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Amiloidose Secundária. Dr. Lúcio R. Requião Moura Residente de Nefrologia – UNIFESP Profa. Dra. Gianna M. Kirsztajn Coordenadora do Setor de Glomerulonefrites da UNIFESP. - PowerPoint PPT Presentation
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Amiloidose SecundriaDr. Lcio R. Requio MouraResidente de Nefrologia UNIFESPProfa. Dra. Gianna M. KirsztajnCoordenadora do Setor de Glomerulonefrites da UNIFESP
Amiloidose: depsito extracelular de fibrilas compostas de subunidades (de baixo peso) de grande variedade de protenas sricas.
Componentes de todas as formas do amilide:SAP: componente P do amilide sricoGlicosaminoglicanosApolipoprotenasFibrilas de Amilide
Diferentes precursores: em destaque AA (Amilide Secundrio)
Patognese:Amiloidose Sistmica Secundria: ocorre pelo depsito da protena srica AA (SAA).SAA protena de fase aguda.Funo: da afinidade para HDL por macrfagos, durante a resposta sistmica aguda. Tem como propriedades: ligao com matriz extracelular, quimioatrao de macrfagos, neutrfilos e plaquetas.SAA sofre protelise intracelular (macrfagos) com a formao das fibrilas da produo de SAA vs. patognese: sobrecarga, demonstrada pela relao do nvel srico com o curso da doena.Protenas de fase aguda
Amiloidose Secundria ou Amiloidose ReacionalOcorre no contexto de processo inflamatrio crnicoCausas:
Artrite reumatide, Artrite reumatide juvenil
Artrite psoritica
Febre familiar do Mediterrneo
Doena de Crohn
Osteomielite crnica
Tuberculose
Uso de drogas (relato isolado)
Artrite reumatide:10-25% (entre idosos: 60%)Acometimento renal, cardaco ou gastrintestinal varia de 40-59%Mdia de diagnstico: aps 15,4 anos de doena.Artrite Reumatide Juvenil:Prevalncia de 1-10%.Still em 4-6% com acompanhamento de 10 anos.AA foi responsvel por mortalidade de 43-47% dos pacientes com ARJ.Espondilite Anquilosante:Incidncia de 6%Mais comum quando associada doena inflamatria intestinal.Idioptica:Ocorre em 6,8%
Doena Renal:Proteinria assintomtica ou Sndrome NefrticaPode ocorrer depsito no vaso (hematria) ou tbulos (proteinria de baixo peso).
Miocardiopatia:Disfuno sistlica ou diastlica.Arritmias, com sncope, bloqueios de conduo.Angina ou infarto: amilide na coronria.
Manifestaes Clnicas:
Manifestaes Clnicas:Doena Gastrintestinal:
Hepatoesplenomegalia o sinal mais comum de Amiloidose
Gastroparesia, constipao, sangramento.
Neurolgico:
Neuropatia perifrica mista
Msculo-esqueltico:
Pseudo-hipertrofia
Diagnstico:Bipsia tissularOrientada com base nos dados clnicosStios clinicamente no-envolvidos (para Bx):Gordura subcutneaGlndula salivarMucosa retalExame pela Microscopia ptica:Depsito amilide como material hialino amorfoVermelho congo, sob luz polarizada:Birrefringncia verdeMicroscopia Eletrnica:Depsitos filamentosos, retos, de 8-10nm de largura.Imunohistoqumica:Diferenciar AL (primria) de AA (secundria).
Expanso mesangial e destruio de alas capilares por depsito amorfo.Infiltrao da membrana basal glomerular pelo material amilide, apresentando-se como espculas.Padro ouro: vermelho congo, demonstrando birrefringncia luz polarizadaInfiltrao por material amilide na membrana basal glomerular.
Positividade na Bipsia Tecidual:Rim e fgado: 90%.Gordura abdominal: 60-80%Retal: 50-70%Medula ssea: 50-55%Pele: 50%
Cintilografia com radioistopo marcado com componente srico P (SAP): pode ser positivo mesmo com bipsia negativa. Tem mais sensibilidade nos casos de AA (secundria). Especificidade:Esplnica:100%Renal: 80%Adrenal: 50%Heptica: 25-50%
Cintilografia - SAP
Distino entre AL e AA (primria vs. secundria)Histria clnica de doena inflamatria crnicaDiferencial incerto em 10% dos casosIF para depsito monoclonal de cadeias kappa e lmbda (AL)IF especfica com anticorpo anti-AAIncubao com permanganato causa lise da fibrila na forma secundria.
Tratamento da Amiloidose Secundria:Tratamento da doena de baseColchicinaCiclofosfamida: estudo francs mostra que a sobrevida renal maior, mesmo com poucos pacientes.Terapia anticitocinas
Prognstico:Sobrevida em 4 anos: 58%.Contribuio da IRC na mortalidade: 39%Estudo holands: sobrevida em 5 anos de 50%. Mortalidade atribuda amiloidose em 98% dos casos.
Relatos AnedticosUsurio de cocana e heronaJASN 1995;5:1653
Curr Opin Rheumatol 2004; 16:67.N Engl J Med 2003; 349:583.Clin Exp Rheumatol 2003; 21:343 Lancet 2001; 358:24AJKD 2000;36(3):630N Engl J Med 1999; 340:448JASN 1998;9:2244N Eng J Med 1997; 337:898JASN 1995; 5:1653Arthritis Rheum 1994; 37:1804.Am J Pathol 1987; 129:536.Br Med J 1983; 286:1391.
Referncias Consultadas