR NUMA CRIANÇA TRISTE

Andrea Dias1, Margarida Oliveira2

1. Interna de Pediatria2. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar da Covada Beira

Introdução: A distrofia simpática reflexa (síndro-me de dor regional complexa tipo 1) caracteriza--se por dor severa e persistente numa extremida-de associada a instabilidade motora. Constitui umdiagnóstico bem estabelecido em adultos, sendoprovavelmente subdiagnosticado em idade pediá-trica. Admite-se que os factores psicológicos pos-sam ser importantes na sua etiologia. Caso clínico: Criança do sexo masculino, com 10anos de idade, enviada à Consulta de Reumatolo-

gia por dores difusas do membro inferior esquer-do, com claudicação e impotência funcional pro-gressiva. Referência a despertares nocturnos es-porádicos, por dor e anorexia. À observação apre-sentava marcha claudicante, com ligeira rotaçãoesquerda do membro inferior esquerdo, pele comtom arroxeado, diminuição da temperatura e hi-perestesia da perna e pé esquerdos. Antecedentesde entorse da tibiotársica esquerda com necessi-dade de imobilização, três meses antes, com recu-peração posterior incompleta. Seguido em con-sulta de gastrenterologia pediátrica por esofagiteeosinofílica. História de tristeza por luto não re-solvido na sequência de morte de familiar. Estudolaboratorial e exames radiológicos efectuados semalterações. A cintigrafia osteo-articular evidencioua presença de alterações compatíveis com distro-fia simpática reflexa, nomeadamente hipocapta-ção na área afectada nas fases precoces. Inicioumedicação antiálgica com gabapentina e parace-tamol, fisioterapia diária e acompanhamento re-gular em consulta de psicologia. Melhoria pro-gressiva, tendo alta da consulta quatro meses de-pois, já assintomático. Discussão: Perante sintomatologia compatível,torna-se fundamental evocar atempadamente odiagnóstico de distrofia simpática reflexa na crian-ça. Apesar da apresentação clínica ser semelhan-te, o aspecto cintigráfico é diferente do adulto. De-vem evitar-se investigações laboratoriais e ima-giológicas exaustivas, que possam contribuir paradano psicológico adicional.

P35 – AS PRINCIPAIS CAUSAS DE OSTEOPOROSEMASCULINA NOS DOENTES SEGUIDOS EM CONSULTA DE

REUMATOLOGIA NO HOSPITAL DE SANTAMARIA, LISBOAC. Ponte1, R. Marques1, A. Rodrigues1, J. C. Romeu1, J. A. Pereira da Silva1

1. Serviço de Reumatologia e Doenças ÓsseasMetabólicas, Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte, Lisboa

Introdução: A osteoporose é uma doença que afec-ta maioritariamente o sexo feminino. Contudo, es-tima-se que depois dos 50 anos 3 a 6% dos homenstêm osteoporose e que um em cada cinco homenssofrerá uma fractura osteoporótica durante a suavida. Também a morbilidade e a mortalidade as-sociadas à fractura osteoporótica tendem a sermais elevadas no sexo masculino. Em 30 a 60% doshomens com osteoporose há uma causa ou asso-

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ciação a factores de risco major. A sua identifica-ção como factores etiológicos pode contribuir parauma intervenção médica atempada e prevenção defractura. Objectivos: Avaliar as causas ou factores de riscopara osteoporose em doentes do sexo masculinoseguidos em consulta Reumatologia do Hospital deSanta Maria. Material e Métodos: Avaliação retrospectiva, porconsulta de processo clínico completada por en-trevista telefónica, dos factores etiológicos e de ris-co para osteoporose a todos os doentes do sexomasculino seguidos em consulta de reumatologiano hospital de Santa Maria que efectuaram DEXAentre 1/1/2009 e 1/12/2010 no mesmo hospital.Foram identificados 99 doentes, sendo que 5 foramexcluídos por terem idade inferior a 18 anos. Osdoentes com idade = 40 anos foram classificadosde acordo com T-Score em osteoporóticos (T-Sco-re = -2,5), osteopénicos (T-Score entre -1 e -2,5) ounormais (T-Score = -1). Os doentes com idade en-tre os 18 e os 40 anos foram classificados de os-teoporóticos se Z-Score = -2,0. Resultados: Foram avaliados 94 doentes com mé-dias de idade de 63 anos (21-85) e de IMC de 26,9 Kg/m2 (14,2 -36,7). De acordo com os resulta-dos da DEXA, 34 doentes (37%) foram classificadoscomo osteoporóticos, 43 (46%) como osteopénicose 16 (17%) tinham densidade mineral óssea nor-mal. No grupo de doentes com osteoporose, a mé-dia de idades foi de 65 anos (37-85), a média doIMC de 25,0 Kg/m2 (14,2-33,6) e o T-Score médiode -2,9 na coluna vertebral e de -2,5 no colo do fé-mur. Nestes doentes verificou-se a presença dedoenças reumáticas inflamatórias em 26,5% doscasos (44% das quais correspondentes a artrite reu-matóide), endócrinas (17,6%), gastrointestinaise/ou hepatobiliares (14,7%) e renais (11,8%). Emrelação a factores de risco fracturário, 52,9% dosdoentes foram/eram consumidores regulares deálcool e 50,0% de tabaco, 35,5% já tinham sido ex-postos a corticoterapia oral, 35,3% tinham tido umepisódio de fractura espontânea ou de baixo im-pacto e 14,7% apresentavam história familiar defracturas. De realçar que neste grupo, 76,5% dedoentes tinham osteoporose secundária e todosos restantes tinham vários factores de risco parafractura. No grupo de doentes com osteopenia, amédia das idades foi de 63 anos (40-84), a médiado IMC de 27,7 Kg/m2 (18,7-34,9) e o T-Score mé-dio de -1,3 na coluna vertebral e de -1,7 no colo dofémur. Das patologias mais frequentemente

observadas, há a referir as doenças reumáticas in-flamatórias (34,9%) com destaque para as espon-diloartrites, especialmente as associadas à doen-ça inflamatória intestinal, os distúrbios gastroin-testinais e hepatobiliares (20,9%) e a patologia re-nal (11,6%). Em relação a factores de riscofracturário, 37,2% dos doentes foram/eram con-sumidores regulares de álcool e 44,2% de tabaco,37,2% já tinham sido expostos a corticoterapia oral,7,0% tinham antecedentes de fractura espontâneaou de baixo impacto e outros 7,0% apresentavahistória familiar de fracturas. Neste grupo, 27,9%dos doentes não apresentavam diagnóstico etio-lógico mas 2/3 tinham pelo menos um factor derisco para osteoporose. Discussão e Conclusão: Na amostra estudada deadultos do sexo masculino seguidos em consultade Reumatologia e que efectuaram DEXA entre2009 e 2010 verificou-se uma elevada prevalênciade osteopenia e osteoporose bem como de fractu-ras osteoporóticas. Salienta-se ainda a elevada pre-valência de osteoporose secundária e de factoresde risco para a osteoporose.

P36 – ARTRITE BACTERIANA AGUDA: A PRESUNÇÃO DE UMDIAGNÓSTICO?Patrão L, Silva JR, Gaspar O1

1. HST, EPE-VISEU

Introdução: As artrites sépticas bacterianas são for-mas potencialmente graves e destrutivas de artriteaguda. A propósito de um caso clínico de monoartri-te em doente imunocompetente com presunção deetiologia bacteriana não gonocócica (S. aureus), osautores pretendem fazer uma breve revisão temática. Resumo do caso clínico: Homem de 56 anos deidade, obeso, fumador, sem outros antecedentespatológicos conhecidos, com história de dor lom-bar com 2 semanas de evolução (mecânica e asso-ciada a esforço físico) sob terapêutica anti-infla-matória intramuscular, admitido a internamentopor monoartrite sacroliaca-direita associada a fe-bre e positividade de marcadores inflamatóriosanalíticos. Do estudo realizado destaca-se: leuco-citose com neutrofilia, VS elevada, Acido úrico nor-mal, autoimunidade negativa; bacteriémia a S. au-reus meticilinosensível; TC articular (Artrite/Sa-croileite erosiva grave da art. Sacroiliaca direita);Cintigrama com leucócitos marcados (Sugestivode artrite séptica). Outras serologias doenças in-fecciosas negativas, ecocardiograma sem sinais de

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endocardite. O doente recusou estudo invasivo as-pirativo por melhoria clínica após início de AINEe Flucloxaciclina EV, impossibilitando o diagnós-tico definitivo. Conclusão: A apresentação deste caso clínico pre-tende propor uma breve discussão deste tema, ten-do em conta a presunção diagnóstica realizada deacordo com os indícios clínicos (factores predis-ponentes – injectáveis), os exames complementa-res (TC, cintigrama, hemoculturas), a exclusão deoutras causas e a resposta à terapêutica observa-da, na ausência de uma confirmação diagnósticadefinitiva por inexistência de um estudo citobacte -riológico dirigido.

P37 – NEURO-BEHÇET MIMICKING ACUTE MENINGITIS:DIFFERENTIAL DIAGNOSISJoaquim Polido-Pereira1, Ana Maria Rodrigues1,Ruth Geraldes2, Vanessa Henriques3, Alexandra Zagallo4, Helena Canhão1, Carlos Miranda Rosa5, João Eurico Fonseca1, José Alberto Pereira da Silva5

1. Serviço de Reumatologia e Doenças ÓsseasMetabólicas, Centro Hospitalar Lisboa Norte eUnidade de Investigação em Reumatologia, Institutode Medicina Molecular, Faculdade de Medicina daUniversidade de Lisboa2. Serviço de Neurologia, Centro Hospitalar LisboaNorte3. Unidade de Investigação em Reumatologia, Institutode Medicina Molecular, Faculdade de Medicina daUniversidade de Lisboa4. Serviço de Doenças Infecciosas, Centro HospitalarLisboa Norte5. Serviço de Reumatologia e Doenças ÓsseasMetabólicas, Centro Hospitalar Lisboa Norte

Introduction: Behçet’s disease (BD) is a systemicin flammatory disorder of unknown etiology cha -rac terized by recurrent episodes of oral and geni-tal ulcers, panuveitis and vasculitic features. More-over, skin, articular, gastrointestinal and neurolo -gical involvement can occur. Central nervous sys-tem (CNS) involvement is rare and may presenttwo main clinicopathological patterns: parenchy-mal, the most frequent, and non-parenchymal.Parenchymal pattern usually presents with a neu-rologic syndrome and abnormal CSF examination.Hence, the work up for exclusion of other CNS di -seases may be difficult. Case report: We report the case of a 29 years-old

male with BD since he was17 years old, presentingwith oral and genital aphtae, pseudofolliculitis, andleft anterior uveitis. He was treated with corticos-teroids, and sequentially with methotrexate andCyclosporin A (CSA). Due to a parenchymal Neu-ro-BD (NBD) flare at the age of 23 he was treatedwith 6 cyclophosphamide montlhy IV pulses andprednisolone 1mg/kg/day with complete remis-sion of symptoms and no clinical neurologic se-quelae. Due to recurrent uveitis, infliximab wasstarted at the age of 26. At the age of 29 he pre-sented to the Emergency Department with fever(38,5ºC), oral ulceration, headache, vomiting anda brainstem syndrome. He had increased leuco-cyte count (21.560/mL) with PMN predominance(94,9%) and a CRP of 1,5 mg/dL. CSF showed pleo-cytosis and increased proteins while the respec-tive cultures were negative. Brain CT showed anon-contrast enhancing hypodense lesion cir-cumscribed to right internal capsule. The MRIshowed aspects compatible with sequelae of NDBevolving several areas of the diencephalon andbrainstem. Since the patient was under immunos-supression with moderate dose corticosteroids, in-fliximab 6mg/kg every 6 weeks and cyclosporine A250mg/day, a coexistent infection could not beruled out for sure. In fact, Listeria monocytogenesrhomboencefalitis might have similar clinical andimagiologic features. Thus, besides starting highdose corticosteroids (1 mg/kg/day), ampicillin an-tibiotherapy was administered for 21 days. Therewas a transitory clinical improvement. The patientdied about one year later due to progression ofNBD, even after treatment with high dose corti-costeroids, cyclophosphamide pulses and highdose IV immunoglobulin. Conclusion: NBD has a poor prognosis, despiteoptimal immunossupression, particularly in youngadult males. SNC infection, mostly caused by atypi -cal agents such as Listeria monocytogenesmay posean extremely difficult differential diagnosis andconcomitant treatment for both entities has to befrequently given.

P38 – ESCLERODERMIA «EM GOLPE DE SABRE» – A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

Patrícia Mação1, Carlos Monteiro2,Carlos Rodrigues1, Margarida Oliveira3

1. Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Cova Beira, EPE2. Serviço de Dermatologia, Centro Hospitalar CovaBeira, EPE

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3. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar CovaBeira, EPE

Introdução: A esclerodermia é uma doença raraem idade pediátrica. A forma localizada, emborapouco frequente é nas crianças dez vezes mais co-mum do que a forma sistémica. O subtipo maisfrequente em Pediatria é o linear. Quando atinge aface ou o couro cabeludo denomina-se esclero-dermia em golpe de sabre. Contrariando a defini-ção da forma localizada, neste subtipo estão des-critas manifestações extra-cutâneas, nomeada-mente neurológicas. Descrição do caso clínico:Criança do sexo masculino de 3 anos deidade en-viada à consulta de pediatria por convulsões focais(nº3) desde os 18 meses de idade. Sem novos epi-sódios há 5 meses. Crescimento e desenvolvimen-to normais. Ao exame físico apenas a referir placaalongada de cor amarelada brilhante, de aspectocicatricial, com vascularização visível e sem pilo-sidade, na região fronto-parietal para-mediana di-reita. Exame neurológico normal. Esta lesão tinhasido diagnosticada como alopécia há cerca de umano, com aumento progressivo apesar dos váriostratamentos tópicos instituídos. Sem história detraumatismo prévio ou antecedentes familiares dedoença auto-imune. Tinha realizado EEG relatadocomo normal e RMN-CE que revelou alteraçõesinespecíficas da substância branca periatrial esquerda e cortico-medular frontal média supe-rior esquerda. Foi colocada a hipótese diagnósticade esclerodermia e realizada biopsia da lesão que confirmou o diagnóstico. Apresenta ANAs eENAS negativos. Assumiu-se o diagnóstico de es-clerodermia em golpe de sabre e iniciou tera-pêutica com metotrexato, prednisolona e colecal-ciferol.Discussão: O diagnóstico de esclerodermia em gol-pe de sabre é essencialmente clínico. As lesões sur-gem habitualmente na região frontal paramedia-na e cursam com alopécia cicatricial, tal como nocaso descrito. Podem evoluir para uma atrofia dosplanos profundos, com envolvimento do osso sub-jacente e podem associar-se a perturbações visuais(glaucoma, atrofia ocular, esclerose palpebral)e/ou perturbações neurológicas (epilepsia poratrofia cortical subjacente). O prognóstico é reser-vado, podendo evoluir para assimetria facial evi-dente, semelhante à hemiatrofia facial do tipo Par-ry-Romberg. A orientação terapêutica é um verda-deiro desafio que decorre da agressividade localda doença e também da escassez de dados da lite-

ratura, já que como se referiu é uma situação clí-nica rara.

P39 – PAPEL DO SULFATO DE CONDROITINA NAGONARTROSEAna Isabel Silva1, Hélder Gabriel Aguiar2

1. USF Nova Salus2. USF Vale do Vouga

Introdução: Nos países desenvolvidos, a osteoar-trose (OA) é uma patologia frequente que envolveuma complexa interacção de processos biológicose patológicos. As principais manifestações da OAsão a dor e a limitação funcional resultado da des-truição da cartilagem articular. A OA condicionauma baixa mortalidade, pelo que a sua prevalên-cia aumenta com a idade e apresenta um grandepeso sócio-económico. Objectivo: Revisão da evidência científica recentesobre o papel do sulfato de condroitina na gonar-trose. Fontes de Dados:Medline/ Pubmed e sítios de Me-dicina Baseada na Evidência. Material e Métodos: Pesquisa de meta-análises(MA), revisões sistemáticas (RS), estudos de revi-são (ER), ensaios clínicos aleatorizados controla-dos com placebo (EAC) e normas de orientaçãoclínica (NOCs), publicadas entre Janeiro de 2005 eJulho de 2010, em português e inglês, utilizando aspalavras-chave Chondroitin Sulfates e Osteoarth-ritis, Knee. Foi usada a taxonomia SORT para apre-sentação dos resultados.Resultados: Dos 86 artigos encontrados foram se-leccionados 4 EAC, 2 MA, 2 ER, 1 RS e 5 NOCs. Ve-rificou-se uma pequena a moderada eficácia dosulfato de condroitina (SC) na evolução sintomá-tica da gonartrose (GA), principalmente nas situa-ções de dor moderada. Houve alguma evidência deque o SC usado num período mínimo de 2 anos te-nha efeitos modificadores da estrutura na GA comdiminuição da percentagem de redução da largu-ra do espaço articular (LEA). Contudo, doentescom GA grau 2 radiograficamente na escala de Kell-gren/Lawrence (K/L) parecem ter maior potencialde modificação por estes tratamentos. A combi-nação de glucosamina (G) + SC parece ser menosactiva em relação aos seus efeitos individuais. Do-ses de SC até 1.200 mg/d mostraram ser seguras esem efeitos laterais. Discussão e Conclusão: O SC tem uma pequena amoderada eficácia na evolução sintomática da GA(SORT B). O SC tem efeitos modificadores da es-

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trutura da GA (SORT C). Doses de SC até 1.200mg/d mostraram ser seguras e sem efeitos laterais(SORT A). São necessários estudos de longa dura-ção, com maior qualidade e com amostras maio-res para determinar o benefício do SC a longo prazo.

P40 – INFILTRAÇÕES INTRA-ARTICULARES: EFICÁCIA ESEGURANÇA NO TRATAMENTO DA ARTRITE

Filipa Teixeira1, Daniela Peixoto1, Mónica Bogas1,Carmo Afonso1, Domingos Araújo1

1. Serviço de Reumatologia - Hospital de Ponte deLima, ULSAM

Introdução: As infiltrações intra-articulares comcorticosteróides são frequentemente utilizadas notratamento local da artrite de várias doenças reu-máticas inflamatórias crónicas, como terapêuticacomplementar de imunomoduladores, corticos-teróides sistémicos e anti-inflamatórios não este-róides. Objectivo: Avaliar a eficácia e segurança das infil-trações intra-articulares em doentes com artrite.Material e Métodos: Análise retrospectiva dos pro-cessos clínicos dos doentes, submetidos a infiltra-ções intra-articulares no Serviço de Reumatologiada ULSAM entre 2005 e 2010, com registo do diag-nóstico, tipo de articulação tratada e resultado obtido, avaliado, em média, entre 1 a 3 meses e 6 a12 meses, após o tratamento. Considerou-se res-posta clínica a ausência de dor e de tumefacção naarticulação tratada aos 1 a 3 meses, e recidiva oreaparecimento de tumefacção após 6 a 12 mesesnuma articulação tratada e com resposta clínicaprévia.Resultados: No período de tempo estudado, foramrealizadas 1.079 infiltrações intra-articulares em461 doentes, 259 com o diagnóstico de Artrite Reu-matoide (AR), 96 com Artrite Psoriática (AP), 54com outras Espondilartrites (EPA), 23 com ArtriteIdiopática Juvenil (AIJ) e 29 com Lúpus Eritemato-so Sistémico (LES). Em média foram realizados 2,3tratamentos locais por doente. No grupo de doen-tes com AR foram realizadas 638 infiltrações intra-articulares, com resposta clínica em 581 (91%) dasquais, 141 (24%) recidivaram. No grupo com APforam realizadas 229 infiltrações, verificando-seresposta em 217 (95%), e recidiva em 43 (20%). Nasoutras EPA foram realizadas 131 infiltrações, comresposta clínica em 126 e recidiva em 19 (15%). Nogrupo da AIJ foram realizadas 47 infiltrações intra--articulares, todas com resposta clínica, e recidiva

em apenas 3 infiltrações (6%). Nos doentes comLES foram realizados 34 tratamentos locais, comresposta clínica em 33 tratamentos (97%). Nestegrupo não se verificaram recidivas.

O risco de recidiva nas grandes articulações foisuperior quando comparado com o das pequenasarticulações (OR 4,58, p <0.03). Verificamos com-plicações graves em apenas 3 infiltrações no totalde 1.079 (0.003%), uma artrite séptica e 2 rupturasdos tendões extensores do carpo, em doentes comAR. Outras complicações descritas, consideradasmenos relevantes foram a despigmentação cutâ-nea e sinovite aguda. Conclusão: As infiltrações intra-articulares forameficazes e seguras no tratamento da artrite nas pa-tologias estudadas, não se tendo registado dife-renças significativas nestes aspectos nos váriosgrupos. Salientamos, no entanto, um menor nú-mero de recidivas nos doentes com AIJ e LES, e ummenor número de recidivas nas pequenas articu-lações comparativamente a grandes articulações.A possibilidade de viéses inerentes a este tipo deestudo retrospectivo, não permite, no entanto,afastar alguma imprecisão nos resultados obtidos,que poderão apenas ser ultrapassados em estudosprospectivos.

P41 – RAQUIALGIA DE CAUSA TUMORAL RARADaniela Peixoto1, Filipa Teixeira2, José Costa2, Lúcia Costa2, Domingos Araújo2

1. Serviço Reumatologia, Unidade Local de Saúde doAlto Minho, Ponte de Lima2. Serviço Reumatologia, Unidade Local de Saúde doAlto Minho, Ponte de Lima

Introdução: Perante uma raquialgia com sinais decompromisso neurológico, que surge na sexta ousétima década de vida, com evolução progressiva,as patologias neoplásica (quer primária quer me-tastática) e infecciosa constituem as etiologiasmais frequentes. Entre as causas neoplásicas, aslesões metastáticas são as mais prevalentes nestegrupo etário.

O caso que se apresenta, distingue-se por serum quadro de raquialgia e paraparésia secundáriasa uma patologia tumoral pouco frequente nestalocalização. Caso Clínico: Doente de 69 anos de idade, refe-renciada à consulta de Reumatologia por dorso-lombalgia constante, de ritmo incaracterístico, pa-restesias, diminuição progressiva da força dos

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membros inferiores que condicionava dificuldadena deambulação, com 5 meses de evolução. Con-comitantemente, iniciou urgência miccional, porvezes com incontinência urinária. Desde o iníciodo quadro clínico, realizou várias análises labora-toriais, TC cranioencefálica e TC lombar, que nãomostraram alterações relevantes, retardando o es-tabelecimento de um diagnóstico. Foi medicadacom múltiplas terapêuticas analgésicas, sem qual-quer alívio. Na observação constatou-se parapa-résia espástica assimétrica, de predomínio direito(3/5 direita e 4/5 esquerda), atrofia muscular emambas as coxas (mais marcada à direita), hiperre-flexia ostendinosa rotuliana (mais evidente à di-reita) e Babinski bilateral. Apresentava diminuiçãoda sensibilidade superficial (com nível sensitivoálgico até D6), sensibilidade vibratória ausente nosmembros inferiores com sensibilidade proprio-ceptiva normal. Restante exame objectivo sem al-terações. Realizou RM da coluna dorsal que reve-lou «lesão intra-medular em D7, com cerca de 26mm de extensão crânio-caudal que captava inten-samente contraste». Na cirurgia constatou-se umalesão intradural extramedular de predomínio an-terolateral direito, cujo resultado anatomopatoló-gico estabeleceu o diagnóstico definitivo: Menin-gioma tipo transicional (Grau I da OMS). Após asua remoção total, a doente apresentou recupera-ção completa da marcha. Discussão e Conclusão: Os meningiomas consti-tuem um dos tumores mais frequentes do sistemanervoso, com uma incidência que oscila entre 15e 20% de todos os tumores primários. São tumo-res de crescimento lento, aderentes à dura-máter,a maioria benignos. Atingem preponderantemen-te o sexo feminino e a sua incidência aumenta pro-gressivamente com a idade, sendo a sua localiza-ção intracraneana a mais comum. A localizaçãoraquidiana deste tipo de neoplasias, mais rara-mente descrita (10% dos meningiomas), condi-cionará sintomatologia muito variada de acordocom o local e extensão das estruturas neurológicasenvolvidas.

P42 – REPERCUSSÃO DAS DOENÇAS REUMÁTICAS NAQUALIDADE DE VIDA DOS DOENTES

Sara Serra 1, Cátia Duarte1, João Rovisco1, Maria João Salvador1, Luís Inês1, José António Pereira da Silva1

1. Serviço de Reumatologia dos Hospitais da Universi-dade de Coimbra

Introdução: A Qualidade de vida é um outcomeimportante a avaliar nas doenças crónicas dado oimpacto que têm no bem-estar físico, social e men-tal dos doentes. Objectivos:Avaliar e comparar a qualidade de vidaem doentes com doenças reumáticas inflamatóriassistémicas. Métodos: Inclusão de doentes consecutivos com odiagnóstico clínico de Esclerose Sistémica (ES) eLúpus Eritematoso Sistémico (LES) cumprindo cri-térios de classificação ACR, seguidos na Consultade Reumatologia dos Hospitais da Universidadede Coimbra. A qualidade de vida (QoL) foi avalia-da usando o auto-questionário MOS SF-36. Asamostras foram caracterizadas em relação às ca-racterísticas demográficas. Nos doentes com ES foiavaliada a forma de doença (ES), o grau de espes-samento cutâneo (Score de Rodnan- ES) e Capaci-dade Funcional (SHAQ e Abilhand). Nos doentescom LES, a actividade de doença foi avaliada usan-do o SLEDAI e o dano cumulativo foi avaliado peloSLICC.

A comparação entre grupos foi feita usando tes-tes paramétricos ou não paramétricos conformeadequado. O Teste One-Sample T-Test foi utilizadopara comparar a qualidade de vida nos doentescom ES e LES e a população portuguesa. Valores dep<0,05 foram considerados estatisticamente significativos. Resultados:Foram incluídos 88 doentes (38 doen-tes com ES e 50 doentes com LES), emparelhadosde acordo com o sexo e idade ± 5 anos. Os doentesdo grupo da ES ( 92% do sexo feminino) apresen-tavam idade média de 57,68 ± 10,83 anos e dura-ção média da doença de 10,8 ± 11,2 anos, com umscore de Rodnan de 8,79 ± 6,69. A forma de doen-ça limitada era a mais frequente com 71,7% casose o SHAQ médio era de 0,6 ± 0,7. Os doentes comLES eram maioritariamente do sexo feminino(92%), com uma idade média de 53,6 ± 7,9 anos eduração média de doença de 10,9 ± 8,7. A activi-dade neste grupo de doentes com LES era em mé-dia baixa (SLEDAI:3,9 ± 3,2) e o dano cumulativoera reduzido (SLICC:0,67±0,88). Todos os domíniosdo SF-36 apresentaram scoresmédios inferiores a60%, em ambos os grupos de doentes (ES e LES). Os doentes com ES apresentam maior impacto nodomínio da função social (32,5 ± 13,5 vs 58,5 ± 27,1,p<0,001), sendo o impacto no domínio da vitali-dade maior nos doentes com LES (41,5 ± 21,2 vs48,3 ± 5,4, p=0,039). Nos restantes domínios nãohá diferenças entre os grupos (p>0,05). Quando

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comparados os resultados de cada um dos gruposcom uma população controlo portuguesa saudá-vel todos os valores eram significativamente infe-riores em todos os domínios (p<0,001), tanto nosdoentes com LES como nos de ES. Conclusão: Neste estudo, a ES e o LES apresenta-ram um impacto significativo na qualidade de vidados doente, apresentando pior qualidade de vidaque a população portuguesa. O impacto na quali-dade de vida é semelhante entre as duas doenças.

P43 – MODELAÇÃO COMPUTACIONAL DO PROCESSO DEMINERALIZAÇÃO ÓSSEA E DA ACTIVIDADE DE BMUS NAAVALIAÇÃO DA DISTRIBUIÇÃO DE DENSIDADES DEMINERALIZAÇÃO ÓSSEA (BMDD)Luís Santos1, Paulo R. Fernandes2, Joao E. Fonseca3, Helder Rodrigues2

1. IDMEC – Instituto de Engenharia Mecânica, Instituto Superior Técnico/UIR – Unidade de Investigação em Reumatologia, Instituto de MedicinaMolecular, Faculdade de Medicina de Lisboa2. IDMEC – Instituto de Engenharia Mecânica, Instituto Superior Técnico3. UIR – Unidade de Investigação em Reumatologia,Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de Medicina de Lisboa

Introdução: A BMDD é um indicador de qualida-de do osso que permite distinguir variações locaisde conteúdo mineral ao nível do tecido ósseo tra-becular. Este apresenta uma heterogeneidade re-sultante do processo de mineralização e da activi-dade de BMUs. Este indicador é relativamenteconstante para uma população saudável, masapresenta desvios significativos para várias doen-ças ósseas. Neste trabalho, é proposto um modelode remodelação óssea, à escala trabecular, que si-mula a actividade de BMUs e o processo de mine-ralização óssea. O objectivo é a análise do efeito devariáveis biológicas ao nível da BMDD. Material e Métodos: O modelo computacional ba-seia-se na simulação evolutiva de eventos, ao lon-go de um período de tempo estabelecido. São con-siderados dois tipos de eventos: a actualização doconteúdo mineral ósseo (CMO) de cada elemento,de acordo com a lei de mineralização óssea, e a ac-tividade das BMUs. O primeiro tipo de evento ba-seia-se no processo de mineralização óssea que édependente do tempo e compreende duas fases:mineralização primária e secundária. Na modela-ção da actividade das BMUs foi considerada uma

combinação de duas teorias: remodelação ósseadirigida (renovação de tecido ósseo mais velho) enão-dirigida (aleatória). O modelo computacionaldesenvolvido foi aplicado a um domínio de mo-delação trabecular e testado através da selecçãode parâmetros correspondentes à osteoporose (ex:turnover ósseo aumentado). Resultados e Discussão: Os resultados obtidosilustram a heterogeneidade característica do teci-do trabecular. Na simulação de um estado osteo-porótico, verifica-se uma perda de conectividaderesultante de um balanço de remodelação ósseanegativo potenciado pelo aumento do turnoverós-seo. A curva de BMDD obtida concorda qualitati-vamente com o desvio da curva de referência (re-dução do pico de Ca) para indivíduos saudáveis,que se observa na osteoporose.Conclusão: O modelo computacional desenvolvi-do permite analisar a heterogeneidade do osso tra-becular, através da análise da BMDD, com a simu-lação de processos biológicos a nível trabecular.Uma vez que as intervenções farmacológicas naosteoporose são maioritariamente dirigidas à mi-neralização óssea e à taxa de turnoverósseo, o pre-sente modelo poderá constituir uma boa platafor-ma de simulação do efeito da variação destas va-riáveis.

P44 – HEALTH-CARE QUALITY IN A RHEUMATOLOGYDAY-HOSPITALAndrea Marques1, Anabela Silva1, Catia Duarte1,Mª João Salvador1, Dolores Nour1, JA Pereira da Silva1


Objective: To evaluate health-care quality in aRheu matology Day-Hospital in a patient perspec-tive. Material and Methods: Consecutive patients fol-lowed in our Rheumatology Day-Hospital forlonger than 1 year, >18 years old and not includedin clinical trials were invited to participate. Patientsfilled-in a standardized questionnaire designed toevaluate their satisfaction with several aspects ofcare, assessing general domains and their sub-components. A Likert Scale (0 not satisfied to 5:very satisfied) was used. Statistical analysis wasperformed using SPSS v17. Comparison of satis-faction level and clinical characteristics was as-sessed using Kruskal-Wallis test; Post-hoc analysisof rankcases was performed if statistical difference

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achieved through LSD test. Correlation betweenglobal satisfaction for each professional categorywork and specific characteristics was evaluatedthrough Spearman Coefficient correlation. p<0,05was considered statistically significant. Results: 89 patients (50% of patient follow in dayhospital) were included (70.8% female, mean ageof 50.8 ± 12.52 years), 60% with Rheumatoid Arthri-tis and 27.8% Ankylosing Spondylitis. 33% weretreated with infliximab, 57.9% with Etanercept orAdalimumab and 6.8% with rituximab. Patientssatisfaction was on average above X in all para -meters evaluated, with more than 90% being sa -tisfied or very satisfied, except regarding waitingroom conditions (16.7% not satisfied). No diffe -rences between groups (disease and therapy) wereidentified in any of the quality items, except glo balsatisfaction with physician care (p=0.40): patientstreated with Rituximab were more satisfied withphysician attendance than patients with othertherapies. Global satisfaction with physician’s carewas similarly correlated with all assessed subdo-mains of quality. Regarding nurse care, global sat-isfaction showed a stronger relation with “accessi-bility” (r=071) and “ability to answer questions”(r=0.66). “Communication skills” and “ability to answer questions” were the stronger correlates ofglobal satisfaction with administrative staff. Themajor problems identified by our patients (quali-tative evaluation) were: poor conditions at waitingroom and limited accessibility by phone. Conclusion: Global and specific item satisfactionwas generally good in our group of patients. Thisquestionnaire allowed the identification of real pro -blems in the perspective patients as well the maincomponents of their level of satisfaction with diffe -rent domains. These results will be followed by mea-sures to improve quality of care in our day-hospital.

P45 – ESPONDILITE ANQUILOSANTE E PSEUDARTROSE –A PROPÓSITO DE 2 CASOS CLÍNICOSCélia Ribeiro1, Gustavo Beça2, António Tirado3,Pedro Fernandes3, Jacinto Monteiro3

1. Serviço de Reumatologia CHLO-EPE, Hospital EgasMoniz2. Centro de Medicina de Reabilitação da Região Centro – Rovisco Pais3. Serviço de Ortopedia CHLN-EPE, Hospital de SantaMaria

Introdução: A Espondilite Anquilosante (EA) é

uma doença inflamatória crónica com envolvi-mento sobretudo do esqueleto axial, caracterizan-do-se por raquialgia inflamatória e limitação pro-gressiva da mobilidade, podendo também afectararticulações periféricas e ter manifestações sisté-micas. No envolvimento da coluna vertebral, da fi-siopatologia da doença resulta por um lado, a rigi-dez da coluna com eventual evolução para anqui-lose e, por outro lado, a desmineralização óssea, oque conjuntamente implica um aumento de riscode fractura vertebral mesmo com traumatismosminor. Contrariamente, a estes casos de instalaçãoaguda, existe uma outra condição, designada na li-teratura por Lesão de Andersson, cuja etiopatoge-nia não está totalmente esclarecida (inflamação;fractura de stress; stress mecânico num segmentovertebral de maior mobilidade), mas que inde-pendemente do mecanismo de origem, a via finalcorresponde a uma não consolidação num seg-mento da coluna com desenvolvimento de umaPseudartrose. Na maioria destes casos não se iden-tifica um traumatismo prévio, a instalação podeser insidiosa, caracterizando-se por modificaçãodas características da raquialgia habitual, que setorna persistente, geralmente localizada e pode terum período de duração prolongado. Material e Métodos: Revisão de 2 casos de doen-tes com diagnóstico de EA, com Pseudartrose dacoluna, internados no Serviço de Ortopedia doHospital de Santa Maria. A propósito dos casosefectuou-se uma breve revisão da literatura. Resultados: Avaliados 2 doentes (ambos sexo mas-culino), idade média 59 anos. O modo de apresen-tação foi raquialgia com evolução superior a 3 me-ses, sem défice neurológico, sem história de trau-matismo prévio. O nível da Pseudartrose foi dor-sal nos 2 casos. A investigação complementarincluíu avaliação laboratorial (sem alterações) eimagiológica (Rx, TC, RMN). Ambos foram sub-metidos a tratamento cirúrgico, num dos casos ar-trodese posterior e anterior, noutro caso osteoto-mia para correcção de deformidade cifótica e ar-trodese posterior, sem complicações imediatas ouno tempo de follow-up. Ambos evoluiram comconsolidação da fractura, resolução da sintoma-tologia álgica e benefício funcional (follow-upmé-dio de 4,5 anos). Discussão: A Pseudartrose é uma complicaçãopossível na EA, sobretudo em casos com doença delonga duração e maioritariamente do sexo mascu-lino. A imagiologia tem um papel preponderanteneste diagnóstico, sendo a radiografia o exame de

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1ª linha (incidências dinâmicas poderão demons-trar mobilidade no segmento da pseudartrose),mas sendo necessária uma melhor caracterizaçãopor TC ou RMN. Em termos estruturais a Pseudar-trose poderá envolver os elementos posteriores eevoluir com deformidade cifótica progressiva(como se verificou num dos doentes). A Pseudar-trose pode representar um problema de diagnós-tico diferencial com lesões tumorais ou infecção,especialmente pela ausência de um evento fractu-rário evidente, interessando saber que, nos doen-tes com Pseudartrose não será enquadrável a pre-sença de sintomas constitucionais ou elevação im-portante de parâmetros laboratoriais de inflama-ção. As características imagiológicas poderãotambém ser importantes nesta distinção. O trata-mento da Pseudartrose poderá ser conservador oucirúrgico. O tratamento cirúrgico deve ser uma opção perante dor refractária, progressão da de-formidade cifótica ou défices neurológicos. O tipode intervenção cirúrgica dependerá do tipo e lo-calização da lesão e da presença ou não de com-promisso neurológico, englobando artrodese pos-terior, anterior ou ambas. Conclusão: Esta entidade deve ser considerada eexcluída no caso de um doente com EA com agu-dização localizada da sintomatologia álgica axial,de modo a não atribuir estas queixas indevida-mente a um aumento da actividade da doença, oque poderá repercutir-se num incremento da te-rapêutica médica, quando na realidade se trata deuma situação que poderá beneficiar de aborda-gem cirúrgica com bom resultado.

P46 – DISH E FRACTURA VERTEBRAL – A PROPÓSITO DE3 CASOS CLÍNICOSCélia Ribeiro1, Gustavo Beça2, António Tirado3,Pedro Fernandes3, Jacinto Monteiro3

1. Serviço de Reumatologia CHLO-EPE, Hospital EgasMoniz2. Centro de Medicina de Reabilitação da Região Centro – Rovisco Pais3. Serviço de Ortopedia CHLN-EPE, Hospital de Santa Maria

Introdução: As doenças anquilosantes da colunacomportam um aumento de risco de fractura ver-tebral com traumatismos de baixa energia. In-cluem-se neste grupo, as espondilartrites, sendo oexemplo paradigmático a Espondilite Anquilo-sante (EA), e o DISH (Diffuse Idiopathic SkeletalHyperostosis). Alguns autores consideram o risco

de fractura em doentes com EA e DISH similar (ris-co 4 vezes superior à população saudável). Contu-do, a ocorrência de fractura no DISH não é umamanifestação comum, mas a verificar-se, está as-sociada a maior morbilidade e mortalidade com-parativamente a casos de fractura traumática napopulação saudável. A prevalência do DISH é va-riável (2,9-25%), sendo expectável um aumento dasua frequência pelo aumento da idade média po-pulacional e de co-morbilidades que habitual-mente lhe estão associadas, como a Obesidade e aDiabetes Mellitus (DM), podendo assim, consti-tuir um novo desafio diagnóstico e terapêutico. Material e Métodos: Revisão de 3 doentes comDISH, internados no Serviço de Ortopedia do Hos-pital de Santa Maria por fractura vertebral. A pro-pósito dos casos efectuou-se uma breve revisão daliteratura. Resultados: Avaliados 3 doentes (2 homens; 1 mu-lher), idade média 78 anos. A fractura resultou deum mecanismo de alta energia em 2 casos; o mo-notrauma foi a situação mais frequente; o nível defractura foi cervical em 2 casos e dorsal noutro. Otratamento foi cirúrgico em 2 doentes (artrodeseposterior e anterior). O diagnóstico foi precoce (an-tes das 24h) em 2 casos e tardio num terceiro caso(8 meses após início de dorsalgia pós-traumática).No caso do doente com traumatismo de baixaenergia, verificou-se défice neurológico com te-traplegia e óbito; restantes casos sem défices neu-rológicos. Registou-se 1 caso de infecção no pe-ríodo pós-operatório. A DM foi uma co-morbili-dade comum a todos os doentes. Discussão:Os casos apresentados, estão de acordocom os dados disponíveis na literatura, que apon-tam para uma idade média acima dos 65 anos e pre-domínio no sexo masculino. O mecanismo de lesãoé o traumatismo minor em 2/3 dos casos, emboranos casos que descrevemos apenas num se verifi-que esta condição, tendo sido também o único casode óbito. Está de acordo com outras séries a maiorfrequência da fractura em localização cervical e so-bretudo por hiperextensão. Salienta-se o atraso nodiagnóstico de fractura num caso, facto tambémenfatizado nas publicações revistas, e que poderáser explicado por motivos atribuíveis ao doente(ex.não valorização da dor em doente com raquial-gia pre-mórbida) e ao médico (ex. ausência de trau-matismo major;difícil interpretação imagiológica). Conclusão: Nos doentes com DISH, o mecanismode fractura é sobretudo biomecânico, enquanto nogrupo das espondilartrites existe um factor bio-

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mecânico associado a uma desmineralização ós-sea, diferença resultante de diferentes mecanis-mos fisiopatológicos. Não dispomos de farmaco-terapia específica que impeça a evolução da doença, recomendando-se o controlo das co-mor-bilidades metabólicas associadas, não existindoevidência que tal modifique a história natural dadoença. Devemos, assim, apostar na prevenção dequedas e na melhoria do desempenho físico atra-vés de programas de actividade física adequada euso de ortóteses em casos particulares. É necessá-rio um elevado grau de suspeição na avaliação des-tes doentes, mesmo com traumatismo minor ousem história de traumatismo, quando na presen-ça de uma agudização ou modificação das carac-terísticas da dor. A radiografia é um exame de 1ª li-nha, mas perante um resultado normal e históriaclínica sugestiva, deverão ser solicitados outrosexames imagiológicos, como a TC e RMN, queapresentam maior sensibilidade diagnóstica, per-mitem uma melhor caracterização do padrão defractura e de eventuais complicações neurológi-cas. Um diagnóstico atempado permitirá estabe-lecer um plano terapêutico (conservador ou cirúr-gico) e minimizar complicações (ex.compromissoneurológico, instabilidade, pseudartrose).

P47 – MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E RADIOLÓGICAS DAESPONDILITE ANQUILOSANTE NUMA POPULAÇÃOPORTUGUESA: A INFLUÊNCIA DO SEXOF.M. Pimentel-Santos1, A.F. Mourão1, C. Ribeiro2,J. Costa3, H. Santos4, A. Barcelos5, E. Sousa6, P. Pinto 7, F. Godinho8, M. Cruz 9, R.A. Santos10, G. Sequeira11, S. Rabiais12, J. Félix12, J.E. Fonseca6,H. Guedes-Pinto13, J.C. Branco 1

1. Centro Hospitalar Lisboa Ocidental, Hospital EgasMoniz, Lisboa e CEDOC, UNL, Lisboa2. Centro Hospitalar Lisboa Ocidental, Hospital EgasMoniz, Lisboa3. Centro Hospitalar do Alto Minho, Hospital de Pontede Lima, Ponte de Lima4. Instituto Português de Reumatologia, Lisboa5. Hospital Infante D. Pedro, Aveiro6. Hospital de Santa Maria, Lisboa e Instituto deMedicina Molecular, IMM, Lisboa7. Centro Hospitalar Vila Nova Gaia, Vila Nova de Gaia8. Hospital Garcia de Orta, Almada9. Centro Hospitalar das Caldas da Rainha, Caldas da Rainha10. Hospital Militar Principal, Lisboa11. Hospital Central de Faro, Faro12. Exigo Consultores, Alhos Vedros

13. Instituto de Bioengenharia e Biotecnologia, Centrode Genética e Biotecnologia da UTAD, Vila Real

Introdução: No âmbito do projecto COnhecer aRealidade PORtuguesa dos doentes com Espondi-lite Anquilosante (CORPOREA), pretendeu-se ava-liar a influência do sexo.nas características clínicase radiológicas da doença. Material e Métodos: Foi realizado um estudo mul-ticêntrico transversal, envolvendo 10 Serviços Hos-pitalares de Reumatologia, de diferentes regiões dePortugal continental. Os doentes envolvidos ti-nham o diagnóstico de Espondilite Anquilosante(EA) de acordo com os Critérios modificados deNova Iorque. Foram recolhidos dados demográfi-cos, clínicos e radiológicos; a actividade da doençafoi avaliada pelo índice de actividade de Bath paraa EA (BASDAI), a repercussão funcional pelo índi-ce funcional de Bath para a EA (BASFI), a reper-cussão metrológica pelo índice metrológico de Bathpara a EA (BASMI) e a repercussão radiológica peloscore Stoke de gravidade para a EA (mSASSS). Resultados:Foram avaliados 369 doentes, 62,3% ho-mens (ratioHomem:Mulher de 1,7:1). A idade mé-dia (DP) foi 45,4 (13,2) anos, a idade média (DP) deinicio de sintomas 26,5 (10,8) anos (diferença entresexos não estatisticamente significativa) e a duraçãomédia (DP) da doença 11,4 (10,5) anos. Em 17,6% doscasos foi reportada história familiar em 1º grau de es-pondilartrite. As mulheres apresentavam, compara-tivamente aos homens, valores médios mais eleva-dos no BASDAI 4,9 vs 3,7 (p<0,01) e no BASFI 4,5 vs3,8 (p<0,01) e valores médios mais baixos no BASMI3,5 vs 4,3 (p<0,05) e no mSASSS 10,2 vs 27 (p<0,05).Estas diferenças mantiveram-se significativas apósajustamento para as variáveis confundentes. Discussão e Conclusão: Foram colocadas em evi-dência diferenças significativas na expressão dadoença nos dois sexos. As mulheres reportammaior actividade e repercussão funcional masapre sentam uma menor repercussão metrológicae radiológica da doença. Estes resultados levan-tam questões acerca dos mecanismos que re gulamas manifestações da doença em ambos os sexos.

P48 – ANCA VASCULITIS INDUCED BYPROPYLTHIOURACIL, A DISEASEWITH HETEROGENEOUSPRESENTATIONS: REPORT OF 2 CASESJoaquim Polido-Pereira1, João Madruga Dias1,Manuela Costa2, João Eurico Fonseca1, José Alberto Pereira da Silva2

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1. Serviço de Reumatologia e Doenças ÓsseasMetabólicas, Centro Hospitalar Lisboa Norte eUnidade de Investigação em Reumatologia, Institutode Medicina Molecular, Faculdade de Medicina daUniversidade de Lisboa2. Serviço de Reumatologia e Doenças ÓsseasMetabólicas, Centro Hospitalar Lisboa Norte

Introduction: Propylthiouracil (PTU) is the mostcommon agent of ANCA drug induced seroposi-tivity. In fact 27 percent of the patients receiving itfor long term develop mieloperoxidase (MPO)ANCA positivity, the majority without developingvasculitic features. The mechanism underlying thismight be related with the accumulation of PTU inthe neutrophils, altering the MPO antigen, whichcan lead to the formation of pathogenic autoanti-bodies. Genetically susceptible individuals mightdevelop vasculitic features. Case report 1: Woman, 57 years old, with Multino -dular Goiter, treated with PTU for five years. Shepresented with an intermittent symmetric po -lyarthritis of the ankles, wrists, metacarpopha-langeal and hand interphalangeal joints and bilate -ral lower limb oedema. She had also hypertensionand dyslipidemia. The laboratory evaluation de-picted a nephritic syndrome, mild pancytopenia,ESR 61 mm/1st hour, CRP 1,8 mg/dL and bothMPO-ANCA and PR3-ANCA were positive. ANA,anti-histone antibodies, rheumatoid factor andACPA were negative. PTU was suspended andprednisone 1 mg/kg/day was started. She was alsotreated with furosemide 40 mg/day and captopril50 mg 3 times/day. There was a complete reversalof the clinical and analytical manifestations. Thepatient is scheduled for thyroidectomy. Case report 2: Woman, 37 years-old patient, withGrave’s disease, treated with PTU for more thanfive years. She had methimazole allergy. She pre-sented with one month duration of vasculitic le-sions in the cartilaginous portions of the nose andears, with necrotic areas, as well as occasional lowgrade fever. Otherwise, the observation was unre-markable. Complementary evaluation revealedbio logic inflammatory syndrome with ESR of 88 mm/1st hour and CRP of 4 mg/dL. Both MPO--ANCA and PR3-ANCA were positive. ANA wasnegative. There was no evidence of systemic in-volvement, namely pulmonary or renal. Ear pavi -lion biopsy showed aspects compatible with bul-lous dermatitis and features of leukocytoclasticvasculitis. Corticosteroids were administered

(1mg/kg/day) with marked improvement. Due todifficulty in tapering the dose below 15 mg/day,since lesions recurred and inflammatory markersincreased, it was decided to perform a thyroidec-tomy. This allowed cessation of PTU and completetapering of steroids in 6 months, resulting in com-plete regression of the disease. Conclusion: PTU induced vasculitis is a potential-ly severe disease that shall be taken into accountin patients taking this drug. Discontinuation of thedrug and treatment with corticosteroids is usuallyenough to control the disease, however, some pa-tients with visceral involvement might needimunossupressors or cytotoxic agents. Even in theabsence of ANA and in the presence of ANCA, somepatients develop SLE-like features.

P49 – ESCLEROSE SISTÉMICA E TRATAMENTO COMINTERFERÃO ALFA 2B - RELATO DE UM CASO

Daniela Peixoto1, Filipa Teixeira1, Mónica Bogas1,Lúcia Costa1, Domingos Araújo1

1. Serviço Reumatologia, Unidade Local de Saúde doAlto Minho, Ponte de Lima

Introdução: A Esclerose Sistémica é uma patolo-gia crónica, imunomediada, caracterizada pelo au-mento da deposição de componentes da matrizna pele e outros órgãos e vasculopatia (por dis-função endotelial). Na sua etiologia, ainda desco-nhecida, têm sido apontados quer factores gené-ticos quer ambientais. Entre estes, alguns fárma-cos parecem influenciar o desencadeamento doquadro clínico, nomeadamente a bleomicina, pen-tazocina, L-triptofano, entre outros. A associaçãocom o Interferão alfa 2b tem sido sugerida por al-guns relatos de caso. Caso Clínico:Doente do sexo feminino, de 56 anosde idade. Aos 45 anos foi-lhe diagnosticado mela-noma, localizado na coxa direita, com metastiza-ção ganglionar (região inguinal homolateral). Foisubmetida a esvaziamento ganglionar e a tera-pêutica adjuvante com Interferão alfa 2b. Conco-mitantemente com o início desta terapêutica, re-feria o aparecimento de episódios compatíveiscom fenómeno de Raynaud nas mãos e pés, es-pessamento cutâneo nas mãos e face e telangiecta -sias na face e tórax. Dez anos mais tarde (há cercade um ano), iniciou quadro de epigastralgias equeixas sugestivas de refluxo gastroesofágico. Re-centemente, o surgimento de úlceras digitais mo-tivou o envio à consulta de Reumatologia. Na ob-

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servação constatou-se a presença de espessamen-to cutâneo (face, mãos), esclerodactilia e de telan-giectasias (labiais, na face e tórax). Dos exames rea-lizados, salientava-se positividade para os anti-corpos antinucleares (ANA-1/640), com anti-cen-trómero positivo. A capilaroscopia mostrou umpadrão esclerodérmico típico. A TAC de tórax ex-cluiu envolvimento pulmonar, mas revelou dilata-ção esofágica em toda a sua extensão. Concluiu-sepelo diagnóstico de Esclerose Sistémica com es-clerodermia limitada e envolvimento esofágico.Discussão e Conclusão: No caso apresentado, adoente tinha o diagnóstico recente de melanoma,uma das neoplasias frequentemente associadas àEsclerose Sistémica paraneoplásica, tendo cum-prido terapêutica com o Interferão alfa 2b, fárma-co raramente implicado na indução de esclero-dermia. No entanto, no Síndrome Paraneoplásicoa apresentação mais habitual é a de esclerose cu-tânea com rápida progressão, atingindo prepon-derantemente pescoço e tronco e com auto-anti-corpos negativos. Nesta doente, a coincidência en-tre o início da terapêutica com o Interferão alfa 2be o aparecimento do quadro clínico, com atingi-mento cutâneo típico e ANA positivos, à seme-lhança do descrito noutros casos, fez-nos presumiruma relação de causalidade.

P50 – GENE EXPRESSION ON OSTEOCLAST PRECURSORSFROM RHEUMATOID ARTHRITIS PATIENTSI. P. Perpétuo1, J. Caetano-Lopes2, J. Polido-Pereira3,J. A. Pereira da SIlva4, J. E. Fonseca3, H. Canhão3

1. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular / Faculdade de Medicina de Lisboa2. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular/Faculdade de Medicina de Lisboa3. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular/Faculdade de Medicina de Lisboa; Rheumatology and Bone Metabolic Diseases Depart-ment, Hospital de Santa Maria, Lisboa4. Rheumatology and Bone Metabolic Diseases Department, Hospital de Santa Maria, Lisbon, Portugal

Rheumatoid Arthritis (RA) is a systemic diseasecharacterized by hyperactivation of the immunesystem and stimulation of bone resorption leadingto joint destruction. The objective of this work wasto assess the expression of osteoclast-specificgenes in monocytes and osteoclasts differentiatedfrom these precursors in RA patients treated withmethotrexate (MTX), anti-TNF drugs and tocili -zumab (anti-IL6R). A total of 33 female patients

with RA were recruited, 10 of them were treatedwith MTX, 8 on anti-TNF and 15 on tocilizumabtherapy. Monocytes were isolated from blood andcultured for 21 days in the presence of M-CSF, RAN-KL, dexamethasone and TGF-beta. Expression ofosteoclast-specific genes was assessed in mono-cytes at baseline (first day of culture) and OC at the21st day of culture by real-time RT-PCR. We as-sessed the expression of TRACP, RANK, INTB3(beta-3 integrin subunit), CTSK, ATP6v0d2 (sub-unit of a membranar ATPase) and CALCR genes.There were no significant differences in age or di -sease activity between groups. Regarding gene expression at baseline we found that only 9% of thesamples expressed the CALCR gene (one sampleper group). Additionally the expression ofATP6v0d2 was only present on 40% of the samplesand this expression (28%) was lower in monocytesfrom tocilizumab treated patients as opposed to75% in the MTX or on the TNF-blockers group. Wefound no statistical significant difference whencomparing TRAP or RANK expression on these pa-tients, however, the tocilizumab patients had thelowest expression of both INTB3 and CTSK(p=0.0094 and p=0.0397, respectively). Gene ex-pression was increased in all groups in culturedosteoclasts at day 21 when compared to mono-cytes at baseline. We found no differences amonggroups regarding gene expression on osteoclasts atday 21. There was no correlation of DAS28 with theexpression of any gene on monocytes or on osteo-clasts at day 21.In this work we found that tocilizumab decreasesgene expression on osteoclast precursors regard-less of the disease activity.

P51 – SERUM EVALUATION OF SRANKL/OPG RATIODOES NOT REFLECT INCREASED BONE LOSS IN

RHEUMATOID ARTHRITIS PATIENTS

Fernandes D.1, Perpétuo I.P.1, Vinagre F.2, Canhão H.3, Santos M.J.4, Fonseca J.E.3

1. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular, Faculdade de Medicina da Universidade deLisboa, Portugal2. Rheumatology Department, Hospital Garcia de Orta,Almada, Portugal3. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular, Faculdade de Medicina da Universidade deLisboa; Rheumatology and Bone Metabolic DiseasesDepartment, Hospital Santa Maria, Lisboa, Portugal4. Rheumatology Research Unit, Instituto de Medicina

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Molecular, Faculdade de Medicina da Universidade deLisboa; Rheumatology Department, Hospital Garcia deOrta, Almada, Portugal

Background: Systemic and focal bone loss, inclu -ding bone erosions, represents a major problem inrheumatoid arthritis (RA). The receptor activator ofnuclear factor kB ligand (RANKL) is an essential cytokine in osteoclast differentiation and activa-tion, and its effects are physiologically counter-balanced by the decoy receptor osteoprotegerin(OPG). Previous studies refer to the sRANKL/OPGsystem as central in bone metabolism. An increasein sRANKL/OPG ratio promotes osteoclastogene-sis, accelerating bone resorption and inducingbone loss. RANKL/OPG signaling is closely relatedto the inflammatory pathways and rheumatoidsynovium highly expresses RANKL and OPG. Theaim of this work was to evaluate serum OPG andsRANKL levels and sRANKL/OPG ratio in RA pa-tients in comparison with healthy controls. Material and Methods: Serum levels of OPG andsRANKL were measured by ELISA in 92 CaucasianRA women and compared with 114 controlsmatched for age, race and gender. Demographicparameters as well as menopausal status, co-mor-bidities and medication were assessed. RA cha -racteristics, activity and structural damage wereevaluated in patients. Results:We found no diffe rences in sRANKL or OPGserum levels between patients and controls (p= 0.385 and p=0.736, res pectively). There werealso no differences regar ding the sRANKL/OPG ra-tio between the two stu died groups (p=0.419). In RApatients we observed a higher ratio in those undertherapy with bisphosphonates (0.0076 [0-0.63]pg/ml vs 0.0047 [0-0.39] pg/ml; p=0.010), calcium(0.0075 [0-0.63] pg/ml vs 0.0044 [0-0.27] pg/ml;p=0.006) and vitamin D (0.0068 [0-0.63] pg/ml vs0.0045 [0-0.27] pg/ml; p=0.018). We also found thatRA patients with concomitant diagnosis of arte rialhypertension presented a lower sRANKL/OPG ra-tio (0.0043 [0-0.31] pg/ml vs 0.0056 [0-0.63] pg/ml,p=0.035), as well as patients who also have diabetesmellitus (0.0027 [0-0.02] pg/ml vs 0.0052 [0-0.63]pg/ml, p=0.038). We verified that the diffe rencesseen in the sRANKL/OPG ratio were only due to thedifferences in OPG and not in sRANKL levels. sRAN-KL and OPG levels did not correlate with disease activity measured by the DAS28 score, CRP levels orHAQ and were not different among corticosticos-teroid or bio logic agents treated patients.

Discussion:The obtained results were unexpected,since increased sRANKL/OPG ratio has been des -cribed as an important tool to evaluate pro-osteo-clatogenic stimuli and consequently the increasedprobability of bone loss. Nevertheless, serum mea-surements may not accurately reflect more localpathological processes and imbalance in those me-diators. We have also to consider that thesemolecules are produced by other cells beyondthose from bone. Conclusion: Measurement of sRANKL and OPGserum levels does not reflect bone metabolism inRA patients. Further studies in order to evaluatebone metabolism alterations based on sRAN-KL/OPG ratio should evaluate these levels locallyin bone or joints of RA patients.

P52 – UTILIZAÇÃO DE MEDIDAS FARMACOLÓGICASANTI-OSTEOPORÓTICAS EM DOENTES COM ARTRITE

REUMATÓIDE SOB TERAPÊUTICAS BIOLÓGICAS

Raquel Roque 1, Sofia Ramiro1, Filipe Vinagre1,Ana Cordeiro1, Pedro Gonçalves1, Viviana Tavares1, Canas da Silva1, Maria José Santos1

1. Hospital Garcia de Orta (Reumatologia)

Introdução: A Artrite Reumatóide (AR) é umadoen ça reumática sistémica crónica que se asso-cia a um risco acrescido de perda de massa óssea.Esta perda ocorre não apenas junto às articula-ções, o que se traduz em osteopenia justa-articu-lar e erosões ósseas, mas também de forma sisté-mica, podendo manifestar-se por osteopenia ouosteoporose (OP). A inflamação crónica e a corti-coterapia sistémica desempenham um papel rele-vante no metabolismo ósseo, estando actualmen-te incluídas em algoritmos de cálculo de risco frac-turário como seja o FRAX. Contudo, não dispomosde recomendações nacionais para a prevenção etratamento de OP secundária às doenças reumá-ticas inflamatórias sistémicas e/ou uso de cortico-terapia crónica. Objectivo:Avaliação da utilização de medidas far-macológicas anti-osteoporóticas (fármacos anti-reabsortivos e/ou cálcio e/ou vitamina D) e iden-tificação dos factores associados à mesma emdoentes com AR sob terapêuticas biológicas. Material e Métodos: Doentes com AR sob tera-pêutica biológica seguidos num centro de Reuma-tologia desde 2000 e incluídos no registo nacional– BioRePortAR. Foi registada informação trimes-

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tral/semestral relativa a dados demográficos e clí-nicos, actividade de doença, terapêutica biológica,DMARDs, corticoterapia, utilização de medidasfarmacológicas anti-osteoporóticas (fármacosanti-reabsortivos e/ou cálcio e/ou vitamina D),diagnóstico de OP, entre outros. Foi calculada a fre-quência de medidas farmacológicas anti-osteopo-róticas na última consulta. Os factores associadosà utilização actual de medidas farmacológicas anti-osteoporóticas foram estudados por análise logís-tica (uni e multivariada). Assumiu-se um nível designificância estatística de 5% e obtiveram-se in-tervalos de confiança (IC) de 95%. Resultados: Foram incluídos 123 doentes com ARexpostos a terapêutica biológica. 87% eram do sexofeminino, a idade média era 56,9 ± 13,2 anos e aduração média da doença 11,6 ± 7,9 anos. Na úl-tima avaliação o DAS28 médio (4 variáveis) era de3,5 ± 1,4 e o HAQ médio 1,26 ± 0,5. Nenhum doen-te apresentava baixo peso, 10% consumia álcool deforma ligeira a moderada, 11%fumava e 13% tinhaum diagnóstico prévio de OP. À data da última con-sulta, 53 % estava sob corticoterapia oral, dos quais92% (um total de 49% da população) estava sobcorticoterapia há mais de 3 meses na dose médiade 5,2±1,9 mg/dia. Sessenta e três doentes (51%)estavam medicados com fármacos anti-reabsorti-vos e/ou suplemento de cálcio e/ou vitamina D(33 com bifosfonatos, 2 com ranelato de estrôncio,1 com raloxifeno e 60 com cálcio +/- vitamina D).A análise univariada identificou o diagnóstico pré-vio de OP, o uso actual de corticóides, a idade maisavançada e a maior duração da doença como fac-tores associados à utilização de medidas farmaco-lógicas protectoras do osso (Tabela). Não se en-controu relação estatisticamente significativa como tabagismo, hábitos alcoólicos, índice de massacorporal ou DAS28. Na análise multivariada ajus-tada para o sexo, o diagnóstico prévio de OP, a tomade corticóides e a idade mais avançada revelaram--se factores independentes associados à utilização

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de medidas farmacológicas protectoras do osso. Conclusão:Mais de metade dos doentes com ARsob fármacos biotecnológicos recebe algum tipode terapêutica farmacológica anti-osteoporótica.Apesar de não dispormos de recomendações es-pecíficas para este grupo de doentes, verificámosque, na prática clínica, a idade mais avançada, acorticoterapia sistémica e o diagnóstico prévio deOP são os factores determinantes para a prescriçãode fármacos anti-reabsortivos e/ou cálcio e/ou vi-tamina D.

P53 – PAQUIDERMOPERIOSTOSE COM ARTRITE

EXUBERANTE, SEM MUTAÇÕES NO GENE HPGDJoão Madruga Dias1, Gabriel Miltenberger--Miltenyi2, Ana Rodrigues3, André Janeiro2, Maria Manuela Costa4, Luís Gaião4, João Eurico Fonseca3, José Pereira da Silva4

1. Serviço de Reumatologia, Hospital de Santa Maria,Lisboa e Unidade de Investigação em Reumatologia,Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa2. Genomed, Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa3. Unidade de Investigação em Reumatologia, Institutode Medicina Molecular, Faculdade de Medicina daUniversidade de Lisboa4. Serviço de Reumatologia, Hospital de Santa Maria,Lisboa

Introdução:A Paquidermoperiostose, também co-nhecida por Osteoartropatia Hipertrófica Primária,é uma entidade clínica rara caracterizada por es-pessamento cutâneo da fronte, pálpebras e mãos,hipocratismo digital e espessamento da corticalóssea. O fenótipo da doença é variável, e segue umpadrão de transmissão autossómico recessivo. Atéagora o único gene associado com esta patologiaé o HPGD, que codifica a 15-hidroxiprostaglandi-na desidrogenase.

Tabela.

Análise multivariada Análise Univariada ajustada para o sexo

Variáveis Odds Ratio – OR (IC95%) OR (IC 95%) Idade actual (anos) 1,05 (1,02; 1,08) 1,05 (1,01; 1,09) Osteoporose (sim vs não) 8,29 (1,79; 38,25) 5,83 (1,10; 30,75) Corticoterapia sistémica actual (sim vs não) 3,71 (1,76; 7,83) 4,38 (1,89;10,15)


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Caso Clínico:Os autores apresentam o caso de umjovem de 26 anos, raça negra, enviado de S. Tomépara a consulta de Reumatologia por marcada tu-mefacção, dor e incapacidade funcional dos joe-lhos e tornozelos, com 3 anos de evolução e agra-vamento progressivo. Referia também alteraçõescutâneas desde os 16 anos de idade. Ao exame ob-jectivo apresentava exuberante artrite dos joelhose tornozelos, espessamento cutâneo das mãos,fronte e pálpebras, com ptose palpebral acentua-da e hipocratismo digital.

Nos exames laboratoriais destacavam-se VS=54mm/1ª hora e PCR=1,4 mg/dL, não havendo ou-tras alterações, nomeadamente do hemograma,estudo imunológico e endocrinológico, metabo-lismo fosfo-cálcico, marcadores tumorais, serolo-gias virais e bacterianas. As radiografias das mãos,pés, e ossos longos revelaram aumento da espes-sura do osso cortical. A ecografia dos joelhos mos-trou hidrartrose abundante com extensa prolife-ração sinovial. Foi efectuada artrocentese, com saí-da de 1.700 ml de líquido sinovial amarelo-citrinotranslúcido de ambos os joelhos. O exame cito-químico do líquido sinovial foi normal, as culturasforam negativas. Ao microscópio óptico de luz po-larizada não se observaram cristais. Perante o qua-dro clínico e radiológico é estabelecido o diagnós-tico de Paquidermoperiostose. Foi efectuada umaanálise completa da região codificadora do geneHPGD com PCR (polymerase chain reaction), se-guida por sequenciação directa. Não foram en-contradas mutações patogénicas no gene HPGD.Houve melhoria moderada de ptose palpebral eda artrite com a toma de etoricoxib 60 mg/dia e si-noviortese de ambos os joelhos com hexacetoni-do de triamcinolona (80 mg). Três meses depois,devido a recorrência da hidrartrose, repetiu-se a si-noviortese com melhoria clínica e laboratorial.Conclusão: A Paquidermoperiostose é uma doen-ça rara que neste doente se apresentou com ma-nifestações clínicas marcadas, com resposta mo-derada a AINEs e a sinovioartese com hexacetoni-do de triamcinolona. Não foi encontrada mutaçãono gene HPGD, o que apoia a perspectiva de hete-rogeneidade genética na etiologia da patologia.

P54 – FRACTURA DE STRESS DO 3º METATARSO DURANTEA GRAVIDEZ

João Madruga Dias1, Maria Manuela Costa1, LuísaPinto2, Aurora Marques1, Luís Graça2, José Pereirada Silva1

1. Serviço de Reumatologia, Hospital de Santa Maria,Lisboa2. Serviço de Obstetrícia, Hospital de Santa Maria, Lisboa

Introdução: A fractura de stress pode ocorrer noosso sujeito a traumatismo repetido de intensida-de inferior à que habitualmente causa fractura ós-sea aguda. As fracturas de stressmetatársicas estãoassociadas à marcha em soldados, a bailarinas pro-fissionais ou atletas de alta competição. Na grávi-da, as fracturas de stress são raras e estão habi-tualmente localizadas nos ossos ilíacos e sacro.Caso Clínico: Apresentamos o caso de uma doen-te de 33 anos de idade, raça caucásica, grávida de32 semanas, que foi enviada à Consulta de Doen-ças Reumáticas na Gravidez por dor, rubor e tu-mefacção do dorso do pé direito que surgem apósepisódio de cãibra muscular, sem compromissofuncional. Ao exame objectivo a doente apresen-tava tumefacção do dorso do pé direito, com pres-são dolorosa no 3º metatarso, sem alterações dasensibilidade ou motricidade. Nos antecedentespessoais salienta-se ruptura de aneurisma na ar-téria cerebral média esquerda há 8 anos, determi-nando disfasia, parésia braquio-facial direita e epilepsia sequelares (medicada com lamotrigina250 mg/dia). É realizada ecografia do pé que reve-la imagem hipoecogénica de limites mal definidossobre o 3º metatarso com descontinuidade da cor-tical, sugerindo fractura óssea, sem outras altera-ções. A radiografia do pé evidenciou fractura dia-fisária do 3º metatarso, com calo ósseo em forma-ção. Os exames laboratoriais foram normais.O parto foi de termo (às 40 semanas) e decorreusem intercorrências, com o nascimento de recém--nascido saudável. A doente recusou a realizaçãode tomografia computorizada do pé após o parto,encontrando-se até ao momento assintomática,com total capacidade funcional. Conclusão: A doente apresentava fractura do 3ºmetatarso direito, sem contexto de traumatismoou patologia osseo-metabólica conhecida, o quesugere fractura de stress. Trata-se de uma fracturade localização incomum, até agora não descrita nagravidez na literatura médica.

P55 – RELEMBRAR A FRACTURA DE INSUFICIÊNCIACOMO CAUSA IMPORTANTE DE INCAPACIDADE NA ARTRITEREUMATÓIDE DE LONGA DURAÇÃO.João Madruga Dias1, Maria Manuela Costa1,José Pereira da Silva1

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1. Serviço de Reumatologia, Hospital de Santa Maria,Lisboa

Introdução: A fractura de insuficiência resulta destress normal sobre osso com elasticidade anormale é uma entidade conhecida em doentes com Ar-trite Reumatóide (AR), afectando preferencial-mente a bacia e os ossos longos dos membros in-feriores. Está associada a osteopénia causada porenvolvimento ósseo da doença, exposição a corti-costeróides ou imobilização prolongada. É umdiagnóstico a considerar em doentes com AR e os-teoporose grave associada à corticoterapia de lon-ga duração. Caso Clínico:Doente 66 anos, sexo feminino, raçacaucasiana, com AR factor reumatóide positivo de20 anos de evolução, osteoporose fracturaria gra-ve secundária a corticoterapia, cardiopatia valvu-lar (estenose e insuficiência mitral) desde há 15anos, anticoagulada. A doente apresentava caque-xia reumatóide (IMC<18 kg/m2), com deformaçãoarticular grave e irreversível que determina inca-pacidade para as actividades da vida diária(DAS28=4,5 ; HAQ=2,88). No momento da consul-ta estava medicada com prednisona 7,5 mg/dia,paracetamol 3 g/dia, ranelato de estrôncio 2 g/dia,carbonato de cálcio 1.500 mg/dia e vitamina D 800UI/dia, amiodarona 200 mg/dia e varfarina 5mg/dia. Apesar da grave incapacidade funcionalinerente à destruição articular e atrofia muscular,a doente efectuava marcha diária, por vezes assis-tida com canadiana. No dia da consulta referiu in-capacidade total para a marcha, associada a dor in-tensa na face externa da anca direita, com 1 semana de duração. Nega episódio traumático,mesmo que minor. Ao exame objectivo não apre -sen tava hematomas. Os movimentos de ambas asarticulações coxofemorais eram limitados (grau II)e dolorosos (grau II). Havia total incapacidade paraa marcha e ortostatismo. Não existiam alteraçõesao exame neurológico. Os exames laboratoriaisnão mostraram alterações relevantes, inclusive dometabolismo fosfocálcico. A doente foi enviada aoServiço de Urgência para realização de radiografiada bacia, que mostrou fractura do ramo isquio-pú-bico direito, sem acometimento acetabular. A TCda bacia comprovou este resultado. A doente foi in-ternada no Serviço de Ortopedia da sua área de re-sidência para terapêutica conservadora. Conclusão: A procura de fracturas ósseas de insu-ficiência, especialmente da bacia, é um passo dia -gnóstico crucial em doentes com osteoporose gra-

ve que perdem a capacidade de marcha. É uma pa-tologia a considerar não só em contexto de urgên-cia, mas também de consulta.

P56 – MIASTENIA GRAVIS OCULAR EM GRÁVIDA COM

LÚPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOJoão Madruga Dias1, Maria Manuela Costa1, Aurora Marques1, Luísa Pinto2, Isabel Conceição3,Luís Graça2, José Pereira da Silva1

1. Serviço de Reumatologia, Hospital de Santa Maria,Lisboa2. Serviço de Obstetrícia, Hospital de Santa Maria, Lisboa3. Serviço de Neurologia, Hospital de Santa Maria, Lisboa

Introdução: A associação entre Lúpus Eritemato-so Sistémico (LES) e Miastenia Gravis é conhecida,embora a etiologia da relação entre as duas doen-ças permaneça incerta1,2. Alguns autores postulamque esta possa ser mais do que mera coincidência3.No entanto, na literatura médica, a associação deLES e Miastenia Gravis nunca foi descrita durantea gravidez. Caso clínico: Mulher de 32 anos, raça caucásica,com LES cutâneo-articular desde os 25 anos deidade, medicada com prednisona 5 mg/dia. Na 26ªsemana de gestação inicia quadro de astenia, di-minuição da força muscular nos membros infe-riores e ptose palpebral bilateral com melhoriaapós repouso. O exame neurológico mostrou di-plopia binocular na supraversão e ptose palpebralbilateral (2 mm), com força muscular normal.Foi efectuado um electromiograma, cujo resulta-do foi compatível com Miastenia Gravis. Os exa-mes laboratoriais não revelaram alterações, apre-sentando apenas ANA e anti-SSA positivos, semanticorpos antifosfolipídicos e com função tiroi-deia normal.

Após a confirmação diagnóstica aumentou-se adose de prednisona para 10 mg/dia e introduziu--se brometo de piridostigmina 60 mg 3 vezes/dia.Houve remissão da sintomatologia com o trata-mento. Não existiram outras complicações duran-te a gravidez, e o parto foi de termo (às 40 sema-nas), com um recém-nascido saudável. Dois me-ses após o parto a doente continua assintomática.Foi excluído timoma através de tomografia com-putadorizada do pescoço. Conclusão: A associação entre LES e MiasteniaGravis é incomum, e a sua causalidade permane-

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ce alvo de discussão. Tanto quanto sabemos, esteé o primeiro caso reportado durante a gravidez.

Referências1. Budde M, Heckmann JG, Kraus B, Gusek-Schneider

GC. Ocular myasthenic syndrome and systemic lu-pus erythematosus. Klin Monbl Augenheilkd. 2002Jul;219(7):537-9.

2. Ben-Chetrit E, Pollack A, Flusser D, Rubinow A. Coex-istence of systemic lupus erythematosus and myas-thenia gravis: two distinct populations of anti-DNAand anti-acetylcholine receptor antibodies. Clin ExpRheumatol. 1990 Jan-Feb;8(1):71-4.

3. Louzir B, Ben Abdelhafidh N, Bahri M, M’Sadek F,Ksontini I, Boussema E, Othmani S. Association ofsystemic lupus erythematosis and myasthenia gravis.A new case report. Tunis Med. 2003 Dec;81(12):963-6

P57 – SINOVITE VILONODULAR PIGMENTADACIRCUNSCRITA DO OMBRO

João Madruga Dias1, Maria Manuela Costa1, José Pereira da Silva1

1. Serviço de Reumatologia, Hospital de SantaMaria, Lisboa

Introdução: A sinovite vilonodular pigmentada éuma entidade clínica rara, caracterizada como umtumor benigno da membrana sinovial, não obs-tante poder ter apresentação agressiva com des-truição articular. A variante circunscrita é quatrovezes menos frequente, sendo incomum o envol-vimento do ombro. Caso Clínico: Apresentamos o caso de uma doen-te caucasiana de 59 anos de idade, seguida emConsulta de Reumatologia por Osteoporose e Go-nartrose bilateral de grau I, medicada com alen-dronato 70 mg/semana, cálcio 1.500 mg/dia,vitami na D 800 UI/dia, sulfato de glucosamina1.500 mg/dia e paracetamol 1 g em SOS. Como an-tecedentes pessoais há a referir hipotiroidismomedicado com levotiroxina 0,1 mg/dia e histere -ctomia e ooforectomia aos 46 anos por mioma ute-rino; fez terapêutica hormonal de substituição quesuspendeu por nódulo mamário.

A doente referia omalgia moderada à esquerda,de ritmo incaracterístico, com tumefacção local elimitação funcional marcadas de 1 mês de evolu-ção. A ecografia articular evidenciou bursite suba-cromiodeltoideia. Um mês após aspiração eco-guiada a doente mantém tumefacção, dor e inca-pacidade funcional do ombro esquerdo. Nova ecografia articular revela exuberante bursite su -bacro miodeltoideia, tendo-se aspirado líquido si-

novial serohemático, cujo exame citoquímico ecultural não mostrou alterações. Efectuou-se infil-tração com 60 mg de hexacetonido de triamcino-lona. Dois meses depois existe recidiva do quadroclínico, verificando-se ecograficamente bursite su-bacromiodeltoideia marcada com exuberante pro-liferação da membrana sinovial, compatível comsinovite vilonodular. A ressonância magnética nu-clear do ombro revelou aumento de volume da bol-sa subacromiodeltoideia envolvendo os recessosanterior, posterior e mediano, distendendo o del-tóide, mas sem compromisso tendinoso ou intra--articular. No interior da bolsa observaram-se ima-gens hipointensas em T2, confirmando o diagnós-tico de sinovite vilonodular pigmentada. A doen-te foi submetida a bursectomia cirúrgica, que foirealizada sem intercorrências, com boa respostaclínica. O exame histológico da peça operatóriaconfirmou o diagnóstico imagiológico. Conclusão:A sinovite vilonodular é uma entidadepouco frequente, sendo rara a apresentação noombro. É um diagnóstico a ser considerado naomalgia, especialmente se associada a bursite su-bacromiodeltoideia recorrente.

P58 – APLICAÇÃO DA BIOREPORTEA NA AVALIAÇÃO DEEFICÁCIA DOS AGENTES ANTI-TNF NO HOSPITAL DESANTAMARIAJoaquim Polido-Pereira1, Ana Maria Rodrigues1,Ricardo Borges2, Maria João Saavedra3,Aurora Marques3, Cristina Catita3, Helena Canhão4, José Alberto Pereira da Silva3,João Eurico Fonseca1

1. Serviço de Reumatologia e Doenças ÓsseasMetabólicas, Centro Hospitalar Lisboa Norte eUnidade de Investigação em Reumatologia, Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa2. Unidade de Investigação em Reumatologia, Institutode Medicina Molecular, Faculdade de Medicina daUniversidade de Lisboa3. Serviço de Reumatologia e Doenças ÓsseasMetabólicas, Centro Hospitalar Lisboa Norte4. Serviço de Reumatologia e Doenças ÓsseasMetabólicas, Centro Hospitalar Lisboa Norte eUnidade de Investigação em Reumatologia, Institutode Medicina Molecular, Faculdade de Medicina daUniversidade de Lisboa

Introdução: Múltiplos ensaios clínicos demons-traram a eficácia da terapêutica com antagonistas

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do TNF-alfa (anti-TNF) na espondilite anquilo-sante (EA) refractária aos AINEs e DMARDs clássi-cos, o que foi confirmado em estudos observacio-nais baseados nos registos electrónicos de váriospaíses. A Sociedade Portuguesa de Reumatologialançou em 2009 uma plataforma de registo elec-trónico de doentes com EA sob terapêutica biotec -nológica que está acoplada a uma base de dadosnacional (BioRePortEA) para optimizar o registode dados e seguimento deste grupo de doentes. Objectivos: Validar a utilização da BioRePortEA,como forma de avaliar a eficácia dos anti-TNF emdoentes com EA seguidos no Hospital de Dia deReumatologia do Hospital de Santa Maria. Materiais e métodos: Desde o lançamento da Bio-RePortEA em 2009, que o registo de doentes comEA sob terapêutica anti-TNF (infliximab (IFN), eta-nercept (ETA) ou adalimumab (ADA)) tem sidoefectuado de forma prospectiva. Foram ainda in-troduzidos na BioRePortEA dados de actividade esegurança desde Março de 2003, que tinham sidoregistados prospectivamente de forma protocola-da em papel. Os dados de actividade da doença in-cluem o registo de articulações dolorosas (AD), ar-ticulações tumefactas (AT), VS, PCR, escala visualanalógica (EVA) de dor vertebral, EVA de avaliaçãoglobal de actividade da doença, BASDAI e BASFI.Estes dados foram avaliados aos 0, 3, 6, 12, 24, 36e 48 meses. Foram incluídos doentes que iniciaramanti-TNF até ao fim de Julho de 2009, para quecada doente incluído tivesse iniciado a terapêuti-ca há pelo menos 6 meses. Resultados: À data da recolha dos dados em Janei-ro de 2010 estavam 73 doentes registados na Bio-RePortEA que fizeram terapêutica com anti-TNFiniciada entre Março de 2003 e Julho de 2009. Des-tes doentes, 54 (74%) eram do sexo masculino, 85%eram HLA B27+. A idade média e o tempo médiode duração da doença no início do primeiro anti--TNF foi de 38,1 ± 11,3 anos e de 13,5 ± 1,9 anos. Oanti-TNF utilizado foi: IFN 54 doentes (1 emswitch), ETA 22 doentes (8 em switch) e ADA 11doentes (1 em switch). No grupo tratado com IFN,observaram-se diferenças estatisticamente signifi-cativas nos parâmetros de actividade da doença es-tudados, excepto nas AT, destacando-se uma des-cida de BASDAI de 5,9±2,2 no baseline para 2,5±2,3aos 48 meses. O grupo tratado com ETA tambémmostrou melhoria em quase todos os parâmetros,embora só com diferenças estatisticamente a par-tir dos 6 meses de estudo, observando-se uma des-cida de BASDAI de 6,1±1,9 para 4,1±0,8 aos 48 me-

ses. Os doentes tratados com ADA mostraram di-minuição estatisticamente significativa de EVA paraactividade global, dor vertebral, BASDAI e VS aos 6meses, destacando-se uma descida do BASDAI de5,6±1,9 para 3,2±1,6 aos 12 meses (embora não es-tatisticamente significativa). Conclusão: A BioRePortEA é uma ferramenta útilpara verificar a eficácia terapêutica em doentescom EA. Contudo este trabalho apresenta limita-ções inerentes a este tipo de estudo. Em virtude dadiferente dimensão das populações expostas e di-ferente utilização em primeira linha não foramcomparados os resultados de diferentes anti-TNFs.

P59 – MACROPHAGIC MYOFASCIITIS PRESENTING ASFIBROMYALGIA

Joaquim Polido-Pereira1, João Eurico Fonseca1,José Alberto Pereira da Silva2

1. Serviço de Reumatologia e Doenças ÓsseasMetabólicas, Centro Hospitalar Lisboa Norte eUnidade de Investigação em Reumatologia, Institutode Medicina Molecular, Faculdade de Medicina daUniversidade de Lisboa2. Serviço de Reumatologia e Doenças ÓsseasMetabólicas, Centro Hospitalar Lisboa Norte

Introduction: Macrophagic myofasciitis is an im-mune mediated disease that is known at least since1993. This disease has unclear etiology, although itis often related with aluminium hydroxide adju-vant used in several vaccines, as depicted in anelectron microscopy study. It manifests with myal-gia, arthralgia, marked asthenia, muscle weakness,chronic fatigue, and low grade fever. Some authorspostulate that this disease might be a feature of acommon syndrome: ASIA – autoimmune/inflam-matory syndrome induced by adjuvants. It is esti-mated that roughly 30% of the patients have ele-vations of creatinine kinase (CK) and less than 30%have a myopathic electromyogram.Case Report: This case report refers to a 47 years--old female, observed due to diffuse mechanicalarthralgia, low back pain, asthenia and fatigue thatlasted for more than 4 years. The observation wasnormal, except for the presence of two Heberdennodes, and 12 fibromyalgia tender points, fulfillingthe classical ACR diagnostic criteria for this disea -se. The lab evaluation showed slightly increased(399 U/L) creatinine kinase and ESR (41 mm/1st

hour) without any other abnormalities. She wasHLA-B27 positive. ANA were negative. The radio-

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graphs were compatible ostearthritis affecting thecervical and dorsal spine, as well as the hips, shoul-ders and hands. Sacroiliac joints were normal.Treatment with glucosamine sulphate, paraceta-mol, NSAIDs and cyclobenzaprine was ineffective.Due to slight diminished proximal strength a mus-cle biopsy was performed and showed featurescompatible with macrophagic myofasciitis. No vaccine correlation could be established. Theelectromyography was normal. Prednisolone 0,5 mg/kg/day was started with improvement, allo -wing fast tapering to low doses. Conclusion: Macrophagic myofasciitis is a rare en-tity within the context of inflammatory myopathiesand fasciitides. It does not correspond to any ofthe previously described histiocytoses or anyknown macrophage-overload disease. The clinicalmanifestations are unspecific and the diagnosiscan only be established on a muscular biopsy withfascia. No precise treatment recommendationshave been established, but the disease tends to res -pond to steroids and azathioprine, although an-tibiotics have also been used.

P60 – FACTORES DE RISCO CARDIOVASCULAR EMDOENTES COM ARTRITE PSORIÁTICA VERSUSESPONDILITE ANQUILOSANTEGonçalo Marto1, Renata Aguiar1, Catarina Ambrósio1, Inês Cunha1, Anabela Barcelos1

1. Hospital Infante D. Pedro

Introdução: As espondilartrites são um grupo he-terogéneo de doenças caracterizadas pelo envol-vimento preferencial do esqueleto axial a que se as-sociam frequentemente outras manifestaçõesmusculo-esqueléticas como entesites e artrite pe-riférica. Tal como se tem verificado noutras pato-logias reumáticas, como a AR e o LES, parece exis-tir uma redução da esperança de vida e elevaçãodo risco cardiovascular nestes doentes. Os autoresavaliam a distribuição de factores de risco cardio-vascular tradicionais em doentes com artrite pso-riática (APs) comparativamente a um grupo dedoentes com espondilite anquilosante (EA). Material e métodos: Compararam-se factores derisco para doença cardiovascular: sexo, idade, há-bitos tabágicos, índice de massa corporal (IMC),hipertensão arterial (HTA), dislipidémia, diabetese hiperuricémia entre 92 doentes com APs (34 mu-lheres e 58 homens) e 79 doentes com EA (34 mu-lheres e 45 homens), com uma média de duração

de doença de 16,9 e 14,5 anos, respectivamente.Avaliaram-se ainda o número de episódios de en-farte agudo do miocárdio (EAM) bem como episó-dios de doença cerebrovascular e morte desde oinício dos sintomas. Resultados.O IMC médio no grupo da APs foi su-perior ao verificado nos doentes com EA (27,8 vs24,6), com um valor médio de PCR igualmente su-perior (1,54 mg/dl vs 0,99 mg/dl). Os doentes comAPs apresentaram ainda prevalência superior deHTA (p=0,056) e de hiperuricémia (p=0,089), ain-da que sem significância estatística. A frequênciade diabetes e dislipidémia foi semelhante em am-bos os grupos (p=0,95 e 0,61 respectivamente).Realçam-se especialmente os hábitos tabágicos,superiores nos doentes com EA (p=0,009), sendo oshábitos etílicos sobreponíveis em ambos os gru-pos. Há a registar 3 EAM no grupo de doentes comAPs e 1 nos doentes com EA, sem diferenças esta-tisticamente significativas (p=0,43). Não houvequalquer caso de doença cerebrovascular e as 2mortes registadas (ambas no grupo da APs) forampor situações de neoplasia. Discussão:Os resultados sugerem associação en-tre HTA e APs mas os restantes factores de riscoclássicos, nomeadamente a dislipidémia e diabe-tes são partilhados pelas duas espondilartrites es-tudadas. É especialmente preocupante a elevadataxa de hábitos tabágicos no grupo da EA. Conclusão: Os achados da literatura em que osdoentes com artrite psoriática têm maior preva-lência de factores de risco cardiovascular compa-rativamente aos doentes com espondilite anqui-losante não se confirma neste trabalho.

P61 – HOSPITAL ADMISSIONS OF SLE PATIENTSBEFORE AND AFTER ESTABLISHMENT OF A LUPUS CLINIC: A 10-YEAR RETROSPECTIVE STUDYJoão Rovisco1, Luís Inês2, Cátia Duarte1, José António Pereira da Silva2

1. Serviço de Reumatologia, Hospitais da Universidadede Coimbra2. Serviço Reumatologia Hospitais da Universidade deCoimbra, Faculdade de Medicina Universidade deCoimbra

Aim. The aim of this study was to evaluate hospi-tal inpatient admissions in a cohort of patients withSystemic Lupus Erythematosus (SLE) in the 5 yearsbefore and after establishment of a dedicated Lu-pus Clinic.

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Patients and methods. Two hundred eighteen SLEpatients, fulfilling ACR classification criteria andfollowed in the Lupus Clinic of one University Hos-pital from 2001to 2010 were included. We evalua -ted the rate of hospital admissions and the num-ber of days spent at inpatient care at any HospitalDepartment, in the 5years before (2001-2005) andafter (2006-2010) establishment of the Lupus Cli -nic. Data on hospital admissions was obtainedfrom the hospital electronic database. Pearson Chi--Square Test was used to compare proportion ofhospital admissions and Wilcoxon Signed RanksTest for duration of hospital admissions in thesetwo periods. Results. A total of 1603 patient-years of follow-upfrom 218patients were evaluated. Proportion of pa-tients admitted to inpatient care was significantlylower in the 2006-2010 period as compared to2001-2005(p<0.0001). It dropped from 31.1% of pa-tients in follow-up in 2001 to 11.7%in 2010. Fromthe patients admitted, the total number of days peryear spent at inpatient care also dropped from amean of 15±16.5 (median =9) days to11.4±10.9(median =8) days (p<0.05) comparing the two 5-year periods. Conclusion. The establishment of the Lupus Cli -nic, was associated with a reduction in the rate ofadmissions of SLE patients to inpatient care andalso in the duration of hospital stays from all cau -ses. Several causes maybe involved in the observeddifferences but the results suggest an improvementin disease control with a potential reduction in di-rect and indirect cost of the disease.

P62 – SPONDYLOARTHRITIS AND RHEUMATOIDARTHRITIS: DIFFERENT CLINICAL MANIFESTATIONS, SIMILAR CYTOKINE NETWORK

Rita A. Moura1, Rita Cascão1, Inês Perpétuo1, Helena Canhão2, Elsa Vieira-Sousa2, Ana F. Mourão3, Ana M. Rodrigues2, Joaquim Polido-Pereira2, José A. Pereira da Silva4,Henrique S. Rosário5, Maria M. Souto-Carneiro6,Luís Graca7, João E. Fonseca2

1. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular, Lisbon2. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular and Hospital de Santa Maria, Lisbon 3. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular and Hospital Egas Moniz, Lisbon4. Hospital de Santa Maria, Lisbon5. Microvascular Biology and Inflammation Unit,

Instituto de Medicina Molecular, Lisbon6. Center for Neurosciences and Cell Biology, Autoimmunity Group, Coimbra7. Cellular Immunology Unit, Instituto de MedicinaMolecular, Lisbon

Introduction: The reasons for the phenotypic dif-ferences between spondyloarthritis (SpA) andrheumatoid arthritis (RA) are still unclear. Slightdivergences in cytokine networks driving thepathologies might contribute to the distinct clini-cal manifestations and may represent new treat-ment opportunities. The main goal of this workwas to compare serum and synovial cytokines inestablished SpA and RA patients. Material and Methods: The concentration of apanel of cytokines was measured in the serum ofSpA and RA patients, as well as in synovial fluid(SF) from SpA, RA and osteoarthritis (OA) patients. Results:We found that SpA and RA patients shareda similar pattern of cytokine concentration, withthe exception of higher levels of IL-21 in the SF ofRA patients. Conclusion: Our results suggest that although SpAand RA are chronic inflammatory diseases withclearly distinct clinical manifestations, bothpathologies share a similar cytokine profile, in-cluding Th17-related cytokines.R.A. Moura and R. Cascão contributed equally to this work. L. Graca and J.E. Fonseca are joint senior authors.

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Acta Reumatológica Portuguesa SPR... · 2013. 6. 19. · órgão oficial da sociedade portuguesa de reumatologia - acta reumatol port.2011;36:3-7 (sup) 5 SIMP ÓSIO SPR ARTRITE E